J波综合征严干新

Qi et al. Chin J Cardiol 2004;32 272
J波综合征: 一个重要的病例
J wave
J wave +ST
J wave +ST
有意思的是，一般认为不容易引起心律失常的胸前导联V2 ， V3 (箭头)马鞍形 的ST段抬高，却伴随着可能为2位相折返的R-on-T早搏。这表明室性早搏并不一 定来自右心室。 换句话说，心电图表现不支持Brugada综合征。事实上，ST段
1992年:Brugada兄弟的重要发现
1992年, Brugada 兄弟首先描述8例反复晕厥及心室纤维颤 动引起猝死的病人. 这些病人没有显著的心脏结构改变，但 心电图V1 to V3 导联上表现为 “ 右束支传导阻滞 ” 及 ST段抬高。
Accentuated J wave instead of RBBB
➢此病在日本称为“Pokers”，在泰国称为“Lai Tai”，都意指“睡眠中猝死”。在泰国某些地区 (与马尼拉相似），平均10万人口中每年有26个 年青健康男人死于睡眠中。 在1981至1997年期 间, 超过5000泰国男性死于该疾病;
➢上世纪80年代，美国疾病控制中心(CDC)收到 大约120例东南亚男性难民心源性猝死的报告。 死者多在夜间死亡，尸解证实无器质性心脏病。
140 120 100 80 60 40 20
综合征患者的室颤呢?
A. 在钠通道阻滞剂中，奎尼丁延长动作电位时 程最显著;
B. 在钠通道阻滞剂中,奎尼丁抑制瞬时外向钾电 流（Ito);
C. 在钠通道阻滞剂中,奎尼丁抑制 IKs; D. 在钠通道阻滞剂中,奎尼丁抑制 IKr.
20世纪80年代后期: Antzelevitch 与他的同事提出了J波产生的假 设. 他们认为心室外膜动作电位常表现为明显的“切迹”，即有一 个峰和穹隆，这主要产生于瞬时外向钾电流（Ito）。这个“切迹” 在心电图上可能表现为 J波。Litovsky and Antzelevitch: Circ Res 1988;62:116-126
解剖部位 心外膜Ito密度
J波幅度 ST段抬高
ST段抬高动态 变化 室颤
奎尼丁效应
基因突变
J波综合征
过早复极综合症 原发性室颤
Brugada综合征
左前侧壁 小 小
V4-V6,
心动过缓 Na+阻滞剂 ？可能没有
?
KCNJ8/KATP?
左下后壁 中？ 中
II, III and aVf
右心室 大 大
J波综合征: 历史，现状与展望
Gan-Xin Yan, MD, PhD, FACC Director of Basic Research, Main Line Health Heart Center
Professor, Lankenau Institute for Medical Research
睡眠与猝死 (Sleep and Death)
12
1994-1995: 原发性室颤及Brugada综合 征的基础研究
1996: J波的细胞学基础的证实及Brugada综 合征的首次提出
心室外膜动作电位常表现为明 显的“切迹”，即有一个峰和 穹隆，这主要产生于瞬时外向 钾电流（Ito）。而心室内膜 的瞬时外向钾电流（Ito）较 小，所以其动作电位通常缺乏 “切迹”。心室内外膜之间动 作电位的这种差异会造成心室 复极早期跨室壁电位差，心电 图上表现为J波或J点抬高。
J波综合征
Brugada综合征 原发性室颤 过早复极综合征
Yan G.X., Yao Q.H., Wang DQ and Cui C.C. Electrocardiograpghic J wave and J wave syndrome. Chin J Cardiac Arrhyth 2004;8(6): 360-365
“The idiopathic J wave has been linked to life-threatening ventricular arrhythmias such as the Brugada syndrome.”
Yan and Antzelevitch: Circulation 1996; 93: 372-379
心室外膜动作电位穹隆的完全丢失, 使跨室壁复极离散度显著增加
心室外膜动作电位穹隆的部分压低, 使跨室壁复极离散度稍有增加
ST段穹隆型抬高 2位相折返多见
室颤 → 晕厥或猝死
Brugada综合征原发性室颤
ST段马鞍型抬高 2位相折返少见
多合征概念的第一次提出
问答题3:下列哪一个部位心肌梗死急性期有较高的 室颤 (VF)发生率?
A. 左心下壁 B. 左心前壁 C. 左心侧壁
胸壁振荡综合征:又是男性的猝死(>96%)
In Commotio Cordis Registry: >96% cases were men!
讨论： 胸壁振荡综合征的可能机制是什么?
Yan, et al JACC 2003; 42:402-409
J波的电生理特征
• 心外膜Ito介导的动作电位切迹在心电图上表现为J波。 心 率缓慢或迷走神经增强时, J波变大与ST段抬高; 心率加快 或交感神经增强时， J波变小与ST段回复正常;
• 动作电位穹隆的丢失使跨室壁复极离散度增加，心电图上 表现为ST段抬高，并成为多形性VT和 VF的基质;
菲尼宾卫生部长 Manuel Dayrit 在 Rico Yan
死后说：“有这种死亡综合征的人通常在睡眠
中发出恐怖的吼声。当然，受累总是菲尼宾及其 他亚裔健康男人。” 在菲尼宾首都马尼拉, 在 1948至1982年期间, 有 722 年轻健康男性死于睡眠中。 当地人称此 病为“Bangungut”， 意思是“在睡眠中挣扎与 呻吟”。 1982年, 马尼拉平均10万人口中每年 有26.3个年轻健康男性死于睡眠中。
Shu J; Zhu T; Yang L; Cui C; Yan GX: ST-segment elevation in the early repolarization syndrome, idiopathic ventricular fibrillation, and the Brugada syndrome: cellular and clinical linkage. J.Electrocardiol 2005 38 (4 suppl):26-32
Yan GX, et al: Phase 2 reentry as a trigger to initiate ventricular fibrillation during early acute myocardial ischemia. Circulation 2004; 110: 1036-1041
V1-V3
心动过缓 Na+阻滞剂
有
ST段正常化并抑 制室颤
SCN5A,KCNJ8/KATP
心动过缓 Na+阻滞剂
有
ST段正常化并抑 制室颤
SCN5A;SCN3B;SCN1B; CACNA1C; CACNB2b
KCNE3; GPD1L
毛主席说过：
量变到质变
J波综合征: 一个重要的病例
一位34岁既往健康中国男性以心脏骤停和反复室颤住 院，排除心肌梗死，心脏检查包括超声和心导管检查 基本正常。心电图上几乎所有导联都有明显的J波和 ST段抬高，鉴于目前的诊断和理解，本病例不属于 Brugada综合征，过早复极综合征和原发性室颤中的 任何一种。
J波的细胞学基础
右心室心外膜有较大的由Ito 介导的动作电位峰和穹隆
Canine Left Ventricle
Canine Right Ventricle
Yan, et al, Circulation 1996; 93:372-379
Yan,et al, Circulation 1999; 100:1660-1666
J波, 2位相折返和R-on-T早搏
Aizawa, et al. Am Heart J 1993; 126:1473-4
2000: 原发性室颤与Brugada综合征相关联的早期认识
• 29岁既往健康但睡眠时反复发 生室颤的亚裔男性;
• 各项检查包括彩超及心导管均 正常；
• J波与ST段随心率动态性改变: 心率缓慢时, J波变大与ST段 抬高; 心率加快时， J波变小 与ST段回复正常.
A. 振荡正好落在T波上►►►►室颤; B. 振荡引起心脏物理性牵张►►►►室颤; C. 振荡引起右心室外膜动作电位穹隆
的完全丢失►►►► 2位相折返►►室颤.
Deaths
30-34 year old: most dangerous during sleep!
李小龙猝死病因的再探讨
Sleep Death (722 cases)
当地人相信这是寡妇鬼在半夜三更摄取了年轻男性 的灵魂。因此， 许多当地的年轻男人穿着女人的衣 服睡觉，试图迷惑寡妇鬼而免于其灵魂被摄取
问答题1: 为什么在睡眠中， 男人比女人更易于猝死?
A. “小男人：我要在半夜三更时挖走你的的灵魂”寡妇
鬼说； B. 男人更容易患睡眠呼吸暂停综合征 (sleep apnea)； C. 男人心室外膜动作电位比女人的 “粗糙”, 有一个
Sleep is the taste of death
Sleep is temporary death Death is endless sleep
Bible: Death is "sleep"
Rico Yan, 一个深受喜爱的菲尼宾两栖影视演员, 在他27岁生日两星期后 于2002年3月29日死于睡眠中. 成千上万他的 “Fans”挥泪与他告别。
• 心外膜动作电位穹隆非均匀性丢失，可通过局部再除极发 生2 位相折返， 产生R-on-T期前收缩，诱发多形性VT和 VF;