红细胞生成性原卟啉病
血卟啉病怎样治疗？
血卟啉病怎样治疗？*导读：本文向您详细介绍血卟啉病的治疗方法，治疗血卟啉病常用的西医疗法和中医疗法。
血卟啉病应该吃什么药。
*血卟啉病怎么治疗？*一、西医*1、治疗主要为对症治疗和预防复发1、红细胞生成性血卟啉病（1）皮肤损害：避免阳光照射和创伤;外用3%二羟其丙酮(dihydroxyacetone)和0.13%散沫花素(lawsone)霜剂。
穿防护衣。
口服β-胡萝眩素60-180mg/d，或核黄素20-40mg/d，或每隔日口服阿的平50mg。
（2）溶血性贫血：严重和长期溶血有脾切除指证，可能有良效且可降低对光敏感性。
消胆胺4g 3次/d，餐前服用同时加用抗氧化剂维生素E，对防止肝病的进展有效。
1、肝性血卟啉病（1）避免诱因：如过劳、精神刺激和饥锇、感染等。
（2）宜高糖饮食、禁酒，急性发作时，静脉滴注10%葡萄糖液100-150ml/h，或25%葡萄糖液40-60ml/h，连续24h，配合高糖饮食能使症状迅速缓解。
糖耐量减低者可并用胰岛素治疗。
（3）激素：少数急性发作与月经周期有明显关系病例，应用雄激素、雌激素或口服女性避孕药有良效，但可出现持续性高血压，其机制不明。
有体位性低血压的病人用强的松10-20mg，3次/d获良效。
（4）对症治疗：氯丙嗪可减轻腹痛缓解神经精神症状，12.5-25mg 3次/d。
甲派氯丙嗪疗效更好，5-10mg 3-4次/d。
严重腹痛及四肢腰背疼痛者可用阿司匹林和丙氧基苯。
（5)血红蛋白：是抢救危重急性血卟啉病的有效手段。
剂量为每次3-6mg/kg体重，24h内不大于6mg/kg体重。
用生理盐水稀释后静脉注射，速度不大于40mg/min，6-10min注毕;也可加入500ml生理盐水中静脉注射一次，第2次注射至少间隔12小时，疗程3-5d。
(6)静脉放血：迟发性皮肤型血卟啉病静脉放血有疗效。
每2-3周放血一次，每次300-500ml，总量常需2000-4000ml。
尿卟啉排出显著减少或血红蛋白降至11g%时停止放血。
卟啉病是什么样的
卟啉病是什么样的*导读：卟啉病是一种什么疾病，相信很多人都不知道，因此这种疾病比较少见，但发病时临床症状又比较常见，因此很多人发病后都不知道自己得了这种病，待到医院进行检查后，才发现自己得病。
卟啉病是什么样的，下面我们来探讨一下。
……卟啉病是一种什么疾病，相信很多人都不知道，因此这种疾病比较少见，但发病时临床症状又比较常见，因此很多人发病后都不知道自己得了这种病，待到医院进行检查后，才发现自己得病。
卟啉病是什么样的，下面我们来探讨一下。
*卟啉病病因卟啉病又称为紫质病，分为先天性与获得性两大类，先天性包括红细胞生成性卟啉病，原卟啉病，急性间歇性卟啉病，混合型卟啉病、类卟啉病、迟发性皮肤性卟啉病，获得性包括肝脏肿瘤、慢性白血病等疾病性，铅中毒、六六六等药物及中毒性。
卟啉病发病群体多为20-40岁女性，也可为男性，发病原因与卟啉代谢紊乱有关。
由于血红素生物合成障碍，引起体内卟啉或其前提的生成和排泄增加，多数是在卟啉代谢有关的遗传性酶缺陷引起的，少数是症状性或获得性。
*卟啉病临床表现卟啉病临床表现多样，患者会出现皮肤症状、腹部症状及神经症状。
皮肤症状有红斑、疱疹；腹部症状有腹痛、恶心、呕吐；神经症状有下肢疼痛、感觉异常、神志不清、高血压等。
*卟啉病治疗卟啉病治疗常用中药治疗法。
如果患者因肝气郁结而患病，可用具有疏肝理气功效的柴胡疏肝散进行治疗；如果患者因淤血停着而患病，可用具有泻下逐淤功效的桃仁承气汤进行治疗；如果患者因湿热阻滞而患病，可用具有清热利湿功效的茵陈四苓散进行治疗；如果患者因气血双亏而患病，则可用具有补气养血功效的归脾汤进行治疗。
卟啉病是什么样的，相信大家已经知道。
如果大家还有相关疑问，欢迎咨询相关专栏的医生或者各专业医院的医生，医生会根据患者的具体情况告知患者答案。
祝患者早日恢复健康，享受愉快而幸福的生活。
红细胞生成性卟啉病是怎么引起的？
红细胞生成性卟啉病是怎么引起的？(一)发病原因1.由于尿卟啉原Ⅲ辅合成酶的缺陷，使尿卟啉原Ⅲ合成酶作用下的羟甲基胆色烷，不能正常地转化成尿卟啉原Ⅲ，羟甲基胆色烷可自发形成过多尿卟啉原Ⅰ。
尿卟啉原Ⅰ不能最终变成血红素，而氧化成尿卟啉Ⅰ，尿卟啉原Ⅰ又在尿卟啉原脱羧酶作用下脱羧形成粪卟啉原Ⅰ，最终氧化成粪卟啉Ⅰ。
正常人每天合成Ⅰ型卟啉仅数百微克，本病却可合成达100mg以上。
2.本病是一种常染色体隐性遗传的疾病。
尿卟啉原Ⅲ辅合成酶的基因位于第10号染色体的长臂，至少有7种以上不同位点的基因突变导致此酶活性的缺陷，其中以第217位点上的胞嘧啶(C)代替胸腺嘧啶(T)的突变型最为多见，占突变总病例的26%。
3.尿卟啉Ⅰ和粪卟啉Ⅰ都是红色的，在波长400nm的紫外线照射下发出红色荧光和破坏性的光化学反应，患者的皮肤损害与这种发荧光的卟啉有关。
(二)发病机制尿卟啉原Ⅲ合成酶基因位于染色体10q25.3-26.3。
患者的基因缺陷类型包括点突变，插入和缺失。
基因点突变类型多，国外报道在39个患者中发现22种不同点突变，发生率高的部位为：Cys73→Avg，达38.5%。
纯合子等位基因突变者临床症状重，常出生后即发病，依赖输血。
而杂合子或单一等位基因点突变者临床症状轻。
基因突变导致尿卟啉原Ⅲ合成酶活性减低，使尿卟啉Ⅲ生成减少，而尿卟啉Ⅰ生成过多，进而转为尿粪卟啉在红细胞、血浆中蓄积而发病。
但尿卟啉Ⅲ合成酶活性降低一般不影响血红素合成，原因为其酶活性较ALA酶活性大1000倍以上，ALA为合成限制酶，仅少量尿卟啉Ⅲ合成酶即可满足血红素合成的需要。
此外，个别先天性红细胞生成性卟啉病患者有尿卟啉原脱羧酶活性的缺陷，这提示至少部分患者可能是一种综合征而不是单一遗传性缺陷。
目前提出本病可能是一种综合征，需有两种缺陷才能临床发病：一为先天性酶缺陷，绝大多数为尿卟啉原Ⅲ合成酶缺乏;二为先天性或获得性病态造血。
但这种观点极少与临床相符，因为两种缺陷在同一患者身上同时存在的几率很低。
先天性红细胞生成性卟啉病1例
1 病例资料患者男，32岁，农民。
因面部双手皮肤反复出现红斑、水疱、瘢痕形成伴痒痛30余年，于2020年8月9日来本院就诊入院。
患者2岁左右在日晒后面、颈部皮肤出现红斑、水疱，水疱破溃后出现糜烂、结痂，部分糜烂面形成溃疡。
皮损冬春好转，夏季日晒后加重。
糜烂、溃疡面反复愈合后形成瘢痕、色素沉着及色素脱失，逐渐耳鼻软骨挛缩、残毁，睑外翻，睑球粘连，不能完全闭合。
鼻翼萎缩，鼻孔变小。
唇部皮肤出现萎缩，齿龈外露，牙齿呈棕红色。
双手指逐渐出现挛缩、缺失，皮损处伴有程度不等瘙痒、疼痛。
自记事起尿液呈粉红色或鲜红色，无膀胱刺激症状。
曾到当地多家医院就诊，具体治疗不详，疼痛症状可缓解，但皮损无明显改善，近1个月皮损再次出现破溃、糜烂，疼痛加重。
近1年来体重下降15kg 。
病程中，精神可，饮食、睡眠差。
家中同胞兄妹4人，大姐有类似病，一·临床病例·先天性红细胞生成性卟啉病1例郭 萍1，吴明倩2，李春鲜1，何继磊1，王付艳1，韦美欢1，杨云友1，张成林1（1.云南省文山壮族苗族自治州皮肤病防治所，云南 文山 663900 ；2.文山州卫生学校，云南 文山 663900）中图分类号：R589.8 文献标志码：B doi ：10.3969/j.issn.1002-1310.2021.01.062【收稿日期】2020-10-08常规组1例（χ2=1.009，P=0.315），两组比较差异无统计学意义（P ＞0.05）。
3 讨论手足口病为儿童时期常见的由肠道病毒（主要是柯萨奇病毒）引起的一种传染病，多在夏秋季发病。
其重症患儿病情发展迅速，患儿往往在呼吸增快、心动过速及外周循环不良出现后发生呼吸衰竭、心力衰竭及致死性肺水肿，若不尽早治疗，病死率极高。
但目前临床还无治疗重症手足口病的特效抗病毒药物，且常规的抗炎、抗病毒治疗效果较慢，故选用人免疫球蛋白早期静脉注射治疗。
IL -6及IL -8可反映出患儿的炎性水平，IL -6为一种潜伏在机体内炎性因子，也是启动机体发挥抗炎作用的关键性细胞因子[3]，IL -8可在疾病发生后与其特异性受体结合而发挥作用[4]。
皮肤卟啉病的症状有哪些？
皮肤卟啉病的症状有哪些？常见症状：皮肤脆性增加、皮肤丰满度丧失、水肿、胡萝卜素血症、皮肤硬化、光感性皮肤损害皮肤卟啉病在我国报道较少，据我们统计自1953～1996年仅有145例，其中EPP占75.2%(109例)，PCT有28例，CEP有3例，PV 有1例，未定型1例，无HC的报道。
1.红细胞生成性原卟啉病(EPP)：是最为多见的皮肤卟啉病，常有家族史，为常染色体显性遗传，发病多在童年，以4～10岁居多，成人发病者罕见，表现为急性光敏性反应，于日晒5～30min后，面部，手背等暴露部位有刺痒或灼痛感，继之出现片状肿胀，红斑，视日晒强度和时间的不同，重者于面颊颧部，手指背侧，甲周和指尖腹侧可有瘀斑甚或水疱及指甲剥离表现，发病后若即能避光，在2～5天内肿胀可消，皮肤脆性增加，经搔抓等刺激后呈现线条状表皮剥脱结痂以及针头至芝麻大的虫蚀状凹陷瘢痕，一般较浅表，经过多次，数年反复发作后，皮肤渐见增厚，面部似蜡样，呈橘皮样鼻，唇部苍白增厚，唇红黏膜纹理深粗，与口周皮纹相连成特征性的放射状裂纹和瘢痕，手背皮肤增厚常开始于掌指关节和近端指间关节处，呈指节垫样，继之，手背尤以桡侧虎口处更甚，逐渐苔藓样增厚，沟纹很明显，呈卵石铺路样外观，颈项部多呈菱形皮肤，偶见皮肤色素沉着及颞部毳毛增粗，整个面部呈饱经风霜的早老容貌。
患者的卟啉异常主要是血浆和红细胞中有过多的原卟啉，血中原卟啉的增多可导致在肝细胞和胆囊中的沉积和过多积聚，造成胆囊结石和不同程度的肝损害和硬化，我们曾见2例6岁孩童因本病反复发作3～4年致胆绞痛发作，B超示胆结石，1例经手术证实，部分患者有轻度贫血，为小细胞性低血红素性贫血，患者并不缺铁，而可能与体内亚铁螯合酶缺陷有关。
2.迟发性皮肤卟啉病(PCT)：本病分为两型，Ⅰ型为散发性(或称症状性，获得性)，Ⅱ型为家族性，前者较多见，患者无家族遗传背景，可发生于20岁以后的任何年龄;后者为常染色体显性遗传，发病者罕见，症状也轻微，多在20岁以内发病，已证实，在患者的肝脏，红细胞和其他组织中均有尿卟啉原脱羧酶的缺陷，在散发性者中此种缺陷只见于肝脏中，此酶的缺陷常与肝脏铁负荷超载所致的肝铁质沉积症有关，患者常有一些导致肝毒性因子的基础，如见于嗜酒者，长期服用雌激素类药物(治疗前列腺病变，口服避孕药等)，卤素烃类化学物质中毒(食用喷洒过此类农药的农作物后可呈流行性发病)以及肝病(各型病毒性肝炎，肝硬化和肝细胞癌等)，此外尚有伴发系统性红斑狼疮，非胰岛素依赖型糖尿病，慢性淋巴细胞性白血病及AIDS 等的报道，在长期血液透析者中也可见本病的发生，这些情况均可能与卟啉代谢的受干扰有关。
红细胞生成性卟啉病是怎么回事？
红细胞生成性卟啉病是怎么回事？*导读：本文向您详细介绍红细胞生成性卟啉病的病理病因，红细胞生成性卟啉病主要是由什么原因引起的。
*一、红细胞生成性卟啉病病因*一、发病原因1.由于尿卟啉原Ⅲ辅合成酶的缺陷，使尿卟啉原Ⅲ合成酶作用下的羟甲基胆色烷，不能正常地转化成尿卟啉原Ⅲ，羟甲基胆色烷可自发形成过多尿卟啉原Ⅰ。
尿卟啉原Ⅰ不能最终变成血红素，而氧化成尿卟啉Ⅰ，尿卟啉原Ⅰ又在尿卟啉原脱羧酶作用下脱羧形成粪卟啉原Ⅰ，最终氧化成粪卟啉Ⅰ。
正常人每天合成Ⅰ型卟啉仅数百微克，本病却可合成达100mg以上。
2.本病是一种常染色体隐性遗传的疾病。
尿卟啉原Ⅲ辅合成酶的基因位于第10号染色体的长臂，至少有7种以上不同位点的基因突变导致此酶活性的缺陷，其中以第217位点上的胞嘧啶(C)代替胸腺嘧啶(T)的突变型最为多见，占突变总病例的26%。
3.尿卟啉Ⅰ和粪卟啉Ⅰ都是红色的，在波长400nm的紫外线照射下发出红色荧光和破坏性的光化学反应，患者的皮肤损害与这种发荧光的卟啉有关。
*二、发病机制尿卟啉原Ⅲ合成酶基因位于染色体10q25.3-26.3。
患者的基因缺陷类型包括点突变，插入和缺失。
基因点突变类型多，国外报道在39个患者中发现22种不同点突变，发生率高的部位为：Cys73→Avg，达38.5%。
纯合子等位基因突变者临床症状重，常出生后即发病，依赖输血。
而杂合子或单一等位基因点突变者临床症状轻。
基因突变导致尿卟啉原Ⅲ合成酶活性减低，使尿卟啉Ⅲ生成减少，而尿卟啉Ⅰ生成过多，进而转为尿粪卟啉在红细胞、血浆中蓄积而发病。
但尿卟啉Ⅲ合成酶活性降低一般不影响血红素合成，原因为其酶活性较ALA酶活性大1000倍以上，ALA为合成限制酶，仅少量尿卟啉Ⅲ合成酶即可满足血红素合成的需要。
此外，个别先天性红细胞生成性卟啉病患者有尿卟啉原脱羧酶活性的缺陷，这提示至少部分患者可能是一种综合征而不是单一遗传性缺陷。
目前提出本病可能是一种综合征，需有两种缺陷才能临床发病：一为先天性酶缺陷，绝大多数为尿卟啉原Ⅲ合成酶缺乏;二为先天性或获得性病态造血。
【疾病名】红细胞生成性卟啉病
【疾病名】红细胞生成性卟啉病【英文名】erythropoietic porphyria【缩写】【别名】congenital erythropoietic porphyria；先天性光敏感性卟啉病；先天性遗传性红细胞生成性卟啉症；Gunther病；红细胞生成卟啉；红细胞生成性尿卟啉病【ICD号】E80.0【概述】红细胞生成性卟啉病又称为先天性光敏感性卟啉病，是一种罕见的遗传性疾病。
临床有严重残毁性光敏感性皮损、溶血性贫血和脾肿大。
【流行病学】皮肤卟啉病在我国报道较少，据统计自1953～1996年仅有145例，其中EPP占75.2%(109例)，PCT有28例，CEP有3例，PV有1例，未定型4例。
发病多在同年，以4～10岁居多，成年人发病罕见。
【病因】本病属于常染色体隐性遗传。
【发病机制】其血红蛋白代谢缺陷是红细胞内尿卟啉原Ⅲ合成酶缺乏。
也有发现ALA合成酶活性增加，体内尿卟啉Ⅰ和粪卟啉Ⅰ合成增加。
【临床表现】患儿出生时或出生后不久就发现尿布被胎粪和尿污染成粉红色，以后婴儿在日晒后啼哭，随即暴露部位皮肤出现水肿性红斑、水疱、大疱和血疱，破裂后形成糜烂、溃疡或继发感染。
皮疹反复发作，夏季较重，最终形成严重的瘢痕及粟丘疹，相应部位发生毁损性畸形。
头部有瘢痕性脱发，耳、鼻软骨和指(趾)末节挛缩缺失。
病变轻的部位有毳毛样多毛症，面颊部毛过长，浓眉长睫。
其他尚有畏光、结膜炎、虹膜炎、睑外翻，皮肤脆性增加、色素沉着或减退，皮肤硬化等。
牙齿染成棕色，在Wood灯下发粉红色荧光。
常有不同程度的溶血性贫血，脾肿大。
皮损处有瘙痒或烧灼感，可有全身不适、恶性，少数有癫痫发作。
【并发症】少数有癫痫发作。
【实验室检查】尿、粪、红细胞Ⅰ型卟啉增加，尿中含大量尿卟啉Ⅰ和少量粪卟啉Ⅰ，尿液呈粉红色或葡萄酒色，大便中粪卟啉Ⅰ超过尿卟啉Ⅰ。
周围血网织红细胞增加，骨髓幼红细胞和周围红细胞荧光检查均见稳定的红色荧光。
【其他辅助检查】组织病理：皮损病理改变与红细胞生成性原卟啉病相同，但程度较轻。
红细胞生成性原卟啉病是怎么回事？
红细胞生成性原卟啉病是怎么回事？
*导读：本文向您详细介绍红细胞生成性原卟啉病的病理病因，红细胞生成性原卟啉病主要是由什么原因引起的。
*一、红细胞生成性原卟啉病病因
*一、发病原因
遗传基因（85%）：
本病属于常染色体显性遗传，其遗传基因有易变的外显率，这与抑制基因和环境因素有关。
环境因素（15%）：
经调查分析报告显示，该病症状的发生于周围环境有关。
*二、发病机制
有人在患者及其家族成纤维细胞培养中发现血红素合成酶
活性降低，过量原卟啉由骨髓产生，而最近的研究则证明肝细胞也是其形成部位。
原卟啉最大吸收光谱是400～410nm，但波长500～600nm光也有轻度光敏作用，故透过玻璃的光线也能引起皮疹。
原卟啉由肝排入胆汁和粪便，尿中阴性。
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贫血程度
• 轻度：血红蛋白＞90g/L；
• 中度：血红蛋白为60～90g/L；
• 重度：血红蛋白为30～60g/L； • 极重度：血红蛋白＜30g/L。
五、临床表现
（ Clinical Manifestations ）
组织缺氧
神经、肌肉， 皮肤、粘膜， 呼吸、循环， 消化、泌尿， 血液、内分泌， …
红细胞生成的调节
• 神经调节 • 体液调节 红细胞生成素（肾脏合成） 内分泌：性激素、甲状腺素等 T细胞
2. 成熟红细胞的结构
⑴红细胞膜
由多种蛋白质和脂 质组成。 双层磷脂结构，镶 嵌多种膜蛋白，如 骨架蛋白、血型糖 蛋白等。
2. 成熟红细胞的结构
⑵血红蛋白
• 血红蛋白： 珠蛋白（4肽链）+ 4血红素
㈠ 红细胞生成减少
主要临床疾病
再生障碍性贫血 纯红细胞再生障碍性贫血 骨髓增生异常综合征 肿瘤放/化疗后 白血病、转移癌、骨髓纤维化 肾性贫血
巨幼细胞贫血、缺铁性贫血 慢性病性贫血
1．造血干细胞增生和分化异常 红系祖细胞增殖分化异常 2. 无效造血 3. 骨髓受抑 4. 骨髓浸润 5. 造血刺激因子减少 6. 造血微环境异常 7. 造血物质缺乏 8. 原因不明或多重因素
31~35
巨幼细胞性贫血、骨 髓增生异常综合症、 部分溶血
肾性贫血 缺铁性、海洋性、铁 粒幼细胞性贫血、异 常血红蛋白病、转铁 蛋白缺乏症
单纯小细胞 性 小细胞低色 素性
<80 <80
<26 <26
31~35 <31
• 形态学分类为诊断提供线索，实用，但 机械且不全面；病因分类利于贫血的诊 断和治疗。两种分类应结合起来应用。 • 多种因素造成的贫血无法简单分类。
• 血红素： 原卟啉+ 亚铁原子
2. 成熟红细胞的结构
3. 红细胞的特性及功能
• 特性 可变性 渗透脆性 通透性 悬浮稳定性 运输O2和CO2、 缓冲酸、碱作用
• 功能
二、贫血定义
（ Definition of Anemia ）
• 为机体红细胞总量减少，不能对周围组 织充分供氧的一种病理状态。 • 凡外周血单位体积血液中的血红蛋白 （haemoglobin，Hb)水平、红细胞(RBC) 计数和红细胞比容（Hct）低于可比人群 正常值下限，可认为有贫血。（实质为 浓度指标！） • 以Hb最为常用和可靠。 • 贫血的国内指标：见下表
五、临床表现
（ Clinical Manifestations ）
∴ 贫血的临床表现与贫血的程度、速度有关。
∴ 贫血可引起多器官和系统的不同表现。
∴ 由贫血本身与引起贫血的原发病或原因共 同所致。
六、诊断
（Diagnosis ） 病史 体格检查 外周血象
有无贫血及程度
RBC形态＋Ret计数＋WBC+BPC
红细胞平均体积 MCV 红细胞平均血红蛋白含量 MCH 红细胞平均血红蛋白浓度 MCHC
㈠ 细胞计量学分类（原称形态学分类）
形态学分类 正常细胞性 MCV(fl) MCH(pg) MCHC(%) 80~100 26~32 31~35 临床类型 再障、溶血、急性失 血、骨髓病性贫血
大细胞性
>100
>32
分类、查明病因
确立贫血的注意点
• 贫血的可比性：跟同年龄、性别和地区的正常 值比较。 • 对于特殊人群如孕妇、新生儿，会相应出现妊 娠生理性贫血、新生儿生理性贫血，不需治疗。 • 要考虑到血液稀释的因素如低蛋白血症、充血 性心力衰竭等。 • 还要考虑到血液浓缩的因素如脱水等。
查明贫血原因的重要性
网织红细胞：是晚幼红细胞脱核后到完全成熟的红细胞之 间的过渡型细胞,由于胞浆中尚有核糖体等物质,因而用煌 焦油蓝进行活体染色后胞浆中见蓝绿色网状结构,称网织红 细胞。
红细胞生成要素
• • • • • 骨髓内环境 基质细胞、细胞因子、细胞外基质 造血干细胞→红系定向祖细胞 造血原料 维生素、微量金属元素、蛋白质 红细胞生成素 其他
• 贫血仅仅是多种不同原因或疾病所伴随 的一种症状，而不是一个独立的疾病。 • 临床上贫血时既有一系列共同的一般表 现如疲乏、皮肤黏膜苍白等，同时也有 原发疾病的症状体征(有时较隐蔽)。 • 找到原发病更为重要！
遗传性红细胞生成性卟啉病、红细胞生成性原卟啉
自身免疫性、新生儿免疫性、血型不合输血 人工心脏瓣膜、微血管病性、行军性血红蛋白尿 化学毒物、药物、大面积烧伤、感染、蛇毒
单核巨噬系统功能亢进、脾功能亢进
㈢ 失血
急性失血性贫血 慢性失血性贫血（缺铁性）
四、分类
(Classification)
㈠ 细胞计量学分类（原称形态学分类） ㈡ 病因和发病机制分类
第二章 贫血的概述
血 液 成 分 示 意 图
授课目的和要求
1.掌握贫血的基本概念、临床表现、诊断 标准。 2.熟悉贫血的分类、贫血的诊断步骤。 3.了解贫血的治疗原则。
一、红细胞
(Erythrocyte)
1. 红细胞的生成 2. 成熟红细胞的结构 3. 红细胞的特性及功能
1. 红细胞的生成
机体代偿
2,3-DPG↑； 血液重新分
（ Clinical Manifestations ）
㈠神经肌肉系统 轻者头晕、乏力、失眠，严重 者晕阙。感觉异常。 ㈡皮肤粘膜 苍白，以观察甲床、口腔粘膜、睑结膜及舌质较为可靠。 ㈢呼吸循环系统 心慌、气促，甚至心衰。心脏扩大、心脏杂音、心电图 改变。 ㈣消化、泌尿、生殖系统 舌炎、黄疸、月经紊乱。 ㈤其他 低热。
㈡ 红细胞破坏过多 （溶血）
1. 红细胞内在缺陷 红细胞膜异常 遗传性球形细胞增多症、遗传性椭圆形细胞增多 症、阵发性睡眠性血红蛋白尿
红细胞酶缺陷
血红蛋白异常
葡萄糖-6磷酸脱氢酶缺乏、丙酮酸激酶缺乏
血红蛋白病、珠蛋白生成障碍性贫血
卟啉代谢异常
病 2．红细胞外在因素 免疫性 机械性损伤 理化、生物因素
贫血国内标准
Hb(g/L) RBC(×1012/L) Hct
成年男性
成年女性 孕妇
＜120
＜110 ＜100
＜4.5
＜4.0
＜0.42
＜0.37 ＜0.30
注意：人群的可比性、血液稀释状态的改变，均影响上述指标。
三、病因和发病机制
(Etiology and Pathogenesis) 病因及发病机制