天坛医院神经外科-脊髓内常见病变
脊髓及椎管内疾病的影像学表现
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颈髓星形细胞瘤
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星形细胞瘤
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脊 髓 内 星 形 细 胞 瘤
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髓 内 星 形 细 胞 瘤 横断面
增强
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2
四、诊断、鉴别诊断及比较影像学
根据上述CT和MRI表现，髓内肿瘤不难诊 断。
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颈7~胸2平面脊髓室管膜瘤
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星形细胞瘤（astrocytoma）
临床与病理
• 占髓内肿瘤40%，76%为Ⅰ～Ⅱ级，24%为Ⅲ～Ⅳ级 • 颈胸段脊髓最多见，儿童可累及脊髓全长 • 38%囊变，可合并脊髓空洞 • 儿童多见，无性别差异，肿瘤小
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影像学表现
CT：脊髓增粗，呈等、低或稍高密度；囊变 呈更低密度；轻度强化；CTM脊髓增粗，蛛 网膜下腔变窄
脊髓及椎管内疾病
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椎管内肿瘤的分类
髓内肿瘤
室管膜瘤 /星形细胞瘤
髓外硬膜内肿瘤 神经鞘瘤 /脊膜瘤
硬膜外肿瘤
转移瘤 /淋巴瘤
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脊髓内肿瘤 （Intramedullar Tumor of
Spinal Cord）
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椎管肿瘤：髓内肿瘤
概述
.占椎管内肿瘤的10-15%，以室管膜瘤和星 形细胞瘤最多。
病理：
◆肿瘤呈圆形/卵圆形或分叶状，常单发 。 较大肿 瘤易发生囊变，
◆部分肿瘤可沿神经孔生长到椎管外而呈哑 铃状。
◆由于肿瘤生长缓慢，脊髓长期受压，常有 明显压迹，甚至呈扁条状，伴有水肿软化等。
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概述
临床最常见于20~40岁，常表 现为神经根压迫症状，表现为 疼痛，以后出现肢体麻木、感 觉减退等。
脊髓疾病
脊髓疾病概述：见p316第一节急性脊髓炎（最常见）各种感染后引起自身免疫反应所致的急性横贯性脊髓炎病变。
病因及发病机制：1、病因不明，多数发病前1~4周有病毒感染史。
2、推测有可能病毒感染后自身免疫反应有关。
病理：1、病变可在脊髓任一段，但以胸髓T3~5最常见——该处血供不丰富。
其次为颈髓和腰髓，病变通常局限于1个节段。
2、如有2个以上散在病灶——称为播散性脊髓炎。
临床表现：1、以青壮年多见，发病前1~2周有病毒感染史或预防接种史，急性起病。
2、起病时可有低热，病变部位神经根痛，肢体麻木无力，病变节段束带感。
3、大多数在数小时或数日内出现受累平面以下运动障碍，感觉缺失，括约肌功能障碍。
A、运动障碍：a、早期处于脊髓休克期，2~4周后——上运动神经元障碍症状。
b、肌力恢复始于下肢远端，逐步上移。
c、休克期的长短取决于脊髓损害程度和有无其他并发症。
d、严重病变时——可出现总体反射。
B、感觉障碍：感觉恢复慢且差，恢复时感觉平面逐步下移。
C、自主神经功能障碍：a、早期呈无张力性神经源性膀胱（容量<1000ml）——充盈性尿失禁——疾病恢复——尿容量<300~400ml时出现反射性神经源性膀胱。
b、病变平面以下少汗，无汗，角化过度等。
c、病变平面以下发作性出汗过度，皮肤潮红，反射性心动过缓——称自主神经反射异常。
辅助检查：1、CSF检查：细胞数和蛋白正常或略升高，以淋巴细胞为主。
2、电生理检查：a、VEP：与视神经脊髓炎及MS鉴别。
b、SEP波幅明显下降(下肢体感诱发电位)。
c、MEP：判断疗效和预后的指标（运动诱发电位）。
d、肌电图。
3、MRI：病变节段内多片状或较弥漫的T2高信号，强度不均。
鉴别诊断：1、脊髓血管病：a、缺血性：如脊髓前动脉闭塞综合症，但深感觉保留。
b、出血性。
2、亚急性坏死性脊髓炎：a、>50岁男性，可能为血栓性静脉炎，脊髓血管造影可确诊。
b、缓慢进行性加重的双下肢无力，巴氏征（+），肌肉萎缩，感觉减退——症状加重——完全性截瘫，尿便障碍，肌萎缩明显，反射减弱。
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下部胸䯝、圆锥及终丝部为好发部位，累及数个脊髓节段
室管膜瘤通常为良性肿瘤，生长缓慢，病程较长，可达数 年，就诊时瘤体范围常比较广泛
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病理上绝大多数室管膜瘤具有假包膜，显 微镜下肿瘤由柱状上皮细胞和室管膜或胶 质细胞两种细胞成分构成，肿瘤细胞围绕 小血管排列成环状，在血管周围形成一个 放射状红染的无核区，是室管膜瘤的病理 学特征
从腰膨大向下脊髓逐渐变 细，形成脊髓圆椎。圆椎 以下成为细长的索长，称 为终丝
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脊髓全长划分为31个节： 即8个颈节，12个胸节，5 个腰节，5个骶节和1个尾 节
脊髓内的灰质在横断面上 呈H形，向前后伸出的部 分分别称为前角和后角，
横向部分称灰连合，灰连 合内有中央管
中央管向上通第四脑室，
脊髓内室管膜瘤容易出现肿瘤囊变或近端
和远侧脊髓空洞，说明其为缓慢生长，而 急性脊髓炎不出现这些合并征象
增强扫描时室管膜瘤的实质部分强化显著
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室管膜瘤的鉴别诊断
脊髓内室管膜瘤还应与䯝内星形细胞瘤区别，要点如下
：
室管膜瘤主要发生于30岁以后，而星形细胞瘤 多见于儿童及青少年
室管膜瘤多发于下部脊髓、圆锥及终丝，而星 形细胞瘤颈䯝及上部胸䯝多见
恶性室管膜瘤少见，肿瘤细胞呈多形性及 异形性
脊髓室膜瘤以30－50岁多见，平均年龄约42 岁，男性稍多于女性
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CT表现
CT平扫时见脊髓外形不规则膨大增粗，肿 瘤部分的密度通常低于正常脊髓，与硬膜 囊密度相似，故圆锥或终丝部的室管膜瘤 CT平扫可能难以发现，发生于胸䯝或颈䯝 者也难以确定增粗脊髓的确切边缘和程度
外科主治医师-神经外科-专业知识与专业实践能力-脊柱和脊髓疾病
外科主治医师-神经外科-专业知识与专业实践能力-脊柱和脊髓疾病[单选题]1.脊髓髓外硬膜下病变最常见的是A.蛛网膜囊肿B.脊髓动脉瘤C.神经鞘瘤D.脊髓动静脉畸形E.转移（江南博哥）瘤正确答案：C参考解析：髓外硬膜下肿瘤以神经鞘瘤最为多见，蛛网膜囊肿、脊髓动静脉畸形及动脉瘤临床少见，转移瘤以硬膜外多见。
[单选题]2.髓外肿瘤与髓内肿瘤相比，具有下列哪项特点A.好发于颈、胸段脊髓B.感觉分离在早期出现C.病史中感觉障碍平面有由下向上升的倾向D.早期出现膀胱和直肠控制障碍E.肌肉萎缩比髓内肿瘤常见正确答案：C参考解析：备选答案中除C外，均是髓内肿瘤的特点。
[单选题]3.有关脊髓空洞症的临床表现特点，下列错误的是？A.节段性分离性障碍B.常伴有Chiari畸形C.一侧或两侧鱼际肌、骨间肌萎缩D.可出现Charcot关节E.常呈急性发病正确答案：E参考解析：脊髓空洞症慢性起病，逐渐加重。
[单选题]4.关于脊髓髓内肿瘤的特点，下列正确的是A.多为神经鞘瘤B.多为室管膜瘤C.多有感觉障碍自上向下发展的特点D.如是脂肪瘤，可全切除E.儿童以先天性肿瘤多见正确答案：B参考解析：脊髓髓内肿瘤以室管膜瘤常见，其次为星形细胞瘤，其他肿瘤包括血管网织细胞瘤、海绵状血管瘤、脂肪瘤、转移癌和结核球，少见占位病变有囊虫、黑色素瘤等。
[单选题]5.椎管内肿瘤刺激期的特征性表现是A.夜间痛或平卧痛B.上运动神经元性瘫痪C.触觉及深感觉减退D.括约肌功能障碍E.皮肤营养不良正确答案：A[单选题]6.椎管内肿瘤最常发生于A.颈段B.胸段C.腰段D.骶尾段E.圆锥马尾正确答案：B参考解析：椎管内肿瘤约半数发生于胸段。
[单选题]7.脊髓血管畸形中最为主要的病理类型为A.海绵状血管瘤B.动静脉瘘C.异常血管网形成D.动静脉畸形E.动脉瘤样扩张正确答案：D参考解析：脊髓血管畸形中最主要的类型为动静脉畸形，其次为海绵状血管瘤。
[单选题]8.关于脊髓髓内肿瘤，下述哪项是最正确的A.多为神经鞘瘤B.多为胶质瘤C.多有感觉障碍自上向下发展的特点D.如系脂肪瘤，可全切除E.儿童以先天性肿瘤多见正确答案：B参考解析：临床资料表明，髓内肿瘤以胶质瘤最为多见。
定位诊断的描述实例2
定位诊断
双下肢对称性迟缓性瘫痪，考虑累及下运动神 经元。颈抵抗、腰痛、脑脊液改变提示有脑脊 膜和脊神经根受累。
第32例脊髓髓外肿瘤
定位诊断
根据患者的主要体征：双下肢肌力IV级，腱反 射亢进，双Babinski征（+），Chaddock征 （+）。T10以下深浅感觉减退，提示病变位 于胸段脊髓T8水平。患者起病时反复出现双腰 部疼痛，右侧为著，症状呈发作性，向腹部放 射， 有腹部皮肤烧灼感，上述症状提示为神 经根刺激症状，病程早期出现严重的神经根刺 激症状提示病变位于髓外可能性大。病情突然 加重可能有血管机制的参与，如肿瘤内出血。
提示右侧皮质脊髓束、皮质脑干束受累，定位 于右侧大脑半球。患者表现为上肢瘫痪为主， 并出现局灶性运动型癫痫表现，提示病灶于右 侧额叶皮层或皮层下，头颅CT已经证实。另 外患者既往有多次脑出血病史，头颅CT所见 低密度病灶主要累及额叶及顶叶。
第3例黏液瘤压迫造成颈内动脉闭塞
定位诊断 根据病人反复发作左侧肢体麻木，结合影像学
皮层受累。右侧肢体肌张力增高，可见不自主 抖动，提示锥体外系亦有受损。此外，患者双 侧Babinski征（十），说明双侧锥体束受损。
第10例脑囊虫病
定位诊断 患者临床表现为全身强直阵挛性抽搐，提示存
在大脑皮层功能广泛受累，但因患者没有明确 的局灶性定位体征，仅仅凭临床表现确切的病 变部位难以确定。结合头颅的改变提示右侧额 叶病变。
第31例淋巴瘤合并周围神经病
定位诊断 患者双下肢无力，双下肢病理征（+），提示双侧椎
脊髓病变 PPT课件
MR表现：
• T1WI：肿瘤呈不均匀低信号（肿瘤内囊变
部分信号更低）。
• T2WI：肿瘤实质、囊变部分及周围水肿区
均呈高信号（高信号区>肿瘤区）。
• Gd+：肿瘤实质部分呈均质显著强化，境
界清楚，边缘锐利光整。
男性，32岁。 手脚麻痹20 多天，活动 尚可。几天 前心口堵塞 感。一周前 测血压增高， 达
153/103m mHg。体检
无阳性体征。
星形细胞瘤
• 仅次于室管膜瘤的脊髓内肿瘤，约占30％，
多见于儿童及青少年，也可见于成人。
• CT表现：脊髓不规则增粗，常为低密度，境
界不清，增强示肿瘤不规则强化。
• MR表现： T1WI呈不均匀低信号； T2WI
呈高信号。
男性，27岁，左侧肢体麻木、乏力5年
• CT造影：空洞有破裂者，注入造影剂后示
空洞内有造影剂充盈。
CT脊髓造 影示空洞
内有造影
剂充盈。
MR表现
• MR是诊断脊髓空洞积水症的最好方法。既
能确定病变的存在，又能显示全貌。
• 颈胸段多见，严重者累及全程脊髓。囊内
液体在各个序列均呈脑脊液信号（长T1长 T2）。囊内蛋白含量多时，T1WI信号高 于脑脊液，T2WI信号低于脑脊液，甚至与 脊髓呈等信号。
之壁为胶质细胞，囊腔与中央管无交通。多见于肿 瘤、外伤后、蛛网膜炎或特发性病变。
• 脊髓积水症为脊髓中央管的囊性扩张，囊腔之壁为
室管膜上皮，囊腔与中央管相通。多为先天性，常 与Chiari畸形并存。
• 实际工作中两者多通称为脊髓空洞积水症。
CT表现：
脊髓疾病影像
影像学表现
lX线平片多无阳性发现。 l脊髓造影表现为对比剂柱中出现粗大
弯曲走行的透光条影，有时可呈多囊 状充盈缺损。 l选择性脊髓血管造影可直接观察到畸 形血管的部位和范围，判定供血动脉 的来源，畸形血管和脊髓的关系，具 有重要意义。
CT表现
l病变部位脊髓局限性增粗，有时可见斑点状 钙化灶或高密度出血灶。增强扫描见到异常 血管强化。
影像学表现
CT表现
l平扫见髓内边界清楚的低密度囊腔，CT值 同脑脊液，相应脊髓外形膨大。部分病例空 洞内压力低，脊髓呈萎缩状态； l增强扫描无强化。有助于与脊髓肿瘤鉴别。 l造影CT延时24小时扫描见造影剂进入脊髓 空洞内。
MRI表现
l在矢状面T1WI上显示脊髓为中等信 号，空洞呈管状低信号；
lT2WI上空洞转呈亮白高信号，脊髓 受压变薄为低信号。
脊髓疾病影像
一 椎管内肿瘤
l椎管内肿瘤约占神经系统肿瘤的15%, 按生长部位可分为脊髓内、，脊髓外硬 脊膜内和硬膜外三种。
l以脊髓外硬脊膜内肿瘤最为常见，约占 60%~75%，其他两类各占15%。
l平片诊断价值有限，主要靠CT和MRI， 脊髓造影亦为一种诊断手段。
l其中，MRI 对椎管内肿瘤的定位和定 性诊断是最佳的影像学方法。
骑跨椎间孔的哑铃状全貌。
（四）脊膜瘤(menin膜细胞，靠近神经根的近段，常 位于硬膜囊中。临床上多见于30～60岁，女性多 于男性。70%以上发生在胸段，颈段次之，腰骶段 极少。典型临床表现位脊髓压迫症状。
影像学表现
X线表现 l 椎管增宽、肿瘤邻近骨硬化；沙粒型脊膜
（一） 室管膜瘤 （ependymomas）
l占髓内肿瘤的60%。 l起源于中央管的室管膜细胞或终丝等部
脊髓病变 病情说明指导书
脊髓病变病情说明指导书一、脊髓病变概述脊髓病变（spinal cord lesions）包括脊髓发育异常、脊髓肿瘤、脊髓非肿瘤样病变。
脊髓是中枢神经系统的重要组成部分，是脑干向下延伸的部分，当其有感染等各种不利因素影响时，可能会出现病变。
脊髓病变的三主征为运动障碍、感觉障碍和自主神经功能障碍。
英文名称：spinal cord lesions。
其它名称：无。
相关中医疾病：暂无资料。
ICD疾病编码：暂无编码。
疾病分类：暂无资料。
是否纳入医保：部分药物、耗材、诊治项目在医保报销范围，具体报销比例请咨询当地医院医保中心。
遗传性：部分患者具有家族遗传性。
发病部位：脊髓。
常见症状：运动障碍、感觉障碍、括约肌功能障碍、自主神经功能障碍。
主要病因：先天性发育异常、髓内病变、髓外硬脊膜内病变、硬脊膜外病变、脊柱疾病、脊柱外伤、感染等。
检查项目：周围血象、骨髓涂片检查、脊柱X线、CT、MRI、脑脊液检查。
重要提醒：脊髓病变患者应早期诊断、早期治疗、精心护理，并积极进行康复训练。
临床分类：暂无资料。
二、脊髓病变的发病特点三、脊髓病变的病因病因总述：引起脊髓病变的病因复杂，常见原因包括先天性发育异常、髓内病变、髓外硬脊膜内病变、硬脊膜外病变、脊柱疾病或外伤、感染、维生素B12缺乏、血管病变、放疗等。
基本病因：1、先天因素在胚胎发育过程中，脊髓、脊柱或血管结构出现先天性发育异常。
如脊髓空洞症可能是由于胚胎期脊髓神经管闭合不全或脊髓内先天性神经胶质增生导致脊髓中心变性所致。
2、疾病所致（1）髓内病变如脊髓炎、脊髓血管病、血管畸形、代谢或维生素缺乏导致的脊髓病变、脊髓空洞症、室管膜瘤、星形细胞瘤、血管网织细胞瘤等。
（2）髓外硬脊膜内病变包括神经鞘瘤、脊膜瘤等髓外肿瘤。
（3）硬脊膜外病变如脊索瘤、转移癌、脂肪血管瘤、脓肿等。
3、脊柱疾病或外伤如椎间盘脱出、椎骨骨折或脱位、椎管狭窄、椎管内血肿形成、脊椎结核、脊椎肿瘤等。
4、感染感染可原发于脊柱结核、硬膜外脓肿和脑膜炎等，也可继发于流感、伤寒、产褥感染等。
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椎管内肿瘤 先天性畸形 退行性病变 血管性病变
椎管内肿瘤
椎管内肿瘤也称为脊髓肿瘤，包括发生于椎 管内各种组织，如神经根、硬脊膜、血管、 脊髓及脂肪组织的原发性和继发性肿瘤。 原发性椎管内肿瘤人群发病率一般为每十万 人口每年0.9－2.5人。原发性椎管内肿瘤较原 发性脑瘤发病率低3－12倍。
MRI 是本病最有价值的诊断方法。它可以提示肿瘤的节段, 瘤周水肿情况。 在病变节段, 脊髓往往增粗, 原因可能是肿瘤占位, 瘤周水肿, 或肿瘤内的动静 脉瘘继发的静脉淤血。 由于肿瘤富血管, 在 MRI 矢状 T2 加权像, 常可发现肿瘤周围线状的血液流空 信号。
囊肿型髓内血管网状细胞瘤MRI 可见典型的光滑囊壁, 增强后内有高信号的 附壁结节, 诊断较易。
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• 但当肿瘤巨大并侵犯延髓和高颈髓, 出现严重 肢体瘫痪、 呼吸困难等表现时, 手术依然存在 着高风险。
L1－4室管膜瘤术前
L1－4室管膜瘤术前
颈段室管膜瘤
室管膜瘤
室管膜瘤术前术后对比
高颈段室管膜瘤
左图：肿瘤位于延髓下段至颈7－胸1水平，肿瘤巨大，约13cm长。
高颈段室管膜瘤
术后第10天，MRIT1加权相及强化显示肿瘤全切除，椎板复位良好，脊髓形态及生理曲度恢复好。
脊髓血管网状细胞瘤
脊髓血网术前
术后MRI
脊髓血管网状细胞瘤
术中
肿瘤标本
ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ
Chiari's畸形
• 概述
Chiari's畸形
Chiari's畸形
Chiari's畸形－空洞达到胸髓
Chiari's畸形术后
椎间盘突出
• 概述
椎间盘突出
椎间盘突出
椎间盘突出
椎间盘突出术后
脊柱硬膜外出血
患者男，30岁，主述“双下肢发麻伴行 走不能12小时”。MRI示T1－3硬膜外出 血，急诊全麻下行后正中入路T1－3硬膜 外血肿清除术。术后患者恢复良好。
122 （14.5）
93 （11.1） 22 （2.6） 10 （1.2） 3 10 (0.4) (1.2)
6．转移癌
7．结核瘤＋其他肉芽肿 8．其他 海绵状血管瘤 脂肪瘤
18
15
(2.1)
(1.8)
20 49
(2.4) (5.8)
椎管内肿瘤的临床表现
依病程发展过程可分为三个阶段：刺激期－ 神经根痛，脊髓部分受压－脊髓半横断综合 症和脊髓完全受压期－脊髓横贯性损害。
椎管内肿瘤
椎管内肿瘤可发生在任何年龄，以20－40 岁组最多见，儿童约占19%。 在性别比例 上，总体男性多于女性，但脊膜瘤好发于 女性，男女比例为1:2,4。
椎管内肿瘤
髓外硬膜下：此类肿瘤最常见，约占51%，主要是神经鞘 瘤和脊膜瘤，少数为先天性肿瘤。 硬脊膜外：约占25.2%,多为恶性肿瘤，如肉瘤和转移癌。 此外还有脂肪瘤、血管瘤、软骨瘤、骨瘤、神经鞘瘤、脊 膜瘤及囊肿等。 髓内：占椎管内肿瘤的23.8%，主要为室管膜瘤和胶质瘤， 少数为先天性肿瘤，也可以有转移癌和神经鞘瘤。
有时可见肿瘤骑跨脊髓内外或硬脊膜内外，成为哑铃形肿 瘤，例如骑跨硬脊膜内外的哑铃形神经鞘瘤。
椎管内肿瘤分型
842例椎管内肿瘤病理分类
肿瘤名称
1．神经鞘瘤
病例数（百分比）
292 （34.7）
2．脊膜瘤
3．胶质瘤 4．先天性肿瘤 上皮样囊肿 皮样囊肿 畸胎瘤 5．肉瘤 脊膜肉瘤 淋巴肉瘤
96 （11.4）
脊柱硬膜外出血
脊柱硬膜外出血
电生理监测髓内肿瘤病灶手术中的作用
脊髓室管膜瘤的手术中监测已经成为常规。在一般麻醉下, 实施 运动诱发电位(MEPs)和体感诱发电位( SEPs)的监测用以评价运 动和感觉传导通路的功能可行并且可信。
超声引导在髓内肿瘤病灶手术中的作用
超声引导在髓内肿瘤病灶的定位、切除范围和血供 及毗邻的精确判断上作用明显, 可以减少手术创伤并 提高手术效果, 尤其在肿瘤边界不清,切除范围不明确 时。
神经鞘瘤
• 概述：
神经鞘瘤
神经鞘瘤
神经鞘瘤术前术后对比
神经鞘瘤术前术后对比
脊膜瘤
• 概述：
脊膜瘤
脊膜瘤
脊膜瘤术前术后对比
脊膜瘤术前术后对比
室管膜瘤
• 常见的脊髓髓内肿瘤, 通常沿着脊髓中央管生 长, 脊髓被压向四周, 肿瘤两极常伴有空洞, 有 明显的外科界面, 早期诊断并尽早手术往往可 获得良好的预后。
椎管内血管网状细胞瘤
血管网状细胞瘤是血供丰富的良性肿瘤, 可伴 有 von Hippel- Lindau 病(VHL), 好发于颅后 窝, 发生在椎管内者少见, 约占所有脊髓髓内 肿瘤的 3%
髓内血管网状细胞瘤好发于中青年男性。脊 髓血管网状细胞瘤最常见的发生部位是脊髓 颈段和胸段。
椎管内血管网状细胞瘤的MRI表现
实体型肿瘤, 增强像见均匀强化的肿瘤影像, 可伴头端或尾端囊性变, 背侧可见 蜿蜒流空的血管影像, 可见瘤周水肿和脊髓空洞形成, 具有较强的特征性, 血管 网状细胞瘤伴发瘤周水肿和空洞形成的发生率极高。
血管网状细胞瘤的进展形式
该病的进展形式有 3 种类型: (1)缓慢进行型:在数月或数年内症状逐渐加重, 病变体积的增 大及引流静脉的迂曲, 致椎管内压力升高, 脊髓微循环功能失 调可能是症状恶化的原因。 (2)双峰型: 急性起病, 但症状较轻, 后有一定程度的缓解, 数周 或数月后症状又加重。最初症状与出血有关, 但第 2 次的加重 是由于再出血, 还是由于椎管内高压引起脊髓微循环变化使脊 髓缺血, 这还有待于进一步研究。 (3)急性起病型:发病后症状迅速加重, 严重的可以出现完全截 瘫。原因可能为病变的出血量较大, 造成对脊髓的破坏。