自身免疫性脑炎课件
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《自身免疫性脑炎》课件
作息时间、定期随访医生并接受治疗。
预后和康复
自身免疫性脑炎的预后因个体差异而异，但早期诊断和积极治疗可以改善患
者的预后。康复治疗的重要性不可忽视，它可以帮助患者尽可能地恢复功能。
结论和建议
自身免疫性脑炎是一种复杂的疾病，需要综合的治疗和康复方案。了解这一
疾病对患者和他们的家人来说非常重要，以便更好地应对和管理。
《自身免疫性脑炎》PPT
课件
欢迎来到《自身免疫性脑炎》的PPT课件。在这个介绍性的部分中，我们将一
起探索这种神秘而复杂的神经系统疾病。
什么是自身免疫性脑炎？
自身免疫性脑炎是一种罕见而严重的疾病，是由免疫系统异常攻击大脑和神
经系统而引起的。它可能导致认知障碍、运动障碍和其他神经系统症状。
症状和表现
罕见情况下，肿瘤可以导致免疫系统异常，进而引发自身免疫性脑炎。
常见的治疗方法
1
免疫抑制剂
通过抑制免疫系统的活动，减轻免疫系
抗炎药物
2
统对大脑的攻击。
3
康复治疗
帮助减轻神经炎症，缓解症状。
包括物理治疗、语言治疗和行为治疗
等，有助于恢复功能和提高生活质量。
注意事项和生活建议
在日常生活中，患有自身免疫性脑炎的患者需要注意避免感染、保持规律的
1
认知障碍
包括记忆力下降、思维迟缓和注意力集中困难。
2
运动障碍 ♀️
包括肌肉僵硬、震颤和运动失调。
3
其他神经系统症状
包括言语障碍、视力问题和行为改变。
发病原因
免疫系统异常
自身免疫性脑炎的发病原因通常与免疫系统异常有关，但具体机发免疫系统对自身神经组织的攻击。
肿瘤
预后和康复
自身免疫性脑炎的预后因个体差异而异，但早期诊断和积极治疗可以改善患
者的预后。康复治疗的重要性不可忽视，它可以帮助患者尽可能地恢复功能。
结论和建议
自身免疫性脑炎是一种复杂的疾病，需要综合的治疗和康复方案。了解这一
疾病对患者和他们的家人来说非常重要，以便更好地应对和管理。
《自身免疫性脑炎》PPT
课件
欢迎来到《自身免疫性脑炎》的PPT课件。在这个介绍性的部分中，我们将一
起探索这种神秘而复杂的神经系统疾病。
什么是自身免疫性脑炎？
自身免疫性脑炎是一种罕见而严重的疾病，是由免疫系统异常攻击大脑和神
经系统而引起的。它可能导致认知障碍、运动障碍和其他神经系统症状。
症状和表现
罕见情况下，肿瘤可以导致免疫系统异常，进而引发自身免疫性脑炎。
常见的治疗方法
1
免疫抑制剂
通过抑制免疫系统的活动，减轻免疫系
抗炎药物
2
统对大脑的攻击。
3
康复治疗
帮助减轻神经炎症，缓解症状。
包括物理治疗、语言治疗和行为治疗
等，有助于恢复功能和提高生活质量。
注意事项和生活建议
在日常生活中，患有自身免疫性脑炎的患者需要注意避免感染、保持规律的
1
认知障碍
包括记忆力下降、思维迟缓和注意力集中困难。
2
运动障碍 ♀️
包括肌肉僵硬、震颤和运动失调。
3
其他神经系统症状
包括言语障碍、视力问题和行为改变。
发病原因
免疫系统异常
自身免疫性脑炎的发病原因通常与免疫系统异常有关，但具体机发免疫系统对自身神经组织的攻击。
肿瘤
自身免疫性脑炎演示课件
实验室检查与影像学表现
实验室检查
自身免疫性脑炎患者可出现脑脊液异常，如蛋白质升高、白 细胞增多等。此外，还可检测到血清中的自身抗体，如抗 NMDA受体抗体、抗LGI1抗体等。
影像学表现
自身免疫性脑炎患者可出现头颅MRI异常，如T2加权像高信 号、FLAIR高信号等。此外，还可出现脑电图异常，如弥漫 性慢波、局灶性异常等。这些影像学表现有助于评估病情严 重程度和治疗效果。
生活方式调整
建议患者保持健康的生活 方式，包括合理饮食、充 足睡眠、适当运动等，以 增强身体免疫力。
04
并发症预防与处理策略
常见并发症类型及危害
精神行为异常
自身免疫性脑炎患者可能出现精神行 为异常，如幻觉、妄想等症状，严重
影响患者的生活质量。
运动障碍
部分患者可能出现运动障碍，如肌张 力增高、不自主运动等，严重时可能
通过神经系统检查、影像学等手 段，评估患者的运动、感觉、言
语、认知等功能恢复情况。
生活自理能力评估
评估患者日常生活自理能力，如穿 衣、进食、洗澡等，以了解患者独 立生活能力。
心理状态评估
采用心理测评工具，评估患者的情 绪、性格、认知等方面的心理状态 。
心理干预和认知功能训练方法
心理干预
针对患者出现的焦虑、抑郁等心理问题，采用心 理咨询、心理治疗等手段进行干预，帮助患者调 整心态，积极面对康复过程。
03
治疗原则与方案选择
治疗目标及原则
01 消除病因
通过免疫抑制治疗，消除自身免疫反应，减少抗 体产生。
02 控制症状
对症治疗，减轻患者痛苦，改善生活质量。
03 预防复发
通过长期免疫调节治疗，降低复发风险。
药物治疗方案
成人自身免疫性脑炎的诊断与治疗PPT课件
。
效果评价
免疫吸附技术在治疗成人自身免疫性脑炎方面取得了显著成效。多项研究表明，该技术 能够有效改善患者临床症状和神经功能，降低复发率，提高生活质量。同时，免疫吸附
技术的安全性也得到了广泛认可。
其他非药物辅助治疗方法
高压氧治疗
通过增加血氧含量和血氧张力，改善脑组织缺氧状态，促进脑细 胞恢复和功能重建。
程，避免过量使用导致不良反应。
密切观察病情变化
03
在使用糖皮质激素类药物期间，需密切观察患者的病情变化，
及时调整治疗方案。
免疫抑制剂类药物选择及剂量调整方法
1 2 3
常用免疫抑制剂类药物
常用的免疫抑制剂类药物包括环磷酰胺、硫唑嘌 呤等，可根据患者具体情况选择使用。
剂量调整方法
免疫抑制剂类药物的剂量需根据患者病情、体重 和药物不良反应等因素进行调整，以达到最佳治 疗效果。
联合用药注意事项
在使用免疫抑制剂类药物时，需注意与其他药物 的相互作用和不良反应，避免药物间的相互影响 。
新型生物制剂在AE治疗中应用前景
新型生物制剂种类
随着生物技术的不断发展，越来 越多的新型生物制剂被应用于自 身免疫性脑炎的治疗中，如单克
隆抗体、融合蛋白等。
治疗效果及安全性
新型生物制剂在自身免疫性脑炎的 治疗中显示出较好的疗效和安全性 ，但仍需进一步的临床研究证实。
PET-CT
PET-CT是一种功能性的影像学检查技术，可以显示脑部的代谢和血流情况。在自身免疫性脑炎中， PET-CT可以显示脑部炎症反应的活跃程度和范围，有助于判断病情和预后。
鉴别诊断要点
01
与其他类型脑炎鉴别
自身免疫性脑炎需要与其他类型的脑炎进行鉴别，如病毒性脑炎、细菌
效果评价
免疫吸附技术在治疗成人自身免疫性脑炎方面取得了显著成效。多项研究表明，该技术 能够有效改善患者临床症状和神经功能，降低复发率，提高生活质量。同时，免疫吸附
技术的安全性也得到了广泛认可。
其他非药物辅助治疗方法
高压氧治疗
通过增加血氧含量和血氧张力，改善脑组织缺氧状态，促进脑细 胞恢复和功能重建。
程，避免过量使用导致不良反应。
密切观察病情变化
03
在使用糖皮质激素类药物期间，需密切观察患者的病情变化，
及时调整治疗方案。
免疫抑制剂类药物选择及剂量调整方法
1 2 3
常用免疫抑制剂类药物
常用的免疫抑制剂类药物包括环磷酰胺、硫唑嘌 呤等，可根据患者具体情况选择使用。
剂量调整方法
免疫抑制剂类药物的剂量需根据患者病情、体重 和药物不良反应等因素进行调整，以达到最佳治 疗效果。
联合用药注意事项
在使用免疫抑制剂类药物时，需注意与其他药物 的相互作用和不良反应，避免药物间的相互影响 。
新型生物制剂在AE治疗中应用前景
新型生物制剂种类
随着生物技术的不断发展，越来 越多的新型生物制剂被应用于自 身免疫性脑炎的治疗中，如单克
隆抗体、融合蛋白等。
治疗效果及安全性
新型生物制剂在自身免疫性脑炎的 治疗中显示出较好的疗效和安全性 ，但仍需进一步的临床研究证实。
PET-CT
PET-CT是一种功能性的影像学检查技术，可以显示脑部的代谢和血流情况。在自身免疫性脑炎中， PET-CT可以显示脑部炎症反应的活跃程度和范围，有助于判断病情和预后。
鉴别诊断要点
01
与其他类型脑炎鉴别
自身免疫性脑炎需要与其他类型的脑炎进行鉴别，如病毒性脑炎、细菌
《自身免疫性脑炎》课件
免疫治疗
01
02
03
血浆置换
通过置换血浆中的自身抗 体，减轻炎症反应和脑损 伤。
免疫吸附
利用吸附剂吸附自身抗体 ，达到清除体内自身抗体 的目的。
注意事项
免疫治疗过程中，需注意 预防感染、出血等并发症 ，并监测治疗效果。
康复治疗
认知康复
针对认知障碍进行康复训练， 提高患者的认知功能。
语言康复
针对语言障碍进行康复训练， 提高患者的语言表达能力。
由结核杆菌引起的脑膜炎症，具有结核中 毒症状，脑脊液呈米汤样，白细胞计数减 少，糖和氯化物降低等表现。
自身免疫性疾病
副肿瘤综合征
如多发性硬化、重症肌无力等，具有相应 疾病的症状和体征，自身抗体检测阳性。
由肿瘤引起的免疫反应，表现为神经精神 症状，但无肿瘤证据，自身抗体检测阳性 。
CHAPTER
03
《自身免疫性脑炎》 PPT课件
CONTENTS
目录
• 自身免疫性脑炎概述 • 诊断与鉴别诊断 • 治疗与康复 • 预防与护理 • 研究进展与展望
CHAPTER
01
自身免疫性脑炎概述
定义与分类
自身免疫性脑炎
指由自身免疫反应引起的脑炎， 通常由抗神经元抗体引起。
分类
根据抗神经元抗体的不同，自身 免疫性脑炎可分为NMDAR抗体 脑炎、GABABR抗体脑炎等不同 类型。
辅助检查
血液检查
免疫学检查
神经心理评估
其他检查
可能出现血常规、肝肾 功能异常。
可能出现免疫球蛋白、 补体异常。
评估认知功能、情绪状 态等。
如脑干听觉诱发电位、 视觉诱发电位等。
鉴别诊断
病毒性脑炎
结核性脑膜炎
自身免疫性脑炎.ppt
1.抗 Hu 抗体脑炎 最常见于小细胞肺癌 ( SCLC) ，临床可以表现为边缘叶脑炎 ( LE) 、亚急性小脑变性、脊髓炎或是感觉 神经元病 。 2.抗 CV2 抗体脑炎 见于 SCLC、胸腺瘤， 最常表现为 LE，也可以表现亚急性小脑变 性、视神经炎和周围神经病。
3.抗 Ma2 抗体脑炎 最常见于睾丸生殖细 胞瘤，以 LE、丘脑功能低下和脑干功能障 碍为表现，常有明显的雄激素水平升高。 4.抗 NMDA受体抗体脑炎 见于卵巢间质细 胞瘤，除脑炎表现外可以有癫痫、异动， MRI 在 FLAIR T2 信号显示颞中叶高信号， 雌激素水平明显升高， CSF 抗体水平明显 高于血浆。
1. 2 非副肿瘤性的自身免疫性脑炎 1.抗钾离子通道抗体相关脑炎 在出现顺行 性和逆行性遗忘等脑病表现时，也可以类 似 CJD 表现为快速进展的痴呆，常有低钠 血症， 血浆或是CSF 的 VGKC 抗体常明 显升高，对免疫抑制剂治疗具有戏剧性改 变也进一步支持诊断。
2.Hashimoto 脑病 临床可以有两种表现， 一种复发缓解病程伴有卒中样发作，另一 种在老年人当中常表现为认知障碍，抗甲 状腺过氧化物酶较抗甲状腺球蛋白抗体明 显升高，CSF 有淋巴细胞和蛋白轻度升高， 脑电图可有慢波或是癫痫波等，头MRI有 萎缩和白质高信号，但是上述表现均无特 异性，对激素治疗的戏剧样反应可以支持 疾病的诊断。
神经病理学上以淋巴细胞为主的炎症细胞 浸润脑实质，并在血管周围形成套袖样结 构为主要表现，虽类似病毒性脑炎改变， 却不能在组织中检出病毒抗原核酸及包涵 体。
分型
病理学上病变部位不同， 可将AE 划分为 灰质受累为主型、白质受累为主型以及血 管炎型。 影像学提示病变累及部位，分为边缘叶型、 边缘叶以外型、混合型及无显著变型。 病因分类为特异性抗原抗体相关性 AE 以 及非特异性抗原抗体相关性 AE。
自身免疫性脑炎教材教学课件
研究展望
深入研究自身免疫性脑炎的病因和发 病机制，探索新的治疗方法和药物， 以提高治疗效果和改善患者预后。
开展自身免疫性脑炎的流行病学调查 和研究，了解该疾病的分布和影响因 素，为预防和控制提供科学依据。
加强自身免疫性脑炎的早期诊断技术 研究，提高诊断的准确性和及时性， 为患者提供更好的治疗机会。
自身免疫性脑炎教材教学 课件
• 自身免疫性脑炎概述 • 自身免疫性脑炎的治疗 • 自身免疫性脑炎的预防与护理 • 自身免疫性脑炎的案例分析 • 总结与展望
01
自身免疫性脑炎概述
定义与特点
定义
自身免疫性脑炎是一种由自身免 疫反应引起的脑部炎症性疾病。
特点
通常与特定抗体的产生有关，这 些抗体攻击脑组织，导致神经功 能障碍。
枢神经系统，导致神经元损伤和功能障碍。
输标02入题
自身免疫性脑炎的病因和发病机制尚未完全明确，但 研究认为与感染、疫苗接种、自身免疫疾病等因素有 关。
01
03
自身免疫性脑炎的预后因个体差异而异，部分患者经 过及时治疗可以恢复，但也有部分患者可能出现后遗
症或反复发作。
04
自身免疫性脑炎的诊断主要依靠临床特征、影像学检 查和脑脊液检查，治疗主要包括免疫抑制治疗和对症 治疗。
维持营养和水分摄入
保证患者足够的营养和水分摄 入，增强身体抵抗力。
心理护理
关注患者的心理状态，给予心 理支持和疏导，帮助患者树立
信心。
康复训练
语言康复训练
针对语言障碍的患者， 进行口语表达、听力理 解、阅读和写作等方面
的训练。
运动康复训练
针对肢体障碍的患者， 进行肌力训练、关节活 动度训练、平衡和协调
避免过度劳累和精神压力
自身免疫性脑炎医学PPT课件
自身免疫性脑炎
脑
脑炎的病因包括
病毒感染
炎
自身免疫性疾病
而以细菌或者真菌感染引起的脑膜炎和脑脓肿一 般不包含在脑炎的概念范畴中。
2
自身免疫性脑炎
自身免疫性脑炎(AutoimmuneEncephalitis,AE )：
系自身免疫性反应所致的中枢神经系统炎症性 疾病，泛指一大类由于免疫系统针对中枢神经系 统抗原产生反应而导致的疾病，并且其逐渐被认 为是非感染因素所致可逆转性脑炎的重要原因， 以急性或亚急性发作的癫痫、认知障碍及精神症 状为主要临床特点。
抗GABAbR抗体相关脑炎
24
抗LGI1 抗体相关脑炎
1.临床表现: 1) 多见于中老年人,男性多于女性。 2）多数呈急性或者亚急性起病 3)主要症状包括：癫痫发作、近事记忆力下降、精神行为异常。 4）癫痫发作：面-臂肌张力障碍发作（Faciobrachial dystonic seizure，FBDS）是其特征性发作表现，表现为同侧手臂及面部、乃至 下肢的频繁、短暂的肌张力障碍样发作。发作时间通常短暂，一般＜3 秒，发作频繁时可达每日数十次，可同时伴有双侧阵发性肌张力障碍 样发作，感觉异常先兆、意识改变等典型癫痫症状学特征 5）部分患者可以合并语言障碍、睡眠障碍、小脑性共济失调和抗利尿 激素分泌不当综合征（顽固性低钠血症）等。
３-羟基-５-甲基-４-异恶唑丙酸（AMPA）
抑制性递质受体：γ-氨基丁酸（GABA）及甘氨酸等受体抗体 离子通道的亚单位或相关黏附分子：电压门控钾离子通道 （VGKA） 可能与肿瘤相关，但更常见于非肿瘤患者。 免疫治疗的反应良好
11
分
型
四、根据临床综合征与相关的自身抗体： 1. 抗 NMDA 受体脑炎：独立类型，不同与经典的边缘 性脑炎。约占各型AE 的70%-80% 2. 边缘系统脑炎(LE)：抗LGI1 抗体相关脑炎、抗 GABAbR抗体相关脑炎与抗AMPAR 抗体相关脑炎 3. 其他综合征：Morvan 综合征、抗 DPPX 抗体相关 脑炎、基底节脑炎等。这些综合征或者同时累及CNS 与周围神经系统，或者表现为特点的临床-神经影像综 合征，不同于边缘性脑炎。
脑
脑炎的病因包括
病毒感染
炎
自身免疫性疾病
而以细菌或者真菌感染引起的脑膜炎和脑脓肿一 般不包含在脑炎的概念范畴中。
2
自身免疫性脑炎
自身免疫性脑炎(AutoimmuneEncephalitis,AE )：
系自身免疫性反应所致的中枢神经系统炎症性 疾病，泛指一大类由于免疫系统针对中枢神经系 统抗原产生反应而导致的疾病，并且其逐渐被认 为是非感染因素所致可逆转性脑炎的重要原因， 以急性或亚急性发作的癫痫、认知障碍及精神症 状为主要临床特点。
抗GABAbR抗体相关脑炎
24
抗LGI1 抗体相关脑炎
1.临床表现: 1) 多见于中老年人,男性多于女性。 2）多数呈急性或者亚急性起病 3)主要症状包括：癫痫发作、近事记忆力下降、精神行为异常。 4）癫痫发作：面-臂肌张力障碍发作（Faciobrachial dystonic seizure，FBDS）是其特征性发作表现，表现为同侧手臂及面部、乃至 下肢的频繁、短暂的肌张力障碍样发作。发作时间通常短暂，一般＜3 秒，发作频繁时可达每日数十次，可同时伴有双侧阵发性肌张力障碍 样发作，感觉异常先兆、意识改变等典型癫痫症状学特征 5）部分患者可以合并语言障碍、睡眠障碍、小脑性共济失调和抗利尿 激素分泌不当综合征（顽固性低钠血症）等。
３-羟基-５-甲基-４-异恶唑丙酸（AMPA）
抑制性递质受体：γ-氨基丁酸（GABA）及甘氨酸等受体抗体 离子通道的亚单位或相关黏附分子：电压门控钾离子通道 （VGKA） 可能与肿瘤相关，但更常见于非肿瘤患者。 免疫治疗的反应良好
11
分
型
四、根据临床综合征与相关的自身抗体： 1. 抗 NMDA 受体脑炎：独立类型，不同与经典的边缘 性脑炎。约占各型AE 的70%-80% 2. 边缘系统脑炎(LE)：抗LGI1 抗体相关脑炎、抗 GABAbR抗体相关脑炎与抗AMPAR 抗体相关脑炎 3. 其他综合征：Morvan 综合征、抗 DPPX 抗体相关 脑炎、基底节脑炎等。这些综合征或者同时累及CNS 与周围神经系统，或者表现为特点的临床-神经影像综 合征，不同于边缘性脑炎。
自身免疫性脑炎PPT课件
01
门窗安全：病房大门要有安全装置，窗户安装防盗窗， 楼梯安置防护网，有条件的要设置专用的躁动房间
精神症状护理
1. 禁带物品
不得随身携带任何危险品，包括硬底鞋、 裤带、围巾、丝巾、刀具、丝、绳、锐器 类、钝器类及其他质地坚硬的物品等
2. 限带物品
患者必须使用但有可能带来危险的物品， 如剃须刀、指甲剪、自备药、手机充电 器等，必须由家属保管，用后及时收回
去除诱因
协助患者制定合理的作息 时间表，白天组织和敦促 患者参加工娱活动，尽量 减少白天卧床休息的时间
从心理方面，精神障碍患者的失 眠往往存在对睡眠质量期望过高， 对睡眠过度关注，可以改善患者 对睡眠的认知，调整心理状态
精神症状护理
用药护理
精神科给药要做到“送药到手，看服到口、咽下再走”，必 要时还要检查患者两腮及舌下，这样既能保障有效服药，还 能避免患者有意漏服、少服或一次性大量吞服而发生意外。 精神科用药的原则是早期、足量、足疗程，要保证患者能够 有较好的服药依从性，精神障碍患者用药周期较长，切勿随 意停药
自身免疫性脑炎的护理
神经内科一病区制作
2019/10/21
概况
导致脑炎的病因，基本上可分为感染性因素和非感染性因素两 大类。在非感染因素中自身免疫性脑炎 ( AE) 所占比例极高，并 且有相当一部分患者在接受糖皮质激素、静脉注射免疫球蛋白等 免疫调节治疗后可完全康复
AE 泛指一大类由于免疫系统针对中枢神经系统抗原产生 反应而导致的疾病，以急性或亚急性发作的癫痫、认知障 碍及精神症状、意识障碍为主要临床特点
间歇期 护理
05
注意观察了解 03
04
当病人主诉胸闷、肢体麻木、闻到不愉快气味、情绪改变
有错觉幻觉等表现，立即将病人平卧，作好病人突然意识
门窗安全：病房大门要有安全装置，窗户安装防盗窗， 楼梯安置防护网，有条件的要设置专用的躁动房间
精神症状护理
1. 禁带物品
不得随身携带任何危险品，包括硬底鞋、 裤带、围巾、丝巾、刀具、丝、绳、锐器 类、钝器类及其他质地坚硬的物品等
2. 限带物品
患者必须使用但有可能带来危险的物品， 如剃须刀、指甲剪、自备药、手机充电 器等，必须由家属保管，用后及时收回
去除诱因
协助患者制定合理的作息 时间表，白天组织和敦促 患者参加工娱活动，尽量 减少白天卧床休息的时间
从心理方面，精神障碍患者的失 眠往往存在对睡眠质量期望过高， 对睡眠过度关注，可以改善患者 对睡眠的认知，调整心理状态
精神症状护理
用药护理
精神科给药要做到“送药到手，看服到口、咽下再走”，必 要时还要检查患者两腮及舌下，这样既能保障有效服药，还 能避免患者有意漏服、少服或一次性大量吞服而发生意外。 精神科用药的原则是早期、足量、足疗程，要保证患者能够 有较好的服药依从性，精神障碍患者用药周期较长，切勿随 意停药
自身免疫性脑炎的护理
神经内科一病区制作
2019/10/21
概况
导致脑炎的病因，基本上可分为感染性因素和非感染性因素两 大类。在非感染因素中自身免疫性脑炎 ( AE) 所占比例极高，并 且有相当一部分患者在接受糖皮质激素、静脉注射免疫球蛋白等 免疫调节治疗后可完全康复
AE 泛指一大类由于免疫系统针对中枢神经系统抗原产生 反应而导致的疾病，以急性或亚急性发作的癫痫、认知障 碍及精神症状、意识障碍为主要临床特点
间歇期 护理
05
注意观察了解 03
04
当病人主诉胸闷、肢体麻木、闻到不愉快气味、情绪改变
有错觉幻觉等表现，立即将病人平卧，作好病人突然意识
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辅助检查
中 南 大 学
儿 科 学
脑电图异常几乎见于所有患儿，表现为非 特异性弥散性δ、θ频率慢波背景，偶尔可 见癫痫样放电和电发作。 在成人抗NMDA受体脑炎患者脑电图可见特 征性极端δ刷，在儿科病例中则较少见。
Central South University
诊断
中 南 大 学
儿 科 学
对于儿童抗NMDA受体脑炎尚无统一诊断标 准。 目前倾向认为对于儿童临床出现原因不明 的皮质-皮质下功能损害表现，包括精神症 状、惊厥发作、记忆受损、运动障碍、意 识水平降低、植物神经功能紊乱等，尤其 是女性，在排除其他疾病后均应考虑本病；
Central South University
作用机制
中 南 大 学
儿 科 学
一、作用于神经元细胞内副肿瘤抗原抗体 （如抗Hu、Ma2、CV2抗体等），这些特异性抗 体通常由某些相对特定肿瘤组织如小细胞肺癌、 睾丸癌、淋巴瘤等表达；
Central South University
作用机制
中 南 大 学
Central South University
中 南 大 学
Central South University
儿 科 学
中 南 大 学
儿 科 学
由于肿瘤产物（包括异位激素的产生）异 常的免疫反应（包括交叉免疫、自身免疫 和免疫复合物沉着症等）或其他不明原因， 可引起内分泌、神经、消化、造血、骨关 节、肾脏及皮肤等系统发生病变，出现相 应的临床改变，这些表现不是由原发肿瘤 或转移灶所在部位直接引起的而是通过上 述途径间接引起，故称为副肿瘤综合征。
Central South University
临床病程分期
中 南 大 学
儿 科 学
前驱期：平均5天，主要表现为发热、头痛、 疲劳、全身不适等类感冒症状； 精神症状和/或癫痫发作期：成人患者以精 神症状为主，儿童则以惊觉或惊觉持续状 态就诊。 无反应期：此期患者语言减少，或有模仿 性语言，对刺激反应减弱或反常；
Central South University
临床表现
中 南 大 学
儿 科 学
抗NMDAR抗体脑炎临床主要表现为逐渐发展 的多级症状，早期出现精神改变或惊觉发 作，继之表现为语言、睡眠、运动障碍及 频繁的自主神经功能紊乱、通气障碍等。
Central South University
临床表现
中 南 大 学
Central South University
临床表现
中 南 大 学
儿 科 学
自主神经功能紊乱及通气障碍：成人所见， 表现为心律失常、心动过速、心动过缓及唾 液分泌过多、尿失禁等。
Central South University
中 南 大 学
儿 科 学
睡眠障碍：可连续数日不入睡，或睡眠-觉 醒周期紊乱，夜间彻夜不眠，睡眠的好转往 往提示疾病好转，恢复期患者可表现为睡眠 过度或下丘脑功能障碍的其他症状。
Central South University
中 南 大 学
儿 科 学
抗NMDAR脑炎最早发现于合并卵巢崎胎 瘤的女性患者，近年研究显示，抗NMDAR 脑炎可见于任何年龄阶段的男性和女性患 者，但儿童和男性患者较少合并肿瘤。
Central South University
中 南 大 学
儿 科 学
中 南 大 学
儿 科 学
Central South University
流行病学特点
中 南 大 学
儿 科 学
1.国外研究亦显示,在患脑炎的30岁以下人群中， 抗NMDA受体脑炎患者数量是单纯疱疹病毒、西 尼罗病毒以及水痘-带状疱疹病毒所致脑炎患者 的4倍。由此可见，以“脑炎”为临床表现的患者中， 由自身免疫介导者为数不少，不容忽视。 2.抗NMDA受体脑炎可见于个年龄段，但最多见于 伴或不伴肿瘤的年轻人和儿童，女孩比男孩多发， 在儿童发病率不详。
儿 科 学
根据病变部位： 灰质受累为主型 白质受累为主型 血管炎型 根据影像学提示病变部位： 边缘叶型 边缘叶以外型 混合型 无显著改变型
Central South University
分类
中 南 大 学
儿 科 学
根据特异性抗原抗体： 特异性抗原抗体相关性脑炎 非特异性抗原抗体相关性脑炎
鉴别诊断
中 南 大 学
儿 科 学
其他自身免疫性脑炎：包括其他副肿瘤边 缘性脑炎及神经细胞自身抗体相关性脑炎 如抗AMPA受体抗体相关性脑炎、抗GABA受 体抗体相关性脑炎，诊断依赖tral South University
鉴别诊断
中 南 大 学
儿 科 学
自身免疫性疾病相关性脑炎：多与一些自 身免疫性抗体有关，如SLE与抗双链DNA抗 体、风湿性关节炎与抗磷脂抗体、桥本脑 病与甲状腺球蛋白抗体有关。
Central South University
治疗
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儿 科 学
目前抗NMDAR抗体脑炎的治疗并无标准化治疗 方案； 抗NMDAR抗体脑炎的治疗主要依赖于肿瘤的切 除及免疫治疗。 一线治疗方案：类固醇激素、免疫球蛋白、 血浆置换； 二线治疗方案：利妥昔单抗、环磷酰胺等； 改良电痉挛治疗、电休克可改善部分患者的 精神症状，儿童一般不用。
鉴别诊断
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儿 科 学
单纯疱疹病毒脑炎：急性起病，病情进展 迅速，病程中可出现偏瘫或双侧肢体瘫痪、 失语、共济失调、癫痫发作等。少数患者以 精神症状首发，其影像学及脑电图表现可类 似于抗NMDAR脑炎，必要时可行血清和脑脊液 特异性抗体检测。
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诊断
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儿 科 学
有研究者将自身免疫性脑炎的诊断标准定 为（目前国际上未找到相关指南）： 1.亚急性起病； 2.可以查到相关抗体异常或炎性疾病的证据 3.影像学提示病变范围相对局限 4.免疫治疗或是切除相关肿瘤有一定疗效
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鉴别诊断
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二、作用于神经元细胞表面抗原抗体： 1.作用于电压门控钾离子通道复合物抗原抗 体（如LGI1，CASPR2等抗体） 2.作用于离子型谷氨酸受体的抗体（如NMDAR 抗体、AMPA受体抗体、抗GABAB受体抗体、抗 甘氨酸受体抗体等）
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作用机制
通常表现为一系列临床症状，包括前期 的感染症状（如头痛、发热等），以及 随后出现的精神行为改变、意识障碍、 运动障碍、紧张和自主神经功能紊乱等， 甚至需要呼吸机辅助通气。发病早期癫 痫发作多见，亦可出现于病程的任何阶 段。
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抗NMDA受体脑炎发病机制 抗NMDA受体脑炎准确病因和发病机制不详。 有研究表明，合并畸胎瘤者瘤体组织中有 与大脑组织相同的NMDA受体表达，导致机 体耐受破坏并引发针对正常脑组织的NMDA 受体自身免疫反应。
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临床上以抗N-甲基-D天冬氨酸受体脑炎 （NMDAR）和自身免疫性边缘性脑炎最常 见，儿科临床上以抗NMDA受体脑炎相对 常见。
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抗NMDA受体脑炎
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2007年，美国宾夕法尼亚大学教授Dalmau 等提出了“抗N-甲基-D天冬氨酸受体脑炎” 的概念，系由机体对NMDAR产生特异性 IgG抗体导致的一种边缘性脑炎(LE)。此后， 对该类型脑炎的研究如雨后春笋般成为临 床最常见、最受重视的自身免疫性脑炎。
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抗NMDA受体脑炎发病机制 非肿瘤性病例的发病机制可能与前驱感染 有关病原体可能通过分子模拟机制参与了 免疫激活或破坏了血脑屏障而使免疫性物 质易于进入脑组织中。干扰谷氨酸能神经 元的正常信息传递及兴奋性；同时激活补 体介导的炎症反应，造成脑组织免疫损害。
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自身免疫性脑炎
中南大学湘雅二医院儿童医学中 心 申金凤 指导老师：刘利群
自身免疫性脑炎
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自身免疫性脑炎系自身免疫性反应所致的 中枢神经系统炎症性疾病，泛指一大类由于 免疫系统针对中枢神经系统抗原产生反应而 导致的疾病，并且其逐渐被认为是非感染因 素所致可逆转性脑炎的重要原因，以急性或 亚急性发作的癫痫、认知障碍及精神症状为 主要临床特点。
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辅助检查
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血清和脑脊液中抗NMDA受体抗体检测阳性 目前对抗NMDAR脑炎的诊断主要依靠实验室 检测特异性抗NMDAR抗体阳性。由于早期治 疗是改善预后的关键，因此早期进行特异 性抗体检测即显得尤为重要。 脑脊液检查：80%抗NMDA受体脑炎脑脊液淋 巴细胞增高，蛋白轻度增加，60%的患者特 异性寡克隆区带阳性。
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诊断
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血清和/或脑脊液中检出抗NMDA受体抗体可 确诊。 头颅MRI和脑电图检查有助于诊断。 注意积极行肿瘤排查（每半年至一年行肿 瘤排查1次，至少随访2年，包括腹部及盆 腔MRI检查或胸腹部CT检查、睾丸超声检查）
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儿 科 学
病毒性脑炎:急性发病，进展迅速，病程中 可出现发热、头痛、呕吐、精神症状、失语、 共济失调、癫痫发作、意识障碍等；影像学 及脑电图表现也可类似于抗NMDAR脑炎，但各 种冉病毒所致的脑炎常可有特异的病史、临 床特征、影像学表现；必要时可行血清和脑 脊液特异性抗体检测。