再生障碍性贫血诊断与治疗中国专家共识(2017年版)
重组人血小板生成素治疗A型主动脉夹层术后血小板减少症临床观察
山东医药2024 年第 64 卷第 13 期重组人血小板生成素治疗A型主动脉夹层术后血小板减少症临床观察周轶胄，王春亭，王辰，邱实，庞昕焱，鲍卫国山东大学第二医院心血管外科，济南250033摘要：目的 探讨重组人血小板生成素治疗A型主动脉夹层术后血小板减少症的有效性和安全性。
方法 选择A型主动脉夹层术后血小板减少症患者56例，根据是否使用重组人血小板生成素治疗分为观察组20例和对照组36例。
观察组术后予皮下注射重组人血小板生成素15 000 U，每日1次，监测血小板升至100 × 109/L时停止注射。
对照组未予皮下注射重组人血小板生成素，也未予其他血小板替代治疗。
观察两组术后第1、2、3、5、7、9天血小板数量变化，记录体外循环时间、手术时间、手术野引流量、术后ICU停留时间、住院时间、术后30天病死率以及术后发热、头痛、肌肉酸痛等不良反应情况。
结果 两组术前血红蛋白、血小板计数以及体外循环时间和手术时间比较差异均无统计学意义（P均>0.05）。
观察组术后连续予皮下注射重组人血小板生成素治疗5天，血小板升至100 × 109/L。
术后第5～9天，观察组血小板计数均高于对照组（P均<0.05）。
观察组手术野引流量低于对照组，ICU停留时间、住院时间均短于对照组（P均<0.05）。
观察组与对照组术后30天分别死亡1（5.00%）、3例（8.33%），两组术后30天病死率比较差异无统计学意义（P>0.05）。
观察组治疗期间有2例出现发热、头痛、肌肉酸痛等症状，症状较轻，未予处理，1～3天症状自行消失。
对照组治疗期间无病例出现发热、头痛、肌肉酸痛等症状。
结论 重组人血小板生成素治疗A型主动脉夹层术后血小板减少症安全有效。
关键词：主动脉夹层，A型；血小板减少症；体外循环；重组人血小板生成素doi：10.3969/j.issn.1002-266X.2024.13.022中图分类号：R543.5 文献标志码：A 文章编号：1002-266X（2024）13-0091-03A型主动脉夹层是心血管外科的急危重症，在其病理生理过程中血小板被激活，进而发生血小板黏附及血栓形成，导致血小板被快速消耗，血小板数量显著减少。
课程思政融入实验诊断学教学特点范文
课程思政融入实验诊断学教学特点范文课程思政融入实验诊断学教学特点范文1实验诊断学的教学特点实验诊断学是使用多种临床检验技术获取相关人体资料后，对机体的功能状态和病理变化进行分析与综合推理判断，为疾病诊断、鉴别诊断、病情变化、疗效评价、预后判断等临床决策提供科学依据的一门综合性学科。
它的教学辐射面广，教学对象包括临床医学、麻醉学、精神医学、口腔医学、预防医学、中医学、影像学、儿科学、临床药学、眼视光学、全科医学等多个专业的学生，尽管不同专业使用的教材相同，但是各自的专业特点不同。
另外，该课程知识点繁杂、学习难度大、实践性强且课时少，比如笔者所在学校分配给实验诊断学的课时数是32个（20个理论课课时/12个实验课课时），一共10个教学单元却包括整个检验专业5门专业课中的大部分内容。
2实验诊断学课程思政的现状目前，实验诊断学教学仍以简单传授专业知识为主，如讲解每个检测项目的概念、原理、参考值、临床意义、结果分析以及如何正确选择。
笔者所在学校的相关教师大多来自非师范院校，他们大多没有学习过专业的教育教学方法，不知道如何在复杂的专业和知识点背景下寓思想政治教育于无形之中，不知道如何鼓励学生进行思维模式上的跨越，也不知道如何科学训练学生的临床思维。
总之, 方向不清、路径不明是实验诊断学课程思政实施的现实困境。
因此, 为了结合专业和教学单元特点融入课程思政，改变传统的灌输式教育，实现全时空浸润的实验诊断学思政教育，从“专业一教学单元”双视角探索建设实验诊断学课程思政体系迫在眉睫。
3 “专业一教学单元”双视角挖掘实验诊断学思政资源从学生的角度来看，“为了思政而思政”不仅会影响教学效果，还会挫伤学生的学习热情。
我们首先应激发教师的思政意识，提升教师的思政素养和思政能力，特别是认识思政教育与医学人文教育之间的内在联系和差异；其次应鼓励教师立足不同专业的特殊视野、理论和方法，深入挖掘不同教学单元中蕴含的思政元素，然后进行梳理；最后还应经常组织教师讨论如何更好地将思政元素潜移默化地融入专业课教学中。
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C
铁剂治 疗指征
SF> 500 ug/L 标准上不常规应用静脉 补铁治疗，若排除了急性期炎症，高 剂量 ESAs 仍不能改进贫血时，可试 用铁剂治疗。
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3、铁剂使用方法和剂量
非透析患者及腹膜 透析患者可先试用 口服路径补铁，或 依据铁缺乏状态直 接应用静脉铁剂治 疗。
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3.ESAs治疗靶目标
血红蛋白≥110 g/L， 但不推荐 >130 g/L 以上；
目标值
依据患者年纪、 透析方式、透析 时间、ESAs 治 疗时间长短、生 理需求以及是否 并发其它心血管 疾病等情况进行 药品剂量调整
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肾性贫血诊断与治疗中国专家共识
②静脉路径铁剂维持性治 疗：当铁状态达标后，应 用铁剂剂量和时间间隔应 依据患者对铁剂反应、铁 状态、血红 蛋白水平、 ESAs 用量、ESAs 反应及 近期并发症等情况调整， 推荐 100 mg 每 1-2 周 1 次。
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3、铁剂使用方法和剂量
假如患者 TSAT≥50% 和（或）血清铁蛋白 ≥800 ug/L，应停顿静脉补铁 3 个月，随即 重复检测铁指标以决定静脉补铁是否恢复。 当 TSAT 和血清铁蛋白分别降至≤50% 和 ≤800 ug/L 时，可考虑恢复静脉补铁，但每 七天剂量需降低 1/3 - 1/2。
每6个月测量血红蛋白1次
CKD5期和 透析
每3个月测量血红蛋白1次
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有贫血病史
评定贫血频率
血友病诊断与治疗中国专家共识(2017年版)
∙标准与讨论∙血友病诊断与治疗中国专家共识（2017年版）中华医学会血液学分会血栓与止血学组、中国血友病协作组DOI ：10.3760/cma.j.issn.0253-2727.2017.05.002通信作者：杨仁池，中国医学科学院、北京协和医学院血液学研究所、血液病医院，300020，Email ：rcyang65@Consensus of Chinese expert on the diagnosis and treatment of hemophilia （version 2017）Thrombosis and Hemostasis Group,Hematology Society of Chinese Medical Association.Hemophilia Treatment Center Collaborative Network of China Corresponding author:Yang Renchi,Institute of Hematology and Blood Diseases Hospital,Chinese Academy of Medical Sciences and Peking Union Medical College,Tianjin 300020,China.Email:rcyang65@一、定义血友病是一种X 染色体连锁的隐性遗传性出血性疾病，可分为血友病A 和血友病B 两种。
前者为凝血因子Ⅷ（F Ⅷ）缺乏，后者为凝血因子Ⅸ（F Ⅸ）缺乏，均由相应的凝血因子基因突变引起［1］。
二、流行病学血友病的发病率没有种族或地区差异。
在男性人群中，血友病A 的发病率约为1/5000，血友病B 的发病率约为1/25000。
所有血友病患者中，血友病A 占80%~85%，血友病B 占15%~20%。
女性血友病患者极其罕见。
由于经济等各方面的原因，血友病的患病率在不同国家甚至同一国家的不同时期都存在很大的差异。
再生障碍性贫血诊断与治疗中国专家共识(2017年版)
再生障碍性贫血诊断与治疗中国专家共识（2017年版）
一：发病机制
目前认为T淋巴细胞异常活化、功能亢进造成骨髓损 伤在原发性获得性AA发病机制中占主要地位。中国专 家共识修订版中除免疫机制外，遗传背景在AA发病中 也可能发挥一定作用 如端粒酶基因突变及其他体细胞 突变等。
再生障碍性贫血诊断与治疗中国专家共识（26017年版）
➢ 输血依赖的非重型AA可采用CsA联合促造血（雄激素、造血生长因子） 治疗，如治疗6个月无效则按重型AA治疗。
➢ 非输血依赖的非重型AA，可应用CsA和（或）促造血治疗
五、再障的治疗建议（AA本病治疗）
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免疫抑制治疗（IST）
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（1）ATG/ALG 联合CsA 的IST 适用范围：无HLA相合同胞供者的重型或 极重型AA患者；输血依赖的非重型AA患者；CsA治疗6 个月无效患者。 （2）ATG/ALG：兔源ATG/ALG（法国、德国产）剂量为3~4 mg·kg-1·d-1， 猪源ALG（中国产）剂量为20~30 mg·kg-1·d-1。ATG/ALG需连用5 d，每 日静脉输注12~18 h。 （3）CsA：CsA 联合ATG/ALG 用于重型AA时，CsA 口服剂量为3~5 mg·kg-1·d-1，可以与ATG/ALG同时应用，或在停用糖皮质激素后，即 ATG/ALG开始后4 周始用。CsA 可用于非重型AA 的治疗。CsA 治疗AA的 确切有效血药浓度并不明确，有效血药浓度窗较大，一般目标血药浓度 （谷浓度）为成人100~200 μg/L、儿童100~150 μg/L。临床可根据药物浓 度及疗效调整CsA的应用剂量。CsA 减量过快会增加复发风险，一般建议 逐渐缓慢减量，疗效达平台期后持续服药至少12个月。
再生障碍性贫血诊断治疗专家共识
再生障碍性贫血诊断治疗专家共识中华医学会血液学分会红细胞疾病（贫血）学组为进一步提高我国再生障碍性贫血的诊治水平，中华医学会血液学分会红细胞疾病（贫血）学组在广泛征求国内有关专家意见的基础上，参考英国血液病学标准委员会（BCSH）《AA诊断治疗指南》，达成了一下我国AA诊断治疗专家共识。
一、AA定义及发病机制AA是由多种病因、多种发病机制引起的一种骨髓造血功能衰竭症，主要表现为骨髓有核细胞增生低下、全血细胞减少以及由其导致的贫血、出血和感染。
AA分为先天性及获得性。
目前认为T淋巴细胞异常活化、功能亢进造成骨髓损伤、造血细胞凋亡和造血功能衰竭在原发性获得性AA发制中占主要地位。
先天性AA罕见，主要为范可尼贫血（常染色体隐性遗传)、先天性角化不良(DKC)、Diamond-ckfan贫血(DBA)、Shwachmann—Diamond综合征(SDS)等。
本指南主要讨论原发性获得性AA。
二、AA的治疗建议1．支持疗法：(1)成分血输注：输血指征一般为Hb<60 g／L。
老年(≥60岁)、代偿反应能力低(如伴有心、肺疾患)、需氧量增加(如感染、发热、疼痛等)、氧气供应缺乏加重(如失血、肺炎等)时可放宽输血阈值(Hb≤80 g／L)，尽量输注红细胞悬液。
拟行异基因造血于细胞移植者应输注辐照或过滤后的红细胞和血小板悬液。
存在血小板消耗危险因素者[感染、出血、使用抗生素或抗胸腺细胞球蛋白／抗淋巴细胞球蛋白(ATG／ALG)等]或重型AA预防性血小板输注阈值为<20×109／L，而病情稳定者为<10×109／L。
发生严重出血者则不受上述标准限制，应积极输注单采浓缩血小板悬液，使血小板计数达到相对较高水平。
因产生抗血小板抗体而导致无效输注者应输注HLA配型相合的血小板。
粒细胞缺乏伴严重感染危及生命者在联合抗生素与G-CSF疗效欠佳时可以考虑输注粒细胞。
(2)其他保护措施：重型AA患者应予以保护性隔离，有条件者应入住层流病房；避免出血，防止外伤及剧烈活动；杜绝接触危险因素，包括对骨髓有损伤作用和抑制血小板功能的药物；必要的心理护理。
再生障碍性贫血的治疗进展
再生障碍性贫血的治疗进展王璐;韩冰【摘要】重型再生障碍性贫血(SAA)是威胁生命的严重疾病,病死率高,随着造血干细胞移植等治疗的开展,这部分患者生存率已得到极大的提高.SAA一旦诊断需立即开始治疗.对于非输血依赖的非SAA患者,可选择观察和支持治疗.年轻(小于40岁)有同胞全相合供者的SAA患者首选造血干细胞移植,没有条件的患者首选免疫抑制治疗.免疫抑制治疗国外一线推荐马抗胸腺细胞球蛋白(ATG);国内相关研究表明兔ATG和猪抗淋巴细胞免疫球蛋白(ALG)都可作为一线治疗,血液学缓解率可达60％～70％.复发、难治的SAA患者,可考虑无关供者骨髓移植、第2次ATG治疗或阿伦单抗治疗.间充质干细胞治疗、促血小板生成素受体(c-MPL)拮抗剂艾曲波帕及左旋咪唑在难治性及复发的SAA患者中也表现出了一定的疗效,期待进一步的临床研究.【期刊名称】《临床荟萃》【年(卷),期】2014(029)010【总页数】4页(P1083-1086)【关键词】贫血,再生障碍性;免疫抑制剂;造血干细胞移植;阿伦单抗;间充质干细胞【作者】王璐;韩冰【作者单位】中国医学科学院北京协和医院血液科,北京100730;中国医学科学院北京协和医院血液科,北京100730【正文语种】中文【中图分类】R556.5韩冰，女，北京协和医院，血液科，教授，主任医师，博士研究生导师。
毕业于北京大学医学部，中国协和医科大学血液科临床博士。
曾在美国华盛顿大学做访问学者并获得美国心脏病协会基金资助，后又在英国利兹大学((The University of Leeds)教学医院进修，目前主要从事各种血液学疾病的诊治，尤其是各种血液系统恶性肿瘤、各种血细胞减少(包括再生障碍性贫血、骨髓增生异常综合征、阵发性睡眠性血红蛋白尿症等)、血细胞增加及各种罕见血液疾病的诊治，多次在国内外大会发言并获奖，目前承担包括国家自然科学基金在内的多项科研基金研究。
中华医学会血液学会青年委员，中华医学会红细胞疾病学组委员，《中华血液学杂志》编委。
儿童再生障碍性贫血诊断指引与操作规范
儿童再生障碍性贫血诊断指南与操作规范【诊断与分型标准】1.诊断标准：需要符合下列5项条件：(1)全血细胞减少，如只有1〜2系下降，则需有血小板计数降低。
(2)一般无脾肿大。
(3)骨髓至少1个部位增生减低或重度减低，伴有巨核细胞明显减少(全片＜7个)。
如有增生活跃现象，须有巨核细胞明显减少，骨髓小粒非造血细胞增多。
有条件者尽量行骨体活检，显示造血组织减少，脂肪组织增多，巨核细胞减少。
对于临床表现和外周血象符合再障，但骨髓涂片检查不符合者，必须进行骨髓活检以利及时确诊。
(4)能除外引起全血细胞减少的其它疾病。
如阵发性睡眠性血红蛋白尿、骨髓异常增生综合征、特发性血小板减少性紫癜、急性造血功能停滞、骨髓纤维化、恶性组织细胞病和急性白血病等。
(5)一般抗贫血药治疗无效2.分型标准：同时符合下列三项血象标准中的两项者，应诊断为重型再障(SAA)：(1)网织红细胞＜1%,绝对计数＜15X109/L。
(2)中性粒细胞绝对计数＜0. 5X109/L O⑶血血小板＜20X109/L。
根据分型标准，再障一般可分为三种类型：①急性再障(重型再障一I型，SM—I)：病情进展迅速，外周血象下降较快，一般在3个月内达到SAA标准者。
②慢性重型再障(重型再障-II型，SAA-II)：病情较缓慢，＞3个月进展到上述SAA标准者。
③一般慢性再障9八八)：外周血象未达到SAA标准者。
3.其它参考分型：(1)极重型再障(Very Severe Aplastic Anemia,VSAA)：国外Camitta诊断标准中，将5八人外周血中性粒细胞绝对计数＜0. 2X10/L者，定为VSAA。
(2)中型再障(Moderate, AA)：近年国外文献又将未达到SAA 标准，但造血功能已下降到一定程度的患者视为中等程度再障，标准为：①髓细胞成分＜50%；②加以下三条中的两条：a.中性粒细胞计数＜1. 0X109/L；b.网织红细胞绝对值＜30X109/L；c.血小板计数＜60x109/L, 持续6周以上。
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五、再障的治疗建议（AA本病治疗）
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➢ 重型AA的标准疗法是对年龄>35 岁或年龄虽≤35 岁但无HLA 相合同胞供 者的患者首选ATG/ALG和环孢素A（cyclosporin A，CsA）的免疫抑制治 疗（IST）；
➢ 对年龄≤35 岁且有HLA 相合同胞供者的重型AA 患者，如无活动性感染和 出血，首选HLA相合同胞供者造血干细胞移植。HLA相合无关供者造血干 细胞移植仅用于ATG/ALG和CsA 治疗无效的年轻重型AA患者。
➢ 更加清楚的辅助临床医师进行鉴别诊断，新版共识中加入了鉴别诊断疾病 列表并简述了与低增生MDS/AML、自身抗体介导的全血细胞减少、分枝 杆菌感染等疾病进行鉴别的要点。
五、再障的治疗建议（支持治疗部分）
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1. 成分血输注： ➢ 红细胞输注指征一般为HGB<60 g/L。老年、代偿反应能力低、需氧量增
再生障碍性贫血诊断与治疗中国专家共识（24017年版）
共识ห้องสมุดไป่ตู้新
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➢ 二代测序证实近50%的AA患者存在克隆性造血异常（包括免疫抑制治疗 前和治疗后）。最常见的单基因突变为DNMT3A基因突变（约占AA患者 基因突变发生率的8.4%）。
➢ 细胞遗传学异常的类型对AA患者的总生存期、免疫抑制治疗反应、年龄 分布、进展为骨髓增生异常综合征及急性髓系白血病的风险等均有不同。 若伴随ASXL1突变，与PIGA或BCOR/BCORL1基因突变患者相比，对IST 反应更差，且总生存期更差。
四：AA鉴别诊断
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诊断与鉴别诊断部分的更新
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➢ 原版共识即重视对于AA患者PNH克隆的检测,新版共识中在强调该检测项 目的同时加入了最新的多参数嗜水气单胞菌溶素变异体（Flaer）检测， 这样可更加精准识别PNH克隆及将一部分Flaer阴性的假PNH分离出来。
➢ 同时新版共识更强调对于AA免疫指标的检测，增加了DC1/DC2、调节性 T细胞、Th1/Th2等项目。
三：AA严重程度确定（Camitta标准）
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1. 重型AA诊断标准： （1）骨髓细胞增生程度<正常的25%；如≥正常的25%但<50%，则残存的 造血细胞应<30%。 （2）血常规：需具备下列三项中的两项：ANC<0.5×109/L；网织红细胞 绝对值<20×109/L；PLT<20×109/L。 （3）若ANC<0.2×109/L 为极重型AA。 2. 非重型AA 诊断标准：未达到重型标准的AA。
二、诊断标准
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1. 血常规检查：全血细胞（包括网织红细胞）减少，淋巴细胞比例增高。至 少符合以下三项中两项：HGB<100 g/L；PLT<50×109/L；中性粒细胞绝对 值（ANC）<1.5×109/L。 2. 骨髓穿刺：多部位（不同平面）骨髓增生减低或重度减低；小粒空虚，非 造血细胞（淋巴细胞、网状细胞、浆细胞、肥大细胞等）比例增高；巨核细 胞明显减少或缺如；红系、粒系细胞均明显减少。 3. 骨髓活检（髂骨）：全切片增生减低，造血组织减少，脂肪组织和（或） 非造血细胞增多，网硬蛋白不增加，无异常细胞。 4. 除外检查：必须除外先天性和其他获得性、继发性BMF。
五、再障的治疗建议（支持治疗部分）
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2. 其他保护措施：重型AA患者应予保护性隔离；必要的心理护理。需注意饮 食卫生，可预防性应用抗真菌药物。欲进行移植及ATG/ALG治疗者建议给予 预防性应用抗细菌、抗病毒及抗真菌治疗。造血干细胞移植后需预防卡氏肺 孢子菌感染，如用复方磺胺甲恶唑（SMZco）。 3. 感染的治疗：AA患者发热应按“中性粒细胞减少伴发热”的治疗原则。 4. 祛铁治疗：长期反复输血超过20 U和（或）血清铁蛋白水平增高达铁过载 标准的患者，可酌情予祛铁治疗。 5. 疫苗接种：已有一些报道提示接种疫苗可导致BMF或AA复发，除非绝对 需要否则不主张接种疫苗。
再生障碍性贫血诊断与治疗中国专家共识（22017年版）
再障指南修订情况
为进一步提高我国再生障碍性贫血（AA） 的诊治水平，中华医学会血液学分会红细胞疾病 （贫血）学组在《再生障碍性贫血诊断治疗专家 共识》（2010版）的基础上，参考国外诊治指南 及近年相关文献，广泛征求专家建议和意见，重 新制订了以下AA诊断与治疗新版中国专家共识。
再生障碍性贫血诊断与治疗 中国专家共识
2017
再生障碍性贫血诊断与治疗中国专家共识（21017年版）
前言
AA是一种骨髓造血衰竭（BMF）综合征。其年发病率在我国 为0.74/10 万人口，可发生于各年龄组，老年人发病率较高， 男、女发病率无明显差异。AA不仅造成患者身体机能、生活 质量和社会参与度下降，也给患者家庭和社会带来巨大的经济 负担。
加（、氧气供应缺乏加重时红细胞输注指征可放宽为HGB≤80 g/L）， ➢ 存在血小板消耗危险因素者［感染、出血、使用抗生素或抗胸腺/淋巴细
胞球蛋白（ATG/ALG）等］或重型AA预防性血小板输注指征为 PLT<20×109/L，病情稳定者为PLT<10×109/L。 ➢ 粒细胞缺乏伴不能控制的细菌和真菌感染，广谱抗生素及抗真菌药物治疗 无效可以考虑粒细胞输注治疗。新版共识对粒细胞输注的疗程做了说明， 粒细胞寿命仅6~8 h，建议连续输注3 d 以上。
共识更新
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➢ 目前多数学者认为AA存在克隆性细胞遗传学异常并不意味着其演变为克 隆性疾病。高达12%的“典型”AA存在克隆性细胞遗传学异常而无 MDS的临床与实验室特征。治疗期间出现累及7号、9号、11号、21号 染色体异常的AA患者有高风险进展为MDS/AML的可能。
➢ 伴有临床意义克隆性造血的AA患者得到早期识别对于初始治疗方式的选 择和预后判断具有重要意义,故修订版共识中亦强调有条件的医疗单位应 在诊断时对患者进行端粒酶基因点突变及体细胞基因突变的检测。
本文是对该指南分析解读，供同行学习
再生障碍性贫血诊断与治疗中国专家共识（23017年版）
一：发病机制
目前认为T淋巴细胞异常活化、功能亢进造成骨髓损 伤在原发性获得性AA发病机制中占主要地位。中国专 家共识修订版中除免疫机制外，遗传背景在AA发病中 也可能发挥一定作用 如端粒酶基因突变及其他体细胞 突变等。