霍奇金淋巴瘤

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霍奇金淋巴瘤的分类

霍奇金淋巴瘤的分类

霍奇金淋巴瘤的分类
霍奇金淋巴瘤(Hodgkin's lymphoma)是一种罕见的恶性淋巴瘤,它起源于淋巴组织中的B淋巴细胞。

根据世界卫生组织(WHO)的分类,霍奇金淋巴瘤可以分为两个主要亚型:经典型霍奇金淋巴瘤和淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤。

1. 经典型霍奇金淋巴瘤:经典型霍奇金淋巴瘤是最常见的亚型,占所有霍奇金淋巴瘤患者的大多数。

根据组织学特征和细胞的外观,经典型霍奇金淋巴瘤又可以进一步分为四个亚型:结节性硬化型、混合细胞型、淋巴细胞性富集型和富细胞型。

这些亚型之间在细胞外表现、混合细胞比例和细胞形态等方面有所差异。

-结节性硬化型:这是最常见的亚型,特征是淋巴结内形成坚硬的结节,常伴有纤维组织增生。

-混合细胞型:这种亚型细胞类型多样,包括淋巴细胞和其他细胞类型(如浆细胞和嗜酸性粒细胞)的混合。

-淋巴细胞性富集型:这种亚型主要由淋巴细胞组成,其他细胞类型较少。

-富细胞型:这是最少见的亚型,细胞数量较多,常见于年轻患者。

2. 淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤:这是一种较罕见的亚型,其特点
是淋巴结内主要由淋巴细胞组成,其他细胞类型较少。

淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤较少有其他亚型的特征,同时也与其他类型的非霍奇金淋巴瘤有所不同。

总之,霍奇金淋巴瘤按照世界卫生组织的分类可以分为经典型霍奇金淋巴瘤和淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤。

经典型霍奇金淋巴瘤又可分为结节性硬化型、混合细胞型、淋巴细胞性富集型和富细胞型。

这些分类有助于医生确定病情、选择合适的治疗方案,并预测患者的预后。

霍奇金淋巴瘤健康宣教课件

霍奇金淋巴瘤健康宣教课件

如何治疗霍奇金淋巴瘤?
治疗方案
治疗通常包括化疗、放疗及在某些情况下进行干 细胞移植。
治疗方案会根据患者的具体情况和病情分期来制 定。
如何治疗霍奇金淋巴瘤? 监测与随访
治疗后需要定期随访,以监测病情复发和治疗副 作用。
及时调整治疗方案能提高生存率和生活质量。
如何治疗霍奇金淋巴瘤?
心理支持
患者及其家属应重视心理支持和社会支持,以应 对疾病带来的压力。
什么是霍奇金淋巴瘤?
分类
霍奇金淋巴瘤分为经典型和结节性淋巴细胞型两 种主要类型。
经典型又可细分为多种亚型,包括结节硬化型、 混合细胞型等。
什么是霍奇金淋巴瘤? 发病机制
霍奇金淋巴瘤的确切原因尚不明确,但与病毒、 免疫系统异常等因素可能有关。
如EB病毒感染被认为与该病的发生有一定关联。
谁会得霍奇金淋巴瘤?
如何诊断霍奇金淋巴瘤?
影像学检查
通常需要进行CT、PET等影像学检查,以评估 淋巴结的分布和肿瘤的扩散程度。
影像学检查能帮助医生制定更有效的治疗方 案。
如何诊断霍奇金淋巴瘤?
组织活检
最终确诊通常需要进行淋巴结活检,以获取 病理学证据。
活检结果将决定具体的治疗方案和预后评估 。
如何治疗霍奇金淋巴瘤?
谁会得霍奇金淋巴瘤?
高危人群
霍奇金淋巴瘤可发生于任何年龄,但多发于 年轻成年人及老年人。
男性的发病率高于女性,且存在家族史的人 群风险更高。
谁会得霍奇金淋巴瘤?
症状表现
常见症状包括无痛性淋巴结肿大、发热、夜 汗、体重下降等。
有些患者可能还会出现瘙痒、疲劳等非特异 性症状。
谁会得霍奇金淋巴瘤?
环境因素
霍奇金淋巴瘤健康宣教

霍奇金淋巴瘤的治疗方案

霍奇金淋巴瘤的治疗方案

霍奇金淋巴瘤的治疗方案概述霍奇金淋巴瘤(Hodgkin lymphoma,HL)是一种常见的恶性淋巴瘤,其特点是经典性Reed-Sternberg细胞的存在。

目前,针对霍奇金淋巴瘤的治疗方案包括化疗、放疗和免疫治疗等。

化疗方案化疗是霍奇金淋巴瘤的基本治疗手段之一,常用的化疗药物包括阿霉素、长春新碱、长春瑞滨、布鲁三甲、来氟米特等。

化疗方案常采取多药联合治疗,如ABVD(阿霉素、布鲁三甲、长春新碱、达卡巴嗪)、BEACOPP(长春新碱、长春瑞滨、培美曲塞、普卡巴嗪)等,可根据患者具体情况选择合适的方案。

放疗方案放疗是霍奇金淋巴瘤的重要治疗手段之一,多用于早期病情较好的患者。

放疗可采用局部放疗(involved site radiation therapy,ISRT)或全身放疗(total body irradiation,TBI),具体方案根据患者病情和医生的判断而定。

免疫治疗方案近年来,免疫治疗逐渐成为霍奇金淋巴瘤治疗的重要手段之一。

其中,抗CD30单克隆抗体药物布雷文胺和PD-1抑制剂药物尼伐布尾单抗等被广泛应用。

免疫治疗具有较好的疗效和耐受性,是适用于某些无手术禁忌症的患者的首选治疗方案。

移植方案对于高危患者或复发、难治性霍奇金淋巴瘤的患者,移植可以考虑作为最后的治疗手段。

常见的移植包括自体干细胞移植和异基因造血干细胞移植。

移植前需要进行充分的评估,包括疾病状态、移植条件和患者的身体状况等。

辅助治疗方案除了主要的治疗手段外,对于霍奇金淋巴瘤患者还需要辅助治疗方案。

这包括对症支持治疗、预防和处理药物副作用、心理支持等。

患者在接受治疗的同时,也需要积极调整心态,保持良好的心理状态。

结论针对霍奇金淋巴瘤的治疗方案包括化疗、放疗、免疫治疗、移植等。

选择合适的治疗方案需要综合考虑患者的疾病情况、病变部位、年龄和其他相关因素。

在治疗过程中,辅助治疗和心理支持也很重要。

随着医疗技术的不断进步和新药物的不断研发,霍奇金淋巴瘤的治疗效果将不断提高,为患者带来更好的生活质量和存活率。

淋巴瘤最佳治疗方案

淋巴瘤最佳治疗方案

淋巴瘤最佳治疗方案1.霍奇金淋巴瘤(HL):霍奇金淋巴瘤是比较常见的一种淋巴瘤,常见于年轻人或青少年。

治疗方案主要包括:-化疗:霍奇金淋巴瘤的治疗首选为多药联合化疗。

例如,ABVD方案(多西他赛、布淋菲尔、长春新碱、达卡巴嗪)经常被用于治疗早期和中晚期的霍奇金淋巴瘤。

-放疗:放疗通常用于病变局限,或者在化疗后进行辅助治疗,以确保彻底治愈。

2.非霍奇金淋巴瘤(NHL):非霍奇金淋巴瘤是一类多样性较高的淋巴瘤,包括多种亚型,治疗方案因此也有所差异。

下面是几种常见的非霍奇金淋巴瘤的治疗方案:-弥漫大B细胞淋巴瘤(DLBCL):DLBCL是最常见的非霍奇金淋巴瘤类型之一,常见于老年人。

治疗方案主要包括化疗和免疫治疗。

R-CHOP 方案(利妥昔单抗、环磷酰胺、多柔比星、长春新碱、达卡巴嗪)是治疗DLBCL的常用方案。

-滑膜型B细胞淋巴瘤(MZL):MZL是一种较为缓慢进展的淋巴瘤,常见于中年人。

治疗方案主要包括化疗和免疫治疗,R-CVP方案(利妥昔单抗、环磷酰胺、长春新碱、泼尼松)是一种常用方案。

-浆细胞淋巴瘤(PCL):PCL是一种较为罕见的淋巴瘤,通常进展迅速。

治疗方案主要包括化疗和干细胞移植。

Rd方案(来那度胺、地塞米松)是常用的治疗方案。

3.干细胞移植:干细胞移植是指将健康的造血干细胞通过输注的方式移植到患者体内,用于治疗淋巴瘤。

干细胞移植主要分为自体移植和异体移植。

自体移植是指将患者自身的干细胞采集、处理后再移植回患者体内,异体移植则是将来自他人的干细胞移植到患者体内。

干细胞移植主要用于高危、复发或难治性淋巴瘤的治疗。

-自体干细胞移植:自体干细胞移植广泛应用于霍奇金淋巴瘤和非霍奇金淋巴瘤的治疗。

移植前一般进行高剂量化疗,然后采集干细胞,最后将干细胞输注回患者体内。

这种治疗方法可以消灭癌细胞并恢复骨髓功能。

综上所述,淋巴瘤的治疗方案因肿瘤类型和病情不同而各异。

综合利用化疗、放疗、免疫治疗和干细胞移植等多种手段,可以达到最佳治疗效果。

霍奇金淋巴瘤诊断标准

霍奇金淋巴瘤诊断标准

霍奇金淋巴瘤诊断标准引言霍奇金淋巴瘤(Hodgkin Lymphoma, HL)是一种起源于被感染的淋巴细胞的恶性肿瘤。

该病通常以淋巴结肿大为首发症状,可能伴随全身性症状如发热、夜间盗汗和体重下降等。

由于其临床表现多样,诊断过程需要综合临床表现、实验室检查以及病理学检查等多方面信息。

本文将详细介绍霍奇金淋巴瘤的诊断标准。

临床表现1. 淋巴结肿大:最常见于颈部、腋下或腹股沟区域。

2. 全身性症状:包括发热、盗汗和不明原因的体重减轻。

3. 疲劳感:患者常感到异常疲倦。

4. 瘙痒:部分患者可能出现皮肤瘙痒。

5. 酒精诱发的疼痛:在受影响的淋巴结区域饮酒后可能会感到疼痛。

实验室检查1. 全血细胞计数:可发现贫血、白细胞计数异常或血小板减少。

2. 生化检测:肝功能测试可能显示异常。

3. 炎症标志物:如血沉和C反应蛋白可能升高。

4. 血清蛋白电泳:检查是否存在异常蛋白。

影像学检查1. CT扫描:评估身体内多个区域的淋巴结是否受累及器官受累情况。

2. PET-CT扫描:用于确定疾病的范围和活性,帮助分期。

3. 胸部X线:评估纵隔淋巴结是否受累。

病理学检查1. 淋巴结活检:是确诊霍奇金淋巴瘤的金标准。

2. 免疫组织化学染色:确认Reed-Sternberg细胞的存在。

3. 分子生物学检测:对某些疑难病例进行辅助诊断。

分期霍奇金淋巴瘤的分期依据Ann Arbor系统,分为四期:- I期:疾病局限于一个淋巴结区或一个外淋巴结区。

- II期:疾病涉及两个或以上的淋巴结区,但都在隔膜的一侧。

- III期:疾病已经扩散到隔膜的两侧。

- IV期:疾病已经扩散到一个或多个器官,如肝脏、骨髓等。

每个阶段还可以根据有无"B"症状(即体温高于38°C、盗汗、体重减轻超过10%)进一步分类为A或B。

结语霍奇金淋巴瘤的诊断是一个多步骤的过程,涉及临床评估、实验室检查、影像学和病理学检查。

正确的诊断对于制定治疗计划和预测预后至关重要。

霍奇金淋巴瘤07260

霍奇金淋巴瘤07260

霍奇金淋巴瘤分期
每一期分为A,B 两组: A组:无全身症状 B组:以下症状之一 不明原因发热高于38度,连续3天以上 夜间盗汗 明确诊断前6个月内无原因体重下降超过 10%
霍奇金淋巴瘤分期
Cotswold’s modification of the Ann Arbor staging
classification
选项:双足背淋巴造影、核素镓扫描、 PET
其他:骨穿、骨髓活检(膈下病变、B组症状) 剖腹探查
霍奇金淋巴瘤分期
➢ 1971年 Ann Arbor分期 (淋巴结分区)
➢ 1989年 Cotswald分期
淋巴结分区
霍奇金淋巴瘤分期
I期 侵及一个淋巴结区(I),或侵及一个单独的淋巴 结外器官或者部位(IE)
R-S CELLS
霍奇金淋巴瘤概述
长期以来,对HD中的肿瘤细胞来源一直 不明,近年来研究表明其起自生发中心B 细胞或其衍生细胞,因此,将HD归入淋 巴组织肿瘤,并更名为霍奇金淋巴瘤 (Hodgkin’s Lymphoma) 随着免疫学和分子生物学的进展,两种 不同的亚型被证实,即结节性淋巴细胞 为主型和经典型。
霍奇金淋巴瘤流行病学
在世界各地的发病情况差异较大,在欧美 国家多发,占淋巴瘤的45%,而我国和日本发 病率较低,占8%,与日本较接近(7.6%)。
中位发病年龄26-31岁,70%以上病例在40 岁以下发病。
男性发病高于女性,约为1.4倍,主要见于 小于10岁的儿童和大于50岁的成年人,而10岁 到40岁之间的年龄段女性发病更多见。
影响生存率 ❖ 死亡原因常为NHL或其他肿瘤
结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤 (NLPHL)
均为结节型,少数可有弥散区 细胞背景以淋巴细胞为主 诊断性R-S细胞很难找到或缺乏 免疫表型特点:

老年人霍奇金淋巴瘤护理查房

老年人霍奇金淋巴瘤护理查房
这种疾病在年轻人中更为常见,但在老年人中也 有显著发病率。
霍奇金淋巴瘤概述与特点
老年人群体的特殊性
老年人由于免疫系统衰退,可能会出现更复杂的 病症,影响治疗效果。
老年患者常伴有合并症,护理管理需要更加细致 。
霍奇金淋巴瘤概述与特点
常见症状
老年患者常见症状包括持续发热、盗汗、淋巴结 肿大及疲劳感。
鼓励患者参加支持小组,分享经验和情感。 社交支持能显著改善患者的心理状态。
患者教育与支持
随访与评估
建立随访机制,监测患者的恢复情况与心理状态 。
定期评估可以及时发现问题并调整护理计划。
谢谢观看
心理评估
评估患者的心理健康,提供必要的心理支持和咨 询。
心理健康对于老年患者的整体恢复至关重要。
护理干预措施
护理干预措施
药物管理
确保患者按时服用化疗药物及其他辅助用药,观 察药物的副作用。
定期与医生沟通,调整药物方案。
护理干预措施
营养支持
根据患者的状况提供个性化的饮食计划,确保摄 入足够的营养。
老年人霍奇金淋巴瘤护理查 房
演讲人:
目录
1. 霍奇金淋巴瘤概述与特点 2. 护理评估与计划 3. 护理干预措施 4. 并发症管理 5. 患者教育与支持
霍奇金淋巴瘤概述与特点
霍奇金淋巴瘤概述与特点
什么是霍奇金淋巴瘤
霍奇金淋巴瘤是一种影响淋巴系统的癌症,主要 特征是淋巴结肿大和不明原因的体重减轻。
维护良好的环境卫生和个人卫生。
并发症管理
急救措施
制定急救预案,确保在出现严重并发症时能够迅 速反应。
定期培训护理人员,提高应急处理能力。
患者教育与支持
患者教育与支持
疾病知识普及

霍奇金淋巴瘤病症PPT演示课件

霍奇金淋巴瘤病症PPT演示课件
霍奇金淋巴瘤
汇报人:XXX
2024-01-12
• 介绍 • 诊断 • 治疗 • 并发症与风险 • 患者教育与心理支持 • 研究与展望
01
介绍
定义和背景
霍奇金淋巴瘤(Hodgkin Lymphoma, HL)是一种起源于淋巴系统的恶性肿瘤,属 于淋巴瘤的一种类型。
该病由英国医生Thomas Hodgkin于1832年首次描述,是医学史上最早被认识的肿 瘤之一。
THANKS
感谢观看
淋巴结肿大
HL患者通常会出现无痛 性淋巴结肿大,常见于 颈部、腋窝和腹股沟等
部位。
全身症状
如发热、盗汗、体重下 降等,可能与肿瘤代谢 产物或免疫反应有关。
皮肤症状
部分患者可能出现皮肤 瘙痒、红斑、水疱等皮
肤损害。
பைடு நூலகம்
其他症状
包括肝脾肿大、呼吸困 难、咳嗽等,取决于肿 瘤侵犯的部位和程度。
02
诊断
病理诊断
长期随访
对于霍奇金淋巴瘤患者,长期随访和监测第二肿瘤的发生至关重要 。
其他并发症
贫血
由于肿瘤细胞侵犯骨髓或化疗 药物的副作用,患者可能出现 贫血症状,如乏力、头晕、心
悸等。
血小板减少
血小板减少可能导致出血倾向 ,如鼻出血、牙龈出血、皮肤 瘀斑等。
肝功能异常
部分患者可能出现肝功能异常 ,表现为肝酶升高、黄疸等。
中性粒细胞减少
化疗和放疗等治疗手段可能导致中性粒细胞减少 ,进一步增加感染风险。
感染症状
感染可能表现为发热、寒战、咳嗽、呼吸困难、 恶心、呕吐、腹泻等症状。
第二肿瘤风险
治疗相关风险
化疗和放疗等治疗手段可能增加患者罹患第二肿瘤的风险,如急 性髓系白血病、非霍奇金淋巴瘤等。
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病理霍奇金淋巴瘤的病理特点为:(1)病变部位淋巴结的正常淋巴组织结构全部或部分破坏。

(2)呈现多种非肿瘤性反应性细胞成分,多为淋巴细胞,并可见浆细胞、嗜酸性粒细胞、中性粒细胞、组织细胞、成纤维细胞及纤维组织等。

在多种反应性细胞成分背景中散在数量不等的典型RS细胞及其变异型。

它们是霍奇金淋巴瘤真正的肿瘤细胞。

经典型霍奇金淋巴瘤的RS细胞CD15及CD30抗原表达阳性,是识别RS 细胞的重要免疫标志。

最新检测证明RS细胞来源于淋巴细胞,主要是B淋巴细胞。

霍奇金淋巴瘤的病变往往从一个或一组淋巴结开始,逐渐向邻近的淋巴结及向远处扩散;原发于淋巴结外的霍奇金淋巴瘤少见。

霍奇金淋巴瘤累及的淋巴结肿大,早期无粘连,可活动,如侵入邻近组织则不易推动。

淋巴结互相粘连,形成结节状巨大肿块。

切面呈[1]白色鱼肉状,可有黄色的小灶性坏死。

疾病分类最新的WHO分类将霍奇金淋巴瘤分为结节性淋巴细胞为主型(nodularlymphocyte-predominant,NLPHL)和经典型霍奇金淋巴瘤(classical HL)。

结节性淋巴细胞为主型组织学表现多呈结节性生长方式,背景多为淋巴细胞及上皮样组织细胞,典型的RS细胞罕见,大多数为变异的淋巴细胞和组织细胞称L/H(lymphocytic/histocytic)细胞,细胞核呈多形性有空泡,核仁小,近核周,似“爆玉米花样”,故又称爆玉米花(popcorn)细胞,L/H细胞表达B细胞相关抗原(CD19、CD20、CD22、CD79a)阳性,上皮细胞膜抗原(EMA)阳性而CD15及CD30均阴性。

临床多表现颈部局限性病变,局部治疗疗效好,预后好。

经典型霍奇金淋巴瘤又分为结节硬化型(nodular sclerosis)、富于淋巴细胞经典型霍奇金淋巴瘤(lymphocyte-rich classicalHL)、混合细胞型(mixed cellularity HL)和淋巴细胞消减型(lymphocyte depletion HL)4个亚型。

这其中在我国混合细胞型最常见,结节硬化型次之,淋巴细胞消减型最少见,淋巴细胞为主型较易向其他各型转化。

组织学亚型是决定患者临床表现、预后和选择治疗方案的主要因素。

.发病原因RS50%患者的霍奇金淋巴瘤至今病因不明,EB病毒的病因研究最受关注,约病毒基因组片段。

已知具有免疫缺陷和自身免疫性疾病患者霍奇金EB细胞中可检出99淋巴瘤的发病危险增加。

单合子孪生子霍奇金淋巴瘤患者其同胞的发病危险增加相同的免疫异常。

)倍,可能是由于对病因存在相同的遗传易感性和(或临床表现流行病学霍奇金淋巴瘤占全部肿瘤的0.1%~0.2%。

年发病率1/10万~4/10万人口,在亚洲较少见。

我国上海市1989年统计标准化年发病率1.1/10万人口,在淋巴瘤中占16.5%~22.5%(西方国家为34.6%~51.6%)。

男性多于女性(1.3~1.4:1)。

发病年龄发达国家呈双峰分布,第1年龄高峰在15~35岁,第2年龄高峰在55岁以后。

我国和日本发病无年龄的双峰分布,发病者多为40岁左右。

霍奇金淋巴瘤是青年人中最常见的恶性肿瘤之一。

病变主要发生在淋巴结,以颈部淋巴结和锁骨上淋巴结最为常见,其次是纵隔、腹膜后、主动脉旁淋巴结。

病变从一个或一组淋巴结开始,通常表现由原发灶沿淋巴道向邻近淋巴结有规律的逐站播散。

晚期可发生血行播散,侵犯血管,累及脾、肝、骨髓和消化道等部位。

临床表现霍奇金淋巴瘤常见临床表现如下:1)淋巴结肿大是霍奇金淋巴瘤最常见的临床表现,90%患者以淋巴结肿大就诊,约70%表现颈部淋巴结肿大,50%具有纵隔淋巴结肿大。

淋巴结肿大常呈无痛性、进行性肿大。

淋巴结肿大可以压迫邻近器官组织造成功能障碍和相应临床表现。

如一侧肢体水肿、胸腹水、少尿等。

2)淋巴结外器官受累的临床表现:霍奇金淋巴瘤原发淋巴结外器官或组织的少见(<10%),原发结外或病变晚期累及淋巴结外器官可造成相应器官的解剖和功能障碍,引起多种多样的临床表现。

常见部位是小肠、胃和咽淋巴环。

可累及神经系统造成截瘫、累及骨骼出现病理性骨折,可侵犯骨髓、乳腺、甲状腺等。

3)全身症状在55%患者初诊时可以出现,20%~30%患者表现发热、盗汗、消,特点为数日内体温)热(Pel-Ebstein 的患者出现周期性发热1/6瘦。

发热可为低热,天或更长时间的间歇期,体℃,持续数天后逐渐下降,经过10逐渐升高,达到38~40温又复上升,周而复始,并且逐渐缩短间歇期。

此外可有瘙痒、乏力、饮酒后淋巴结疼痛等。

发病5%HL 的4%~4)不同组织学类型的临床表现:结节性淋巴细胞为主型占。

病变通常累及周围淋巴结,初诊时多为135岁,男性多见,男女之比3∶中位年龄为属Ⅰ、Ⅱ期。

自然病程缓慢,预后好。

治疗完全缓解率可达80%早期局限性病变,约患者预后差。

富于淋巴细胞经典型霍奇)。

但晚期(Ⅲ、Ⅳ期90%,10 年生存率约90%,平均年龄较大,男性多见。

临床特征介于结节性淋巴细胞为主型金淋巴瘤约占6%与经典型霍奇金淋巴瘤之间,常表现为早期限局性病变,罕见巨块病灶、纵隔病变及B症状,预后较好,但生存率较NLPHL低。

经典型霍奇金淋巴瘤的结节硬化型在发达国家最常见,占60%~80%。

多见于年轻成人及青少年,女性略多。

常表现纵隔及隔上其他部位淋巴结病变。

预后较好。

混合细胞型在欧美国家占15%~30%。

不同年龄均可发病。

临床表现腹腔淋巴结及脾病变更常见,就诊时约半数患者已处晚期(Ⅲ、Ⅳ期),预后较差。

淋巴细胞消减型少见,约1%。

多见于老年人及人类免疫缺陷病毒(HIV)感染者。

常累及腹腔淋巴结、脾、肝和骨髓,诊断时通常已广泛播散,易发生血行播散。

常伴全身症状,病情进展迅速,预后不良。

临床分期霍奇金淋巴瘤的病变范围采用Ann Arbor分期系统:Ⅰ期病变限于1个淋巴结区或单个结外器官(IE)受累。

Ⅱ期病变累及横膈同侧两个或更多的淋巴结区,或病变局限侵犯淋巴结外器官及横膈同侧一个以上淋巴结区(IIE)。

Ⅲ期横膈上下均有淋巴结病变。

可伴脾累及(ⅢS)、结外器官局限受累(ⅢE),或脾与局限性结外器官受累(ⅢSE)。

Ⅳ期一个或多个结外器官受到广泛性播散性侵犯,伴或不伴淋巴结肿大。

肝或骨髓只要受到累及均属Ⅳ期。

无全身症状组A:B组: 有全身症状:包括不明原因发热(>38℃, 连续三天〕或盗汗或体重减轻(6[2]以上10%)个月内下降诊断与鉴别诊断霍奇金淋巴瘤的确诊主要依赖病变组织的病理检查,因此病变淋巴结手术活检或深部组织的粗针穿刺活检尤为重要。

在病理诊断后要根据全身症状、体检、实验室检.查及影像学检查等确定病变范围,明确临床分期。

准确的分期是制定正确治疗方案的重要依据。

实验室检查(1)血象示贫血多见于晚期患者,为正色素、正细胞性贫血。

偶见溶血性贫血,2%~10%患者Coombs试验阳性。

少数病例可出现中性粒细胞增多,合并免疫性血小板减少性紫癜。

全血细胞减少见于进展期病例或淋巴细胞消减型患者。

外周血淋巴细胞减少(<1.0×109/L)、血沉增快、血清乳酸脱氢酶升高可作为病情监测指标。

生化检查可见高血钙、高血糖等。

(2)免疫学检查提示本病存在细胞免疫缺陷,表现迟发性皮肤免疫反应低下,CD4+细胞减少。

影象学检查(1)X线平片:通常可在双侧前、上纵隔内见不对称结节影。

(2)CT:可显示多发的软组织肿块,其内无坏死、出血或囊性变,增强扫描后强化。

肿大结节最终可导致明显的占位效应。

(3)MR:可显示低T1WI信号和由于水肿及炎症导致的高T2WI信号强度的均匀信号肿块。

T2WI 低信号可帮助排除治疗后复发的可能。

(4)PET-CT:利用FDG分布与CT的结合可有效评估患者病变范围和复发程度。

在化疗两个疗程后进行检测是评价是否存在治疗失败高危因素和这类患者能否在强化治疗中受益的重要依据。

(5)当疑有骨骼侵犯时检查骨X线片和骨扫描。

鉴别诊断本病鉴别诊断常需与淋巴结核、病毒感染如传染性单核细胞增多症、结节病以及非霍奇金淋巴瘤等鉴别。

并应注意与转移癌鉴别。

颈部淋巴结肿大应排除鼻咽癌、甲状腺癌等,纵隔肿物需除外肺癌、胸腺瘤,腋下淋巴结肿大应与乳腺癌鉴别。

以上疾病的鉴别主要依靠病理组织学检查。

临床医生则应综合患者临床表现及病理检查结果[3]做出全面诊断,包括霍奇金淋巴瘤的病理类型及临床分期分组。

疾病治疗霍奇金淋巴瘤的治疗是化疗为主,放疗为辅的联合治疗方案。

.现代化疗和放疗的应用使霍奇金淋巴瘤已成为可治愈的肿瘤,但大量长期生存患者的随诊结果显示15年死亡率较普通人群高31%,死亡原因中第二肿瘤占11%~38%(实体瘤和急性非淋巴细胞白血病),急性心肌梗死13%,肺纤维化1%~6%。

此外还可引起甲状腺功能障碍、不育以及畸形等。

MOPP及COPP化疗方案中烷化剂(氮芥、环磷酰胺)及丙卡巴肼可导致急性非淋巴细胞白血病及不育,ABVD方案中阿霉素等蒽环类药物可造成迟发心脏损害如心力衰竭。

博莱霉素可产生肺纤维化。

放疗可引起实体瘤(如肺癌、乳腺癌、胃癌、骨癌、甲状腺癌等),心脏损害使急性心肌梗死的危险增加3倍(斗篷野照射),放射性肺炎(斗篷野照射)及不育(照射卵巢、睾丸)。

在对HL治疗远期并发症新认识的基础上,提出了防止和减少远期严重并发症、提高生存质量的新治疗策略。

目前早期霍奇金淋巴瘤的治疗主要根据患者临床分期结合预后因素制定新的治疗策略。

主要不良预后因素包括:年龄>50岁、B症状(主要指发热、消瘦)、纵隔或脾巨大肿块病变(巨大肿块指肿块最大直径≥10cm,纵隔巨大肿块指后前位胸部X线片肿块最大直径≥胸椎5~6水平胸腔内径的1/3)、病变≥3个淋巴结区受累、血沉快(≥30mm/h伴有B症状,≥50mm/h不伴有B症状)。

90年代以来分析百万电子伏特X线的治疗资料得出达到照射野内肿瘤控制率98%,亚临床灶肿瘤照射量为32.4Gy,<6cm肿瘤照射量为36.9Gy,>6cm肿瘤照射剂量37.4Gy。

新资料表明照射剂量可适当减少。

根据放疗和化疗作用的不同特点和远期并发症的不同,取长补短有机结合,可适当减少放射剂量及缩小放射野,同时适当减少化疗周期数及减少烷化剂的应用。

适量应用蒽环类药物及博莱霉素可减少心脏损害和肺毒性的并发症。

采用ABVD化疗方案可避免第二肿瘤和不育,从而在保持或提高早期(Ⅰ、Ⅱ期)霍奇金淋巴瘤治愈率的前提下,减少远期并发症,改善生活质量。

由于ABVD化疗方案的治疗反应率、无进展生存和毒性耐受情况优于传统的MOPP方案或MOPP/ABVD交替方案,所以该方案目前成为霍奇金淋巴瘤治疗的首选。

晚期(Ⅲ、Ⅳ期)霍奇金淋巴瘤的治疗:联合化疗是晚期(Ⅲ、Ⅳ期)霍奇金淋巴瘤的主要治疗手段。

常用的联合化疗方案是ABVD方案,治疗完全缓解率75%~82%。

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