渗出性多形性红斑分析

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1例渗出性多形性红斑的护理

1例渗出性多形性红斑的护理
1 3 结 果 .
外周 置入 中心静 脉导 管( CC) PI 有操 作简单 、创伤小 、使 用安 全 、维护 简单 、血管 定位准 确、 留置时 间长等 优势被广泛 应用 , 常用 于 长期输液 或输入 刺激性化 疗药物 、 高渗透性 及粘 稠药物 的患者…。 它是一种 很好 的为患者提供长 期治疗和营养的途 径。但 在使用过程 中 也存 在一些并发 症 , 处理不 当 , 若 会增加 患者 的痛苦 , 甚至 引发 不必要 的 医疗 纠纷。我科 自 2 0 年起共行 P CC置管术 1 8 , 08 I 7 例 取得 较好效 果。
1临床资料
1 1~般 资料 . 本组 1 8 。男 l 3 , 6 例 ; 龄 2 — 7 7例 l例 女 5 年 0 3岁 , 为多程化 疗
本 组患者共有导 管堵塞 3 , 例 导管移 位或脱 出 1 , 例 机械性 静脉 炎 5 , 例 穿刺部位 出血 及血肿 3例 , 不成功 2 , 穿刺 例 穿刺局部 疼痛 3 例。
2护 理
2 1心理护理 .
热情接 待患儿及家 属 , 强沟通 交流 , 加 消除其 紧张 恐惧感 , 对他 们 最关心 和最担 忧的 问题 进行 耐心解 释 , 使他们 有信 心配合 治疗护 理 。 在护理患儿时 , 作语 言要轻柔并耐心地 解释安慰 , 动 尽量消除其紧张 恐 惧感 。 2 2 一般护理 . 2 2 1 消毒 隔离 .. 实施保护性隔离 , 保持室 内空 气流 通 , 限制陪护 探视 。病室每 日 消 毒 2次 , 湿度适 宜。窗台 、桌面 、地面均用浓 度为 2 0 克 / 的 温 5毫 升 键之素液湿 式擦拭拖 扫。护理 人 员和陪 护进 出时 戴 口罩 , 做治疗 护理 时严格无菌 操 。 2 2 2 休 息 .. 绝对卧床休息 , 身裸露 , 全 床上放一 支架 , 使被子能悬 空罩住患儿 , 避 免被服与身体皮肤接触 、摩擦而发生皮肤 感染。保持被褥 、床单清 洁干 燥 并每 日更 换 。 2 2 3 饮 食 .. 因患儿张 口受 限 , 口腔 黏膜 、舌 面均有不 同程 度的破 溃 , 法进 无 食, 故按每 日所需热卡给予鼻饲 高蛋 白、高热 量、高维生素饮食 , 如给 予 纯牛奶 2 0 q h, 5 ml 4 并适量 进果 汁 、温 开水 等 。准确 记录 出入

多形红斑可能由六大因素引起

多形红斑可能由六大因素引起

多形红斑可能由六大因素引起*导读:由于多形渗出性红斑的病因迄今尚未明确,所以病因学说较多。

主要指对具有过敏体质者而言,他们在使用某些药物后,容易引起变态反应,在皮肤、粘膜上出现多少不等的多种形态的红斑、水疱、糜烂等。

常见的有关致敏药物如磺胺类、抗生素、巴比妥类、保泰松、退热药、代兰丁或卡马西平等。

……由于多形渗出性红斑的病因迄今尚未明确,所以病因学说较多。

一、药物过敏反应主要指对具有过敏体质者而言,他们在使用某些药物后,容易引起变态反应,在皮肤、粘膜上出现多少不等的多种形态的红斑、水疱、糜烂等。

常见的有关致敏药物如磺胺类、抗生素、巴比妥类、保泰松、退热药、代兰丁或卡马西平等。

二、免疫因素许多学者研究了免疫与多形渗出性红斑的关系,认为免疫因素也是发病的一种可能的因素。

如Kraeger等(1973)测定了5例多形渗出性红斑患者的巨噬细胞集聚活性(macrophageaggregationactivity,MAA),其中2例MAA增加。

Safai等(1975)报告了两例由临床与组织学诊断的大疱性多形渗出性红斑患者血清和疱液中IgG均有升高现象;而早期疱液中补体成分下降,免疫复合物升高。

Kazmicrowski等(1978)用直接免疫荧光法观察17例多形渗出性红斑的皮肤切片,发现所有在发病24h内早期损害的标本中,均在乳头层的小血管上显示有C3和/或IgM沉积。

三、病毒感染Soltz-Szots(1963)报告用单纯疱疹病毒疫苗治疗复发性单纯疱疹时诱发了多形渗出性红斑。

Shelley(1967)用单纯疱疹病毒疫苗0。

01ml作皮下注射,复制了多形渗出性红斑的发生。

除单纯疱疹病毒外,柯萨奇病毒、麻疹病毒、埃可病毒、脊髓灰白质炎病毒等都可作为抗原而诱发本病的发生,故多形渗出性红斑被公认为系一种变态反应。

四、细菌感染主要是化脓性球菌感染,它们作为抗原而致病。

包括溶血性链球菌、葡萄球菌、布鲁氏杆菌、白喉杆菌、类丹毒杆菌等。

这个季节,一定要警惕多形性红斑

这个季节,一定要警惕多形性红斑

这个季节,一定要警惕多形性红斑多形性红斑多形性红斑的定义和表现多形性红斑又称渗出性多形红斑,是一种病因复杂的急性炎症性皮肤病。

临床上多形红斑以靶形或虹膜样红斑为典型皮损,有红斑、丘疹、风团样损害和水疱等多形性皮损的急性炎症性皮肤病,可不同程度的累及黏膜,有时可有内脏损害。

多形红斑常有黏膜损害及全身症状。

临床表现临床可分为三型:斑疹-丘疹型;水疱-大疱型;重症型。

典型的皮损呈靶样,圆形,边界清楚,至少有三层带区,中心可形成大疱或结痂,外周环绕两个颜色不同的同心圆环。

这种皮损还被称为“虹膜样皮损”。

并非每个患者都会表现出典型的皮损,也有患者仅出现少量的典型皮损。

皮损好发于四肢及面部。

多形红斑可分为轻型和重型。

重型的特征是会出现严重的粘膜受累,先出现水疱,迅速糜烂伴疼痛。

重型常伴发系统症状,比如发热、不同程度的无力,偶可见关节肿胀疼痛。

病因1、感染:约占90%,包括病毒、细菌、支原体或真菌等,以单纯疱疹病毒Ⅰ和Ⅱ型感染最常见(约占50%);2、药物:少于10%,主要有磺胺、青霉素、巴比妥类和解热镇痛药等;3、物理因素:寒冷、日光、放射等;4、接触物:如长青藤、报春花、氯化氨基汞等;5、风湿性疾病或自身免疫病:如红斑狼疮和炎症性肠病;6、血液系统疾病及恶性肿瘤:白血病、淋巴瘤、骨髓瘤等。

根据典型的皮损及病史,必要时进行皮肤活检。

轻型多形红斑只需对症治疗即可。

可局部使用抗菌药物,口服抗组胺药物,3~4天后症状可缓解。

重型患者应考虑尽早进行系统性激素治疗。

另外,对于反复发作的和单纯疱疹相关的患者可预防性服用抗病毒药物。

中医辨证认为是虚阳外越、寒湿困脾,要给予潜阳化湿治疗,桂枝汤加减、荆防汤都是常用方。

14.重症药疹的诊断与治疗

14.重症药疹的诊断与治疗

重症药疹的诊断与治疗药疹又称药物性皮炎,是药物通过口服、注射或其他方式进人体内而引发的皮肤或黏膜发疹。

重症药疹主要包括大疱性表皮坏死松解型(bullous epidermal necrolysis,BENL)、重症多形红斑型(erythema muhiforme major,EMm)及剥脱性皮炎型(exfoliative dermatitis,ED)3种类型,是严重的药物反应,不仅皮肤损害严重、广泛,往往还伴有内脏受累及全身中毒症状,易出现并发症,若未得到及时、有效治疗,病死率相当高。

一、临床表现及主要致敏药物(一)重型多型性渗出性红斑【临床表现】常具多形性损害为特点,可有水肿性斑疹、丘疹、疱疹及大疱,出现虹膜样损害为典型表现。

皮疹好发于四肢远端,较重者可累及面颈及躯干部,常对称分布。

重者常有大疱并有重度眼、口腔及外生殖器累及,常伴发热等全身症状。

【致敏药物】常见的为磺胺类、青霉素类、非类固醇类抗炎药、抗惊厥药及别嘌呤醇等。

(二)大疱性表皮坏死松解症【临床表现】本型药疹的特点为:①起病急,皮疹多于1~4天累及全身。

②皮疹开始为弥漫性鲜红或紫红色斑片,迅即出现松弛性大疱,Nikolsky征阳性,重者几乎全身表皮似腐肉外观,擦之即破。

③眼、口腔、鼻及外生殖器等粘膜常受累(90%)。

④均伴发热,常在39~40℃,肝、肾、心、脑、胃肠等脏器常有不同程度损害。

⑤如无并发症,病程4周左右。

⑥预后较差,如未及时抢救,多于10~14天左右死亡。

【致敏药物】常见致敏药物为青霉素类、头孢菌素类、磺胺类、别嘌呤醇、苯巴比妥、解热镇痛药等。

(三)剥脱性皮炎/红皮病【临床表现】本型药疹的临床表现为:全身皮肤弥漫性潮红、部分浸润明显肿胀、大量脱屑,伴有高热、淋巴结增大、肝肾功能受损、低蛋白血症、心肺功能异常等系统表现。

其特点为:①潜伏期长,常在1个月以上,甚至有超过3~4个月的。

②病程长,至少在1个月以上,有因并发症超过21个月的。

儿童渗出性多形性红斑41例临床分析

儿童渗出性多形性红斑41例临床分析
Mu t o me Me h d A e r s e t e a a y i we ep ro me n 4 a e f y h ma Ex d t u li r . t o s f r to p c i n l ss r e f r d i 1 c s so t o u a i m v Er v
s l A1 p te t a a h, 7 % i v l e h r l c s ut s l ai n sh d r s 8 n o v d t e o a mu o a,4 % h d o g n d su c i n 1 ai n s 4 a r a y f n t . p t t o 8 e
C id e h l r n ̄Ho p tl s i ,Gu n z o me n C i r n M e e C n e ,Gu n z o 1 1 0, h a a a g h u Wo n a d h M e  ̄' M e tr a g h u5 0 2 C i n

【 [lm 】 O j t e one i tt icl a rsfh d n i r hm xdtu aml t be i T vsg eh cn af t e0ci r tEy o a uavm  ̄ ' t cv I ta e l i u l e w h t e E i
Th i i a n l s s o id e t y h m a Ex d tv m u tf r XI Y n e Cln c l a a y i f 41 Ch l r n wih Er t o u a i u M lio me E i g,
L IFe g, ZE n NG a s n . pa t n f lr y, I Hu — o g De rme to Aleg mmu o o y a dRh u tl g n lg n e ma o o y, Gu n z u a g ho

多形性红斑

多形性红斑

多形性红斑又名多形渗出性红斑,是一种原因尚未明确的急性非感染性的粘膜皮肤病。

可能由于皮肤小血管对某些致敏物质产生变态反应,也可能是因某些器官或系统疾病如红斑狼疮、红细胞增多症、恶性淋巴瘤等引起,月经、妊娠、寒冷等亦可引起本病。

(一)临床表现春秋季节多见,发病急骤,前驱症状。

皮肤红斑与虹膜状红斑是临床上较多见的类型。

少数为大疱型多形红斑。

一般只有灼热和瘙痒等不适感,依其临床不同特点,一般分为斑疹-丘疹型,水疱及大疱型,重症型三种。

少数比较严重的患者伴有鼻腔,生殖器、肛门的损害以及虹膜睫状体炎与脉络膜炎。

这种类型,临床上也称为重型多形红斑或斯-约综合征(Stevens-Johnson syndrome)。

又由于损害涉及多处外胚层组织,故也称"多窍糜烂性外胚层病".唇、颊、舌口腔粘膜损害:充血水肿、红斑、水疱、大面积糜烂,,疼痛剧烈,细菌培养:金黄色葡萄球菌和溶血性链球菌多见。

唇红部损害较口腔内侧粘膜更为明显。

肿胀、糜烂、血痂、脓痂。

应该明确,"多形红斑"的临床诊断依据必须有皮肤损害。

(二)诊断主要依据病史和临床表现进行诊断。

起病急骤,病程短暂,有局限性,复发,口腔粘膜为大面积充血、红斑、糜烂,唇红糜烂伴血痂。

皮肤损害多为红斑,虹膜状红斑、且多见于手掌与足底,这是比较有意义的诊断依据。

重症常伴有多窍性损害,全身反应明显。

由于损害的多形变异,临床上应与药疹、白塞综合征与天疱疮、类天疱疮相鉴别。

(三)治疗1.分析和追溯发生变态反应的可疑因素,并尽速予以纠正。

2.抗组胺药物适用于已停止服用可疑药物或食物的轻型病例。

可选用扑尔敏4mg,一日3次;吡咯醇胺2mg,口服每日2次,或2mg肌洼,每日2次;或息斯敏、安其敏等。

3.肾上腺素或异丙基肾上腺素可激活腺苷环化酶,使细胞内环磷酸腺苷浓度增加,阻止生物活性物质的释放,从而抑制第1型变态反应。

但伴有心血管系统疾病、甲状腺功能亢进、糖尿病等患者禁用。

多形性渗出性红斑

多形性渗出性红斑


2.严重型 即斯-琼综合征,曾有多种命名 如恶性大 疱性多形红斑 皮肤黏膜眼综合征,Fuchs综合征等 与轻型多形性红斑不同之处,除皮肤表现广泛、严 重外 尚见广泛黏膜病变和内脏受累。皮肤病变严重, 红斑较大,疱疹多,范围较广。大疱破裂后,大片 皮肤剥脱和出血 继发细菌感染可红肿化脓。全身各 部位均可见到 躯干部更为多见 黏膜病变也极广泛, 可见于口、鼻 眼、肛门及外生殖器,尤以口唇炎及 结膜炎更常见且严重。唇内及结膜也可见疱疹、出 血、溃疡及灰白色假膜,有脓性分泌物。眼睑红肿 畏光,角膜溃疡,重者可影响以后的视力。偶见全 眼球炎而导致失明

入院查体:体温38.5℃,脉搏140次/min.呼吸30次/min, 神智清,嗜睡状态,面色罗苍白,颈软,无抵抗,双结膜 充血伴白色不易剔除的膜状物,眼周较多黄白色分泌物, 睁眼困难,口周、上颚、牙周黏膜见较多溃疡,部分灰白 色苔膜,双扁桃体Ⅱ度肿大,无脓性分泌物,双肺呼吸音 粗,未闻及病理性杂音,心率140次/分,律齐,未闻及病 理性杂音,腹平软,全腹无压痛,无反跳痛及肌紧张,未 及包块,肝脾肋下未及,四肢活动正常,肢端温,颜面部、 颈部、躯干、四肢可见密集红色斑丘疹,手足底可见散在 红色丘疹,未见水泡疹,肛周会阴部皮肤潮红、充血、糜 烂,神经系统检查无阳性体征。入院后查血常规 WBC24.1X10*9/L ,N82.5%,L17.5 %,

抗生素的使用要慎重,以免加强过敏反应。如有继 发细菌感染存在,或在应用激素过程中,选用过敏 反应少的抗生素。对重症病例,在应用抗生素控制 感染的基础上,可应用皮质激素,如甲基泼尼松龙 1-2mg/kg.d或地塞米松0.3-0.6mg/kg.d,必要时根 据病情选用冲击疗法,病情控制后改为口服,逐渐 停药,一般疗程不超过一周。如有单纯疱疹病毒感 染时,不应用激素,以免发生严重不良反应后果。 重症患儿应用丙种球蛋白400mg/kg.d连用3天。

多形红斑的诊断与治疗

多形红斑的诊断与治疗

多形红斑的诊断与治疗多形红斑又名多形渗出性红斑,是一组原因较复杂的累及皮肤粘膜的自限性炎症性皮肤病。

表现为丘疹、水疱多形性损害和具有靶形或虹膜样特征性红斑。

重症者可有全身中毒症状。

病因不明,认为与感染、药物、系统疾患有关,月经、妊娠、放射线、寒冷等亦可诱发。

本病有自限性,重症型可伴内脏受损,甚至死亡。

任何年龄均可发生,但以青年女性为多,好发于春秋冬季,病前有头痛、低热、关节肌肉痛等前驱症状。

依其临床症状特点可分为:红斑-丘疹型,水疱及大疱型和重症型。

1. 红斑-丘疹型⑴ 好发于手足背、指缘、掌跖、前臂及小腿等处。

⑵ 皮损以红斑及丘疹为主。

初发为指甲大小圆形水肿性红斑,境界清,后向周围扩大至钱币大小,1~2日后中央色变暗或呈紫癜状或出现小血疱,形成虹膜状(即虹膜状红斑或靶形红斑)。

⑶ 皮疹多散在对称分布,亦可融合成回状或图纹状。

⑷ 粘膜不受累或受累较轻。

⑸ 自觉微痒。

⑹ 病程约2~4周,消退后遗留暂时性色素沉着。

但常复发。

2. 水疱及大疱型⑴ 可由红斑丘疹型发展而来,亦可直接在红斑基础上发生水疱和大疱,粘膜亦常受累。

⑵ 在红斑丘疹的基础上发生水疱、大疱,或在红斑的边缘出现环形血疱。

疱破后形成糜烂面或浅在性溃疡,自觉疼痛。

⑶ 可发生关节炎、咽喉炎、蛋白尿或血尿。

3. 重症型亦称粘膜-皮肤眼综合征或Steven-Johnson综合征或重症大疱性红斑。

⑴ 发病急骤,有较重的前驱症状。

⑵ 损害广泛,除上述部位外,躯干亦常累及。

⑶ 粘膜损害出现早且重,如眼、口、鼻、食道、外阴等均可受累,表现为水疱、糜烂、甚至溃疡。

⑷ 皮损为水肿性鲜红色或暗红或紫红色斑,其上有水疱或大疱,常有瘀斑及血疱,常融合成大片,尼氏征阴性。

⑸ 全身中毒症状重,有高热、寒战、气促、腹泻、甚至抽搐昏迷等。

⑹ 可并发心、肝、肾、肺等损害。

还可并发感染如肺炎、败血症。

⑺ 实验室检查:血白细胞增多、贫血、血沉快、嗜酸性粒细胞可增加等。

⑻ 组织病理示水疱位于真皮表皮交界处,真皮上层水肿,血管扩张充血,周围炎性细胞浸润。

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渗出性多形性红斑
淮北市妇幼保健院儿科 刘严

渗出性多形性红斑严重者称为斯-琼综合征, 是一种与免疫有关的急性非化脓性炎症,以 皮肤黏膜多样化表现为其特征
病因

本病属变态反应性疾病,多发生于有过敏 体质的患儿。反应原可为支原体、病毒 (主要为单纯疱疹病毒)、细菌、真菌感 染,药物(磺胺药、抗生素特别是青霉素、 红霉素、头孢类、抗惊厥药物、镇静剂) 及食物等。约半数病例在发病前1-3周有原 发病的历史或服用药物史。感染引起发病 的潜伏期较药物引起者潜伏期长。
(5)白塞病:是一种累及多系统、多器官的全身 性疾病,基本病理改变为血管炎。也称眼、口、 生殖器综合征,除三联征外,还可出现皮肤、关 节、胃肠道、神经系统和血管等病变。 1989年白塞病研究小组制定的诊断标准①反复口 腔溃疡(每年至少发作3次);②反复外阴溃疡; ③眼病(前或后色素膜眼、视网膜血管炎、玻璃 体混浊等);④皮肤病变(结节性红斑,毛囊炎、 脓性皮疹、座疮样皮疹等)⑤针刺实验阳性。


二、开始损害可发生在任何部位,但往往先由面部,特别 是口周或颈部开始,局部皮肤潮红,迅速向周围扩展,在 两、三天内全身皮肤都可发红,在红斑基底上出现大小不 等的水疱。并能互相融合成更大水疱。触痛明显,疱壁薄、 松弛易破,尼氏征阳性,表皮极易剥脱,露出鲜红色湿润 面,颇似烫伤样。疱液为浆液性,也可混浊似脓疱病,疱 液细菌培养常见金黄色葡萄球菌,链球菌或溶血性链球菌。 面部受累可见浅黄色痂、口周可见放射状皲裂,头部很少 受侵犯。口腔、鼻腔粘膜、眼结膜均可受累,出现炎、鼻 炎和角膜溃疡等。 三、全身症状:病人常伴有发热、腹泻等全身症状。 有的因继发支气管肺炎、败血症、脓肿或坏疽等而死亡, 经过急剧,死亡率较高。

入院查体:体温38.5℃,脉搏140次/min.呼吸30次/min, 神智清,嗜睡状态,面色罗苍白,颈软,无抵抗,双结膜 充血伴白色不易剔除的膜状物,眼周较多黄白色分泌物, 睁眼困难,口周、上颚、牙周黏膜见较多溃疡,部分灰白 色苔膜,双扁桃体Ⅱ度肿大,无脓性分泌物,双肺呼吸音 粗,未闻及病理性杂音,心率140次/分,律齐,未闻及病 理性杂音,腹平软,全腹无压痛,无反跳痛及肌紧张,未 及包块,肝脾肋下未及,四肢活动正常,肢端温,颜面部、 颈部、躯干、四肢可见密集红色斑丘疹,手足底可见散在 红色丘疹,未见水泡疹,肛周会阴部皮肤潮红、充血、糜 烂,神经系统检查无阳性体征。入院后查血常规 WBC24.1X10*9/L ,N82.5%,三,即尿道炎、 结膜炎、关节炎,也称尿道、眼、关节综 合征。(1)泌尿生殖系表现 :尿道炎最常 见,可有浆液性或浆液脓性分泌物,排尿 时有烧灼感,尿道口红肿,可并发膀胱炎、 龟头炎。(2)关节症状;关节疼痛及烧灼感, 进而肿胀,从单关节发展到多关节,好发 于负重的下肢关节,如膝关节和踝关节, 也见于手指、足趾、腕、髋、脊柱关节

抗生素的使用要慎重,以免加强过敏反应。如有继 发细菌感染存在,或在应用激素过程中,选用过敏 反应少的抗生素。对重症病例,在应用抗生素控制 感染的基础上,可应用皮质激素,如甲基泼尼松龙 1-2mg/kg.d或地塞米松0.3-0.6mg/kg.d,必要时根 据病情选用冲击疗法,病情控制后改为口服,逐渐 停药,一般疗程不超过一周。如有单纯疱疹病毒感 染时,不应用激素,以免发生严重不良反应后果。 重症患儿应用丙种球蛋白400mg/kg.d连用3天。

治疗:治疗原则是对症处理和预防继发感染。 加强护理,做好消毒隔离,注意皮肤、口 腔、眼部的卫生,以预防继发感染。保证 液量和热卡。对全身症状重或口腔黏膜损 伤严重者,通过静脉补充营养和液体也可 输血浆等支持疗法。做好局部治疗,皮肤 及黏膜破损处涂以龙胆紫溶液或抗生素可 的松软膏。口腔糜烂处吹入锡类散,可减 轻疼痛。眼部应用硼酸水经常冲洗,并涂 以抗生素可的松软膏。


3.金黄色葡萄球菌样皮肤烫伤样综合征
(SSSS),本病是发生在新生儿的一种严重的 急性泛发性剥脱型脓疱病,是在全身泛发 红斑基底上,发生松弛性烫伤样大疱及大 片表皮剥脱为特征。偶见于成人,本病主要 是由凝固酶阳性的噬菌体Ⅱ组71型金黄色 葡萄球菌所致的一种严重皮肤感染。该型 葡萄球菌可产生表皮松解毒素,造成皮肤 损害.

如有心肺肾并发症,应控制输入量及输液速 度,多数患儿经积极治疗愈后良好,少数患 儿因心肺肾并发症而死亡,角膜溃疡处理不 及时可失明。

患儿,女,6岁,因发热4天,皮疹3天,嗜睡12 小时入院。患儿4天前受凉后出现发热,体温在 38.0-39.5℃之间,伴鼻塞流涕,热前时有畏寒、 寒战,无抽搐,热退无大汗,有咳嗽,不剧,无 气促、发绀,无呕吐、腹泻。近3天患儿颜面部、 躯干、四肢皮肤出现广泛红色斑丘疹,同时双眼 睑结膜红肿,边缘有白色膜状物,眼周有较多黄 白色分泌物,伴畏光、流泪、睁眼困难。曾与当 地医院就诊,于阿莫西林针,头孢西丁针抗感染 治疗,体温仍反复,X线胸片检查提示两肺纹理增 粗。于当地医院救治过程中,患儿出现嗜睡,呼 之能应,无晕厥,无头痛,无肢体强直。
鉴别诊断
1.皮肤黏膜淋巴结综合征 此病与多形性红斑在病 因上无法区别 临床表现也有许多相似处 本病很少 见到疱疹,无溃疡、结痂。指(趾)端红肿、恢复 期见大片脱皮为其特征,冠状动脉可发生扩张、 动脉瘤。 2.红斑性天疱疮 也称Senear-Usher综合征。全身 均见水疱,以胸背部多见,尚见红斑 鳞屑、渗出、 油性痂皮,类似脂溢性皮炎,尚有类似盘形红斑 狼疮样皮疹 黏膜很少侵及。

复查心肌酶谱135U/L,CK-MB22U/L, ɑ-羟丁酸 脱氢酶192u/L,乳酸脱氢酶 237U/L,CRP18mg/L,淀粉酶128u/L,球蛋白 (29g/L),肌钙蛋白T弱恢复正常,X线心电 图检查无异常,眼部、口腔溃疡及颜面、躯 干、肛周、会阴皮肤基本消退。

2.严重型 即斯-琼综合征,曾有多种命名 如恶性大 疱性多形红斑 皮肤黏膜眼综合征,Fuchs综合征等 与轻型多形性红斑不同之处,除皮肤表现广泛、严 重外 尚见广泛黏膜病变和内脏受累。皮肤病变严重, 红斑较大,疱疹多,范围较广。大疱破裂后,大片 皮肤剥脱和出血 继发细菌感染可红肿化脓。全身各 部位均可见到 躯干部更为多见 黏膜病变也极广泛, 可见于口、鼻 眼、肛门及外生殖器,尤以口唇炎及 结膜炎更常见且严重。唇内及结膜也可见疱疹、出 血、溃疡及灰白色假膜,有脓性分泌物。眼睑红肿 畏光,角膜溃疡,重者可影响以后的视力。偶见全 眼球炎而导致失明
病理改变


皮肤病变主要发生在表皮与真皮交界处,先 发生血管扩张和局部水肿, 血管周围有明显的淋巴细胞侵润,继而红细胞渗出至血管外。表皮下 可见空泡形成和淋巴细胞侵润。严重病例整个表皮层发生坏死,以及 心、脑、肺等器官受累。 1.轻型 可见低热或中等度发热,可伴咽痛、头痛、腹痛 腹泻或便秘 等非特异性表现。初起皮疹为不规则红斑,直径2mm~2cm,可散在 或呈融合。红斑扩大后其中心色素变淡,或渐出现青紫,而周围肤色 鲜红。此外,尚可见多样化皮疹 如斑疹、丘疹 荨麻疹、疱疹 有时在 斑丘疹的中央出现水疱,或因溢血而形成瘀斑。皮疹可发生于身体各 个部位,但以手足背、臂及下肢的伸侧、颜面和颈部为多见,大都左 右对称。皮疹从四肢远心端,手掌和足底开始 向近心端发展,波及上 臂和大腿,经1~2周消退。如有疱疹,破裂后可形成溃疡,有剧烈痛 感及烧灼感 口黏膜受损时,可引起进食困难

(3)眼部症状:最常见眼结合膜炎,患者眼内有 沙烁感并有稀薄浆液性分泌物,在睑结膜及穹窿 部成均匀性炎症,局部充血可扩展至球结合膜布。 此外还可见角膜炎、巩膜炎、虹膜炎、虹膜睫状 体炎、角膜溃疡等,(4)其他症状;皮肤黏膜病变, 皮疹初为淡黄色水泡,继而破溃形成溃疡,多发 生于生殖器、掌跖、上颚、咽部。皮疹常结痂和 上皮角化,口腔病变也可见于舌、颊、唇和软腭 的黏膜,在悬雍垂及扁桃体周围可见进行性融合 性红斑。舌面见红色乳头或浅表溃疡。

M9.8 %,HB119g/L,PLT352X10*9/L .血生化肝肾功能正常,心肌酶谱中肌酸激酶 176U/L,CK-MB86U/L, ɑ-羟丁酸脱氢酶358u/L,乳酸 脱氢酶365U/L,CRP269mg/L,淀粉酶930u/L,球蛋白 升高(35g/L),肌钙蛋白T弱阳性,麻疹抗体阴性, 尿常规蛋白阳性,心电图示窦性心动过速。根据病 史、症状、体征,入院后诊断为斯-琼综合征。予抗 感染甲基泼尼松龙减轻炎症渗出,输注血浆,保护 心肌细胞等支持治疗。硼酸水冲洗眼部,加强眼部、 口腔、皮肤护理。治疗第3天,患儿症状明显好转, 第14天复查血常规WBC9.52X10*9/L ,N64.8 %,L29.51%, M,6.1 %,HB120g/L,PLT298X10* 9/L

病情严重者常伴高热 寒战,可发生中毒性休 克,急性心肌炎,心脏扩大,心力衰竭;咽 喉炎可引起呼吸困难,肺部可发生肺炎,肺 不张,胸腔积液;泌尿道可见尿道口炎、肾 炎,少数可发生肾功能衰竭;肠道症状可见 腹泻;部分病例可见反应性关节炎。
实验室检查

无特异性实验室检查所见。外周血白细胞 总数增高,嗜中性及嗜酸性细胞增高。在 无泌尿系感染的情况下,尿检查可见一过 性蛋白尿。血沉正常或增快。必要时做胸 部X线检查,了解肺部情况。继发感染的脓 性分泌物应做细菌培养。
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