血液学PPT课件

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3.原料缺乏：
当缺铁或铁利用障碍
小
细胞低色素贫血。
当叶酸、维生素B12缺乏
DNA合成障碍
大细胞贫血。
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血液系统疾病有以下几类
1 红细胞疾病（贫血和红细胞增多症等) 2 粒细胞疾病（粒缺、类白血病等）
3 单核细胞和巨噬细胞疾病（恶组、反应 性
组织细胞增多症）
4 淋巴细胞和浆细胞疾病（淋巴瘤、急淋、
获
得
性
1.红 细 胞 形 态 异 常 2.异 常 Hb 症 3.RBC 酶 缺 乏
1.RB C 被 血 清 抗 体 破坏
2.机 械 性 损 害 3.脾 亢
4.红 细 胞 膜 病
5.体 外 因 素
主要临床类型 遗传性球形细胞增多症 遗传性椭圆形细胞增多症
形态分类 正色素正细胞性
同珠蛋白合成障碍
低色素小细胞性
3.体征：皮肤粘膜、睑结膜、唇手掌苍白 溶贫时皮肤粘膜黄染 指甲扁平或反甲 心率快、脉压差大、心脏扩
大和
心脏杂音
舌质改变
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4.症状的影响因素：
（1）一般Hb小于80—90g/L时才出现症状。
（2）急性失血20%时
直立性低血压。
50%以上时
休克。
（3）慢性失血，病人有耐受力，Hb30--40
7 出血性和血栓性疾病
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贫
血
一、贫血的定义： 贫血是指外周血红细胞
容量减少，也指在单位体积中的血红蛋白浓
度、红细胞计数和（或）红细胞压积低于正
常值。其中血红蛋白浓度最为重要。
正常值
Hb
HCT
男性
大于120 g/L
大于0.42
女性
大于110 g/L
大于0.37
妊娠
大于100 g/L
大于-- 0.30
慢淋、骨髓瘤） 5 造血干细胞疾病（再生障碍性贫血、急非
淋、骨髓增生性疾病等）
6 脾功能亢进
7 出血性和血栓性疾病
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贫
血
一、贫血的定义： 贫血是指外周血红细胞
容量减少，也指在单位体积中的血红蛋白浓
度、红细胞计数和（或）红细胞压积低于正
常值。其中血红蛋白浓度最为重要。
正常值
Hb
HCT
男性
大于120 g/L
影响正常值的因素：
月经期女性血红蛋白浓度较低。 新生儿在3个月内血红蛋白浓度较高。
高原的居民血红蛋白浓度较高。 血液稀释时血红蛋白浓度较低。
血浆容量减少血红蛋白浓度较高。
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二、贫血的病因：
(造血干细胞（HSC）具有自我复制和多向分化的功能)
1.HSC或CFU-S受到射线、重金属、药物或微生
物病毒损害
HSC或CFU-S
全血细胞减少
再障/纯红再障。
HSC发生良性或恶性克隆异常
PNH
或 MDS,AML等.
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2.造血调节异常: 骨髓基质细胞受损:骨纤 淋巴细胞功能亢进:再障 造血调节因子水平异常:肾功不全 造血细胞凋亡亢进:PNH
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3.原料缺乏：
当缺铁或铁利用障碍
小
细胞低色素贫血。
1. 血红蛋白合成障碍 2. 珠蛋白合成障碍
主要临床类型
形态分类
再生障碍性贫血 正色素正细胞性
骨髓病性贫血 正色素正细胞性
巨幼细胞性贫血 正色素大细胞性
缺铁性贫血 铁利用障碍贫血
地中海贫血 镰型红细胞贫血 异常血红蛋白病
低色素小细胞性 低色素小细胞性
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病因学分类
先
天
性 红缺 细陷 胞
过
度 破后 坏天
血浆容量减少血红蛋白浓度较高。
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二、贫血的病因：
(造血干细胞（HSC）具有自我复制和多向分化的功能)
1.HSC或CFU-S受到射线、重金属、药物或微生
物病毒损害
HSC或CFU-S
全血细胞减少
再障/纯红再障。
HSC发生良性或恶性克隆异常
PNH
或 MDS,AML等.
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2.造血调节异常: 骨髓基质细胞受损:骨纤 淋巴细胞功能亢进:再障 造血调节因子水平异常:肾功不全 造血细胞凋亡亢进:PNH
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贫血是一个症状，不是一个独 立的疾病，各系统疾病都可以引起贫血。
诊断贫血时应首先考虑其原因。
程度：轻度
HB>90g/L
中度 60g/L<HB< 90
g/L
重度
HB< 60 g/L
极重度
HB<
30 g/L
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影响正常值的因素：
月经期女性血红蛋白浓度较低。 新生儿在3个月内血红蛋白浓度较高。
高原的居民血红蛋白浓度较高。 血液稀释时血红蛋白浓度较低。
g/L时也能生活自理。
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四、诊断：（步骤和方法）
第一步：询问病史 第二步：全面体格检查 第三步：实验室检查
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第一步：是诊断的重要基础 询问病史可获得贫血病因的线索，
询问病史时尤其要问： 理化接触史 慢性疾病史（感染、肾功能不全） 出血史 饮食史 营养史 家族遗传史 尿色（茶色、洗肉水样）
大于0.42
女性
大于110 g/L
大于0.37
妊娠
大于100 g/L
大于-- 0.30
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贫血是一个症状，不是一个独 立的疾病，各系统疾病都可以引起贫血。
诊断贫血时应首先考虑其原因。
程度：轻度
HB>90g/L
中度 60g/L<HB< 90
g/L
重度
HB< 60 g/L
极重度
HB<
30 g/L
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23Fra Baidu bibliotek
第二步： 注意有无出血倾向 有无皮肤黄染 肝、脾、淋巴结有无肿大 肛门和妇科检查不可忽视
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第三步：
发现贫血
确定贫血程度
细胞形态 胞减少
（1） （2）
有无其他细
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（1）
骨髓涂片、骨髓活检、铁染色； 血清铁、总铁结合力； 血清叶酸、维生素B12、铁蛋白浓度； 肝肾功能、尿粪常规； 免疫学检查； 影像、内镜； Coomb`s试验、 Ham`s试验；
血液学
贫血总论
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1
血液系统疾病有以下几类
1 红细胞疾病（贫血和红细胞增多症等) 2 粒细胞疾病（粒缺、类白血病等）
3 单核细胞和巨噬细胞疾病（恶组、反应 性
组织细胞增多症）
4 淋巴细胞和浆细胞疾病（淋巴瘤、急淋、
慢淋、骨髓瘤） 5 造血干细胞疾病（再生障碍性贫血、急非
淋、骨髓增生性疾病等）
6 脾功能亢进
蚕豆病
正色素大细胞性
自身免疫性溶贫 输血反应性溶贫 新生儿溶贫
微血管性溶贫
正色素正细胞性
PNH
感染、药物、烧伤等
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三、临床表现：
1. 血红蛋白 携氧功能 呈色功能
2.症状 头痛、头晕、失眠、记忆力下 降
心悸、气短、呼吸困难 困乏、无力、易疲劳 食欲不振、恶心、腹胀 多尿、月经紊乱 等等
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当叶酸、维生素B12缺乏
DNA合成障碍
大细胞贫血。
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4.骨髓面积减少：（如：转移癌、纤
维化）
正细胞正色素贫血。
5.红细胞寿命缩短：红细胞过度破坏
溶血性贫血。
6.失血
急性
正细
胞正色素贫血。 慢性
胞低色素贫血。
小细
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红
细
胞
造 血
减 少
不
良
血
红
蛋
白
减
少
病因学分类 1. 骨髓干细胞损害 2. 骨髓被异常组织侵润 3.DNA 合成障碍