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嗜铬细胞瘤(1)PPT课件
▪ 脂代谢紊乱：脂肪分解加速，游离脂肪酸增高 ▪ 低血钾症：CA促使钾进入细胞内及肾素、醛固酮分泌
.
19
三、其他表现
▪ 消 化 道 症 状： CA使 肠 蠕动 及 张 力 减弱 、 胆 囊收缩 减 弱 ， Oddi括约肌张力增高，表现便秘、腹胀，胆汁潴留、胆结石
▪ 腹部包块：少数病人（约5%～10%）腹部可扪及包块 ▪ 膀胱内肿瘤 ▪ 嗜铬细胞瘤可分泌红细胞生成素（EPO）样物质而刺激骨髓，
胺消除NA升压作用
.
17
(三) 心脏表现
儿茶酚胺性心肌病伴心律失常，或心肌退行性 变、坏死；高血压性心肌肥厚、心脏扩大、心衰
.
18
二、代谢紊乱
▪ 基础代谢率增高：氧耗量增加，基础代谢率增高，而甲状腺功能 正常，发作时体温可上升1～2OC
▪ 血糖升高：儿茶酚胺为升糖激素，可加速肝糖原分解，抑制胰岛 素分泌，糖异生加强，引起高血糖，糖耐量减退等
.
23
二、药理试验
1.激发试验用于可疑病例 血压>170/110mmHg时禁此试验 胰高糖素试验：胰高糖素可刺激瘤体分泌CA。 该药1mg静注, 注射后3分钟, CA≥注射前3倍 (绝对值>2.0ng/ml)可确诊 本剂一般不引起明显升压反应 试验前应配备酚妥拉明以防不测
.
24
磷酸组织胺试验：磷酸组织胺促进CA释放
▪ 静脉导管术：肾上腺静脉造影并分段取血测总儿茶酚胺 浓度差别，有助于确定肿瘤部位
▪ 膀胱镜：疑为肾上腺外嗜铬细胞瘤时,可发现膀胱内肿瘤
.
28
鉴别诊断
注意与以下疾病高血压相鉴别
▪ 各种原因引起的高血压；年轻高血压； 不稳定性高血压；早期原发性高血压
▪ 冠心病 心绞痛 ▪ 甲状腺机能亢进症 ▪ 绝经期综合征
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三、其他表现
▪ 消 化 道 症 状： CA使 肠 蠕动 及 张 力 减弱 、 胆 囊收缩 减 弱 ， Oddi括约肌张力增高，表现便秘、腹胀，胆汁潴留、胆结石
▪ 腹部包块：少数病人（约5%～10%）腹部可扪及包块 ▪ 膀胱内肿瘤 ▪ 嗜铬细胞瘤可分泌红细胞生成素（EPO）样物质而刺激骨髓，
胺消除NA升压作用
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(三) 心脏表现
儿茶酚胺性心肌病伴心律失常，或心肌退行性 变、坏死；高血压性心肌肥厚、心脏扩大、心衰
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二、代谢紊乱
▪ 基础代谢率增高：氧耗量增加，基础代谢率增高，而甲状腺功能 正常，发作时体温可上升1～2OC
▪ 血糖升高：儿茶酚胺为升糖激素，可加速肝糖原分解，抑制胰岛 素分泌，糖异生加强，引起高血糖，糖耐量减退等
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二、药理试验
1.激发试验用于可疑病例 血压>170/110mmHg时禁此试验 胰高糖素试验：胰高糖素可刺激瘤体分泌CA。 该药1mg静注, 注射后3分钟, CA≥注射前3倍 (绝对值>2.0ng/ml)可确诊 本剂一般不引起明显升压反应 试验前应配备酚妥拉明以防不测
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磷酸组织胺试验：磷酸组织胺促进CA释放
▪ 静脉导管术：肾上腺静脉造影并分段取血测总儿茶酚胺 浓度差别，有助于确定肿瘤部位
▪ 膀胱镜：疑为肾上腺外嗜铬细胞瘤时,可发现膀胱内肿瘤
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鉴别诊断
注意与以下疾病高血压相鉴别
▪ 各种原因引起的高血压；年轻高血压； 不稳定性高血压；早期原发性高血压
▪ 冠心病 心绞痛 ▪ 甲状腺机能亢进症 ▪ 绝经期综合征
嗜铬细胞瘤的临床表现ppt课件
3.电解质紊乱部分病人血清钾离子浓度偏低，可低于3.Ommol/L。应与 原发性醛固酮增多症相鉴别。并应警惕MEN-Ⅱ和恶性嗜铬细胞瘤能够。
(五)心血管系统
1.低血压、休克嗜铬细胞瘤患者不但可以出现高血压，而且可以发生低 血压，甚至休克。其缘由能够为：①高儿茶酚胺血症引起末梢血管继续剧烈 收缩，组织缺血、缺氧，毛细血管通透性添加，血浆容量降低。在儿茶酚胺
患者可表现焦虑和恐惧感，发作终止时可出现迷走神经兴奋病症，如面 颊及皮肤潮红、全身发热、流涎、瞳孔减少等，有时会误诊为神经功能性疾 病。曾经证明的是，根据高血压并伴有头痛、心悸、出汗三联征诊断嗜铬细 胞瘤的特异性为93. 8%，敏感性为90. 9%。
(三)部分病症
welcome to use these templates, New Content design, 10 years exper性lc高om血e压t为o u继s续e 性the儿s茶e 酚te胺m分pl泌ate所s致, N。e约w3C/5o～nt2e/3n的t 患者为此种 类型。继d续e性sig高n血, 1压0型ye患a者rs血ex压p虽er有ien动c摇e ，但动摇幅度不大，普通患者本人
觉得不到这种变化。其伴随的特殊临床症候群亦不明显。少数患者高血压程 度能够很重，高达200/140mmHg以上。
部分嗜铬细胞瘤患者肿瘤很大却没有高血压等相关病症，称之为“无功 能〞或“静止型〞嗜铬细胞瘤。这类患者无高血压表现，亦无相关的临床症 候群。少数患者可出现腰腹疼痛。疼痛普通为钝性，程度较轻，有时假设有 假设无，容易被患者忽视。当肿瘤内破裂出血时，可出现猛烈绞痛，呈类似 肾绞痛的急腹症情况。肿块普通很难触及，当肿瘤很大，直径>10cm时，可 在季肋区扪及肿块。
作用去除w时e，lc血om管e扩to张u，se因t血he容se量缺te乏mp而la致te血s,压N降ew低。Co②n心te力nt衰竭或严重心 律 促失使常血导管d致扩e心张sig排。n量, 1减0少ye。a③rs部ex分p患er者ien肿c瘤e 主要分泌肾上腺素，兴奋了p受体，
(五)心血管系统
1.低血压、休克嗜铬细胞瘤患者不但可以出现高血压，而且可以发生低 血压，甚至休克。其缘由能够为：①高儿茶酚胺血症引起末梢血管继续剧烈 收缩，组织缺血、缺氧，毛细血管通透性添加，血浆容量降低。在儿茶酚胺
患者可表现焦虑和恐惧感，发作终止时可出现迷走神经兴奋病症，如面 颊及皮肤潮红、全身发热、流涎、瞳孔减少等，有时会误诊为神经功能性疾 病。曾经证明的是，根据高血压并伴有头痛、心悸、出汗三联征诊断嗜铬细 胞瘤的特异性为93. 8%，敏感性为90. 9%。
(三)部分病症
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觉得不到这种变化。其伴随的特殊临床症候群亦不明显。少数患者高血压程 度能够很重，高达200/140mmHg以上。
部分嗜铬细胞瘤患者肿瘤很大却没有高血压等相关病症，称之为“无功 能〞或“静止型〞嗜铬细胞瘤。这类患者无高血压表现，亦无相关的临床症 候群。少数患者可出现腰腹疼痛。疼痛普通为钝性，程度较轻，有时假设有 假设无，容易被患者忽视。当肿瘤内破裂出血时，可出现猛烈绞痛，呈类似 肾绞痛的急腹症情况。肿块普通很难触及，当肿瘤很大，直径>10cm时，可 在季肋区扪及肿块。
作用去除w时e，lc血om管e扩to张u，se因t血he容se量缺te乏mp而la致te血s,压N降ew低。Co②n心te力nt衰竭或严重心 律 促失使常血导管d致扩e心张sig排。n量, 1减0少ye。a③rs部ex分p患er者ien肿c瘤e 主要分泌肾上腺素，兴奋了p受体，
嗜铬细胞瘤PPT幻灯片课件
分泌。
2
分类
❖ 散发性（90%）：肾上腺髓质内90%、余下 10%交感神经节旁瘤、主动脉旁嗜铬体、化 学感受器瘤等交感神经组织内。
❖ 家族性（10%） ❖ 肾上腺几个10%：10%肿瘤双侧、10%儿童 10%恶性。
3
儿茶酚胺
❖ 三大类：肾上腺素(adrenaline A， epinephrine E) 、去甲肾上腺素 (noradrenaline, NA; norepinephrine, NE) 、多巴胺(dopamine, D)
11
▪ 发作终止后迷走神经兴奋：两颊皮肤潮红、全身发热、 流涎、瞳孔缩小等。
▪ 发作时间：数秒钟或数分钟，1～2小时至数十小时 ▪ 发作频率：数月一次或一日数次。发作渐频、时间渐
频趋势。最终可成持续性高血压。 ▪ 诱因：精神刺激、弯腰、排便、排尿、触摸腹部，按
压肿块、麻醉诱导期、药物(组胺、胍乙啶、胰升血糖 素、胃复安、三环类抗抑郁药)等。
肾上腺CT 右侧肾上腺嗜铬细胞瘤
26
▪ 131I-MIBG造影：131I间位碘苄甲基胍可被瘤体特异性摄取、浓集；适用于 转移性、复发性或肾上腺外肿瘤
▪ 静脉导管术：肾上腺静脉造影并分段取血测总儿茶酚胺浓度差别，有助 于确定肿瘤部位
▪ 膀胱镜：疑为肾上腺外嗜铬细胞瘤时,可期发现膀胱内肿瘤
27
28
鉴别诊断
▪ 心得安或阿替洛尔：控制心律失常
35
Thank you！！
36
肾上腺解剖位置
37
38
肾
上
腺
外
嗜
铬
细
胞
瘤
图1 胸椎T1-加权MRI 增强扫描
右侧脊柱旁嗜铬细胞瘤, 光滑，边界清晰, 密度不均。
2
分类
❖ 散发性（90%）：肾上腺髓质内90%、余下 10%交感神经节旁瘤、主动脉旁嗜铬体、化 学感受器瘤等交感神经组织内。
❖ 家族性（10%） ❖ 肾上腺几个10%：10%肿瘤双侧、10%儿童 10%恶性。
3
儿茶酚胺
❖ 三大类：肾上腺素(adrenaline A， epinephrine E) 、去甲肾上腺素 (noradrenaline, NA; norepinephrine, NE) 、多巴胺(dopamine, D)
11
▪ 发作终止后迷走神经兴奋：两颊皮肤潮红、全身发热、 流涎、瞳孔缩小等。
▪ 发作时间：数秒钟或数分钟，1～2小时至数十小时 ▪ 发作频率：数月一次或一日数次。发作渐频、时间渐
频趋势。最终可成持续性高血压。 ▪ 诱因：精神刺激、弯腰、排便、排尿、触摸腹部，按
压肿块、麻醉诱导期、药物(组胺、胍乙啶、胰升血糖 素、胃复安、三环类抗抑郁药)等。
肾上腺CT 右侧肾上腺嗜铬细胞瘤
26
▪ 131I-MIBG造影：131I间位碘苄甲基胍可被瘤体特异性摄取、浓集；适用于 转移性、复发性或肾上腺外肿瘤
▪ 静脉导管术：肾上腺静脉造影并分段取血测总儿茶酚胺浓度差别，有助 于确定肿瘤部位
▪ 膀胱镜：疑为肾上腺外嗜铬细胞瘤时,可期发现膀胱内肿瘤
27
28
鉴别诊断
▪ 心得安或阿替洛尔：控制心律失常
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Thank you！！
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肾上腺解剖位置
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肾
上
腺
外
嗜
铬
细
胞
瘤
图1 胸椎T1-加权MRI 增强扫描
右侧脊柱旁嗜铬细胞瘤, 光滑，边界清晰, 密度不均。
嗜铬细胞瘤幻灯ppt课件
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腹部肿块 约15%的病例在腹部可触及肿块 ，如瘤体内有出血或坏死时则在相应部位 出现疼痛等症状，出血多时可有血压下降 。在给高血压病人，特别是同时患有糖尿 病的患者做腹部检查发现肿块时，应高度 怀疑嗜铬细胞瘤，尤其是轻轻按压腹部肿 块而使血压明显升高时，更支持该病的诊 断。但应注意按压肿瘤时为避免高血压危 象发作，应准备好抢救药品及物品
特点高血压、低血压反复交替发作 甚至出现低血压休克 部分病人可同时伴有全身大汗、四肢厥冷、
肢体抽搐、神志不清及意识丧失 部分病人发生脑出血或急性心肌梗塞
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16
机制 瘤体突然大量分泌并释放CA作用于血 管舒缩中枢，影响血管运动反射
特别是当肿瘤分泌大量E，兴奋β-肾上腺能 受体时可产生较强的血管舒张效应；
40 ～ 50% 阵发性高血压，发作持续的时间可为几分钟、几 小时、1天或数天不等；开始时发作次数较少，以后逐渐频繁， 可由数周或数月发作一次逐渐缩短为每天发作数次或十余次； 血压明显升高，收缩压可达200～300 mm Hg，舒张压达150 ～ 180mmHg以上
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11
发作时高血压特点 一般降压药无效
嗜铬细胞瘤
甘肃省人民医院泌尿科 金明霞
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1
一 嗜铬细胞瘤概述
▪ 嗜铬细胞瘤多为良性，约占90%。故其形 状或小于枇杷，或大如哈密瓜。一般如柑 大小，呈扁圆略带扇形，切面为深黄或棕 色。嗜铬细胞瘤本病以20～40岁青壮年患 者居多，男与女之比几乎相等。其主要症 状为高血压和基础代谢的改变。嗜铬细胞 瘤宜行手术切除，因其多为良性肿瘤，绝 大多数术后效果良好。
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2
嗜铬细胞瘤 肾上腺髓质以及肾上腺外副 神经节系统产生儿茶酚胺的嗜铬细胞所发 生的肿瘤
嗜铬细胞瘤讲课PPT课件
嗜铬细胞瘤讲课PPT课件
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汇报时间：20X-XX-XX
汇报人：
目录
01
汇报人员
02
嗜铬细胞瘤的概述
03
嗜铬细胞瘤的治疗方法
04
嗜铬细胞瘤的并发症和预后
05
嗜铬细胞瘤的典型病例分享
06
总结与展望
单击汇报人员：XX医院-XX
01
嗜铬细胞瘤的概述
02
定义和分类
嗜铬细胞瘤是一种起源于肾上腺髓质、交感神经节或其他部位的嗜铬组织的肿瘤
病例二：临床表现、诊断和治疗过程
治疗过程：行腹腔镜下肾上腺肿瘤切除术，手术顺利，术后恢复良好，血压控制平稳，随访2年无复发。
临床表现：患者男性，45岁，因“阵发性高血压伴心慌、头痛、出汗”就诊，查体示血压波动于220-140/130-90mmHg，实验室检查示血、尿儿茶酚胺升高。
诊断：嗜铬细胞瘤，肾上腺髓质。
病例三：并发症处理、治疗和康复过程
康复过程：术后需密切观察病情，定期进行复查，根据具体情况制定康复计划，逐步恢复患者的身体功能。
并发症处理：嗜铬细胞瘤可能导致高血压、心律失常等并发症，需要针对不同情况进行紧急处理。
治疗过程：手术切除是治疗嗜铬细胞瘤的主要方法，需在充分准备的基础上进行，尽量缩短手术时间，减少术中出血。
个体化治疗：根据患者的具体情况制定个性化的治疗方案
跨学科合作：加强多学科的合作，提高治疗效果和患者的生存率
THANK YOU
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汇报时间：20X-XX-XX
汇报人：
临床表现和诊断标准
临床表现：嗜铬细胞瘤患者可能出现高血压、头痛、心悸等症状，严重时可出现心律失常、心肌缺血等并发症。
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汇报时间：20X-XX-XX
汇报人：
目录
01
汇报人员
02
嗜铬细胞瘤的概述
03
嗜铬细胞瘤的治疗方法
04
嗜铬细胞瘤的并发症和预后
05
嗜铬细胞瘤的典型病例分享
06
总结与展望
单击汇报人员：XX医院-XX
01
嗜铬细胞瘤的概述
02
定义和分类
嗜铬细胞瘤是一种起源于肾上腺髓质、交感神经节或其他部位的嗜铬组织的肿瘤
病例二：临床表现、诊断和治疗过程
治疗过程：行腹腔镜下肾上腺肿瘤切除术，手术顺利，术后恢复良好，血压控制平稳，随访2年无复发。
临床表现：患者男性，45岁，因“阵发性高血压伴心慌、头痛、出汗”就诊，查体示血压波动于220-140/130-90mmHg，实验室检查示血、尿儿茶酚胺升高。
诊断：嗜铬细胞瘤，肾上腺髓质。
病例三：并发症处理、治疗和康复过程
康复过程：术后需密切观察病情，定期进行复查，根据具体情况制定康复计划，逐步恢复患者的身体功能。
并发症处理：嗜铬细胞瘤可能导致高血压、心律失常等并发症，需要针对不同情况进行紧急处理。
治疗过程：手术切除是治疗嗜铬细胞瘤的主要方法，需在充分准备的基础上进行，尽量缩短手术时间，减少术中出血。
个体化治疗：根据患者的具体情况制定个性化的治疗方案
跨学科合作：加强多学科的合作，提高治疗效果和患者的生存率
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汇报时间：20X-XX-XX
汇报人：
临床表现和诊断标准
临床表现：嗜铬细胞瘤患者可能出现高血压、头痛、心悸等症状，严重时可出现心律失常、心肌缺血等并发症。
嗜铬细胞瘤健康教育PPT课件
嗜铬细胞瘤的并发症: 嗜铬细 胞瘤可能会引发一些并发症， 如心脏疾病和骨质疏松等。
长期随访和治疗计划: 对于嗜 铬细胞瘤患者，需要进行长期 的随访，并制定适当的治疗计 划。
第五部分
给予患者和家属的建议和支持: 给予患 者和家属心理支持和相关建议，帮助他 们应对嗜铬细胞瘤的挑战。
谢谢您的观 赏聆听
第四部分
第四部分
预防和早期发现: 了解嗜铬细 胞瘤的风险因素和早期症状， 有助于早期发现和治疗。
家庭遗传咨询: 嗜铬细胞瘤可 能与基因突变有关，因此家庭 遗传咨询对于患者和家属都很 重要。
第四部分
疫苗接种和定期检查: 对于有家族史的 人群，建议进行相关疫苗接种和定期检 查。
第五部分
第五部分
嗜铬细胞瘤健康教育PPT 课件
目录 第一部分 第二部分 第三部分 第四部分 第五部分
第一部分
第一部分
什么是嗜铬细胞瘤: 嗜铬细胞 瘤是一种罕见而严重的肿瘤， 起源于肾上腺髓质。
病因与发病原因: 嗜铬细胞瘤 通常由肾上腺髓质中的嗜铬细 胞产生，但也可能出现在其他 部位。
第一部分
嗜铬细胞瘤的症状: 嗜铬细胞瘤的症状 包括高血压、头痛、出汗过多和心悸等 。
第三部分
生活方式的影响: 饮食和生活 方式对嗜铬细胞瘤的发病和治 疗有一定的影响，需要注意饮 食的合理搭配和健康的生活习 惯。
饮食建议: 嗜铬细胞瘤患者可 以选择一些健康的饮食，如多 吃水果蔬菜、减少饮酒和咖啡 等。
第三部分
心理支持和康复: 嗜铬细胞瘤患者在治 疗过程中也需要得到心理支持和康复训 练，以提高生活质量。
第二部分
第二部分
检查和诊断: 嗜铬细胞瘤的诊 断通常通过血液和尿液检查以 及影像学检查，如CT扫描和MRI 等。
嗜铬细胞瘤.课件
• ②持续性高血压型 往往易被误诊为原发性高血压
• 有以下情况者要考虑本疾病的可能性：
• A、儿童或青年人
• B、对常用降压药效果不佳，但对硝普钠有效
• C、伴交感神经过度兴奋（多汗，心动过速），高代谢（低热，消瘦）头痛， ห้องสมุดไป่ตู้燥
• D、体位性低血压或血压波动大，可骤然降低
• 2．低血压、休克
• 3. 高血压和低血压相交替
留置针等
4.刀口的观察 敷料有无渗血渗液，刀口周围有无血肿等。 5.按时翻身，指导患者床上活动。
6.术后镇痛 、抗炎补液治疗及营养支持。
7.肾上腺危象的观察与处理 术后肾上腺皮质可能有不同
程度的缺血、损伤而导致肾上腺功能不足。
.
17
出院指导
• 出院后的用药，术后血压仍偏高者出院 后需服用降压药，需定期监测血压防止 低血压，服药后须平卧一小时等。
– 左侧呈半月形 – 右侧呈扁平三角形
• 表面包以结缔组织被膜
.
4
醛固酮 皮质醇
儿茶酚胺
.
5
.
6
病理
部位：80-90%的瘤位于肾上腺，大多为一侧性。
• 起源肾上腺以外的嗜铬细胞瘤约占10%； • 恶性嗜铬细胞瘤约占5%～10%，可造成淋巴结、 • 肝、骨、肺等转移。
.
7
临床表现
• 主要是由于大量儿茶酚胺作用于肾上腺 • 素能受体所致，以心血管症状表现为主
• 4．心脏表现
• 心律失常，心肌肥厚，心脏扩大，心力衰竭
.
9
代谢紊乱
• 1．基础代谢增高 脂肪分解加速，引起消瘦。 • 2．糖代谢紊乱 血糖升高， • 3．脂代谢紊乱 脂肪分解加速，游离脂肪酸增多 • 4．电解质紊乱 低钾、高钙
《嗜铬细胞瘤》PPT课件
病因与发病机制
病因
目前尚不完全清楚，可能与遗传、环 境等多种因素有关。
发病机制
儿茶酚胺激素的过量释放可导致血压 波动、代谢紊乱、心血管系统异常等 。
临床表现与诊断
临床表现
常见的症状包括头痛、心悸、出汗、面色苍白等，严重时可出现心律失常、心 衰甚至猝死。
诊断
通过检测儿茶酚胺及其代谢产物、影像学检查（如B超、CT、MRI等）以及相关 的实验室检查进行诊断。
02
嗜铬细胞瘤的治疗
药物治疗
药物治疗是嗜铬细胞瘤的常见治 疗方法之一，主要通过药物来控
制患者的症状和稳定病情。
常用的药物包括α受体拮抗剂和 β受体拮抗剂，如酚妥拉明、哌 唑嗪等，可以扩张血管、降低血
压，缓解患者的症状。
药物治疗需要长期坚持，定期调 整药物剂量，以确保治疗效果和
患者的安全。
手术治疗
临床启示
从案例中获得的经验教训，对临 床实践的指导意义。
个人感悟
医生或患者对案例的感悟和体会 ，以及对未来的展望。
THANKS。
关注症状
关注身体出现的症状，如 头痛、心悸、出汗等，及 时就医检查。
护理方法
心理护理
关注患者的心理状态，提 供心理支持和疏导，帮助 患者缓解焦虑和恐惧情绪 。
病情监测
密切监测患者的病情变化 ，特别是血压和心率等指 标，及时发现并处理异常 情况。
生活指导
指导患者保持良好的生活 习惯，如规律作息、避免 剧烈运动等，以促进康复 。
手术治疗是嗜铬细胞瘤的首选治疗方法，通过手术切除肿瘤，从根本上解决患者的 疾病问题。
手术方式包括腹腔镜手术和开腹手术，根据患者的具体情况和医生的经验选择合适 的手术方式。
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▪ 交感神经过度兴奋如出汗、心动过速 ▪ 高代谢状况如低热、体重下降、一过性高血糖 ▪ 直立性低血压伴心动过缓(长期过量CA，血容量不足、交感抑制、
肾上腺素能受体敏感性降低)
(二)低血压、休克或高血压与低血压交替
▪ 肿瘤骤然出血、坏死，CA释放骤减或停止 ▪ 心肌损害、心律失常、心衰，致心排出量锐减 ▪ 过度分泌肾上腺素兴奋β2-受体，周围血管扩张 ▪ 血管强烈收缩，组织缺氧，微血管通透性增加，血浆外渗，有
发作时(以分泌NA为主者) BP:200～300mmHg/130～180mmHg 重要症状: 剧烈头痛、面色苍白、大汗淋漓、心动过速 其他表现: 恐惧、恶心、呕吐、胸闷、胸痛或腹痛、视力模糊, 重者 心衰、肺水肿、脑溢血等
▪ 发作终止后迷走神经兴奋：两颊皮肤潮红、全身发热、流涎、 瞳孔缩小等
▪ 发作时间：数秒钟或数分钟，1～2小时至数十小时 ▪ 发作频率：数月一次或一日数次。发作渐频、时间渐频趋势。
嗜铬细胞瘤(1)
讲授目的和要求
1．掌握本病的临床表现、诊断与治疗 2. 了解本病发病机制
讲授主要内容
概述 病理 临床表现 诊断标准 鉴别诊断 治疗
概述
嗜铬细胞瘤起源于肾上腺髓质、交感 神经节和其他部位的嗜铬组织。分泌大量儿 茶酚胺，作用于肾上腺素能受体，引起以高 血压及代谢紊乱为主的综合征候群，严重时 并发高血压危象、休克、颅内出血、心力衰 竭、心室纤颤、心肌梗死等
肾上腺嗜铬细胞瘤时可分泌NE和E, 分泌量分别为 NE>NE和E>E
家族性嗜铬细胞瘤只分泌E 肾上腺外嗜铬细胞瘤只分泌NE 交感神经节后纤维嗜铬细胞瘤可分泌NE和D
嗜铬细胞瘤分泌的其他多肽激素及其作用
舒血管肠肽、P物质 — 面部潮红 鸦片肽、生长抑素 — 便秘 舒血管肠肽、血清素、胃动素 — 腹泻 神经肽Y —血管收缩、面色苍白 舒血管肠肽、肾上腺髓质素 — 低血压、休克
肾上腺素能受体(adrenergic receptor)的功能
去甲肾上腺素能优势（noradrenaline advantage） 1 AV收缩、BP上升、瞳孔扩大 2 位于交感神经突触前体，抑制NA释放 肾上腺素能优势（adrenaline advantage） 2平滑肌松弛、A血管扩张；交感神经突触释放NA 两者作用相当 1 HR上升、CO增加、脂肪分解
d o pdaompinaemine β -羟β化-羟酶 化酶3 -甲 氧3-去甲甲氧肾去上甲腺肾素上腺素 (n o r m e(tannoerpmh reintae ,nNeMphNr)ine, NMN)
n o rna dorreandarleinnealine 3 、 4 -二3羟、苦4-杏二仁羟酸苦杏仁酸
a d rae ndarleinnealine
3 -甲 氧 肾3-上甲腺氧素肾上腺素 (m e ta n e(pmh reitnaen, MepNh)rine, MN)
VMA）
3 -甲 氧 -43羟-甲苦氧杏-仁4羟酸苦杏仁酸 (v a n illy(lvmaannidlleyllicma ac ind d, VeMlicAa）cid,
嗜铬细胞分泌儿茶酚胺(catecholamine, CA)，包括多 巴胺(dopamine, D)，肾上腺素(adrenaline A， epinephrine E)，去甲肾上腺素(noradrenaline, NA; norepinephrine, NE)
正常肾上腺髓质CA分泌量，依大小分别为 E>NE>D
效血容量降低，血压下降 ▪ 分泌舒血管肠肽、肾上腺髓质素致血压下降 ▪ 血压大幅波动，极高血压反射性兴奋迷走神经中枢；释放多巴
胺消除NA升Βιβλιοθήκη 作用(三) 心脏表现儿茶酚胺性心肌病伴心律失常，或心肌退行性 变、坏死；高血压性心肌肥厚、心脏扩大、心衰
二、代谢紊乱
儿茶儿酚茶胺酚的胺代的谢代 谢
T y rToysirnoesine 酪 氨酪酸氨羧酸化羧酶 化(ty酶r o(stiyn erocsairnbeo xcyalarsbeo) xylase)
d o pdaopa 多 巴多脱巴羧脱酶羧(d酶o p(addoepc aardb oexcyalarbseo) xylase)
胸腔后纵膈、左右腰椎旁间隙、腹腔神经丛 颈部、颅内
肾 上 腺 外 嗜 铬 细 胞 瘤
胸椎T1-加权MRI 增强扫描
右侧脊柱旁嗜铬细胞瘤, 光滑，边界清晰, 密度不均。
肿块位于第7～9胸椎, 形似扇形
肾 上 腺 外 嗜 铬 细 胞 瘤
切片显示包膜完整, 棕红色, 灶状出血, 与肋骨粘连
肾上腺肿瘤中最大。重量数克至数公斤不等良性嗜铬细胞 瘤，包膜完整，表面光滑，呈棕红色，切面呈颗粒状，瘤 体中可有囊性变及出血
最终可成持续性高血压 ▪ 诱因：精神刺激、弯腰、排便、排尿、触摸腹部，按压肿块、
麻醉诱导期、药物(组胺、胍乙啶、胰升血糖素、胃复安、三环 类抗抑郁药)等
2. 持续性高血压 约50% 特点：持续性高血压伴阵发性加剧有以下情况要考虑嗜铬细胞瘤：
▪ 常用降压药：神经节阻断剂（胍乙啶）、利血平、-肾上腺素能阻 断剂、肼苯哒嗪等效果不佳，而钙离子拮抗剂、硝普钠、-受体阻 断剂有效
病理
嗜铬细胞瘤80％～90%位于肾上腺 80%以上为单侧腺瘤；双侧腺瘤约为10% 单侧肾上腺腺瘤＋肾上腺外腺瘤约为10% 90%为良性，恶性约10%
肾上腺外嗜铬细胞瘤
腹主动脉旁(约10%～15%)、肾门、肾上极、肝 门区、肝-下腔静脉之间、胰头部、髂窝或附近、 血管旁(直肠后、卵巢、膀胱内)
显微镜观：细胞呈多边形，可有梭形双核等，细胞大小不 一，直径在15～45μm，排列紧密，胞浆内富含颗粒，易 被重铬酸钾(potassium dichromate) 染色。恶性者有包膜浸润， 细胞排列不规则，有细胞分裂象，血管内有癌栓或有远处 转移等
临床表现
一、心血管系统表现
(一) 高血压
嗜铬细胞瘤发生率占高血压的0.1%(儿童高血压中比例增高) 1.阵发性高血压型 本病特征性表现,发生率约45％,平时血压正常。
肾上腺素能受体敏感性降低)
(二)低血压、休克或高血压与低血压交替
▪ 肿瘤骤然出血、坏死，CA释放骤减或停止 ▪ 心肌损害、心律失常、心衰，致心排出量锐减 ▪ 过度分泌肾上腺素兴奋β2-受体，周围血管扩张 ▪ 血管强烈收缩，组织缺氧，微血管通透性增加，血浆外渗，有
发作时(以分泌NA为主者) BP:200～300mmHg/130～180mmHg 重要症状: 剧烈头痛、面色苍白、大汗淋漓、心动过速 其他表现: 恐惧、恶心、呕吐、胸闷、胸痛或腹痛、视力模糊, 重者 心衰、肺水肿、脑溢血等
▪ 发作终止后迷走神经兴奋：两颊皮肤潮红、全身发热、流涎、 瞳孔缩小等
▪ 发作时间：数秒钟或数分钟，1～2小时至数十小时 ▪ 发作频率：数月一次或一日数次。发作渐频、时间渐频趋势。
嗜铬细胞瘤(1)
讲授目的和要求
1．掌握本病的临床表现、诊断与治疗 2. 了解本病发病机制
讲授主要内容
概述 病理 临床表现 诊断标准 鉴别诊断 治疗
概述
嗜铬细胞瘤起源于肾上腺髓质、交感 神经节和其他部位的嗜铬组织。分泌大量儿 茶酚胺，作用于肾上腺素能受体，引起以高 血压及代谢紊乱为主的综合征候群，严重时 并发高血压危象、休克、颅内出血、心力衰 竭、心室纤颤、心肌梗死等
肾上腺嗜铬细胞瘤时可分泌NE和E, 分泌量分别为 NE>NE和E>E
家族性嗜铬细胞瘤只分泌E 肾上腺外嗜铬细胞瘤只分泌NE 交感神经节后纤维嗜铬细胞瘤可分泌NE和D
嗜铬细胞瘤分泌的其他多肽激素及其作用
舒血管肠肽、P物质 — 面部潮红 鸦片肽、生长抑素 — 便秘 舒血管肠肽、血清素、胃动素 — 腹泻 神经肽Y —血管收缩、面色苍白 舒血管肠肽、肾上腺髓质素 — 低血压、休克
肾上腺素能受体(adrenergic receptor)的功能
去甲肾上腺素能优势（noradrenaline advantage） 1 AV收缩、BP上升、瞳孔扩大 2 位于交感神经突触前体，抑制NA释放 肾上腺素能优势（adrenaline advantage） 2平滑肌松弛、A血管扩张；交感神经突触释放NA 两者作用相当 1 HR上升、CO增加、脂肪分解
d o pdaompinaemine β -羟β化-羟酶 化酶3 -甲 氧3-去甲甲氧肾去上甲腺肾素上腺素 (n o r m e(tannoerpmh reintae ,nNeMphNr)ine, NMN)
n o rna dorreandarleinnealine 3 、 4 -二3羟、苦4-杏二仁羟酸苦杏仁酸
a d rae ndarleinnealine
3 -甲 氧 肾3-上甲腺氧素肾上腺素 (m e ta n e(pmh reitnaen, MepNh)rine, MN)
VMA）
3 -甲 氧 -43羟-甲苦氧杏-仁4羟酸苦杏仁酸 (v a n illy(lvmaannidlleyllicma ac ind d, VeMlicAa）cid,
嗜铬细胞分泌儿茶酚胺(catecholamine, CA)，包括多 巴胺(dopamine, D)，肾上腺素(adrenaline A， epinephrine E)，去甲肾上腺素(noradrenaline, NA; norepinephrine, NE)
正常肾上腺髓质CA分泌量，依大小分别为 E>NE>D
效血容量降低，血压下降 ▪ 分泌舒血管肠肽、肾上腺髓质素致血压下降 ▪ 血压大幅波动，极高血压反射性兴奋迷走神经中枢；释放多巴
胺消除NA升Βιβλιοθήκη 作用(三) 心脏表现儿茶酚胺性心肌病伴心律失常，或心肌退行性 变、坏死；高血压性心肌肥厚、心脏扩大、心衰
二、代谢紊乱
儿茶儿酚茶胺酚的胺代的谢代 谢
T y rToysirnoesine 酪 氨酪酸氨羧酸化羧酶 化(ty酶r o(stiyn erocsairnbeo xcyalarsbeo) xylase)
d o pdaopa 多 巴多脱巴羧脱酶羧(d酶o p(addoepc aardb oexcyalarbseo) xylase)
胸腔后纵膈、左右腰椎旁间隙、腹腔神经丛 颈部、颅内
肾 上 腺 外 嗜 铬 细 胞 瘤
胸椎T1-加权MRI 增强扫描
右侧脊柱旁嗜铬细胞瘤, 光滑，边界清晰, 密度不均。
肿块位于第7～9胸椎, 形似扇形
肾 上 腺 外 嗜 铬 细 胞 瘤
切片显示包膜完整, 棕红色, 灶状出血, 与肋骨粘连
肾上腺肿瘤中最大。重量数克至数公斤不等良性嗜铬细胞 瘤，包膜完整，表面光滑，呈棕红色，切面呈颗粒状，瘤 体中可有囊性变及出血
最终可成持续性高血压 ▪ 诱因：精神刺激、弯腰、排便、排尿、触摸腹部，按压肿块、
麻醉诱导期、药物(组胺、胍乙啶、胰升血糖素、胃复安、三环 类抗抑郁药)等
2. 持续性高血压 约50% 特点：持续性高血压伴阵发性加剧有以下情况要考虑嗜铬细胞瘤：
▪ 常用降压药：神经节阻断剂（胍乙啶）、利血平、-肾上腺素能阻 断剂、肼苯哒嗪等效果不佳，而钙离子拮抗剂、硝普钠、-受体阻 断剂有效
病理
嗜铬细胞瘤80％～90%位于肾上腺 80%以上为单侧腺瘤；双侧腺瘤约为10% 单侧肾上腺腺瘤＋肾上腺外腺瘤约为10% 90%为良性，恶性约10%
肾上腺外嗜铬细胞瘤
腹主动脉旁(约10%～15%)、肾门、肾上极、肝 门区、肝-下腔静脉之间、胰头部、髂窝或附近、 血管旁(直肠后、卵巢、膀胱内)
显微镜观：细胞呈多边形，可有梭形双核等，细胞大小不 一，直径在15～45μm，排列紧密，胞浆内富含颗粒，易 被重铬酸钾(potassium dichromate) 染色。恶性者有包膜浸润， 细胞排列不规则，有细胞分裂象，血管内有癌栓或有远处 转移等
临床表现
一、心血管系统表现
(一) 高血压
嗜铬细胞瘤发生率占高血压的0.1%(儿童高血压中比例增高) 1.阵发性高血压型 本病特征性表现,发生率约45％,平时血压正常。