淋巴瘤分类
who造血淋巴系统肿瘤分类
世界卫生组织（WHO）将造血淋巴系统肿瘤分类为髓系肿瘤、淋系肿瘤、组织细胞和树突细胞肿瘤等。
在髓系肿瘤中，包括髓系增殖和肿瘤、髓系/淋系肿瘤以及其他系列不明白血病、组织细胞/树突细胞肿瘤、B 细胞淋巴增殖性疾病和肿瘤、T 细胞淋巴增殖性疾病和肿瘤、NK细胞肿瘤、淋巴组织间质来源的肿瘤、遗传性肿瘤综合征等类别。
在淋系肿瘤中，包括原始浆细胞样树突细胞肿瘤、系列未明急性白血病、前体淋系肿瘤、成熟B细胞肿瘤、成熟T细胞和NK细胞肿瘤、霍奇金淋巴瘤、免疫缺陷相关淋巴增殖性疾病、组织细胞和树突状细胞肿瘤等类别。
此外，原发性皮肤T淋巴样细胞增生和淋巴瘤也被纳入WHO造血淋巴系统肿瘤分类中，并分为罕见亚型和新的实体等类别。
需要注意的是，随着医学技术的不断发展和对疾病认识的深入，WHO 造血淋巴系统肿瘤分类也在不断更新和完善。
因此，在进行相关疾病诊断和治疗时，应该遵循最新版本的WHO分类标准，以提高诊断和治疗水平。
淋巴瘤的分类及病理诊断概述
2.与年龄的关系 儿胞 淋巴瘤把它归为老年病了。
3.什么是肿瘤细胞的分化程度？ 肿瘤细胞的分化程度是指肿瘤细胞与其起源的成熟细胞（相应的正常细胞）的相似程度。肿瘤细 胞的形态、功能、代谢、行为等方面与相应的正常细胞相似，则视为分化高；否则就是分化差或 称为低分化。 一般情况下，淋巴瘤细胞分化程度高的恶性程度低，分化程度低的恶性程度高。
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免疫组化
常见标志物
1.白细胞共同抗原（CD45RB，LCA） CD20、CD79a、CD19、PAX5、CD38、CD138、CD23、免疫球蛋白轻链（κ、λ）、 Oct-2、Bob.1、IgM、IgG4、IgM、IgA CD3、CD2、CD5、CD7、CD4、CD8、CD43、CDRO(UCHL1)、CD56、CD57(Leu7)、细胞
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淋巴结活检
二、脾切除
部分淋巴瘤患者主要表现为脾肿大，部分非霍奇金淋巴瘤（NHL）来源于脾，患者的淋巴结可无 明显肿大，在这种情况下，脾脏切除病理活检成为确诊淋巴瘤的重要手段。 1.适应证 不明原因发热合并脾肿大的患者，即使经过细致的检查仍病因不明的，脾脏切除 成为最终确诊病因的手段。
腹腔镜技术因其切口小、术后并发症少、患者恢复快等特点使腹腔镜下脾切除术正逐 渐取代开放性术用于脾脏切除。 3.重要性 脾切除不但有诊断作用，还有治疗作用，它可治愈所有脾功能亢进导致的 血细胞减少症，也是脾边缘区淋巴瘤的首选治疗方案。
✓CD38,CD138
正常或肿瘤性浆细胞/浆母细胞表达 CD38和CD138，可用于浆细胞瘤、淋巴浆细胞性淋巴 瘤、浆母细胞性淋巴瘤及B淋巴母细胞型淋巴瘤等肿瘤的诊断。
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淋巴瘤
一、基本病理分类淋巴瘤是一组起源于淋巴结或其它淋巴组织的恶性肿瘤，可分为霍奇金病（何杰金）（Hodgkin's Disease）和非霍奇金淋巴瘤（Non-Hodgkin's Lymphoma）两大类。
二、临床表现原发部位多在淋巴结，首发症常是无痛性浅表淋巴结肿大。
肿大淋巴结可互相粘连，融合，触诊有如硬橡皮样感觉。
深部淋巴结如纵隔、腹膜后淋巴结肿大可压迫邻近器官，表现为压迫症状。
也可在结外的淋巴组织，例如扁桃体、鼻咽部、胃肠道、脾、骨骼或皮肤等。
有些患者有全身症状，如发热、盗汗及消瘦症状。
三、淋巴瘤的诊断主要依靠活检病理检查。
病理检查发现里-斯细胞（Reed-Sternberg cell、RS细胞、镜影细胞）是诊断霍奇金病的重要特征。
霍奇金病的组织学分型可分为：淋巴细胞为主型；结节硬化；混合细胞型；淋巴细胞耗竭型。
WHO（2001）年淋巴组织肿瘤分型方案滤泡性淋巴瘤（B细胞淋巴瘤，惰性淋巴瘤）弥漫大B细胞淋巴瘤（B细胞淋巴瘤，侵袭性淋巴瘤）套细胞淋巴瘤（B细胞淋巴瘤）血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤（T细胞淋巴瘤，侵袭性淋巴瘤）周围T细胞淋巴瘤……四、临床分期1970年Ann Arbor临床分期法，主要用于霍奇金病，非霍奇金淋巴瘤可参考应用：Ⅰ期：病变仅限于一个淋巴结区（Ⅰ）或淋巴结外单一器官（ⅠE）；Ⅱ期：病变累及横膈同一侧二个或更多淋巴结区（Ⅱ），或病变局限侵犯淋巴结以外器官及横膈同侧一个以上淋巴结区（ⅡE）；Ⅲ期：膈上下都已有淋巴结病变（Ⅲ），可以同时伴有脾累及（Ⅲs）或淋巴结以外某一器官受累，加上膈两侧淋巴结受累（ⅢE）Ⅳ期：病变已侵犯多处淋巴结及淋巴结以外的部位，如累及肺、肝及骨髓等。
所有各期又可按患者有全身症状（如发热达38℃以上连续3天、盗汗及6个月内体重减轻1/10或更多）为B组，无全身症状为A组。
诊断举例：非霍奇金淋巴瘤弥漫大B细胞淋巴瘤Ⅱ期B。
五、治疗原则和常用化疗方案化疗作用于全身组织器官，毒副作用大。
淋巴瘤分类标准
淋巴瘤的分类标准主要依据病理形态、免疫表型、遗传特点和临床表现等方面进行划分。
根据世界卫生组织（WHO）的分类标准，淋巴瘤主要分为霍奇金淋巴瘤和非霍奇金淋巴瘤。
非霍奇金淋巴瘤又可以根据细胞来源分为T细胞淋巴瘤和B细胞淋巴瘤。
此外，还可以根据淋巴瘤的自然病程将其分为惰性、侵袭性和高度侵袭性淋巴瘤。
具体分类如下：
1. 霍奇金淋巴瘤：包括经典型霍奇金淋巴瘤和结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤。
2. 非霍奇金淋巴瘤：
- B细胞淋巴瘤：包括B小淋巴细胞型、浆细胞样淋巴细胞型、核裂细胞性淋巴瘤、混合细胞型、B免疫母细胞型、浆细胞型、伯基特淋巴瘤等。
- T细胞淋巴瘤：包括淋巴母细胞型、免疫母细胞淋巴结病样T细胞型、透明细胞型、多形细胞型、单核细胞型T细胞淋巴瘤等。
3. 其他类型：如组织细胞肉瘤分为霍奇金病、未分类淋巴瘤和不能分类的淋巴瘤。
淋巴瘤科普文章
淋巴瘤科普文章引言：淋巴瘤是一种常见的恶性肿瘤，起源于淋巴系统的恶性克隆细胞，通常在淋巴结或其他淋巴组织中形成肿块。
淋巴瘤的类型多样，包括霍奇金淋巴瘤和非霍奇金淋巴瘤等。
本文将对淋巴瘤进行科普介绍，以提高大众对该疾病的认识和理解。
一、淋巴瘤的定义和分类淋巴瘤是一种恶性血液病，起源于淋巴系统的恶性细胞克隆。
根据病理特征和临床表现，淋巴瘤可分为霍奇金淋巴瘤和非霍奇金淋巴瘤两大类。
霍奇金淋巴瘤的特点是单一淋巴结受累，同时伴有Reed-Sternberg细胞的存在。
非霍奇金淋巴瘤是一组淋巴瘤的总称，其中包括多种亚型，如弥漫大B细胞淋巴瘤、滤泡性淋巴瘤、小淋巴细胞淋巴瘤等。
二、淋巴瘤的病因和发病机制淋巴瘤的病因尚不完全清楚，但已知一些与淋巴瘤发生相关的危险因素，如免疫缺陷、感染、遗传因素和环境因素等。
淋巴瘤的发病机制包括基因突变、免疫失调和肿瘤微环境的改变等。
这些机制的紊乱导致淋巴细胞的异常增殖和生存优势，最终形成肿瘤。
三、淋巴瘤的临床表现淋巴瘤的临床表现因病情和类型而异。
一般常见的症状包括无痛性淋巴结肿大、乏力、体重下降、发热、夜间盗汗等。
不同类型的淋巴瘤还可能出现其他独特的症状，如皮肤瘙痒、肝脾肿大、骨痛等。
四、淋巴瘤的诊断和治疗淋巴瘤的诊断通常需要进行淋巴结活检和组织病理学检查，以确定病理类型和分级。
此外，还需要进行全身影像学检查和相关实验室检查，以评估疾病的分期和临床表现。
淋巴瘤的治疗包括化疗、放疗、靶向治疗和免疫治疗等多种方法。
治疗方案的选择取决于淋巴瘤的类型、分期和患者的整体情况。
五、淋巴瘤的预后和康复淋巴瘤的预后因病情不同而有所差异。
一般来说，早期诊断和治疗的淋巴瘤患者预后较好。
但对于晚期和复发的淋巴瘤，预后较差。
淋巴瘤的康复过程需要患者积极配合医生的治疗，同时保持良好的心态和生活习惯。
定期复查和随访也是康复的重要环节。
六、淋巴瘤的预防和注意事项目前尚无特效的淋巴瘤预防方法。
但可以通过合理的生活方式和健康管理来降低患病风险，如戒烟限酒、均衡饮食、保持适度运动等。
淋巴瘤的分类
滤泡性淋巴瘤
占淋巴瘤
3%-5%
占NHI5%一10%
好发人群
儿童和青年人(多见于非洲儿童，国内少见)
中老年人，中位年龄59岁
起源
滤泡生发中恶性程度
高度侵袭性(高度恶性的小无裂细胞型)
惰性(低度恶性)
免疫表型
CD10、CD19、CD20、CD79a、表面Ig、Bel-6
CD10、CD19、CD20、表面lg、Bcl-6、Bel-2
染色体易位
T(8；14)一导致c-mye癌居因过度表达，促使细胞发生恶性转化而发生淋巴瘤
(14；18)一导致Bel-2基因的活化及Be1-2蛋白高表达，Bel-2蛋白具有抗细胞凋亡作用
病理特征
满天星1像，即癌细胞间散在分布着胞质丰富而透亮的春噬有核碎片反应性增生的E嘴细胞
赘生物体积较小，沉积在心瓣膜表面，常累及二尖瓣或三尖瓣
关节
脾脏
发生率
95%
8版未讲述
典型临表
滑膜充血水肿
脾脏体积增大、滤泡增生
病理特征
单核细胞、淋巴细胞浸润，紧接滑膜细胞处浅表部位的结缔组织内可出现灶性纤维素样坏死
红髓出现大量浆细胞。小动脉周围纤维化，形成羊葱皮样结构为最突出的病理变化
早期淋巴结病变
T细胞性
原发于
淋巴结、结外任何部位(如纵隔、口咽环等)
皮肤
恶性程度
侵袭性(高度恶性)
惰性(低度恶性)
免疫表型
CD19.CD20.CD79a、表面Ig
CD2.CD3、GD4、CD45RO
遗传学改变
Bcl-6基因突变，( 14;18)，Bcl-2基因易位
多数T细胞受体基因重排检测呈单克隆性
病理学淋巴瘤分类
病理学淋巴瘤分类淋巴瘤是一种起源于淋巴系统的恶性肿瘤，根据其组织形态和临床表现可以分为多种类型。
以下是常见的病理学淋巴瘤分类：1. 霍奇金淋巴瘤（HL）：这是一种较为常见的淋巴瘤，通常表现为淋巴结肿大、发热、盗汗等症状。
HL的组织形态较为独特，包括R-S细胞、炎症细胞等。
2. 非霍奇金淋巴瘤（NHL）：NHL是除HL以外的所有淋巴瘤的总称，其组织形态和临床表现多种多样。
常见的NHL包括弥漫性大B细胞淋巴瘤、滤泡性淋巴瘤、套细胞淋巴瘤等。
3. 结节性淋巴细胞为主的霍奇金淋巴瘤：这是一种较为少见的HL类型，其组织形态以结节性淋巴细胞为主，包括爆米花样细胞等。
4. 经典霍奇金淋巴瘤：这是HL中最常见的类型，其组织形态包括R-S细胞、炎症细胞等。
5. 弥漫性大B细胞淋巴瘤：这是一种较为常见的NHL类型，其组织形态以大B细胞弥漫性浸润为主。
6. 边缘区淋巴瘤：这是一种起源于边缘区B细胞的NHL 类型，其组织形态以小淋巴细胞、浆细胞和免疫母细胞为主。
7. 滤泡性淋巴瘤：这是一种起源于生发中心后B细胞的NHL类型，其组织形态以滤泡样结构为主。
8. 套细胞淋巴瘤：这是一种起源于生发中心前B细胞的NHL类型，其组织形态以套细胞样结构为主。
9. Burkitt淋巴瘤/白血病：这是一种较为常见的儿童淋巴瘤类型，其组织形态以弥漫性大B细胞为主，具有高度侵袭性。
10. 血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤：这是一种较为少见的NHL类型，其组织形态以血管免疫母细胞样结构为主。
11. 间变性大细胞淋巴瘤：这是一种较为少见的NHL类型，其组织形态以间变性大细胞为主。
12. 外周T细胞淋巴瘤：这是一种起源于外周T细胞的NHL类型，其组织形态以小到中等大小的T细胞为主。
13. 蕈样肉芽肿/Sezary综合征：这是一种较为少见的NHL类型，其组织形态以蕈样肉芽肿样结构为主。
淋巴瘤的分类与诊断
淋巴瘤的分类与诊断恶性淋巴瘤(ML)是淋巴网状组织的恶性肿瘤。
发病率逐年上升，每年新发病例约25000例以上。
男、女性的总发病率分别为：1.39/10万和0.84/10万，死亡率为1.5/10万，占所有恶性肿瘤死亡位数的第11、13位。
ML的发病以青壮年多见，危害性十分严重。
世界卫生组织淋巴系统肿瘤的分类（简称：WHO分类）具体内容分共为五大部分：1.外周B细胞淋巴瘤，2.外周T细胞和NK细胞肿瘤，3.霍奇金淋巴瘤，4.免疫缺陷相关淋巴增殖性疾病，5.组织细胞/树枝状细胞肿瘤及其相关疾病。
以上5大类几乎网罗了目前淋巴系统的所有肿瘤。
恶性淋巴瘤的分类：1.Hodgkin淋巴瘤：淋巴细胞为主型，结节硬化型，混合细胞型，淋巴细胞削减型，富于淋巴细胞典型HL(5种类型)。
2.N_Hodgkin淋巴瘤：低度恶性淋巴瘤(小淋巴细胞性、淋巴浆细胞性、裂细胞滤泡型、裂-无裂细胞性滤泡型、髓外浆细胞瘤[分化好]、蕈样肉芽肿-Sezary综合征)；中度恶性淋巴瘤(裂细胞性弥漫型、裂-无裂细胞性弥漫型、无裂细胞性滤泡型、髓外浆细胞瘤[分化差])；高度恶性的淋巴瘤(无裂细胞性弥漫型、Burkitt 淋巴瘤、免疫母细胞性、透明细胞性、多形细胞性、淋巴母细胞性[曲核、非曲核]、组织细胞性)恶性淋巴瘤分期：恶性淋巴瘤的准确分期与否，拟订及预后密切相关。
目前国内外公认的恶性淋巴瘤分期标准仍是1970年举行Ann Aror会议所建议。
Ⅰ期-病变仅累及单一的区域淋巴结；1E期-病变仅侵犯淋巴结以外的单一器官；Ⅱ期-病变累及横膈同侧2个以上的区域淋巴结；2E期-病变局限侵犯淋巴结以外器官及横膈同侧1个以上的区域淋巴结；Ⅲ期-横膈两侧淋巴结受侵犯；3E期-病变累及淋巴结以外某一器官，加以横膈两侧淋巴结受侵犯；Ⅳ期-病变已侵犯多处淋巴结及淋巴结以外的部位，如肺，肝及骨髓。
无症状为A，有症状为B，指：盗汗，半年内体重减轻超过10%；脾受侵用S表示；另外，仅有皮肤的瘙痒现不做为全身症状。
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成熟T和NK细胞肿瘤
霍奇金淋巴瘤
2008分类的变动
淋巴样肿瘤中的CLL，Waldenstrom巨球蛋白 血症，浆细胞性骨髓瘤，以及皮肤淋巴瘤等的 诊断和分期的标准达成了一致 增加DLBCL的许多新的变种 将淋巴结和皮肤原发的滤泡性淋巴瘤分开 增添了滤泡性淋巴瘤和淋巴结的边缘区淋巴瘤 新近认识的主要见于儿童的亚型 将ALK+和ALK-的间变性大细胞淋巴瘤分开
胞淋巴瘤 原发渗出性淋巴瘤
淋巴瘤WHO分类（2008）
成熟B细胞肿瘤
伯基特淋巴瘤 介于弥漫性大B细胞淋巴瘤和伯基特淋巴瘤
之间的不能分类的B细胞淋巴瘤 介于弥漫性大B细胞淋巴瘤和经典霍奇金淋
巴瘤之间的不能分类的B细胞淋巴瘤
淋巴瘤WHO分类（2008）
成熟T / NK细胞肿瘤
T细胞性前淋巴细胞白血病 T细胞性大颗粒淋巴细胞白血病
淋巴瘤WHO分类（2008）
成熟B细胞肿瘤
弥漫性大B细胞淋巴瘤，非特指
富于T细胞/组织细胞的大B细胞淋巴瘤 原发中枢神经的弥漫性大B细胞淋巴瘤 原发皮肤的弥漫性大B细胞淋巴瘤，腿型
老年EBV阳性弥漫性大B细胞淋巴瘤
淋巴瘤WHO分类（2008）
成熟B细胞肿瘤
弥漫性大B细胞淋巴瘤
慢性炎症相关弥漫性大B细胞淋巴瘤 淋巴瘤样肉芽肿 原发纵膈（胸腺）大B细胞淋巴瘤 血管内大B细胞淋巴瘤 ALK阳性弥漫性大B细胞淋巴瘤 浆母细胞性淋巴瘤 起源于HHV8相关的多中心Castleman病的大B细
2001 vs 2008
2008年的第四版没有大的，根本性的改 动 分类的原则
只界定具有独特的临床、病理形态、免疫标 记和分子遗传特点的实体
按照细胞起源（B，T/NK，Hodgkin），细 胞分化程度（前体和成熟）
按照主要临床表现（白血病性，结外为主和 淋巴结为主）
WHO Classification malignant lymphomas
截止4月份上传病例NHL和HL的总数百分比
NHL, 16899, 86%
未确定, 1047, 5%
HL, 1803, 9%
截止4月份HL病例中相关亚型的分类比例
淋巴细胞消减性, 未分类, 126, 7% 51, 3%
NLPHL, 172, 9%
富于淋巴细胞性, 122, 7%
混合细胞性, 672, 37%
NK细胞性慢性淋巴增生性疾病
侵袭性NK细胞白血病 儿童系统性EBV阳性T细胞性淋巴细胞增生性疾病 种痘水泡病样淋巴瘤 成人T细胞白血病/淋巴瘤 结外NK/T细胞淋巴瘤，鼻型 肠病相关T细胞淋巴瘤 肝脾T细胞淋巴瘤
淋巴瘤WHO分类（2008）
成熟T / NK细胞肿瘤 (皮肤原发）
皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤 蕈样霉菌病 Serary综合症 原发皮肤CD30阳性T细胞性淋巴增生性疾病
不能分类B, 622,CLL/SLL, 716,
胞样树突状细胞肿瘤，从淋巴瘤移到急性粒 细胞白血病和相关前体细胞肿瘤
淋巴瘤WHO分类（2008）
成熟B细胞肿瘤
慢性淋巴细胞白血病/小淋巴细胞性淋巴瘤 B细胞性前淋巴细胞性白血病 脾边缘区淋巴瘤 毛细胞白血病
脾淋巴瘤/白血病，不能分类
脾脏弥漫性红髓小B细胞淋巴瘤 毛细胞白血病变异型
淋巴浆细胞性淋巴瘤
间变性大细胞淋巴瘤，ALK阴性
霍奇金淋巴瘤WHO分类（2008）
结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤 经典霍奇金淋巴瘤
结节硬化型经典霍奇金淋巴瘤 富于淋巴细胞的经典霍奇金淋巴瘤 混合细胞型经典霍奇金淋巴瘤 淋巴细胞减少型经典霍奇金淋巴瘤
WHO 2008分类
移植后淋巴细胞增生性疾病（PTLD）
2008分类的变动
新增了介于DLBCL和Burkitt淋巴瘤之间，介于 DLBCL和HL之间的边界性亚型 对皮肤原发淋巴瘤，参照WHO/EORTC分类进 行了改动，新增儿童系统性EB病毒阳性T细胞 增生性疾病 将母细胞性NK细胞淋巴瘤改称母细胞性浆细 胞样树突状细胞肿瘤，从淋巴瘤项下移到急性 粒细胞白血病和相关前体细胞肿瘤项下
Walderstrom巨球蛋白血症
淋巴瘤WHO分类（2008）
成熟B细胞肿瘤
重链病 浆细胞性骨髓瘤
骨孤立性浆细胞瘤 骨外浆细胞瘤
结外粘膜相关淋巴组织的边缘区淋巴瘤（MALT淋 巴瘤）
淋巴结边缘区淋巴瘤
儿童淋巴结边缘区淋巴瘤
滤泡性淋巴瘤
儿童滤泡性淋巴瘤
原发皮肤滤泡中心性淋巴瘤 套细胞淋巴瘤
2008分类的变动
在诊断用语中进行了小的改动
前体淋巴母细胞性淋巴瘤/白血病改为淋巴 母细胞性白血病/淋巴瘤
边缘区B细胞淋巴瘤改为边缘区淋巴瘤 肠病型T细胞淋巴瘤改为肠病相关T细胞淋巴
瘤
淋巴瘤WHO分类（2008）
前体细胞肿瘤
B淋巴母细胞性白血病/淋巴瘤（去掉前体） T淋巴母细胞性白血病/淋巴瘤（去掉前体） 母细胞性NK细胞淋巴瘤改为母细胞性浆细
结节硬化性, 670, 37%
截止4月份NHL的亚型分类数量比例图
NHL-T, 4510, 27%
NHL-B, 12365, 73%
截止4月份NHL-B亚型分类数量比例图
介于DLBCL和CHL
介于DLBCL和 间的大B细胞淋,
Buritt间的B细胞
37, 0%
淋巴瘤, 56, 1%
B-LBL, 274, 2%
淋巴瘤样丘疹病 原发皮肤间变性大细胞淋巴瘤
原发皮肤- T细胞淋巴瘤
原发皮肤CD8阳性侵袭性嗜表皮性细胞毒性T细胞 淋巴瘤
原发皮肤CD4阳性小/中T细胞淋巴瘤
淋巴瘤WHO分类（2008）
成熟T / NK细胞肿瘤
外周T细胞淋巴瘤，非特指 血管免疫 Nhomakorabea细胞性T细胞淋巴瘤 间变性大细胞淋巴瘤，ALK阳性
早期病变
浆细胞增生 传染性单核细胞增多症样PTLD
多形性PTLD 单形性PTLD（B细胞及T/NK细胞性） 经典霍奇金淋巴瘤样PTLD
淋巴瘤病理协作组项目
2010年4月病例统计汇报
概况
1、从2008年5月到2010年4月，淋巴瘤病理协作组-LPIS合 计收到病21127份。
2、参与项目的医院共55家, 4月提交病例医院38家，病例 969份。