渗出性多形性红斑并巨噬细胞活化综合征国内外首例报告
重症药疹的诊断治疗及病例展示
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ED的临床表现--内脏损害
淋巴结肿大：皮病性淋巴结炎 肝损害：肝脾肿大、黄疸、肝功能衰竭 肾损害：蛋白尿、血尿、急性肾衰 心血管异常：心率紊乱、右心衰 红皮病肠病：脂肪痢 内分泌改变：男性女性化、月经失调
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剥脱性皮炎或红皮病型药疹 （ED）
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红皮病型药疹概述1
属重症药疹，特点是： • 全身90%以上皮肤受累 • 急性期全身皮肤弥漫性潮红、肿胀、渗液 • 慢性期皮肤浸润、肥厚、大量脱屑 • 常伴有粘膜充血、水肿、糜烂 • 常伴有发热、淋巴结肿大等全身症状
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红皮病型药疹概述2
• 初次用药者潜伏期多在20天以上 • 可由麻疹样可猩红热样药疹发展而来，也
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药疹概述
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药疹的基本概念
• 定义：药物通过口服、注射、吸入、栓剂、外用 药吸收等途径进入人体后，在皮肤粘膜上引起的 炎症反应，严重者可累及机体的其他系统，甚至 危及生命。
由药物引起的非治疗性反应统称为药物不良反 应，药疹仅是其中的一种表现形式。
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病因学
个体因素：不同个体、同一个体在不同时期对药物敏感性都 不尽相同。
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药疹的临床类型
1. 固定性药疹 2. 荨麻疹及血管性水肿型 3. 麻疹或猩红热样发疹型 4. 湿疹样型药疹 5. 紫癜型药疹 6. 扁平苔藓样型 7. 光敏皮炎型 8. 痤疮样型 9. 血管炎型
1. 多形红斑型（含重症多形红 斑型）
多形红斑可能由六大因素引起
多形红斑可能由六大因素引起*导读：由于多形渗出性红斑的病因迄今尚未明确，所以病因学说较多。
主要指对具有过敏体质者而言，他们在使用某些药物后，容易引起变态反应，在皮肤、粘膜上出现多少不等的多种形态的红斑、水疱、糜烂等。
常见的有关致敏药物如磺胺类、抗生素、巴比妥类、保泰松、退热药、代兰丁或卡马西平等。
……由于多形渗出性红斑的病因迄今尚未明确，所以病因学说较多。
一、药物过敏反应主要指对具有过敏体质者而言，他们在使用某些药物后，容易引起变态反应，在皮肤、粘膜上出现多少不等的多种形态的红斑、水疱、糜烂等。
常见的有关致敏药物如磺胺类、抗生素、巴比妥类、保泰松、退热药、代兰丁或卡马西平等。
二、免疫因素许多学者研究了免疫与多形渗出性红斑的关系，认为免疫因素也是发病的一种可能的因素。
如Kraeger等（1973）测定了5例多形渗出性红斑患者的巨噬细胞集聚活性（macrophageaggregationactivity，MAA），其中2例MAA增加。
Safai等（1975）报告了两例由临床与组织学诊断的大疱性多形渗出性红斑患者血清和疱液中IgG均有升高现象；而早期疱液中补体成分下降，免疫复合物升高。
Kazmicrowski等（1978）用直接免疫荧光法观察17例多形渗出性红斑的皮肤切片，发现所有在发病24h内早期损害的标本中，均在乳头层的小血管上显示有C3和/或IgM沉积。
三、病毒感染Soltz-Szots（1963）报告用单纯疱疹病毒疫苗治疗复发性单纯疱疹时诱发了多形渗出性红斑。
Shelley（1967）用单纯疱疹病毒疫苗0。
01ml作皮下注射，复制了多形渗出性红斑的发生。
除单纯疱疹病毒外，柯萨奇病毒、麻疹病毒、埃可病毒、脊髓灰白质炎病毒等都可作为抗原而诱发本病的发生，故多形渗出性红斑被公认为系一种变态反应。
四、细菌感染主要是化脓性球菌感染，它们作为抗原而致病。
包括溶血性链球菌、葡萄球菌、布鲁氏杆菌、白喉杆菌、类丹毒杆菌等。
噬血细胞综合征的实验室诊断和临床治疗进展-1121-2020年华医网继续教育答案
2020年华医网继续教育答案T121-噬血细胞综合征的实验室诊断和临床治疗进展备注:红色选项或后方标记“［正确答案r'为正确选项（一）噬血细胞综合征诊断进展1、下列对于噬血细胞现象的认识，正确的是OA、在2004年的诊断标准当中是诊断噬血细胞综合征的关键Ik噬血细胞现象在诊断噬血细胞综合征中具有重要的意义［正确答案］C、没有噬血细胞现象，就可以排除噬血细胞综合征的诊断D、1991年的诊断标准当中，噬血现象只是作为8条诊断指标当中的一条2、噬血细胞综合征发病的中心环节是OA、免疫抑制B、免疫过度C、免疫失控［正确答案］I）、细胞体液失控3、获得性噬血细胞综合征发病年龄多大于O岁A、8［正确答案］B、10C、3D、64、获得性噬血细胞综合征可以继发于感染相关性疾病，其中以（）感染最为常见A、支原体B、衣原体C、细菌D、病毒［正确答案］5、下列对于噬血细胞综合征临床症状的认识，错误的是OA、具有特异性［正确答案］B、缺乏特异性C、大多数病人会有发热，肝脾肿大，呼吸系统症状I）、少数病人可以伴发中枢神经系统症状以及肾功能损害6、2009年的诊断标准中4条临床诊断标准中必须满足任何O3条A、4B、2C、3［正确答案］D、17、（）年的诊断标准明确指出了家族性和已知遗传缺陷在噬血细胞综合征中诊断的重要性A、1991B、2001C、2004［正确答案］D、20098、对于持续发热，抗生素治疗O周无效，同时伴有其他系统临床表现，无法用常见的原发病来解释的，应该警惕噬血细胞综合征的可能性A、8B、2［正确答案］C、3D、69、2004年的诊断标准中新增的诊断指标，不包括OA、、脾或淋巴结活检吞噬血细胞现象［正确答案］B、铁蛋白2500μg∕LC、sCD25（或sIL-2R）22400U∕mLI）、NK细胞活性减低或缺乏10、原发性噬血细胞综合征一般发病多小于O岁A、8B、2［正确答案］C、3D、611、2004年的诊断标准在以前的临床诊断标准上增加了O条新指标，也就是在8条临床诊断指标中符合O条以及以上的就可以诊断噬血细胞综合征A、2；6B、5；2C、4；4D、3；5［正确答案］12、2009年的诊断标准中临床诊断指标不包括OA、肝炎B、血两系以上、血细胞减少C、、脾大D、可溶性CD25升高［正确答案］（二）噬血细胞综合征实验室检查进展1、噬血细胞综合征实验室检查的异常表现不含有OA、NK细胞活性减低B、铁蛋白降低［正确答案］C、胆红素升高D、脂质代谢异常2、NK细胞活性的检测方法中，属于计算靶细胞存活率的方法有OA、形态法（台盼蓝染色法）B、MTT比色法［正确答案］C、51Cr释放法D、乳酸脱氢酶释放法3、目前已知和原发性噬血细胞综合征相关的基因突变有OA、UNCl3DB、STXllC、穿孔素基因D、以上都正确［正确答案］4、噬血细胞综合征患者NK细胞活性OA、降低［正确答案］B、升高C、不变D、初期降低，后期升高5、以下对铁蛋白的描述，不正确的是OA、HLH-2004的诊断标准之一B、其升高受很多因素的影响C、该指标在诊断HPS中的特异性并不高D、用铁蛋白＞500ug∕L来诊断HPS,是一个灵敏性和特异性都很高的指标。
严重不良反应判定标准
二、严重过敏样反应判定评价标准
关联性评价（基本同过敏性休克）
典型病例1
典型过敏性休克
典型病例2
典型病例3 晕厥
典型病例 4ຫໍສະໝຸດ 典型病例5三、严重皮肤粘膜损害判定评价标准
概念 皮肤粘膜不良反应是指与使用药品有 关的皮肤和粘膜的损害。
三、严重皮肤粘膜损害
常见药疹
1）中毒性红斑 2）荨麻疹 3）多型渗出性红斑 4）结节型红斑 5）皮肤脉管炎 6）紫癜 7）剥脱性皮炎和红皮病 8）光敏反应 9）固定性皮疹
一、过敏性休克判定评价标准
• 临床表现 神经系统表现： 头晕、乏力、眼花、神志淡漠或 烦躁不安，严重者意识障碍、抽搐、昏迷、大小 便失禁等。
一、过敏性休克判定评价标准
判定标准 1、血压下降为必需指标，再伴有呼吸系统、 心血管系统、神经系统表现的1-2个指标即可判 定； 2、报告情况符合血压诊断标准，同时临床 过程描述中有抗过敏治疗经历，如“肾上腺素、 糖皮质激素”治疗后好转的，不良反应名称可归 纳为“过敏性休克”； 3、报告人认为是过敏性休克，而现有病例 报告信息无明确证据反驳的，不良反应名称可归 纳为“过敏性休克”，如不良反应过程描述欠缺 多，请报告人追踪原始病例，补充报告情况。
二、严重过敏样反应判定评价标准
主要临床特点： 1.皮肤粘膜表现：有一过性皮肤潮红、周围皮痒、口唇、 舌部及四肢末梢麻木感，继之出现各种皮疹，重者可 发生血管神经性水肿；还可出现鼻、眼、咽喉粘膜充 血、水肿等。 2.呼吸系统表现：胸闷、气短、呼吸困难、窒息感、发绀 等。 3.心血管系统表现：病人有心悸、出汗、面色苍白，可发 展为四肢厥冷、发绀、脉搏细弱、心动过速及晕厥等。 4.神经系统表现：头晕、乏力、眼花、神志淡漠或烦躁不 安、大小便失禁、抽搐、昏迷等。 5.消化系统表现：恶心、呕吐、腹痛、腹胀、腹泻，严重 的可出现血性腹泻。
传染病防治：获得性免疫缺陷综合征
传染病防治：获得性免疫缺陷综合征内容提要获得性免疫缺陷综合征（AIDS,简称为艾滋病），是由人类免疫缺陷病毒（HlV）引起的一种以免疫功能缺陷为主要表现的传染病。
HlV特异性地侵犯CD4T淋巴细胞,使CD4T细胞数量进行性减少，最终导致以细胞免疫功能缺陷为主要表现的免疫功能异常。
艾滋病于1982年定名，1983年发现其病原体。
机体感染HlV后经过急性感染期、无症状期后，最后进入艾滋病期，临床上主要表现为机会感染和肿瘤。
临床上通过HlV抗体检测和WeSternblotting（蛋白质印迹）技术来确诊本病。
本病主要通过血液、性以及母婴三种途径进行传播。
自从1996年高效抗反转录病毒联合治疗（HAART）在临床上的应用，艾滋病患者的预后和生存质量得到明显改善，目前认为艾滋病是一种可以治疗但尚无法完全治愈的慢性疾病。
治疗艾滋病的关键措施就是HAART,即将不同作用机制的抗HIV药物进行组合使抗HIV疗效最大化。
尽管目前尚无有效疫苗来预防本病，但艾滋病是一种完全可以预防的疾病。
随着新型抗HIV药物的不断出现，艾滋病患者的预后将进一步改善，接受抗病毒治疗后免疫功能得到重建的艾滋病患者的病死率与普通疾病患者的病死率接近。
一、病原学HlV是1983年由法国巴斯德研究所发现，1986年国际病毒分类委员会统一命名HIV。
HlV是单链RNA病毒，属于反转录病毒科慢病毒属中的人类慢病毒组，为直径约100~120nm球形颗粒，由核心和包膜两部分组成。
核心包括两条单股RNA链、核心结构蛋白和病毒复制所必须的酶类,含有反转录酶（RT,P51∕P66）,整合酶（INT,P32）和蛋白酶（PI,P1O）o核心外面为病毒衣壳蛋白（P24,P17）o病毒的最外层为包膜，其中嵌有gpl20（外膜糖蛋白）和gp41（跨膜糖蛋白）两种糖蛋白。
gpl20的下端与贯穿病毒包膜的跨膜蛋白gp41相连接，gpl20在分子构型上有一个小凹陷是与CD4分子结合的部位。
系统性红斑狼疮继发嗜血细胞综合征1例报告
满 足 上 述 ８条 中 的 ６条 ， 故嗜血 细胞 综 合 征诊 断成 立。
ＨＰ Ｓ分 为原发 性和 继发 性两种 类型 ： 原 发性 Ｈ Ｐ Ｓ中 ５ ０ ％ 患
者 有 阳性家族 史 ， 成为 Ｆ Ｈ Ｌ Ｈ， 多为 常 染 色 体 隐性 遗 传病 ，
婴 儿 中发病 率 为 １ ． ２ ／ １ ０万 ， 多数 在 ２岁 内发 病 。继 发性
未 见关 节 变 形 ， 心肺未见异常 ， 肝肋下 ３ ｃ ｍ， 脾肋 下 ２ ａ ｍ。实
Ｈ Ｂ＜９ ０ ｇ ／ Ｌ （ 新生儿 ， １ ０ ０ ｇ ／ Ｌ ） ， Ｐ Ｌ Ｔ＜１ Ｏ ０ Ｘ １ ０ ／ Ｌ ； 高三 酰
甘油（ ≥３ ． ０ ｍｍ ｏ ｌ ／ Ｌ或 ≥２ ． ６ ５ ｍｍｏ ｌ ／ Ｌ ） 血症 和 （ 或） 低 纤 维 蛋 白（≤１ ． ５ ｇ ／ Ｌ） 血 症； 骨髓 ， 脾 或 淋 巴结 发 现 嗜 血 细 胞， 无恶 性病 证据 ； Ｎ Ｋ细 胞 活 性 降 低 或完 全 缺 失 ； 血 清 铁
发Ｈ Ｐ Ｓ 。笔者现将 １ 例系统性红斑狼疮伴嗜 血细胞综合 征的
治疗过程总结报告如下。
１ 病 历 摘 要
发的 Ｈ Ｐ Ｓ 。② 免疫抑 制剂 治 疗下 无 狼疮 活 动 、 与感 染 相关
的Ｈ Ｐ Ｓ 。该 患 者 的 临 床 表 现 及 实 验 室 检 查 结 果 均 符 合 １ ９ ９ ７年美 国风湿 协会 关于 Ｓ Ｌ Ｅ诊 断标准 。根据 ２ ０ ０ ４年 修
嗜血细胞综合征是一组 因遗 传性 或 获得 性 免 疫 缺 陷导
致 以过度 炎 性 反应 为 特 征 的疾 病 。ＨＰ Ｓ按 病 因分 为 原 发 性 和继发 性 。Ｓ Ｌ Ｅ相关 的 Ｈ Ｐ Ｓ分 为 ： ① 狼 疮 急性 活 动 时并
血管炎并发嗜血细胞综合征1例
血管炎并发嗜血细胞综合征1例血管炎并发嗜血细胞综合征在国内未见报道。
本文报道了一位70岁的老年男性，“血管炎”诊断明确，入院后持续高热，肺部CT提示肉芽肿病变建议行肺穿，经过治疗后肺部病灶较前缩小，炎症指标好转。
但突然出现血三系尤其是血小板快速降低、铁蛋白明显升高、凝血功能异常等，经过大剂量甲强龙及丙球冲击、抗感染等治疗仍无效。
该患者通过反复骨髓穿刺及动态监测各项检验指标，诊断为嗜血细胞综合征，最终死亡。
嗜血细胞综合征十分凶险，诊断困难，患者预后极差，只有对其有足够充分的认识，才能做到早期诊断及治疗，这对提高患者的生存率十分重要。
标签：嗜血细胞综合征；血管炎噬血细胞综合症（hemophagocytic syndrome，HPS）于1939年由Scott等首次报道，是一种多器官、多系统受累，并进行性加重伴免疫功能紊乱的巨噬细胞增生性疾病。
HLH的本质是高炎症反应引起的组织损伤，其主要特征是发热、肝脾肿大、全血细胞减少。
HLH诊断困难，预后极差，可以由多种因素引起或诱发，国内常见于病毒、肿瘤及免疫性疾病等。
本文报告了国内首例血管炎并发的嗜血细胞综合征的诊治经过，并认为需考虑伴发淋巴瘤可能。
1 病例介绍患者，男，70岁，因“反复皮疹10个月余，发热3 d”入院。
4个月前在笔者所在医院诊断为“系统性血管炎”，经治疗后皮疹可好转。
3 d前，患者出现发热，体温最高38.9 ℃，伴左足背浮肿，四肢散在红色皮疹。
既往有高血压病史。
查体：体温37.3 ℃，心率111次/min，血压、呼吸正常，心肺腹及神经系统无殊。
左侧足背部浮肿，四肢散在小斑片状皮疹。
初步诊断：（1）血管炎；（2）高血压病。
试验室检查：血常规：WBC 3.9×109/L，N 86.2%，HB 93 g/L，PLT 99×109/L，凝血功能APTT 37.1 s，PT 13.8 s，纤维蛋白原6.33 g/L，D-二聚体13 525 μg/L，ESR101 mm/h，CRP 147 mg/L，白蛋白22 g/L，铁蛋白10 894.3 ng/ml，CA125 283.7 U/ml，LDH 635 U/L，RF 136 U/ml。
新冠肺炎的临床诊治及新冠肺炎诊疗方案(试行第八版)解读
尽快送检（新增）
新冠假阳性原因（新增） 试剂本身阳性值 体内存在干扰物质 标本原因
新冠患者的肺部影像学改变
早期呈现多发小斑片影及间质改变，以肺外带明显。进而发展为双肺多发磨玻璃影、浸润影， 严重者可出现肺实变，胸腔积液少见。
MIS-C（多系统炎症综合征）时，心功能不全患者可见心影增大和肺水肿（新增）
录
04 新 型 肺 炎 的 诊 断 标 准
05 新 冠 肺 炎 的 治 疗
06 新 冠 肺 炎 的 预 防
01 PART
2019新型冠状病毒流行病学特点
冠状病毒
冠状病毒是自然界广泛存在的一类病毒 因形态在电镜下观察类似王冠而得名
目前为止发现冠状病毒仅感染脊柱动物 可引起人和动物呼吸道、消化道和神经
1）发病前14天内发病前14 天内有病例报告社区的旅行史或居住史
2）发病前14 天内与新型冠状病毒感染的患者或无症状感染者有接触史（修正）
3）发病前14 天内曾接触过来自有病例报告社区的发热或有呼吸道症状的患者
4）聚集性发病（2 周内在小范围如家庭、办公室、学校班级等场所，
出现2 例及以上发热和/或呼吸道症状的病例）
基质蛋白（M）和刺突蛋白（S）4种蛋白结构及RNA依赖性聚合酶（新增）
MERS-CoV (2012)
新型冠状病毒感染的肺炎诊疗方案（试行第八版)
新型冠状病毒感染人体细胞的机理
• 人体呼吸道、口腔、结膜等粘膜细胞中存在ACE2蛋白
• 病毒刺突蛋白（S）通过ACE2进入人体细胞（修正）
• 体外分离培养时，新型冠状病毒96 个小时左右即可在人呼吸道上皮细胞内发现，而在Vero E6
新型冠状病毒肺炎诊疗方案（试行第八版）
04 PART
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康对照组比较均有统计学意义，提示Ｔｈｌ７、ＩＬ－１７通过全身系统性炎症反应参与了儿童哮喘 的发病。（２）哮喘发作期患儿组外周血中ＩＬ－２１水平降低，与哮喘缓解期组与健康对照组比较有 统计学意义，提示ＩＬ－２ｌ可作为儿童哮喘的控制指标，亦有望为哮喘的治疗提供新的靶点。
５８．渗出性多形性红斑并巨噬细胞活化综合征 国内外首例报告
１７
２０１１年全国儿科风湿性疾病诊治专题研讨会论文汇编
大会交流
患儿，７个月，男，因发热２０天、皮疹１５天入院。入院前２０天，患儿因发热、咳嗽于外 院就诊，诊断为支气管炎，给予头孢类药物治疗无好转，并出现皮疹，进展迅速，波及全身， 以“发热、皮疹待查”收住院。查体：体温３９．５℃，眼结合膜充血，畏光。口腔颊黏膜红肿， 可见４＂－－５处糜烂。全身可见较多针尖大小的红色斑丘疹，压之褪色，部分融合成片，可见浆 液性渗出物；部分斑疹呈靶形，边缘发红，中间较苍白；部分可见脱屑。双肺呼吸音粗，无 干湿罗音。心音有力，律齐，腹软，肝肋下１．５ｃｍ，脾未扪及。实验室检查：白细胞１６．０Ｘ ｉ０９／Ｌ， 嗜中性粒细胞７６．６％，血沉４３ｍｍ／ｈ，Ｃ一反应蛋白３７ｍｇ／Ｌ，总ＩｇＥ
大会交流
２０１１年全国儿科风湿性疾病诊治专题研讨会论文汇编
结论急性期哮喘患）ｈＴｈｌ７免疫应答增强，急性期患儿，缓解期ＣＤ４＋ＣＤ２５＋Ｔｒ细胞免疫 功能下降，哮喘的严重程度与外周血中的Ｔｈｌ７／Ｔｒ细胞免疫失衡密切相关。
５７．哮喘患儿者外周血中Ｔｈｌ７细胞及ＩＬ．１７，ＩＬ一２１水平分析
彭韶李会娟 郑州大学第一附属医院儿内科二病区（４５２０５２）
７７
ＩＵ／ｍｌ，诊断为渗出性
多形性红斑，予抗变态反应、静脉滴注丙种球蛋白、抗感染等治疗，咳嗽、皮疹好转。但发 热反复，体温波动于３６．８～４０．５＂Ｃ，故加用地塞米松静脉滴注，并予万古霉素加强抗感染及 保肝治疗。仍高热，查体全身皮肤粗糙，无黄染，可见片状脱屑，背部皮肤可见数个针尖大 小出血点，肝肋下５ｃｍ，脾未扪及。查白细胞２．７ｘ １０９／Ｌ，红细胞２．１Ｘ １０堙／Ｌ，血红蛋白 ７４９／Ｌ，血小板５５
５９．川崎病并巨噬细胞活化综合征二例并文献复匀
陈香元曾华松 广州市妇－ｋ）ｂ童医疗中心免疫科（５１０１２０）
例ｌ患儿，男，７Ｊｑ，因发热８天、皮疹２天入院。查体：Ｔ３６．８＂Ｃ，Ｒ３０次／分，Ｐ
１２２
次／分，ＢＰ ８０／５０ｎⅡｎＨｇ，Ｗ １０Ｋｇ。神清，精神差，全身皮肤苍白，无黄染。颜面、颈部及躯 干可见较多充血性斑丘疹，无渗出。颈部、腹股沟区可扪及约３—４枚０．２ｃｍＸ ０．２ｃｍ至 ０．５ｃｍＸ０．５ｃｍ大小活动无压痛的淋巴结。双眼结合膜无充血，唇红，无皲裂。心肺正常。腹 软，肝肋下４ｃｍ，剑下５ｃｍ，质中，无压痛。脾肋下２ｃｍ，质中。入院后查，血常规：ＷＢＣ
陈香元曾华松 广州市妇女儿童医疗中心免疫科（５１０１２０）
渗出性多形性红斑（ｅｒｙｔｈｅｍａ
ｍｕｌｔｉｆｏｒｍｅ
ｅｘｕｄａｔｉｖｕｍ，ＥＭＥ）是一种急性变态反应性 ｓｙｎｄｒｏｍｅ，ＭＡＳ）是儿童慢性风湿性疾
炎症。巨噬细胞活化综合征（ｍａｃｒｏＰｈａｇｅ
ａｃｔｉｖａｔｉｏｎ
病的一种严重的潜在危及生命的并发症。目前，国内外尚未见到有关渗出性多形性红斑合并 巨噬细胞活化综合征的报道，现报告本院ｌ例如下。
目的检钡ＵＴｈｌ７细胞及细胞因子ＩＬ一１７，ＩＬ－２１在哮喘患儿和健康儿童外周血中的表达水 平，初步探讨Ｔｈｌ７细胞及细胞因子ＩＬ－１７，ＩＬ一２ｌ参与儿童哮喘发病机制中的作用。 方法 （１）以哮喘儿童（哮喘组，ｎ＝６０）为研究对象，根据病情分为哮喘发作期患儿（Ａ－
发作期组，ｎ＝３０）、哮喘缓解期患儿（Ｂ一缓解期组，ｎ＝３０）。以健康儿童（Ｃ一对照组，ｎ＝３０） 作为对照组，分离ＰＢＭＣ（ＰｅｒｉＰｈｅｒａｌ
ｘ
１０９／Ｌ；丙氨酸转氨酶３１００ Ｕ／Ｌ，天门冬氨酸转氨酶４９００ Ｕ／Ｌ；活化部分
凝血活酶时间及凝血酶原时间均延长，Ｄ二聚体３．０ｍｇ／Ｌ：血沉５０ｍｍ／ｈ，Ｃ一反应蛋白６２ｍｇ／Ｌ， 游离铁蛋白＞１５００ｎｇ／ｍｌ；骨髓穿刺涂片示组织细胞比例明显增高，可见吞噬现象。根据临 床表现及实验室检查，患儿诊断为渗出性多形性红斑并巨噬细胞活化综合征明确，应用甲泼 尼龙１５ｍｇ／（ｋｇ・ｄ），３天，随后以２ｍｇ／（ｋｇ・ｄ），５天，再改口服泼尼松维持渐停用，同 时联合应用环胞素Ａ ６ｍｇ／（ｋｇ・ｄ）口服，病情好转出院。出院后患儿单用小剂量环胞素Ａ 口服，随访４月后各实验室指标均恢复正常，停用环胞素Ａ。门诊随访半年小儿未有不适。
ｂｌｏｏｄ ｍｏｎｏｎｕｃｌｅａｒ
ｃｅｌｌｓ），采用流式细胞术（ＦＣＭ）
Ｓｏｒｂｅｎｔ
检澳ｌＪＴｈｌ７细胞百分率。（２）采用ＥＬＩＳＡ（Ｅｎｚｙｍｅ－１ｉｎｋｅｄ Ｉｍｕｎｏ ＩＬ一１７、ＩＬ－２１表达水平。
Ａｓｓａｙ）法测定各组
结果哮喘患儿发作期组患ＪＩＡ＇Ｉ－周血中ＴＨｌ７及ＩＬ－１７水平明显高于缓解期组和健康 对照组。 结论 （１）哮喘发作期患儿组外周血中Ｔｈｌ７比，率、ＩＬ－１７水平升高，与哮喘缓解期组和健
Ｌ ０．６１，Ｎ ０．３９；ＲＢＣ ２．９４Ｘ １０１２／Ｌ，Ｈｂ ６７９／Ｌ，ＰＬＴ ２０２Ｘ １．８ Ｘ １０９／Ｌ，
１０９几。肝功转氨酶、甘油三酯
升高，凝血酶原时间延长，心脏彩超：左冠状动脉扩张，主动脉轻度返流。骨髓穿刺：骨髓
１５８