儿童原发性免疫性血小板减少症诊疗建议(1)PPT课件
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原发免疫性血小板减少症ppt课件
治疗经过
患者入院后接受糖皮质激素治疗，血小板计数逐渐上升，稳定在正常范围。
总结
本例患者发病年龄较轻，临床表现以皮肤、黏膜出血为主，糖皮质激素治疗有效。
病例二：特殊临床表现及处理
患者女性，58岁，因月经过多、乏力就诊。…
血小板计数为30×10^9/L，诊断为原发免疫性血小板减少症。
特殊临床表现
患者伴有贫血、低蛋白血症。
病态造血，原始细胞增多，肝、脾、淋巴结肿大。
阵发性睡眠性血红蛋白尿
酸溶血试验阳性，无肝脾肿大。
03 治疗与用药
药物治疗
糖皮质激素
作为一线治疗药物，糖皮质激素能够快速提 升血小板计数，减少出血风险。
TPO受体激动剂
如艾曲波帕、特立帕肽等，能够刺激血小板 生成，提高血小板计数。
免疫抑制剂
适用于激素治疗无效或依赖的患者，如环孢 素、长春新碱等。
处理
除糖皮质激素外，给予输血、补充白蛋白等支持治疗，患者症状逐渐 缓解。
总结
本例患者特殊临床表现明显，需要综合治疗，以改善患者生活质量。
病例三：复发及预防措施
患者男性，42岁，因皮肤瘀斑、牙龈出血就…
血小板计数为60×10^9/L，诊断为原发免疫性血小板减少症复发。
预防措施
糖皮质激素维持治疗，定期复查血小板计数。
抗CD20单克隆抗体
如利妥昔单抗，通过抑制B淋巴细胞减少抗 血小板抗体产生，改善血小板减少。
免疫治疗
脾切除
对于激素和免疫抑制剂治疗无效或不 耐受的患者，脾切除可有效提升血小 板计数，减少出血风险。
免疫调节剂
如静脉注射免疫球蛋白、CD20单克隆 抗体等，调节免疫功能，减少自身抗 体产生。
其他治疗方式
低于正常值（100×10^9/L）。
患者入院后接受糖皮质激素治疗，血小板计数逐渐上升，稳定在正常范围。
总结
本例患者发病年龄较轻，临床表现以皮肤、黏膜出血为主，糖皮质激素治疗有效。
病例二：特殊临床表现及处理
患者女性，58岁，因月经过多、乏力就诊。…
血小板计数为30×10^9/L，诊断为原发免疫性血小板减少症。
特殊临床表现
患者伴有贫血、低蛋白血症。
病态造血，原始细胞增多，肝、脾、淋巴结肿大。
阵发性睡眠性血红蛋白尿
酸溶血试验阳性，无肝脾肿大。
03 治疗与用药
药物治疗
糖皮质激素
作为一线治疗药物，糖皮质激素能够快速提 升血小板计数，减少出血风险。
TPO受体激动剂
如艾曲波帕、特立帕肽等，能够刺激血小板 生成，提高血小板计数。
免疫抑制剂
适用于激素治疗无效或依赖的患者，如环孢 素、长春新碱等。
处理
除糖皮质激素外，给予输血、补充白蛋白等支持治疗，患者症状逐渐 缓解。
总结
本例患者特殊临床表现明显，需要综合治疗，以改善患者生活质量。
病例三：复发及预防措施
患者男性，42岁，因皮肤瘀斑、牙龈出血就…
血小板计数为60×10^9/L，诊断为原发免疫性血小板减少症复发。
预防措施
糖皮质激素维持治疗，定期复查血小板计数。
抗CD20单克隆抗体
如利妥昔单抗，通过抑制B淋巴细胞减少抗 血小板抗体产生，改善血小板减少。
免疫治疗
脾切除
对于激素和免疫抑制剂治疗无效或不 耐受的患者，脾切除可有效提升血小 板计数，减少出血风险。
免疫调节剂
如静脉注射免疫球蛋白、CD20单克隆 抗体等，调节免疫功能，减少自身抗 体产生。
其他治疗方式
低于正常值（100×10^9/L）。
儿童免疫性血小板减少症的诊治PPT课件
病例三：免疫抑制剂治疗的效果观察
总结词
免疫抑制剂治疗是儿童免疫性血小板减少症的另一种 常用治疗方法，通过抑制免疫系统的活性，减少对血 小板的攻击，从而控制病情。
详细描述
免疫抑制剂治疗是儿童免疫性血小板减少症的另一种常 用治疗方法，常用的药物包括环孢素、他克莫司等。这 些药物能够抑制免疫系统的活性，减少对血小板的攻击 ，从而控制病情。免疫抑制剂治疗的效果因个体差异而 异，因此医生会根据患者的具体情况制定个性化的治疗 方案。同时，免疫抑制剂治疗过程中也可能会出现一些 副作用，如肾功能损伤、感染等，需要密切监测并及时 处理。
加强临床研究
开展多中心临床研究，对不同治疗方案进 行比较和评估，为临床医生提供更可靠的 依据。
深入了解病因
针对儿童免疫性血小板减少症的发病机制 进行深入研究，以期从源头上找到更有效 的治疗方法。
THANKS
感谢观看
特点
多发于2-6岁儿童，男女发病率相似， 大多数患儿在发病前有病毒感染史。
发病机制与病因
发病机制
免疫系统异常导致机体产生针对血小板的自身抗体，这些抗体与血小板结合后 被脾脏等单核-巨噬细胞系统吞噬破坏，导致血小板计数下降。
病因
具体病因不明，可能与遗传、环境因素、疫苗接种等多种因素有关。
临床表现与诊断标准
康复与预后
积极治疗
及时诊断和治疗是促进儿童免疫 性血小板减少症康复的关键。
心理支持
家长应给予儿童心理支持，帮助 其克服恐惧和焦虑，树立战胜疾
病的信心。
预后改善
多数儿童经过及时治疗，病情可 以得到控制并逐渐康复，预后良
好。
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儿童免疫性血小板减少症的病例分享
病例一：药物治疗的成功案例
讲课血小板减少症的诊治ppt课件(1)
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血小板破坏或利用增加
一、感染性血小板减少症： 因病毒、细菌或其他感染所致的血小板减少。 1、病毒感染：可致血小板减少的病毒感染包括麻疹、风 疹、单纯疱疹、水痘、巨细胞病毒感染、病毒性肝炎、流 感、腮腺炎、传染性单核细胞增多症、流行性出血热、猫 爪热、登革热等。 病毒可吸附于血小板，致血小板破坏增加，病毒也可侵 犯巨核细胞，使血小板生成减少。某些严重麻疹患者以及 流行性出血热患者因弥散性血管内凝血消耗血小板，而使 血小板减少。
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ITP国内专家共识（修订） ——ITP的诊断
诊断ITP的特殊实验室检查：
① 血小板膜抗原特异性自身抗体检测： MAIPA（Monoclonal antibody immobilization of platelet antigen assay）法检测抗原特异性自身抗体 的特异性高，可以鉴别免疫性与非免疫性血小板减少，有助于 ITP 的 诊断。但实验方法尚待标准化。 ② 血小板生成素（TPO）可以鉴别血小板生成减少（TPO水平升高）和 血小板破坏增加（ TPO 正常），从而有助于鉴别 ITP与不典型再障或 低增生性MDS。 ③ 幽门螺杆菌检测、HIV、HCV
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出 血
干性紫癜
dry purpura
bleeding
瘀点 petechia 紫癜 purpura 瘀斑 ecchymosis
PLT 50 ×109/L 咯血 呕血 hemoptysis haematemesis hematuresis
湿性紫癜
wet purpura
血尿
脑出血 hematencephalon 阴道出血 Vaginal bleeding
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ITP国内专家共识（修订） ——ITP的分型
儿童免疫性血小板减少症及护理42页PPT
临床表现
1、急性型：儿童多见，80%以上有发病前1~2周 有上感特别是病毒感染史，如 :风疹、水痘、 麻疹等。起病急骤，畏寒、发热。可表现皮 肤、粘膜、内脏出血。颅内出血是致死的主 要原因。
2、慢性型：主要见于40岁以下女性。男﹕女为 1﹕3。起病隐袭，多表现皮肤粘膜出血，内 脏出血较少见。月经过多甚常见。
临床表现
出血
1)主要表现为皮 肤、粘膜大 小不等的瘀 点、瘀班， 常先出现于 四肢，尤以 四肢远端多 见。
临床表现
出血
2)粘膜出血程度不一， 以鼻及齿龈为多见， 口腔粘膜出血、血 疱次之，血尿及胃 肠道出血也可见到， 女性患者常以月经 过多为主要表现。
临床表现
出血
3)当外周血小板 计数 <20×109/L， 可并发严重的 出血症状。如： 颅内出血
病因
一、免疫因素
2. 细胞免疫紊乱： 慢性ITP患者CD8+细胞显著增高，CD4+细胞明显减少， Ts和Th亚群失调，CD4+/CD8+ 下降，患者血小板数 目与CD8+细胞比例呈负向相关，提示细胞免疫异常 是ITP的发病机制之一。
病因
二、肝、脾的作用 肝、脾特别是脾脏是产生血小板相关抗
体的主要部位。且含有大量巨噬细胞，也是 破坏血小板的重要场所。肝脏也是破坏血小 板的场所。
正常外周血片和骨髓片
实验室检查
4.血小板抗体的检测 可以鉴别免疫性与非免疫性血小板减少，有助于ITP的诊断。
主要应用于下述情况： 骨髓衰竭合并免疫性血小板减少、一线及二线治疗无效的ITP
患者、药物性血小板减少及罕见的复杂疾病（如单克隆丙种球 蛋白血症和获得性自身抗体介导的血小板无力症）。
血小板抗体的检测不能鉴别原发与继发性免疫性血小板减少症。
免疫性血小板减少ppt课件
·
12
七 鉴别诊断
如果对于一个新疑诊的儿童ITP，即使是典型 病例血细胞计数和血片也应该反复重复。以排 除一些严重的骨髓异常或是血液学异常，直到 明确诊断或是血小板计数恢复发生。
儿童遗传性血小板减少有时候会误诊为ITP。 如果发病在很小年龄，有阳性家族史或是一些 典型表现必须疑诊遗传性血小板减少。
·
3
一 定义与分期
分期 新诊断的ITP(诊断3月内)；
持续性ITP(3～12月内)；
慢性ITP(持续12个月以上)；
·
4
二 流行病学
儿童ITP的发病率约为4.6/10万/年，成人ITP 发病率为3.8/10万/年（美国）。目前流行病 学数据显示除了（30-60岁女性发病率高于男 性）其余年龄阶段男女性别发病率相似。
·
18
八治疗（一线药物）
泼尼松; 1-2mg/kg/d对于儿童就有治疗反应。大
剂量4mg/kg/d连用3-4天被证明可以在72 小时内提高72-88%患儿的血小板水平到 50×109/L以上。
大多数轻微症状或中度症状的儿童可以进行门 诊治疗，进行1周1次的或更频繁的门诊随访。
·
16
八 治疗（治疗药物）
一线治疗药物
anti-D免疫球蛋白
肾上腺皮质激素（地塞米松 甲泼尼龙 泼 尼松）
IVIg
·
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八治疗（一线药物）
静脉输入anti-D免疫球蛋白： 对于RH（D)阳性的儿童短期静脉输入 anti-D免疫球蛋白，可以导致短期的血小 板计数上升。 并且一般耐受性好，目前 在欧美国家已经是一线治疗方法。
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八 治疗
ITP按照出血严重程度分类对指导治疗很有帮助
临床出血程度
免疫性血小板减少症PPT参考课件
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概念
特发性血小板减少性紫癜（ITP）又称自身免 疫性血小板减少性紫癜，由于外周血的血小 板免疫性破坏过多及其寿命缩短，造成血小 板减少性的出血性疾病。是小儿最常见的一 种血小板减少性疾病。
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2 避免使用可引起血小板减少药物，如阿 司匹林、潘生丁、消炎痛、保泰松、右旋 糖酐等
3 保持大便通畅，避免剧烈咳嗽
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［护理措施］
（三）病情观察： 1出血部位、范围；
2若Plt＜20×109，要警惕脑出血，严密观 察病人生命体征和神志变化
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［护理措施］
症状护理： 皮肤出血：不可搔抓 口腔出血：进软食、饭后漱口 鼻腔出血：油纱条填塞，每天滴石蜡油3次 便血、呕血、阴道出血记出入量，卧床休息
3.潜在并发症-----出血；与血小板减少有关。
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［护理措施］
（一）一般护理 休息：
若Pt＞50×109，可适量活动 若Pt＜20×109或出血严重者要卧床休息
饮食： 高蛋白、高维生素、少渣饮食
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［护理措施］
（二）预防和避免加重出血
1 减少活动，避免可造成身体受伤害的因素
2、大剂量丙种球蛋白静脉滴注0.2-0.4/kg.d×5 天，其作用是暂时封闭单核巨噬细胞的FC受体， 抑制自身抗体产生；
3、血浆置换清除抗体或免疫复合物。
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常见护理问题
1.皮肤粘膜受损；与血小板减少，血清中存在抗血 小板抗体有关。
儿童免疫性血小板减少症的诊治(课堂PPT)
免疫性血小板减少症的诊治
山东省立医院 管国涛
1
免疫性血小板减少症(ITP)
2020/4/30
小儿最常见的出血性疾病， 也是最常见的血小板异常 性疾病
主要临床特点为血循环中 存在抗血小板抗体，使血 小板破坏过多，血小板减 少引起皮肤、粘膜自发性 出血
2
定义的修改
Idiopathic Thrombocytopenic Purpura (ITP)
♣ 白百破疫苗
♣ 麻疹疫苗 ♣ 乙脑疫苗 ♣ 乙肝疫苗 ♣ 脊髓灰质炎疫苗 ♣ 国外最常见的是 “麻疹－腮腺炎－风疹” 三联疫苗
（MMR)
2020/4/30
8
♣ Advisory-Committee on Immunization Practices
(美国预防接种质询委员会) 现还不能绝对的认为MMR就是引起ITP的原因
immune reaction)。当机体接触到外来病原后，机体针对这些病原微 生物（细菌或病毒）抗原产生的抗体与血小板产生交叉反应，引起血 小板一过性的免疫破坏，随着病原体清除，ITP病情可获得缓解。
2020/4/30
6
病因及发病机制
前驱病毒感染
CMV
2020/4/30
EBV
B19
7
已报道的可引起ITP的疫苗有
② 血小板生成素（TPO）可以鉴别血小板生成减少（TPO水平升高）和血小板破 坏增加（TPO正常），从而有助于鉴别ITP与不典型再障或低增生性MDS。
③ 幽门螺杆菌检测、HIV、HCV
2020/4/30
14
ITP国内专家共识（修订）——ITP的诊断
至少2次化验血小板计数减少，血细胞形态无异常 脾脏一般不增大 骨髓检查：巨核细胞数增多或正常、有成熟障碍 排除其它继发性血小板减少症，如：假性血小板减少、先
山东省立医院 管国涛
1
免疫性血小板减少症(ITP)
2020/4/30
小儿最常见的出血性疾病， 也是最常见的血小板异常 性疾病
主要临床特点为血循环中 存在抗血小板抗体，使血 小板破坏过多，血小板减 少引起皮肤、粘膜自发性 出血
2
定义的修改
Idiopathic Thrombocytopenic Purpura (ITP)
♣ 白百破疫苗
♣ 麻疹疫苗 ♣ 乙脑疫苗 ♣ 乙肝疫苗 ♣ 脊髓灰质炎疫苗 ♣ 国外最常见的是 “麻疹－腮腺炎－风疹” 三联疫苗
（MMR)
2020/4/30
8
♣ Advisory-Committee on Immunization Practices
(美国预防接种质询委员会) 现还不能绝对的认为MMR就是引起ITP的原因
immune reaction)。当机体接触到外来病原后，机体针对这些病原微 生物（细菌或病毒）抗原产生的抗体与血小板产生交叉反应，引起血 小板一过性的免疫破坏，随着病原体清除，ITP病情可获得缓解。
2020/4/30
6
病因及发病机制
前驱病毒感染
CMV
2020/4/30
EBV
B19
7
已报道的可引起ITP的疫苗有
② 血小板生成素（TPO）可以鉴别血小板生成减少（TPO水平升高）和血小板破 坏增加（TPO正常），从而有助于鉴别ITP与不典型再障或低增生性MDS。
③ 幽门螺杆菌检测、HIV、HCV
2020/4/30
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ITP国内专家共识（修订）——ITP的诊断
至少2次化验血小板计数减少，血细胞形态无异常 脾脏一般不增大 骨髓检查：巨核细胞数增多或正常、有成熟障碍 排除其它继发性血小板减少症，如：假性血小板减少、先
原发免疫性血小板减少症规范化诊治ppt课件
Clin Appptl课T件h.romb Hemost. 2002;8(1):73-76.
14
规范化诊断—骨髓细胞学检查
ITP诊断
骨髓检查－－ITP临床诊断的符合率极高 建 议---MDS在我国患病年龄偏低，建议骨
髓细胞学检查 欧美指南： 1 仅对60岁以上
2 临床症状不典型 3 考虑做脾切除
ppt课件.
规范化诊断—外周血涂片镜检
ITP诊断
假性血小板减少(EDTA依赖的血小板聚集) 遗传性血小板减少 微血管病性溶血 白血病 其他恶性肿瘤相关的血小板减少
Provan D, et al. blood,2010 115: 168-186
ppt课件.
ITP诊断治疗专家共识（云南腾冲，2010）
10
ITP诊断
pBprt课J件H.aematol. 2003,120(4):574-96
2
重命名
ITP
---命名更新
“ITP” －－－“Immune ThrombocytoPenia”
(免疫性血小板减少症) “immune(免疫性)”－－强调由免疫介导而发病
避免使用
“idiopathic(特发性)” “purpura(紫癜)” --（许多患者仅有血小板减少，并无出血体征） [ITP--Immune/ idiopathic thrombocytopenic purpura]
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治疗方案及原则
---增加出血风险因素 ① 年龄和患病时间，年龄增加和患病时间延长
② 血小板功能缺陷；
③ 凝血因子缺陷
④ 未被控制的高血压
⑤ 外科手术或外伤
⑥ 感染
⑦ 服用阿司匹林、非甾体类及华法林等
ppt课件.
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儿童ITP要排除SLE、类风湿病和Evans综合征等
诊疗流程图
总结： 儿童急性ITP为自限性疾病，防止出血是关键，治疗反
应是主要的诊断依据，切勿过度检查和治疗；慢性难治 性ITP比例越来越高 急性ITP预后好，慢性ITP很麻烦
相关知识
和以往认为儿童ITP大多数为急性不同，现在慢性难治 性病例越来越多，CITP和RITP占儿童ITP的比例已达 20-30%
血小板形态：鉴别遗传性血小板减少症和继发性血小板 减少症
骨髓检查：排除其他血液病 单克隆抗体俘获血小板抗原试验法：鉴别免疫性血小板
减少和非免疫性血小板减少
入院可以查自身免疫全套、EBV病毒、CMV病毒、风疹 病毒等（这些病毒不会立刻致命，但对于患儿来说如同 衰神附体，会导致其免疫功能紊乱，拖垮免疫-造血系统 ）
血常规为什么要查两次? 由于存在假性血小板减少，其中常见的是EDTA依赖的
血小板减少导致的检验误差，标本放置时间越长PLT越 低，因此第一次血常规发现血小板减少时，应该复查一 次急血并立刻送检
血小板减少症和血小板减少性紫癜有何区别？
以往验血血小板减少但无出血点的称血小板减少症，有 出血点（但一般不是真正的紫癜）称血小板减少性紫癜
现在血小板减少性紫癜的称呼用的越来越少，但仍保留 ITP的缩写，ITP=免疫性血小板减少症
儿童ITP急性期可以仅仅观察随访而不治疗
ITP主要表现为皮肤粘膜出血，内脏出血很少 ，因此血小板虽然低，无须恐惧
儿科疾病不要忘了遗传性和先天性疾病！这些病临床 上似乎见得很少，其实大多数都被误诊了，少见病其 实并不少见，而是因为你见到了也认不出来！
切脾疗效肯定，但是以牺牲免疫功能的代价换取止血功 能
1、15%患儿切脾后发生严重感染 2、1%患儿切脾后发生致死性败血症 3、IVIG和抗RhD的使用可以避免切脾
免疫抑制剂的选择 长春新碱起效快，硫唑嘌呤作用时间长
达那唑起效慢，服用时间长
注意ITP用的干扰素是α-干扰素
技术细节分析（个人观点）
CMV感染可能是ITP迁延不愈的重要病因
旧观念：AITP和CITP，以6个月为分界线
CITP和RITP
慢性ITP存在免疫调节异常，需要免疫治疗
CITP分轻型和重型，重型CITP容易转化为 RITP
血小板＞30×109是安全的
AITP不用免疫抑制剂，CITP/RITP慎用免疫抑 制剂
激素依赖者强的松5-10mg可以长期口服（成人 ）治疗CITP，效果不稳定加用达那唑
2、皮肤粘膜出血或脏器出血（少见，因此看到血小板 很低其实不须过度紧张）
3、无脾脏肿大，显示血液系统异常较轻（和白血病相 比）
4、排除继发性血小板减少，常见的如低增生白血病、 不典型再障、感染性ITP（EB病毒等）和药物性ITP（苯 妥英钠、氯霉素、卡马西平）、遗传性血小板减少症
实验室检查最重要的指标是PLT，其他指标不能作为确 诊依据，只能用于排他性诊断：因此心里要明白，虽然 ITP患儿入院可能会做很多检查，但只有血常规是必须 的！
大剂量地塞米松0.6mg/kg/d用4d
利妥昔单抗（美罗华） 昂贵的药，100mg/10ml一瓶的美罗华要4000多元
促血小板生成剂 TPO：特比澳，1000多一支
免疫抑制剂治疗 长春新碱、硫唑嘌呤、环孢素A和干扰素。到这一步就
是治僵掉了
儿童脾切除要慎重
输注血小板的同时别忘了重要的事情，以免浪费了昂贵 的血小板
疗效判断
其中激素依赖患者活跃在各大论坛辱骂其主治医生
儿童ITP预后良好 1、为自限性疾病，有自愈倾向，大多数一年内恢复 2、和以往观念不同，儿童ITP有20%-30%是慢性，而并
非绝大多数为急性 3、儿童恢复能力强，就算是慢性ITP，也有恢复的可能 4、血小板水平虽然低，但并不容易出现严重出血 5、3%的儿童ITP是自身免疫病的前驱症状，因此慢性
2、皮质激素不是用上去就有效的，要沉得住气，治疗4 周无反应才说明无效
IVIG的两种用法，一般用大剂量短疗程冲击 1、400mg/kg/d用3-5天 2、0.8-1.0g/kg/d用1-2天
抗D免疫球蛋白 IVIG的升级产品，我们医院似乎没有
一线治疗无效则用二线治疗（目前我还没治过需要用二 线治疗的病人，可能因为我见识少）
当PLT≥20×109时才开始治疗，而且一般不需要血小板 ，因此患儿入院不进行输血准备（输血前检查、预约血 小板等）也可以，但一般医生没那个胆子，谨慎的做法 是准备好输注血小板
皮质激素的用法
1、泼尼松剂量1.5-2mg/kg/d，最大剂量60mg/d，也可 以用其他糖皮质激素，如科室里常用的地塞米松、氢化 可的松、甲强龙代替Βιβλιοθήκη HD-DEX儿童疗效不理想
IVIG能快速提升血小板，但作用短暂，副作用 较多但较轻
脾脏是血小板主要的破坏部位，脾静脉结扎后 血小板迅速升高
抗D免疫球蛋白作用类似IVIG，相当于其第二代产品 1、可以肌注，副作用较少 2、病人必须RhD阳性 3、用法100mg/d 每月一次用5天治疗CITP
《2013儿童原发性免疫性血小板减 少症诊疗建议》
指南解读
儿童ITP是一种自限性疾病，治疗目的主要是防止严重 出血，而不是提高PLT至正常值
ITP为排他性诊断（用排除法进行诊断），要求边治疗 ，边明确诊断，治疗反应也是主要诊断依据，如疗效不 佳则重新评估
ITP诊断标准：1、血小板减少（要查两次血常规），但 血细胞本身无异常（血细胞形态无异常）
儿童ITP没有急性和慢性的严格区分，因此现在进行这 样的区分：新诊断ITP、持续性ITP和慢性ITP
ITP的治疗措施取决于出血症状而不是PLT，只要 PLT≥20×109无出血表现就可以不予以治疗！因此一个 血小板20-30×109 的患儿，看起来数据很吓人（血小板 已达病危水平），但也不怕，这个观念一般医生恐怕还 难以接受
诊疗流程图
总结： 儿童急性ITP为自限性疾病，防止出血是关键，治疗反
应是主要的诊断依据，切勿过度检查和治疗；慢性难治 性ITP比例越来越高 急性ITP预后好，慢性ITP很麻烦
相关知识
和以往认为儿童ITP大多数为急性不同，现在慢性难治 性病例越来越多，CITP和RITP占儿童ITP的比例已达 20-30%
血小板形态：鉴别遗传性血小板减少症和继发性血小板 减少症
骨髓检查：排除其他血液病 单克隆抗体俘获血小板抗原试验法：鉴别免疫性血小板
减少和非免疫性血小板减少
入院可以查自身免疫全套、EBV病毒、CMV病毒、风疹 病毒等（这些病毒不会立刻致命，但对于患儿来说如同 衰神附体，会导致其免疫功能紊乱，拖垮免疫-造血系统 ）
血常规为什么要查两次? 由于存在假性血小板减少，其中常见的是EDTA依赖的
血小板减少导致的检验误差，标本放置时间越长PLT越 低，因此第一次血常规发现血小板减少时，应该复查一 次急血并立刻送检
血小板减少症和血小板减少性紫癜有何区别？
以往验血血小板减少但无出血点的称血小板减少症，有 出血点（但一般不是真正的紫癜）称血小板减少性紫癜
现在血小板减少性紫癜的称呼用的越来越少，但仍保留 ITP的缩写，ITP=免疫性血小板减少症
儿童ITP急性期可以仅仅观察随访而不治疗
ITP主要表现为皮肤粘膜出血，内脏出血很少 ，因此血小板虽然低，无须恐惧
儿科疾病不要忘了遗传性和先天性疾病！这些病临床 上似乎见得很少，其实大多数都被误诊了，少见病其 实并不少见，而是因为你见到了也认不出来！
切脾疗效肯定，但是以牺牲免疫功能的代价换取止血功 能
1、15%患儿切脾后发生严重感染 2、1%患儿切脾后发生致死性败血症 3、IVIG和抗RhD的使用可以避免切脾
免疫抑制剂的选择 长春新碱起效快，硫唑嘌呤作用时间长
达那唑起效慢，服用时间长
注意ITP用的干扰素是α-干扰素
技术细节分析（个人观点）
CMV感染可能是ITP迁延不愈的重要病因
旧观念：AITP和CITP，以6个月为分界线
CITP和RITP
慢性ITP存在免疫调节异常，需要免疫治疗
CITP分轻型和重型，重型CITP容易转化为 RITP
血小板＞30×109是安全的
AITP不用免疫抑制剂，CITP/RITP慎用免疫抑 制剂
激素依赖者强的松5-10mg可以长期口服（成人 ）治疗CITP，效果不稳定加用达那唑
2、皮肤粘膜出血或脏器出血（少见，因此看到血小板 很低其实不须过度紧张）
3、无脾脏肿大，显示血液系统异常较轻（和白血病相 比）
4、排除继发性血小板减少，常见的如低增生白血病、 不典型再障、感染性ITP（EB病毒等）和药物性ITP（苯 妥英钠、氯霉素、卡马西平）、遗传性血小板减少症
实验室检查最重要的指标是PLT，其他指标不能作为确 诊依据，只能用于排他性诊断：因此心里要明白，虽然 ITP患儿入院可能会做很多检查，但只有血常规是必须 的！
大剂量地塞米松0.6mg/kg/d用4d
利妥昔单抗（美罗华） 昂贵的药，100mg/10ml一瓶的美罗华要4000多元
促血小板生成剂 TPO：特比澳，1000多一支
免疫抑制剂治疗 长春新碱、硫唑嘌呤、环孢素A和干扰素。到这一步就
是治僵掉了
儿童脾切除要慎重
输注血小板的同时别忘了重要的事情，以免浪费了昂贵 的血小板
疗效判断
其中激素依赖患者活跃在各大论坛辱骂其主治医生
儿童ITP预后良好 1、为自限性疾病，有自愈倾向，大多数一年内恢复 2、和以往观念不同，儿童ITP有20%-30%是慢性，而并
非绝大多数为急性 3、儿童恢复能力强，就算是慢性ITP，也有恢复的可能 4、血小板水平虽然低，但并不容易出现严重出血 5、3%的儿童ITP是自身免疫病的前驱症状，因此慢性
2、皮质激素不是用上去就有效的，要沉得住气，治疗4 周无反应才说明无效
IVIG的两种用法，一般用大剂量短疗程冲击 1、400mg/kg/d用3-5天 2、0.8-1.0g/kg/d用1-2天
抗D免疫球蛋白 IVIG的升级产品，我们医院似乎没有
一线治疗无效则用二线治疗（目前我还没治过需要用二 线治疗的病人，可能因为我见识少）
当PLT≥20×109时才开始治疗，而且一般不需要血小板 ，因此患儿入院不进行输血准备（输血前检查、预约血 小板等）也可以，但一般医生没那个胆子，谨慎的做法 是准备好输注血小板
皮质激素的用法
1、泼尼松剂量1.5-2mg/kg/d，最大剂量60mg/d，也可 以用其他糖皮质激素，如科室里常用的地塞米松、氢化 可的松、甲强龙代替Βιβλιοθήκη HD-DEX儿童疗效不理想
IVIG能快速提升血小板，但作用短暂，副作用 较多但较轻
脾脏是血小板主要的破坏部位，脾静脉结扎后 血小板迅速升高
抗D免疫球蛋白作用类似IVIG，相当于其第二代产品 1、可以肌注，副作用较少 2、病人必须RhD阳性 3、用法100mg/d 每月一次用5天治疗CITP
《2013儿童原发性免疫性血小板减 少症诊疗建议》
指南解读
儿童ITP是一种自限性疾病，治疗目的主要是防止严重 出血，而不是提高PLT至正常值
ITP为排他性诊断（用排除法进行诊断），要求边治疗 ，边明确诊断，治疗反应也是主要诊断依据，如疗效不 佳则重新评估
ITP诊断标准：1、血小板减少（要查两次血常规），但 血细胞本身无异常（血细胞形态无异常）
儿童ITP没有急性和慢性的严格区分，因此现在进行这 样的区分：新诊断ITP、持续性ITP和慢性ITP
ITP的治疗措施取决于出血症状而不是PLT，只要 PLT≥20×109无出血表现就可以不予以治疗！因此一个 血小板20-30×109 的患儿，看起来数据很吓人（血小板 已达病危水平），但也不怕，这个观念一般医生恐怕还 难以接受