眼科常见综合症

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眼科学名词解释

眼科学名词解释

1.难治性青光眼2.眼表疾病3.前房相关免疫偏离:抗原性物质进入前房,局部抗原提呈细胞处理抗原,下调特异性迟发性过敏反应。

4.甲状腺相关眼病5.Fuch虹膜异色睫状体炎6.眶尖综合征7.VKH综合征8.ICG综合征9.白瞳症10.眶上裂综合征11.干眼症12.Eales病13.交感性眼炎14.远达性视网膜病变15.糖皮质激素性青光眼16.弱视17.黄斑回避和黄斑分裂18.皮质盲19.眼眶特发性炎性假瘤20.漆裂纹21.Fuchs斑22.黄斑囊样水肿(CME)23.拥挤现象24.Stargardt病(眼底黄色斑点症)25.动静脉瘘26.Fuch角膜营养不良27.晶状体异位28.视网膜屏障29.血影细胞性青光眼30.囊袋阻滞综合征31.Graves眼病32.ICE综合征33.血-眼屏障34.视力35.低视力36.后发性白内障37.视网膜干细胞或祖细胞38.角膜血染39.相对性传入性瞳孔反应障碍(RAPD)40.特发性黄斑裂孔41.PVR(增殖性玻璃体视网膜病变)42.PHPV(永存原始玻璃体增生症)43.Morgagnian白内障44.Wilson病(肝豆状核变性)45.瞳孔残膜46.中间葡萄膜炎47.角膜软化症48.Biot斑49.圆锥角膜50.表层巩膜炎51.巩膜葡萄肿52.角膜粘连性白斑53.角膜葡萄肿54.晶状体过敏性青光眼55.对比敏感度56.ARN57.遗传性视网膜劈裂58.绿色瘤59.视野60.近视61.病理性近视62.视路63.VEP64.RP65.Axenfeld-Rieger综合征66.Foster-Kennedy综合征67.Wernicke综合征68.视网膜震荡69.Sturge-Waber综合征70.K-F环71.下颌瞬目综合征72.恶性青光眼73.电光性眼炎74.青光眼睫状体炎75.牵拉性网脱76.蚕食性角膜溃疡77.早产儿视网膜病变78.溢泪79.眼内炎80.房水闪辉。

A-V综合征有哪些症状?

A-V综合征有哪些症状?

A-V综合征有哪些症状?*导读:本文向您详细介绍A-V综合征症状,尤其是A-V综合征的早期症状,A-V综合征有什么表现?得了A-V综合征会怎样?以及A-V综合征有哪些并发病症,A-V综合征还会引起哪些疾病等方面内容。

……*A-V综合征常见症状:眼痛、眼球运动障碍*一、症状一、症状1.临床类型与表现文献中有关A-V征的分型很多,Urist将其分为V-内斜、A-内斜、V-外斜和A-外斜4型。

Costenbader在Urist分型的基础上又增加4种少见的现象,即X、Y、 (倒Y)及◇(菱形)现象,此后又有人将X现象分为XA和XV现象。

1、A型内斜视(A-esotropia):又称内斜A征(esotropia A sign)、内斜A现象(esotropia Aphenomenon)、A-内斜、集合性斜视A综合征(convergent strabismus A syndrome),即向正上看时内斜度数增大,而向正下看时内斜度数减少,甚至消失。

看远及看近时内斜度几乎相等,向内下方转眼时可有上斜肌功能过强,内收眼位时眼球内陷。

患者可有下颌上抬表现。

2、V型内斜视(V-esotropia):又称内斜V征(esotropia V sign)、内斜V现象(esotropia Vphenomenon)、V-内斜、集合性斜视V 综合征(convergent strabismus V syndrome),即向正下看时内斜度数增大,而向正上看时内斜度数变小,甚至消失。

内斜度看近大于看远,常有下斜肌功能过强。

患者可有下颌内收表现,双眼固视野小,常有恐怖状。

3、A型外斜视(A-exotropia):又称外斜A征(exotropia A sign)、外斜A现象(exotropia Aphenomenon)、A-外斜、分开性斜视A综合征(divergent strabismus A syndrome),即向正上方看时外斜度数变小,甚至消失,而向正下方看时外斜度数增大。

眼科疾病常见症状

眼科疾病常见症状

流泪
泪液分泌过多或排出受阻 可见于 环境刺激:炎症、异物 泪点闭塞 婴幼儿鼻泪管阻塞、先天性青光眼
眼球突出
平视正前方,眼球突出外侧眶缘12~14mm,两眼差值不超过2mm。 一侧或双侧 最常见原因:甲状腺性突眼 注意:单侧或是双侧、急性或是慢性、轴性或是非轴性。 假性突眼:高度近视、先天性青光眼、眼睑退缩致睑裂增宽、眼眶畸形。
复视
注视一物体时看到两个物象。分双眼复视、单眼复视。 双眼复视:双眼注视一物出现两个物象,遮盖一眼后消失。 斜视:双眼视觉发育完善前发生的斜视(非共同性、共同性) 斜视矫正术后 视觉中枢的外伤、肿瘤、炎症、血管性疾病 获得性复视:镜片光学中心与瞳距不符产生棱镜效应 单眼复视 虹膜异常:双瞳、虹膜根部离断 晶体异常:晶体半脱位、白内障 单眼未矫正的高度近视、散光 暂时性:异常视网膜对应的斜视矫正后 多视:未成熟白内障
复视
立体视觉障碍
任何破坏双眼单视和视差的疾病均可能导致 表现为:不能精确判断物体的深浅、高低和远近
感觉性症状
眼痛 异物感:异物、角膜炎、结膜炎、干眼、倒睫、轻挫伤 沙砾样感:干眼引起泪液性质改变、结膜乳头增生 眼睑颗粒样感:各类睑缘炎 烧灼感:眼表炎症、过敏、干眼、化学刺激、困乏等
眼痛
眼部组织内三叉神经眼支受刺激均可引起眼痛 常见于 眼球病变:角膜、虹膜、巩膜病变;高眼压;眼痛可伴有眼
眼睑痉挛
夸张性瞬目 可见于 眼表刺激 精神因素 特发性:面肌痉挛

上睑下垂
上睑部分或全部不能提起,水平视上睑缘遮盖角膜上部超过1/5。 轻者不遮盖瞳孔,重者部分或全部遮盖,影响视觉发育或视力。 提上睑肌或Muller肌功能不足引起 分先天性和后天性 先天性:出生即有,多双眼。提上睑肌或动眼神经发育不良。 后天性:单眼或双眼。常见疾病:动眼神经麻痹、Horner综合征、提上

马凡氏综合征眼科治疗

马凡氏综合征眼科治疗

马凡氏综合征眼科治疗马凡氏综合征是一种常见的先天性遗传性疾病,主要表现为面部和眼部的畸形。

眼科治疗在马凡氏综合征患者中起着重要的作用,可以帮助改善视力和减轻眼部症状。

本文将详细介绍马凡氏综合征的眼科治疗方法。

1. 屈光矫正。

马凡氏综合征患者常常伴有屈光不正,即近视、远视或散光。

屈光矫正是治疗这种屈光不正的首要方法。

根据患者的屈光度数,可以配镜、戴隐形眼镜或进行屈光手术。

早期的屈光矫正可以有效改善患者的视力,提高其生活质量。

2. 高度近视管理。

马凡氏综合征患者中常见的眼科问题之一就是高度近视。

高度近视可导致视网膜脱离、黄斑裂孔、玻璃体混浊等并发症。

对于高度近视患者,需要定期进行眼底检查,及时发现和处理潜在的并发症。

另外,患者及家属需要接受相关教育,了解并监控患者的视力变化,及早进行治疗。

3. 弱视治疗。

弱视是马凡氏综合征患者常见的眼科问题之一。

弱视是指由于眼睛与大脑之间的协调问题导致的视觉功能障碍。

早期的弱视治疗可以有效改善患者的视力。

常见的弱视治疗方法包括眼罩、眼贴、视觉训练等。

弱视治疗需要长期坚持,患者及家属需要积极配合。

4. 斜视治疗。

马凡氏综合征患者中也常伴有斜视,斜视可导致双眼不协调运动,影响视力发展。

斜视的治疗方式包括眼动训练、眼部肌肉手术等。

眼动训练可以通过锻炼斜视患者的眼睛协调运动,促进斜视的恢复。

而眼部肌肉手术可以通过调整眼外肌的紧张程度,达到纠正斜视的效果。

5. 视力保护。

马凡氏综合征患者中还有一部分患者存在角膜薄弱等问题,需要重点保护视力。

患者及家属需要注意眼部卫生,避免挤压眼睛,避免剧烈运动和碰撞等,以减少对角膜的损伤。

此外,定期进行眼部检查,及时发现和处理可能的眼科问题,也是保护视力的重要措施。

综上所述,马凡氏综合征的眼科治疗主要包括屈光矫正、高度近视管理、弱视治疗、斜视治疗和视力保护。

这些治疗方法可以帮助改善视力和减轻眼部症状,提高患者的生活质量。

然而,每个患者的情况不同,治疗方案需要根据患者的具体情况进行个体化制定。

马凡氏综合征的眼部

马凡氏综合征的眼部

马凡氏综合征的眼部马凡氏综合征,又称马凡综合征或马方综合征,是一种常染色体显性遗传疾病,以眼部畸形和智力障碍为主要特征。

此疾病最早由英国医生约翰·马凡在1902年首次描述,因而得名。

一、疾病简介马凡氏综合征是一种多系统疾病,与体内FBN1基因的突变有关。

FBN1基因编码为纤维连接蛋白1(Fibrillin-1),该蛋白是构建胶原纤维骨架的关键组成部分。

FBN1基因在胚胎期间负责胶原纤维的合成和组装,影响了多个器官的正常发育。

由于FBN1基因的缺陷,导致了马凡氏综合征患者眼部异常和其他全身特征。

二、眼部异常1. 屈光错误:马凡氏综合征患者中的大多数都有屈光错误,主要表现为高度散光、近视和远视等屈光不正常。

2. 前房深度浅:马凡氏综合征患者可能出现前房深度浅和眼前房角狭窄,导致眼压升高,进而引发青光眼。

3. 眼睑异常:常见的眼睑异常包括上斜眼睑、下斜眼睑、松弛的眼袋和睑垂等。

4. 角膜曲率异常:角膜曲率在马凡氏综合征患者中常常异常,表现出角膜前面积变形和不规则的曲率。

5. 晶状体不正常:马凡氏综合征患者的晶状体可能表现出弯曲、散光、后固定和前凸等异常。

6. 视网膜脱离:视网膜脱离是马凡氏综合征患者中常见的眼部并发症,可以导致视力下降或失明。

三、其他全身特征1. 长而窄的脸部:马凡氏综合征患者的面部通常较长而窄,伴有高而窄的额头和高颧骨。

2. 唇裂和腭裂:约20%的马凡氏综合征患者存在唇裂或腭裂,导致言语和吞咽困难。

3. 骨骼畸形:马凡氏综合征患者的骨骼系统常常出现畸形,包括短小的手指和脚趾、马蹄足、胸廓畸形(如鸽胸或鱼胸)等。

4. 心脏病:马凡氏综合征患者中大约60%存在心脏病,最常见的是主动脉瓣关闭不全。

5. 呼吸系统问题:约30%的马凡氏综合征患者有呼吸系统问题,如呼吸困难和肺不张等。

6. 智力发育迟缓:智力发育迟缓是马凡氏综合征患者最常见的表型特征,智商水平通常在边缘低下至轻度智力障碍之间。

马凡氏综合征只表现在眼睛

马凡氏综合征只表现在眼睛

马凡氏综合征只表现在眼睛马凡氏综合征(Marfan syndrome)是一种遗传性结缔组织疾病,以身材高瘦、眼球前房深、四肢指骨变长、发育过程中骨骺较小、骨骼生长异常等特征为主。

其特殊的骨骼、心血管和眼睛异常是其最突出的临床表现。

马凡氏综合征的命名来源于法国儿科医生安东尼·马凡(Antoine Marfan),他于1896年首次描述了这种疾病。

在他的病例报告中,他描述了一组患者的突出特点,包括身材高瘦、指骨变长、胸骨向前凸出等。

后来,科学家们发现,马凡氏综合征的症状不仅限于骨骼系统,还涉及心血管系统和眼睛。

眼部表现是马凡氏综合征患者最常见的临床症状之一。

眼部表现主要涉及眼球及其附属结构(如眼睑、泪腺等)的异常,其中最显著的特征是眼球前房的深度增加。

正常眼前房深度为2-3毫米,而马凡氏综合征患者的眼前房深度可达4-5毫米甚至更深。

这种深度增加可能导致眼睛容易受伤,容易发生青光眼等眼部疾病,需要定期检查和治疗。

除了眼前房深度的改变,马凡氏综合征还可造成其他眼部结构的异常变化。

常见的眼部异常包括眼球结构的扩张、角膜的异常弯曲、晶状体脱位、视网膜脱离等。

这些异常变化可能导致视力问题,如近视、远视、散光等。

视网膜脱离是马凡氏综合征患者最为严重的眼部并发症之一,可能导致严重的失明。

因此,马凡氏综合征患者需要定期进行眼科检查,以及视网膜脱离的预防和治疗。

除了眼部表现,马凡氏综合征还涉及心血管系统的异常。

最为严重的心血管异常是主动脉根部扩张和主动脉瘤的形成。

主动脉是从心脏出发供血给全身的主要动脉,而马凡氏综合征患者的主动脉根部容易扩张,形成主动脉瘤。

主动脉瘤是主动脉壁的局部膨胀,如果发生破裂,则可能导致严重的出血甚至危及生命。

因此,马凡氏综合征患者需要密切关注主动脉根部的变化,并定期进行主动脉成像检查。

除了眼部和心血管系统的异常,马凡氏综合征还可引起其他多个系统的异常。

例如,马凡氏综合征患者常伴有关节的过度活动度、韧带的松弛、胸骨和脊柱的异常、面部特征的变化等。

常见的眼部健康问题及其原因

身处信息时代,人们的用眼时间比过去数十年翻了几番,越来越多地依赖电脑、电视等视频显示终端进行各种活动。

近几年来,我国患视疲劳的人数呈几何级增长,据相关统计,目前有1.5亿人之多。

但是,人们的视力保健观念却没有跟上。

1、视疲劳。

是眼科常见的一种疾病,由于各种原因引起的一组视力疲劳综合症。

其临床表现多种多样,多在较长时间近距离用眼时或用眼后不久,出现一过性视功能减退或一系列眼部不适。

轻者表现为眼胀、干涩、畏光、灼热、发红、眼眶周围隐痛,或鼻根、前额胀痛、视物逐渐变得模糊。

重者可出现眼球胀痛、剧烈的头痛或偏头痛、出冷汗、面色苍白、心动缓慢或心前区紧缩感,有的还可表现为工作注意力不能集中、精神萎靡、恐惧阅读、失眠、记忆力减退等症状。

若得不到及时治疗,会引起视力下降,并最终导致近视、过度心理紧张、注意立体集中和神经衰弱等。

形成的原因主要有四种:用眼过度,用眼不当,疾病,调节性视疲劳。

2、近视。

近视是一种最常见的屈光不不正。

是眼睛在不用调节的情况下,平行光线经屈光系统屈折后,聚集在视网膜之前,在视网膜上不能形成清晰的物像。

随着现代社会的文明化进程,近视已经成为当今世界范围内发病率最高的一种眼病,WHO(世界卫生组织)已把它列入亟待解决的可致盲性眼病之一。

在近视的患病人群中,青少年更是高发人群。

据国家卫生部调查结果显示,目前我国近视患者约有4.3亿,占总人口的33.6%,并且呈现出“总体人数越来越大,发病年龄越来越小”的趋势。

形成的原因主要有三种:遗传,视疲劳,营养。

3、白内障。

是第三世界国家排名第一的致盲眼病,占致盲眼病的25%~50%。

据WHO 统计,当今世界有1500万白内障致盲患者,而我国普查分析,约有400-500万名白内障患者。

是由于各种原因引起的晶状体混浊,统称为白内障。

其最主要的症状是视物模糊,怕光、看物体颜色较暗或呈黄色,甚至复视(双影)及看物体变形等。

白内障可分为先天性、外伤性、并发性、老年性等多种类型。

眼球后退综合征危害及预防

定期眼科检查
定期去眼科检查,以便及早发现和干预问题。 早期诊断能够显著改善预后。
如何预防眼球后退综合征?
避免有害环境
减少接触有害化学物质和辐射,保护视力。 选择安全的工作和生活环境至关重要。
何时寻求医疗帮助?
何时寻求医疗帮助?
症状出现时
如出现视力模糊、眼睛干涩等症状时应及时就医 。
及早就医有助于避免病情加重。
眼球后退综合征的危害
眼球后退综合征的危害
对视力的影响
眼球后退可能导致视力下降,严重时可引发失明 。
视力问题不仅影响生活质量,还可能造成心理压 力。
眼球后退综合征的危害
生活质量的下降
患者在日常生活中可能会面临困难,如阅读、驾 驶等。
生活质量的下降可能进一步导致抑郁等心理健康 问题。
眼球后退综合征的危害
这种情况可能与遗传、环境因素或其他健康问题 有关。
什么是眼球后退综合征?
症状
患者可能会经历视力模糊、眼睛干涩、甚至眼睑 下垂等症状。
这些症状可能会对日常生活造成显著影响。
什么是眼球后退综合征?
流行病学
该综合征在某些人群中更为常见,例如老年人和 某些慢性病患者。
了解其流行病学特征有助于早期识别和干预。
了解环境因素有助于有效预防。
为什么会发生眼球后退综合征?
其他健康问题
如甲状腺疾病等内分泌问题也可能影响眼球位置 。
定期健康检查可以早期发现潜在问题。
如何预防眼球后退综合征?
如何预防眼球后退综合征?
健康生活方式
保持均衡饮食,适当锻炼,增强身体免疫力。 良好的生活习惯可降低多种疾病风险。
如何预防眼球后退综合征?
何时寻求医疗帮助?
定期体检

名词解释霍纳氏综合症的概念

名词解释霍纳氏综合症的概念霍纳氏综合症(Horner's syndrome)是一种罕见的神经系统疾病,其特征是一侧面部出现多个症状,包括眼睑下垂、瞳孔缩小、眼球后凸以及面部出汗减少。

霍纳氏综合症是由于交感神经系统损伤引起的,可能是由于颈部或头部的某种损伤或压迫导致的。

该综合症得名于19世纪末的瑞士眼科专家约翰·弗朗兹·霍纳。

一侧眼睑下垂(ptosis)是霍纳氏综合症最突出的症状之一。

这是由于交感神经损伤导致了对眼部肌肉的控制减弱,使得患者的上眼睑无力抬起,从而造成不适和视觉障碍。

另一个常见症状是瞳孔缩小(miosis),即瞳孔比正常的尺寸更小。

瞳孔通常根据光线照射和需要调节大小,但在霍纳氏综合症患者中,由于交感神经损伤,瞳孔常处于收缩状态。

此外,霍纳氏综合症还可能导致患侧眼球后凸,即瞳孔和眼睛向后凸出。

这是由于涉及的肌肉张力和神经对肌肉的控制减弱,导致眼球在眶内失去正常的位置。

面部出汗减少也是该综合症的一个症状,这是由于交感神经系统的紊乱导致汗腺的功能异常。

霍纳氏综合症的确切原因尚不清楚,它可能是由多种因素引起的。

颈椎骨折、颈部或头部肿瘤、颈部手术、颈动脉瘤以及中枢神经系统的问题都可能导致霍纳氏综合症的发生。

一些常见的病因包括颈动脉壁血栓形成,导致颈动脉血流减少,从而对交感神经产生负面影响。

其他原因可能涉及到颈部神经受压,例如由于颈骨或淋巴结肿胀引起的压迫。

诊断霍纳氏综合症需要基于病史、体格检查和一些特殊的检查。

医生将了解患者的症状、发病情况以及可能的外伤史或手术史。

体格检查将包括对患者面部、眼睛、瞳孔和淋巴结的检查。

此外,一些特殊的检查,如瞳孔反应测试、瞳孔扩张测试和计算机断层扫描(CT扫描)也有助于确诊。

治疗霍纳氏综合症的方法取决于病因和症状的严重程度。

如果其原因是可逆的,例如由于药物或外伤引起的,停止使用引起该症状的药物或进行相应的治疗可能会帮助恢复正常交感神经功能。

眼科常见病症的问诊技巧

眼科常见病症的问诊技巧在临床眼科工作中,问诊是非常重要的一个环节,通过对患者的详细询问及观察,可以为医生提供重要的诊断线索,帮助医生准确判断病情。

本文将分享一些眼科常见病症的问诊技巧,以帮助医生更好地开展工作。

1. 疼痛类疾病的问诊技巧疼痛是眼科常见病症的主要表现之一,对于患者来说,不同位置、性质和程度的疼痛都有其特点。

在问诊时,我们应该详细询问患者疼痛的具体情况,包括疼痛的位置、性质(刺痛、灼热、胀痛等)和发作的频率及时间。

此外,还需要了解疼痛的加重和缓解因素,以及患者是否有伴随症状,如流泪、光敏等。

2. 视力障碍类疾病的问诊技巧视力障碍是眼科病患者最常见的主诉之一。

在询问患者的视力情况时,我们需要知道患者的主观视力感受,即患者视力下降的程度。

此外,还需要询问视力下降的时间和速度,以及患者在不同距离和不同光线条件下的视力变化情况。

还有需要了解患者是否有其他伴随症状,如眼痛、复视等。

3. 眼外伤类疾病的问诊技巧眼外伤是眼科常见的急诊疾病,合理的问诊有助于我们快速判断伤情。

在问诊时,需要详细询问伤者的受伤原因、伤眼的部位和性质,比如是直接外伤还是化学物质灼伤。

此外,还需要注意询问伤后视力的变化情况,是否有流血、疼痛、畏光等症状。

4. 眼底病变类疾病的问诊技巧眼底病变是一类常见的眼科疾病,包括视网膜脱离、黄斑变性等。

在问诊时,我们需要了解患者的主观视力下降情况,以及视野缺损的位置和范围。

此外,还需要询问患者是否有出现飞蚊症状或视物模糊等,并询问患者有无家族史以及个人病史。

5. 眼睑疾病的问诊技巧眼睑疾病是常见的眼科疾病,如睑板腺炎、眼睑炎等。

在询问时,我们需要了解患者是否有睑缘红肿、刺痛、畏光和流泪等症状。

此外,还需要询问患者是否有睑缘结痂、倒睫、眼睑肿胀等问题,并关注症状的持续时间和加重因素。

6. 干眼症的问诊技巧干眼症是一种常见的眼科疾病,问诊时需注意以下几个方面。

首先,询问患者眼干的程度、是否有眼部不适感,并关注患者在不同环境下症状的变化。

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眼科常见综合症第一节结膜一、莱特尔综合症【病因】莱特尔综合症(Reiter syndrone)又称尿道炎-关节炎-结膜炎综合症,病因不明,可能是感染引起的变态反应。

【临床表现】1 眼部表现(1)眼部典型表现双侧非特异性结膜炎。

(2)其他可有虹膜炎角膜炎视神经视网膜炎等。

2 全身表现(1)尿道炎,有尿道刺激征状。

(2)全身多发性关节炎,具有对称性易复发的特点。

( 3 )皮肤红斑或脓包疮。

二、干燥性角膜结膜炎【病因与病理】干燥性角膜结膜炎病因不明。

病理检查示腮腺淋巴细胞浸润,泪腺组织被结缔样组织代替。

【临床表现】1 眼部表现( 1 )泪腺分泌减少为其特征,眼持续性干燥,灼热。

(2)虎红染色阳性,希尔默试验阳性。

(3)结膜上皮角化,晚期有角膜血管翳及角膜混浊。

2 全身表现(1)皮肤黏膜干燥。

( 2 )吞咽困难,胃液胃酸分泌减少(3)关节炎关节肿胀。

(4)慢性或复发性肺部感染。

三、史约-综合症【病因]】史-约综合症(Stevens-Johnson syndrome),又称口腔-粘膜-皮肤-眼综合症,病因不明。

【临床表现】1 眼部表现(1)眼部典型表现卡他性或假膜性大疱性结膜炎化脓性。

(2)其他可有角膜溃疡穿孔,前房积脓及化脓性全眼球炎。

2 全身表现(1)全身皮肤黏膜发生水疱及斑丘疹(2)急性呼吸道感染。

第二节角膜非梅毒性角膜基质炎病因】非梅毒性角膜基质炎(Cogan 1 syndrome)病因不明。

【临床表现】1 眼部表现(1)双眼大多同时发病,刺激症状明显。

(2)角膜基质炎,呈颗粒状或斑点样浸润。

(3)梅毒血清反应阴性。

2 全身表现(1)前庭听觉症状,如恶心呕吐耳鸣。

(2)惊厥发作。

(3)血沉加快,血细胞增加。

二角膜营养不良综合症角膜营养不良综合症(Buckler syndrome)分为三型: 1 型是角膜颗粒状营养不良, 2 型是角膜斑点状营养不良症, 3 型是角膜格子状营养不良症。

【病因】病因不明。

1型和3型是常染色体显性遗传, 2 型是隐性遗传。

【临床表现】1 眼部表现(1)1 型双眼角膜中央上皮与前弹力层之间有灰白色浑浊颗粒,边界清楚,混浊颗粒之间角膜透明。

(2)2 型整个角膜见散在边界不清楚的灰色斑点,中央区明显,在角膜基质层进行性发展。

(3)3 型角膜中央与周边之间有许多微细的混浊线条,在角膜基质层交错成格子样。

2 全身表现无特殊表现。

第三节葡萄膜一哈钦森综合症【病因】哈钦森综合症(Hutchinson syndrome), 又称先天性梅毒三联症,为患儿父母患梅毒所致。

【临床表现】1 眼部表现角膜基质炎,角膜缘深层血管伸入角膜中央,呈典型的毛刷状改变,一般双眼先后发病。

与哈钦森牙神经性耳聋构成先天性梅毒三联症。

2 全身表现(1)哈钦森牙不发生于乳牙,而发生于第二造牙期。

其特点是牙齿排列不整齐,稀疏缺乏光泽,门齿凹切等。

(2)神经性耳聋。

二急性视网膜坏死【病因】急性视网膜坏死(acute retinal nacrosis syndrome)主要由疱疹样病毒,如单纯疱疹 1 及 2 型巨细胞病毒(CMV )和水痘-带状疱疹病毒(VZV)引起全层视网膜坏死。

【临床表现】1 眼部表现眼前段常表现为肉芽肿性前葡萄膜炎;后段典型三联征--- 闭塞性视网膜小血管炎玻璃体炎及多灶性周边部视网膜炎。

健康的视网膜与病变区对比境界鲜明,称为‘新锯齿缘',常发生视网膜脱离。

2 全身表现无特殊表现。

三获得性免疫缺乏综合症(AIDS)由人类免疫缺陷病毒1型引起。

【临床表现】1 眼部表现(1)非感染性血管病变典型HIV 视网膜病变,表现为柳絮斑,偶有出血。

(2)眼部机会感染常见CMV 性视网膜炎VZV 性视网膜炎。

(3)眼睑结膜卡波西(Kaposi)肉瘤,眼睑淋巴瘤。

(3)神经眼科损害常见的原因是隐球菌性脑膜炎,表现为视乳头水肿视神经病变脑神经麻痹。

2 全身表现(1)AIDS 相关复合征表现为全身淋巴结病发热不适消瘦腹泻等。

(2)中枢神经系统病毒感染。

四白塞病(不多叙教科书想见)五异色性虹膜睫状体炎【病因与病理】病因不明病理检查示虹膜各层均发生萎缩,色素细胞减少,基质层板弥漫性纤维化,血管壁呈透明样变,虹膜组织有浆细胞和淋巴细胞浸润。

【临床表现】1 眼部表现(1)眼部典型表现单眼虹膜异色萎缩,特征性角膜后沉着物;白色透明,弥漫性分布,成星状或圆点状,无急性炎性体征。

(2)其他可有并发性白障青光眼玻璃体混浊周边脉络膜或(和)视网膜病灶。

2 全身表现无特殊表现。

六虹膜角膜皮综合症【病理与病因】病因不明。

病理检查示角膜皮细胞异常增生和后弹力层膜样物增生。

【临床表现】1 眼部表现包括进行性虹膜萎缩Chandler 综合征虹膜色素痣综合症(Coga n-Reese-s yn drome)三者的共同的特点是;角膜水肿进行性虹膜萎缩闭角型青光眼。

(1)进行性虹膜萎缩主要特征为虹膜孔洞形成,其它可有虹膜基质萎缩粘连色素上皮外翻,瞳孔异位。

(2)Chandler 综合症主要表现为角膜水肿轻度虹膜萎缩瞳孔异位。

虹膜无空洞是本病的特征。

(3)虹膜色素痣综合症主要表现为虹膜表面有色素性结节,伴瞳孔变形。

2 全身无特殊表现。

七角膜虹膜中胚叶发育不全综合症【病因】(Riege syn drome)为先天性中胚叶发育异常,为常染色体显性遗传。

【临床表现】1 眼部表现(1)角膜后浑浊环。

(2)虹膜发育不全或无虹膜,虹膜萎缩前粘连;瞳孔异位闭锁。

(3)前极性白障,晶状体脱位。

(4)上睑下垂小眼球斜视。

(5)先天性青光眼前房角发育不良。

2 全身表现颅面骨发育异常,智力低下。

八外伤性三角综合症【病因】又称( triangle syndrome) 为后睫状动脉阻塞引起的脉络膜缺血。

引起睫状动脉阻塞的原因有先天性血管病变和外伤,以外伤者最常见。

【临床表现】1 眼部表现早期表现为视网膜水肿,出血水肿吸收后呈现境界鲜明的三角形脉络膜萎缩病灶,尖端指向视乳头或黄斑。

2 全身表现可有外伤体征。

九伏格特- 小柳综合症又称( Vogt-Koyanagi syndrome) 病因不明。

典型组织学改变为肉芽肿性全葡萄膜炎。

【临床表现】1 眼部表现(1) 眼前段常表现为羊脂状KP前房房闪,虹膜面可有布萨卡( Bussaca)结节和克普( Koeppe) 结节.(2) 眼后段表现为双眼急性后葡萄膜炎。

典型体征为:双眼是乳头充血水肿,后极部网膜水肿;严重者可发生渗出性视网膜脱离,周边部眼底可见达-富(Dale n-Fuchs)结节。

晚期脉络膜及视网膜色素上皮广泛脱色素,呈现晚霞样眼底。

2 全身表现( 1 )皮肤白发白癜风。

( 2)神经系统颈部强直头痛意识模糊。

( 3 )听觉系统听力下降耳鸣。

第四节视网膜及其血管一外层渗出性视网膜病变【病因与病理】又称(coats disease病因不明。

病理检查示毛细血管扩与闭锁,血管皮细胞与周细胞丧失,血视网膜屏障破坏,视网膜下有大量类脂渗出。

【临床表现】1 眼部表现(1)好发于青年男性。

(2)典型眼底表现为视网膜深部有大量黄色或黄白色渗出,伴有胆固醇结晶,出血,血管畸形呈梭形球形扩。

(3)其它可有并发性白障,继发性青光眼,视网膜脱离。

2 全身表现无特殊表现。

二视网膜静脉周围炎【病因与病理】Eales syndrome 病因不明。

病理检查示主要病变位于视网膜周边部的小静脉。

有时小动脉也受累,血管壁及周围有多形核细胞浸润。

【临床表现】1 眼部表现(1)本病多见于青年男性。

(2)双眼发病,呈慢性复发性。

(3)典型体征为早期眼底静脉周围可见灰白色渗出物,静脉迂曲扩,伴白鞘出血,大量出血可进入玻璃体;晚期荧光造影显示,视网膜周边部有毛细血管无灌注区,其边缘可见微血管瘤,动静脉短路和新生血管。

(4)其他可有虹膜炎脉络膜炎玻璃体积血极化形成增生性视网膜玻璃体病变;牵引性视网膜脱离;并发性白障;青光眼。

2 全身无特殊表现。

三远达创伤性视网膜血管病【病因】又称(Purtscher syndrome)是胸腹部严重挤压伤或粉碎性骨折引起的一种特殊视网膜病变。

【临床表现】1 眼部表现(1)后极部有许多乳白色水肿区,伴有圆形点状出血及柳絮斑。

(2)FAG 显示,视乳头附近后极部有多造毛细血管无灌注区。

2 全身表现(1)颅骨四肢和肋骨多发性骨折,(2)肺部出血呼吸困难淋巴渗漏。

四早产儿视网膜病变【病因】又称Terre syndrome, 为早产儿长时间置于高浓度氧气环境中所致。

【临床表现】1 眼部表现(1)双眼发病。

(2)出生后三周发病。

(3)早期视乳头境界模糊,视网膜静脉怒,动脉迂曲,锯齿缘部新生血管增生,血管条索及纤维增生深入玻璃体达晶状体后,形成晶状体后纤维膜。

(4)其他可有白障青光眼视网膜脱离眼球萎缩眼球震颤。

2 全身无特殊表现。

六脑视网膜血管瘤病又称Von Hippe-Lindau disease, 病因不明,为常染色体显性遗传。

【临床表现】1 眼部表现典型体征为视网膜毛细血管瘤血管瘤有大的供养动脉及引流静脉,常位于颞侧周边部,亦也在乳头上或黄斑附近;晚期血管瘤周围有渗出,引起渗出性视网膜脱离。

2 全身表现(1)脑部血管瘤常侵犯小脑,引起共济失调;癫痫。

(2)脏血管瘤多见于肾脏。

七脑视网膜动静脉瘤综合征【病因与病理】又称Wyburn-Mason syndrome, 病因不明。

病理检查示中脑的一侧或双侧动静脉瘤视网膜动静脉瘤。

【临床表现】1 眼部表现(1)眼部典型表现视网膜动静脉直接吻合,全部视网膜血管迂曲扩,但无渗出及视网膜脱离。

眼眶类似的血管畸形引起波动性眼球突出。

(2)其他可有上睑下垂眼外肌麻痹。

2 全身表现(1)中脑动静脉瘤出血时引起脑膜刺激症状。

(2)颜面部多发性血管痣。

(3)面神经麻痹,耳聋耳鸣;意识丧失;也可出现小脑体征。

八卵黄状黄斑变性【病因与病理】又称Best disease病因不明,为常染色体显性遗传。

病理检查示PAS 染色阳性的脂褐质沉积于视网膜色素上皮细胞视网膜下间隙的巨噬细胞。

【临床表现】1 眼部表现(1)早期黄斑区色素上皮下可见境界清楚的圆形或卵圆形黄样渗出物;后期渗出吸收,瘢痕形成,并伴有视网膜下新生血管膜。

(2)视网膜时相ERG 显示 a b 波异常, c 波下降或消失。

(3)眼点图EOG 异常.2 全身无特殊表现。

九眼底血管样条纹综合征【病理与病因】又称Groenblad-Strand-Tourainesyndrome, 为常染色体隐性遗传。

病理检查示全身性动脉炎;皮肤弹性组织变性;玻璃膜(Bruch 膜)中的弹性纤维变性,在玻璃膜上出现裂口。

【临床表现】1 眼部表现典型表现为眼底可见血管样条纹,环绕视乳头呈放射状达周边部,因Bruch 膜破裂所致.2 全身无特殊表现。

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