原发性胆汁性肝硬化-协和PPT课件
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原发性胆汁性肝硬化的科普知识课件
了解个人健康状况，关注身体变化，及时就医。
积极参与健康教育活动，提升自我防护意识。
谢谢观看
PBC常常在女性中更为常见，通常在中年或更年 期阶段发病。
什么是原发性胆汁性肝硬化？
病因
PBC的确切病因尚不清楚，但可能与遗传、环境 因素及免疫系统异常有关。
某些感染、药物和化学物质可能在发病中起到一 定作用。
什么是原发性胆汁性肝硬化？
病理机制
PBC导致胆管逐渐受到破坏，最终可能导致肝硬 化和肝功能衰竭。
治疗目标
治疗的主要目标是减缓疾病进展，改善症状 ，预防并发症。
早期干预可以显著提高患者的生存率和生活 质量。
如何进行治疗？
药物治疗
常用的药物包括熊去氧胆酸（UDCA），可帮 助改善肝功能和减轻症状。
某些情况下可能需要使用免疫抑制剂或生物 制剂。
如何进行治疗？
生活方式调整
健康饮食、适量运动和避免酒精摄入对患者 的健康至关重要。
原发性胆汁性肝硬化科普知识
演讲人：
目录
1. 什么是原发性胆汁性肝硬化？ 2. 谁会受到影响？ 3. 何时需要就医？ 4. 如何进行治疗？ 5. 如何预防？
什么是原发性胆汁性肝硬化？
什么是原发性胆汁性肝硬化？
定义
原发性胆汁性肝硬化（PBC）是一种自身免疫性 疾病，主要影响肝脏，导致胆管受损和胆汁积聚 。
这些共病情况可能会影响PBC的诊断和治疗。
谁会受到影响？
流行病学
PBC的发病率在不同地区有显著差异，某些地 区的发病率较高。
根据研究数据，北欧国家的发病率相对较高 ，可能与环境因素有关。
何时需要就医？
何时需要就医？
症状识别
早期症状可能包括疲劳、瘙痒、干眼、干口等， 但在早期常常不明显。
积极参与健康教育活动，提升自我防护意识。
谢谢观看
PBC常常在女性中更为常见，通常在中年或更年 期阶段发病。
什么是原发性胆汁性肝硬化？
病因
PBC的确切病因尚不清楚，但可能与遗传、环境 因素及免疫系统异常有关。
某些感染、药物和化学物质可能在发病中起到一 定作用。
什么是原发性胆汁性肝硬化？
病理机制
PBC导致胆管逐渐受到破坏，最终可能导致肝硬 化和肝功能衰竭。
治疗目标
治疗的主要目标是减缓疾病进展，改善症状 ，预防并发症。
早期干预可以显著提高患者的生存率和生活 质量。
如何进行治疗？
药物治疗
常用的药物包括熊去氧胆酸（UDCA），可帮 助改善肝功能和减轻症状。
某些情况下可能需要使用免疫抑制剂或生物 制剂。
如何进行治疗？
生活方式调整
健康饮食、适量运动和避免酒精摄入对患者 的健康至关重要。
原发性胆汁性肝硬化科普知识
演讲人：
目录
1. 什么是原发性胆汁性肝硬化？ 2. 谁会受到影响？ 3. 何时需要就医？ 4. 如何进行治疗？ 5. 如何预防？
什么是原发性胆汁性肝硬化？
什么是原发性胆汁性肝硬化？
定义
原发性胆汁性肝硬化（PBC）是一种自身免疫性 疾病，主要影响肝脏，导致胆管受损和胆汁积聚 。
这些共病情况可能会影响PBC的诊断和治疗。
谁会受到影响？
流行病学
PBC的发病率在不同地区有显著差异，某些地 区的发病率较高。
根据研究数据，北欧国家的发病率相对较高 ，可能与环境因素有关。
何时需要就医？
何时需要就医？
症状识别
早期症状可能包括疲劳、瘙痒、干眼、干口等， 但在早期常常不明显。
《原发性胆汁性肝硬》课件
生活方式调整
患者应保持良好的生活习惯，包括规 律作息、合理饮食、适当运动等，以 促进病情的康复。
定期复查
患者应定期进行肝功能检查、超声检 查等复查，以便及时了解病情变化， 调整治疗方案。
预后和生存率
预后情况
原发性胆汁性肝硬化的预后因个体差异而异，病情的严重程度、治疗方式的选 择以及患者的身体状况等因素都会影响预后。一般来说，早期发现、早期治疗 的患者预后较好。
肝移植需要寻找合适的供体，并进行严格的配型和手术前的 评估。手术后需要长期服用免疫抑制剂以防止排斥反应。
其他治疗方式
饮食调整
患者应保持低脂、高蛋白的饮食 结构，避免过度摄入脂肪和胆固
醇，减轻肝脏负担。
生活方式改变
适当运动、戒烟限酒、保持良好 的作息习惯等，有助于改善肝功
能，延缓疾病进展。
心理支持
原发性胆汁性肝硬化患者可能面 临较大的心理压力，心理支持可 以帮助患者保持良好的心态，积
患者F
在家人和朋友的支持下，勇敢面对困境，不放弃治疗和希望，通过坚持不懈的努力，逐渐恢复健康。
THANKS。
02
原发性胆汁性肝硬化的病理生 理
病理改变
01
02
03
肝小叶间胆管炎症
原发性胆汁性肝硬化时， 肝小叶间胆管发生炎症反 应，导致胆管上皮细胞受 损，胆管狭窄或闭塞。
胆管增生
为了代偿胆管狭窄或闭塞 ，肝内胆管会出现代偿性 增生，形成胆管增生性改 变。
纤维化
随着炎症和胆管损伤的持 续，肝组织逐渐发生纤维 化，最终导致肝硬化。
定期体检可以及早发现肝损伤，及时采取 措施进行干预和治疗，有助于预防原发性 胆汁性肝硬化的发生。
患者管理和教育
药物治疗
PBC原发性胆汁性肝硬化诊断与治疗 PPT课件
PBC的临床分期
1. 临床前期：AMA阳性，生化学正常，可持续2～10年； 2. 无症状期：生化学异常，可持续2～20年； 3. 症状期：生化学异常伴临床症状；可持续3～11年； 4. 终末期：进行性肝衰竭和门脉高压；可持续0～2年；
PBC的诊断－生化学
1. ALP升高：同GGT一起升高为肝源性。是PBC的 最常见的早期表现，此时往往没有黄疸； 2. 胆红素升高是PBC的晚期表现，且提示预后不良； 3. 胆固醇：慢性淤胆时可有总胆固醇的升高；
对于AMA阳性伴典型生化学表现的PBC病人，不必做 肝活检。 PBC的肝组织学改变分四级： 1级：门脉性肝炎伴肉芽肿性胆管破坏，但经常看不 到肉芽肿； 2级：门脉周围性肝炎伴小胆管增生； 3级：纤维间隔存在和桥样坏死； 4级：肝硬化；
PBC的诊断－肝组织学
肝组织学检查可用来鉴别AMA阴性病例、转氨酶显著 升高的“肝炎”病例以及肝内胆管消失导致淤胆甚至波 及到大胆管(PSC)的病例。但到了肝硬化阶段，肝组 织学确诊PBC较为困难。
原发性胆汁性肝硬化
Primary Biliary Cirrhosis, PBC
诊断与治疗
原发性胆汁性肝硬化
定义：PBC是一种由自身免疫反应引起的 慢性炎症性、肉芽肿性、胆汁淤积性肝病。 其主要病理改变是小叶间胆管的肉芽肿性 破坏，导致进展性小胆管缺失、缓慢进展 性淤胆和肝纤维化，最终可发展为肝硬化。
PBC的特异性治疗－免疫抑制剂
一. 糖皮质激素：对临床经过和组织学并无益处。但有 临床试验发现可改善肝功能，并缓解瘙痒和乏力的
症状，组织学亦有好转。缺点是骨质疏松。
初始剂量30mg，2～4周后逐渐减量，最后用每日 5～10mg维持治疗，可减轻副作用。 主要适用于ALT、IgG和ANA水平高的患者，或肝 活检有明显界面性肝炎的患者，以及不能进行肝移 植的患者。
原发性胆汁性肝硬化的诊疗 PPT课件
在PBC患者，AMA通常呈现高低度（>1:40)，而低 滴度（<1:40) AMA阳性对PBC诊断并无特异性。 AMA的M2亚型对PBC诊断的特异性可高达95%。
PBC可出现抗核抗体和抗平滑肌抗体阳性。
2021/1/10
免疫球蛋白
PBC患者免疫球蛋白的升高以IgM为主，IgA通常正 常。合并其他自身免疫性疾病如SS较易出现IgG升高 。
临床表现
辅助检查
诊断要点
治疗方案及原则 并发症
2021/1/10
3
临床表现
可表现为乏力、皮肤瘙痒、门静脉高压、骨质疏松 、黄疸、脂溶性维生素缺乏、复发性无症状尿路感 染等。
尚可伴有其他自身免疫性疾病，如干燥综合征（SS ）、系统性硬化、自身免疫性甲状腺炎等。
2021/1/10
4
辅助检查
生化检查
2 诊断时需要排除其他肝病。
2021/1/10
11
治疗方案及原则：所有肝功能异常的患者均应进行 治疗
UDCA
可全面改善胆汁淤积的 血清生化指标
治疗方案
免疫抑制 尚无报道应用后延长PBC
治疗
患者寿命的报道
肝移植
2021/1/10
12
UDCA（熊去氧胆酸）：可促进PBC患者肝内的胆 汁从肝细胞分泌到小胆管，从而降低细胞内疏水 胆酸的水平，气道保护细胞膜的作用。另外 UDCA还具有免疫调节作用。
胆管影像 学检查
2021/1/10
自身抗体
免疫球蛋 白
肝活检
5
生化指标
肝源性血清碱性磷酸酶和谷氨酰转肽酶升高是PBC最常见的 生化异常。尽管诊断时少数患者有以直接胆红素为主的血清 胆红素升高，但高胆红素血症多为PBC晚期表现，并提示预 后不良。血清总胆固醇可升高。
PBC可出现抗核抗体和抗平滑肌抗体阳性。
2021/1/10
免疫球蛋白
PBC患者免疫球蛋白的升高以IgM为主，IgA通常正 常。合并其他自身免疫性疾病如SS较易出现IgG升高 。
临床表现
辅助检查
诊断要点
治疗方案及原则 并发症
2021/1/10
3
临床表现
可表现为乏力、皮肤瘙痒、门静脉高压、骨质疏松 、黄疸、脂溶性维生素缺乏、复发性无症状尿路感 染等。
尚可伴有其他自身免疫性疾病，如干燥综合征（SS ）、系统性硬化、自身免疫性甲状腺炎等。
2021/1/10
4
辅助检查
生化检查
2 诊断时需要排除其他肝病。
2021/1/10
11
治疗方案及原则：所有肝功能异常的患者均应进行 治疗
UDCA
可全面改善胆汁淤积的 血清生化指标
治疗方案
免疫抑制 尚无报道应用后延长PBC
治疗
患者寿命的报道
肝移植
2021/1/10
12
UDCA（熊去氧胆酸）：可促进PBC患者肝内的胆 汁从肝细胞分泌到小胆管，从而降低细胞内疏水 胆酸的水平，气道保护细胞膜的作用。另外 UDCA还具有免疫调节作用。
胆管影像 学检查
2021/1/10
自身抗体
免疫球蛋 白
肝活检
5
生化指标
肝源性血清碱性磷酸酶和谷氨酰转肽酶升高是PBC最常见的 生化异常。尽管诊断时少数患者有以直接胆红素为主的血清 胆红素升高，但高胆红素血症多为PBC晚期表现，并提示预 后不良。血清总胆固醇可升高。
原发性胆汁性肝硬化诊断与治疗PPT
变化
肝纤维化指 标：如透明 质酸、层粘 连蛋白等， 可评估肝纤
维化程度
基因检测： 可检测相关 基因突变， 如PBC基因
等
排除其他肝 病：如病毒 性肝炎、酒 精性肝病、 自身免疫性
肝病等
药物治疗
熊去氧胆酸：用于治疗原发性胆 汁性肝硬化，可改善肝功能，降 低胆汁酸水平
利福平：用于治疗原发性胆汁性 肝硬化，可改善肝功能，降低胆 汁酸水平
肝功能异常：肝功能检查显示转氨酶、胆红素等指标异常
肝脾肿大：肝脏和脾脏肿大，是原发性胆汁性肝硬化的常 见体征
胆汁淤积：胆汁淤积是原发性胆汁性肝硬化的重要病理特 征
肝硬化：肝脏纤维化、硬化，是原发性胆汁性肝硬化的终 末期表现
实验室检查
胆红素检查：包括总胆红素、 直接胆红素、间接胆红素等 指标
注意事项
定期进行体检，及时发现并 治疗胆囊炎、胆石症等疾病
保持良好的饮食习惯，避免 高脂肪、高胆固醇的食物
避免使用可能损害肝脏的药 物，如抗生素、抗肿瘤药物
等
保持良好的生活习惯，如戒 烟、限酒、适量运动等
康复指导
饮食调整：低脂肪、高蛋白、 高纤维饮食
运动锻炼：适当进行有氧运动， 如散步、慢跑等
观察肝脏形态和胆管情
况
奥贝胆酸：用于治疗原发性胆汁 性肝硬化，可改善肝功能，降低 胆汁酸水平
维生素E：用于治疗原发性胆汁性 肝硬化，可改善肝功能，降低胆 汁酸水平
手术治疗
手术目的：减轻肝脏炎症，改善肝功能 手术方式：肝移植、胆管引流、胆囊切除等 手术适应症：病情严重、药物治疗无效、肝功能衰竭等 手术风险：术后感染、出血、排斥反应等
原发性胆汁性肝 硬化的诊断
原发性胆汁性肝 硬化的预防
原发性胆汁性肝 硬化的并发症及 处理
肝纤维化指 标：如透明 质酸、层粘 连蛋白等， 可评估肝纤
维化程度
基因检测： 可检测相关 基因突变， 如PBC基因
等
排除其他肝 病：如病毒 性肝炎、酒 精性肝病、 自身免疫性
肝病等
药物治疗
熊去氧胆酸：用于治疗原发性胆 汁性肝硬化，可改善肝功能，降 低胆汁酸水平
利福平：用于治疗原发性胆汁性 肝硬化，可改善肝功能，降低胆 汁酸水平
肝功能异常：肝功能检查显示转氨酶、胆红素等指标异常
肝脾肿大：肝脏和脾脏肿大，是原发性胆汁性肝硬化的常 见体征
胆汁淤积：胆汁淤积是原发性胆汁性肝硬化的重要病理特 征
肝硬化：肝脏纤维化、硬化，是原发性胆汁性肝硬化的终 末期表现
实验室检查
胆红素检查：包括总胆红素、 直接胆红素、间接胆红素等 指标
注意事项
定期进行体检，及时发现并 治疗胆囊炎、胆石症等疾病
保持良好的饮食习惯，避免 高脂肪、高胆固醇的食物
避免使用可能损害肝脏的药 物，如抗生素、抗肿瘤药物
等
保持良好的生活习惯，如戒 烟、限酒、适量运动等
康复指导
饮食调整：低脂肪、高蛋白、 高纤维饮食
运动锻炼：适当进行有氧运动， 如散步、慢跑等
观察肝脏形态和胆管情
况
奥贝胆酸：用于治疗原发性胆汁 性肝硬化，可改善肝功能，降低 胆汁酸水平
维生素E：用于治疗原发性胆汁性 肝硬化，可改善肝功能，降低胆 汁酸水平
手术治疗
手术目的：减轻肝脏炎症，改善肝功能 手术方式：肝移植、胆管引流、胆囊切除等 手术适应症：病情严重、药物治疗无效、肝功能衰竭等 手术风险：术后感染、出血、排斥反应等
原发性胆汁性肝 硬化的诊断
原发性胆汁性肝 硬化的预防
原发性胆汁性肝 硬化的并发症及 处理
原发性胆汁性肝硬-PPT文档资料
明代玉器佩件赏析玛瑙楼口椭圆形牌明长9.8厘米宽5.7厘米厚1厘米牌为花玛瑙质地，棕褐色的玛瑙中间有黑色和白色斑纹，器为椭圆形，中间是一椭圆形环，环上浅浮雕卷云形饰。
环外镂空雕一蟠璃，蟠螭围绕椭圆环环首尾相接。
明代玉牌有很多种，但是玛瑙牌却很少见，视为珍贵。
此玛瑙牌1955年出去于浙江省临海市王士奇墓。
玉福寿禄三星佩明长5.4厘米宽5.2厘米厚0.8厘米佩为青玉质地，五质莹润，无瑕斑。
器呈片状，一面镶空透雕一个“福”宇，另一面在山石之上凸雕一手持杖一手执灵芝的寿星与一头口衔灵芝的回首鹿。
福禄寿纹饰，为传统的吉祥图案，明清时极为流行。
此件佩饰一面是福字，一面是寿星与鹿，构思精巧，为明代的新颖之作。
玉镂雕桃花嵌饰明长6厘米宽5.3厘米玉饰作长方委角形，单面雕刻，雕作五朵盛开的桃花形，枝叶与花布满整个图案。
玉质温润细腻，雕工精致完整。
玉镂雕八仙纹嵌饰明径5.2厘米白玉质地，器型近似桃形。
采用单面雕刻的方法，链空雕出一头戴道冠}持莲花的人物，人物四周围绕着祥云，应是八仙中的蓝采和的形象。
玉镂雕画质蛱蝶饰片明长5.2厘米宽4.5厘米饰件片状，单面雕刻，镂空雕刻花枝，叶及蝴蝶，花朵的叶片均下凹，枝叶相连。
右下角有一只蝴蝶落在枝头。
玉镂雕万字折枝花饰片明长5.1 厘米宽5.2厘米器略呈现如意头的形状，镂空雕刻，花纹对称，上中一朵大的花，两边六朵小的花，中下是镂空雕出的带菱形边框的“卍”字纹。
玉镂雕穿花凤饰片明长7.3厘米宽3.5厘米饰件在如意云头形的边框内镂空雕凤鸟一只，凤鸟双翅展开，站在一花枝上，似欲飞翔，三绺长长的尾翎拖在身后。
花枝下有花朵二。
构图极为匀称。
玉镂雕牡丹对凤饰片明长 5.3厘米宽4.6厘米器呈片状，镁空透雕，对称雕出一对凤鸟，两凤鸟之间有一朵牡丹花，二鸟之嗉皆啄干牡丹花之上。
凤鸟大圆眼，双翅向上翻起，长尾分别垂干器身的两侧。
下部是镬空雎菱形“卍”字不断纹。
玉镂雕折枝花饰片明长4.9厘米宽3.5厘米器略呈梯形，片状，镂空单面雕刻折桂花纹，中间是完整的两朵大花，两侧是不完全的两朵小花，花朵之间有枝叶相连，花芯呈现网状纹，叶脉边缘呈锯齿状。
原发性胆汁性肝硬化科普讲座PPT课件
总结
希望大家能够养成健康的生活 习惯和积极面对生活
谢谢您的观赏聆听
和治疗
原发性胆汁性肝硬化的预防和治疗
健康的生活习惯和饮食习惯 疾病的早期治疗和预防
原发性胆汁性肝硬化的预防和治疗
养成良好的生活习惯和心态
预防措施和注 意事项
预防措施和注意事项
常规体检和检测 疫苗接种和定期检查
预防措施和注意事项
健康心态和积极面对疾病
总结
总结
感谢大家的参与
原发性胆汁性肝硬化是一种常见的疾病 ，但是我们可以通过预防和治疗来控制 它的发展
什么是原发性胆汁性肝硬化
原发性胆汁性肝硬化的定义 原发性胆汁性肝硬化的症状和表现
什么是原发性胆汁性肝硬化
原发性胆汁性肝硬化易发人群
原发性胆汁性 肝硬化的病因
原发性胆汁性肝硬化的病因
迷信、吃草、熬夜等不健康的生活习惯 病菌感染等遗传和慢性损害等内部因素
原发性胆汁性 肝硬化的预防
原发性胆汁性肝硬化科普讲 座PPT课件
目录 前言 什么是原发性胆汁性肝硬化 原发性胆汁性肝硬化的病因 原发性胆汁性肝硬化的预防和治疗 预防措施和注意事项 总结
前言
前言
欢迎大家参加我们的原发性胆汁性 肝硬化科普讲座 我们的目的是让大家了解原发性胆 汁性肝硬化的基本知识和预防措施
什么是原发性 胆汁性肝硬化
原发性胆汁性肝硬化患者的护理PPT课件
的预防与处理
预防感染：原发性胆汁性肝硬化患者免 疫功能低下，容易发生感染，护士应采 取切实的预防措施，如手卫生、环境清 洁和合理使用抗生素等。
并发症的预防与处理
管理出血：肝硬化患者易出现 出血，如食管静脉曲张破裂出 血，护士应密切观察患者的出 血症状，及时采取止血措施并 予以护理。
胆汁性肝硬化的介绍
疾病的病因：原发性胆汁性肝硬化的病 因尚不明确，可能与遗传因素、免疫反 应和环境因素等有关。 主要症状：原发性胆汁性肝硬化的主要 症状包括瘙痒、疲劳、黄疸、肝大和腹 水等。
原发性胆汁性 肝硬化的护理
原发性胆汁性肝硬化的护理
提供营养支持：针对原发性胆 汁性肝硬化患者出现的不良营 养状态，提供合理的营养支持 ，包括高蛋白、高热量饮食、 适量的维生素和微量元素补充 。
原发性胆汁性 肝硬化患者的 护理PPT课件
目录 胆汁性肝硬化的介绍 原发性胆汁性肝硬化的护理 并发症的预防与处理
胆汁性肝硬化 的介绍
胆汁性肝硬化的介绍
什么是原发性胆汁性肝硬化：原发 性胆汁性肝硬化是一种慢性进行性 胆道疾病，其特征是肝内和肝外胆 管的慢性炎症和纤维化，导致胆汁 淤积、肝功能异常和肝硬化的形成 。
原发性胆汁性肝硬化的护理
管理瘙痒症状：原发性胆汁性肝硬化患 者常常伴有瘙痒症状，可以采取局部冷 敷、皮肤保湿、药物治疗等方法缓解瘙 痒感。
维持液体平衡：胆汁淤积会导致患者出 现水肿和腹水，护理过程中需要监测患 者的液体摄入和排出情况，维持合理的 液体平衡。
原发性胆汁性肝硬化的护理
提供心理支持：原发性胆汁性肝硬 化患者常常面临身体上和心理上的 困扰，护士应提供积极的心理支持 ，帮助患者调整心态，增强对疾病 的应对能力。
处理并发症：原发性胆汁性肝 硬化患者常伴有一些并发症， 如肝性脑病、肝肾综合征等， 护士应根据病情指导患者合理 用药，监测病情变化，及时处 理并发症。
预防感染：原发性胆汁性肝硬化患者免 疫功能低下，容易发生感染，护士应采 取切实的预防措施，如手卫生、环境清 洁和合理使用抗生素等。
并发症的预防与处理
管理出血：肝硬化患者易出现 出血，如食管静脉曲张破裂出 血，护士应密切观察患者的出 血症状，及时采取止血措施并 予以护理。
胆汁性肝硬化的介绍
疾病的病因：原发性胆汁性肝硬化的病 因尚不明确，可能与遗传因素、免疫反 应和环境因素等有关。 主要症状：原发性胆汁性肝硬化的主要 症状包括瘙痒、疲劳、黄疸、肝大和腹 水等。
原发性胆汁性 肝硬化的护理
原发性胆汁性肝硬化的护理
提供营养支持：针对原发性胆 汁性肝硬化患者出现的不良营 养状态，提供合理的营养支持 ，包括高蛋白、高热量饮食、 适量的维生素和微量元素补充 。
原发性胆汁性 肝硬化患者的 护理PPT课件
目录 胆汁性肝硬化的介绍 原发性胆汁性肝硬化的护理 并发症的预防与处理
胆汁性肝硬化 的介绍
胆汁性肝硬化的介绍
什么是原发性胆汁性肝硬化：原发 性胆汁性肝硬化是一种慢性进行性 胆道疾病，其特征是肝内和肝外胆 管的慢性炎症和纤维化，导致胆汁 淤积、肝功能异常和肝硬化的形成 。
原发性胆汁性肝硬化的护理
管理瘙痒症状：原发性胆汁性肝硬化患 者常常伴有瘙痒症状，可以采取局部冷 敷、皮肤保湿、药物治疗等方法缓解瘙 痒感。
维持液体平衡：胆汁淤积会导致患者出 现水肿和腹水，护理过程中需要监测患 者的液体摄入和排出情况，维持合理的 液体平衡。
原发性胆汁性肝硬化的护理
提供心理支持：原发性胆汁性肝硬 化患者常常面临身体上和心理上的 困扰，护士应提供积极的心理支持 ，帮助患者调整心态，增强对疾病 的应对能力。
处理并发症：原发性胆汁性肝 硬化患者常伴有一些并发症， 如肝性脑病、肝肾综合征等， 护士应根据病情指导患者合理 用药，监测病情变化，及时处 理并发症。
原发性胆汁性肝硬化病例讨论PPT课件
五、组织学检查
肝活检组织学检查不仅可帮助明确诊断和分期，而且对指导治 疗、评估治疗效果和预后具有重要作用。
2021
19
诊断
PBC的诊断标准应包括以下三方面： ①与肝内胆汁淤积相关的肝酶（最常见是ALP）异常，持续
半年或半年以上； ②免疫学检查AMA或M2抗体阳性； ③肝组织学检查符合PBC的特征。
原发性胆汁性肝硬化
——病例讨论
2021
1
病史简介：
一般情况：患者女性，63岁，因“乏力、皮肤黄染五月” 入院。患者近五月来无诱因下出现乏力不适，间断性，时 轻时重，皮肤黄染较明显，间断恶心感，尤其进食油腻食 物时明显，无呕吐，伴有消瘦，近半年来体重逐渐减轻约 8kg，无腹痛、腹泻，无反酸、嗳气，无黑便和陶土样大 便，尿色深黄，无发热等。既往有高血压病史5年，口服 络活喜控制血压可，余无特殊。
第3期（纤维化期）：炎症减轻，表现为进展性纤维化和疤痕， 相邻的门静脉之间以纤维间隔连接起来，胆汁淤积更为严重。
第4期（肝硬化期）：特点为纤维间隔和再生结节的形成，假小
叶形成后使血管扭曲。
2021
14
临床表现---症状
1、疲乏：为最为常见症状之一。 2、皮肤瘙痒：早期皮肤瘙痒呈间歇性发作, 可持续半年 至数年后才表现为黄疸, 瘙痒可呈局部性的或弥散性的， 常出现的部位为手掌、足底、腰部，症状日轻夜重、夏轻 冬重，常预示病情较重。 3、黄疸与色素沉着：黄疸出现较晚，开始为轻度或中度， 约25%患者皮肤瘙痒和黄疸同时出现。大约25%～50%新发 病例有皮肤色素沉着，是黑色素沉积所致，并非黄胆。 4、右上腹部不适：8%～15%的PBC患者有不明原因的右上 腹季肋区不适或隐痛。
2021
4
初步诊断
肝活检组织学检查不仅可帮助明确诊断和分期，而且对指导治 疗、评估治疗效果和预后具有重要作用。
2021
19
诊断
PBC的诊断标准应包括以下三方面： ①与肝内胆汁淤积相关的肝酶（最常见是ALP）异常，持续
半年或半年以上； ②免疫学检查AMA或M2抗体阳性； ③肝组织学检查符合PBC的特征。
原发性胆汁性肝硬化
——病例讨论
2021
1
病史简介：
一般情况：患者女性，63岁，因“乏力、皮肤黄染五月” 入院。患者近五月来无诱因下出现乏力不适，间断性，时 轻时重，皮肤黄染较明显，间断恶心感，尤其进食油腻食 物时明显，无呕吐，伴有消瘦，近半年来体重逐渐减轻约 8kg，无腹痛、腹泻，无反酸、嗳气，无黑便和陶土样大 便，尿色深黄，无发热等。既往有高血压病史5年，口服 络活喜控制血压可，余无特殊。
第3期（纤维化期）：炎症减轻，表现为进展性纤维化和疤痕， 相邻的门静脉之间以纤维间隔连接起来，胆汁淤积更为严重。
第4期（肝硬化期）：特点为纤维间隔和再生结节的形成，假小
叶形成后使血管扭曲。
2021
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临床表现---症状
1、疲乏：为最为常见症状之一。 2、皮肤瘙痒：早期皮肤瘙痒呈间歇性发作, 可持续半年 至数年后才表现为黄疸, 瘙痒可呈局部性的或弥散性的， 常出现的部位为手掌、足底、腰部，症状日轻夜重、夏轻 冬重，常预示病情较重。 3、黄疸与色素沉着：黄疸出现较晚，开始为轻度或中度， 约25%患者皮肤瘙痒和黄疸同时出现。大约25%～50%新发 病例有皮肤色素沉着，是黑色素沉积所致，并非黄胆。 4、右上腹部不适：8%～15%的PBC患者有不明原因的右上 腹季肋区不适或隐痛。
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初步诊断
原发性胆汁性肝硬化(PBC)PPT课件
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鉴别诊断
酒精性肝病 病毒性肝炎所致的胆汁淤积综合征 原发性硬化性胆管炎 药物导致的胆汁淤积综合征
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PBC的治疗
熊去氧胆酸(UDCA) 糖皮质激素 其他免疫抑制剂 其他药物 肝移植 对症处理
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UDCA
PBC进展的主要原因:可能是胆管破坏导致的疏水胆酸在 肝细胞内潴留
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辅助检查
(1)生化检查：ALP、γ-GT明显升高最常见；ALT、 AST可轻度上升，通常为正常值上限的2－4倍。
(2)自身抗体：血清AMA阳性是诊断PBC的重要免疫指 标，通常呈现高滴度（≥1:40），尤其是M2亚型的特 异性可高达95%。抗核抗体（ANA）也是诊断PBC的 重要标记之一。
疗效主要取决于胆汁中的UDCA的浓度。
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UDCA主要作用机制
①拮抗疏水性胆汁酸的细胞毒性作用，保护胆管细胞和 肝细胞；
②促进内源性胆汁酸的排泌并抑制其吸收，从而降低内 源性胆汁酸的浓度；
③抑制肝细胞和胆管凋亡，抗氧化作用； ④免疫调节作用- Nhomakorabea13
UDCA优势
UDCA治疗可以明显改善胆汁淤积的生化指标，延缓门 静脉高压的发生，降低食管胃底静脉曲张的发生率，可 能对瘙痒有效，但对乏力和骨质疏松似乎无效。
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UDCA用法及应答情况
对肝功能异常的PBC患者应用UDCA长期治疗，剂量为 13-15mg/(kg·d)分次或1次顿服。如果同时应用考来烯 胺散（消胆胺），二者应间隔4h以上。
疾病早期或治疗1年后取得生化学应答患者预后较佳 （Paris/Barcelona）；标准方案治疗超过10～20年可提高 长期生存率。
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ห้องสมุดไป่ตู้2021
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治疗原则
• 对症和支持治疗 • 免疫抑制治疗 • UDCA • 肝移植
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药物治疗示意图
搔痒 骨痛
腹水 静脉曲张破裂出血
免疫进展 胆管减少 胆汁淤积 终末期
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秋水仙素 硫唑嘌呤 糖皮质激素 环胞霉素 甲氨喋呤
UDCA
肝移植
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UDCA
剂量：13～15mg/Kg/d 疗程：长期 适应征：宜用于I～II期的病人
•有文献报道，西方的PBC发病率高于亚洲，但 日本近年有所增高。
•我国目前仍缺乏这方面的统计。
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发病机理
• 体液免疫 • 细胞免疫 • 遗传因素 • 感染因素
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体液免疫
• AMA-M2不单纯出现在PBC中。 • 抗体的滴度与疾病的严重程度无相关性。
• 给实验动物注射PDC－E2，可使其体内 产生强的体液免疫，但并不能导致胆管 破坏性炎症。
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细胞免疫
• 抑制型T淋巴细胞异常。 • 有证据表明：毒性T淋巴细胞与胆管的破
坏直接有关系。
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遗传因素
• PBC病人的HLA II中HLA-DR8表达增加。 • 不同国家PBC病人的HLA表型不同，在遗
传学方面有地域性差异。 • HLA-DR、-DP在胆道上皮表达对启动肝内
胆道细胞的自身免疫反应可能是必须的。
径在80um以内)
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鉴别诊断
• 药物性胆管炎和胆汁淤积 • 硬化性胆管炎PSC • 自身免疫性胆管炎
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病程与预后
• 无症状患者的病程平均15年；5年生存率约 90 ％。
• 10～30％无症状病人可在40个月后出现症状， 通常为6年。
• 对于出现肝病症状的病人，存活时间多<5年。
原发性胆汁性肝硬化
北京协和医院消化内科 鲁重美
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概况
• 肝内中、小胆管的慢性非化脓性破坏性 炎症
• 中年妇女 • 搔痒、黄疸 • AMA－M2阳性 • UDCA、肝移植
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流行病学
•据 1976 年 统 计 ， 在 欧 洲 该 病 发 病 率 为 18/100万。
• 1987 年 ， 为 128/100 万 ( 其 中 女 性 为 276/100 万)，女：男为10：1。
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肝移植
• 病变越严重，移植后存活率越低。
• 移植后搔痒、黄疸较快消失。
• 术后3～4月内骨代谢障碍加重，但在随后 2～3年内逐渐恢复。
• AMA-M2仍阳性，但水平较术前降低。
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AMA-M2
• 早期PBC，AMA-M2轻度增高，此后逐 渐升高。
• AMA-M2在病人亲属中有10％的阳性率。 • 在肝移植后，无复发的病人中AMA-M2
阳性。
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诊断
•胆汁淤积的证据：AKP、GGT升高 •AMA-M2≥1：100(免疫荧光法) •病理：中小胆管有非化脓性胆管炎(直
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感染因素
• 与大肠杆菌、分支杆菌的某特殊菌株有 交叉抗原性
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免疫机理假说
•患者具有某种特定的遗传性质或某些免疫 异常。
•特定的肠道细菌抗原成分被肝脏摄取并代 谢,导致胆管上皮细胞一些蛋白或其它成 分的表达。
•这些成分成为免疫反应的目标并且是AMA
的类似物。
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病理
•第一期为胆小管炎期 •第二期为胆小管增殖期 •第三期为瘢痕形成期 •第四期为肝硬化期
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病理组织学
胆管减少 胆汁淤积
肝细胞坏死
纤维化
胆汁性肝硬化
肝衰竭、门脉高压
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临床症状
• 大多数为中年女性 • 搔痒 • 黄疸 • 其它非特异性症状
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查体
• 皮肤：色素沉着、苔藓样变、黄斑瘤 • 黄疸 • 肝脾大 • 腹水 • 水肿
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常规实验室检查
• ALT、AST轻度升高 • GGT、AKP明显升高 • IgM、ESR升高 • Bil升高、PT延长