肾脏疾病总结

原发性肾小球肾炎一、急性肾小球肾炎以急性肾炎综合征为主要表现的一组疾病。

1. 病因和发病机制链球菌感染后多见，也可见于病毒、寄生虫和其它细菌感染后。

2. 病理毛细血管内增生性肾小球肾炎（强调电镜下肾小球上皮细胞下驼峰状电子致密沉积）。

图：增生性肾小球肾炎（模式图）3. 临床表现前驱感染，潜伏期(上呼吸道或皮肤感染后1-3周)急性肾炎综合征。

4.实验室检查血尿蛋白尿肾功能异常实验室检查：ASO阳性、一过性C3下降。

5. 诊断前驱感染史急性肾炎综合征一过性C3↓, ASO↑肾活检指征。

6. 鉴别诊断引起急性肾炎综合征的其它疾病–其它病原引起的急性肾炎–系膜毛细血管性肾炎–系膜增生性肾炎急进性肾炎系统性疾病肾脏损害。

7. 治疗休息对症治疗–控制感染–限盐–利尿–降压透析支持。

8. 预后94%以上病人完全恢复；少于1%病人因救治不当而死亡；6～18%病人遗留尿异常。

二、急进性肾小球肾炎多病因所致的一组病–急性肾炎综合征–肾功能急剧恶化–病理表现新月体肾炎1. 病因和发病机制–原发性急进性肾炎–由原发性肾小球病转化而来2. 病理免疫病理分型：Ⅰ型：抗肾小球基底膜抗体型Ⅱ型：免疫复合物型Ⅰ型：抗肾小球基底膜抗体型Ⅱ型：免疫复合物型Ⅲ型：非免疫复合物型，ANCA（+）Ⅳ型：ANCA（+）的Ⅰ型Ⅴ型：ANCA（-）的Ⅲ型3. 临床表现和实验室检查急进性肾炎综合征–急性肾炎综合征＋急性肾衰竭三种新月体肾炎临床表现和实验室检查特点：4. 诊断早诊断要点：–临床怀疑急性肾炎，但没有及时恢复–肾功能进展快–出现少尿、无尿和严重高血压–出现较严重的贫血–及时检查GBM抗体和ANCA–必要时尽快肾穿刺5. 鉴别诊断引起急进性肾炎综合征的其它肾小球疾病：–原发性肾小球疾病* 重症急性肾炎* 重症系膜毛细血管性肾炎–继发性急进性肾炎* Goodpasture 综合征* SLE* 过敏性紫癜引起少尿性急性肾衰竭的非肾小球病：–急性肾小管坏死–急性间质性肾炎–梗阻性肾病6. 治疗强化治疗1）强化血浆置换：适用于I、III型（置换液：血浆，5%白蛋白；每次2-4升，10次左右）；2）甲基强的松龙冲击伴环磷酰胺治疗：适用于II、III型，I型较差（7 ～15mg/kg，即：0.5～1.0g/次, 3次为一个疗程，可用1-3个疗程；环磷酰胺口服2～3mg/Kg（总量6～8g，用于I、II、III 型）或静脉400mg ～600mg/月×6次, 600mg/3月×4次（总量8～10g，用于III型）对症治疗替代治疗7. 预后早诊断早治疗是改善预后的关键与预后相关的指标：–病理指标：免疫病理类型III>II>I新月体数目新月体类型肾间质病变–临床指标：少尿、无尿肾功能损伤程度强化治疗是否及时–抗体滴度：抗GBM抗体ANCA三、隐匿性肾小球肾炎隐匿性肾小球肾炎也称为无症状血尿和/或蛋白尿，患者无水肿、高血压及肾功能损害1. 病因和发病机制2. 病理较轻–轻微病变–轻度系膜增生–局灶节段性肾小球肾炎3. 临床表现和实验室检查单纯蛋白尿和/或血尿–尿蛋白小于1.0g/d–镜下或肉眼血尿无以下临床症状–水肿–高血压–肾功能不全4.诊断和鉴别诊断单纯血尿的鉴别诊断–肾小球源性还是非肾小球源性–系统性疾病引起的肾炎–遗传性肾小球疾病蛋白尿的鉴别诊断–功能性–体位性5. 治疗无特殊治疗，需定期监测避免加重因素清除感染灶6. 预后大多数肾功能长期稳定少数进展为慢性肾炎个别进展为肾病综合征四、IgA肾病一组原发性肾小球疾病–免疫病理示系膜区以IgA或IgA为主的沉积–是肾小球源性血尿最常见的病因–10年内10-20%病人进入终末肾衰竭1. 病因和发病机制推测粘膜免疫与发病有关2. 病理光学显微镜：–最多见是系膜增生性肾炎–除微小病变、膜性肾病外，其他原发性肾小球疾病病理类型均可见到免疫荧光：以IgA为主电子显微镜：系膜区团块状电子致密物沉积3. 临床表现和实验室检查隐匿性肾炎慢性肾炎急进性肾炎肾病综合征4. 诊断IgA肾病的临床表现多样，病理表现多样–前驱感染，潜伏期短，一般在3天以内–血尿突出–血清IgA水平可升高5. 鉴别诊断和其它原因血尿鉴别–链球菌感染后急性肾炎–薄基底膜肾病与继发性肾脏IgA沉积为主的疾病鉴别：–HSP–肝硬化–狼疮性肾炎6. 治疗结合临床和病理综合考虑7. 预后临床–高血压–持续/大量蛋白尿–肾功能不全肾脏病理–各种不同的病理类型预后不同遗传因素五、慢性肾小球肾炎以慢性肾炎综合征表现，最终可能发展到慢性肾衰竭的一组肾小球病：–病情迁延、缓慢进展–不同程度的血尿、蛋白尿、水肿、高血压–肾功能逐渐进行性减退–病理表现多样1. 病因和发病机制：极少数由急性肾炎发展而来，大多数发病机制不明。

–免疫介导炎症反应–非免疫、非炎症因素2. 病理：系膜增生性肾炎、膜增生性肾炎、膜性肾病、局灶节段性肾小球硬化、硬化性肾小球肾炎。

图：系膜增生性肾炎图：膜增生性肾炎图：膜性肾病图：局灶节段性肾小球硬化3. 临床表现：起病缓慢、隐袭临床表现多样，时轻时重，慢性迁延基本表现：血尿蛋白尿水肿高血压肾功能渐进性减退，终至慢性肾衰竭。

4. 实验室检查：5. 诊断和鉴别诊断：继发性肾小球疾病遗传性肾小球疾病其他原发性肾小球病隐匿性肾小球肾炎急性肾小球肾炎高血压肾损害6. 治疗：治疗目标–阻止或延缓肾功能恶化–改善症状措施–控制血压在理想水平：若蛋白尿≥1g/d，血压应控制在125/75mmHg以下；尿蛋白≤1g/d，血压应控制在130/80mmHg以下）。

–ACEI或AII受体拮抗剂–避免加重因素。

8. 预后：影响预后的因素–病理类型–临床表现–保护措施。

六、肾病综合征定义•尿蛋白大于3.5g/d•血浆白蛋白小于30g/L•水肿•血脂升高1. 病因分为原发性和继发性：肾病综合征病因分类2. 病理生理•大量蛋白尿•血浆蛋白降低•水肿•高脂血症3. 病理类型•肾小球微小病变•系膜增生性肾小球肾炎•系膜毛细血管性肾小球肾炎•膜性肾病•局灶节段性肾小球硬化4.临床表现：原发性肾病综合征各种病理类型及其主要临床特征微小病变型肾病：微小病变型肾病病理模式图好发于-儿童和老人典型肾病综合征表现血尿不明显无持续性高血压及肾功能减退大部分病人对激素敏感复发率高系膜增生性肾小球肾炎：系膜增生性肾小球肾炎好发于青少年占肾活检的50%，肾病综合征的30%起病方式: 急性或隐匿起病肾病综合 15%-30%轻度患者对激素敏感系膜毛细血管性肾小球肾炎：系膜毛细血管性肾小球肾炎好发于青壮年常有前驱感染。

起病较急表现急性肾炎综合征+肾病综合征。

肉眼血尿。

常见肾功能下降、高血压、贫血出现早。

多数病人血清C3持续下降。

治疗困难。

膜性肾病：膜性肾病免疫病理好发于中老年，男性多见。

起病隐匿，80%表现为肾病综合征。

无肉眼血尿。

血栓栓塞并发症多见。

1/4病人可自发缓解。

治疗效果与病理分期有关。

局灶节段性肾小球硬化：局灶节段性肾小球硬化免疫病理及病理好发于青少年隐匿起病肾病综合征为主要临床表现3/4病人镜下血尿，偶有肉眼血尿就诊时常有肾功能下降和近端小管损伤治疗反应差5.原发性肾病综合征主要并发症感染原因：蛋白质营养不良免疫功能紊乱免疫抑制剂部位和表现：呼吸道泌尿道皮肤导致复发及疗效不佳血栓栓塞原因：血液浓缩、粘稠、凝血、抗凝、纤溶失衡、利尿剂、激素部位和表现：肾静脉、肺血管、下肢、下腔、冠脉、脑血管等影响疗效和预后急性肾衰竭原因：肾前性特发性及时合理处理可明显改善预后蛋白质脂肪代谢紊乱蛋白丢失的后果：营养不良和发育异常免疫球蛋白丢失金属结合蛋白丢失内分泌素结合蛋白丢失药物结合蛋白丢失高脂血症的后果：血栓栓塞并发症心血管疾病肾小球硬化6.诊断诊断步骤：–是否肾病综合征?–原发性还是继发性？（见表：肾病综合征病因分类）–病理诊断是什么?–肾功能如何?–有无并发症7.鉴别诊断明确肾病综合征诊断后，应除外继发性肾小球疾病及遗传性肾小球疾病。

继发性肾小球疾病：– HSP– SLE–糖尿病肾病–肾脏淀粉样变性–骨髓瘤导致的某些肾损害遗传性肾小球疾病：–先天性肾病综合征- 家族性局灶节段肾小球硬化8.治疗治疗原则：一般治疗–休息，适量活动–限盐–正常量优质蛋白饮食–充足热卡摄入–少饱和脂肪酸饮食对症治疗：–利尿消肿：利尿不宜过快、过猛。

–减少尿蛋白控制血压使用ACEI。

–其他主要治疗：–糖皮质激素使用原则：• 足量（1mg/kg, 8～12w)慢减(10%，1～2w)维持（半年至一年）• 剂型考虑• 病人对糖皮质激素的治疗反应• 副作用：感染糖尿病、骨质疏松等–细胞毒药物：• 环磷酰胺用法：用量（2mg/kg/d, 总量6～8g）副作用：肝损害性腺抑制脱发胃肠反应等• 其他：氮芥环孢素骁悉爱若华–中医中药：不可乱用• 利水• 减少激素和细胞毒药物的副作用• 免疫抑制药物：雷公藤多甙• 增加肝脏白蛋白合成：黄芪• 预防和治疗并发症• 影响治疗反应的因素：病理类型、治疗不规范、存在合并症、个体反应差9.预后预后差异大，影响因素：• 病理类型• 蛋白尿、高血压、高血脂• 严重并发症。