ANCA相关性血管炎
ANCA相关性血管炎
ANCA相关性血管炎临床常见ANCA相关性血管炎（ANCA-associated vasculitis，AAV）包括肉芽肿性多血管炎（granulomatosis with polyangiitis，GPA）、显微镜下多血管炎（microscopic Polyangiitis，MPA）、嗜酸性粒细胞性肉芽肿性血管炎（eosinophilic granulomatosis with polyangiitis，EGPA）、抗GBM病，其中GPA ANCA阳性率最高，MPA次之。
1. 肉芽肿性多血管炎（GPA）（1）特点：以坏死性肉芽肿为典型病理表现的系统性血管炎；上呼吸道、肺、肾脏受累最为常见。
（2）实验室检查：ANCA（+）90%（80%～95% c-ANCA，其余p-ANCA）。
（3）组织活检：①肺活检：寡免疫复合物性血管炎，累及动脉、静脉、毛细血管，同时有肉芽肿和组织坏死。
②肾活检：坏死性新月体肾炎（血管炎、肉芽肿少见）。
（4）诊断标准：鼻或口腔炎症（脓性/血性鼻腔分泌物、痛性/无痛性口腔溃疡）；X 线胸片异常（结节、浸润、空洞）；尿沉渣异常（镜下血尿、红细胞管型）；活检显示肉芽肿性炎症（血管壁、血管周围肉芽肿形成）。
（5）治疗：①诱导缓解：激素+CTX或CD20单抗；②若肾脏受累，出现PRGN可血浆置换；③轻型或局限型使用激素+MTX，严重脏器功能受累可激素冲击；④维持治疗：CTX、MTX、AZA、LEF至少2年。
2. 显微镜下多血管炎（MPA）（1）特点：主要累及小血管的系统性坏死性血管炎。
（2）实验室检查：70%ANCA（+）（60%-p-ANCA）。
（3）诊断标准：中年男性，存在系统性炎症性疾病的症状；亚急性进行性肾功能不全；肺出血；肾活检示系膜增殖和新月体形成的局灶节段性坏死性肾小球肾炎；皮肤或其他内脏活检示白细胞碎裂性血管炎；p-ANCA阳性。
（4）治疗：激素联合环磷酰胺。
3. 嗜酸性粒细胞性肉芽肿性血管炎（EGPA）（1）特点：累及全身中、小动脉的系统性血管炎，患病率为10.7/100万～14/100万。
anca相关性血管炎诊断标准
anca相关性血管炎诊断标准ANCA相关性血管炎（ANCA-associated vasculitis, AAV）是一组自身免疫性疾病，包括微小血管炎（microscopic polyangiitis, MPA）、肉芽肿性多血管炎（granulomatosis with polyangiitis, GPA）和嗜中性粒细胞肉芽肿性血管炎（eosinophilic granulomatosis with polyangiitis, EGPA）。
这些疾病的共同特点是血管壁的坏死和炎症，导致多个器官受累，严重影响患者的生活质量。
ANCA相关性血管炎的诊断依赖于一系列的临床表现、实验室检查和组织学证据。
目前，国际上尚无统一的诊断标准，但根据欧洲风湿病学会（EULAR）和美国风湿病学会（ACR）的建议，可以通过以下几个方面来进行诊断。
首先，临床表现是诊断的重要依据之一。
患者常出现疲乏、发热、体重减轻、关节痛、皮肤损害等全身症状，以及肾脏、呼吸道、神经系统等器官的受累表现。
其中，肾脏受累是最常见的表现之一，约80%的患者出现不同程度的肾小管间质炎、肾小球肾炎等肾脏损害。
此外，呼吸道受累也较为常见，包括肺部出血、支气管炎等症状。
因此，对于有上述表现的患者，应高度怀疑ANCA相关性血管炎的可能性。
其次，实验室检查也是诊断的重要依据之一。
ANCA是一类自身抗体，分为抗肉芽肿因子抗体（anti-neutrophil cytoplasmic antibodies, ANCA）和抗肾小球基底膜抗体（anti-glomerular basement membrane antibodies, anti-GBM）。
在ANCA相关性血管炎中，主要是指ANCA阳性的情况。
目前，临床上常用的检测方法包括间接免疫荧光法（indirect immunofluorescence, IIF）和酶联免疫吸附试验（enzyme-linked immunosorbent assay, ELISA）。
ANCA相关性血管炎诊治
腹痛等症状。
并发症
肾脏损害
包括肾炎、肾衰竭等。
肺部疾病
包括肺炎、肺栓塞等。
心脏疾病
包括心肌炎、心包炎等。
其他并发症
如神经系统疾病、胃肠道疾病 等。
03 诊断方法
实验室检查
血常规检查
自身抗体检测
可能出现白细胞、血小板减少，贫血 等。
如抗中性粒细胞胞质抗体（ANCA） 检测，有助于诊断anca相关性血管炎。
心理调适
关注患者的心理健康，提 供心理支持和辅导，帮助 患者调整心态，积极面对 疾病和生活。
患者及家属的自我管理和教育
患者自我管理
患者应学会自我监测病情，记录 症状变化和用药情况，以便及时
发现异常。
家属参与
家属应积极参与患者的康复过程， 给予关爱和支持，共同应对疾病挑 战。
健康教育
通过各种途径进行血管炎相关知识 的宣传和教育，提高患者及家属对 疾病的认知和理解。
血沉和C反应蛋白
血沉增快和C反应蛋白升高，提示炎 症活动。
影像学检查
超声检查
可发现血管壁增厚、血管狭窄或 闭塞等病变。
CT和MRI
可显示血管病变的范围和程度， 以及是否有内脏器官受累。
组织病理学检查
皮肤或肾脏活检
通过病理组织学检查，观察血管炎症 和血管壁损伤的病理表现，是确诊 anca相关性血管炎的重要手段。
镜下多血管炎）。
02 临床表现
主要症状
全身症状
皮肤症状
关节及肌肉症状
消化系统症状
乏力、发热、体重减轻 等。
皮疹、紫癜、溃疡等。
关节疼痛、肌肉疼痛、 肌肉无力等。
腹痛、恶心、呕吐、腹 泻等。
常见体征
ANCA相关性血管炎病例汇报
〉 ___.05.31 〉 双下肢静脉彩超：双下肢肌间静脉附壁血栓形成； 〉 双下肢动脉血管彩超：双侧颈后动脉、胫前动脉、足背
动脉内膜面毛糙伴细小光斑形成；右侧胫前动脉、足背 动脉反向血流消失。
诊疗经过：主要治疗（1）
诊疗经过：实验室检查结果（6）
〉 降钙素原变化情况：
诊疗经过：实验室检查结果（7）
〉 其它检查结果：
〉 粪常规:隐血（+）； 〉 体液免疫全套:免疫球蛋白M 25.60mg/dl,补体C3 58.50mg/dl,补体C1抑制
物； 〉 甲状旁腺素(全段):甲状旁腺素(全段； 〉 抗中性粒细胞抗体:抗中性粒细胞抗体阳性（+）,抗中性粒细胞胞浆抗体阳
ANCA 相关性血管炎简介：
〉抗中性粒细胞胞浆抗体相关性小血管炎(AASV)是一组累及全身多系统的自身免 疫性疾病。肾、肺的损害比较常见，发病率低，老年人多发，可致慢性器官功 能减退、严重的可因器官功能衰竭而死亡。
〉目前病因尚未明确，目前认为是遗传基础和环境因素（细菌病毒的感染、如丙 硫氧嘧啶等）共同作用的结果。
病史简介：
辅助检查： （___.05.13 银川市第一人民医院）胸部CT阅片：双肺 炎症较前（___.05.08 胸部CT，固原中医医院）加重。 （___.05.23 本院）：尿常规：隐血 3+，白细胞 1+， 尿蛋白 +-； 凝血六项：D-二聚体 54500.00 ug/L，纤维蛋白(原)降 解产物 65.46 mg/L；肝功能：总胆红素 4.30 umol/L， 间接胆红素 2.00 umol/L，总蛋白 47.3 g/l，白蛋白 24.5 g/L，白/球 1.07；肾功能：尿素氮 62.00 mmol/L， 肌酐 909.27 umol/L。
ANCA相关性血管炎诊治优质PPT课件
No
血培养，活检，经食道 心脏超声，血管造影
血清学检查 ANAs，RF，CH50, 冷球蛋白， 肝炎抗原，ANCA， APL，LAC
No
明确诊断？
Yes
治疗
血管炎的诊断 血管炎
中等大小血管炎
（结节性多动脉炎， Kawasaki’s病）
小血管血管炎
大血管炎
（巨细胞动脉炎， Takayasu’s病
U/L），经4次治疗后抗体水平降至正常范围
（2.4U/L），下降显著。
免疫吸附治疗时患者抗体水平变化情况
120
100
80
60 6
40
20
0
ANCA-PR3水平（U/L） 第第第第第第第第第第一一二二三三四四五五次次次次次次次次次次治治治治治治治治治治疗疗疗疗疗疗疗疗疗疗前后前后前后前后前后
14
12
Microscopic Polyangiitis
美国风湿病协会1990年Churg-Strauss综合 征分类诊断标准
1.哮喘 2.外周血嗜酸性粒细胞增多，大于分计数的10% 3.单发性或多发性神经炎 4.非固定性肺内浸润 5.副鼻窦炎 6.血管外嗜酸性粒细胞浸润
MPA诊断
中老年患者，不明原因发热，皮疹，神经炎等 肾脏损害 肺部累及 P-ANCA阳性 肾或肺组织活检
ANCA-相关小血管炎 （WG，mPA, ChurgStrauss Syn
肉芽肿？
有
无
Asthma和嗜酸 MPA 性细胞增多？
有
无
Churg-Strauss WG 综合征
非ANCA-相关血管炎
IgA-沉积？
有
Henoch-Schoulein purpura
ANCA相关性血管炎肺受累研究现状
ANCA相关性血管炎肺受累研究现状ANCA相关性血管炎（ANCA-associated vasculitis，AAV）是一种累及小血管的自身免疫性疾病。
该疾病的特征是血液循环中存在抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA），患者主要受累的器官包括肾脏、肺部以及其他器官。
肺部受累是ANCA相关性血管炎的常见表现之一，且在疾病的早期阶段往往是最先出现的表现之一。
肺受累的临床表现包括肺出血、肺泡出血性炎症、肺间质疾病等。
肺出血是最常见的肺受累表现，其中重度肺出血可导致咳血、胸痛、呼吸困难等症状。
肺泡出血性炎症主要表现为肺泡炎症、痰液中可见大量红细胞和中性粒细胞浸润。
肺间质疾病主要表现为肺泡腔内慢性炎症和纤维化。
目前，关于ANCA相关性血管炎肺受累的研究主要集中在以下几个方面：1.肺受累的病理机制：研究表明，ANCA可能通过激活中性粒细胞引起肺出血和肺泡出血性炎症，并通过诱导肺泡巨噬细胞释放炎症介质导致肺间质疾病。
2.肺受累的临床特征：研究发现，肺出血是ANCA相关性血管炎早期肺受累的主要表现，且常伴有肺功能下降和肺组织病理学改变。
肺受累的严重程度与疾病活动性和预后有关。
3.肺受累的诊断和评估：目前，诊断ANCA相关性血管炎肺受累主要依靠临床表现、ANCA抗体检测和肺组织活检。
部分研究探讨了非侵入性检测方法，如高分辨率CT和支气管肺胺碘酮显像技术，用于评估肺受累的程度和预测治疗效果。
4.肺受累的治疗：对于ANCA相关性血管炎肺受累的治疗主要包括激素和免疫抑制剂的应用。
研究表明，早期免疫抑制治疗可以改善肺功能，降低肺出血的发生率和死亡率。
需要指出的是，虽然目前已有一些关于ANCA相关性血管炎肺受累的研究，但对于其病理机制、临床特征以及治疗策略等方面仍存在一些争议和不明确之处。
未来的研究需要进一步探讨这些问题，以便更好地理解和指导临床实践。
ANCA相关性血管炎诊疗进展教学课件
anca相关性血管炎诊疗进展教学课件pptxx年xx月xx日contents •介绍•临床特征及诊断•病因及发病机制•治疗及预后•最新研究进展•讨论与总结目录01介绍anca相关性血管炎(ANCA相关性血管炎)是一种少见的自身免疫性疾病，主要累及小血管和中等血管。
患者可表现为全身性血管炎，同时可伴有肺、肾、皮肤等多器官和组织受累。
定义与概述1anca相关性血管炎的基本特点23anca相关性血管炎多见于中老年女性，且多数患者有吸烟史。
患者可出现发热、乏力、肌肉疼痛等非特异性症状，也可出现肾脏、呼吸系统受累表现。
anca相关性血管炎的病理学特征为血管壁纤维素样坏死、炎症细胞浸润和中性粒细胞胞质抗体沉积。
诊疗现状及发展历程01anca相关性血管炎的诊断标准为存在活动性小血管炎、血清ANCA阳性及组织病理学符合血管炎表现。
02目前治疗以糖皮质激素和免疫抑制剂为主，早期治疗可有效控制病情进展，延长患者生存期。
03近年来，随着对ANCA相关性血管炎发病机制的深入研究，生物制剂等新型治疗手段逐渐应用于临床，为患者带来新的治疗选择。
02临床特征及诊断临床表现血管炎病变引起的症状包括疼痛、麻木、感觉异常等全身症状发热、乏力、肌肉疼痛等受累器官的症状根据不同的器官受累，出现相应的症状，如肺部受累可引起咳嗽、咳痰、呼吸困难等目前较为公认的诊断标准为美国风湿病学会（ACR）1994年提出的分类标准，包括主要标准和次要标准，其中主要标准为ANCA阳性；次要标准包括：蛋白尿＞0.5g/d，肾功能不全血沉＞30mm/h，有神经系统表现，有血管炎表现等诊断流程对于可疑患者，首先进行ANCA筛查，若ANCA阳性，则进行进一步检查，如病理学检查、影像学检查等，以明确诊断诊断标准诊断标准与流程VS03与其他自身免疫性疾病的鉴别ANCA相关性血管炎还需与其他自身免疫性疾病进行鉴别，如系统性红斑狼疮等鉴别诊断与其他相关性血管炎的异同点01与其他血管炎的鉴别ANCA相关性血管炎需与其他类型的血管炎进行鉴别，如结节性多动脉炎、韦格纳肉芽肿等02与其他相关性疾病的鉴别ANCA相关性血管炎还需与其他相关性疾病进行鉴别，如感染、肿瘤等03病因及发病机制HLA-DRB1基因与ANCA相关性血管炎发病相关遗传因素如感染、职业暴露等环境因素抗GBM抗体、抗PR3抗体等自身抗体在血管炎发病中起作用自身免疫异常ANCA与自身抗体结合形成免疫复合物，沉积于血管壁免疫复合物沉积中性粒细胞、淋巴细胞等炎症细胞浸润血管壁，引起血管炎炎症细胞浸润炎症细胞释放的细胞因子和炎症介质对血管壁造成损伤和破坏血管损伤和破坏与其他自身免疫性疾病的关系ANCA相关性血管炎常与其他自身免疫性疾病同时存在与肿瘤的关系部分ANCA相关性血管炎患者可能并发肿瘤，如多发性骨髓瘤等与其他因素的关系04治疗及预后免疫抑制剂联合糖皮质激素使用，可提高疗效、减少复发。
《ANCA相关性血管炎》PPT课件
汇报人：可编辑 2024-01-11
contents
目录
• 介绍 • 临床表现 • 实验室检查 • 治疗 • 预防和护理
01
介绍
什么是ANCA相关性血管炎
定义
ANCA相关性血管炎是一种自身免疫 性疾病，以血管壁的炎症和损伤为主 要特征。
分类
症状
发热、乏力、关节痛、体重下降、血 沉加快等非特异性症状，以及与受累 血管相关的器官特异性症状，如肾脏 、肺部等。
根据受累血管的大小，ANCA相关性 血管炎可分为大血管炎、中等血管炎 和小血管炎。
ANCA相关性血管炎的病因和发病机制
01
02
03
病因
尚不完全清楚，可能与遗 传、环境因素和免疫异常 等多种因素有关。
发病机制
ANCA（抗中性粒细胞胞 质抗体）在疾病发生中起 重要作用，可引起血管壁 炎症和损伤。
病理改变
如脑梗塞、脑出血等。
03
实验室检查
ANCAANCA相关性血管炎的重要手段。
详细描述
ANCA检测是通过检测患者血清中的抗中性粒细胞胞质抗体（ANCA），以评估 患者是否存在ANCA相关性血管炎。ANCA检测对诊断该病具有较高的敏感性和 特异性。
肾功能检查
总结词
肾功能检查有助于评估患者肾脏功能和病情严重程度。
皮肤表现
可能出现皮疹、紫癜、网状青 斑等。
肺部表现
可能出现咳嗽、呼吸困难等症 状。
肾脏表现
可能出现蛋白尿、血尿等。
消化系统表现
可能出现腹痛、腹泻、恶心等 症状。
并发症
肺部感染
由于免疫系统受影响，患者容易感染肺部。
心血管疾病
ANCA相关性血管炎ppt课件
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鉴别诊断
继发性系统性血管炎的肾损害SLE、SHP等疾病 也常侵犯肾脏，但它们各自都有自身特异的临床症状、 实验室检查、病理及免疫病理表现，不难以此与原投性 小血管炎肾损害鉴别．
PPT课件
46
治疗现状
MPA可累及多个血管，在应用免疫抑制剂前，预后较差 目前国际上尚无统一治疗方案 糖皮质激素加细胞毒药物联合治疗可明显提高生存率 治疗分为初期诱导治疗、巩固维持治疗和复发治疗
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显微镜下多动脉炎MPA
显微镜下多动脉炎（MPA）
是累及微动脉、毛细血管、微
静脉，伴有或不伴有中、小动
脉受累的寡免疫复合物沉积的
坏死性血管炎，此类病人大多
以血清抗中性粒细胞胞浆抗体
（ANCA）阳性为主要特点，
随着糖皮质激素和细胞毒药物
强化治疗，已成为少数经治疗
可大大改善其预后的肾脏病之
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鉴别诊断
急进性肾炎(RPGN)I型及II型 现已知原发性小血管炎导致的新月体肾炎 即为RPGN III
型(80 %RPGN IIl型为原发性小血管炎)
与I、II型的鉴别关键在肾切片免疫荧光检查． I型病人IgG 及C3呈线条样沉积于肾小球毛细血管壁，II型IgG及C3， 呈颗粒样沉积于肾小球系膜区及毛细血管壁，而III型免疫 沉积物基本阴性
PPT课件
6
ANCA
自1982年Davies首先发现，至今已证实ANCA 是原发性小血管炎诊断的特异指标，在MPA中 ANCA的阳性率一般为75%，多为p-ANCA，MPO 阳性，其滴度变化与疾病活动性相关，但与其病理 损害程度不相关，在WG中多为C-ANCA，PR3阳性， ANCA检测使WG检出率提高54%。
ANCA相关小血管炎讲义
间接免疫荧光法 (IIF) 中性粒细胞呈胞质
弥漫性分布均匀颗 粒样染色，称之为 胞质型ANCA
（C-ANCA）
中性粒细胞呈围绕细胞 核周围胞质亮染，，称 之为核周型ANCA
（P-ANCA）
靶抗原抗原特异性 蛋白酶3protinase 3
髓过氧化物酶
酶联免疫吸附法
，PR3
myeloperoxidase，MPO
ANCA相关小血管炎讲义
第3页
因为临床表现、治疗方案和预后相 同，都有ANCA参加疾病发生 当前将WG，MPA和CSS统称为 ANCA相关性小血管炎
ANCA相关小血管炎讲义
第4页
ANCA相关小血管炎临床表现
中老年为主 非特异性表现
发烧、乏力、体重下降、全身肌肉酸痛 多脏器受累
临床上怀疑恶性肿瘤、消耗性疾病者
anti-MPO p-ANCA与MPA相关性不如anti-PR3与 WG相关性好。
ANCA相关小血管炎讲义
第26页
辅助检验
常规检验：
ESR、CRP升高；贫血、 WBC↑或PLT ↑ ；
累及肾脏时出现蛋白尿、镜下血尿和红细胞管型，血清肌 酐和尿素氮水平升高
少部分患者抗核抗体、类风湿因子(RF)阳性
皮肤黏膜：多数患者有皮肤黏膜损伤，表现 为下肢可触及紫癜、多形红斑、斑疹、瘀点( 斑)、丘疹、皮下结节、坏死性溃疡形成以及 浅表皮肤糜烂等。其中皮肤紫癜最为常见
ANCA相关小血管炎讲义
第14页
神经系统：约1/3患者在病程中出现神经系统病 变。以外周神经病变最常见，多发性单神经炎 是主要病变类型，临床表现为对称性末梢神经 病变
ANCA相关小血管炎讲义
第5页
Wegener’s肉芽肿
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在疾病活跃ANCA阳性的患者中，ANCA持续阴性可提供安心 ――但不能保证――疾病是不活跃的。如果疾病活跃在某 些患者中出现，他们通常是有限的。
在合并有ANCA试验阴性的临床静止期之后ANCA再次变成阳 性的患者，有疾病活跃的危险。
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血管炎的临床表现
发热和体重下降:最常见,并是最初表现 关节痛或关节炎 皮损 肌肉 胃肠道 呼吸道：惟妙惟肖地模拟肺部感染和肺结核 周围神经病变 肾脏：毛细血管外增生性肾小球肾炎
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血管炎皮肤损害
明显的紫癜，水疱 大疱疹损害，丘疹， 溃疡，指栓塞和甲 下线状出血。
抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎
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定义
血管炎是一组根据病理和临床特点而分类的疾病综合征， 它们的共同病理基础是大小不等的动脉、静脉、微血管管 壁或其周围有炎症性改变，使管腔变窄、循环受阻、受累 器官出现功能障碍。
按血管受损范围可分为局限性和系统性。 按有否继发因素分为原发性和继发性
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血管炎鼻部病变
鼻中隔侵蚀，鼻 中隔穿孔，或 者在多数患者 中，鼻梁塌陷 ――即“鞍鼻畸 形”
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肺部表现
空洞结节
肺泡出血
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血管炎的基本病理改变
血管纤维素样坏死 炎性细胞浸润 微动脉瘤 个别有肉芽肿病变
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A sm all intrarenal artery in m icrocopic polyarteritis. N ote the
抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）
活性氧和细胞因子的作用 细胞间粘附分子表达增加 诱导细胞调亡 环境（丙基硫氧嘧啶、米诺四环素、青霉胺 等） 药物因素（二氧化硅粉尘 ） 感染
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ANCA
自1982年Davies首先发现，至今已证实 ANCA是原发性小血管炎诊断的特异指标，在MPA中 ANCA的阳性率一般为75%，多为p-ANCA，MPO阳性， 其滴度变化与疾病活动性相关，但与其病理损害程 度不相关，在WG中多为C-ANCA，PR3阳性，ANCA检测 使WG检出率提高54%。
fibrinoid necrosis and the inflam m atory cells infiltrating the
arterial w all. T he process involves the entire thickness of the
artery.
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血管炎病理
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ANCA-抗中性粒细胞胞浆抗体
c-ANCA—classic,胞浆中呈颗粒样的或小团块状的 p-ANCA—perinuclear,核周的
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ANCA
C-ANCA：胞质型 抗蛋白水解酶3 PR3-ANCA
P-ANCA：核周型 抗髓过氧化物酶 MPO-ANCA
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MPA的临床表现
肾脏损害： 1、MPA约80%累及肾脏 2、临床表现为急进性肾小球肾炎 3、病理类型为肾小球坏死性新月体病变 4、蛋白尿（<10%的病人有NS） 5、镜下血尿或肉眼血尿 6、数日或数周发展为少尿、无尿、ARF
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ANCA检测的指征
1、肾小球肾炎，尤其是急进性肾小球肾炎 2、肺出血，尤其是肺肾综合征 3、具有系统性特征的皮肤血管炎 4、多发肺结节 5、上呼吸道慢性破坏性疾病 6、长期鼻窦炎和中耳炎 7、声门下气管狭窄 8、多发性神经炎和外周神经病变 9、眼眶后肿物 （1999年 ANCA和血管炎的澳大利亚国际会议）
ANCA
绝大多数新月体性肾炎及成人寡免疫复合物性系统性小 血管炎均与ANCA相关。
ANCA 是针对中性粒细胞和含过氧物酶溶酶体的单核细 胞胞浆中初级颗粒内的蛋白质所产生的特异性抗体。
Anti-GBM
免疫复合物
寡免疫复合物
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相应的抗原
PR3—蛋白酶3－－－－WG－－－cANCA MPO—髓过氧化物酶－－－－MPA--------pANCA CG—组蛋白酶 LF—乳铁蛋白 BIP—杀菌/通透性增加蛋白 HLE—人白细胞弹力蛋白酶
显微镜下多动脉
微静、动脉：白塞病
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小血管炎（坏死性多血管炎）
坏死性静脉炎 细血管炎
坏死性动脉炎
肾小球毛细血管炎 肺毛
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大血管炎（慢性肉芽肿性大动脉炎）
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继发性血管炎
弥漫性结缔组织病： SLE、SS、RA
感染 过敏性紫癜 肿瘤
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病因和发病机制
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血管炎病理
局灶或弥漫毛细血管外坏死性肾小球肾炎
中动脉炎伴肉芽肿性炎性反应
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易累及肾脏的血管炎
显微镜下多动脉炎（MPA） Wegener肉芽肿 (WG) 结节性多动脉炎（PAN） 大动脉炎——主肾动脉型 变应性肉芽肿血管炎——轻 超敏性血管炎——少见 过敏性紫癜、SLE
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ANCA试验的临床使用
ANCA血清阳性在提示诊断中非常有用。
未经酶免疫测定法对抗－PR3或抗髓过氧化物酶抗体进行 确定，阳性的免疫荧光试验很少有用。
在大部分病例中，组织病理学是诊断的金标准。
ANCA测定阴性不能排除ANCA相关性血管炎，因为50％ANCA 相关性血管炎患者中10％（依赖于特殊的疾病）也许会 ANCA阴性。23编辑版源自pt显微镜下多动脉炎MPA
显微镜下多动脉炎（MPA） 是累及微动脉、毛细血管、微 静脉，伴有或不伴有中、小动 脉受累的寡免疫复合物沉积的 坏死性血管炎，此类病人大多 以血清抗中性粒细胞胞浆抗体 （ANCA）阳性为主要特点，随 着糖皮质激素和细胞毒药物强 化治疗，已成为少数经治疗可 大大改善其预后的肾脏病之一。
2
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原发性血管炎的分类
大动脉：大动脉炎、颞动脉炎(巨细胞动脉炎)
中动脉：颞动脉炎、变应性肉芽肿血管炎、
结节性多动脉炎、孤立性中枢性血管 炎
小动脉：结节性多动脉炎、变应性肉芽肿血管炎
Wegener肉芽肿、显微镜下多动脉炎
毛细动脉、静脉： Wegener肉芽肿、过敏性紫癜
炎、超敏性血管炎