儿童特发性血小板减少性紫癜疾病演变的探讨
特发性血小板减少性紫癜病因及发病机制的研究进展与探讨
特发性血小板减少性紫癜病因及发病机制的研究进展与探讨摘要】特发性血小板减少性紫癜（ITP）是一种获得性自身免疫性疾病，是由于人体内产生抗血小板自身抗体导致网状内皮系统破坏血小板过多从而造成血小板减少。
近年来越来越多的研究结果表明，ITP是一种异质性疾病，多种机制参与其发生发展的过程。
本文总结近年国内外学者对本病病因及发病机制的研究进展，为临床医生的诊断治疗提供参考，做到分型施治，为更有效地治疗ITP提供理论依据。
【关键词】特发性血小板减少性紫癜病因发病机制特发性血小板减少性紫癜（ITP）是一因血小板免疫性破坏，导致外周血中血小板减少的出血性疾病，以广泛皮肤黏膜自发性出血，外周血小板减少，血小板寿命缩短，骨髓巨核细胞数正常或增多，脾脏无明显增大，以及缺乏任何原因包括外源性或继发性因素为特征的疾病。
目前公认本病是一种获得性器官特异性自身免疫性疾病，是由于人体内产生抗血小板自身抗体导致单核巨噬细胞系统破坏血小板过多而造成的血小板减少[1]。
该病的年发病率为50～100/106万人口，其中半数以上是儿童，儿童ITP多于感染后数天或数周内起病，男女比例相似，70%～80%的患儿可以痊愈，而余下的20%～30%能发展为慢性ITP。
成人ITP以育龄妇女居多，约80%的患者呈慢性过程。
ITP的病因与发病机制一直尚未完全明了，多年来一直是国内外学者研究的对象，其病因可能与感染、免疫因素、脾脏作用、遗传等因素有关。
其发病机制涉及T细胞、B细胞、巨核细胞、细胞因子等方面。
1 病因1.1免疫因素目前特发性血小板减少性紫癜的病因已公认与免疫有关，并且认为体液免疫是其中心环节。
已经证实大多数特发性血小板减少性紫癜病人血清中存在抗血小板抗体，其中特别是PAIgG与PAC3增多，从而在血小板表面固定IgG分子的Fc片段与补体C3b受体相结合，使血小板被吞噬破坏，或是抗血小板抗体与血小板相关抗原相结合，在补体C5～C9的作用下，使血小板直接溶解破坏。
特发性血小板减少性紫癜病因与发病机制的研究进展
特发性血小板减少性紫癜病因与发病机制的研究进展特发性血小板减少性紫癜（idiopathic thrombocytopenic purpura，ITP）现已证实是因免疫机制引起血小板破坏增加的临床综合征，又称免疫性血小板减少性紫癜（immunothrombocytopenic purpura，ITP）。
该病机制错综复杂，目前尚未明确。
本文就ITP的病因及发病机制作一综述。
[Abstract] Idiopathic thrombocytopenic purpura(ITP) has been confirmed that it is a clinical syndrome because platelets were much destroyed by immunologic mechanism，it is also called immunothrombocytopenic purpura. The pathogenesis of that is very multiplicity，and at present it isn’t understood. This review article is about research advance on etiopathogenisis and pathogenesis of idiopathic thrombocytopenic purpura.[Key words] Idiopathic thrombocytopenic purpura; Thrombocytopenia；Research advance特發性血小板减少性紫癜（idiopathic thrombocytopenic purpura，ITP）是一因血小板免疫性破坏，导致外周血中血小板减少的出血性疾病，以广泛皮肤、黏膜自发性出血，外周血小板减少，血小板寿命缩短，骨髓巨核细胞数正常或增多，脾脏无明显增大，以及缺乏任何原因包括外源的或继发性因素为特征。
儿童特发性血小板减少性紫癜病因及治疗进展
儿童特发性血小板减少性紫癜病因及治疗进展作者：黄秀来源：《上海医药》2012年第22期摘要小儿特发性血小板减少性紫癜（ITP）是儿童时期最常见的出血性疾病。
大多数ITP 患儿愈后较好而部分患儿则转为难治性ITP。
该病的病因和发病机制可能与多种因素诱发机体体液免疫和细胞免疫紊乱有关。
治疗方法主要有糖皮质激素、免疫抑制剂以及脾切除等。
关键词儿童特发性血小板减少性紫癜病因治疗中文分类号：R558+.2 文献标识号：C 文章编号： 1006-1533（2012）22-0038-04特发性血小板减少性紫癜（idopathic thrombocytope-nic purpura，ITP）是儿童期最常见的出血性疾病。
国内统计ITP占儿童出血性疾病的25.1%。
急性ITP常见于2～6岁儿童，血小板减少通常是严重的，但出血征象却是轻微的。
病程可持续几天到几个月，平均4～6周[1]。
约有10.0%～30.0%发展成慢性ITP（CITP），其病程>6个月，以皮肤黏膜自发性出血、血小板减少、出血时间延长和血块收缩不良为主要临床特点[2]，现将其病因和治疗进展分述如下。
1 病因1.1 病毒感染目前ITP的病因尚未完全阐明，可能与机体免疫紊乱有关。
现已发现十余种病毒与ITP的发病有关，其中有风疹、麻疹、水痘病毒或上呼吸道感染，另外有报道由HIV、CMB、EB病毒、流行性腮腺炎病毒、parovirus、B19等病毒感染引起 [3]。
病毒导致血小板减少的机制为：①病毒改变血小板膜糖蛋白的结构，使其抗原性发生改变，形成自身抗体破坏血小板；②病毒抗体通过分子拟态（Molecular mimcry）机制与血小板表面糖蛋白发生交叉反应或激活补体系统引起血小板破坏；③病毒抗原与特异性抗体结合形成免疫复合物，沉淀到血小板巨核细胞上使其破坏增多；④病毒可直接作用于巨核细胞形成核内包涵体，使血小板生成减少[4]。
另外据寿黎红等报道，活动性ITP患者外周血T细胞CD8+亚群明显增高，CD4+/CD8+比值降低，提示T淋巴细胞介导的细胞免疫参与了ITP的发病病程[5]。
儿童特发性血小板减少性紫癜的临床特点与管理策略
儿童特发性血小板减少性紫癜的临床特点与管理策略儿童特发性血小板减少性紫癜（immune thrombocytopenia，ITP）是一种常见的儿童血液疾病。
本文将从临床特点和管理策略两个方面介绍儿童特发性血小板减少性紫癜。
儿童特发性血小板减少性紫癜是免疫系统异常引起的自身免疫性疾病，其特点是血小板数量减少，导致易出血和瘀斑形成。
以下是其临床特点的详细描述。
首先，儿童特发性血小板减少性紫癜多见于1-10岁儿童，尤以2-6岁儿童居多。
男女发病率相似，没有明显的性别差异。
起病常为急性或亚急性，往往突然出现瘀斑、紫癜或皮下淤血，常见于四肢、躯干和面部。
皮肤瘀斑呈散在分布，大小不一，颜色鲜红至暗红或紫黑。
其次，患儿常表现为轻度或中度出血倾向，如鼻出血、口腔黏膜出血、牙龈出血等。
少数患儿可能出现严重出血，如颅内出血、胃肠道出血等。
但一般情况下，儿童特发性血小板减少性紫癜患者的血小板计数很低，但出血症状相对较轻。
第三，在检查方面，儿童特发性血小板减少性紫癜的外周血液检查主要表现为血小板计数减少，一般低于100×10^9/L，骨髓检查显示除血小板减少外，其他成分正常。
自身抗体检测显示抗血小板抗体呈阳性。
那么，在儿童特发性血小板减少性紫癜的管理方面，应该注意以下几个策略。
首先，对于无出血症状或出血轻微的患儿，治疗可以观察。
在观察期间，家长需要注意观察患儿的出血状况和血小板计数的变化。
定期复查血小板计数以及身体检查有助于了解病情变化和治疗效果。
其次，对于有明显出血倾向的患儿，首要任务是控制出血。
这可以通过输注血小板浓缩物或临时使用止血药物来实现。
但需要注意的是，在使用血小板浓缩物时，应尽量避免使用过多的血小板，以防止引起血栓并发症。
第三，对于慢性或复发性病例，治疗建议采用药物治疗。
一线药物治疗推荐使用糖皮质激素（如泼尼松）以及免疫抑制剂（如环孢素A）。
这些药物有助于提高血小板计数并控制出血倾向。
此外，对于应用一线药物无效或副作用较大的患儿，可考虑使用新一代免疫抑制剂，如利妥昔单抗（rituximab）和雷利度胺（eltrombopag）。
特发性血小板减少性紫癜的发病机制探究
特发性血小板减少性紫癜的发病机制探究特发性血小板减少性紫癜（Idiopathic Thrombocytopenic Purpura，ITP）是一种常见的自身免疫性疾病。
其发病机制尚不完全清楚，但据研究表明，多种因素共同作用导致了该疾病的发生。
本文将从免疫因素、病因学、遗传因素和病理生理学等方面探讨特发性血小板减少性紫癜的发病机制。
首先，免疫因素在特发性血小板减少性紫癜发病机制中起着重要的作用。
免疫系统异常激活导致体内产生自身抗体，这些抗体结合至血小板表面，使得血小板被脾脏过度破坏，从而引发血小板减少。
这一过程中，T细胞异常激活和B细胞的异常增殖发挥重要作用。
炎症细胞、补体系统等免疫因素也参与了特发性血小板减少性紫癜的发病过程。
其次，特发性血小板减少性紫癜的病因学研究也为我们揭示了一些发病机制。
感染、自身免疫性病变、药物反应等因素被认为是导致特发性血小板减少性紫癜发生的诱因。
例如，病毒感染可诱发机体免疫反应，进而影响血小板生成和破坏；某些药物如磺胺类药物、抗生素等也被发现可引起血小板减少。
此外，遗传性因素也与特发性血小板减少性紫癜的发病机制密切相关。
遗传因素在特发性血小板减少性紫癜的发病机制中起到了一定的作用。
研究发现，某些基因的变异可以增加患特发性血小板减少性紫癜的风险。
例如，人类白介素-4（Interleukin-4，IL-4）基因、人类白介素-10（Interleukin-10，IL-10）基因以及HLA基因等都与本病的易感性和发病率有关。
这些变异基因可能会影响免疫细胞的信号传导通路或抗体的产生，进一步导致特发性血小板减少性紫癜的发生。
另外，特发性血小板减少性紫癜的病理生理学研究也有助于理解其发病机制。
在特发性血小板减少性紫癜患者体内，脾脏被认为是主要的破坏血小板的器官。
正常情况下，脾脏会对老化的或者异常的血小板进行清除。
而在特发性血小板减少性紫癜患者中，自身免疫反应导致了脾脏对血小板的异常清除，从而引发血小板减少。
小儿特发性血小板减少性紫癜的临床进展修订
8W无效者停药，有效者以50- 75mg/ d ×6-12W ③ 硫唑嘌呤 1-3mg/kg.d
小儿特发性血小板减少性紫癜的临 床进展修订
5. 人工合成激素: 达那唑(Danazol)20-30mg/ kg.d
每天2-4次口服，2月以上一疗 程，可与pred合用
小儿特发性血小板减少性紫癜的临 床进展修订
三、急性I.T.P的治疗
颅内出血的发生率0.5%-1%，外周血 小板<20×109/L 1. HD-IVIG （1）0.4g/kg.d ×5d （2）1g/kg.d ×1d （3） 1g/kg.d ×2d
小儿特发性血小板减少性紫癜的临 床进展修订
2. Methyl-pred(甲基强的松龙) 30mg/kg .d ×5d→口服pred/Dexa
小儿特发性血小板减少性紫癜的临 床进展修订
急性型与慢性型ITP的鉴别
急性
慢性
发病年龄 起病 出血程度 病程 PLT数 骨髓巨核细胞
1-5岁多见
学龄期多见
较急
较缓
较重
较轻
≤6个月
＞ 6个月
大多＜20×109/L
一般（30-80）×109/L
计数正常或增多，胞体 计数明显增多，核浆发育
大小不一，以小型为多， 不平衡，细胞浆出现空泡
3. 肾上腺皮质激素pred/Dexa口服
小儿特发性血小板减少性紫癜的临 床进展修订
4. 输血小板 ⑴ 仅限于威胁生命的时候使用 ① 以200ml全血中提取 含2.4 ×1010≈1∪ ② 以400ml全血中提取 含5.5 ×1010≈1∪ ③ 机采：3000ml循环血 含2.5 ×1011≈1∪
特发性血小板减少性紫癜辨证探讨
特发性血小板减少性紫癜辨证探讨（作者:___________单位: ___________邮编: ___________）【关键词】血小板减少性紫癜病因病机辨证分型特发性血小板减少性紫癜(ITP)是临床上常见的出血性疾病,一般认为免疫功能异常导致抗自身血小板抗体的产生在ITP发病过程中起重要作用。
临床以外周血中血小板减少、骨髓巨核细胞增多伴成熟障碍为特征,以全身皮肤黏膜甚至内脏出血为表现的自身免疫性疾病。
本病属中医“虚劳”、“发斑”、“血证”、“肌衄”、“葡萄疫”等范畴。
笔者现就本病辨证及其与现代免疫指标的相关性加以论述。
1 热迫血行多见于急性ITP或慢性ITP急性发作期。
外感内伤,蕴毒于内,血热妄行而溢于脉外,即所谓“血无火不升”,“出血总缘于热”。
《血证论》云：“血证气盛火旺者十居八九。
”《济生方·吐衄》云：“夫血之妄行也,未有不因热之所发,盖血得热则淖溢,血气俱热,血随气上,乃吐衄也。
”《景岳全书·血证》亦云：“血本阴精,不宜动也……盖动者多由于火,火盛则逼血妄行……血动之由,惟火惟气耳。
”从火热的渊源来看,有外邪入里化火,如《外科正宗·葡萄疫》说：“感受四时不正之气,郁于皮肤而不散,结成大小青紫斑点,色若葡萄,发在遍体头面,乃为腑证,自无表里。
邪毒传胃,牙根出血,久则虚人。
”《症因脉治·衄血论》曰：“胃火上炎,肝火易动,阴血随火上升,错经妄越,则内伤衄血。
”《素问玄机原病式》指出：“五志过极皆为热盛。
”此外,又痰、食、血、水诸郁不解,气机郁结,日久亦均可化热。
故而七情伤气；劳倦色欲动火；外邪不解,热郁于经；饮食不节,火动于胃,此皆动血之因,迫血妄行,溢于肌肤则为紫斑；溢于上窍,则为吐衄；下焦热甚,灼伤阴络,则为便血,尿血。
2 阴虚火旺火有虚实之分,实火已如上述。
火盛迫血妄行,精血亏耗,阴不制阳又导致阴虚火旺的病理变化。
故而阴虚火旺既是热盛迫血的结果,又是再一次引起出血的病因。
特发性血小板减少性紫癜的病因及发病机制研究进展
特发性血小板减少性紫癜的病因及发病机制研究进展特发性血小板减少性紫癜（Immune Thrombocytopenic Purpura，ITP）是一种常见的自身免疫性出血性疾病，以外观瘀点、瘀斑或瘀血性斑点为特征，其致病机制至今尚不完全明确。
本文将就特发性血小板减少性紫癜的病因及发病机制的研究进展进行探讨。
1. 免疫系统异常：特发性血小板减少性紫癜的发病与免疫系统异常密切相关。
研究表明，ITP患者的自身免疫系统存在功能异常，导致机体自身产生细胞毒性T细胞和B细胞的免疫活性，进而攻击血小板。
这些免疫细胞激活后释放出大量的炎症因子和细胞毒素，抑制血小板的生产和增强其破坏。
2. 遗传因素：遗传因素在特发性血小板减少性紫癜的发病中起到一定作用。
研究发现，某些特定的基因变异与ITP的易感性相关，如HLA-DRB3、ITP4、ITP5等基因，这些基因的变异导致免疫系统的异常活化，从而引发自身免疫反应，导致血小板减少。
3. 免疫调节细胞功能异常：免疫调节细胞对于维持机体免疫平衡起着重要作用。
研究发现，ITP患者体内的免疫调节细胞功能异常，如CD4+CD25+T调节细胞（Tregs）数量减少、功能缺陷，导致机体自身免疫失调。
这种异常可能与Tregs细胞受到机体自身免疫攻击或外界环境因素的干扰有关。
4. 骨髓异常：ITP患者骨髓中血小板的生成和释放可能受到异常影响。
研究表明，ITP患者骨髓中血小板前体细胞数量正常，但其成熟和释放受到抑制。
这可能与免疫细胞释放的炎症因子抑制了骨髓中血小板的生长和分化有关。
5. 其他因素：除了上述因素外，环境因素、感染、药物等也可能导致特发性血小板减少性紫癜的发病。
环境因素如致敏物质的暴露，可能引发机体免疫系统异常反应。
感染也被认为是ITP的诱发因素，某些病毒感染如单核细胞增多症病毒（EBV）和人类免疫缺陷病毒（HIV）可能通过激活免疫反应导致ITP的发生。
此外，某些药物如抗生素、抗癫痫药物等也与ITP的发病相关。
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概述
• 发病率 4-5/10万，常为一个良性疾病过程 • 性别：<1岁、1-10岁、>10岁三组病人中男女比例逐步下降
（分别为1.71、1.16、1.07）: 年龄<1岁男性高发 • 发病时血小板<20×109/L比例相同 • 高发年龄：2-5岁（1-6岁）
概述
• 高发季节： –ICIS报道春季到初夏是发病高峰，秋季发病最低 –1986年北京儿童医院对974例病人的统计调查结果相同
概述
• 机制复杂：多认为是由免疫机制所介导
–GP与病原微生物间存在相同或相似的抗原决定簇，感染 时机体产生的抗病毒抗体可与血小板膜抗原发生交叉反 应
–抗病毒抗体与相应抗原形成免疫复合物附着于血小板表 面
——单核-巨噬细胞系统破坏
• 病毒感染后产生的抗体为免疫介导的暂时性免疫反应——急 性过程
• 有前驱感染及疫苗接种史的患儿病程以急性型多见，无前驱 病史病例较多发展为慢性/难治性ITP
• Tests
– Blood smear, reticulocytes, indices, FACS – Bone marrow and stem cell culture, FACS – Ultrasound abdomen, thorax-XR (organomegalies) – Serology of Hep A,B,C,HIV,EBV,CMV / liver- and kidney
概述
• 近年来疫苗接种后并发ITP 的报道日益增多 –Black等： 麻风腮疫苗后六周内ITP发病的相对危险度显著 升高 –Neau等：乙肝病毒疫苗与ITP的相关性 –卡介苗、百白破、脊灰糖丸、乙脑、流感疫苗等 –我院7.3%：＜1岁居多，以白百破及脊灰糖丸多见，其次 乙肝疫苗、乙脑及流脑疫苗 疫苗相关性ITP发展类似于病毒或细菌感染，多呈一过性， 能够自愈，不影响疫苗使用效果 疫苗相关ITP临床及预后与病毒等前驱感染相关ITP无差异
特发性血小板减少性紫癜疑难病例讨论课件
04
病例三：罕见病例探讨
患者基本信息及特点总结
中年女性，45岁。 突发皮肤瘀斑、瘀点，伴牙龈出血、月经过多。
既往体健，无家族遗传病史。
血小板计数显著减少，骨髓检查巨核细胞数量正常，但 产板型巨核细胞明显减少。
罕见临床表现及原因剖析
除了常见的皮肤瘀斑、瘀点、牙 龈出血等症状外，患者还出现血 尿、消化道出血等严重出血表现
发病机制 诊断方法 治疗策略 并发症预防与处理
深入剖析特发性血小板减少性紫癜的发病机制，包括免疫异常 、血小板破坏过多等方面。
总结归纳特发性血小板减少性紫癜的诊断方法，如临床表现、 实验室检查、骨髓检查等。
回顾特发性血小板减少性紫癜的治疗策略，包括糖皮质激素、 免疫抑制剂、脾切除等，并分析其优缺点。
。
经进一步检查，发现患者存在自 身免疫性疾病——系统性红斑 狼疮，导致免疫性血小板减少。
同时，患者还伴有肾功能不全， 可能与免疫复合物沉积导致肾小
球损伤有关。
创新性治疗策略尝试
首选糖皮质激素冲击治疗，控制免疫 反应，提升血小板计数。
给予血小板输注支持治疗，预防严重 出血事件发生。
联合使用免疫抑制剂，如环磷酰胺、 霉酚酸酯等，降低抗体产生，减轻免 疫损伤。
诊断方法
ITP的诊断主要依据临 床表现、外周血血小板 计数和骨髓检查等结果 进行综合判断。对于疑 难病例，还需要进行免 疫学检查、影像学检查
等辅助诊断。
02
病例一：典型病例介绍
患者基本信息
01
年龄：45岁
02
性别：女性
03
04
既往史：无特殊病史
家族史：无相关遗传性疾病史
临床表现与诊断过程
01
02
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・
论
著 ・
儿 童特 发性 血 小板 减 少 性 紫癜 疾 病演 变 的探 讨
吴润晖 马 洁 周 翔 杨 双 马 晓莉
【 摘要 】目的 探讨儿童特发性血小板减少性紫癜的疾病演变情况， 为判断预后、 指导治疗提
供 依据 。方法 对 ２０ ０ ５年 ３月 一 ０ ６年 ｌ ２０ １月初 发 的特 发性 血 小板 减 少性 紫癜 （Ｔ ） ３ 例 临床 ＩＰ ２ １
２ ０ ｏ Ｎｏ ． ００ ０ ５ ｔ ｖ ２ ６，ａ ａｙ ｅ ｃ ｉｉ ａ ａａ，ｃ ｍｐ ｒ ｅ ｓｉ ｎ ｐ ｅ ａ ｅ ｃ ｎｄ ｒ ｌｐｓ ｎ ６ ｎ ｈ ｎ ｚ ｌ ｃ ｌｄ ｔ ｌ ｎ ｏ ａ ｅ ｒ ｍｉｓｏ ｒ ｖ ｌｎ ｅ ａ ｅａ ｅ ｉ ｍｏ ｔ ｓ，１ ｙ ａ ｅｒ ａ ｄ ２ ｙ ａ ｓ ｆｅ ｈ ｒｔ ｅ ｉｏ ｅ Ｒｅ ｕ ｔ Ｔｏａ ｐ ｔｅ ｔ ｒ ３１ ａ ｅ ｎ ｅ ｒ ａｔｒ ｔ ｅ ｆｓ ｐ ｓ ｄ ． ｉ ｓ ｌｓ ｔｌ ａｉ ｎ ｓ ｗｅ ｅ ２ ｃ ｓ ｓ，ａｌ ｏ ｈ ｍ ＞６ｍｏ ｔ ｓ， ｌ ｆｔｅ ｎｈ
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资料进行 总结 、 对比 自然病程 半年 、 、 时缓 解 、 １年 ２年 复发 患儿 临床 情 况。结果 其病程 ＞１年 １７ ３ 例 ， ２年 ４ 例。２ １ ＞ １ ３ 人中慢性 Ｉ Ｔ Ｐ比较年龄偏大、 出血症状较重 ， 多有前驱病史， ６个月疾病缓 ＜ 解但 ＞ ６个 月复发 ｌ 例 （．％ ）发病 年龄偏 大 、 ｌ ４７ ， 抗核 抗体 阳性 、 Ｄ ９ Ｃ １ 细胞％低 ； ２年仍不缓 解、 ＞
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【 关键词】 儿童； 特发性血小板减少性紫癜 ； 演变
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中国小儿血液 与肿瘤杂志 ２０ 年 ２ ０８ 月第 ｌ ３卷第 ｌ 期
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复发患儿常规治疗效果不佳。结论
儿童 ＩＰ Ｔ 病程 ６个月 一 ２年 内仍有高达 ３ ％的缓解率， 忌 ０ 切
过度治疗； ６个月 一 年 内复发比率低 ， ２ 常见于年长儿、 抗核一 抗体 阳性、 Ｄ ９ 低的病人 ； ２ Ｃ １ ＞ 年仍不
缓 解 、 月后 再 次复发 常规 治 疗效果不 佳 ， ６个 需考 虑选择 进一 步治 疗。