抗NMDA受体脑炎精神行为症状研究进展
儿童自身免疫性脑炎的诊断和治疗进展
儿童自身免疫性脑炎的诊断和治疗进展摘要】儿童自身免疫性脑炎病因往往较多不明，长期以来研究人员一直怀疑脑炎是自身免疫性的，如急性传播的脑脊髓炎，近几年才报告了自身免疫性脑炎是抗体介导的异常免疫反应所导致的临床脑炎[1]。
自身免疫性脑炎没有年龄限制，在儿童和成人中（尤其女性多见）均可发病，但基于成年人神经系统表现相比，儿童更倾向于精神病学症状，包括发育退化，脾气暴躁，乱发脾气，注意力不集中等。
许多情情况下由于实验条件的限制和自身抗体阴性结果的反馈，往往会被大家诊断为“病毒性脑炎”。
其诊断标准目前太依赖于抗体检查和对免疫治疗的反应又可能会延误诊断[2,3]。
本文对儿童自身免疫性脑炎的诊断和治疗进行综述。
【关键词】脑炎；诊断和治疗；自身免疫性；儿童【中图分类号】R742 【文献标识码】A 【文章编号】2095-1752（2018）31-0386-021.临床常见分型及诊断自身免疫性脑炎是由炎性疾病中一组较新的中枢神经系统疾病，通常被认为是非感染因素引起的可逆性大脑炎性改变，是机体免疫系统对神经元抗原成分产生异常反应所致[4]。
这些病理学自身抗体，针对具体神经元靶目标可能导致广泛的症状，包括精神病，紧张症，行为改变，记忆丧失，自主性失调，癫痫样发作和异常运动。
自身免疫性脑炎可分为几组疾病：对细胞表面蛋白产生致病性抗体疾病，对细胞内突触蛋白产生致病性抗体疾病，与抗细胞内内抗原相关的T细胞疾病，以及与其他自身免疫相关的疾病。
但许多形式的自身免疫性脑炎是副肿瘤，因此肿瘤筛查对于临床诊断至关重要。
其常见抗体可分为两类：（1）作用于神经元细胞内副肿瘤抗原的抗体，包括Hu、Ma2、CV2、Antiphiphysin等抗体，这些标志性的抗体通常是由某些特异性的肿瘤组织所表达如淋巴癌、小细胞肺癌等。
（2）作用于神经元细胞表面抗原的抗体，包括作用于代谢型谷氨酸受体抗体，如NMDA受体、AMPA受体、GABA受体等，以及作用于离子通道相关抗体，如LGI1、VGKC等。
抗NMDA受体脑炎的临床特点和脑电图表现
抗NMDA受体脑炎的临床特点和脑电图表现作者：马美刚吴原来源：《医学信息》2020年第12期摘要：抗N-甲基-D-天冬氨酸（NMDA）受体脑炎是自身免疫性脑炎的一种，其临床表现复杂多样，主要为精神行为异常、癫痫发作、肌张力障碍和意识障碍等，易被误诊为精神分裂症和病毒性脑炎。
脑电图是评估脑功能的良好指标，抗NMDA受体脑炎的脑电图表现具有一定的特异性，因此了解抗NMDA受体脑炎脑电图的特点对于疾病诊断及评估预后具有重要意义。
本文就抗NMDA受体脑炎的临床表现及脑电图特点进行综述，以期为抗NMDA受体脑炎的脑电图诊断提供参考。
关键词：抗NMDA受体;脑炎;脑电图Abstract：Anti-NMDA receptor encephalitis is a type of autoimmune encephalitis. Its clinical manifestations are complex and diverse， mainly for mental behavior abnormalities， seizures，dystonia and consciousness disorders， etc， which are easily misdiagnosed as schizophrenia and virus encephalitis. EEG is a good indicator for evaluating brain function. The EEG performance of anti-NMDA receptor encephalitis has certain specificity， so understanding the characteristics of anti-NMDA receptor encephalitis EEG is of great significance for disease diagnosis and prognosis evaluation. This article reviews the clinical manifestations and EEG characteristics of anti-NMDA receptor encephalitis in order to provide a reference for the diagnosis of anti-NMDA receptor encephalitis.Key words：Anti-NMDA receptor;Encephalitis;ElectroencephalogramN-甲基-D-天冬氨酸（NMDA）受体是包含谷氨酸和甘氨酸结合位点的离子通道，在中枢神经系统的突触传递和突触可塑性调节中起重要作用。
自身免疫性脑炎症状特点及易误诊为精神相关问题的原因分析
·学术交流·自身免疫性脑炎症状特点及易误诊为精神相关问题的原因分析蔡占魁，陈方斌，李娜，周菲菲，符丹萍，徐臖杰，阎同军，高志勤，李光耀，肖阳 摘要： 目的：探讨总结自身免疫性脑炎的症状特点并分析易误诊的原因。
方法：回顾性研究联勤保障部队第九 四医院２０１５年６月至２０２１年６月收治的自身免疫性脑炎患者１５例，并结合文献进行分析。
结果：１５例患者中男性９例，女性６例。
１０例为抗Ｎ 甲基 Ｄ 天冬氨酸受体（ＮＭＤＡＲ）脑炎，２例为抗γ 氨基丁酸Ｂ型受体（ＧＡＢＡＢＲ）抗体相关脑炎，２例为抗富亮氨酸胶质瘤失活蛋白１（ＬＧＩ１）抗体相关脑炎，１例为抗代谢型谷氨酸受体５（ｍＧｌｕＲ５）脑炎。
１５例患者中有７例存在前驱感染样症状，５例起病前存在精神刺激因素；１５例中出现精神行为异常１３例，癫痫强直阵挛发作７例，不自主运动６例，认知障碍１２例，意识障碍６例，自主神经功能障碍９例。
１３例精神行为异常患者有１２例症状缺乏典型性。
临床医生对自主神经功能障碍的识别率较低，９例中有７例被考虑为药物或感染所致。
１５例患者中病重６例，病重的主要原因为意识障碍、中枢性通气不足、肺部感染。
１５例患者中有１０例头颅磁共振成像（ＭＲＩ）存在新发异常病灶。
脑脊液检查示压力异常７例、蛋白异常６例、细胞数异常４例。
脑电图３例未做，余１２例中有４例正常，８例呈慢波，病例６同时存在尖波。
结论：自身免疫性脑炎多伴精神症状，不典型的精神症状尤其伴早期应激心理因素者易被误诊为功能性精神障碍，且在治疗过程中，自主神经功能障碍的症状易被考虑为药物所致。
关键词： 自身免疫性脑炎； 症状特点； 精神障碍中图分类号： Ｒ７４９．１ 文献标识码： Ａ 文章编号： １００５ ３２２０（２０２４）０２ ０１１８ ０４Ｓｙｍｐｔｏｍｃｈａｒａｃｔｅｒｉｓｔｉｃｓｏｆａｕｔｏｉｍｍｕｎｅｅｎｃｅｐｈａｌｉｔｉｓａｎｄｔｈｅｃａｕｓｅｓｏｆｍｉｓｄｉａｇｎｏｓｅｓａｓｍｅｎｔａｌ ｒｅｌａｔｅｄｐｒｏｂｌｅｍｓ ＣＡＩＺｈａｎ ｋｕｉ，ＣＨＥＮＦａｎｇ ｂｉｎ，ＬＩＮａ，ＺＨＯＵＦｅｉ ｆｅｉ，ＦＵＤａｎ ｐｉｎｇ，ＸＵＪｕｎ ｊｉｅ，ＹＡＮＴｏｎｇ ｊｕｎ，ＧＡＯＺｈｉ ｑｉｎ，ＬＩＧｕａｎｇ ｙａｏ，ＸＩＡＯＹａｎｇ．Ｔｈｅ９０４ｔｈＨｏｓｐｉｔａｌｏｆｔｈｅＪｏｉｎｔＬｏｇｉｓｔｉｃｓＳｕｐｐｏｒｔＦｏｒｃｅｏｆｔｈｅＣｈｉｎｅｓｅＰｅｏｐｌｅ’ｓＬｉｂｅｒａｔｉｏｎＡｒｍｙ，Ｃｈａｎｇｚｈｏｕ２１３００３，ＣｈｉｎａＡｂｓｔｒａｃｔ： Ｏｂｊｅｃｔｉｖｅ：Ｔｏｄｉｓｃｕｓｓａｎｄｓｕｍｍａｒｉｚｅｔｈｅｓｙｍｐｔｏｍｓａｎｄｃｈａｒａｃｔｅｒｉｓｔｉｃｓｏｆａｕｔｏｉｍｍｕｎｅｅｎｃｅｐｈａｌｉｔｉｓ，ａｎｄｔｏａｎａｌｙｚｅｔｈｅｒｅａｓｏｎｓｏｆｍｉｓｄｉａｇｎｏｓｅｓ． Ｍｅｔｈｏｄ：Ａｒｅｔｒｏｓｐｅｃｔｉｖｅｓｔｕｄｙｗａｓｃｏｎｄｕｃｔｅｄｏｎ１５ｐａｔｉｅｎｔｓｗｉｔｈａｕｔｏｉｍｍｕｎｅｅｎｃｅｐｈａｌｉｔｉｓａｄｍｉｔｔｅｄｔｏｔｈｅ９０４ｔｈＨｏｓｐｉｔａｌｏｆｔｈｅＪｏｉｎｔＬｏｇｉｓｔｉｃｓＳｕｐｐｏｒｔＦｏｒｃｅｆｒｏｍＪｕｎｅ２０１５ｔｏＪｕｎｅ２０２１，ａｎｄｔｈｅｌｉｔｅｒａｔｕｒｅｗａｓａｎａｌｙｚｅｄ． Ｒｅｓｕｌｔｓ：Ａｍｏｎｇｔｈｅ１５ｐａｔｉｅｎｔｓ，９ｗｅｒｅｍａｌｅａｎｄ６ｗｅｒｅｆｅｍａｌｅ．１０ｃａｓｅｓｗｅｒｅａｎｔｉ Ｎ ｍｅｔｈｙｌ Ｄ ａｓｐａｒｔａｔｅｒｅｃｅｐｔｏｒ（ＮＭＤＡＲ）ｅｎｃｅｐｈａｌｉｔｉｓ，２ｃａｓｅｓｗｅｒｅａｎｔｉ γａｍｉｎｏｂｕｔｙｒｉｃａｃｉｄｔｙｐｅＢｒｅｃｅｐｔｏｒ（ＧＡＢＡＢＲ）ａｎｔｉｂｏｄｙ ｒｅｌａｔｅｄｅｎｃｅｐｈａｌｉｔｉｓ，ａｎｄ２ｃａｓｅｓｗｅｒｅａｎｔｉ ＬＧＩ１Ｏｎｅｃａｓｅｗａｓａｎｔｉ ｍｅｔａｂｏｔｒｏｐｉｃｇｌｕｔａｍａｔｅｒｅｃｅｐｔｏｒ５（ｍＧｌｕＲ５）ｅｎｃｅｐｈａｌｉｔｉｓ．Ａｍｏｎｇｔｈｅ１５ｐａｔｉｅｎｔｓ，７ｈａｄｐｒｏｄｒｏｍａｌｉｎｆｅｃｔｉｏｎ ｌｉｋｅｓｙｍｐｔｏｍｓ，５ｈａｄｍｅｎｔａｌｓｔｉｍｕｌｉｂｅｆｏｒｅｏｎｓｅｔ，１３ｈａｄａｂｎｏｒｍａｌｍｅｎｔａｌｂｅｈａｖｉｏｒ，７ｈａｄｔｏｎｉｃｃｌｏｎｉｃｓｅｉｚｕｒｅｓ，６ｈａｄｉｎｖｏｌｕｎｔａｒｙｍｏｖｅｍｅｎｔｓ，ａｎｄ１２ｈａｄｃｏｇｎｉｔｉｖｅｉｍｐａｉｒｍｅｎｔ．Ｔｈｅｒｅｗｅｒｅ６ｃａｓｅｓｏｆｄｉｓｔｕｒｂａｎｃｅｏｆｃｏｎｓｃｉｏｕｓｎｅｓｓａｎｄ９ｃａｓｅｓｏｆａｕｔｏｎｏｍｉｃｄｙｓｆｕｎｃｔｉｏｎ．Ｏｆｔｈｅ１５ｐａｔｉｅｎｔｓ，６ｗｅｒｅｓｅｒｉｏｕｓｌｙｉｌｌ．Ｔｈｅｍａｉｎｒｅａｓｏｎｓｆｏｒｔｈｅｓｅｖｅｒｅｉｌｌｎｅｓｓｗｅｒｅｄｉｓｔｕｒｂａｎｃｅｏｆｃｏｎｓｃｉｏｕｓｎｅｓｓ，ｃｅｎｔｒａｌｈｙｐｏｖｅｎｔｉｌａｔｉｏｎ，ａｎｄｐｕｌｍｏｎａｒｙｉｎｆｅｃｔｉｏｎ．Ａｍｏｎｇｔｈｅ１５ｐａｔｉｅｎｔｓｗｉｔｈｂｒａｉｎｍａｇｎｅｔｉｃｒｅｓｏｎａｎｃｅｉｍａｇｉｎｇ（ＭＲＩ），１０ｈａｄｎｅｗａｂｎｏｒｍａｌｌｅｓｉｏｎｓ，７ｈａｄａｂｎｏｒｍａｌｃｅｒｅｂｒｏｓｐｉｎａｌｆｌｕｉｄｐｒｅｓｓｕｒｅ，６ｈａｄａｂｎｏｒｍａｌｐｒｏｔｅｉｎ，ａｎｄ４ｈａｄａｂｎｏｒｍａｌｃｅｌｌｃｏｕｎｔ．Ｅｌｅｃｔｒｏｅｎｃｅｐｈａｌｏｇｒａｐｈｙｗａｓｎｏｔｄｏｎｅｉｎ３ｃａｓｅｓ．Ｉｎｔｈｅｒｅｍａｉｎｉｎｇ１２ｃａｓｅｓ，４ｃａｓｅｓｗｅｒｅｎｏｒｍａｌ，８ｃａｓｅｓｓｈｏｗｅｄｓｌｏｗｗａｖｅｓ，ａｎｄ６ｃａｓｅｓｈａｄｓｈａｒｐｗａｖｅｓａｔｔｈｅｓａｍｅｔｉｍｅ． Ｃｏｎｃｌｕｓｉｏｎ：Ａｕｔｏｉｍｍｕｎｅｅｎｃｅｐｈａｌｉｔｉｓｉｓｏｆｔｅｎａｃｃｏｍｐａｎｉｅｄｂｙｐｓｙｃｈｉａｔｒｉｃｓｙｍｐｔｏｍｓ，ａｎｄａｔｙｐｉｃａｌｐｓｙｃｈｉａｔｒｉｃｓｙｍｐｔｏｍｓ，ｓｏｍｅｗｉｔｈｅａｒｌｙｓｔｒｅｓｓｐｓｙｃｈｏｌｏｇｉｃａｌｆａｃｔｏｒｓｉｎｐａｒｔｉｃｕｌａｒ，ｗｈｉｃｈａｒｅｔｈｅｒｅａｓｏｎｓｗｈｙｉｔｉｓｅａｓｉｌｙｍｉｓｄｉａｇｎｏｓｅｄａｓｆｕｎｃｔｉｏｎａｌｍｅｎｔａｌｄｉｓｏｒｄｅｒｓ．Ｉｎｔｈｅｃｏｕｒｓｅｏｆｔｒｅａｔｍｅｎｔ，ｔｈｅｍａｎｉｆｅｓｔａｔｉｏｎｓｏｆａｕｔｏｎｏｍｉｃｄｙｓｆｕｎｃｔｉｏｎａｒｅｅａｓｉｌｙｃｏｎｓｉｄｅｒｅｄａｓｄｒｕｇ ｉｎｄｕｃｅｄ．Ｋｅｙｗｏｒｄｓ： ａｕｔｏｉｍｍｕｎｅｅｎｃｅｐｈａｌｉｔｉｓ； ｃｌｉｎｉｃａｌｆｅａｔｕｒｅｓ； ｍｅｎｔａｌｄｉｓｏｒｄｅｒ基金项目：军区医学科技创新课题（１５ＭＳ０１７）；联勤保障部队第９０４医院院管课题（ＭＳ２０２１２９）作者单位：２１３００３ 江苏常州，联勤保障部队第九 四医院常州医疗区通信作者：肖阳，Ｅ Ｍａｉｌ：ｙａｌｚａｋ９０４＠１２６．ｃｏｍＤＯＩ：１０．３９６９／ｊ．ｉｓｓｎ．１００５ ３２２０．２０２４．０２．００８ 自身免疫性脑炎（ａｕｔｏｉｍｍｕｎｅｅｎｃｅｐｈａｌｉｔｉｓ，ＡＥ）是一组不断扩大的由抗体介导的潜在可治的神经系统疾病，是处于２１世纪神经病学和精神病学交叉点的疾病［１］。
抗NMDAR脑炎的药物治疗进展
抗NMDAR脑炎的药物治疗进展
闫涛
【期刊名称】《天津药学》
【年(卷),期】2022(34)6
【摘要】抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(NMDAR)脑炎是一种抗NMDAR抗体相关的自身免疫性脑炎,其主要表现为严重的精神症状、行为异常、急性记忆力减退、抽搐发作、运动障碍、通气不足和自主神经功能紊乱,临床主要治疗手段为免疫治疗和肿瘤切除。
其中一线免疫治疗包括激素、静脉注射免疫球蛋白及血浆置换等,二线免疫治疗包括利妥昔单抗和(或)环磷酰胺。
免疫治疗效果不佳者可尝试托珠单抗、硼替佐米、蛋白A免疫吸附等方法。
本文参阅相关文献,就抗NMDAR脑炎治疗的药物治疗进展做一综述,供临床参考。
【总页数】6页(P69-74)
【作者】闫涛
【作者单位】天津市环湖医院
【正文语种】中文
【中图分类】R742
【相关文献】
1.抗NMDAR脑炎治疗的研究进展
2.抗NMDAR脑炎的癫痫发作临床特点及治疗研究进展
3.儿童抗NMDAR脑炎的诊治研究进展
4.抗NMDAR脑炎合并抗MOG 炎性脱髓鞘疾病的研究进展
5.抗NMDAR脑炎相关炎性指标的研究现状及进展
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中国人群抗NMDA受体脑炎的病例分析及文献回顾中期报告
中国人群抗NMDA受体脑炎的病例分析及文献回顾
中期报告
NMDA受体脑炎是一种罕见的自身免疫性脑炎，近年来在全球范围
内引起了越来越多的关注。
本研究旨在对中国患者的抗NMDA受体脑炎
进行病例分析和文献回顾，以了解该疾病的临床特点、诊断方法和治疗
策略。
病例分析部分包括11位抗NMDA受体脑炎患者的临床资料，包括发病年龄、性别、临床表现、影像学及实验室检查结果等。
其中，10位患
者为女性，年龄在15~33岁之间，主要表现包括精神症状、抽搐、运动
障碍等。
影像学表现多为双侧海马和额颞叶结构异常，实验室检查结果
多显示出抗NMDA受体抗体阳性。
文献回顾部分主要从疾病的流行病学、病因、免疫学和治疗等方面
进行回顾。
通过分析文献可以发现，抗NMDA受体脑炎主要发生在青壮
年女性，可能与感染、药物、恶性肿瘤等因素有关。
该疾病与免疫系统
的异常有关，抗NMDA受体抗体的检测对诊断具有重要意义。
治疗方面
主要包括免疫抑制剂、静脉免疫球蛋白、甾体类药物等，其中早期诊断
和治疗对预后有重要影响。
总体而言，本研究对中国患者的抗NMDA受体脑炎进行了详细描述
和分析，并对该疾病的诊断和治疗提供了一定的参考和指导意义。
但是，由于患者样本较少，这些结论需要进一步的研究和验证。
自身免疫性脑炎抗体阴性的自身免疫性脑炎一例
自身免疫性脑炎抗体阴性的自身免疫性脑炎一例近年来，自身免疫性脑炎在临床上逐渐引起了医生和患者的关注。
自身免疫性脑炎是一种罕见的脑部疾病，通常由免疫系统异常攻击神经元而引起。
本文将介绍一例自身免疫性脑炎患者的临床表现、诊断和治疗经历，以及对于这种病症的探讨。
患者，男，64岁，因多年来出现的注意力不集中、记忆力减退，以及偶发性抽搐，于近期入院。
根据患者的临床表现和辅助检查，包括脑部MRI、脑脊液检查、脑电图等，初步诊断为自身免疫性脑炎。
特别值得注意的是，患者的抗N-甲基-D-天门冬氨酸受体（NMDA 受体）抗体检测为阴性。
自身免疫性脑炎通常包括两种类型，即抗NMDA受体抗体阳性的自身免疫性脑炎和抗NMDA受体抗体阴性的自身免疫性脑炎。
前者已经在临床上得到了广泛的关注和认知，因为它通常发生在年轻群体中，临床表现复杂多变，包括精神症状、癫痫、运动障碍等。
而抗NMDA受体抗体阴性的自身免疫性脑炎则相对来说比较罕见，临床特点和治疗策略也相对更为复杂。
在这一例抗体阴性的自身免疫性脑炎患者中，其主要临床表现为认知功能下降，注意力不集中，记忆力减退，以及偶发性抽搐。
脑部MRI显示脑部结构无明显异常，但脑脊液检查显示白细胞增高及蛋白质略高。
脑电图显示偶见弥散性尖慢波和棘慢波。
这些检查结果均与自身免疫性脑炎的特征相符。
临床上，抗NMDA受体抗体阴性的自身免疫性脑炎难以明确诊断，其病因和发病机制尚不十分清楚。
由于其症状复杂多变，易被误诊为其他疾病，如癫痫、精神障碍等。
对于这种类型的自身免疫性脑炎，医生需要进行全面的临床评估和细致的病史调查，以排除其他潜在的疾病。
还需要结合脑部影像学检查、脑脊液检查、脑电图等多种辅助检查手段，以帮助明确诊断。
治疗方面，针对抗NMDA受体抗体阴性的自身免疫性脑炎，目前临床上尚缺乏统一的治疗方案和指南。
一般而言，常规的治疗方法包括免疫抑制治疗，如皮质类固醇、静脉免疫球蛋白、环磷酰胺等。
一些研究还发现，如抗风湿药物、细胞因子抑制剂等也可能对自身免疫性脑炎具有一定的疗效。
抗NMDA受体脑炎三例
直阵孪发作 ， 平均 １ ～ ２次 ／ ｄ ， 予 以地 西 泮 维 持 治 疗 ２ ４ ｈ发 作停止 ， 之 后 未 再 出现 癫 痫 发 作 。患 者 自人 院 起 ， 接触 差 ， 问话 不 答 ， 违拗 ， 情感 反应迟 钝 ， 睡 眠 维 持 时 间 短 。予 以 奥 氮平 ２ ． ５ ｍｇ每 晚 １ 次对症治疗后 ， 患 者逐 渐恢 复 与 外 界 接 触， 反复重 复 动作 。到 Ｏ ９ — ２ ２患 者 意 识 恢 复 清 楚 ， 下 床 行
Ｏ ７ — ２ ５突 然 出 现脸 色 发 绀 、 全身轻微抖动 ， 呼之不应 ， 持 续 约
２ ａｉ ｒ ｎ好 转 后 能 正 常 对 答 ， 伴发热 ３ ８ ． ７ 。 ｃ， 约 半 小 时 后 再 发 １ 次 。３ ｄ 后 患 者 出 现 意识 模 糊 、 阵发发愣 、 不认 识父母 ， 淡
增强扫描未见异 常 ； ６个 月 后 复 诊 ， 患 者 接 触 良好 ， 正 确 对 答， 生 活 自理 ， ＭＭＳ Ｅ ２ ６分 ， 血 清 抗 ＮＭＤ Ａ 受 体 抗 体 １：
１Ｏ。
漠或胡言乱语 。当地医院 诊断 为“ 精神 分裂样 精神 障碍” ，
予抗 生素 、 镇静 （ 奥氮平 ２ ． ５ ｍｇ ２ 次／ ｄ ） 、 抗癫痫 （ 拉 莫 三 嗪 ２ ５ ｍｇ ２次 ／ ｄ ） 等 治 疗 无 好 转 。２ ０ １ ２ — ０ ８ — １ ６患 者 出 现 反 复 高 热， 最高达 ３ ９ ． ２ ℃， 神 志不清 ， 频繁抽搐 ， 诊断 为“ 癫 痫 持 续
・
６ ６・
中国神经免疫学和神经病学 杂志 ２ ０ １ ４年 １月第 ２ １卷第 １ 期
Ｃｈ ｉ ｎ Ｊ Ｎｅ ｕ ｒ ｏ ｉ ｍｍｕ ｎ ｏ ｌ ＆ Ｎｅｕ ｒｏ ｌ ２
4例抗NMDA受体脑炎的临床特点
4例抗NMDA受体脑炎的临床特点发表时间：2018-10-16T11:11:49.503Z 来源：《医药前沿》2018年9月第26期作者：李晓春[导读] 对于精神异常，伴痫性发作、记忆障碍等症的中青年患者，应考虑到抗NMDA受体脑炎，尽早完善检查。
（湖北省咸宁市通城县人民医院神经内科湖北咸宁 437400）【摘要】目的：归纳总结NMDA受体脑炎临床特点，以提高对该病的诊疗水平，避免误诊。
方法：对4例抗NMDA受体脑炎患者生化、影像学等临床资料进行分析总结。
结果：患者均为中青年，全部患者脑脊液?IgM?及IgA升高，血清及脑脊液NMDA型抗体IgG阳性；予以对症治疗并甲基强的松龙冲击效果可。
结论：对于精神异常，伴痫性发作、记忆障碍等症的中青年患者，应考虑到抗NMDA受体脑炎，尽早完善检查，尤其是血清及脑脊液抗NMDA受体抗体检测，以便于早诊断、早治疗，改善预后。
【关键词】N-甲基-D一天门冬氨酸；脑炎；抗NMDA受体抗体【中图分类号】R742.9 【文献标识码】A 【文章编号】2095-1752（2018）26-0113-02 抗N-甲基-D-天门冬氨酸（NMDA）受体脑炎是一种急性或亚急性起病，与NMDA受体抗体相关性边缘性脑炎，可累及海马、杏仁核及岛叶等边缘结构，临床表现以精神行为异常、癫痫发作和意识障碍为特点的一类中枢神经系统自身免疫性脑炎[1]。
该病早诊断、早治疗，疗效较好，但临床医生对该病的认识明显不足，常误诊为脑梗塞、单纯疱疹病毒性脑炎、精神分裂症等，延误治疗。
因此，本文从确诊抗NMDA受体脑炎患者的临床表现、辅助检查、诊断、治疗等方面对该病作分析，以提高临床医生对该病的认识。
1.病例资料病例1：黄某，男性，40岁，因突发头痛、精神异常伴肢体抽搐7天入院；查体镇静，对光反射迟钝，颈强，双侧克氏征阳性。
肿瘤标志物检测癌胚抗原6.35ng/mL（0.5～5.0）。
脑脊液有核细胞计数28×106/L（0～8）。
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Advances in Clinical Medicine 临床医学进展, 2020, 10(8), 1711-1716Published Online August 2020 in Hans. /journal/acmhttps:///10.12677/acm.2020.108257Research Progress on MentalBehavior Symptoms of Anti-NMDAReceptor EncephalitisZhenyang Li1, Gaomao Wang2*1Psychiatric Department, Third People Hospital of Changshou District, Chongqing2Psychiatric Department, The Hospitals of the University Town Affiliated to Chongqing Medical University,ChongqingReceived: Aug. 1st, 2020; accepted: Aug. 17th, 2020; published: Aug. 24th, 2020AbstractAnti-N-methyl-D-aspartate (NMDA) receptor encephalitis is a typical autoimmune encephalitis.Most of the mental behavioral symptoms are the first and main symptoms. Often the first diagno-sis is in the psychiatric department. It is easy to be misdiagnosed and mistreated. This article re-fers to relevant literature, summarizes the pathogenesis, clinical manifestations and treatment measures of anti-NMDA receptor encephalitis mental behavior symptoms, and aims to improve clinicians’ ability to recognize the disease.KeywordsAnti-NMDA Receptor Encephalitis, Mental Behavioral Symptoms, Research Progress抗NMDA受体脑炎精神行为症状研究进展李振阳1，王皋茂2*1重庆市长寿区第三人民医院精神科，重庆2重庆医科大学附属大学城医院精神科，重庆收稿日期：2020年8月1日；录用日期：2020年8月17日；发布日期：2020年8月24日*通讯作者。
李振阳，王皋茂摘要抗N-甲基-D-天门冬氨酸(NMDA)受体脑炎是一种典型的自身免疫性脑炎。
精神行为症状多为首发和主要症状，常常首诊于精神科，容易被误诊误治，严重影响患者的疗效和预后。
本文查阅相关文献，总结抗NMDA 受体脑炎精神行为症状的发病机制、临床表现及治疗措施，旨在提高临床医生对该病的识别能力。
关键词抗NMDA 受体脑炎，精神行为症状，研究进展Copyright © 2020 by author(s) and Hans Publishers Inc. This work is licensed under the Creative Commons Attribution International License (CC BY 4.0). /licenses/by/4.0/1. 引言2005年，Vitaliani 在年轻女性良性畸胎瘤患者的海马神经元细胞膜中发现了一种未知的抗原，并认为这可能是一种新型的副肿瘤性脑炎。
2007年，Dalmau 进一步对此类患者海马及前额叶中存在的抗体进行研究，首次发现抗N-甲基-D-天门冬氨酸(N-methyl-D-aspartic acid receptor, NMDA)抗体，并将其命名为抗NMDA 受体脑炎。
这一发现立即被神经病学、精神病学及免疫病学界关注，相关的研究也逐渐成为热点。
该病临床表现以精神行为异常、癫痫发作、认知功能障碍、自主神经功能紊乱等为主[1]。
而其中以精神行为异常为首发症状的患者高达75%，多选择精神科为首诊科室[2]。
然而，该病突出的精神行为症状常常导致临床医生思维局限、先入为主，误诊率极高。
本文就抗NMDA 受体脑炎所致精神行为症状的发病机制、临床表现、检测方法及治疗措施进行综述，以期能提高临床医生对该病的认识，减少或避免误诊误治。
2. 抗NMDA 受体脑炎精神行为症状的发病机制抗NMDA 受体脑炎是自身免疫性脑炎的一种特殊类型，由于自身IgG 抗体攻击NMDA 受体NR1a 亚单位，导致了受体内化及谷氨酸能神经通路功能下降，进而引起中枢神经功能损伤产生神经系统症状[3]。
而谷氨酸是一种兴奋性神经递质，是与精神行为异常有密切联系的六大中枢神经递质之一。
在大脑皮层、边缘系统和丘脑等处的谷氨酸通路与精神行为密切相关。
NMDA 受体是谷氨酸受体的一个亚型，其代谢异常在一定程度上决定了谷氨酸系统的稳定性，与精神行为症状有密切联系。
既往，研究者也根据观察苯环已哌啶、氯胺酮的生理和生化效应，证实了NMDA 受体功能减退与精神症状有密切联系，可以导致幻觉、妄想、偏执、退缩、木僵、言语紊乱、执行功能受损等症状，同时还发现，随着NMDA 受体拮抗剂用量的增加精神症状逐渐加重。
因此，NMDA 受体功能减退是目前较为认可的发病机制。
也有研究者认为，NMDA 受体功能不足可能是多巴胺亢进的潜在基础，进而引起精神行为症状[4]。
基因组学认为免疫相关的人白细胞抗原(HLA)基因多态性与精神症状有关[5]。
但均未得到公众认可，有待进一步研究。
李振阳，王皋茂3. 抗NMDA受体脑炎所致精神行为症状的临床特点3.1. 症状特点抗NMDA受体脑炎患者的精神行为症状发生较早，多出现在神经系统症状之前。
主要表现为不协调性精神运动性兴奋，包括幻视、幻听、妄想、行为异常等等，但也有部分患者仅表现为失眠、恐惧，或者短时记忆障碍、语言障碍、个性改变等。
研究发现，随着疾病进展到高峰，常常出现紧张型精神分裂症症状，例如激越或木僵，对外界的刺激减弱或反常，伴有睡眠周期紊乱、植物神经功能障碍(血压降低或升高、心率增快或减慢、瞳孔变大、呼吸增快、出汗、高热、流涎及尿失禁等)、低通气及记忆障碍等[6]。
同时，部分患者会出现特殊的临床症状，如喃喃自语、模仿言语、病理性大笑、作态、手足徐动、肌肉震颤、舞蹈样运动、异常眶周运动等等[7]。
总之，抗NMDA受体脑炎所致精神行为症状不同于常见的精神疾病，常常伴有神经系统特征的不典型症状。
3.2. 病程特点抗NMDA受体脑炎精神行为症状多急性或亚急性起病。
前驱期症状不典型，仅表现为发热、头痛、乏力等类似病毒性上呼吸道感染症状。
在前驱期症状出现2周内表现出精神行为异常，约在3周左右达到高峰，并逐渐出现意识障碍、癫痫发作[8]。
也有个别患者，起病隐匿且长期以精神行为异常为主，被长期误诊为精神分裂症[9]。
因此，急性和亚急性起病是该病主要的病程特点，也不排除个例。
所以，临床工作中遇到急性或亚急性起病，有幻觉妄想综合征、紧张症、“流感样”前兆症、神经功能障碍、严重的自主神经功能紊乱等症状的患者[10]，需要筛查抗NMDA受体脑炎。
3.3. 发病年龄和人群抗NMDA受体脑炎可见于任何年龄阶段，但主要以青年人群为主，中位年龄在23岁。
青年人群中又以女性最为常见且多合并肿瘤。
最新研究还发现[11]，儿童发病率有逐渐增高的趋势，在儿科领域引起了关注。
多项研究证实，抗NMDA受体脑炎女性发病率高于男性，男女比例约为1:4 (P < 0.05)，也有学者发现，年龄越小男女患病差别越不显著[12]。
所以，对于儿童或者青年女性突发的精神行为异常，需要考虑抗NMDA受体脑炎的可能性。
3.4. 对精神科药物的反应急性精神行为异常是精神科常见疾病，包括躁狂发作、应激障碍、急性而短暂的精神病性障碍等等。
药物治疗是急性精神障碍首选治疗方法，常常在1~2周内能快速起效。
即使选择的药物效果不理想，精神行为症状也会明显减轻。
但，抗NMDA受体脑炎所致的精神行为症状却不同，即使是使用了精神科药物，患者的精神行为症状仍会随着脑损伤的进展而逐渐加重，并逐渐出现睡眠紊乱、植物神经功能紊乱、癫痫发作等异常反应[13][14]。
所以，如果在临床上发现，药物疗效欠佳或药物治疗过程中病情突然恶化的急性精神异常患者，需要及时筛查抗NMDA受体脑炎。
4. 抗NMDA受体脑炎的临床检测方法4.1. 脑脊液检查抗NMDA受体脑炎患者，脑脊液抗NMDA受体免疫球蛋白G (Immunoglobulin G, IgG)阳性率为100%，血清中IgG阳性率为85%，特异性高。
同时研究还发现[15]，对脑脊液和血清中抗NMDA受体IgG的滴度检测也有助于判断疾病预后。
所以，脑脊液抗NMDA受体抗体检测为诊断的金标准。
脑脊液李振阳，王皋茂常规、生化检查却无特异性，部分确诊患者脑脊液常规、生化检查可以完全正常。
因此，如果怀疑抗NMDA 受体脑炎，在完善脑脊液常规、生化的同时需要完善抗NMDA受体IgG检测。
但脑脊液抗NMDA受体IgG检测也有一些不足之处，对检验设备要求较高且检测价格昂贵，极少数医院在开展，这也是导致临床误诊率高的主要原因之一。
4.2. 脑电图检查脑电图是一种方便、无创、经济的检查手段，在协助诊断抗NMDA受体脑炎及预测病情的严重程度方面有重要的价值。
在抗NMDA受体脑炎的高峰期，几乎都会出现不同程度的脑电图异常。
其中，以慢波活动为主要表现，若脑电图出现弥漫性混合慢波，则提示神经功能损害较重。
但慢波活动并非特异性表现。
李宁虎等[16]对中山大学三附院的34例抗NMDA受体脑炎的EEG进行回顾性分析发现，异常的脑电图主要有四种，包括弥漫性慢波、全面性节律性δ活动(generalized rhythmic delta activity, GRDA)，极度δ刷(extreme delta brush, EDB)和癫痫样放电。
而GRDA和EDB图形是抗NMDA受体脑炎特异性改变，对早期诊断、评估病情具有重要价值。
姜南[17]的研究还发现，顶部定量脑电图带宽可以在早期灵敏的预测抗NMDA受体脑炎的一年神经功能结局，应该被推广使用。