天坛医院神经外科-脊髓内常见病变
北京世纪天坛医院--脑积水--神经外科
脑积水的病因
一、脑脊液循环通道受阻 二、脑脊液分泌过多 三、脑脊液吸收障碍
一、脑脊液循环通道受阻
1.先天畸形：可能与父母接触了某些化学放射物质， 孕早期发热、服用某些药物、胎位异常、羊水过多等有关。 较多见的畸形有脊柱裂、中脑导水管狭窄等。
2.感染：如化脓性脑膜炎、结核性脑膜炎、脑室炎等， 由于增生的纤维组织阻塞了脑脊液的循环孔道，特别多见 于第四脑室孔及脑底部的蛛网膜下腔粘连而发生脑积水。
在CSF的吸收方面，尽管存在着吸收障碍，仍然有不 少脑脊液通过不同的途径被吸收，例如，在脑脊液通路受 阻塞以上的脑组织与脑脊液接触面的通透性显著增强，这 一现象可通过PSP染色试验、脑部的CT扫描和同位素标 记白蛋白的追踪得以证实。说明在脑积水时脑脊液可通过 脑室内的室管膜、颅神经鞘等其它途径吸收。但蛛网膜颗 粒仍然是吸收大部分脑脊液的主要部位。
脑积水
Hydrocephalus
北京世纪坛医院 神经外科
脑脊液及其循环
脑脊液（CSF)
脑脊液 cerebral spinal fluid（CSF）是充满于脑 室系统、脊髓中央管和蛛网膜下隙内的无色透明 液体，属于无功能细胞外液，内含无机离子、葡 萄糖和少量蛋白，细胞很少，主要为单核细胞和 淋巴细胞，其功能相当于外周组织中的淋巴，对 中枢神经系统起缓冲、保护、营养、运输代谢产 物以及维持正常颅内压的作用。脑脊液总量在成 人约150ml，产生的速率为0.3ml/min,日分泌量为 在400~500ml。它处于不断地产生、循行和回流 的平衡状态。
一、脑积水对CSF形成吸收的影响
CSF的产生和吸收失去平衡，是脑积水形成的原因之 一。
在CSF的产生方面，当颅内压为0.01～2.4kPa时，脑 脊液仍能正常分泌，只有当颅内压继续升高时，脑脊液形 成量才有所减少。因此，对于脑积水的病例而言，脑脊液 的每日生成量决定于颅内压力的大小。在颅内压不超过 2.4kPa的情况下，脑脊液的生成量一般无多大变化。
脊髓疾病
脊髓疾病概述：见p316第一节急性脊髓炎（最常见）各种感染后引起自身免疫反应所致的急性横贯性脊髓炎病变。
病因及发病机制：1、病因不明，多数发病前1~4周有病毒感染史。
2、推测有可能病毒感染后自身免疫反应有关。
病理：1、病变可在脊髓任一段，但以胸髓T3~5最常见——该处血供不丰富。
其次为颈髓和腰髓，病变通常局限于1个节段。
2、如有2个以上散在病灶——称为播散性脊髓炎。
临床表现：1、以青壮年多见，发病前1~2周有病毒感染史或预防接种史，急性起病。
2、起病时可有低热，病变部位神经根痛，肢体麻木无力，病变节段束带感。
3、大多数在数小时或数日内出现受累平面以下运动障碍，感觉缺失，括约肌功能障碍。
A、运动障碍：a、早期处于脊髓休克期，2~4周后——上运动神经元障碍症状。
b、肌力恢复始于下肢远端，逐步上移。
c、休克期的长短取决于脊髓损害程度和有无其他并发症。
d、严重病变时——可出现总体反射。
B、感觉障碍：感觉恢复慢且差，恢复时感觉平面逐步下移。
C、自主神经功能障碍：a、早期呈无张力性神经源性膀胱（容量<1000ml）——充盈性尿失禁——疾病恢复——尿容量<300~400ml时出现反射性神经源性膀胱。
b、病变平面以下少汗，无汗，角化过度等。
c、病变平面以下发作性出汗过度，皮肤潮红，反射性心动过缓——称自主神经反射异常。
辅助检查：1、CSF检查：细胞数和蛋白正常或略升高，以淋巴细胞为主。
2、电生理检查：a、VEP：与视神经脊髓炎及MS鉴别。
b、SEP波幅明显下降(下肢体感诱发电位)。
c、MEP：判断疗效和预后的指标（运动诱发电位）。
d、肌电图。
3、MRI：病变节段内多片状或较弥漫的T2高信号，强度不均。
鉴别诊断：1、脊髓血管病：a、缺血性：如脊髓前动脉闭塞综合症，但深感觉保留。
b、出血性。
2、亚急性坏死性脊髓炎：a、>50岁男性，可能为血栓性静脉炎，脊髓血管造影可确诊。
b、缓慢进行性加重的双下肢无力，巴氏征（+），肌肉萎缩，感觉减退——症状加重——完全性截瘫，尿便障碍，肌萎缩明显，反射减弱。
脊髓病变 PPT课件
MR表现：
• T1WI：肿瘤呈不均匀低信号（肿瘤内囊变
部分信号更低）。
• T2WI：肿瘤实质、囊变部分及周围水肿区
均呈高信号（高信号区>肿瘤区）。
• Gd+：肿瘤实质部分呈均质显著强化，境
界清楚，边缘锐利光整。
男性，32岁。 手脚麻痹20 多天，活动 尚可。几天 前心口堵塞 感。一周前 测血压增高， 达
153/103m mHg。体检
无阳性体征。
星形细胞瘤
• 仅次于室管膜瘤的脊髓内肿瘤，约占30％，
多见于儿童及青少年，也可见于成人。
• CT表现：脊髓不规则增粗，常为低密度，境
界不清，增强示肿瘤不规则强化。
• MR表现： T1WI呈不均匀低信号； T2WI
呈高信号。
男性，27岁，左侧肢体麻木、乏力5年
• CT造影：空洞有破裂者，注入造影剂后示
空洞内有造影剂充盈。
CT脊髓造 影示空洞
内有造影
剂充盈。
MR表现
• MR是诊断脊髓空洞积水症的最好方法。既
能确定病变的存在，又能显示全貌。
• 颈胸段多见，严重者累及全程脊髓。囊内
液体在各个序列均呈脑脊液信号（长T1长 T2）。囊内蛋白含量多时，T1WI信号高 于脑脊液，T2WI信号低于脑脊液，甚至与 脊髓呈等信号。
之壁为胶质细胞，囊腔与中央管无交通。多见于肿 瘤、外伤后、蛛网膜炎或特发性病变。
• 脊髓积水症为脊髓中央管的囊性扩张，囊腔之壁为
室管膜上皮，囊腔与中央管相通。多为先天性，常 与Chiari畸形并存。
• 实际工作中两者多通称为脊髓空洞积水症。
CT表现：
脊髓疾病影像
影像学表现
lX线平片多无阳性发现。 l脊髓造影表现为对比剂柱中出现粗大
弯曲走行的透光条影，有时可呈多囊 状充盈缺损。 l选择性脊髓血管造影可直接观察到畸 形血管的部位和范围，判定供血动脉 的来源，畸形血管和脊髓的关系，具 有重要意义。
CT表现
l病变部位脊髓局限性增粗，有时可见斑点状 钙化灶或高密度出血灶。增强扫描见到异常 血管强化。
影像学表现
CT表现
l平扫见髓内边界清楚的低密度囊腔，CT值 同脑脊液，相应脊髓外形膨大。部分病例空 洞内压力低，脊髓呈萎缩状态； l增强扫描无强化。有助于与脊髓肿瘤鉴别。 l造影CT延时24小时扫描见造影剂进入脊髓 空洞内。
MRI表现
l在矢状面T1WI上显示脊髓为中等信 号，空洞呈管状低信号；
lT2WI上空洞转呈亮白高信号，脊髓 受压变薄为低信号。
脊髓疾病影像
一 椎管内肿瘤
l椎管内肿瘤约占神经系统肿瘤的15%, 按生长部位可分为脊髓内、，脊髓外硬 脊膜内和硬膜外三种。
l以脊髓外硬脊膜内肿瘤最为常见，约占 60%~75%，其他两类各占15%。
l平片诊断价值有限，主要靠CT和MRI， 脊髓造影亦为一种诊断手段。
l其中，MRI 对椎管内肿瘤的定位和定 性诊断是最佳的影像学方法。
骑跨椎间孔的哑铃状全貌。
（四）脊膜瘤(menin膜细胞，靠近神经根的近段，常 位于硬膜囊中。临床上多见于30～60岁，女性多 于男性。70%以上发生在胸段，颈段次之，腰骶段 极少。典型临床表现位脊髓压迫症状。
影像学表现
X线表现 l 椎管增宽、肿瘤邻近骨硬化；沙粒型脊膜
（一） 室管膜瘤 （ependymomas）
l占髓内肿瘤的60%。 l起源于中央管的室管膜细胞或终丝等部
北京各医院专长
1. 北京协和医院[擅长治疗]：心血管疑难病、胃肠疾病、甲状腺疾病、糖尿病、耳聋、眩晕、肾病、呼吸系统常见/多发/疑难病2.解放军总院（301医院）[擅长治疗]：人工关节置换、传导性耳聋、人工晶体植入、肾移植、骨髓移植、X刀治疗、口腔修复、多器官功能衰竭救治、白内障，眼科激光治疗3.北京天坛医院[擅长治疗]：颅内肿瘤的手术治疗、头颅外伤的抢救及治疗、脑血管病的治疗、周围神经病及肌病、癫痫、帕金森病、遗传代谢病4.北京阜外医院擅长治疗：先天性心脏病手术治疗、冠状动脉搭桥术及支架术、瓣膜病的手术治疗5. 北京安贞医院擅长治疗：心脏移植、儿童先心病的外科治疗以及风心病、冠心病的内外科治疗6.北京同仁医院研究机构：国内耳鼻喉科权威医院、耳鼻喉科研究所、全国最大人工耳蜗植入中心擅长治疗：耳鼻喉疑难病、常见病7. 海军总医院研究机构：全军耳鼻喉科中心擅长治疗：鼻咽癌、喉癌、鼻窦疾病8.北京大学口腔医院研究机构：国家重点学科擅长治疗：口腔内科、颌面外科、口腔正畸、口腔修复9.北京地坛医院研究机构：北京市病毒传染病防治研究中心擅长治疗：各型肝炎的诊治、肝炎产妇分娩10.北京红十字朝阳医院研究机构：北京市重点学科、WHO烟草与健康合作中心、联合国开发计划署-社区康复中心擅长治疗：呼吸重症监护、心跳呼吸骤停急救11.北京东直门医院研究机构：中医呼吸科为国家中医药管理局局级重点学科、教育部重点学科擅长治疗：支气管哮喘、慢性阻塞性肺疾病（COPD）、肺间质纤维化12.北京妇产医院研究机构：妇女保健研究中心、计划生育技术研究指导中心、WHO围产保健研究培训合作中心。
擅长治疗：妇科内分泌。
13.北京积水潭医院研究机构：亚洲最大的烧伤外科医疗/科研/培训基地、烧伤外科权威医院。
擅长治疗：特大面积烧伤救治，深度烧伤创面修复、电烧伤、化学烧伤的治疗。
14.北京解放军304医院研究机构：全军重点学科、解放军北京地区急救中心。
擅长治疗：各类型烧伤救治。
脊髓病变 病情说明指导书
脊髓病变病情说明指导书一、脊髓病变概述脊髓病变（spinal cord lesions）包括脊髓发育异常、脊髓肿瘤、脊髓非肿瘤样病变。
脊髓是中枢神经系统的重要组成部分，是脑干向下延伸的部分，当其有感染等各种不利因素影响时，可能会出现病变。
脊髓病变的三主征为运动障碍、感觉障碍和自主神经功能障碍。
英文名称：spinal cord lesions。
其它名称：无。
相关中医疾病：暂无资料。
ICD疾病编码：暂无编码。
疾病分类：暂无资料。
是否纳入医保：部分药物、耗材、诊治项目在医保报销范围，具体报销比例请咨询当地医院医保中心。
遗传性：部分患者具有家族遗传性。
发病部位：脊髓。
常见症状：运动障碍、感觉障碍、括约肌功能障碍、自主神经功能障碍。
主要病因：先天性发育异常、髓内病变、髓外硬脊膜内病变、硬脊膜外病变、脊柱疾病、脊柱外伤、感染等。
检查项目：周围血象、骨髓涂片检查、脊柱X线、CT、MRI、脑脊液检查。
重要提醒：脊髓病变患者应早期诊断、早期治疗、精心护理，并积极进行康复训练。
临床分类：暂无资料。
二、脊髓病变的发病特点三、脊髓病变的病因病因总述：引起脊髓病变的病因复杂，常见原因包括先天性发育异常、髓内病变、髓外硬脊膜内病变、硬脊膜外病变、脊柱疾病或外伤、感染、维生素B12缺乏、血管病变、放疗等。
基本病因：1、先天因素在胚胎发育过程中，脊髓、脊柱或血管结构出现先天性发育异常。
如脊髓空洞症可能是由于胚胎期脊髓神经管闭合不全或脊髓内先天性神经胶质增生导致脊髓中心变性所致。
2、疾病所致（1）髓内病变如脊髓炎、脊髓血管病、血管畸形、代谢或维生素缺乏导致的脊髓病变、脊髓空洞症、室管膜瘤、星形细胞瘤、血管网织细胞瘤等。
（2）髓外硬脊膜内病变包括神经鞘瘤、脊膜瘤等髓外肿瘤。
（3）硬脊膜外病变如脊索瘤、转移癌、脂肪血管瘤、脓肿等。
3、脊柱疾病或外伤如椎间盘脱出、椎骨骨折或脱位、椎管狭窄、椎管内血肿形成、脊椎结核、脊椎肿瘤等。
4、感染感染可原发于脊柱结核、硬膜外脓肿和脑膜炎等，也可继发于流感、伤寒、产褥感染等。
脊髓病变 疑难病例讨论 6月4日
（2021-03-23 华北石油总医 院）颈椎MRI： 颈椎退行性改 变；颈3-7椎 间盘突出，颈 5-7椎管略窄。
（2021-03-23 华北石油总医 院）颅脑MRI： 脑内少许小缺
血灶，老年性 脑改变。
（2021-03-23 华北石油总医 院）颅脑MRI： 脑源自少许小缺血灶，老年性 脑改变。
神经系统查体
• 神志清楚，言语流利，查体合作。记忆力、计算力、定向力 正常。脊柱无畸形，椎旁无压痛。双侧嗅觉、视力粗测正常， 视野粗测无缺损，眼底未窥入。双眼睑无下垂，眼裂正常，眼 球无凹陷，眼球向各个方向活动自如，无眼震。面部痛温觉对 称，张口下颌居中，咀嚼有力，角膜反射正常。双侧额纹对称， 双侧鼻唇沟对称，示齿口角无偏斜。伸舌居中，无舌肌萎缩及 肌束颤动。双上肢肌力5级，肌张力正常，双上肢不自主抖动， 双下肢肌力5-级，肌张力正常，双下肢不自主抖动，以右侧为 著，四肢肌容积正常。双侧指鼻试验欠准确（考虑与肢体抖动 有关），双侧跟膝胫试验尚稳准，Romberg征检查阳性。肢体 痛温觉对称，双侧关节位置觉对称存在，双侧上肢音叉震动觉 对称存在，双侧髋关节以下音叉震动觉减退。双侧肱二、三头 肌反射减退，双侧膝腱反射、踝反射减退，无阵挛。双侧 Babinski征（-），Chaddock征（-）,Gordon征（-）,Oppenheim 征（-）。颈软，无抵抗，双侧Kernig征（-）,Brudzinski征（）,Laseque征（-）。自主神经功能检查正常。
（2021-03-23 华北
石油总医院）腰 椎MRI：腰椎退行 性改变；腰3-5椎 间盘膨出，腰5-骶 1间盘膨突出；腰 4-5椎间盘膨突出，
右侧椎间孔变小， 椎管狭窄；腰4-骶 1双侧黄韧带肥厚。
（2021-03-23 华北
北京天坛医院 脑膜瘤 好评大夫
北京天坛医院脑膜瘤好评大夫1页姓名医院擅长脑膜瘤得票吴震主任医师北京天坛医院神经外科颅底、脑干肿瘤的诊断、治疗工作，对于颅底、脑干肿瘤的诊断及治...7 票王集生主任医师教授北京天坛医院神经外科颅内肿瘤,(特别是垂体瘤) 7 票张力伟主任医师教授北京天坛医院神经外科颅底及脑干肿瘤的诊断及治疗 4 票孙彦辉主任医师副教授北京天坛医院神经外科脑胶质瘤、脑膜瘤、颅咽管瘤和脑转移瘤等神经系统肿瘤的显微外科...6 票杨俊主任医师北京天坛医院神经外科脊髓病变，脊柱病变，先天颅脑疾病，神外疾病5 票王德江副主任医师北京天坛医院神经外科脊柱脊髓疾病、寰枕畸形、颅脑肿瘤2 票赵继宗主任医师教授北京天坛医院神经外科脑血管疾病,脑动脉瘤 3 票刘庆良副主任医师北京天坛医院神经外科神外疾病,颅内、髓内各部位肿瘤、癫痫、脑溢血、脑外伤、运动障碍...4 票曹勇副主任医师副教授北京天坛医院神经外科脑血管病，脑肿瘤，颅内血管及神外疾病4 票孙振荣主任医师副教授北京天坛医院神经外科癫痫．三叉神经痛．面肌痉挛及肿瘤等其他神外疾病3 票2页姓名医院擅长脑膜瘤得票高之宪主任医师教授北京天坛医院神经外科鞍区及海绵窦区肿瘤的手术治疗，垂体大腺瘤采取不同的手术入路切...3 票倪明主任医师北京天坛医院神经外科颅脑肿瘤，神外疾病 2 票邱晓光副主任医师北京天坛医院神经外科中枢神经系统肿瘤的临床诊断和放射治疗。
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