皮肌炎与多发性肌炎如何区分
皮肌炎的鉴别诊断
皮肌炎的鉴别诊断皮肌炎，又称为皮肌炎病，是一种常见的炎症性肌病，主要累及皮肤和肌肉。
在临床工作中，正确的鉴别诊断对于患者的治疗和预后具有重要意义。
本文将介绍皮肌炎的鉴别诊断方法及相关内容。
什么是皮肌炎？皮肌炎是一种自身免疫性疾病，主要表现为横纹肌无力、皮疹等症状。
病因目前尚不明确，可能与遗传、免疫系统异常等因素有关。
早期症状包括乏力、肌无力、面部浮肿等，严重者可出现呼吸困难、吞咽困难等症状。
皮肌炎的症状1.肌肉疼痛和疲乏：患者常感到全身疲乏，肌肉酸痛，运动能力下降。
2.皮疹和肌肉无力：部分患者会出现皮肌炎特有的皮疹，表现为眼睑皮下水肿、颜面潮红等。
3.体重减轻：由于炎症消耗能量，患者体重普遍减轻。
4.关节疼痛：部分患者还可能出现关节疼痛和肿胀症状。
皮肌炎的鉴别诊断在临床工作中，鉴别性诊断是至关重要的，可以帮助医生准确诊断并选择合适的治疗方法。
下面是皮肌炎常见的鉴别诊断方法：1.与系统性红斑狼疮（SLE）的鉴别：皮肌炎和SLE有部分表现相似，但两者在病理机制和治疗方法上有所差异。
2.与多发性肌炎的鉴别：多发性肌炎主要累及髋关节和肩关节的近端肌肉，患者主要表现为肌无力，易与皮肌炎混淆。
3.与皮肤白塞病的鉴别：皮肤白塞病常表现为口腔和生殖器溃疡，与皮肌炎有时会出现鉴别困难。
4.与皮肤结核的鉴别：皮肌炎的皮疹与皮肤结核有时会有相似之处，需要仔细观察。
5.与干燥综合征的鉴别：干燥综合征主要累及泪腺和唾液腺，需要结合患者的病史和实验室检查进行鉴别。
诊断方法1.病史采集：详细询问患者症状的发生时间、持续时间、诱因等。
2.肌肉力量评估：对患者进行肌肉力量评估，检查肢体肌力和躯干肌力情况。
3.实验室检查：包括抗核抗体、抗Jo-1抗体、肌电图等检查，有助于明确诊断。
4.肌肉活检：通过肌肉活检可明确病理组织学改变，是诊断皮肌炎的重要手段。
5.影像学检查：如X线、CT、MRI等检查可了解患者肌肉和关节情况，有助于鉴别诊断。
皮肌炎与多发性肌炎危害及预防
什么是皮肌炎与多发性肌炎？ 病因
具体病因尚不明确，可能与遗传、环境因素和免 疫系统异常有关。
某些病毒感染可能会诱发疾病。
什么是皮肌炎与多发性肌炎？ 症状
常见症状包括肌肉无力、皮疹、关节疼痛等。
症状可能会影响患者的日常生活和工作。
为什么皮肌炎与多发性肌炎肌肉损伤
肌肉无力会导致运动能力下降，影响生活质 量。
重度患者可能无法完成基本的日常活动。
为什么皮肌炎与多发性肌炎危险？ 并发症
可能引发肺部、心脏和肾脏等其他器官的并 发症。
早期发现和治疗可以减少并发症的风险。
为什么皮肌炎与多发性肌炎危险？ 心理影响
患者常常面临焦虑和抑郁等心理问题。
心理支持和咨询对患者康复至关重要。
何时寻求医疗帮助？
何时寻求医疗帮助？
症状出现
如果出现肌肉无力或皮肤异常，应及时就医。
早期诊断有助于控制病情发展。
何时寻求医疗帮助？
定期检查
高风险人群需定期进行体检，以便及时发现潜在 问题。
家族史患者更应注意。
何时寻求医疗帮助？
专业咨询
寻求风湿科或免疫科医生的专业意见。
皮肌炎与多发性肌炎的危害 及预防
演讲人：
目录
1. 什么是皮肌炎与多发性肌炎？ 2. 为什么皮肌炎与多发性肌炎危险？ 3. 何时寻求医疗帮助？ 4. 如何预防皮肌炎与多发性肌炎？ 5. 如何管理皮肌炎与多发性肌炎？
什么是皮肌炎与多发性肌炎 ？
什么是皮肌炎与多发性肌炎？ 定义
皮肌炎是一种自身免疫疾病，主要影响皮肤和肌 肉，而多发性肌炎则专注于肌肉的炎症。
专业医生能够提供更准确的诊断和治疗方案。
如何预防皮肌炎与多发性肌 炎？
皮肌炎与多发性肌炎科普讲座PPT课件
演讲人：
目录
1. 什么是皮肌炎与多发性肌炎？ 2. 皮肌炎与多发性肌炎的症状 3. 如何诊断皮肌炎与多发性肌炎？ 4. 治疗方法与管理 5. 预防与展望
什么是皮肌炎与多发性肌炎？
什么是皮肌炎与多发性肌炎？
定义
皮肌炎是一种自身免疫性疾病，主要表现为皮肤 损害和肌肉无力。多发性肌炎同样是自身免疫性 疾病，但主要表现为肌肉的炎症和无力。
患者需在医生指导下使用药物，避免副作用 。
治疗方法与管理 物理治疗
物理治疗可以帮助改善肌肉力量和功能，促 进恢复。
个性化的康复计划对患者至关重要。
治疗方法与管理
生活方式调整
建议患者保持健康的生活方式，包括均衡饮 食和适度运动。
心理支持和社交活动也有助于改善患者的整 体健康。
预防与展望
预防与展望
两者均可影响日常生活和身体功能，需及时诊断 和治疗。
什么是皮肌炎与多发性肌炎？ 病因
确切病因尚不清楚，但可能与遗传、环境因素和 免疫系统异常有关。
某些病毒感染和药物也可能诱发该病。
什么是皮肌炎与多发性肌炎？
流行病学
这两种疾病在女性中的发病率高于男性，且多见 于30-60岁的人群。
在不同人群中，发病率有差异，需关注特定风险 群体。
血液检查可检测肌酶水平及自身抗体，帮助确诊 。
如有必要，肌肉活检也是一种有效的诊断手段。
如何诊断皮肌炎与多发性肌炎？ 影像学检查
CT或MRI可以帮助评估肌肉损伤及炎症程度。
影像学检查有助于排除其他可能的疾病。
治疗方法与管理
治疗方法与管理
药物治疗
常用药物包括皮质类固醇和免疫抑制剂，以 减少炎症和免疫反应。
皮肌炎与多发性肌炎的症状
多发性肌炎和皮肌炎诊疗指南
多发性肌炎和皮肌炎诊疗指南第10章多发性肌炎和皮肌炎概述】多发性肌炎（Polymyositis，PM）和皮肌炎（Dermatomyositis，DM）是横纹肌非化脓性炎性肌病。
其临床特点是以肢带肌、颈肌及咽肌等肌组织出现炎症、变性改变，导致对称性肌无力和一定程度的肌萎缩，并可累及多个系统和器官，亦可伴发肿瘤。
PM指无皮肤损害的肌炎，伴皮疹的肌炎称DM。
该病属自身免疫性疾病，发病与病毒感染、免疫异常、遗传及肿瘤等因素有关。
我国PM/DM并不少见，但发病率不清楚。
美国发病率为5/百万人，女性多见，男女比为1:2.本病可发生在任何年龄，呈双峰型，在儿童5~14岁和成人45~60岁各出现一个高峰。
1975年XXX和XXX将PM/DM分为五类：①原发性多肌炎（PM）；②原发性皮肌炎（DM）；③PM/DM合并肿瘤；④儿童PM或DM；⑤PM或DM伴发其它结缔组织病(重叠综合征)。
1982年Witaker在此分类基础上增加了两类，即包涵体肌炎和其它(结节性、局灶性及眶周性肌炎，嗜酸性肌炎，肉芽肿性肌炎和增殖性肌炎)。
临床表现】本病在成人发病隐匿，儿童发病较急。
急性熏染可为其先驱表现或发病的病因。
早期病症为近端肌无力或皮疹，全身不适、发热、乏力、体重降落等。
1.肌肉本病累及横纹肌，以肢体近端肌群无力为其临床特点，常呈对称性损害，早期可有肌肉肿胀、压痛，晚期出现肌萎缩。
多数患者无远端肌受累。
1)肌无力：简直一切患者均出现分歧程度的肌无力。
肌无力可忽然发生，并延续进展数周到数月以上，受累肌肉的部位分歧出现分歧的临床表现。
肩带肌及上肢近端肌无力：上肢不克不及平举、上举，不克不及梳头、穿衣；骨盆带肌及大腿肌无力：抬腿不克不及或困难，不克不及上车、上楼，坐下或下蹲后起立困难；颈屈肌受累：平卧抬头困难，头常呈后仰；喉部肌肉无力形成发音困难，声哑等；咽、食管上端横纹肌受累引起吞咽困难，饮水发生呛咳、液体从鼻孔流出；食管下段和小肠蠕动减弱与扩张可引起反酸、食道炎、咽下困难、上腹胀痛和接收停滞等，这些病症同进行性系统性硬化症的消化道受累类似；胸腔肌和膈肌受累出现呼吸表浅、呼吸困难，并引起急性呼吸功用不全。
多发性肌炎和皮肌炎
其他治疗：部分患者 曾试用抗疟药、环孢素A、 免疫球蛋白静脉冲击、 血浆置换等治疗，均取 得一定疗效。
血清阴性脊柱关节病
强直性脊柱炎
强直性脊柱炎是一种慢性，
进行性炎性疾病，主要侵犯 骶髂关节、脊柱骨突、脊柱 旁软组织及外周关节，并可 伴发关节外表现。
未定型脊柱关节病
未定型脊柱关节病是一
多发性肌炎/皮肌炎目前仍采用Bohan和Peter1975年 提出的诊断标准。其内容如下： 1、对称性、进行性近端肌无力。 2、肌活检示肌肉出现坏死、再生、炎症等变 化，可伴有肌束膜的萎缩。 3、血清肌酶谱升高。 4、肌电图出现下述肌源性损害：1）低幅、短时 限、多相波运动单位电位；2）纤颤、正锐波 和插入活动增加；3）自发性高频率放电。 5、皮肤改变：包括Gottron征、向阳性紫红斑、暴 露部位的皮疹等。
多发性肌炎 / 皮肌炎的基本 病理改变是炎细胞浸润、肌纤 维变性和/或坏死、肌细胞再生、 纤维化和肌萎缩。 T 淋巴细胞 和 B 淋巴细胞浸润是本病的特 征性变化。皮肤病变主要是小 血管周围炎症，皮肤和皮下组 织均有炎细胞浸润。另外，本 病的肌肉改变往往呈灶性分布， 肌纤维粗细不均是本病的又一 病理特征。
多发性肌炎和皮肌炎
张学武
多发性肌炎和皮肌炎 均为自身免疫性炎性肌病， 临床主要表现为四肢对称 性肌无力，皮肌炎尚伴有 特征性皮疹。
多发性肌炎和皮肌炎 常累及多种脏器，出现关 节炎、肺间质纤维化、胸 膜炎、吞咽困难、心肌炎、 肾损害及神经系统病变。
多发性肌炎和皮肌炎的 治疗强调早期应用糖皮质激 素，重症患者或激素疗效不 佳者可加用免疫抑制剂。
骶髂关节炎病变程度分级
0级：正常
1级：可疑 2级：轻度骶髂关节炎：局限性侵蚀、硬
皮肌炎与多发性肌炎健康教育
如何预防？
如何预防？
健康生活方式
保持均衡饮食，增加锻炼，增强免疫力。
良好的生活习惯能降低发生风险。
如何预防？
定期检查
有家族史或高风险因素的人群应定期进行健康检 查。
早期发现异常，及时采取措施。
如何预防？
避免触发因素
尽量避免已知的触发因素，如过度日晒。
使用防晒霜和适当的保护措施。
谢谢观看
何时就医？
何时就医？
早期症状
若出现肌肉无力或皮肤异常，应尽早就医。
越早治疗，预后越好。
何时就医？
定期检查
已确诊患者需要定期复查，以监测病情发展和治 疗效果。
医生可能会建议定期进行血液检查和影风湿病专家或皮肤科医生。
专业的医疗团队能够提供最佳的治疗方案。
什么是皮肌炎与多发性肌炎？
症状
皮肌炎表现为皮肤红疹、瘙痒；多发性肌炎则表 现为肌肉无力、疼痛，尤其在大腿、肩膀等部位 。
早期识别症状至关重要，可以帮助及时就医。
什么是皮肌炎与多发性肌炎？
病因
确切病因尚不明确，可能与遗传、环境因素和免 疫系统异常有关。
某些药物和感染也可能触发疾病。
谁会受到影响？
皮肌炎与多发性肌炎健康教 育
演讲人：
目录
1. 什么是皮肌炎与多发性肌炎？ 2. 谁会受到影响？ 3. 何时就医？ 4. 如何治疗？ 5. 如何预防？
什么是皮肌炎与多发性肌炎 ？
什么是皮肌炎与多发性肌炎？
定义
皮肌炎是一种自身免疫性疾病，主要影响皮肤和 肌肉；多发性肌炎则主要影响肌肉。
这两种疾病通常导致肌肉无力和皮肤症状。
如何治疗？
如何治疗？
皮肌炎与多发性肌炎病人的护理PPT
演讲人：
目录
1. 什么是皮肌炎与多发性肌炎？ 2. 谁需要护理？ 3. 何时进行护理？ 4. 如何进行有效护理？ 5. 为什么重视护理？
什么是皮肌炎与多发性肌炎？
什么是皮肌炎与多发性肌炎？
定义
皮肌炎是一种以皮肤症状和肌肉无力为特征的自 身免疫性疾病，而多发性肌炎主要表现为肌肉无 力。
向患者及家属提供疾病管理和自我护理的知 识。
包括用药知识、饮食建议及锻炼指导。
为什么重视护理？
为什么重视护理？ 提高生活质量
良好的护理能够显著改善患者的生活质量与功能 状态。
有助于患者更好地适应疾病带来的变化。
为什么重视护理？ 降低并发症风险
通过细致的护理可以预防或减少并发症的发生。
例如，预防感染、压疮等问题。
教育家属有关病情和护理的知识，帮助他们 理解患者的需求。
何时进行护理？
何时进行护理？
病情监测
患者在住院期间需定期进行病情评估和监测。
包括肌力、皮肤变化及实验室检查等。
何时进行护理？
治疗期间
在药物治疗和物理治疗期间，护士需密切观察患 者反应。
及时调整护理计划以应对不良反应。
何时进行护理？
出院后随访
出院后，患者仍需定期复诊与随访。
护理团队应提供持续的支持与指导。
如何进行有效护理？
如何进行有效护理？ 基础护理
提供日常生活支持，帮助患者保持良好的个 人卫生。
注意保护皮肤，防止压疮等并发症。
如何进行有效护理？ 心理支持
关注患者的心理状态，提供情感支持和心理 疏导。
必要时可推荐心理咨询服务。Leabharlann 如何进行有效护理？ 教育与指导
肌炎皮肌炎
多发性肌炎和皮肌炎【概述】多发性肌炎(polymyositis，PM)和皮肌炎(dermatomyositis，DM)是一类病因尚不清楚，以四肢近端肌肉受累为突出表现的特发性炎性肌病(idiopathic inflammatory myopathies，IIM)。
我国PM/DM的发病率尚不十分清楚，国外报告的发病率约为0.6 1/万，女性多于男性，且DM比PM更多见(1)。
【临床表现】1.症状和体征PM主要见于成人，儿童罕见。
DM可见于成人和儿童。
PM/DM常呈亚急性起病，在数周至数月内出现对称性的四肢近端肌肉无力，仅少数患者(特别是DM)可急性起病。
PM/DM常伴有全身性的表现，如乏力、厌食、体重下降和发热等。
(1)骨骼肌受累的表现对称性四肢近端肌无力是本病的特征性表现，约50％的患者可同时伴有肌痛或肌压痛。
上肢近端肌肉受累时，可出现抬臂困难，不能梳头和穿衣。
下肢近端肌受累时，常表现为上楼梯和上台阶困难，蹲下或从座椅上站起困难。
PM/DM患者远端肌无力不常见，但在整个病程中患者可有不同程度的远端肌无力表现。
随着病程的延长，可出现肌萎缩。
约一半的患者有颈屈肌无力，表现为平卧时抬头困难，头常呈后仰。
眼轮匝肌和面肌受累罕见，这有助于与重症肌无力鉴别。
(2)皮肤受累的表现DM除了肌肉受累外，还有特征性的皮肤受累表现。
皮肤病变可出现在肌肉受累之前，也可与肌炎同时或在肌炎之后出现。
DM常见的皮肤病变包括： 眶周皮疹(heliotrope rash): 这是DM特征性的皮肤损害，发生率约为60%～80%。
表现为上眼睑或眶周的水肿性紫红色皮疹，可为一侧或双侧，光照加重。
这种皮疹还可出现在两颊部、鼻梁、颈部、前胸V形区和肩背部(称为披肩征)。
Gottron疹：出现在关节的伸面，特别是掌指关节、指间关节或肘关节伸面的红色或紫红色斑丘疹，边缘不整，或融合成片，常伴有皮肤萎缩、毛细血管扩张和色素沉着或减退，偶有皮肤破溃，发生率约80%。
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皮肌炎与多发性肌炎如何区分皮肌炎（dermatomyositis, DM）和多发性肌炎（polymyositis, PM）均为特发性炎症性肌病（idiopathic inflammatory myopathies，IIM）。
1. 流行情况
皮肌炎和多发性肌炎的发病率都很低。
自 1990～2005 年, 经肌肉活检确诊的南澳大利亚「皮肌炎和多发性肌炎」的「年平均发病率」均为 1/100 万。
儿童的多发性肌炎极少，但皮肌炎相对多，儿童皮肌炎「患病率」为 2～4/100 万（发病率跟患病率、年发病率都不同）。
一般认为，皮肌炎有两个发病高峰，即「5-15 岁」和「45-65 岁」。
多发性肌炎主要是成年起病，平均年龄在 50-60 岁。
2. 环境危险因素
尽管有研究发现流感病毒（(influenza）、柯萨奇病毒（coxsackievirus）、埃可病毒（echoviruses）、人 T 淋巴细胞病毒（human T-lymphotropic virus-I）可以引起肌肉炎症。
但多为自限性的。
葡萄球菌（staphylococci）、梭状芽胞菌（clostridia）和分枝杆菌（mycobacteria）可感染骨骼肌，从而引发急性肌肉炎症。
但没有证据支持可诱发持续的慢性肌肉炎症。
鼠弓形虫（Toxoplasma gondi）、克鲁斯椎虫（Trypanosoma cruz）、伯氏疏螺旋体（Borrelia burgdorferi）都可能启动炎性肌
病。
支持的证据有：部分炎性肌病启用抗寄生虫治疗后好转等。
但临床很少发现患者有寄生虫前驱感染。
最新研究注意到巨细胞病毒（cytomegalovirus，CMV）感染跟皮肌炎和多发性肌炎的关联。
目前观察到，某些类型的皮肌炎和多发性肌炎病人的 CD28-null T 细胞较高，这点可能跟 CMV 感染有关。
目前还需进一步研究确立之间的关联性。
吸烟可能跟炎性肌病里的抗 Jo-1 阳性有关。
类似的还有灰尘、气体或烟雾也可能跟抗合成酶抗体综合征里的间质肺病有关联。
较为肯定的是紫外线跟皮肌炎的关联性。
流行病学研究证实，多发性肌炎和皮肌炎的发病都存在跟纬度相关的规律。
越接近赤道，皮肌炎发病率越高。
而多发性肌炎相反，在纬度偏高的地方更多。
皮肌炎和多发性肌炎的纬度倾向差异可能直接与紫外线辐射有关。
这种关联性在抗 Mi-2 抗体阳性的皮肌炎患者里更突出。
综上述，紫外线是特发性炎性肌病的环境因素之一。
而且，紫外线跟特发性炎性肌病的发病类型有关。
3. 发病机制
皮肌炎跟多发性肌炎的发病机制有相当差异。
因此将分别阐述。
（1）皮肌炎
皮肌炎受损的首要靶组织是血管。
皮肌炎可以看到皮肤血管损伤，可以观察到甲周、胃肠道等血管病变。
表现为毛细血管增生、
空泡及坏死。
这种缺血性改变而引发了肌肉纤维损伤。
一般来说，位于肌束和肌束膜结缔组织间的边界处的束周肌纤维似乎优先受累。
而导致皮肌炎血管损伤的有两种假说：
皮肌炎的早期起病即是补体的激活，随后补体成分和膜攻击复合物在内皮细胞沉积，最终导致毛细血管损伤而减少。
跟补体驱动等不一样。
很多学者认为是 1 型干扰素（1 interferon，1 型IFN）诱导基因表达是核心机制。
该学说能解释更多现象。
到目前为止，自身抗体在发病过程里的作用是不够清晰的。
因此暂不能将皮肌炎相关抗体命名为「致病性抗体」。
（2）多发性肌炎
多发性肌炎的首要受损靶组织是肌纤维。
CD8+T 细胞和 CD4+ T 细胞为代表的细胞免疫直接损伤肌纤维。
当然还有其他细胞、蛋白等参与了多发性肌炎的发病。
必须指出的是，多发性肌炎也有血管损伤，而皮肌炎也有细胞免疫损伤肌纤维。
只是皮肌炎的血管损伤更清晰更突出，而多发性肌炎相对没那么突出而已。
4. 临床表现
皮肌炎和多发性肌炎均为多系统疾病，临床表现多样。
皮肌炎的皮疹往往是最先出现。
往往要等几周、甚至几个月后才有肌肉、肺部等系统受累。
（1）皮疹表现
典型皮肌炎有几种特征性的皮疹——它们往往具有诊断意义。
如下图所示的：Gottron 征、水晶葡萄眼睑、披肩皮疹（V 字征）、技工手。
跟其他风湿病类似，部分患者会出现雷诺现象。
不过雷诺现象的特异性不高。
大多数病人最先出现面部皮疹。
部分病人为急起的炎性水肿样面部皮疹；但通常情况下，面部皮肤症状会不知不觉地缓慢进展几个星期才变得典型。
病人也可能会注意到脱发，而发现头皮症状。
手上的皮疹，四肢和上部躯干的伸肌表面的皮疹会随后会出现，虽然手上皮疹、四肢等皮疹也可以跟面部皮疹一起出现。
只有少数病人有明确的光敏感史。
值得注意的是，皮肌炎的皮疹可以表现为头皮、面部、上躯干和上肢出现融合的紫红斑伴严重瘙痒。
患者会频繁出现受累区域剧烈瘙痒或烧灼感症状，严重影响日常活动能力，从而导致情绪上的困扰和睡眠不足。
头皮瘙痒可能尤为严重，并且是部分皮肌炎患者的首发症状。
皮肌炎皮疹可存在鳞屑，但鳞屑通常在头皮上较为显著，并可能伴有弥漫性脱发。
当有剧烈瘙痒皮疹时，有些医生会易误诊为特应性皮炎（atopic dermatitis， AD），习惯称为湿疹（eczema）。
鉴别点在于：皮肌炎为「有皮疹而瘙痒」，而 AD 病人是「先有瘙痒而抓挠出皮疹」。
（2）肌肉症状
特发性炎性疾病的大多数患者表现为近端骨骼肌无力。
它们的近端肌无力特征：主诉肌肉疼痛、触痛或僵直感。
常首发于下肢近端肢带肌，渐累及肩带肌和双臂近端肌群。
临床表现为：•行走困难、上下楼梯、起床或下蹲后起立困难（Gower 征阳性）；
•不能举臂、梳头、穿衣等；
•颈前屈肌和背部肌群受累可致平卧抬头和竖颈困难（婴幼儿更突出），或不能维持正常坐姿；
•部分患者可有咽喉以及食道受累，出现发声困难、声音嘶哑、吞咽困难，有突然误吸危险。
当有明显鼻音或液体从鼻孔反流出应高度警惕；
•少数可因胸廓和呼吸肌受累出现呼吸困难；
•疾病后期或骤然起病者可有远端肌肉受累，晚期可出现肌萎缩；
•罕见面肌和眼外肌受累。