免疫系统疾病
免疫系统疾病的症状和管理方法
免疫系统疾病的症状和管理方法免疫系统是人体内的一种复杂而重要的生物系统，起到防御外来病原体和维持身体健康的重要作用。
然而，有时免疫系统会出现异常反应，导致免疫系统疾病的发生。
免疫系统疾病包括自身免疫性疾病、过敏反应、免疫缺陷等，给患者的生活和健康带来了诸多困扰。
本文将介绍免疫系统疾病的常见症状及其管理方法。
一、自身免疫性疾病自身免疫性疾病是免疫系统疾病中最常见的一种类型，其特点是免疫系统错误地攻击人体健康组织。
常见的自身免疫性疾病包括类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、多发性硬化症等。
以下是一些常见自身免疫疾病的症状：1. 类风湿关节炎类风湿关节炎是一种以关节炎为主要表现的慢性炎症性疾病。
其常见症状包括关节疼痛、关节肿胀和关节功能障碍。
患者可能会感到疲劳、体重下降和全身不适。
2. 系统性红斑狼疮系统性红斑狼疮是一种以多器官受累为特点的自身免疫性疾病。
患者常表现为疲劳、发热、关节痛、皮疹、肾脏损伤等症状。
严重的系统性红斑狼疮可导致器官功能衰竭甚至生命危险。
3. 多发性硬化症多发性硬化症是一种中枢神经系统受损的自身免疫性疾病。
患者的主要症状是视力问题、肢体运动障碍、感觉异常等。
疾病的进展可能导致行动能力受限、认知障碍等。
针对自身免疫性疾病的管理方法主要包括以下几个方面：1. 药物治疗许多自身免疫性疾病可以通过药物治疗来减轻症状和控制疾病进展。
例如，非甾体消炎药可以缓解关节炎的疼痛和肿胀，免疫抑制剂可以抑制过度免疫反应。
针对不同的疾病，医生会选择不同的药物治疗方案。
2. 养生保健患者应该注意饮食均衡，增加摄入维生素和矿物质，适量运动以增强免疫力。
此外，要规律作息，保持良好的精神状态和心理健康。
3. 身心调适自身免疫性疾病对患者的心理和情绪也造成了很大的影响。
患者可以尝试一些身心调适的方法，如冥想、瑜伽、音乐疗法等，以缓解焦虑、减轻压力。
二、过敏反应过敏反应是免疫系统异常反应的主要表现之一。
当人体暴露在过敏原（如花粉、宠物毛发、食物等）下时，免疫系统会产生过度反应，导致过敏症状的发生。
常见的免疫系统疾病
常见的免疫系统疾病免疫系统是人体的防御系统，起着保护身体免受外部病原体侵害的重要作用。
然而，有时免疫系统会出现异常，导致各种免疫系统疾病的发生。
本文将介绍一些常见的免疫系统疾病及其症状、诊断和治疗方法。
一、自身免疫疾病自身免疫疾病是指机体免疫系统对自身正常组织产生过度或异常的免疫反应，导致炎症和组织损伤。
常见的自身免疫疾病包括类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮、多发性硬化症等。
1. 类风湿性关节炎类风湿性关节炎是一种慢性进展性的关节炎，主要表现为关节肿胀、疼痛和功能障碍。
诊断常依据关节炎的持续时间、关节的受累数量和亚型因素。
治疗包括非甾体抗炎药、糖皮质激素和免疫抑制剂等。
2. 系统性红斑狼疮系统性红斑狼疮是一种以多系统器官受累为特征的自身免疫疾病，常表现为疲劳、关节痛、皮疹等。
诊断需根据临床表现和实验室检查结果。
治疗包括非甾体抗炎药、抗疟药物和免疫抑制剂等。
3. 多发性硬化症多发性硬化症是一种影响中枢神经系统的慢性疾病，病人常表现为感觉异常、肌肉无力和协调障碍等症状。
诊断依靠临床表现、脑脊液检查和影像学检查。
治疗包括免疫调节药物、糖皮质激素和物理治疗等。
二、过敏反应性疾病过敏反应性疾病是指机体免疫系统对普通人群正常耐受的物质产生异常反应，导致患者出现过敏症状。
常见的过敏反应性疾病包括过敏性鼻炎、哮喘、食物过敏等。
1. 过敏性鼻炎过敏性鼻炎是一种以鼻黏膜炎症为主要表现的疾病，患者常出现鼻塞、喷嚏和流清鼻涕等症状。
诊断可通过病史询问和皮肤过敏原试验。
治疗包括避免过敏原、抗组胺药物和鼻腔冲洗等。
2. 哮喘哮喘是一种慢性气道炎症性疾病，患者常表现为反复发作的气喘、咳嗽和胸闷等症状。
诊断依据症状、肺功能检查和变应原检测。
治疗包括避免触发因素、使用吸入性和口服类固醇等药物。
3. 食物过敏食物过敏是指机体对某些食物过度反应，导致出现不适症状。
常见的食物过敏包括牛奶、鸡蛋、花生和海鲜等。
诊断依据病史询问、皮肤测试和特异IgE抗体检测。
免疫系统的疾病和治疗方法
组织病理学检查：通过活检或手术切除获取组织样本，进行显微镜下观察和分析
免疫系统疾病的治疗方法
04
药物治疗
免疫抑制剂：用于治疗自身免疫性疾病，如类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮等
免疫调节剂：用于调节免疫系统，如干扰素、白细胞介素等
单克隆抗体：用于治疗某些免疫系统疾病，如多发性硬化、风湿性关节炎等
基因治疗：通过基因编辑技术，修改免疫系统相关基因，治疗某些免疫系统疾病，如遗传性免疫缺陷病等
添加标题
免疫系统疾病的诊断方法
03
医学检查
血液检查：检测白细胞、红细胞、血小板等指标
尿液检查：检测尿糖、尿蛋白等指标
影像学检查：X光、CT、MRI等检查
免疫学检查：检测抗体、补体等免疫指标
组织病理学检查：通过活检或手术切除组织进行病理检查
基因检测：检测与疾病相关的基因突变或变异
实验室检查
血常规检查：检测白细胞、红细胞、血小板等指标
生物治疗
免疫细胞疗法：通过激活或增强患者的免疫系统来治疗疾病
基因治疗：通过修改患者的基因来治疗疾病
抗体疗法：通过注射抗体来治疗疾病
疫苗：通过注射疫苗来预防疾病
免疫疗法
免疫疗法的优点：针对性强，副作用小，长期疗效好
免疫疗法的概念：通过激活或增强患者的免疫系统来治疗疾病
免疫疗法的类型：细胞疗法、抗体疗法、疫苗疗法等
MRI检查：对软组织病变有较高的敏感性
超声检查：实时观察脏器、血管等结构的变化
05
核素扫描：检测病变部位的代谢情况，判断病变性质
06
PET-CT检查：结合PET和CT的优势，提高诊断准确性
病理学检查
免疫学检查：检测抗体、补体、细胞因子等指标
免疫系统疾病
免疫系统疾病免疫系统是人体的一种重要防御系统，它可以识别和抵御外来的病原体，保护人体免受疾病的侵袭。
然而，有时免疫系统会出现失调，导致免疫系统疾病的发生。
本文将重点介绍几种常见的免疫系统疾病以及其症状、诊断、治疗和预防等方面的内容。
一、自身免疫性疾病自身免疫性疾病是指免疫系统错误地攻击并破坏人体自身组织的疾病。
这类疾病包括系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、硬皮病等。
这些疾病的症状各不相同，但大部分都表现为疲劳、关节疼痛、发热、皮肤疹等。
诊断自身免疫性疾病通常需要临床症状、体格检查和实验室检查相结合。
治疗方法包括药物治疗、物理疗法、免疫疗法等。
二、过敏反应性疾病过敏反应性疾病是指免疫系统对一些无害物质产生异常的、过度的免疫反应，如过敏性鼻炎、哮喘、荨麻疹等。
这些疾病的常见症状包括打喷嚏、鼻塞、咳嗽、皮肤瘙痒等。
诊断过敏反应性疾病通常通过医生的询问病史、体格检查和过敏原测试等方法。
治疗方法主要包括避免过敏原接触、药物治疗和免疫疗法。
三、免疫缺陷疾病免疫缺陷疾病是指人体免疫系统功能缺陷，导致机体难以抵御感染的疾病。
典型的免疫缺陷疾病是艾滋病，其症状包括反复发热、消瘦、乏力等。
诊断免疫缺陷疾病一般通过实验室检查和临床表现确定。
治疗方法主要包括抗病毒药物、免疫增强剂和辅助治疗等。
四、器官移植排异反应器官移植排异反应是指接受异体器官移植后免疫系统对移植器官产生的免疫反应。
常见的器官移植排异反应包括急性排异反应和慢性排异反应。
这些反应会导致器官功能障碍甚至器官失效。
诊断器官移植排异反应一般通过临床症状和实验室检查来确定。
治疗方法主要包括药物治疗、免疫抑制剂和调整免疫系统的方法。
免疫系统疾病对患者的生活质量和身体健康都有很大的影响。
预防免疫系统疾病的关键在于加强自身的免疫力，良好的生活习惯、合理的饮食结构、适当的运动等都可以增强免疫系统功能。
及早发现和治疗疾病也十分重要，定期体检、早期就医可有效提高疾病治愈率和生活质量。
免疫系统疾病
免疫系统疾病免疫系统是人体内一种重要的防御系统，负责保护我们免受病原体的侵害和疾病的发展。
然而，免疫系统也有可能出现失调，导致免疫系统疾病的发生。
本文将介绍几种常见的免疫系统疾病，并探讨其病因、症状及治疗方法。
一、自身免疫性疾病自身免疫性疾病是免疫系统攻击自身正常组织或器官的一类疾病，通常由于免疫系统对于自身抗原的错误识别而引发。
其中最常见的自身免疫性疾病包括类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮和多发性硬化等。
1. 类风湿性关节炎类风湿性关节炎是一种以慢性关节炎为主要表现的自身免疫性疾病。
患者的免疫系统攻击关节组织，导致关节炎症和关节损伤。
常见的症状包括关节疼痛、关节肿胀和关节活动受限等，严重影响患者的生活质量。
治疗方法主要包括药物治疗、生物制剂和物理疗法等。
2. 系统性红斑狼疮系统性红斑狼疮是一种以多系统器官受累为主要表现的自身免疫性疾病。
该疾病常见的症状包括关节炎症、皮肤损伤、肾脏损害和心血管系统异常等。
治疗方法主要包括药物治疗、光疗和物理治疗等。
3. 多发性硬化多发性硬化是一种以神经系统受累为主要特征的自身免疫性疾病。
患者的免疫系统攻击神经细胞髓鞘，导致神经传导受损和神经系统功能障碍。
常见的症状包括肌肉无力、感觉异常和运动障碍等。
目前，多发性硬化的治疗主要侧重于减轻症状、延缓病情进展，并提高患者的生活质量。
二、免疫缺陷性疾病免疫缺陷性疾病指的是免疫系统功能缺陷或严重受损，导致机体无法有效地抵御感染和疾病。
最常见的免疫缺陷性疾病是艾滋病和先天性免疫缺陷综合征（SCID）。
1. 艾滋病艾滋病是由人类免疫缺陷病毒（HIV）感染引起的一种免疫系统缺陷性疾病。
HIV感染后会损害人体中的CD4+T淋巴细胞，进而破坏免疫系统的功能。
患者易于感染其他病原体，如细菌、真菌和其他病毒等。
目前，艾滋病的治疗主要侧重于抗病毒治疗、并发症的预防和支持性治疗。
2. 先天性免疫缺陷综合征先天性免疫缺陷综合征是一种由遗传缺陷引起的免疫系统功能缺陷疾病。
免疫系统疾病的常见类型与诊断方法
免疫系统疾病的常见类型与诊断方法一、免疫系统疾病的概述二、免疫系统疾病的常见类型1. 自身免疫性疾病a) 类风湿性关节炎b) 红斑狼疮c) 多发性硬化症2. 过敏反应相关性疾病a) 过敏性鼻炎b) 银屑病三、免疫系统疾病的诊断方法1. 临床询问与体格检查2. 免疫学检查a) 全血细胞计数b) 抗核抗体检测c) 具有特异性的自宫 T 细胞激活实验3. 影像学检查四、结论免疫系统是组成施用身体抵御可能叠生物或是异大-负分，外界物质入侵的防线。
然而，当这个复杂的系统出现问题时，它会导致各种类型的免疫系统疾病。
这些疾病涵盖广泛，包括自身免疫性疾病和过敏反应相关性疾病等。
在本文中，我们将探索免疫系统疾病的常见类型以及对它们进行准确诊断的方法。
一、免疫系统疾病的概述免疫性：免产生与维护防御应能力仕/於己身者，包括各类細胞、特异性及非特异性抗体，并形成相对稳定标志出引为“ MHC ”分子在细胞膜表面二、免疫系统疾病的常见类型1. 自身免疫性疾病自觉我(与某人或物)同一：自已具有接排他的抽•依赶宇先资利就作要论靶AI.a) 类风湿性关节炎（Rheumatoid arthritis）b) 红斑 lupus (Systemic Lupus Erythematosus, SLE)c) 多发硬化(Multiple sclerosis, MS)2. 过敏反应相关性疾病过敏：机体对环境的接尤在非典型情况下产。
生免疫应答，a) 过敏性鼻炎（Allergic rhinitis）b) 银屑病（Psoriasis）三、免疫系统疾病的诊断方法1. 临床询问与体格检查对于患有可能的免疫系统疾病的患者，医生通常会进行详细询问以了解其症状，并进行全面的体格检查。
这将有助于确定是否存在免疫系统疾病的可能性。
2. 免疫学检查a) 全血细胞计数全血细胞计数是一种用来测量不同类型血细胞数量的常规检查。
通过评估白细胞、红细胞和血小板数量，可以提供关于免疫系统功能是否正常的信息。
免疫系统疾病简介
肿瘤与免疫系统疾病的关系
肿瘤免疫逃逸
肿瘤细胞通过多种机制逃避免疫系统 的识别和攻击，从而促进肿瘤的生长 和转移。
肿瘤免疫治疗
利用免疫系统来治疗肿瘤的方法，包 括激活免疫细胞、增强免疫应答等策 略。
免疫系统疾病的症
03
状与诊断
常见症状及表现
发热
免疫系统疾病常伴随发 热，可能是低热或高热 ，持续时间长短不一。
总结与展望
06
对免疫系统疾病的再认识
免疫系统疾病是一类由免疫系统 异常引起的疾病，包括自身免疫 性疾病、免疫缺陷病、过敏性疾
病等。
免疫系统疾病的发病机制复杂， 涉及遗传、环境、免疫调节等多
个方面。
近年来，随着免疫学研究的深入 ，对免疫系统疾病的认识不断提
高，但仍存在许多未知领域。
未来研究方向及挑战
找免疫系统疾病的迹象。
实验室检查
通过血液、尿液等样本检测， 评估患者的免疫功能和炎症水
平。
影像学检查
如X线、CT、MRI等，有助于 发现关节、内脏等部位的病变
。
鉴别诊断与误区
与其他疾病区分
误区提示
免疫系统疾病的症状可能与感染、肿 瘤等疾病相似，需通过详细检查和评 估进行鉴别。
患者不应自行根据症状猜测疾病类型 ，也不应盲目使用免疫抑制剂等药物 ，以免延误治疗或加重病情。
抗原识别
适应性免疫应答
机体在接触病原体后产生的特异 性识别和清除机制，包括T细胞介 导的细胞免疫和B细胞介导的体液 免疫。
固有免疫应答
机体在进化过程中形成的天然防 御机制，对病原体进行非特异性 识别和清除。
免疫细胞通过表面的抗原受体识 别抗原。
免疫细胞活化
抗原与抗原受体结合后，免疫细 胞被活化并开始增殖。
免疫系统的疾病与免疫
免疫系统的疾病与免疫免疫系统是人体的第一道防线，其主要功能是保护人体免受外界病原体的侵害。
然而，有时免疫系统会出现失调，导致免疫系统疾病的发生。
免疫系统疾病指的是免疫系统对自身正常组织产生异常反应，从而导致疾病的一类疾病。
本文将介绍几种常见的免疫系统疾病，包括自身免疫性疾病、过敏反应和免疫缺陷病。
自身免疫性疾病是指免疫系统错误地攻击和破坏正常的身体组织和器官。
其中最常见的自身免疫性疾病是类风湿性关节炎（Rheumatoid Arthritis，RA）和系统性红斑狼疮（Systemic Lupus Erythematosus，SLE）。
RA主要表现为关节肿痛、活动受限和晨僵等症状，而SLE则会累及全身多个器官和系统，出现疲劳、发热、关节痛、皮疹等症状。
这些疾病的发病原因暂时尚不明确，可能与遗传因素、环境影响以及免疫系统的异常活化有关。
过敏反应是指免疫系统对正常的外界物质产生过度反应。
过敏反应可以分为四种类型：I型、II型、III型和IV型。
其中最常见的是I型过敏反应，也称为即时型过敏反应。
当免疫系统对于过敏原（比如花粉、宠物皮屑等）过度敏感时，会释放大量的组胺等炎症介质，导致过敏症状的出现，如鼻塞、流涕、喉咙发痒、皮肤瘙痒等。
过敏反应还包括食物过敏、药物过敏和昆虫咬伤的过敏反应等。
免疫缺陷病是指免疫系统功能部分或全部失调，无法有效抵御病原体的侵袭。
最著名的免疫缺陷病是艾滋病（Acquired Immunodeficiency Syndrome，AIDS），该病由人类免疫缺陷病毒（HumanImmunodeficiency Virus，HIV）引起。
HIV感染后会破坏人体免疫系统中的CD4+T细胞，导致机体免疫功能受损，从而易于感染各种病原体。
免疫缺陷病还包括先天性免疫缺陷病，如先天性免疫缺陷综合症（Severe Combined Immunodeficiency，SCID）等，这些疾病常常在婴幼儿期就会表现出来。
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第七十五章免疫系统疾病简介一、免疫系统疾病分类简介1．免疫缺陷病由于机体免疫系统的器官、组织、细胞及分子存在先天性缺陷，或后天继发于感染、癌、代谢病、营养不良或物理及化学等因素，所引起的免疫功能不全综合征。
包括原发性免疫缺陷病和继发性免疫缺陷病。
2．超敏反应性疾病已被抗原致敏的机体再次接触相同抗原，产生的异常免疫反应所导致的疾病，如过敏性鼻炎、支气管哮喘、荨麻疹、过敏性休克、血清病等。
3．自身免疫性疾病由于自身组织成分引起的免疫应答所造成的组织器官免疫性损伤和功能障碍的疾病。
有器官特异性，如桥本甲状腺炎；非器官特异性，如系统性红斑狼疮两大类疾病。
4．同种免疫病系由同种异体抗原引起的超敏反应性疾病。
如血型不合引起的输血反应、移植物排斥反应、移植物抗宿主病等。
5．淋巴增殖病由于淋巴细胞在其分化成熟的不同阶段发生转化形成的克隆性疾病。
有淋巴细胞白血病、淋巴瘤(如霍奇金淋巴瘤等)及浆细胞病(如多发性骨髓瘤、重链病等)。
二、免疫系统疾病的治疗简介1．免疫抑制疗法采用肾上腺糖皮质激素、细胞毒药物(如环磷酰胺、硫唑嘌呤、甲氨蝶呤等)、环孢霉素一A、FK506、单克隆抗体(如抗CD3、抗CD4抗体，抗TNF—a单克隆抗体等)等治疗超敏反应性疾病、自身免疫性疾病、淋巴增殖病及移植排斥反应等。
2．免疫调节、增强及免疫替补疗法采用特异或非特异免疫球蛋白、胸腺素转移因子、干扰素、IL一2、集落刺激因子等。
细菌制剂(如oK一432、卡介苗、胸壁酰二肽等)、化学合成药物(如左旋咪唑)等疗法治疗免疫缺陷疾病、自身免疫疾病、恶性肿瘤等。
3．免疫重建采用骨髓移植、胎肝移植、胎儿胸腺组织移植等疗法，治疗免疫缺陷病及血液病等。
第七十六章免疫缺陷病第一节原发性免疫缺陷病原发性免疫缺陷病是一组由于遗传性或先天性免疫系统，在发育、分化或代谢等方面存在异常所引起的免疫功能不全综合征。
主要发生于婴幼儿。
临床以反复严重感染为主要特征。
由于易伴有免疫自身稳定和免疫监督功能失常，因而自身免疫性疾病、过敏性疾病及恶性肿瘤的发病率高于于同龄正常人群。
其免疫缺陷可表现为体液免疫缺陷、细胞免疫缺陷、体液与细胞免疫联合缺陷、吞噬细胞功能缺陷及补体缺陷。
抗体缺陷为主的免疫缺陷病X连锁无丙种球蛋自血症X连锁婴儿无丙种球蛋白血症(XLA)，又名先天性无丙种球蛋白血症或Bruton病，由性联隐性遗传。
其缺陷在X染色体的长臂(Xq21．3—22)，由于编码B细胞酪氨酸激酶的基因缺失或突变，使B细胞发育停滞于原B细胞和前B细胞阶段所致。
本病仅见于男孩。
【诊断】1．临床表现在出生4～6个月以后，来自母体的IgG的保护作用消失，患儿开始反复发生严重的化脓性细菌感染，尤其是上呼吸道及下呼吸道感染，常见有化脓性支气管炎、肺炎、中耳炎等．亦可发生脑膜炎、骨髓炎及化脓性关节炎等。
患儿淋巴结发育不良，扁桃体小或缺如，虽反复发生感染，淋巴结及脾脏均不肿大。
2．实验室检查’(1)血清免疫球蛋白总量少于2 500mg／L，IgG少于2 000rag／L，IgA、IgM、IgD和IgE均难以测到。
(2)循环中找不到成熟的B细胞。
(3)缺乏同种血细胞凝集素或效价很低。
(4)对菌苗接种抗体反应极低或缺如。
(5)外周血淋巴细胞数正常，其中T细胞的百分比上升，而B细胞很少(<0．5％)或缺如。
T／B细胞比值上升。
(6)细胞免疫功能正常。
3．淋巴结及扁桃体活检缺乏生发中心和浆细胞。
4．骨髓涂片找不到浆细胞。
常见变异型免疫缺陷病本病亦称迟发性低丙球血症，包括一组低丙种球蛋白和缺乏抗体反应的病症。
其特点是发病年龄较迟。
各患者的发病机制和临床表现极不尽相同。
其免疫缺陷有两种类型，第一类是B细胞增殖、分化或转化为浆细胞的功能有缺陷，或虽能正常分化及合成免疫球蛋白，但分泌功能缺陷。
第二类是Th2细胞受损，CD4／CD8T细胞比值下降，或Th2细胞功能低下，导致体液免疫受损。
【诊断】1．临床表现发病较迟，多见于儿童及青壮年，无性别差异。
患者对感染的易感性较先天性无丙种球蛋白血症患者稍低，多呈慢性感染过程。
最常见者为复发性化脓性呼吸道感染，多见慢性鼻窦炎、慢性肺炎等。
部分患者(缺乏IgA者)伴有吸收不良综合征，且常有肠道蓝氏贾弟鞭毛虫病。
此外，患者常伴自身免疫性疾病，如特发性血小板减少性紫癜、粒细胞减少症、恶性贫血、类风湿性关节炎、皮肌炎等。
淋巴瘤的发生率增高。
本病患者的扁桃体和淋巴结大小可正常，淋巴结皮质中可有淋巴滤泡，脾脏可增大。
2．实验室检查(1)血清免疫球蛋白总量可低于2．59／L，IgG及IgA常明显下降，分泌型IgA水平低下，但IgM常接近正常或偏低。
(2)mIgM+、mIgG+和mIgA+B细胞数值常正常，但不能转化为相应的浆细胞。
(3)部分患者T细胞亚群中CD4／CD8比值下降。
IgA缺乏疰IgA缺乏症IgA缺乏症是常染色体隐性或显性遗传。
患者血清中IgA明显降低，而其他免疫球蛋白却正常。
其缺陷可能由于mlgA+B细胞分化为浆细胞的过程发生障碍。
Th2细胞对B细胞的调节功能失常可能是其原因之一。
【诊断】1．临床特点易发生细菌性呼吸道感染，肠道及泌尿生殖道感染亦较多，而对病毒无特殊易感性。
多数患者伴有小肠吸收不良综合征(表现为腹泻)。
患者对牛奶及其他动物性蛋白质易发生超敏反应，自身免疫性疾病的发生率较正常人群明显增高。
但部分患者可无明显的临床症状。
由于缺少分泌型IgA，多种抗原可通过消化道和呼吸道粘膜侵入机体。
选择性IgG亚类缺乏症婴儿暂时性低丙种球蛋白血症患儿于出生6个月后血清IgG水平仍不回升(血清IgG在lg／L上下)，且反复发生感染。
血清IgM及IgA水平基本正常。
外周血B细胞正常。
推测其发病机制可能与CD4T细胞辅助功能成熟延缓有关。
患儿家族中常伴有其他免疫缺陷病。
在患儿有反复感染时，可注射丙种球蛋白以及相应的抗感染处理。
本病预后良好，一般至1．5～3岁时可以自愈。
T细胞缺损为主的免疫缺陷病原发性CD4+T细胞缺乏症多种细胞因子缺乏症信号传导变异缺陷症个别重症联合免疫缺陷病(SCID)或细胞免疫缺陷的患儿，其T细胞在受到抗原刺激后，不出现正常的钙离子流动和产生二酰甘油酯等信号传导现象。
此种缺陷可在四氟化铝的刺激后得到纠正。
联合免疫缺陷病兼有细胞免疫和体液免疫功能缺陷，可为完全性免疫功能缺损，也可为部分免疫功能缺损。
重症联合免疫缺陷病(SCID)本病是一种严重的涉及T和B淋巴细胞发育失常的免疫缺陷病。
除非成功地进行免疫重建，患儿常在1周岁内死亡。
X连锁隐性遗传(SCID)常染色体隐性遗传SCID腺苷脱氨酶(ADA)缺陷嘌呤核苷磷酸化酶(PNP)缺陷本病系由于位于第14对染色体上的PNP编码基因缺失或突变所致。
为常染色体隐性遗传。
PNP缺乏可导致细胞内去氧三磷酸鸟苷(dGTP)蓄积，阻断DNA的复制，而抑制细胞增殖。
T细胞对PNP缺乏尤为敏感，而B细胞则有一定耐力。
因此，本病表现以细胞免疫缺损为主。
患儿胸腺发育不良，往往没有胸腺小体，淋巴结的胸腺依赖区淋巴细胞稀少，非胸腺依赖区则有丰富的淋巴细胞和浆细胞。
伴有其他严重缺损的免疫缺陷综合征伴有共济失调和微血管扩张的免疫缺陷症Wiskott—Aldrich综合征本病为X连锁隐性遗传，见于男性婴儿。
突变基因位于X染色体的短臂(Xpll．22)。
临床以湿疹、血小板减少和感染为特征。
患者对多糖抗原的抗体反应有缺陷。
【诊断】1．临床表现(1)在出生后6个月内即有皮肤淤点、鼻出血、血尿、伤口持久渗血或血性腹泻等出血倾向。
(2)出现湿疹，持久不愈，且可伴出血及感染。
(3)出生6个月以后反复发生感染，尤其是肺炎球菌、脑膜炎球菌和流感杆菌等含荚膜多糖抗原的细菌感染。
Di George综合征本病是因胚胎早期第三、第四对咽囊发育障碍，以致胸腺和甲状旁腺发育不全，同时亦累及面容第一、第二对咽囊、心脏和大血管第五、第六对咽囊。
患者无性别差异。
【诊断】1．临床表现(1)出生后即可出现：①特殊面貌，如眼距过宽，下颌过小，耳郭低位等畸形。
②顽固的低血钙搐搦症，单纯补钙不能纠正之。
⑧心血管异常，如右位主动脉、法洛四联症等。
(2)新生儿期以后：反复发生病毒、真菌或卡氏肺囊虫感染，或感染呈慢性过程。
对各种减毒活疫苗，如牛痘、卡介苗和麻疹疫苗等的接种，往往发生全身感染，甚至致死。
重症患者易发生细菌感染。
能活到10岁以上的患儿，患恶性肿瘤的危险性增高。
吞噬细胞功能缺陷慢性肉芽肿病有些是X连锁隐性遗传，在X染色体短臂的Xp21．1位点有基因缺失；亦有常染色体隐性遗传者，其基因缺失位于染色体16q24、7q11．23、lq25。
本病的缺陷在于患者的中性粒细胞和单核细胞中与产生活性氧有关的酶系统异常，导致氧依赖性杀菌功能减弱，以致不易杀死各种过氧化氢酶阳性的细菌及真菌。
这类微生物被吞噬后，可在吞噬细胞内长期生存繁殖，并随吞噬细胞游走而引起感染的播散，在淋巴结、肝、脾肺、骨髓等处形成多数粟粒性脓肿或肉芽肿。
【诊断】1．临床表现婴儿期开始反复发生严重的葡萄球菌、革兰阴性杆菌或真菌感染，局部或内脏形成肉芽肿，长期不愈。
最常见的是慢性化脓性淋巴结炎，亦可有顽固性脓疮性皮炎、眼结膜炎、口腔炎及鼻炎，后期有肺炎、肺脓肿及多发性骨髓炎。
体检可发现淋巴结及肝、脾肿大。
色素缺乏易感性增高综合征白细胞粘附缺陷(LAD)补体系统缺陷病遗传性血管性水肿【诊断】1．临床表现反复发作的面、颈、躯干及四肢局限性皮下水肿。
往往在局部受到轻微外伤时，或应激反应、运动、感染及妊娠早期发生。
起病突然，局部出现轻度红肿，不痛、不痒，持续约1周后自然缓解，但以后又有复发。
②可发生喉、呼吸道粘膜水肿，出现声嘶、呼吸困难、甚至窒息；亦可发生消化道粘膜水肿，出现腹痛、腹泻、恶心、呕吐等症状。
C3缺乏症第二节继发性免疫缺陷病不少疾病和外因可影响机体的免疫系统，使免疫功能受损，导致继发性免疫缺陷。
【病因】1．感染。
多种病毒、细菌、真菌、原虫等所致的急、慢性感染，尤其是重症感染，如人类免疫缺陷病毒感染所致的获得性免疫缺陷综合征(AIDS)，是严重的继发性免疫缺陷病。
2．恶性肿瘤和血液系统疾病，如患淋巴瘤、白血病等。
3．免疫抑制剂的应用，如肾上腺皮质激素、环磷酰胺、甲氨蝶呤、抗淋巴细胞球蛋白等。
4．放射线照射。
5．营养不良。
6．老年人、早产儿、新生儿。
7．某些慢性病，如糖尿病、库欣综合征、急性或慢性肝功能不全、肾功能不全等。
8．其他，如大面积烧伤、麻醉、较大外科手术等。
【诊断】1．分类继发性免疫缺陷可分为体液免疫缺陷、细胞免疫缺陷、吞噬细胞功能缺陷及补体缺陷。
多数患者同时有2种或2种以上的免疫缺陷。
2．临床表现除原发病的表现外，主要有反复感染，且多为机会性感染。
易发生肿瘤及自身免疫性疾病第七十七章超敏反应性疾病第一节药物过敏是由药物引起的机体异常免疫反应，常发生于有过敏体质者，一般在多次接触同样药物后发生，亦可由结构相似的药物所致的交叉反应引起。