癌性周围神经病
癌性周围神经病
基因治疗是一种新兴的治疗方式，通过修改或替换病变细胞内的基因来纠正异常表达的 基因，从而达到治疗疾病的目的。对于癌性周围神经病，基因治疗的研究正在深入进行
中。
细胞治疗
细胞治疗是指利用自体或异体细胞来治疗疾病的方法。对于癌性周围神经病，细胞治疗 的研究主要集中在免疫细胞治疗和干细胞治疗等方面，旨在激活或调节免疫系统、促进
病因与发病机制
病因
原发性癌性周围神经病的病因是肿瘤直接侵犯周围神经，而继发性癌性周围神经 病的病因则是肿瘤产生的某些代谢产物，如尿酸、肌酐等引起的神经毒性反应。
发病机制
原发性癌性周围神经病的发病机制可能与肿瘤细胞直接侵犯神经纤维、产生压迫 和浸润有关。而继发性癌性周围神经病的发病机制则可能与代谢产物的神经毒性 作用有关，导致神经纤维变性、坏死和脱髓鞘。
02
癌性周围神经病的病理学特征
肿瘤细胞的形态与特点
肿瘤细胞形态多样，大小不一， 染色深浅不一，核分裂像多。
肿瘤细胞可形成片巢状、条索 状或旋涡状排列，与正常神经 组织界限不清。
肿瘤细胞可侵犯神经束膜、神 经外膜及神经束膜下组织。
肿瘤细胞对周围神经的侵犯
肿瘤细胞可沿着神经 束膜及神经外膜扩散， 侵犯多个神经根或神 经丛。
肿瘤细胞可侵犯脑神 经及植物神经，引起 相应功能障碍。
肿瘤细胞可侵犯脊神 经节细胞及其后根， 导致节段性脱髓鞘和 轴索变性。
肿瘤细胞与免疫系统的相互作用
肿瘤细胞可表达免疫抑制分子，抑制T淋巴细胞和巨噬细胞的活性，逃避机体免疫监 视。
肿瘤细胞可诱导机体产生免疫抑制因子，如TGF-β、IL-10等，进一步抑制机体免疫 功能。
临床表现与诊断
临床表现
癌性周围神经病的症状和体征多种多样，包括感觉异常、疼 痛、肌肉无力、自主神经功能障碍等。根据受累部位的不同 ，症状和体征也会有所不同。
周围神经病的症状和治疗方法
周围神经病的症状和治疗方法周围神经指的是嗅神经、视神经以外的脑神经和脊神经、自主神经以及其神经节。
周围神经病指的就是以上各神经系统在功能性方面出现损害，其正常功能无法得到发挥。
1.病因以及发病机制就目前医学发展来看，周围神经病的病因尚不明确，和多方面因素都有着十分密切的联系，包括患者身体抵抗力、免疫力的强弱，营养代谢水平、药物以及中毒、遗传等各个方面。
不同病因对周围神经的部位所造成的损伤也存在差异。
2.周围神经病的分类周围神经病在病因方面还并未确定，其受累范围以及病程也存在差异，因此在分类方面也并没有统一的标准，但大致可以分为以下几种。
（1）遗传性周围神经病和后天获得；（2）营养缺乏、代谢性、缺血性等；（3）主质性周围神经病和间质性周围神经病；（4）急性、亚急性、慢性周围神经病；（5）单神经病、多发性单神经病等.3.周围神经病的症状根据种类、严重程度、发病部位等不同，周围神经病的症状也存在较大差异。
总的来说包括以下几个方面：（1）感觉障碍。
在患病后，患者部分感觉会缺失，或正常功能受到影响，包括感觉性共济失调；（2）运动障碍。
运动障碍可以细分为两种，首先是刺激症状，主要为肌肉不受控制的痉挛，并且有疼痛感，且肌力逐渐丧失。
其次，如果病情得不到有效控制或及时治疗，患者就会慢慢出现运动神经麻痹的症状，严重者还会无泪、阳痿等。
4.周围神经病的治疗要根据病变部位的不同来选择不同的治疗方法，但是在治疗过程中要注意遵循对症下药的原则。
如果患者疼痛感十分强烈，可以适当给予其止痛药物。
中医中的针灸、按摩等也都能够起到康复作用。
4.1康复治疗如果患者因为周围神经病出现了肢体运动功能障碍，会严重影响其运动能力，甚至生活都无法自理。
为了有效解决这一问题，让患者快速康复，可以选择进行康复训练，在系统性的训练下，可以有效减少患者出现后遗症的几率。
大部分患者和家属都存在这样的误区，就是将康复训练和普通的体育锻炼混为一谈；或者是在康复训练中，没有坚守循序渐进的原则；又或是采用的方法不正确，不仅不会起到治疗和康复作用，反而会加重患者肌肉损伤的严重程度，导致痉挛加重。
周围神经病的概念与防治
最常见, 约1%MG患者出现 腾喜龙试验可证实
维持呼吸功能, 预防感染, 至患者从危象中恢复
治疗
治疗
7.危象的处理
出现肌束震颤&毒蕈碱样反应 可伴苍白, 多汗, 恶心, 呕吐, 流涎, 腹绞痛 &瞳孔缩小
胆碱能危象
应立即停用抗胆碱酯酶药, 待药物排出后重新调整剂量&改用其他疗法
脑神经瘫，常见双面瘫，舌咽迷走神经麻痹（球 麻痹）、动眼、滑车、外展、舌下、付及三叉神 经也可受累，感觉神经不受累（1、2、8脑神经）
呼吸肌麻痹，往往与球麻痹同时出现，病情危重，开始呼吸表浅，咳痰无力，血氧饱和度下降甚至呼吸停止。
01
主观感觉障碍：肢体麻木、刺痛、蚁走 感、烧灼感。 客观感觉障碍：套状、袜状痛觉减退或 膝肘以下痛觉减退。
辅助检查
电生理检查 约90%的全身型MG患者3Hz或5Hz重复电刺激出现衰减反应(神经肌肉传递障碍) 眼肌型阳性率低, 故正常不能排除诊断
辅助检查
AChR-Ab测定 85%~90%的全身型, 50%~60%单纯眼肌型MG患者AChR-Ab滴度增高但抗体水平可与临床状况不平行
诊断
根据病变主要侵犯骨骼肌
2、药物治疗
免疫球蛋白静脉注射（IVIG）剂量为
4g/kg.d 连用5日，三周后可重复应
用。有呼吸肌麻痹者尽早使用，其作用
机制是大量抗体竞争性阻止抗原与淋巴
细胞表面抗原受体结合，免疫球蛋白调
节独特型免疫调节网络，增强NK细胞非
特异性抑制，加强抑制性T细胞免疫活
性等。
01
甲强龙500mg qd，连用5日 地塞米松10mg /d,连用7-10日 有胃肠道感染前躯症状者用大环内酯
癌性神经肌肉疾病(1)
抗体相关的综合征和肿瘤
病因发病机制
肿瘤对周围神经、神经根和脑神经除可 因压迫或浸润直接产生损害外，还可因 远距离的作用引起周围神经病
所谓远端距离的作用，或许与营养不良 、老化、抗癌药的神经毒性，伴发的代 谢异常等因素有关，但具体的机制尚未 阐明
癌性神经肌肉疾病的分类
脑病：
进行性多灶性白质脑病, 边缘系统脑炎（小细胞肺癌、霍吉金氏病）
肺癌、胃肠癌、非霍金氏淋巴瘤） 多灶性：脑脊髓炎、复杂感觉神经病（小细胞肺
癌）
临床表现
一、末梢神经病变
感觉型末梢神经病变 多呈亚急性或潜在性起病，主要表现为四肢远
端开始的不同程度的麻木、疼痛或异样感觉 逐渐进行，并向近端发展，呈手套或短袜子式
浅、深感觉障碍 常伴有亚急性小及皮质变性 脑脊液正常或有蛋白升高
及表情运动等肌肉 在主动运动后肌力可有暂时性增加 多数对新斯的明缺乏反应 肌电图重复电刺激无波幅递减现象，此与重症
肌无力不同
临床表现
重症肌无力 多见于胸腺瘤或胸腺癌者 症状与重症肌无力相同 其他肌病 肢体近端肌无力、萎缩 病理检查无炎细胞浸润，与多发性肌炎有别
临床表现
多发性肌炎与皮肌炎 症状与一般多发性肌炎、皮肌炎相同， 发病较缓，肿痛得到有效治疗时症状消失，而
有人认为癌肿能产生某些多肽，而这些多肽有 抑制免疫机制的作用
某些癌肿（如肺小细胞未分型癌）能产生具有 类皮质酮的生物活性物质
另一些癌肿可引起血钙增高、血糖降低、抗利 尿激素增加，因此推测癌肿所致的代谢紊乱， 也可能与本病的发生有关
病因发病机制
髓鞘相关糖蛋白(MAG)、神经节苷酯、 糖鞘脂类已确认为这些副蛋白作用的靶 目标
病因发病机制
症状可在癌肿症状出现之前出现，甚至 以神经肌肉症状为主诉而就医，经系统 检查发现癌肿
副肿瘤综合征
小细胞肺癌
支气管肿瘤
抗-Hu抗体
抗CAR抗体
副肿瘤性斜视 性眼阵挛一肌 阵挛
僵人综合征
神经母细胞瘤/ 乳腺Biblioteka /肺癌乳腺癌抗Ri抗体
抗Amphiphysin抗体
Lambert— Eaton综合征
小细胞肺癌
钙通道 (VGCC)抗体
突触前膜神经末梢钙 通道蛋白
治疗
一是通过手术、放疗或化疗治疗基础肿瘤；另一 是用免疫抑制剂治疗可能存在的免疫介导的异常， 包括血浆置换、静脉用免疫球蛋白、激素和其它 免疫抑制剂。 Lambert—Eaton肌无力综合征患者，应用血浆置 换疗法或成功的治疗原发肿瘤后．其无力症状可 消失。儿童斜视性眼肌痉挛患者，对肾上腺皮质 激素表现出很好疗效。 在具有Tr-Ab及Ma2-Ab的睾丸癌更倾向于比其他 抗体的预后好。
副肿瘤性小脑变性(paraneoplastlc cerebd1ar degeneration，PCD）
最多见于乳癌、卵巢癌、 Hodgkin病及小细胞肺癌 病理改变Purkinje细胞脱失，变性 在与妇科癌肿如乳癌、卵巢癌相关的PCD患者的血清 或CSF中存在抗小脑浦肯野细胞抗体，称为抗-Yo抗体 急性或亚急性(一般少于6个月)的小脑功能障碍，多以 步态不稳为首发发症状,迅速出现的四肢及躯干的共济失 调，伴有严重的构音障碍， 眼球震颤则少见. 脑脊液可见淋巴细胞增多,蛋白含量增高,颅内压力正 常.早期头部CT、MRI检查正常。血清、脑脊液中抗-Yo抗 体可呈阳性。
癌肿细胞与患者的神经细胞间存在共同的 抗原决定簇，癌肿细胞作为启动因子诱发 机体产生高度特异性抗体，此种抗体在补 体的参与下，不仅攻击、抑制癌肿细胞， 同时也攻击、损害了神经细胞。神经细胞 损害后又释放出的抗原可进一步引起鞘内 抗体合成，又可导致更为广泛的免疫应答 反应，使更多的部位受损。
以运动障碍起病的癌性周围神经病7例临床分析
生国塞旦匡型211Q生!!旦筮j!鲞笙丝翅型坠塑』螋望型堕呈翌鲤型幽堂堕：丝!Q，!丝：!!：塑!：丝39以运动障碍起病的癌性周围神经病7例临床分析张子斌宋彦峰杨延芳孟庆玲陶伟刘颖【摘要】目的对以运动障碍起病的癌性周围神经痛患者的临床特点进行分析，提高早期诊断率。
方法收集我院2005年至今临床诊断的以运动障碍起病的癌性周围神经病患者，对其临床特点、辅助检查结果进行分析。
结果共收集病例7例，均以运动障碍就诊，平均发病年龄(594-17)岁，脑脊液检查显示蛋白正常或轻度增高，肌电图检查显示神经源性损害。
结论对中老年以运动障碍起病的亚急性或慢性周围神经病，用常见周围神经病原因不能解释时应进行全面检查以发现潜在的肿瘤。
【关键词】神经系统副肿瘤综合征；周围神经；早期诊断Par aneop l as t i e per i p her al ne ur opat hy稍t h onset of w e aknes s i n7c as es Z H A N G Zi—bi n．SO N GY an-f eng，Y A N G Y a n-f a ng，M E N GQ i ng—l i ng，TA O W ei，LIU Y i ng．D e par t m e nt of N eur ol ogy，L i aocheng Se c-ond Pe opl e’s H os pi t a l A ffi l i at ed t o Tai shan M edi cal U ni ve r s i t y，Li nqi ng252601，C hi na【A bst r act】O bj e ct i ve T o i m prove t he ear l y di agnos t i c a c cur ac y by cl i ni cal s t udy of pa r aneopl as．t ie per i phe ra l neu r opat hy w i t h on s e t of w e akne ss．M et hods T he pat i en t s w i t h para neopl ast i c peri pher a lneu r opat hy w i t h onse t of w eaknes s w er e i ncl ud ed si nc e2005i n ou r hospi t a l，and t he i r cl i ni cal f e at ur e sand e xa m i na t i ons w er e anal yzed．R es ul t s Seven c as es w i t h pr edom i nant w eaknes s of l i m bs w er e i ncl ud—ed，w i t h m ean age(594-17)yea r s．C SF ex am i n at i o n s how ed nor m al o r sl i ght l y i nc re as ed pr ot ei n l evel．E l ec t r ophys i ol ogi ca l ex am i n at i o n i m pl i ed a pri m ary dam age r es t r i ct ed t o t he peri pher a l ner ve．C oncl u-s i ons T he ons et of m i d dl e a ge w i t h m ovem ent di sorder s and s ub-a cut eo r c hr oni c pe r i phe ral ne ur opa—t hy，peri pher al neu r opat hy w i t h a c om m on c a u s e can not be e xpl ai ned s houl d be over haul ed t o i den t i f y po—t ent i al t um or．【K ey w or ds】Par aneopl ast i c ne urol ogi ca l s yndr om e；Per i pher al neuropat hy；Ear l y di a gnos i s神经系统副肿瘤综合征(par aneopl ast i c neurol ogi—ca l s yndr om e，P N S)是指一些恶性肿瘤非直接侵犯及非转移引起神经和肌肉组织损害的一组综合征。
肿瘤化疗致周围神经病变国际标准
肿瘤化疗致周围神经病变国际标准下载温馨提示:该文档是我店铺精心编制而成，希望大家下载以后，能够帮助大家解决实际的问题。
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癌性周围神经病PPT课件
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发病机制
免疫系统针对癌神经元共同抗原作出 的免疫应答从而导致神经系统损害是 本病的主要发病机制。癌神经元共同 抗原在正常情况下只存在于神经系统， 这种抗原被肿瘤细胞在神经系统以外 异位性表达从而引发机体的免疫应答。
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发病机制
副肿瘤性神经综合征表现为脑脊液中 淋巴细胞增多和大量淋巴细胞主要是 CD8+细胞毒性T细胞（CTL）在肿瘤 和中枢神经系统聚集。同样，有研究 表明CTL作用于外周的CD8+T细胞攻 击构成自体成纤维细胞的多肽。多个 研究提示：CTL可能介导分子免疫反应 参与副肿瘤神经系统疾病的发病机制。
2024/10/22
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亚急性感觉神经元病ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ
辅助检查显示脑脊液细胞数正常，部 分患者蛋白含量增高.肌电图示感觉传 导速度减慢。血清脑脊液中抗Hu抗体 阳性，多继发于肺癌。此型常合并脑 脊髓炎（另一种副肿瘤综合征的表现， 同样也是由抗Hu抗体引起）
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周围性自主神经病
表现为直立性低血压、瞳孔异常、 出汗障碍、恶心呕吐、大小便障碍、 阳萎，假性肠梗阻等。常合并小细 胞肺癌或Hodgkin’s病。
肿瘤或潜在肿瘤所产生的“间接”或 “ 远隔”效应所致的周围神经病变， 若在肿瘤确诊后症状出现，诊断并不 困难；若在肿瘤确诊前出现、往往给 诊断造成困难，有文献报道约2/3的患 者找不到原发肿瘤，副肿瘤性神经系 统症状通常比肿瘤诊断早 1～23个月 。
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诊断
目前对副肿瘤性周围神经病的诊断尚 无特异性，以下几个方面对其诊断有 一定帮助：①中年或中年以上患者急 性或亚急性起病，以感觉障碍、尤其 疼痛为主的多发性周围神经损害；② 主要侵犯周围神经同时伴有其他部位 受侵的轻度症状．如多发性周围神经 病伴有痴呆或面部感觉障碍等；
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发病机制
• 实验研究与此病密切有关的抗体是一 组可与神经元特异性结合的抗体，主 要包括I型抗神经元抗核抗体(抗Hu抗 体)；II型抗神经元抗核抗体(抗Ri抗体 )；抗小脑浦肯野细胞抗体(抗Yo抗体) ；抗神经元突触囊泡抗体(抗 Amphiphysin抗体)；抗肿瘤相关性视 网膜病抗体(抗CAR抗体)；抗电压门 控性钙离子通道抗体(抗VGCC抗体 ) 等。
2020/6/28
发病机制
• 副肿瘤性神经综合征表现为脑脊液中 淋巴细胞增多和大量淋巴细胞主要是 CD8+细胞毒性T细胞（CTL）在肿瘤 和中枢神经系统聚集。同样，有研究 表明CTL作用于外周的CD8+T细胞攻 击构成自体成纤维细胞的多肽。多个 研究提示：CTL可能介导分子免疫反 应参与副肿瘤神经系统疾病的发病机 制。
2020/6/28
治疗
• 癌性周围神经病的治疗目前尚无特效 疗法，主要是控制其原发肿瘤，同时 提倡早期开始免疫治疗.
2020/6/28
治疗
• 临床报道有血浆交换疗法以及静脉注 射大量丙种球蛋白成功的报道,不过其 远期疗效尚不确切,且易复发.也有报道 可用激素进行治疗，但应当注意的是 大剂量应用激素，有可能使原发癌肿 进一步扩散，使用应该慎重，常用量 为氢化可的松25-50mg/d。
发病率
• 文献报道，该类疾病的发病率约 为10%，Malleccnnt和Delattre认 为由于其临床表现并非特异性， 可先于癌症数月甚至数年发病， 故诊断十分困难，其确切发病率 难以统计。
2020/6/28
发病机制
• 免疫系统针对癌神经元共同抗原作出 的免疫应答从而导致神经系统损害是 本病的主要发病机制。癌神经元共同 抗原在正常情况下只存在于神经系统 ，这种抗原被肿瘤细胞在神经系统以 外异位性表达从而引发机体的免疫应 答。
2020/6/28
2020/6/28
2020/6/28
亚急性感觉神经元病
• 辅助检查显示脑脊液细胞数正常，部 分患者蛋白含量增高.肌电图示感觉传 导速度减慢。血清脑脊液中抗Hu抗体 阳性，多继发于肺癌。此型常合并脑 脊髓炎（另一种副肿瘤综合征的表现 ，同样也是由抗Hu抗体引起）
2020/6/28
周围性自主神经病
• 表现为直立性低血压、瞳孔异常 、出汗障碍、恶心呕吐、大小便 障碍、阳萎，假性肠梗阻等。常 合并小细胞肺癌或Hodgkin’s病。
2020/6/28
• 癌性周围神经病属副肿瘤综合征 (paraneoplasitic syndrome如感染、凝血异常、营养 障碍、代谢障碍、放疗或化疗的 副作用所引起周围神经疾病，更 非肿瘤的转移所导致的损害。
2020/6/28
2020/6/28
多发性单神经炎
• 诊断副肿瘤性神经病的特异性较差， 在排除糖尿病、肿瘤局部浸润、肿瘤 局部压迫的基础上应警惕此病，系周 围神经微血管炎所致，主要与淋巴瘤 和小细胞肺癌有关。
2020/6/28
运动神经元病
• 为一种临床更少见的副肿瘤性神 经病，临床表现类似肌萎缩侧索 硬化症，常伴随Hodgkin’s病。
2020/6/28
2020/6/28
2020/6/28
感觉-运动性混合型周围神 经病
• 是最常见的类型。临床表现酷似格林 巴利综合征。发病较急，四肢末端出 现明显的两侧对称性肌力减退、肌肉 萎缩、腱反射减低或消失、肢体远端 感觉减退。
2020/6/28
感觉-运动性混合型周围神 经病
• 辅助检查显示脑脊液正常或蛋白含量 增高。电生理检查示感觉运动神经传 导速度均下降。多并发于多发性骨髓 瘤、浆细胞瘤和淋巴瘤。急性发病多 与 Hodgkin’s病有关。
2020/6/28
亚急性感觉神经元病
• 常从亚急性或隐匿性开始，其临床特 点为肢体各种感觉进展性丧失,并有疼 痛为主的感觉异常,最终产生四肢末端 手套袜套样深浅感觉迟钝或丧失，并 由此引起深感觉性共济失调。但运动 功能障碍相对较轻．足部症状比手部 症状重。查体可有严重的肢体深浅感 觉消失，感觉障碍难以恢复。
2020/6/28
诊断
• 肿瘤或潜在肿瘤所产生的“间接”或 “ 远隔”效应所致的周围神经病变， 若在肿瘤确诊后症状出现，诊断并不 困难；若在肿瘤确诊前出现、往往给 诊断造成困难，有文献报道约2/3的患 者找不到原发肿瘤，副肿瘤性神经系 统症状通常比肿瘤诊断早 1～23个月 。
2020/6/28
诊断
• 目前对副肿瘤性周围神经病的诊断尚 无特异性，以下几个方面对其诊断有 一定帮助：①中年或中年以上患者急 性或亚急性起病，以感觉障碍、尤其 疼痛为主的多发性周围神经损害；② 主要侵犯周围神经同时伴有其他部位 受侵的轻度症状．如多发性周围神经 病伴有痴呆或面部感觉障碍等；
2020/6/28
诊断
• ③经检查发现体内存在恶性肿瘤；④ 腰穿检查脑脊液未见癌细胞；⑤注意 和格林一巴利综合征，糖尿病性周围 神经病，慢性酒精中毒等代谢、中毒 性神经病，营养缺乏、胶原病、淀粉 样变性引起的周围神经病鉴别。