重症肌无力
重症肌无力基本概述PPT课件
对高危人群进行早期筛查，有助于早期发现和治疗重症肌无力。
提高免疫力
保持健康的生活方式，增强免疫力，有助于降低重症肌无力的发 病风险。
THANKS FOR WATCHING
感谢您的观看
02 重症肌无力的症状与诊断
症状
肌肉疲劳无力
患者感到肌肉疲劳无力， 尤其在活动后加重，休
息后缓解。
肌肉萎缩
随着病情发展，患者可 能出现肌肉萎缩，表现 为肌肉体积缩小、质地
变软。
复视
由于眼外肌受累，患者 可能出现复视现象，即 双眼看同一物体时出现
两个影像。
吞咽困难
重症肌无力可影响咽喉 肌，导致吞咽困难，严
胸椎减压术
对于胸椎压迫引起的重症肌无力 ，胸椎减压术可缓解症状。
其他治疗方式
01
02
03
血浆置换
通过置换血浆中的抗体， 降低体内抗体水平，从而 缓解症状。
免疫球蛋白治疗
用于提高免疫力，减少感 染，缓解症状。
康复治疗
包括物理治疗、针灸等， 有助于改善肌肉功能，提 高生活质量。
04 重症肌无力的预防与护理
重症肌无力基本概述ppt课件
目录
• 重症肌无力概述 • 重症肌无力的症状与诊断 • 重症肌无力的治疗 • 重症肌无力的预防与护理 • 重症肌无力研究进展
01 重症肌无力概述
定义与分类
定义
重症肌无力是一种由神经-肌肉接头处传递功能障碍所引起的 自身免疫性疾病，临床主要表现为部分或全身骨骼肌无力和 易疲劳，活动后症状加重，经休息后症状减轻。
体格检查
医生会进行全面的体格检查， 包括肌肉力量、肌肉萎缩、复 视、吞咽困难等方面的检查。
实验室检查
《重症肌无力》PPT课件
病理机制研究
神经肌肉接头处的传导障碍
重症肌无力患者神经肌肉接头处的突触后膜结构异常，导致乙酰 胆碱受体数量减少或功能异常，从而影响神经信号的传递。
免疫系统异常
免疫系统异常攻击突触后膜上的乙酰胆碱受体，导致神经肌肉接头 处的传导障碍。
神经肌肉接头处的病理改变
重症肌无力患者神经肌肉接头处的超微结构发生改变，包括突触后 膜的皱褶、增厚、细胞内肌醇磷脂的减少等。
《重症肌无力》ppt 课件
目录
• 重症肌无力概述 • 重症肌无力的病因与病理机制 • 重症肌无力的治疗与康复 • 重症肌无力的预防与日常护理 • 重症肌无力研究进展与未来展望
01
CATALOGUE
重症肌无力概述
定义与特点
定义
重症肌无力是一种由神经-肌肉接头处传递功能障碍所引起的自身免疫性疾病 ，临床主要表现为部分或全身骨骼肌无力和易疲劳，活动后症状加重，经休息 后症状减轻。
合理休息
保证充足的睡眠时间，适当休 息，避免长时间连续工作或学 习。
适当锻炼
进行适当的体育锻炼，增强肌 肉力量和耐力。
注意安全
在日常生活中注意安全，避免 因肌肉无力而发生意外事故。
心理支持与健康生活方式
01
02
03
04
心理支持
对于患有重症肌无力的人群， 应给予心理支持，帮助他们树
立信心，积极面对疾病。
特点
重症肌无力是一种慢性疾病，病程较长，病情容易反复发作，需要长期治疗和 管理。
重症肌无力的症状与表现
症状
常见的症状包括眼睑下垂、复视、斜视、眼球运动障碍、面 部肌肉无力、咀嚼吞咽困难、声音嘶哑、饮水呛咳、呼吸困 难等。
表现
重症肌无力的症状表现多样，不同患者的症状可能有所不同 ，有些患者可能仅表现出轻微的症状，而有些患者可能出现 严重的肌肉无力甚至呼吸衰竭。
重症肌无力
治疗
一、胆碱酯酶抑制剂治疗
是青少年MG眼肌型的初始治疗药物，因为此型易自行缓解， 如不缓解再用免疫治疗。首选药物为溴吡斯的明，口服量 为：新生儿每次5mg，婴幼儿每次10-15mg，年长儿每次 20-30mg，最大量每次不超过60mg，每日3-4次。根据症状 控制的需求和是否有腹痛、黏膜分泌物增多、瞳孔缩小等 毒蕈碱样不良反应发生，可适当增减每次剂量与间隔时间。
临床表现
（一）儿童期重症肌无力
大多在婴幼儿期发病，最年幼者6个月，2~3岁是发病高峰，女孩多见。 临床主要表现3种类型：
眼肌型：最多见。单纯眼外肌受累，多数见一侧或双侧眼睑下垂，早 晨清，起床后逐渐加重。反复用力做睁闭眼动作也使症状更明显。部 分患儿同时有其他眼外肌，如眼球外展，内收或上下运动障碍，引起 复视或斜视等。瞳孔对光反射正常
胸部影像学检查 胸片可能遗漏25%的胸腺肿瘤，胸部CT或 MRI可明显提高胸腺肿瘤的检出率。
鉴别诊断
全身型MG
1.吉兰．巴雷综合征 2.慢性炎性脱髓鞘性多发性神
经病 3. Lambert—Eaton综合征 4.进行性脊肌萎缩 5.多发性肌炎 6.肉毒中毒 7.代谢性肌病
眼肌型MG
ler—Fisher综合征 2.慢性进行性眼外肌麻痹 3.眼咽型肌营养不良 4.眶内占位病变
临床表现
（二）新生儿期重症肌无力 病因特殊，包括两种类型： 新生儿暂时性MG：MG女性患者妊娠后娩出的新生儿中，约 1/7因体内遗留母亲抗ACh-R抗体，可能出现全身肌肉无力， 严重者需要机械呼吸或鼻饲。因很少表现眼肌症状而易被 误诊。待数天或数周后，婴儿体内的抗ACh-R抗体消失， 肌力即可恢复正常，以后并不存在发生MG的特别危险性。 先天性MG：本组疾病非自身免疫性疾病，为一组遗传性 ACh-R离子通道病，与母亲是否有MG无关。患儿出生后全 身肌无力和眼外肌受累，症状持续，不会自然缓解，胆碱 酯酶抑制剂和血浆交换治疗均无效。
重症肌无力的常见死亡原因
重症肌无力的常见死亡原因重症肌无力（myasthenia gravis，MG）是一种自身免疫性疾病，主要特征是神经肌肉接头传导障碍，导致肌肉无力。
尽管大部分患者可以通过药物治疗和其他治疗方法获得控制，但在一些情况下，重症肌无力可能导致严重并有时致命的并发症。
以下是重症肌无力最常见的死亡原因：1. 呼吸系统衰竭：重症肌无力患者最常见的死因之一是呼吸系统衰竭。
由于肌肉无力，患者可能无法维持正常呼吸功能，特别是在睡眠期间或进行体力活动时。
呼吸肌肉无力可能导致呼吸困难和呼吸衰竭，最终导致死亡。
定期监测呼吸功能并采取适当的呼吸辅助措施对于预防呼吸系统衰竭至关重要。
2. 药物副作用：重症肌无力患者通常需要服用免疫抑制剂或抗胆碱酯酶药物来控制病情。
这些药物可能带来一些副作用，包括感染、肝功能异常和骨质疏松等。
在某些情况下，这些副作用可能严重到足以导致死亡。
因此，医生需要认真权衡药物治疗的风险和益处，并定期监测患者的药物使用情况和生理指标。
3. 咽喉肌无力：重症肌无力患者中的一部分人可能会出现咽喉肌肉无力，导致吞咽困难和食物误吸。
食物误吸可能引起肺部感染和肺炎，尤其是对于年龄较大或身体虚弱的患者来说，可能成为致命并发症。
饮食辅助和康复治疗可以帮助改善咽喉肌肉力量，并减少食物误吸的风险。
4. 心血管并发症：重症肌无力患者中的某些人可能会出现自主神经功能失调，导致心律失常和血压波动。
这些心血管并发症可能会增加心血管疾病的风险，如心律不齐、心力衰竭等，最终导致死亡。
监测患者的心血管状况，及时干预和治疗可帮助降低心血管并发症的风险。
5. 外部触发因素：重症肌无力患者在某些情况下可能会出现疾病的急性恶化，其中一些可能由外部触发因素引起，如感染、手术、应激情况等。
这些触发因素可能导致病情急剧恶化、呼吸困难和其他严重并发症，最终危及生命。
因此，在面临外部触发因素时，患者需要谨慎评估并采取适当的预防措施。
重症肌无力是一种严重的疾病，可能会导致严重并有时致命的并发症。
《重症肌无力》课件
社区资源
社区可以提供康复设施、护理服务 、健康教育和心理支持等资源，帮 助患者更好地康复。
专业康复机构
专业的康复机构能够提供个性化的 康复计划和专业的康复服务，有助 于患者恢复身体功能和提高生活质 量。
05
最新研究进展与展望
最新治疗方法与技术
免疫疗法
利用免疫调节药物，如糖 皮质激素、免疫抑制剂等 ，抑制自身免疫反应，缓 解症状。
注意个人卫生，保持室内空气 流通，避免接触感染源。
定期检查
定期进行身体检查，及时发现 和治疗潜在疾病。
日常护理
保持呼吸道通畅
对于呼吸困难的患者， 应保持呼吸道通畅，及 时清理呼吸道分泌物。
饮食护理
根据患者的病情和医生 的建议，制定合理的饮 食计划，保证营养摄入
。
心理护理
关注患者的心理状况， 给予适当的心理支持和
疏导。
药物管理
按照医生的指示正确使 用药物，避免药物滥用
和误用。
康复训练
肌肉功能训练
根据患者的具体情况，制定个性化的 肌肉功能训练计划，逐步恢复肌肉功 能。
日常生活能力训练
指导患者进行日常生活能力训练，如 穿衣、洗漱、进食等，提高生活质量 。
语言和吞咽功能训练
针对患者的语言和吞咽功能障碍，进 行有针对性的训练，帮助患者恢复语 言和吞咽功能。
生活方式的调整
社会支持与康复
适当的锻炼、良好的睡眠习惯、均衡的饮 食等有助于改善患者的身体状况，提高生 活质量。
积极参与社会活动，与家人、朋友保持联 系，利用社会资源，有助于提高患者的生 活质量。
社会支持与康复
家庭支持
家庭成员的理解、支持和照顾对 重症肌无力患者的康复至关重要 ，能够提供情感支持和日常生活
重症肌无力疲劳试验标准
重症肌无力疲劳试验标准
重症肌无力（Myasthenia gravis，MG）疲劳试验是一种帮助诊断和评估MG疾病严重程度的常用方法。
下面是一些常见的重症肌无力疲劳试验标准：
1. 末梢肌疲劳试验（Peripheral Muscle Fatigability Test）：通过检查患者的末梢肌肌力变化来评估肌无力。
这可以通过要求患者保持重复肌肉运动（如握力测试）或持续进行特定动作（如闭眼眼球运动）来完成。
在MG患者中，肌肉疲劳的程度更快、更显著。
2. 简单疲劳试验（Simple Fatigability Test）：这个试验要求患者保持特定的肌肉活动一段时间，例如伸直手臂或举起双腿。
如果在持续活动后肌肉力量明显下降，则可能是MG症状。
3. 跳跃疲劳试验（Tensilon Test）：这是一项常用的诊断肌无力的试验。
在试验中，将琼脂球碱（Tensilon）注射患者体内后观察症状变化。
如果肌无力症状显著改善，则可能是MG。
4. 静脉疲劳试验（Intravenous Fatigability Test）：在这个试验中，患者经历一系列静脉注射及活动，以检测肌肉疲劳及其恢复情况。
需要注意的是，以上试验仅为常见的评估MG疲劳程度的方法之一，具体的试验方法和标准可能会根据个体情况和医生的判断而略有不同。
因此，在进行任何疲劳试验之前，请务必咨询医生以获得准确的诊断。
重症肌无力诊断标准
重症肌无力诊断标准重症肌无力（Myasthenia Gravis，MG）是一种免疫介导的慢性神经肌肉传导障碍性疾病，其特点为易疲劳、易虚弱、易复发和易恶化。
临床上，重症肌无力的诊断需要根据一系列的临床表现、实验室检查和神经肌肉传导功能检查来确定。
本文将介绍重症肌无力的诊断标准，以帮助临床医生更准确地诊断和治疗患者。
一、临床表现。
1. 重症肌无力的典型表现为肌无力和易疲劳，尤其是在使用肌肉后表现出明显的虚弱和疲劳。
2. 双眼肌无力是重症肌无力的最常见表现之一，患者常表现为眼睑下垂、复视、眨眼困难等症状。
3. 面部肌肉无力也是重症肌无力的常见表现，患者常表现为嘴唇下垂、咀嚼困难、说话不清等症状。
4. 呼吸肌无力是重症肌无力的严重并发症，患者可表现为呼吸困难、咳嗽无力等症状。
二、实验室检查。
1. 抗乙酰胆碱受体抗体检测是重症肌无力的特异性实验室检查，阳性率高达85%以上。
2. 血清肌酸激酶（CK）、乳酸脱氢酶（LDH）等肌肉损伤标志物可升高，提示肌肉损伤程度。
三、神经肌肉传导功能检查。
1. 神经肌肉传导速度检查可发现神经肌肉传导功能障碍的表现。
2. 神经肌肉电图和肌肉肌电图检查可发现肌无力的电生理学改变。
综上所述，重症肌无力的诊断标准主要包括临床表现、实验室检查和神经肌肉传导功能检查。
临床医生在诊断时需要全面了解患者的临床表现，结合实验室检查和神经肌肉传导功能检查结果，进行综合分析，以确诊重症肌无力。
对于疑似病例，还需进行抗乙酰胆碱受体抗体检测等特异性实验室检查，以提高诊断的准确性。
希望本文能够帮助临床医生更好地理解重症肌无力的诊断标准，提高对该疾病的认识和诊断水平。
重症肌无力名词解释
重症肌无力名词解释
重症肌无力，简称MG，是一种自体免疫性神经肌肉疾病，主要特征是肌肉无力和疲乏。
该病的主要原因是机体对自身的神经肌肉接头（神经肌肉接合部）产生免疫反应，导致神经肌肉传递过程中的信号传导受损，使肌肉不能正常收缩。
这种病症可出现在任何年龄段，但以20~30岁和50~60岁的人群最多见。
其中女性患病率比男性高。
MG 的主要症状是肌肉无力和疲乏，通常表现为眼部肌肉无力、咀嚼和吞咽困难、肢体肌肉无力等。
该病可以通过药物治疗、手术治疗和物理治疗等多种方法进行治疗，但是MG是一种慢性疾病，需长期治疗和管理。
- 1、下载文档前请自行甄别文档内容的完整性，平台不提供额外的编辑、内容补充、找答案等附加服务。
- 2、"仅部分预览"的文档,不可在线预览部分如存在完整性等问题,可反馈申请退款(可完整预览的文档不适用该条件!)。
- 3、如文档侵犯您的权益，请联系客服反馈,我们会尽快为您处理(人工客服工作时间：9:00-18:30)。
低钾型周期性瘫痪的鉴别诊断？
谢谢！
诊断
病史
临床表现
实验室检查
鉴别诊断
Gullain-Barre 综合征 肾小管性酸中毒 原发性醛固酮增多症 癔病 药物 高血钾型周期性瘫痪 正常血钾型周期性瘫痪
治疗
发作的治疗：口服补钾为主 预防性治疗
– 避免诱发因素
– 甲亢性HoPP积极治疗甲亢可预防复发 – 首选碳酸酐酶抑制剂乙酰唑胺250mg口服，1~4 次／d，钾潴留剂氨体舒通200mg口服，2次／d； 宜采取高钾低钠饮食和口服补钾等预防发作
鉴别项 发生率 诱因 肌无力危象 多
感染、分娩、氨基甙、
胆碱能危象 少
抗胆碱能药过量
反拗性危象 少
不明
出汗 流涎 腹痛 肉跳 瞳孔 ChEI反应 阿托品
少 无 无 无 大 改善 无效/加重
多 多 明显 明显 小 加重 改善
不定 不定 无 无 正常 无反应 无效
MG的诊断
诊断依据主要是受累骨骼肌易疲劳、 症状波动性(活动后加剧, 休息后减轻) 晨轻暮重，ChEI有效 诊断试验
甲亢或神经症引起的肌无力
治疗
药物治疗
– 抗胆碱酯酶药 – 激素、免疫抑制治疗
胸腺治疗
– 胸腺切除： – 胸腺瘤切除： – 胸腺放射治疗：年龄大，不适合手术者
血液治疗 其它治疗
忌用药物
氨基糖甙和多粘菌素类 ——庆大霉素、丁胺卡那 中枢神经系统抑制剂 ——安定、氯丙嗪 神经肌肉阻滞和抗心率失常药 ——奎尼丁、普鲁卡因酰胺 麻醉剂和肌松剂
3天 9. CTX 1000 mg ，静注， qw 10.用最敏感的抗生素迅速控制感 染，并用气管内滴入 11.拔管后继续用激素，化疗或放 疗、手术。
周期性瘫痪
新华医院 神经内科 王文安
周期性瘫痪(periodicparalysis)
定义：是以反复弛缓性肌无力或麻痹发作 为特点的一组疾病，发作时可伴血钾水平 异常，发作间期肌力正常
–疲劳试验(Jolly test) –药物实验 –重复电刺激, SFEMG –血清Ach-R抗体检查
疲 劳 试 验
试 验 前
试 验 后
抗胆碱酯酶药物试验
静脉注射腾喜龙 10 mg 肌注新斯的明 1-2 mg
重复电刺激
低频 (3 Hz 或 5 Hz) 重复刺激尺神经,面 神经 波幅递减幅度大于 10 ％者称为阳性
高钾型周期性瘫痪
（肌强直型周期性瘫痪）
临床特点
少见 常染色体显性遗传 10岁左右发病，男女相等 可有手肌、舌肌ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ强直发作 血清钾离子浓度高于正常 治疗：促进钾离子进入细胞内或利尿剂排钾
正常血钾型周期性瘫痪
（钠反应性周期性瘫痪）
临床特点
少见 常染色体显性遗传 血清钾离子浓度正常 补钠治疗有效
复习思考题
临床表现**
患病率女稍多于男性 3:2 成人发病高峰 –20-40 岁，以女性多见 –40-60 岁，男性多见,常伴胸腺瘤 眼外肌受累为最常见的首发症状 全身肌肉(面肌、咀嚼肌、延髓肌、颈肌、 四肢、呼吸肌)均影响，早期有缓解与复 发 病态易疲劳、晨轻暮重、波动性变化为 特征*
眼肌型重症肌无力
全身型重症肌无力
危象治疗
1.吸氧、调节抗AchE的剂量和方法
2.去除诱因：
(1)尽快控制感染（支原体感染、霉菌感 染等）； (2)停用诱发加重的药物；
(3)减少激素剂量。
3.γ 球蛋白：静丙 0.2-0.4/Kg/d 静 注，连用5天 4.血浆交换：每次2000ml，qod，3-4 次 5.换血疗法：放血300-400ml，输血 300-400ml，或换血浆疗法
疫性疾病,重点累及神经-肌肉接头处突触后膜上
乙酰胆碱受体 (AChR)
临床特征
局部或全身横纹肌于活动时易于疲劳 无力，经休息或用抗胆硷酯酶药物后可以 缓解。症状呈波动性有晨轻暮重的特点。
病
因
尚不清楚，一般认为与遗传（HLA：B8、 DR3、DQB1）和环境因素有关。 有人认为与慢性病毒或其他非特异性因子
HoPP是lq32染色体编码二氢吡啶受体的基因突 变所致，临床病变具有遗传异质性，也与1lql3-
q14和17q23.1-q25.3位点突变有关
高血钾型和正常血钾型属于骨骼肌钠通道病，
致病基因均位于17q23.1-25.3的SCN4A(编码骨
骼肌钠通道的α-亚单位)
临床表现
多为散发，20-40岁多见，男性多于女性 可有诱因(饱餐、酗酒、剧烈运动、寒冷等) 肌张力降低，腱反射减弱或消失（肌无力症状以 肢体为主，近端重于远端，下肢重于上肢） 脑神经支配肌肉与呼吸肌极少受累 植物神经功能不受影响 血清钾离子浓度＜3.5mmol/L 心电图：低钾表现
神 经
肌 肉
运动单位
神经冲动
钙通道
突触前膜 突触间隙
Ach
兴
奋 传 递
突触 后膜
Ach Ach Ach
Ach
NMJ 疾病分类
突触前膜
（ Ach 减少）
突触间隙 (酶抑制)
肉毒中毒、高镁血症 肌无力综合征 有机磷中毒
突触后膜（ Ach-R ） 重症肌无力
重症肌无力
重症肌无力是由乙酰胆碱受体抗体 (AChRAb) 介导，细胞免疫依赖性，补体参与的自身免
周期性瘫痪分类
低钾型周期性瘫痪（国内最多见） 高钾型周期性瘫痪 正钾型周期性瘫痪
低钾型周期性瘫痪(hypokalemic periodic
paralysis，HoPP)
是常染色体显性遗传钙通道病，可 为家族性，我国多为散发病例。部
分HoPP病例与甲状腺功能亢进有
关，称为甲亢性周期性瘫痪
病因与发病机制（离子通道病）
感染胸腺有关。
发病机制
自身免疫性疾病
–80%-90% 有 Ach-R 抗体 –实验性模型（ Ach-R ，可检出 Ach-R 抗体）EAMG –10%-15% 伴胸腺瘤,70% 伴胸腺增生 (肌样细胞) –易伴发其他自身免疫性疾病 (SLE,甲亢) –肌肉活检有突触后膜 Ach-R 减少,检测到 Ach-R 抗体及免疫复合物
AchR-Ab 测定
全身型 (85 ％-90 ％) 以上的病例 AchRAb 滴度增高 特异性99%，敏感性88%
眼肌型约 (50 ％-60 ％) 增高
鉴别诊断
肌无力综合征 Lambert-Eaton Syndrome 肉毒杆菌中毒、有机磷中毒、蛇咬伤引 起神经-肌肉传递障碍
肌萎缩侧束硬化症(ALS)、肌营养不良症、
重症肌无力 （myasthenia gravis）
目的要求：
掌握重症肌无力的临床表现、鉴别诊断及治疗原则** 掌握重症肌无力三种危象的鉴别和处理原则 熟悉重症肌无力的发病原理与自身免疫有关 了解重症肌无力的用药禁忌
神经肌肉接头简介
定义：
神经肌肉接头 (NMJ) 是指由 运动神经末稍与肌膜间构成的一种 特殊突触结构，属于神经信号传递 的转换装置。
通过以上5项措施，力争免作气管插管 或气管切开
6. 气 管 插 管 、 气 管 切 开 、 使 用 人 工 呼吸器 指征： ①严重的呼吸困难； ②肌注新斯的明无改善； ③血氧分析 PO2<50 mmHg ， PCO2>50 mmHg ， PH<7.25 7.暂停抗AchE剂 3-4 天
8.甲强龙 1000 mg ，静注， qd ×
重症肌无力危 象
疾病发展、继发疾病、医源因素 急性呼吸肌无力，不能保证正常通气 分型：
– 肌无力危象(Myasthenic crisis) 疾病发展、 药物不足 – 胆碱能危象(Cholinergic crisis) 药物过量 – 反拗性危象(Brittle crisis) 药物突然失效
危象鉴别