最新第十六章-肝性脑病(2)课件PPT
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肺：血氨过高时，肺部呼出少量
二、肝性脑病时血氨增加的原因 生成过多 清除减少：肝功能衰竭时清除能力降低
门体分流氨绕过肝脏进入体循环
相关诱因对血氨的影响
摄入过多的含氮食物
低钾性碱中毒：促使NH3透过血脑屏障 低血容量与缺氧：致肾前性氮质血症，血氨增高，降低脑对氨毒的
耐受性
消化道出血：肠腔内血液分解成氨
治疗
一、消除诱因 禁用麻醉、镇痛、催眠、镇静类药物，必
要时可用东莨菪碱、异丙嗪 及时控制感染及上消化道出血 避免快速和大量、排钾利尿和放腹水 纠正水、电解质和酸碱平衡失调
二、减少肠内有毒物的生成和吸收 饮食：开始数日禁食蛋白质，以碳水化合物为主，加用必需氨基
酸。神清后逐步增加蛋白质至40～60g/d，以植物蛋白最好 灌肠或导泻：清除肠内积食、积血
HE的临床分类
急性HE：见于急性肝功能衰竭，明显肝功能受损，诱因不明显，无门体
分流，有脑水肿，颅内压↑。起病数日即昏迷甚至死亡，可无前驱症状
慢性HE：门体分流性肝性脑病，由于门体分流和慢性肝功衰所致。肝功 能受损、明显PSS，常见于LC、门体分流手术后、TIPS。以慢性反复发 作性木僵和昏迷为突出表现，常有诱因
连接试验和符号连接试验 影像学检查：急性者可发现脑水肿；慢性者可有脑萎缩
诊断和鉴别诊断
主要诊断依据 严重肝病和/或广泛门体分流 精神错乱、昏睡或昏迷 肝性脑病的诱因 明显的肝功能损害或血氨增高 扑翼样震颤和典型的脑电图改变有重要参考价值。心
理智能测验可发现亚临床肝性脑病 鉴别诊断：与精神病和其他可引起昏迷的疾病相鉴别
第十六章-肝性脑病(2)
学习目的和要求
1.了解肝性脑病的发病原理 2.熟悉肝性脑病的诊断和鉴别诊断 3.掌握肝性脑病的临床表现和治疗方法
讲授主要内容
定义 病因和发病机制
临床表现 实验室和其他检查
诊断和鉴别诊断
治疗
发病原理
病理生理基础：肝细胞功能衰竭和门体分流存在 氨中毒学说 -氨基丁酸/苯二氮卓（GABA/BZ）复合体学说 胺、硫醇和短链脂肪酸的协同毒性作用 假性神经递质学说 氨基酸代谢不平衡学说
生理盐水或弱酸性溶液灌肠 33%硫酸镁30～60ml导泻 乳果糖灌肠：首选 抑制细菌生长： 抗生素应用 乳果糖口服：30～60g/d，分3次
三、促进有毒物质的代谢清除，纠正氨基酸代谢的紊乱
降氨药物：谷氨酸钾、谷氨酸钠源自文库盐酸精氨酸：10～20g 鸟氨酸门冬氨酸：20g/d
酪氨酸、苯丙氨酸
氨基酸代谢不平衡学说
芳香族氨基酸（AAA）：苯丙氨酸、酪氨酸、色氨酸 支链氨基酸（BCAA）：缬氨酸、亮氨酸、异亮氨酸 BCAA/AAA：正常>3
HE<1 胰岛素↑→肌肉分解BCAA↑ BCAA与AAA竞争通过血脑屏障，AAA↑→脑内5-HT↑→大
脑抑制
临床表现
取决于： 原有肝病的性质 肝细胞损害的轻重缓急 诱因
GABA/BZ复合体
氯离子进入 突触后神经元
神经传导抑制
细菌
蛋氨酸
甲基硫醇
肝臭 三甲基亚砜
细菌 长链脂肪
短链脂肪酸
意识障碍 肝性脑病
胺
胺、硫醇和短链脂肪酸的协同毒性作用
假性神经递质学说
兴奋性神经递质
去甲肾上腺素、 多巴胺、乙酰胆碱、 谷氨酸和门冬氨酸
抑制性神经递质 -羟酪胺、苯乙醇胺
-羟化酶
酪胺 苯乙胺 脱氢酶
便秘：有利于毒性产物吸收
感染：增加组织分解产氨，加重氮质血症，缺氧和高热增加氨的毒 性。肝病患者肠道细菌生长活跃、产氨增多
低血糖：脑内去氨活性降低、氨毒性增加
其他：镇静、催眠药抑制大脑呼吸中枢造成缺氧。麻醉和手术增加 肝、脑、肾的负担
三、氨对中枢神经的毒性作用
干扰脑的能量代谢、引起高能磷酸化合物浓度降低 抑制丙酮酸脱氢酶活性，影响乙酰辅酶A的生成，干扰脑的能量代谢 NH3 + -酮戊二酸 → 谷氨酸、谷氨酸 + NH3 谷胺酰胺合成酶 谷胺酰胺，
急性肝性脑病-急性肝功能衰竭表现 慢性肝性脑病-肝硬化或门体分流
实验室和其他检查
血氨：慢性HE多↑，急性多正常 脑电图检查：节律变慢，4～7次/秒的波或三相波，也有1～3次/
秒的波 诱发电位：有视觉诱发电位（VEP）、听觉诱发电位（AEP）和躯
体感觉诱发电位（SEP）。SEP价值较大 心理智能测验：对于诊断早期HE包括亚临床HE最有用，常用数字
III期（昏睡期）：昏睡和精神错乱为主，大部份时间呈昏睡状 态，但可唤醒。肌张力增高、四肢被动运动常有抵抗力。锥体 束征阳性，扑翼样震颤存在，EGG异常
IV期（昏迷期）：神志完全丧失，不能唤醒。浅昏迷、深昏迷。 扑翼样震颤无法引出，EGG明显异常
以上各期的分界不很清楚，前后期临床表现可有重叠
原发肝病表现
亚临床型HE：不同程度的肝功能受损、不同程度PSS、需神经心理测试
HE的临床分期
根据意识障碍程度、神经系统表现及脑电图改变，分四期 I期（前驱期）：轻度性格改变和行为失常，扑翼样震颤，EGG多数正
常 II（昏迷前期）：以意识错乱、睡眠障碍、行为失常为主，定向力和理
解力均减退，对时、地、人的概念混乱，不能完成简单的计算和智力 构图，言语不清、书写障碍。多有睡眠倒错，精神症状。此期有明显 的神经体征。腱反射亢进、肌张力增高、锥体束征阳性，扑翼样震颤 存在，EGG有特征性改变
氨中毒学说
一、氨的形成和代谢
1、氨的形成
胃肠道：血循环弥散至胃肠道尿素经尿素酶分解（4g)，
食物中的蛋白质被细菌的氨基酸氧化酶分解
NH3
H+
NH4 +
OH－
肾脏：肾小管上皮细胞、谷胺酰胺酶分解谷胺酰胺为氨
骨骼肌和心肌
2、氨的清除 肝脏：鸟氨酸代谢环形成尿素 脑、肝、肾：
-酮戊二酸+NH3 → 谷氨酸 谷氨酸+NH3→ 谷氨酰胺 肾脏排氨：排尿素、排酸的同时也以NH4+ 形式大量 排氨
消耗大量ATP、 -酮戊二酸，生成大量谷胺酰胺。谷胺酰胺可导致星 形细胞肿胀、脑水肿 -酮戊二酸是三羧酸循环中重要的中间产物，缺少则脑细胞能量供应 不足 谷氨酸是大脑重要的兴奋性神经介质 氨还直接干扰神经传导而影响大脑的功能
-氨基丁酸/苯二氮卓(GABA/BZ)复合体学说
GABA BZ 巴比妥类
二、肝性脑病时血氨增加的原因 生成过多 清除减少：肝功能衰竭时清除能力降低
门体分流氨绕过肝脏进入体循环
相关诱因对血氨的影响
摄入过多的含氮食物
低钾性碱中毒：促使NH3透过血脑屏障 低血容量与缺氧：致肾前性氮质血症，血氨增高，降低脑对氨毒的
耐受性
消化道出血：肠腔内血液分解成氨
治疗
一、消除诱因 禁用麻醉、镇痛、催眠、镇静类药物，必
要时可用东莨菪碱、异丙嗪 及时控制感染及上消化道出血 避免快速和大量、排钾利尿和放腹水 纠正水、电解质和酸碱平衡失调
二、减少肠内有毒物的生成和吸收 饮食：开始数日禁食蛋白质，以碳水化合物为主，加用必需氨基
酸。神清后逐步增加蛋白质至40～60g/d，以植物蛋白最好 灌肠或导泻：清除肠内积食、积血
HE的临床分类
急性HE：见于急性肝功能衰竭，明显肝功能受损，诱因不明显，无门体
分流，有脑水肿，颅内压↑。起病数日即昏迷甚至死亡，可无前驱症状
慢性HE：门体分流性肝性脑病，由于门体分流和慢性肝功衰所致。肝功 能受损、明显PSS，常见于LC、门体分流手术后、TIPS。以慢性反复发 作性木僵和昏迷为突出表现，常有诱因
连接试验和符号连接试验 影像学检查：急性者可发现脑水肿；慢性者可有脑萎缩
诊断和鉴别诊断
主要诊断依据 严重肝病和/或广泛门体分流 精神错乱、昏睡或昏迷 肝性脑病的诱因 明显的肝功能损害或血氨增高 扑翼样震颤和典型的脑电图改变有重要参考价值。心
理智能测验可发现亚临床肝性脑病 鉴别诊断：与精神病和其他可引起昏迷的疾病相鉴别
第十六章-肝性脑病(2)
学习目的和要求
1.了解肝性脑病的发病原理 2.熟悉肝性脑病的诊断和鉴别诊断 3.掌握肝性脑病的临床表现和治疗方法
讲授主要内容
定义 病因和发病机制
临床表现 实验室和其他检查
诊断和鉴别诊断
治疗
发病原理
病理生理基础：肝细胞功能衰竭和门体分流存在 氨中毒学说 -氨基丁酸/苯二氮卓（GABA/BZ）复合体学说 胺、硫醇和短链脂肪酸的协同毒性作用 假性神经递质学说 氨基酸代谢不平衡学说
生理盐水或弱酸性溶液灌肠 33%硫酸镁30～60ml导泻 乳果糖灌肠：首选 抑制细菌生长： 抗生素应用 乳果糖口服：30～60g/d，分3次
三、促进有毒物质的代谢清除，纠正氨基酸代谢的紊乱
降氨药物：谷氨酸钾、谷氨酸钠源自文库盐酸精氨酸：10～20g 鸟氨酸门冬氨酸：20g/d
酪氨酸、苯丙氨酸
氨基酸代谢不平衡学说
芳香族氨基酸（AAA）：苯丙氨酸、酪氨酸、色氨酸 支链氨基酸（BCAA）：缬氨酸、亮氨酸、异亮氨酸 BCAA/AAA：正常>3
HE<1 胰岛素↑→肌肉分解BCAA↑ BCAA与AAA竞争通过血脑屏障，AAA↑→脑内5-HT↑→大
脑抑制
临床表现
取决于： 原有肝病的性质 肝细胞损害的轻重缓急 诱因
GABA/BZ复合体
氯离子进入 突触后神经元
神经传导抑制
细菌
蛋氨酸
甲基硫醇
肝臭 三甲基亚砜
细菌 长链脂肪
短链脂肪酸
意识障碍 肝性脑病
胺
胺、硫醇和短链脂肪酸的协同毒性作用
假性神经递质学说
兴奋性神经递质
去甲肾上腺素、 多巴胺、乙酰胆碱、 谷氨酸和门冬氨酸
抑制性神经递质 -羟酪胺、苯乙醇胺
-羟化酶
酪胺 苯乙胺 脱氢酶
便秘：有利于毒性产物吸收
感染：增加组织分解产氨，加重氮质血症，缺氧和高热增加氨的毒 性。肝病患者肠道细菌生长活跃、产氨增多
低血糖：脑内去氨活性降低、氨毒性增加
其他：镇静、催眠药抑制大脑呼吸中枢造成缺氧。麻醉和手术增加 肝、脑、肾的负担
三、氨对中枢神经的毒性作用
干扰脑的能量代谢、引起高能磷酸化合物浓度降低 抑制丙酮酸脱氢酶活性，影响乙酰辅酶A的生成，干扰脑的能量代谢 NH3 + -酮戊二酸 → 谷氨酸、谷氨酸 + NH3 谷胺酰胺合成酶 谷胺酰胺，
急性肝性脑病-急性肝功能衰竭表现 慢性肝性脑病-肝硬化或门体分流
实验室和其他检查
血氨：慢性HE多↑，急性多正常 脑电图检查：节律变慢，4～7次/秒的波或三相波，也有1～3次/
秒的波 诱发电位：有视觉诱发电位（VEP）、听觉诱发电位（AEP）和躯
体感觉诱发电位（SEP）。SEP价值较大 心理智能测验：对于诊断早期HE包括亚临床HE最有用，常用数字
III期（昏睡期）：昏睡和精神错乱为主，大部份时间呈昏睡状 态，但可唤醒。肌张力增高、四肢被动运动常有抵抗力。锥体 束征阳性，扑翼样震颤存在，EGG异常
IV期（昏迷期）：神志完全丧失，不能唤醒。浅昏迷、深昏迷。 扑翼样震颤无法引出，EGG明显异常
以上各期的分界不很清楚，前后期临床表现可有重叠
原发肝病表现
亚临床型HE：不同程度的肝功能受损、不同程度PSS、需神经心理测试
HE的临床分期
根据意识障碍程度、神经系统表现及脑电图改变，分四期 I期（前驱期）：轻度性格改变和行为失常，扑翼样震颤，EGG多数正
常 II（昏迷前期）：以意识错乱、睡眠障碍、行为失常为主，定向力和理
解力均减退，对时、地、人的概念混乱，不能完成简单的计算和智力 构图，言语不清、书写障碍。多有睡眠倒错，精神症状。此期有明显 的神经体征。腱反射亢进、肌张力增高、锥体束征阳性，扑翼样震颤 存在，EGG有特征性改变
氨中毒学说
一、氨的形成和代谢
1、氨的形成
胃肠道：血循环弥散至胃肠道尿素经尿素酶分解（4g)，
食物中的蛋白质被细菌的氨基酸氧化酶分解
NH3
H+
NH4 +
OH－
肾脏：肾小管上皮细胞、谷胺酰胺酶分解谷胺酰胺为氨
骨骼肌和心肌
2、氨的清除 肝脏：鸟氨酸代谢环形成尿素 脑、肝、肾：
-酮戊二酸+NH3 → 谷氨酸 谷氨酸+NH3→ 谷氨酰胺 肾脏排氨：排尿素、排酸的同时也以NH4+ 形式大量 排氨
消耗大量ATP、 -酮戊二酸，生成大量谷胺酰胺。谷胺酰胺可导致星 形细胞肿胀、脑水肿 -酮戊二酸是三羧酸循环中重要的中间产物，缺少则脑细胞能量供应 不足 谷氨酸是大脑重要的兴奋性神经介质 氨还直接干扰神经传导而影响大脑的功能
-氨基丁酸/苯二氮卓(GABA/BZ)复合体学说
GABA BZ 巴比妥类