自身免疫性脑炎完整版
深度解析：自身免疫性脑炎的护理查房
深度解析：自身免疫性脑炎的护理查房一、疾病概述1.1 定义自身免疫性脑炎（Autoimmune Encephalitis，AIE）是指由自身免疫反应介导的脑实质炎症，是一类具有临床特征、生物标志物和免疫病理特征的脑炎。
1.2 病因自身免疫性脑炎的病因尚不完全清楚，可能与遗传、环境因素及机体免疫功能紊乱有关。
1.3 临床表现自身免疫性脑炎的临床表现多样，主要包括以下几方面：- 神经精神症状：如认知障碍、精神症状、癫痫发作等；- 运动症状：如肢体无力、舞蹈病、肌张力障碍等；- 感觉症状：如麻木、疼痛等；- 自主神经症状：如腹泻、出汗、眼部症状等。
二、护理评估2.1 病情评估- 观察患者意识状态、认知功能、精神状态及行为表现；- 评估患者神经精神症状、运动症状、感觉症状及自主神经症状；- 观察患者生命体征、体温、血压、心率、呼吸等。
2.2 影像学评估- 头部磁共振成像（MRI）：观察脑部病变部位、范围及形态；- 脑电图（EEG）：观察脑电活动异常情况。
2.3 实验室评估- 血清学检测：抗核抗体、抗中性粒细胞胞浆抗体等；- 脑脊液检查：压力、细胞数、蛋白质、糖及氯化物等。
三、护理诊断- 认知障碍：与疾病导致大脑功能损害有关；- 精神症状：与疾病导致大脑功能损害有关；- 癫痫发作：与疾病导致大脑功能损害有关；- 肢体无力：与疾病导致大脑功能损害有关；- 疼痛：与疾病导致大脑功能损害有关；- 腹泻：与疾病导致自主神经功能损害有关；- 出汗：与疾病导致自主神经功能损害有关；- 眼部症状：与疾病导致自主神经功能损害有关。
四、护理措施4.1 病情观察- 密切观察患者意识状态、认知功能、精神状态及行为表现；- 观察患者神经精神症状、运动症状、感觉症状及自主神经症状；- 观察患者生命体征、体温、血压、心率、呼吸等。
4.2 药物治疗- 遵医嘱给予抗炎、免疫抑制药物治疗；- 观察药物疗效及不良反应。
4.3 生活护理- 保持患者清洁、舒适，定时翻身、按摩；- 保证患者充足的休息和睡眠；- 鼓励患者进食高蛋白、高热量、易消化的食物。
自身免疫性脑炎
抗NMDAR抗体脑炎临床主要表现为逐渐发展 的多级症状:
精神改变 惊厥发作 语言 睡眠 运动障碍 自主神经功能紊乱 通气障碍
前驱期：平均5天，主要表现为发热、头痛、 疲劳、全身不适等类感冒症状；
精神症状和/或癫痫发作期：成人患者以精 神症状为主，儿童则以惊厥或惊厥持续状 态就诊。
近年来，神经科对自身免疫性脑炎(AE)的研究取得 了令人鼓舞的进展，也将脑炎的病因诊断向前推进 了一步。
英国（2010年）一项多中心前瞻性研究显示：自 身免疫性脑炎占脑炎病例的比例为40%，其中最主 要的是近年才被发现的抗N-甲基-D-天冬氨酸受体 ( NMDAR)脑炎。
流行病学
美国加州一个脑炎研究的项目发现，抗NMDA受体脑炎病 例占40% ，肠道病毒感染占38% ，单纯疱疹病毒性脑炎只 占8.9%。
1、前驱症状与前驱事件：可具有发热、头痛等前驱症状，在 抗NMDAR 脑炎中相对常见。发热多为低热或者中等程度的发 热。头痛程度多不严重，颈项强直等脑膜刺激征少见。
2、主要症状：精神行为异常、认知障碍、癫痫发作、近事记 忆力下降、言语障碍/缄默、运动障碍/不自主运动，意识水平 下降/昏迷、自主神经功能障碍等。
无反应期：此期患者语言减少，或有模仿 性语言，对刺激反应减弱或反常；
运动过多期：最多见的为口面部不自主运 动,可有扮鬼脸、做怪相等,还可表现为肌 张力增高、角弓反张、肌张力不全、手足 徐动、舞蹈样动作等，亦可有自主神经功 能紊乱症状；
恢复期：恢复是一个逐级化的过程，与症 状出现的顺序相反，大多数患者逐渐康复。
（3）正电子发射计算机断层显像（positron emission tomography，PET）可见内侧颞叶与基底节区呈高代 谢。
（4）脑电图： FBDS 发作期脑电图异常比例仅占2130%，FBDS 发作间期可表现为轻度弥漫性慢波或双侧 额颞叶慢波，也可完全正常。
自身免疫性脑炎
自身免疫性脑炎封面摄影：邓敏兴老师如果要问最近10年来神经病学方面的进展，个人认为自身免疫性脑炎绝对应排前三（其它如支架取栓，DBS治疗PD等）！从2010年我在NICU轮转诊断第一例抗NMDAR脑炎开始，越发对免疫性疾病产生了浓厚的兴趣，因为相对于很多神经疾病尚无有效治疗来说，此类疾病毕竟还是有药可医！对于自身免疫性脑炎来说，虽不属于我的专科范畴，但临床工作中也经常遇到，何况会诊时若鉴别诊断想不到该类疾病，必定让人睁大怀疑的眼睛。
鉴于此，我广泛阅读中英文献，密切跟踪最新进展，全面总结前人经验（以上属吹牛致敬环节！），并将其中要点分享与大家。
当然，毕竟不是太专业，如果理解上有偏差，就当我是一本正经的胡说八道，恳请有识之士批评指正！所谓脑炎，是由脑实质的弥漫性或者多发性炎性病变导致的神经功能障碍，最常见原因为病原体感染，如单纯疱疹病毒性脑炎。
而自身免疫性脑炎(autoimmune encephalitis，AE)泛指一类由自身免疫机制介导的脑炎（2017版专家共识）。
自2007年抗NMDAR脑炎被发现以来，越来越多的AE被明确诊断（见下表），这当然与抗体检测技术的进步密切相关。
自身免疫性脑炎的抗体，根据其靶抗原部位的不同，大致分为两类（见下表）。
一类针对神经细胞内抗原，如抗Hu，常导致经典的副肿瘤性边缘性脑炎。
因抗体不能达到细胞内的抗原表位，因此最终引起不可逆性神经元损害的是细胞毒性T细胞，通过穿孔素和颗粒酶机制；另一类针对神经细胞表面的蛋白、离子通道或受体（如抗NMDAR），主要通过体液免疫机制引起相对可逆的神经元功能障碍，免疫治疗效果良好。
抗NMDAR脑炎、抗LGI1脑炎、抗GABAbR脑炎……，此类自身免疫性脑炎在2018年的《新英格兰医学杂志》统称为抗体介导的脑炎（Antibody-Mediated Encephalitis），其发病过程推测如下：凡事有果必有因，此病的发生也应存在相应的触发因素，如单纯疱疹病毒感染或肿瘤（当然也可能有遗传易感性因素参与，不然为什么同样是人（或患肿瘤），有的人发生自身免疫性脑炎（如携带HLA-DRB1*07:01者易感抗LGI1脑炎，携带HLA DRB1*10:01-DQB1*05:01者易感抗IgLON5相关脑炎），而有的人就不发生呢？），病毒损伤的神经细胞或凋亡的肿瘤细胞释放出相应抗原，被抗原提呈细胞（树突状细胞）摄取后，转运至区域内淋巴结。
自身免疫性脑炎的护理措施
自身免疫性脑炎的护理措施一、疾病概述自身免疫性脑炎（Autoimmune Encephalitis，AIE）是指由自身免疫反应介导的脑实质炎症，可导致认知功能障碍、精神症状、运动障碍等症状。
该病好发于中老年人，女性发病率略高。
目前认为，自身免疫性脑炎的发病与遗传、环境因素及机体免疫功能紊乱有关。
二、护理评估1. 病情评估：观察患者意识状态、认知功能、精神症状、运动障碍等症状的变化，评估病情严重程度。
2. 神经系统评估：检查患者肌力、肌张力、神经系统定位体征等，了解神经系统损害范围和程度。
3. 实验室检查：监测患者的血清抗体水平、脑脊液压力、细胞数、蛋白质等指标，以辅助诊断和评估病情。
4. 影像学检查：定期进行头颅磁共振成像（MRI）等检查，观察脑部病变情况。
三、护理措施1. 一般护理：保持病房环境安静、舒适，保持患者充足的休息和睡眠。
给予高蛋白、高热量、易消化的饮食，维持水、电解质平衡。
2. 症状护理：- 意识障碍：保持呼吸道通畅，防止误吸、窒息。
定时翻身、按摩受压部位，预防压疮。
- 认知功能障碍：进行认知功能训练，如记忆、注意力、思维等方面的康复训练。
- 精神症状：密切观察患者情绪变化，避免刺激性语言和行为，必要时使用镇静剂。
- 运动障碍：根据病情给予物理治疗、康复训练，协助患者进行日常生活活动。
3. 免疫治疗护理：密切观察免疫治疗药物的疗效和不良反应，如过敏反应、肝肾功能损害等。
遵医嘱调整药物剂量，确保药物安全、有效。
4. 心理护理：关心患者及家属的心理需求，提供心理支持，帮助患者建立战胜疾病的信心。
5. 健康教育：向患者及家属讲解自身免疫性脑炎的病因、病程、治疗及护理知识，提高自我管理能力。
四、护理评价1. 观察病情变化，评估治疗效果，如症状缓解、认知功能改善等。
2. 评价患者的生活质量，如日常生活能力、情绪状态等。
3. 评估护理措施的满意度，持续改进护理工作。
通过以上护理措施，有助于提高自身免疫性脑炎患者的治疗效果和生活质量。
自体免疫性脑炎护理PPT课件
04
05
鼓励患者参与康复活动， 增强自我价值感
关注患者家属心理需求， 提供心理疏导和帮助
康复指导
康复目标
提高生活质量 减轻症状和并发症 提高心理适应能力
恢复日常生活能力 预防复发和恶化 促进社会参与和回归
康复计划
定期复查：根据医生 建议，定期进行复查，
监测病情变化
药物治疗：遵照医嘱， 按时按量服用药物，
预防措施
01
保持良好的生活习惯，如 规律作息、饮食均衡等
02
避免过度劳累和压力，保 持心情愉快
03
加强个人卫生，勤洗手、 洗澡、换洗衣物等
04
避免接触感染源，如病毒、 细菌等
05
定期进行身体检查，及时 发现并治疗疾病
定期复查的重要性
01 监测病情变化：及时发现病情 变化，调整治疗方案
02 预防并发症：及时发现并预防 并发症，降低疾病风险
自体免疫性脑炎护理PPT课件
x
目录
01
自体免疫性脑炎 概述
02
护理要点
03
康复指导
04
健康教育
自体免疫性脑炎概 述
疾病定义
01
自体免疫性脑炎是一种 自身免疫性疾病
02
主要表现为脑部炎症 和神经功能障碍
04
症状：头痛、癫痫、认 知障碍、行为异常等
05
治疗：免疫抑制剂、激 素治疗、抗癫痫药物等
03
04
护理要点：密 切观察病情、 预防感染、保 持良好的生活 习惯等
护理要点
药物治疗护理
遵医嘱用药，按时按量
观察药物不良反应，及时报 告医生
定期监测血常规、肝肾功能 等指标
指导患者正确使用药物，避 免误服、漏服
中国自身免疫性脑炎诊治专家共识(最新)
2.辅助检查:具有以下1个或者多个的辅助检查发现，或者合并相关肿瘤。 (1) 脑脊液异常:脑脊液白细胞增多(>5x10%/L)；或者脑脊液细胞学呈淋巴细胞性炎症； 或者脑脊液寡克隆区带阳性(2)神经影像学或者电生理异常:MRI边缘系统T2或者FLAIR异常 信号，单侧或者双侧，或者其他区域的T2或者FLAIR异常信号(除外非特异性白质改变和卒 中)；或者PET边缘系统高代谢改变，或者多发的皮质和(或)基底节的高代谢；或者脑电图 异常：局灶性癫痫或者癫痫样放电(位于颞叶或者颞叶以外) ,或者弥漫或者多灶分布的慢 波节律。(3)与AE相关的特定类型的肿瘤，例如边缘性脑炎合并小细胞肺癌，抗NMDAR脑炎 合并畸胎瘤。
2.辅助检查:(1)脑脊液检查:多数患者腰椎穿刺压力正常,脑脊液白细胞数正常或者轻度升 高,脑脊液寡克隆区带可呈阳性。(2) 头颅MRI:多数可见单侧或者双侧颞叶内侧(杏仁体与 海马)异常信号，部分可见杏仁体肥大，以FLAIR像敏感，部分患者可见基底节区异常信号 (3)PET可见内侧颞叶与基底节区呈高代谢。(4)脑电图：FBDS发作期脑电图异常比例仅占 21%-30%，FBDS发作间期可表现为轻度弥漫性慢波或双侧额颞叶慢波，也可完全正常。 3.诊断要点：(1)急性或者亚急性起病,进行性加重。(2)临床符合边缘性脑炎。或者表现 为FBDS。(3)脑脊液白细胞数正常或者呈轻度淋巴细胞性炎症。(4)头颅MRI：双侧或者单 侧的颞叶内侧异常信号，或者无明显异常。(5)脑电图异常。(6)血清和(或)脑脊液抗LGI1 抗体阳性。
一般诊断流程与诊断标准
一、AE的诊断流程 AE的诊断首先需要综合分析患者的临床表现、脑脊液检查、神经影像学和脑电图等结
果，确定其患有脑炎，继而选择AE相关的抗体检测予以诊断。 二、AE诊断标准 (一)诊断条件 包括临床表现、辅助检查、确诊实验与排除其他病因4个方面。 1.临床表现：急性或者亚急性起病(<3个月)，具备以下1个或者多个神经与精神症状或者 临床综合征。(1)边缘系统症状：近事记忆减退、癫痫发作、精神行为异常，3个症状中的 1个或者多个。(2)脑炎综合征：弥漫性或者多灶性脑损害的临床表现。(3)基底节和(或) 间脑/下丘脑受累的临床表现。(4)精神障碍，且精神心理专科认为不符合非器质疾病。
自身免疫性脑炎
神经病学（第8版）
螺旋体感染性疾病
一、神经梅毒
临床表现
无症状型神经梅毒 脑膜神经梅毒 脑膜、脊髓膜血管梅毒 脊髓痨 麻痹性神经梅毒 先天性神经梅毒
神经病学（第8版）
螺旋体感染性疾病
一、神经梅毒
辅助检查
脑脊液淋巴细胞数显著增多（100～300）×106/L，蛋白质含量增高，糖含量减低或 正常。临床上常检查非特异性螺旋体检测实验包括性病检查实验、快速血浆抗体实验、 梅毒螺旋体凝集实验，如实验阳性，则提示可能为神经梅毒。
一、神经梅毒
后天感染主要传播方式是不正当的性行为，男同性恋者是神经梅毒的高发人群。先天 梅毒则是通过胎盘由患病母亲传染给胎儿
约10%未经治疗的早期梅毒患者最终发展为神经梅毒
神经病学（第8版）
螺旋体感染性疾病
一、神经梅毒
病理
神经梅毒病理改变可分为间质型和主质型两类病变 间质型病理包括脑膜炎、增生性动脉内膜炎和梅毒样树胶 主质型病理主要表现为脑组织神经细胞弥漫性变性、坏死和脱失，伴有胶质细胞的增生 及神经纤维的斑块样脱髓鞘
神经病学（第8版）
螺旋体感染性疾病
二、神经莱姆病
辅助检查
血沉快，血清GOT、GPT及LDH增高 脑脊液检查可见淋巴细胞数增多（100～200）×106/L，蛋白质轻度增高，糖含量正常 用ELISA法可迅速检出脑脊液和血清中伯氏包柔螺旋体特异性抗体 患者血液、脑脊液和皮肤可分离培养伯氏包柔螺旋体，但不作为常规检查
第六节
螺旋体感染性疾病
神经病学（第8版）
螺旋体感染性疾病
一、神经梅毒
神经梅毒（neurosyphilis）系由苍白密螺旋体（treponema pallidum）感染人体后 出现的脑脊膜、血管或脑脊髓实质损害的一组临床综合征，是晚期（Ⅲ期）梅毒全身性损 害的重要表现。
自身免疫性脑炎
第11页
▪ 3.抗 Ma2 抗体脑炎 最常见于睾丸生殖细 胞瘤，以 LE、丘脑功效低下和脑干功效障 碍为表现，常有显著雄激素水平升高。
▪ 4.抗 NMDA受体抗体脑炎 见于卵巢间质细 胞瘤，除脑炎表现外能够有癫痫、异动， MRI 在 FLAIR T2 信号显示颞中叶高信号， 雌激素水平显著升高， CSF 抗体水平显著 高于血浆。
自身免疫性脑炎
第6页
分型
▪ 病理学上病变部位不一样， 可将AE 划分 为灰质受累为主型、白质受累为主型以及 血管炎型。
▪ 影像学提醒病变累及部位，分为边缘叶型、 边缘叶以外型、混合型及无显著变型。
▪ 病因分类为特异性抗原抗体相关性 AE 以 及非特异性抗原抗体相关性 AE。
自身免疫性脑炎
第7页
自身免疫性脑炎
炎、系统性红斑狼疮( SLE) 和干燥综合征 患者，临床及影像学表现与 MS 类似，与 MS 判别主要依靠唇腺活检。
▪ 5.狼疮脑病 60%患者在确诊 SLE 后 1 年 内起病，临床和影像学表现为急性脑梗死。 抗磷脂抗体阳性是疾病主要判别点，脑活 检常为血管炎。
自身免疫性脑炎
第18页
2 非特异抗体相关脑炎
自身免疫性脑炎
第12页
▪ 5.抗 VGKC 抗体脑炎 见于胸腺瘤、SCLC， 临床类似 Creutzfeldt- Jakob( CJD) 病表现 或是 LE、神经元性肌强直、肌阵挛，伴有 低钠血症。
▪ 6. 抗 amphiphysin 抗体脑炎 见于 SCLC 和乳腺癌，以僵人综合征( SPS) 和脊髓病 为表现，同时伴有抗 SOX 抗体升高。
第8页
自身免疫性脑炎
第9页
1 特异性抗体相关脑炎
▪ 1. 1 明确抗体相关脑炎( 副肿瘤综合征) 因 为患者血浆和脑脊液( CSF) 中存在对应抗 体而造成局灶性神经功效异常，这些特异 性抗体通常由一些相对特定肿瘤组织表示， 而且70%患者在发觉原发肿瘤之前就能够 查到相关抗体，故当患者表现为对应副肿 瘤综合征时，经过检验其血和 CSF是否存 在相关抗体能够确诊 。
- 1、下载文档前请自行甄别文档内容的完整性，平台不提供额外的编辑、内容补充、找答案等附加服务。
- 2、"仅部分预览"的文档,不可在线预览部分如存在完整性等问题,可反馈申请退款(可完整预览的文档不适用该条件!)。
- 3、如文档侵犯您的权益，请联系客服反馈,我们会尽快为您处理(人工客服工作时间：9:00-18:30)。
抗体产生机制
畸胎瘤的神经组织中含有NMDA受体 作为抗原诱导产生抗体 诱发因素：前驱期病毒感染、遗传易感性 抗体可鞘内合成（脑脊液滴度高于血清）
临床表现
前驱期：发热、头痛、上呼吸道感染症状等； 精神症状期：紧张、失眠、恐惧、谵妄、幻觉、记忆
力减退、语言减少、缄默 无反应期：不同程度的意识水平减低、甚至木僵状态； 不自主运动、自主神经功能障碍期：舞蹈样动作、肌
2. 任海涛，崔丽英，关鸿志。不明病因脑严重NMDA受体脑炎的筛查诊断。中华神经科杂志。 2014,47:119-122.
Autoimmune Encephalitis
NMDA receptor antibody encephalitis Voltage-gated potassium channel complex
感谢亲观看此幻灯片，此课件部分内容来源于网络， 如有侵权请及时联系我们删除，谢谢配合！
1. Nuria Gresa-Arribas, Maarten J Titulaer. Antibody titres at diagnosis and during follow-up of anti-NMDA receptor encephalitis: a retrospective study. The lancet Neurology. 2013,13(2):167-177.
antibody encephalitis (VGKC) – LGI1 antibody encephalitis – CASPR2 antibody encephalitis GABAA receptor antibody encephalitis GABAB receptor antibody encephalitis AMPA receptor antibody encephalitis GAD antibody encephalitis
抗NMDA受体脑炎
以年轻女性多见（约91%） 59%伴有肿瘤，大部分为成熟卵巢畸胎瘤 以精神异常、癫痫发作、不自主运动、自主神
经功能紊乱为典型表现 依靠脑脊液中NMDA抗体诊断
NMDA受体
离子型谷氨酸受体-钙通道 重要的兴奋性氨基酸受体 分布于海马、前额皮质、小脑颗粒细胞层 神经细胞的突触后膜 功能：学习、记忆、精神行为
自身免疫性脑炎
杨瑞晗
自身免疫性脑炎
常需与病毒性脑炎相鉴别 占所有脑炎病例的比例为4%[1] 协和医院神经科284例不明原因脑炎
– 抗NMDA脑炎比例达16.2%[2]
1. Granerod J,Ambrose HE.Causes of encephalitis and differences in their clinical presentations in England:a multicentre, population-based prospective study. Lancet Infect Dis, 2010,10:835-844
PET-CT
– 一侧或双侧海马区、基底节区高代谢 – 比MRI更敏感
LGI1抗体
– 血清及脑脊液均有意义
J. Henine, H. Pruss. Imaging of autoimmune encephalitis-Relevance for clinical practice and hippocampal function. Neuroscience 2015.
治疗
肿瘤切除 一线免疫抑制治疗
– 糖皮质激素（甲强龙1gqd*5d） – IVIG（0.4g/kg/d*5d) – 血浆置换
二线免疫抑制治疗
– 美罗华 – CTX
预后
75%可完全康复或仅遗留轻微残障 伴有肿瘤且早期切除者预后较好 15%患者可能发生1-3次复发
抗LGI1脑炎
绝大部分为边缘叶脑炎 多见于50岁以上人群，60-70%为男性 以癫痫发作、记忆障碍、人格改变为典型症状 少见合并肿瘤 对免疫治疗效果好
临床表现
急性，亚急性出现的近期记忆减退，思维混乱， 幻觉，睡眠障碍，抑郁
癫痫发作
– 面肩肌张力障碍性癫痫（FBDS） – 颞叶癫痫、全身强直阵挛发作
顽固型低钠血症 少于10%患者合并肿瘤
– 甲状腺癌，小细胞肺癌等
辅助号 – 少数单侧海马区信号或正常
Voltage-gated potassium channel （VKGC）
Sarosh R. Irani, Jeffrey M. Gelfand. Cell-Surface Central Nervous System Autoantibodies: Clinical Relevance and Emerging Paradigms. ANN NEUROL 2014, 76:168-184.
张力障碍、中枢低通气、心率血压不稳； 恢复期 80%癫痫发作，贯穿于各期 平均病程7个月
与肿瘤关系
女性患者
– ＞18岁患者中，约50%有单侧或双侧畸胎瘤 – ＜14岁患者中，不到9%有畸胎瘤
男性患者
– 只有5%发现肿瘤
其他肿瘤
– 睾丸生殖细胞瘤，纵膈错构瘤，小细胞肺癌
辅助检查
头颅MRI
– 50%患者无异常 – 全脑炎，非特异性，皮层、皮层下（海马、基底节、
白质）高信号
PET/CT
– 较MRI更为敏感 – 额颞叶、基底节高代谢，顶枕叶低代谢
辅助检查
脑脊液
– 中度淋巴细胞增多，蛋白正常或轻度升高，60%患 者可见寡克隆区带（OB）
NMDA抗体
– 敏感性：CSF 100%，血清 85%[1] – CSF中阳性即可确诊