链球菌感染相关性自身免疫性神经精神障碍1例_王梅
自身免疫性脑炎症状特点及易误诊为精神相关问题的原因分析

·学术交流·自身免疫性脑炎症状特点及易误诊为精神相关问题的原因分析蔡占魁,陈方斌,李娜,周菲菲,符丹萍,徐臖杰,阎同军,高志勤,李光耀,肖阳 摘要: 目的:探讨总结自身免疫性脑炎的症状特点并分析易误诊的原因。
方法:回顾性研究联勤保障部队第九 四医院2015年6月至2021年6月收治的自身免疫性脑炎患者15例,并结合文献进行分析。
结果:15例患者中男性9例,女性6例。
10例为抗N 甲基 D 天冬氨酸受体(NMDAR)脑炎,2例为抗γ 氨基丁酸B型受体(GABABR)抗体相关脑炎,2例为抗富亮氨酸胶质瘤失活蛋白1(LGI1)抗体相关脑炎,1例为抗代谢型谷氨酸受体5(mGluR5)脑炎。
15例患者中有7例存在前驱感染样症状,5例起病前存在精神刺激因素;15例中出现精神行为异常13例,癫痫强直阵挛发作7例,不自主运动6例,认知障碍12例,意识障碍6例,自主神经功能障碍9例。
13例精神行为异常患者有12例症状缺乏典型性。
临床医生对自主神经功能障碍的识别率较低,9例中有7例被考虑为药物或感染所致。
15例患者中病重6例,病重的主要原因为意识障碍、中枢性通气不足、肺部感染。
15例患者中有10例头颅磁共振成像(MRI)存在新发异常病灶。
脑脊液检查示压力异常7例、蛋白异常6例、细胞数异常4例。
脑电图3例未做,余12例中有4例正常,8例呈慢波,病例6同时存在尖波。
结论:自身免疫性脑炎多伴精神症状,不典型的精神症状尤其伴早期应激心理因素者易被误诊为功能性精神障碍,且在治疗过程中,自主神经功能障碍的症状易被考虑为药物所致。
关键词: 自身免疫性脑炎; 症状特点; 精神障碍中图分类号: R749.1 文献标识码: A 文章编号: 1005 3220(2024)02 0118 04Symptomcharacteristicsofautoimmuneencephalitisandthecausesofmisdiagnosesasmental relatedproblems CAIZhan kui,CHENFang bin,LINa,ZHOUFei fei,FUDan ping,XUJun jie,YANTong jun,GAOZhi qin,LIGuang yao,XIAOYang.The904thHospitaloftheJointLogisticsSupportForceoftheChinesePeople’sLiberationArmy,Changzhou213003,ChinaAbstract: Objective:Todiscussandsummarizethesymptomsandcharacteristicsofautoimmuneencephalitis,andtoanalyzethereasonsofmisdiagnoses. Method:Aretrospectivestudywasconductedon15patientswithautoimmuneencephalitisadmittedtothe904thHospitaloftheJointLogisticsSupportForcefromJune2015toJune2021,andtheliteraturewasanalyzed. Results:Amongthe15patients,9weremaleand6werefemale.10caseswereanti N methyl D aspartatereceptor(NMDAR)encephalitis,2caseswereanti γaminobutyricacidtypeBreceptor(GABABR)antibody relatedencephalitis,and2caseswereanti LGI1Onecasewasanti metabotropicglutamatereceptor5(mGluR5)encephalitis.Amongthe15patients,7hadprodromalinfection likesymptoms,5hadmentalstimulibeforeonset,13hadabnormalmentalbehavior,7hadtonicclonicseizures,6hadinvoluntarymovements,and12hadcognitiveimpairment.Therewere6casesofdisturbanceofconsciousnessand9casesofautonomicdysfunction.Ofthe15patients,6wereseriouslyill.Themainreasonsforthesevereillnessweredisturbanceofconsciousness,centralhypoventilation,andpulmonaryinfection.Amongthe15patientswithbrainmagneticresonanceimaging(MRI),10hadnewabnormallesions,7hadabnormalcerebrospinalfluidpressure,6hadabnormalprotein,and4hadabnormalcellcount.Electroencephalographywasnotdonein3cases.Intheremaining12cases,4caseswerenormal,8casesshowedslowwaves,and6caseshadsharpwavesatthesametime. Conclusion:Autoimmuneencephalitisisoftenaccompaniedbypsychiatricsymptoms,andatypicalpsychiatricsymptoms,somewithearlystresspsychologicalfactorsinparticular,whicharethereasonswhyitiseasilymisdiagnosedasfunctionalmentaldisorders.Inthecourseoftreatment,themanifestationsofautonomicdysfunctionareeasilyconsideredasdrug induced.Keywords: autoimmuneencephalitis; clinicalfeatures; mentaldisorder基金项目:军区医学科技创新课题(15MS017);联勤保障部队第904医院院管课题(MS202129)作者单位:213003 江苏常州,联勤保障部队第九 四医院常州医疗区通信作者:肖阳,E Mail:yalzak904@126.comDOI:10.3969/j.issn.1005 3220.2024.02.008 自身免疫性脑炎(autoimmuneencephalitis,AE)是一组不断扩大的由抗体介导的潜在可治的神经系统疾病,是处于21世纪神经病学和精神病学交叉点的疾病[1]。
抽动障碍与链球菌感染

人 群 中 , D 与 A族 链 球 菌 ( s 感 染 后 的 自身 免 疫 T GA )
应答密切相 关。 将有 关文献综述如下 。 现
子, 与性质不 同的组织 ( 可 包括 脑 组 织 ) 原 产 生 交 叉 抗
免疫 反应 。 2 在 5例 成 人 " I S和 2 5例 健 5 0 L, 对 照 组 只 有 2 , 显 著 差 异 。 6例 0 U/ 而 % 有 2
( 6 ) D 患儿 咽 部 GA 培 养 阳 性 。 为 T 患 儿 可 1% T S 认 D
moo ) 发声 抽 动 障 碍 (o a i ds re)和 抽 动 秽 tr 或 v clt i d r c o
白肽 的 抗 体 , 果 显 示 , M M . 体 在 患 者 组 较 对 结 抗 抗 照 组 升 高 , 抗 M .M M 体 无 差 别 , M M . 而 、 、 抗 抗 。 蛋 白肽抗 体 的 出现 支 持 " I S存 在 GA s感 染 的 免 疫 应
机 制 不 明 , 能是 由于遗 传 因素 、 化 代 谢 失 调 、 可 生 环境 因 素 或 神 经 精 神 因 素 相 互 作 用 的 结 果 。 般 认 为 T 有 一 D
遗 传 基 础 , 尚 未 确 定 其 特 异 的 遗 传 基 因 。 究 人 员 但 研 力 图寻 找 使 遗 传 易 患 性 升 高 的 环 境 因 素 , 近 链 球 菌 最 感 染 引 起 了 国 外 学 者 的极 大 关 注 , 为 在 一 些 易 感 的 认
患 者组 比精 神 分 裂症 组 及 健 康 对 照 组 升 高 , 精 神 分 而 裂 症 与 两 健 康 对 照 组 之 间无 差 异 。 因此 认 为 GA 感 染 S 后 的免 疫 应 答 参 与 了 " I S的 发 病 机 制 。 C ro a ] 在 1 0例 T 组 及 l 0例 健 康 对 照 组 a n [又 d 2 5 D 5 中测定 A O, 现 A O在 T 组为 ( 3 士3 8 U/ S 发 S D 4 8 3 ) L较对
链球菌感染相关的小儿自身免疫性神经精神障碍

链球菌感染相关的小儿自身免疫性神经精神障碍
钟佑泉;周同甫
【期刊名称】《国际儿科学杂志》
【年(卷),期】2001(028)001
【摘要】儿童抽动障碍和强迫性障碍是基底节或基底节-丘脑-皮质回路病变所致的神经精神疾患,其病因不明.其中部分呈发作性经过的病例其发病或病情加重与链球菌感染后的自身免疫状态有关,被称为链球菌感染相关的小儿自身免疫性神经精神障碍.本文综述了这类疾患的现代概念以及有关的病因学研究、主要临床表现、诊断标准和治疗进展.
【总页数】3页(P36-38)
【作者】钟佑泉;周同甫
【作者单位】成都市儿童医院儿科,四川,成都,610017;华西医科大学附属第二医院儿科,四川,成都,610041
【正文语种】中文
【中图分类】R748;R515.9
【相关文献】
1.儿童链球菌感染相关性自身免疫性神经精神障碍 [J], 马学梅;赵亚茹
2.儿童自发免疫神经精神障碍伴链球菌感染 [J], 李冰;杨红;张冬梅;廖建湘
3.链球菌感染相关性自身免疫性神经精神障碍1例 [J], 王梅;张波;邓小娟;赵可;王强
4.与链球菌感染自动免疫相关的儿科神经精神障碍 [J], 杜亚松
5.自身免疫性脑炎相关认知和癫痫精神障碍临床研究 [J], 郭丽冰;吴伟博;吴嘉颖;聂文静;卢惠娴;杜韵华;周铨;钟水生
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链球菌感染相关的自身免疫反应与儿童抽动障碍的临床血清学研究

Clnio S ro ia b e v i n o t e Ti s r e n dit i i e - e l gc iO s r ato n h e Dio d r a d Pe a rc Auti m u ur ps c a rc Dio de ih om ne Ne o y hit i s r r W t
S rp oo c l n e t n . CHEN i te tcca fci s I o Hu ,ZHONG uq a Yo — u n,H E i Zh- xu,W U u, J ZH 0U W 一 h , UN z iS
M i g xi n — a. C e g h l r n s Ho p t l 6 0 1 , C e g , C i a C0 r s h n du c id e s i , 1 0 7 a h n du h n .( r ep0 g a t o ZH ONG u h r: Yo — u n,Ema l z y 3 0 y h o c r . n uq a i:h q 8 a o .o c ) n
论 在 遗 传 易 感 性 基 础 上 , 球 菌 感 染 后 的 自身 免 疫 反 应 可 能 为诱 发 抽 动 障 碍 的 一 种 环 境 因素 ; 球 菌 感 链 链 染 相 关 的 儿 童 神 经紊 乱 自身免 疫 反 应 可 能 为 抽 动 障 碍 的 一 种 临 床 亚 型 。 【 关键 词 】 儿 童 ; 抽 动 障 碍 ; 链 球 菌 感 染 相 关 的 儿 童 自身 免 疫 性 神 经 精 神 障 碍 ; 抗 链 球 菌 抗 体 ;
陈会 钟佑 泉 何 志旭 吴惧 周 文智 孙明 霞
【 要 】Байду номын сангаас目的 从 临床 血 清 学 研 究 角 度 探 讨 链 球 菌 感 染 (t pooclnet n ) 关 的 自 身免 疫 反 摘 sr tcca i ci s 相 e f o 应 与 抽 动 障 碍 (i dsre , D) 病 的 关 系 。方 法 采 用 乳 胶 凝 集 法 、 量 法 及 间 接 免 疫 荧 光 法 测 定 2 0 t i drT 发 c o 微 07 年 3月 至 6 在 成 都 市儿 童 医 院 神 经 精 神 专 科 门 诊 及 住 院 确 诊 为 抽 动 障 碍 患 儿 8 月 O例 ( D组 , 一8 ) 同 T n 0和
自身免疫性疾病

自身免疫性疾病的发病机制
▪ 一、抗原方面 ▪ 1、隐蔽抗原的释放
由于解剖位置特殊,机体内某些抗原从胚胎期 开始从未与机体免疫系统接触,称为隐蔽抗原。
隐蔽抗原通常不引发自身免疫反应,这类抗原有 眼晶状体、睾丸、精子和神经髓鞘磷脂碱性蛋白等。 但在外伤、感染、手术等外界因素作用下,隐蔽抗原 可释放出来,进入血液和淋巴管,与免疫系统接触便 能诱导相应的自身免疫应答,导致自身免疫性疾病发 生。例如眼球损伤后可发生交感性眼炎及输精管结扎 引起的自身免疫性睾丸炎等。
自身免疫性疾病的特点
• 1. 某些自身免疫性疾病有明显诱因,但多数病因不 清,属“自发”性免疫性疾病;
• 2. 患者以女性多见,发病率随年龄而增高,有一定 的遗传倾向;
• 3. 患者外周血中可检出高效价的自身抗体和或自身 反应性T/B细胞;
• 4. 自身抗体和或自身反应性T/B细胞介导对自身的 组织和细胞成分的获得性免疫应答,造成损伤或功 能障碍;
▪ 二、机体因素 ▪ 1、遗传因素
遗传因素在自身免疫性疾病的发病机制中起重要 作用。很多自身免疫性疾病均具有家族史。
有些自身免疫性疾病与HLA抗原表达的类型有联 系,例如人类强直性脊柱炎与HLA-B27关系密切, 已有报道将HLA-B27基因转至大鼠,转基因大鼠即 可诱发强直性脊柱炎。
部分自身免疫病与HLA的相关性
指自身免疫应答反应非特异地出现在全身多系统、 多器官和组织中,造成全身性病理改变,并可检出多 种非特异性的自身抗体。
自身抗原为多器官、组织的共有成分,例如细胞核、 线粒体等,故能引起多器官组织的损害。因其病变主要 出现在多种器官的结缔组织或血管内,又称之为胶原病 或结缔组织病。
一般说来,器官特异性自身免疫性疾病预后较好, 而非器官特异性自身免疫性疾病病变广泛,预后不良。 但区分并不十分严格,因为在血清检查中常可出现两者 之间有交叉重叠现象,如桥本甲状腺炎是属于器官特异 性自身免疫性疾病,但患者血清中除可检出抗甲状腺球 蛋白抗体外,还可检出抗胃粘膜抗体、抗核抗体和类风 湿因子等。
2024肠道菌群在强迫症治疗中的研究进展(完整版)

2024肠道菌群在强迫症治疗中的研究进展(完整版)摘要强迫症是—种病因未明的致残性精神障碍,其发生发展过程与肠道菌群的关联尚未被完全阐明。
虽然强迫症的确切发病机制尚不清楚,但现有证据表明脑肠轴通过免疫炎症、神经递质及内分泌等多条通路参与强迫症的发生发展。
本文综述了肠道微生物群参与强迫症病理生理学的新证据及其作为新的治疗手段的潜力,同时总结了目前脑肠轴研究的主要研究方法和不足。
探讨了益生菌和粪便移植等微生物重组策略在强迫症治疗中的潜力和挑战,并对未来的研究方向进行了展望,期待通过对脑肠轴的深入研究能够为强迫症的防治提供新的靶点和方向。
强迫症是—种以反复持久出现的强迫观念(obsession)和(或)强迫行为(compulsion)为基本特征的病因未明的精神疾病[1]。
世界卫生组织将强迫症定位为世界十大致残性疾病之—[2 ]。
据统计,强迫症的终生患病率为0.8%~3%[ 3 ] ,其发病呈双峰分布,第—个高峰在青春期前(平均年龄三11岁),第二个高峰在成年早期(平均年龄22~24岁1有关强迫症病理生理学机制的研究—直是精神卫生领域的焦点问题,学者们从神经解剖、神经生化、神经心理、免疫及基因遗传学等多学科角度开展了系列研究,但仍未达成普遍共识。
同时,由千已有的药理机制治疗—直处千较低的治疗反应率,因此可能还有其他的病因途径有待探索。
随着测序技术的进步,“微生物-肠道-大脑轴',(microbiota-gut-brain, MGB)轴逐渐成为各个领域的研究热点,有研究发现肠道菌群参与了自闭症、精神分裂症、情感障碍、帕金森病等疾病的发生发展。
但关千MGB与强迫症的研究,目前还处于起步阶段。
本文综述了肠道菌群参与强迫症病理生理机制的新证据和研究手段,并探讨其作为潜在靶点在新治疗方法中的作用,旨在为强迫症发病机制的研究和诊疗手段的选择提供新思路。
—、“微生物报5道-大脑"轴肠道菌群是人类胃肠道中微生物的集合体,它在调节肠脑轴方面的作用似乎与心理健康密切相关。
链球菌感染相关性自身免疫性神经精神障碍

Swedo等提出诊断标准:
①在强迫障碍和/或抽动障碍,满足DSM-IV诊断标准;
②多见于儿童期,症状常发生在3岁以后至青春期间; ③病程呈发作性,突然发作或加重,间歇期症状减轻或消失;
④症状与A组β-溶血性链球菌(group A beta-hemolytic streptococcus,GABHS)感染有时序上的联系,症状出现 在感染之后,咽培养GABHS阳性或抗O抗体滴度升高,部分 发作可以没有明确的前驱感染证据;
链球菌感染相关性自身免疫性神 经精神障碍
(pediatric autoimmune neuropsychiatric disorder associated with streptococcal infections, PANDAS)
安徽中医药大学神经病学研究所 王共强
PANDAS必须包括三方面内容
链球菌感染后的免疫应答参与 TD发病的机
制尚不明确,目前认为是细菌抗原和脑组
织靶器官可能有交叉免疫反应,血清中出现
抗神经元抗体所致的免疫损害 。
Church等研究中将40例与链球菌感染 相关的 运动 障碍患儿作为病例组,100例神经系统 疾病患儿 、4 0例无并发症的链球菌感染者 及50例自身免疫性疾病患儿作为对照组,分 别测定抗基底节抗体,结果病例组 较对照组 明显升高。抗基底节抗体对鉴别链球菌感染 后的神经精神障碍是特异性。
谢谢大家!
①神经和精神障碍的临床表现;
②链球菌感 染证据 ; ③感染后自身免疫性疾病;
PANDAS作为强迫行为或抽动障碍的一种亚 型; 临床症状具有突发性 、快速和短暂 的特点; 与A族溶血性链球菌感染密切相关。
自身免疫性脑炎

自身免疫性脑炎1.自身免疫性脑炎人体免疫系统常常会产生自身抗体,自身抗体是具有毒性的。
当自身抗体损害中枢神经系统,出现神经功能和精神障碍时,称为自身免疫性脑炎。
目前已经发现多种具有神经毒性并可引起神经系统损伤的抗体,如抗NMDA、抗Hu、Ma2、CV2(CRMP5)、AMPA受体1、AMPA受体2、GABAB受体、LGI1及Caspr2抗体等。
以抗NMDA受体抗体脑炎为例来进一步说明什么是自身免疫性脑炎。
NMDA受体(N-methyl-D-asparticacidreceptor)的中文名是N-甲基-D-天冬氨酸受体,广泛分布在中枢神经系统中,如大脑、脊髓。
NMDA受体是一种离子型谷氨酸受体,具有独特的双重门控通道(doublygatedchannel)功能,它既受膜电位控制也受其它神经递质控制。
NMDA受体被激活后,主要对Ca2+有通透性,介导持续、缓慢的去极化过程。
NMDA受体不仅在神经系统发育过程中发挥着重要的生理作用(如调节神经元的存活,调节神经元的树突、轴突结构发育以及参与突触可塑性的形成等),而且对神经元回路的形成亦起着关键作用,参与学习、记忆、以及精神活动的调节。
当人体处在病理状态时,体内会产生较多针对NMDA受体的毒性抗体,这时分布于神经细胞的NMDA受体结构首当其冲受到损害,从而引起中枢神经系统“筛孔”样地弥漫性破坏,由此诱发神经系统电生理紊乱、神经细胞水肿等一系列病理变化。
早期轻症时表现为精神异常,此时很难将自身免疫性脑炎和分裂症或是情感障碍区分开;随着病情的加重,患者表现出智力下降、难以控制的癫痫发作、植物神经功能障碍(多汗、失眠),严重时甚至会出现持续昏迷、呼吸异常。
在病理上,抗NMDA受体抗体脑炎表现为以淋巴细胞为主的炎症细胞浸润脑实质,并在血管周围形成袖套样结构。
由于在病理表现、临床症状和生化检查等方面自身免疫性脑炎与病毒性脑炎的相似性,使得二者长期以来不能被有效区分,直至2007年法国科学家DalmauJ发现了抗NMDA 受体抗体后,医学界才开始深入研究自身免疫性脑炎的疾病规律。
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( 收稿日期: 2013-04-07)
(责任编辑 : 肖雅妮)
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迫障碍及抽动障碍的病因开辟了新的思路, 链球菌感染后 引起的自身免疫机制作为环境因素可能参与部分强迫障 碍及抽动障碍的发病过程。我中心去年收治 1 例临床症 状较为丰富的 PAN患者, 男, 18 岁, 因 “反复间断出现强迫行为 3 年, 眨
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· 病例报告· 链球菌感染相关性自身免疫性 神经精神障碍 1 例
王梅* 张波* 邓小娟* 赵可* 王强*
【关键词】链球菌 自身免疫 强迫症状 抽动症状 众多国内外文献报道了一组由 A 组 β- 溶血性链球菌
眼、 抽动发声、 肢体动作过多 8 月” 来我院精神科就诊。入 最高体温 38℃ , 无皮疹、 心悸、 关节疼痛等症状, 到当地住 液治疗。自住院第 2 日起患者突然出现反复下蹲、 起身触
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院前 3 年患者因出现咽痛、 咳嗽、 咳白色泡沫痰, 伴发热, 院诊断为 “肺炎” , 给予青霉素 (具体用量家属未能提供) 输 摸地面及墙面, 每次重复 4~5 次, 每日出现 3~4 次, 自己感 量不详) 治疗后患者体温恢复至正常, 咳嗽、 咳痰等症状消 失, 反复触摸地面及墙面的症状逐渐减少, 并在 8 天后全 部消失。入院前 2 年患者在出现咽痛、 鼻塞、 流涕后突然 出现夜间控制不住地想白天说过的话、 看过的字, 反复在 半夜起床翻字典, 重复叫 4~8 次双数, 作业本上将字写好 后又涂抹重写, 患者为此感到很痛苦, 但不做就感到不舒 服, 影响患者学习, 上课不能集中注意力, 学习成绩明显下 降, 为此患者时常感到心情不好, 并在家里听见班上的同 学讲自己的坏话 (实际无) , 伴夜间入睡困难。家属自行给 患者服用抗病毒冲剂及头孢类药物 (具体种类及剂量不 详) , 上述咽痛、 鼻塞、 流涕症状消失, 但上述强迫症状仍然 突出, 遂到当地某医院就诊, 诊断为 “抑郁症伴强迫症状” , 给予奥氮平 10mg∕d 治疗 2 周, 睡眠改善, 强迫症状及凭空 闻声消失后自行停药。入院前 1 年患者经常有咽痛、 鼻 塞、 流涕症状, 约每 2 月 1 次, 每次自行服用青霉素、 抗病毒 冲剂药物后症状能缓解, 但强迫症状反复出现, 表现为吃饭 时将嘴里的饭吐出来又吃进去, 如此反复, ( 下转第 483 页)
到很痛苦, 但不做就感到心里不舒服。经青霉素 (具体用
引起的链球菌感染相关性自身免疫性神经精神障碍 (pedi⁃ atric autoimmune neuropsychiatric disorder associated with