原发免疫性血小板减少症 ppt课件
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原发免疫性血小板减少症ppt课件
治疗经过
患者入院后接受糖皮质激素治疗，血小板计数逐渐上升，稳定在正常范围。
总结
本例患者发病年龄较轻，临床表现以皮肤、黏膜出血为主，糖皮质激素治疗有效。
病例二：特殊临床表现及处理
患者女性，58岁，因月经过多、乏力就诊。…
血小板计数为30×10^9/L，诊断为原发免疫性血小板减少症。
特殊临床表现
患者伴有贫血、低蛋白血症。
病态造血，原始细胞增多，肝、脾、淋巴结肿大。
阵发性睡眠性血红蛋白尿
酸溶血试验阳性，无肝脾肿大。
03 治疗与用药
药物治疗
糖皮质激素
作为一线治疗药物，糖皮质激素能够快速提 升血小板计数，减少出血风险。
TPO受体激动剂
如艾曲波帕、特立帕肽等，能够刺激血小板 生成，提高血小板计数。
免疫抑制剂
适用于激素治疗无效或依赖的患者，如环孢 素、长春新碱等。
处理
除糖皮质激素外，给予输血、补充白蛋白等支持治疗，患者症状逐渐 缓解。
总结
本例患者特殊临床表现明显，需要综合治疗，以改善患者生活质量。
病例三：复发及预防措施
患者男性，42岁，因皮肤瘀斑、牙龈出血就…
血小板计数为60×10^9/L，诊断为原发免疫性血小板减少症复发。
预防措施
糖皮质激素维持治疗，定期复查血小板计数。
抗CD20单克隆抗体
如利妥昔单抗，通过抑制B淋巴细胞减少抗 血小板抗体产生，改善血小板减少。
免疫治疗
脾切除
对于激素和免疫抑制剂治疗无效或不 耐受的患者，脾切除可有效提升血小 板计数，减少出血风险。
免疫调节剂
如静脉注射免疫球蛋白、CD20单克隆 抗体等，调节免疫功能，减少自身抗 体产生。
其他治疗方式
低于正常值（100×10^9/L）。
患者入院后接受糖皮质激素治疗，血小板计数逐渐上升，稳定在正常范围。
总结
本例患者发病年龄较轻，临床表现以皮肤、黏膜出血为主，糖皮质激素治疗有效。
病例二：特殊临床表现及处理
患者女性，58岁，因月经过多、乏力就诊。…
血小板计数为30×10^9/L，诊断为原发免疫性血小板减少症。
特殊临床表现
患者伴有贫血、低蛋白血症。
病态造血，原始细胞增多，肝、脾、淋巴结肿大。
阵发性睡眠性血红蛋白尿
酸溶血试验阳性，无肝脾肿大。
03 治疗与用药
药物治疗
糖皮质激素
作为一线治疗药物，糖皮质激素能够快速提 升血小板计数，减少出血风险。
TPO受体激动剂
如艾曲波帕、特立帕肽等，能够刺激血小板 生成，提高血小板计数。
免疫抑制剂
适用于激素治疗无效或依赖的患者，如环孢 素、长春新碱等。
处理
除糖皮质激素外，给予输血、补充白蛋白等支持治疗，患者症状逐渐 缓解。
总结
本例患者特殊临床表现明显，需要综合治疗，以改善患者生活质量。
病例三：复发及预防措施
患者男性，42岁，因皮肤瘀斑、牙龈出血就…
血小板计数为60×10^9/L，诊断为原发免疫性血小板减少症复发。
预防措施
糖皮质激素维持治疗，定期复查血小板计数。
抗CD20单克隆抗体
如利妥昔单抗，通过抑制B淋巴细胞减少抗 血小板抗体产生，改善血小板减少。
免疫治疗
脾切除
对于激素和免疫抑制剂治疗无效或不 耐受的患者，脾切除可有效提升血小 板计数，减少出血风险。
免疫调节剂
如静脉注射免疫球蛋白、CD20单克隆 抗体等，调节免疫功能，减少自身抗 体产生。
其他治疗方式
低于正常值（100×10^9/L）。
血小板减少性紫癜ppt
四、高剂量静滴免疫球蛋白
适应症：儿童ITP或难治慢性ITP；输入抗D血清后Rh(D)抗原阳性ITP。
01
注意：可引起轻度溶血；对Rh(D)阴性无效；血小板上升缓慢；不适用于脾切除后患者。
02
五、抗D血清输入
弱化的雄性激素。
剂量：10-15mg/kg.d(0.6-0.8g/d)分次口服
机制：抑制巨噬细胞FC受体的表达，降低血小板抗体产生。
第一节 特发性血小板减少性紫癜（ITP）
1
可称特发性自身免疫性血小板减少性紫癜（IATP）或称原发性血小板减少性紫癜。是临床上最常见的一种血小板减少性疾病。
2
主要由于自身抗体与血小板结合，引起血小板生存期缩短，故破坏增多致血小板减少。
3
女性多于男性；可分为急性型和慢性型。
血小板抗体
ITP发病机理与血小板特异性自身抗体有关。
4.抗血小板抗体测定：
血小板生存时间缩短(1-3天，正常8-10天)
5.其他检查：
01
02
诊断和鉴别诊断
全国统一诊断标准： 多次化验检查血小板数减少 脾脏不增大或仅轻度增大 骨髓检查：巨核细胞数增多或正常，有成熟障碍 以下五点中应具备任何一点： 泼尼松治疗有效；切脾治疗有效；PAIgG增多；PAc3增多；血小板寿命测定缩短 排除继发性血小板减少症。
脾亢
01
SLE
02
HIV感染
03
药物性血小板减少
04
恶性血液病
05
感染性血小板减少(登革热等)
06
妊娠期及妊高征血小板减少
07
老年血小板减少，注意排除MDS
08
鉴别
治疗
综合治疗： 考虑年龄，出血情况，血小板减少程度 紧急处理包括： 糖皮质激素冲击治疗； 静脉输注大剂量免疫球蛋白； 输注浓缩血小板 非常紧急时可考虑 紧急脾切除术
适应症：儿童ITP或难治慢性ITP；输入抗D血清后Rh(D)抗原阳性ITP。
01
注意：可引起轻度溶血；对Rh(D)阴性无效；血小板上升缓慢；不适用于脾切除后患者。
02
五、抗D血清输入
弱化的雄性激素。
剂量：10-15mg/kg.d(0.6-0.8g/d)分次口服
机制：抑制巨噬细胞FC受体的表达，降低血小板抗体产生。
第一节 特发性血小板减少性紫癜（ITP）
1
可称特发性自身免疫性血小板减少性紫癜（IATP）或称原发性血小板减少性紫癜。是临床上最常见的一种血小板减少性疾病。
2
主要由于自身抗体与血小板结合，引起血小板生存期缩短，故破坏增多致血小板减少。
3
女性多于男性；可分为急性型和慢性型。
血小板抗体
ITP发病机理与血小板特异性自身抗体有关。
4.抗血小板抗体测定：
血小板生存时间缩短(1-3天，正常8-10天)
5.其他检查：
01
02
诊断和鉴别诊断
全国统一诊断标准： 多次化验检查血小板数减少 脾脏不增大或仅轻度增大 骨髓检查：巨核细胞数增多或正常，有成熟障碍 以下五点中应具备任何一点： 泼尼松治疗有效；切脾治疗有效；PAIgG增多；PAc3增多；血小板寿命测定缩短 排除继发性血小板减少症。
脾亢
01
SLE
02
HIV感染
03
药物性血小板减少
04
恶性血液病
05
感染性血小板减少(登革热等)
06
妊娠期及妊高征血小板减少
07
老年血小板减少，注意排除MDS
08
鉴别
治疗
综合治疗： 考虑年龄，出血情况，血小板减少程度 紧急处理包括： 糖皮质激素冲击治疗； 静脉输注大剂量免疫球蛋白； 输注浓缩血小板 非常紧急时可考虑 紧急脾切除术
儿童免疫性血小板减少症及护理42页PPT
临床表现
1、急性型：儿童多见，80%以上有发病前1~2周 有上感特别是病毒感染史，如 :风疹、水痘、 麻疹等。起病急骤，畏寒、发热。可表现皮 肤、粘膜、内脏出血。颅内出血是致死的主 要原因。
2、慢性型：主要见于40岁以下女性。男﹕女为 1﹕3。起病隐袭，多表现皮肤粘膜出血，内 脏出血较少见。月经过多甚常见。
临床表现
出血
1)主要表现为皮 肤、粘膜大 小不等的瘀 点、瘀班， 常先出现于 四肢，尤以 四肢远端多 见。
临床表现
出血
2)粘膜出血程度不一， 以鼻及齿龈为多见， 口腔粘膜出血、血 疱次之，血尿及胃 肠道出血也可见到， 女性患者常以月经 过多为主要表现。
临床表现
出血
3)当外周血小板 计数 <20×109/L， 可并发严重的 出血症状。如： 颅内出血
病因
一、免疫因素
2. 细胞免疫紊乱： 慢性ITP患者CD8+细胞显著增高，CD4+细胞明显减少， Ts和Th亚群失调，CD4+/CD8+ 下降，患者血小板数 目与CD8+细胞比例呈负向相关，提示细胞免疫异常 是ITP的发病机制之一。
病因
二、肝、脾的作用 肝、脾特别是脾脏是产生血小板相关抗
体的主要部位。且含有大量巨噬细胞，也是 破坏血小板的重要场所。肝脏也是破坏血小 板的场所。
正常外周血片和骨髓片
实验室检查
4.血小板抗体的检测 可以鉴别免疫性与非免疫性血小板减少，有助于ITP的诊断。
主要应用于下述情况： 骨髓衰竭合并免疫性血小板减少、一线及二线治疗无效的ITP
患者、药物性血小板减少及罕见的复杂疾病（如单克隆丙种球 蛋白血症和获得性自身抗体介导的血小板无力症）。
血小板抗体的检测不能鉴别原发与继发性免疫性血小板减少症。
血小板减少课件
并发症影响
患者的预后还受到并发症的影响，如感染、血栓形成等，这些并发症 可能会加重病情并影响预后。
心理影响
血小板减少症对患者心理状态也有一定影响，如焦虑、抑郁等，这些 心理问题也需要关注和干预。
患者康复与生活质量
合理治疗
通过合理的治疗和管理，血小板减少症 患者可以逐步康复，提高生活质量。
心理支持
为患者提供心理支持和辅导，有助于 缓解焦虑、抑郁等情绪问题，提高生
积极治疗原发病
对于可能导致血小板减少的疾 病，如肝炎、系统性红斑狼疮 等，应积极治疗，控制病情发 展。
定期检查
特别是对于有家族史或既往患 病史的人群，应定期进行血液 检查，以便早期发现和治疗。
日常护理
注意保暖，避免感冒
感冒等感染性疾病可能导致血小板进 一步减少，加重病情。
避免剧烈运动
以防意外受伤后出血不止。
定期随访
与医生保持联系，定期进行血液检查 ，以便及时了解病情变化。
自我观察
留意皮肤、粘膜有无出血点、淤斑等 ，以及有无牙龈出血、鼻出血等现象 ，如有异常应及时就医。
饮食调理与运动建议
饮食调理
适当增加营养，多食用富含优质蛋白质、铁、叶酸等营养素 的食物，如瘦肉、肝脏、绿叶蔬菜等。同时，避免食用过于 坚硬、刺激性食物，以免损伤消化道粘膜引发出血。
分类
原发性血小板减少症、继发性血 小板减少症、免疫性血小板减少 症等。
发病机制与病因
发病机制
血小板减少症的发病机制较为复杂， 涉及免疫、遗传、感染等多方面因素 。
病因
感染、免疫系统异常、骨髓造血功能 障碍、药物或毒物损伤等。
临床表现与诊断
临床表现
皮肤黏膜出血、鼻出血、牙龈出血、月经过多等。
患者的预后还受到并发症的影响，如感染、血栓形成等，这些并发症 可能会加重病情并影响预后。
心理影响
血小板减少症对患者心理状态也有一定影响，如焦虑、抑郁等，这些 心理问题也需要关注和干预。
患者康复与生活质量
合理治疗
通过合理的治疗和管理，血小板减少症 患者可以逐步康复，提高生活质量。
心理支持
为患者提供心理支持和辅导，有助于 缓解焦虑、抑郁等情绪问题，提高生
积极治疗原发病
对于可能导致血小板减少的疾 病，如肝炎、系统性红斑狼疮 等，应积极治疗，控制病情发 展。
定期检查
特别是对于有家族史或既往患 病史的人群，应定期进行血液 检查，以便早期发现和治疗。
日常护理
注意保暖，避免感冒
感冒等感染性疾病可能导致血小板进 一步减少，加重病情。
避免剧烈运动
以防意外受伤后出血不止。
定期随访
与医生保持联系，定期进行血液检查 ，以便及时了解病情变化。
自我观察
留意皮肤、粘膜有无出血点、淤斑等 ，以及有无牙龈出血、鼻出血等现象 ，如有异常应及时就医。
饮食调理与运动建议
饮食调理
适当增加营养，多食用富含优质蛋白质、铁、叶酸等营养素 的食物，如瘦肉、肝脏、绿叶蔬菜等。同时，避免食用过于 坚硬、刺激性食物，以免损伤消化道粘膜引发出血。
分类
原发性血小板减少症、继发性血 小板减少症、免疫性血小板减少 症等。
发病机制与病因
发病机制
血小板减少症的发病机制较为复杂， 涉及免疫、遗传、感染等多方面因素 。
病因
感染、免疫系统异常、骨髓造血功能 障碍、药物或毒物损伤等。
临床表现与诊断
临床表现
皮肤黏膜出血、鼻出血、牙龈出血、月经过多等。
血小板减少症 PPT
血小板减少症的 诊断与治疗问题的讨论
血小板减少
正常值 原 因
100-300×109/L 生成障碍 破坏过多 消耗增多 分布异常
大家应该也有点累了，稍作休息
大家有疑问的，可以询问和交流
关于ITP
概述
Idiopathic thrombocytopenic purpura （ ITP，特发性血小板减少性紫癜）
静脉大剂量丙种球白 大剂量糖皮质激素击 疗法及紧急血小板注
原发免疫性 PLT<10x109/L 血小板减少症 存在严重出血(风险)
PLT≥30x109/L 无活动性出血
随访观察
PLT<30x109/L 或有明显出血
地塞米松40mg，qdX4d，有效 者2~4周重复，共4~6个疗程
标准剂量泼尼松1mg/(kg.d) 至少3w后逐步减量
血小板自身抗体检测：
PAIgG特异性差已不用，GP（糖蛋白） 特异性方法（MAIPA）检测自身抗体特异 性强，但敏感性稍低，阴性结果不能完全 排除ITP。
ITP治疗目的和原则
治疗目的：使血小板提高到安全水平，大 于30X109/L，无出血表现不从 事增加 出血的危险工作不需 治疗。避免过度治疗。
继发性ITP：是指原因明确的各种免疫介导的 血小板减少症。在诊断时，应在括号内说明 原因，比如：继发性ITP（药物诱导的）、继 发性ITP（狼疮相关性）、继发性ITP（HIV相 关性） 。
× 特发性血小板减少性紫癜
免疫性血小板减少性紫癜
√
原发性免疫性血小板减少症 (特发性血小板减少性紫癜)
继发性免疫性血小板减少症 (如继发于系统性红斑狼疮等)
处方6 达那唑 300~600mg/d 分3次口服 2~3 个月
血小板减少
正常值 原 因
100-300×109/L 生成障碍 破坏过多 消耗增多 分布异常
大家应该也有点累了，稍作休息
大家有疑问的，可以询问和交流
关于ITP
概述
Idiopathic thrombocytopenic purpura （ ITP，特发性血小板减少性紫癜）
静脉大剂量丙种球白 大剂量糖皮质激素击 疗法及紧急血小板注
原发免疫性 PLT<10x109/L 血小板减少症 存在严重出血(风险)
PLT≥30x109/L 无活动性出血
随访观察
PLT<30x109/L 或有明显出血
地塞米松40mg，qdX4d，有效 者2~4周重复，共4~6个疗程
标准剂量泼尼松1mg/(kg.d) 至少3w后逐步减量
血小板自身抗体检测：
PAIgG特异性差已不用，GP（糖蛋白） 特异性方法（MAIPA）检测自身抗体特异 性强，但敏感性稍低，阴性结果不能完全 排除ITP。
ITP治疗目的和原则
治疗目的：使血小板提高到安全水平，大 于30X109/L，无出血表现不从 事增加 出血的危险工作不需 治疗。避免过度治疗。
继发性ITP：是指原因明确的各种免疫介导的 血小板减少症。在诊断时，应在括号内说明 原因，比如：继发性ITP（药物诱导的）、继 发性ITP（狼疮相关性）、继发性ITP（HIV相 关性） 。
× 特发性血小板减少性紫癜
免疫性血小板减少性紫癜
√
原发性免疫性血小板减少症 (特发性血小板减少性紫癜)
继发性免疫性血小板减少症 (如继发于系统性红斑狼疮等)
处方6 达那唑 300~600mg/d 分3次口服 2~3 个月
血小板减少ppt课件
• （1）药物相关抗体：药物作为半抗原与血浆蛋白 或血小板蛋白质结合成全抗原，产生相应抗体。 有奎宁，奎尼丁，铋剂，金盐，洋地黄苷，异烟 肼，甲基多巴，肝素，镇静，安眠，抗惊厥药物。
• （2）某些免疫反应异常疾病：风湿性疾病如SLE， 结节性多动脉炎，慢淋，淋巴瘤，骨髓瘤等。
完整版课件
13
• （3）感染相关血小板减少：常见病毒及细菌感染， 如HP，流感，麻疹，水痘，出血热，肝炎，艾滋 病等。
• （2）骨髓浸润性疾病：骨髓转移癌，白血病，骨 髓瘤，骨髓纤维化。
• （3）造血干细胞病变：再障，阵发性睡眠性血红 蛋白尿，范可尼贫血，骨髓异常增生综合征。
完整版课件
10
• （4）感染性疾病：风疹，麻疹，腮腺炎，登革热， 艾滋病及某些病原菌引起的败血症。
• （5）血小板生成调控紊乱：少见，血小板生成素 缺乏，周期性血小板减少症。
• 出血倾向严重的患者应卧床休息，避免外伤，避 免服用影响血小板功能的药物，本病治疗的目的 是控制出血症状，减少血小板的破坏，但不强调 将血小板计数提高至正常，以确保患者不应出血 发生危险，又不因过度治疗而引起严重不良反应。
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17
• ITP治疗：肾上腺糖皮质激素治疗，大剂量 丙种球蛋白，抗Rh（D）免疫球蛋白。
1.皮肤出血：出血点、紫癜、淤斑。
2.牙龈出血：牙龈出血在正常人及牙科疾病中常见， 因此，反复牙龈出血或出血后止血困难常提示血小 板减少等出血性疾病。
完整版课件
5
3.鼻衄：正常人亦可偶尔发生鼻衄，但鼻衄合并其 他出血症状时常提示出血性疾病。
4.关节出血、肌肉及深部组织血肿：单纯血小板减 少引发关节、肌肉出血少见。
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18
• 继发性治疗主要针对原发病，出血严重时肾上腺 糖皮质激素可改善症状，必要时输注血小板悬液。 免疫性血小板减少皮质激素大多有效，部分患者 可行血浆置换治疗，药物性血小板减少应立即停 服可疑药物，出血可自动好转，大多在7-10天恢 复正常，感染性血小板减少应积极抗感染治疗， 一般感染控制后2-6周恢复正常，感染引起骨髓抑 制者病程迁延较长，对脾功能亢进者，可做脾切 除。
• （2）某些免疫反应异常疾病：风湿性疾病如SLE， 结节性多动脉炎，慢淋，淋巴瘤，骨髓瘤等。
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13
• （3）感染相关血小板减少：常见病毒及细菌感染， 如HP，流感，麻疹，水痘，出血热，肝炎，艾滋 病等。
• （2）骨髓浸润性疾病：骨髓转移癌，白血病，骨 髓瘤，骨髓纤维化。
• （3）造血干细胞病变：再障，阵发性睡眠性血红 蛋白尿，范可尼贫血，骨髓异常增生综合征。
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10
• （4）感染性疾病：风疹，麻疹，腮腺炎，登革热， 艾滋病及某些病原菌引起的败血症。
• （5）血小板生成调控紊乱：少见，血小板生成素 缺乏，周期性血小板减少症。
• 出血倾向严重的患者应卧床休息，避免外伤，避 免服用影响血小板功能的药物，本病治疗的目的 是控制出血症状，减少血小板的破坏，但不强调 将血小板计数提高至正常，以确保患者不应出血 发生危险，又不因过度治疗而引起严重不良反应。
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17
• ITP治疗：肾上腺糖皮质激素治疗，大剂量 丙种球蛋白，抗Rh（D）免疫球蛋白。
1.皮肤出血：出血点、紫癜、淤斑。
2.牙龈出血：牙龈出血在正常人及牙科疾病中常见， 因此，反复牙龈出血或出血后止血困难常提示血小 板减少等出血性疾病。
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5
3.鼻衄：正常人亦可偶尔发生鼻衄，但鼻衄合并其 他出血症状时常提示出血性疾病。
4.关节出血、肌肉及深部组织血肿：单纯血小板减 少引发关节、肌肉出血少见。
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18
• 继发性治疗主要针对原发病，出血严重时肾上腺 糖皮质激素可改善症状，必要时输注血小板悬液。 免疫性血小板减少皮质激素大多有效，部分患者 可行血浆置换治疗，药物性血小板减少应立即停 服可疑药物，出血可自动好转，大多在7-10天恢 复正常，感染性血小板减少应积极抗感染治疗， 一般感染控制后2-6周恢复正常，感染引起骨髓抑 制者病程迁延较长，对脾功能亢进者，可做脾切 除。
免疫性血小板减少ppt课件
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七 鉴别诊断
如果对于一个新疑诊的儿童ITP，即使是典型 病例血细胞计数和血片也应该反复重复。以排 除一些严重的骨髓异常或是血液学异常，直到 明确诊断或是血小板计数恢复发生。
儿童遗传性血小板减少有时候会误诊为ITP。 如果发病在很小年龄，有阳性家族史或是一些 典型表现必须疑诊遗传性血小板减少。
·
3
一 定义与分期
分期 新诊断的ITP(诊断3月内)；
持续性ITP(3～12月内)；
慢性ITP(持续12个月以上)；
·
4
二 流行病学
儿童ITP的发病率约为4.6/10万/年，成人ITP 发病率为3.8/10万/年（美国）。目前流行病 学数据显示除了（30-60岁女性发病率高于男 性）其余年龄阶段男女性别发病率相似。
·
18
八治疗（一线药物）
泼尼松; 1-2mg/kg/d对于儿童就有治疗反应。大
剂量4mg/kg/d连用3-4天被证明可以在72 小时内提高72-88%患儿的血小板水平到 50×109/L以上。
大多数轻微症状或中度症状的儿童可以进行门 诊治疗，进行1周1次的或更频繁的门诊随访。
·
16
八 治疗（治疗药物）
一线治疗药物
anti-D免疫球蛋白
肾上腺皮质激素（地塞米松 甲泼尼龙 泼 尼松）
IVIg
·
17
八治疗（一线药物）
静脉输入anti-D免疫球蛋白： 对于RH（D)阳性的儿童短期静脉输入 anti-D免疫球蛋白，可以导致短期的血小 板计数上升。 并且一般耐受性好，目前 在欧美国家已经是一线治疗方法。
·
14
八 治疗
ITP按照出血严重程度分类对指导治疗很有帮助
临床出血程度
血小板减少专家共识培训ppt课件
10/16/2023 5
血小板减少专家共识
2疾病的分期： (1)新诊断的ITP：确诊后3个月以内的ITP患者。 (2)持续性ITP：确诊后3-12个月血小板持续减少的ITP患者，
包括没有自发缓解和停止治疗后不能维持完全缓解的患者。 (3)慢性ITP：血小板减少持续超过12个月的ITP患者。 (4)重症ITP：PLT<10×109／L，且就诊时存在需要治疗 的出
(1)PLT ，>30×109／L、无出血表现且不从事增加出血危险的 工作或活动的成人ITP患者发生出血的危险性比较小，可予 观察和随访。 (2)下列因素增加出血风险： ①随着患者年 龄增加和患病时间延长，出血风险加大； ②血小板功能缺 陷； ③凝血因子缺陷； ④未被控制的高血压； ⑤外科手 术或外伤； ⑥感染； ⑦必须服用阿司匹林、非甾体类抗 炎药、华法林等抗凝药物。
肾功能不全患者。
10/16/2023 13
血小板减少专家共识
成人ITP的二线治疗： (1)脾切除：在脾切除前，必须对ITP的诊断作出重新评 估。
脾切除指征： ①正规糖皮质激素治疗无效、病程迁延6个 月以上； ②泼尼松治疗有效，但维持量大于30 mg／d ； ③有使用糖皮质激素的禁忌证。 脾切除禁忌证： ①年龄小于16岁； ②妊娠早期和晚期； ③因其他疾病不能手术。
血小板减少专家共识
一 、 二 线 治 疗 无 效 ITP患 者 的 治 疗 ：
一、二线治疗无效(包括不适合或不接受脾切除的患者) 、 仍需治疗以维持安全血小板水平的患者， 其治疗宜个
体 化。可以选用环磷酰胺、联合化疗、霉酚酸酯及造血 干 细胞移植等，也可选择中药临床试验。
10/16/2023 18
分次或顿服，病情严重的患者用等效剂量的地塞米松、甲
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神经症状、肾功能不全）。 • 其他：恶性肿瘤骨髓浸润、化疗药物所致PLT减少、DIC • 继发性免疫性血小板减少：HIV、SLE、CLL、某些药物（肝素、奎宁等），
均可之免疫性血小板减少，但是患者同时伴有原发病的临床表现。药物所致血 小板减少起病急、出血重、停药后症状消失快、激素起效快。 SLE常出现血小板减少，部分以此为首诊症状，所以疑似ITP的患者尤其是年轻 女性，需要常规进行抗核抗体、抗双链DNA抗体检测。
可发生于任何年龄阶段，儿童
和成人各半，男女各半。育龄
期女性发病率高于男性，ITP
的发病率随年龄增加而增加，
.
60岁以上人群发病率为 60岁3
发病机制
• 是一种自身免疫性疾病，由于
患者对自身血小板抗原的免疫
失耐受，从而导致自身抗体和
细胞毒T细胞介导的血小板过
度破坏，以及巨核细胞血小板
生成不足。
.
• 1.体液免疫和细胞免疫介导的4
栓形成倾向。乏力是ITP的临
床症状之一。另外ITP不仅是
一种出血性疾病，也是一种血
栓前疾病。因此ITP患者最佳
的 PLT 计 数 应 该 控 制 在
.
50~100×10E9/L ， 而 无 需 将7
辅助检查
• 1.外周血液检查
（1）血细胞计数及血涂片：慢
性ITP患者血小板计数常在（
20~80）×109/L。除大量失血
.
10
• 2.骨髓检查 ITP患者骨髓中巨核细胞正常或增多，但胞质中颗粒减少，嗜
碱性较强，产生血小板的巨核细胞数量明显减少或缺乏。粒红系形态通常
正常，急性严重出血或慢性反复出血时红系增多。
• 3.血小板自身抗体的检测 血小板膜糖蛋白（GP）特异性自身抗体的检测
方法主要有三种：免疫印迹法、免疫沉淀法及糖蛋白固定法。前两种方法
敏感性均低，且存在假阳性结果。后者特异性强，但是敏感性较低，可以
鉴别免疫性与非免疫性血小板减少，有助于ITP的诊断。但是不能鉴别原发
性ITP与继发性ITP。
• 4.其他 患者临床症状除了血小板减少外，尚存周期其他症状提示以下疾病
时，如HIV、甲状腺疾病、Evans综合征、B细胞恶性肿瘤、IgA缺乏症，则
.
环酸、6-氨基己酸等）；如1仍6
• 3.新诊断ITP的一线治疗 （1）肾上腺糖皮质激素：治疗ITP首选药物。泼尼松1mg/（kg.d），稳定后逐渐
减量至5~10mg/d，维持3~6个月。泼尼松治疗4周，仍无反应，说明泼尼松治 疗无效，应迅速减量至停用。如减量中，血小板降低，则以最小剂量维持。也 可以使用口服大剂量地塞米松，40mg/d×4d，建议口服用药，无效者可在半月 后重复一次。注意应用激素治疗时检测血压、血糖的变化，预防感染，保护胃 膜。在应用糖皮质激素是要充分考虑到长期应用可能出现的不良反应。股骨头 坏死、骨质疏松，及时检查并给予二膦酸盐预防治疗。长期应用激素还可以出 现高血压、糖尿病、急性胃黏膜病变等不良反应。另外HBV DNA复制水平较 高的患者慎用糖皮质激素。
.
13
国内临床分型与分期
• 新诊断的ITP：指确诊后3个月
以内的ITP患者。
• 持续性ITP：指确诊后3~12个
月血小板持续减少的患者。包
括没有自发缓解的或停药后不
能维持完全缓解的患者。
.
• 慢性ITP：指血小板减少持1续4
治疗
• 观察： ITP治疗宜个体化，属
良性疾病，但是目前没有根治
办法。而且ITP本身发生致死
.
17
• （2）静脉输注丙种球蛋白
（ IVIg ） 治 疗 ： 主 要 用 于
ITP 的 急 症 处 理 ； 不 能 耐
受肾上腺皮质激素或切脾术前
准备；合并妊娠或分娩前；
④部分慢作用药物（如达那唑
.
或硫唑嘌呤）发挥疗效之前1。8
性出血的发生率与治疗相关性
致死性并发症的发生率大致相
当，所以应尽量避免过度治疗。
.
治疗时要尊重患者的意愿，1并5
• IVIg 1.0g/（kg.d）×2~3d和
（或）甲泼尼松龙 1.0g/d×3d。
• 其他 停用抑制血小板功能药
物，控制高血压、局部加压止
血、口服避孕药控制月经过多，
以及应用纤溶抑制药物（氨甲
原发免疫性血小板减少症
.
1
定义
• 原发免疫性血小板减少症
（immune thrombocytopenia，
ITP）是因体液和细胞免疫介
导的血小板过度破坏以及血小
板生成不足，导致血小板 减
少的一种获得性自身免疫性出
.
血性疾病。既往称：特发性血2
流行病学
• 临床上最常见的出血性疾病。
年发病率为（5~10）/10万人，
需进行相关检查。
.
11
诊断
• 仍是排除性诊断，主要依赖于
临床表现，没有特异性的实验
室检查能够准确的诊断ITP。
诊断主要依靠：病史、体格检
查、血细胞计数以及血涂片等。
国内ITP诊断标准：（1）至少
.
2次化验血小板计数减少，1血2
鉴别诊断
• 假性PLT减少：EDTA抗凝剂引起的PLT聚集，镜下涂片。 • 非免疫性血小板减少：AA、脾亢、TTP（PLT、发热、微血管病性溶血、精神
• 2.体液免疫和细胞免疫介导的
巨核细胞数量和质量异常，血
小板生成不足。 由于巨核细
胞 表 面 亦 表 达 GPǁb/Ⅲa 和
GPⅠb，自身抗体与巨核细胞
上相应抗原结合，影响巨核细
.
胞的成熟和血小板的产生。另5
临床表现
• 慢性ITP一般起病缓慢或隐袭，
多表现为反复的皮肤、粘膜出
血。部分患者通过偶然血常规
检查发现，没有出血症状。出
血主要原因是血小板减少，部
分患者血小板功能障碍可能起
到一定作用。出血部位：可以
发生于任何部位，通常是皮肤
出血点、紫癜、鼻衄及牙龈出
血、女性月经过多，泌尿道及
胃肠出血辞职；颅内出血少见。
女性患者可仅表现为月经增多。
.
• 出血轻重与外周血小板计数有6
• ITP患者还可以出现乏力及血
外，患者一般无明显贫血。如
果失血时间较长可以引起小细
.
胞低色素性贫血。若贫血与失8
（2）血小板功能：部分ITP患者
血小板功能异常，表现为血小板
聚集功能见底。临床上有些患者
血小板计数并不很低，但出血症
状较重，可能与患者同时合并血
小板功能异常有关。
.
（3）网织血小板的测定：网织9
（6）血小板生成素（TPO）的 检测：血浆TPO不作为常规检测 项目。ITP患者TPO水平正常或 轻 度 升 高 ， 可 与 AA 或 低 增 生 MDS鉴别（TPO水平明显升高）。
均可之免疫性血小板减少，但是患者同时伴有原发病的临床表现。药物所致血 小板减少起病急、出血重、停药后症状消失快、激素起效快。 SLE常出现血小板减少，部分以此为首诊症状，所以疑似ITP的患者尤其是年轻 女性，需要常规进行抗核抗体、抗双链DNA抗体检测。
可发生于任何年龄阶段，儿童
和成人各半，男女各半。育龄
期女性发病率高于男性，ITP
的发病率随年龄增加而增加，
.
60岁以上人群发病率为 60岁3
发病机制
• 是一种自身免疫性疾病，由于
患者对自身血小板抗原的免疫
失耐受，从而导致自身抗体和
细胞毒T细胞介导的血小板过
度破坏，以及巨核细胞血小板
生成不足。
.
• 1.体液免疫和细胞免疫介导的4
栓形成倾向。乏力是ITP的临
床症状之一。另外ITP不仅是
一种出血性疾病，也是一种血
栓前疾病。因此ITP患者最佳
的 PLT 计 数 应 该 控 制 在
.
50~100×10E9/L ， 而 无 需 将7
辅助检查
• 1.外周血液检查
（1）血细胞计数及血涂片：慢
性ITP患者血小板计数常在（
20~80）×109/L。除大量失血
.
10
• 2.骨髓检查 ITP患者骨髓中巨核细胞正常或增多，但胞质中颗粒减少，嗜
碱性较强，产生血小板的巨核细胞数量明显减少或缺乏。粒红系形态通常
正常，急性严重出血或慢性反复出血时红系增多。
• 3.血小板自身抗体的检测 血小板膜糖蛋白（GP）特异性自身抗体的检测
方法主要有三种：免疫印迹法、免疫沉淀法及糖蛋白固定法。前两种方法
敏感性均低，且存在假阳性结果。后者特异性强，但是敏感性较低，可以
鉴别免疫性与非免疫性血小板减少，有助于ITP的诊断。但是不能鉴别原发
性ITP与继发性ITP。
• 4.其他 患者临床症状除了血小板减少外，尚存周期其他症状提示以下疾病
时，如HIV、甲状腺疾病、Evans综合征、B细胞恶性肿瘤、IgA缺乏症，则
.
环酸、6-氨基己酸等）；如1仍6
• 3.新诊断ITP的一线治疗 （1）肾上腺糖皮质激素：治疗ITP首选药物。泼尼松1mg/（kg.d），稳定后逐渐
减量至5~10mg/d，维持3~6个月。泼尼松治疗4周，仍无反应，说明泼尼松治 疗无效，应迅速减量至停用。如减量中，血小板降低，则以最小剂量维持。也 可以使用口服大剂量地塞米松，40mg/d×4d，建议口服用药，无效者可在半月 后重复一次。注意应用激素治疗时检测血压、血糖的变化，预防感染，保护胃 膜。在应用糖皮质激素是要充分考虑到长期应用可能出现的不良反应。股骨头 坏死、骨质疏松，及时检查并给予二膦酸盐预防治疗。长期应用激素还可以出 现高血压、糖尿病、急性胃黏膜病变等不良反应。另外HBV DNA复制水平较 高的患者慎用糖皮质激素。
.
13
国内临床分型与分期
• 新诊断的ITP：指确诊后3个月
以内的ITP患者。
• 持续性ITP：指确诊后3~12个
月血小板持续减少的患者。包
括没有自发缓解的或停药后不
能维持完全缓解的患者。
.
• 慢性ITP：指血小板减少持1续4
治疗
• 观察： ITP治疗宜个体化，属
良性疾病，但是目前没有根治
办法。而且ITP本身发生致死
.
17
• （2）静脉输注丙种球蛋白
（ IVIg ） 治 疗 ： 主 要 用 于
ITP 的 急 症 处 理 ； 不 能 耐
受肾上腺皮质激素或切脾术前
准备；合并妊娠或分娩前；
④部分慢作用药物（如达那唑
.
或硫唑嘌呤）发挥疗效之前1。8
性出血的发生率与治疗相关性
致死性并发症的发生率大致相
当，所以应尽量避免过度治疗。
.
治疗时要尊重患者的意愿，1并5
• IVIg 1.0g/（kg.d）×2~3d和
（或）甲泼尼松龙 1.0g/d×3d。
• 其他 停用抑制血小板功能药
物，控制高血压、局部加压止
血、口服避孕药控制月经过多，
以及应用纤溶抑制药物（氨甲
原发免疫性血小板减少症
.
1
定义
• 原发免疫性血小板减少症
（immune thrombocytopenia，
ITP）是因体液和细胞免疫介
导的血小板过度破坏以及血小
板生成不足，导致血小板 减
少的一种获得性自身免疫性出
.
血性疾病。既往称：特发性血2
流行病学
• 临床上最常见的出血性疾病。
年发病率为（5~10）/10万人，
需进行相关检查。
.
11
诊断
• 仍是排除性诊断，主要依赖于
临床表现，没有特异性的实验
室检查能够准确的诊断ITP。
诊断主要依靠：病史、体格检
查、血细胞计数以及血涂片等。
国内ITP诊断标准：（1）至少
.
2次化验血小板计数减少，1血2
鉴别诊断
• 假性PLT减少：EDTA抗凝剂引起的PLT聚集，镜下涂片。 • 非免疫性血小板减少：AA、脾亢、TTP（PLT、发热、微血管病性溶血、精神
• 2.体液免疫和细胞免疫介导的
巨核细胞数量和质量异常，血
小板生成不足。 由于巨核细
胞 表 面 亦 表 达 GPǁb/Ⅲa 和
GPⅠb，自身抗体与巨核细胞
上相应抗原结合，影响巨核细
.
胞的成熟和血小板的产生。另5
临床表现
• 慢性ITP一般起病缓慢或隐袭，
多表现为反复的皮肤、粘膜出
血。部分患者通过偶然血常规
检查发现，没有出血症状。出
血主要原因是血小板减少，部
分患者血小板功能障碍可能起
到一定作用。出血部位：可以
发生于任何部位，通常是皮肤
出血点、紫癜、鼻衄及牙龈出
血、女性月经过多，泌尿道及
胃肠出血辞职；颅内出血少见。
女性患者可仅表现为月经增多。
.
• 出血轻重与外周血小板计数有6
• ITP患者还可以出现乏力及血
外，患者一般无明显贫血。如
果失血时间较长可以引起小细
.
胞低色素性贫血。若贫血与失8
（2）血小板功能：部分ITP患者
血小板功能异常，表现为血小板
聚集功能见底。临床上有些患者
血小板计数并不很低，但出血症
状较重，可能与患者同时合并血
小板功能异常有关。
.
（3）网织血小板的测定：网织9
（6）血小板生成素（TPO）的 检测：血浆TPO不作为常规检测 项目。ITP患者TPO水平正常或 轻 度 升 高 ， 可 与 AA 或 低 增 生 MDS鉴别（TPO水平明显升高）。