神经病学教学课件：周围神经疾病
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神经病学：周围神经疾病PPT
概述
治疗
➢病因治疗 ➢对症支持处理：
如给予止痛药物及B族维生素等 ➢针灸、理疗、按摩是恢复期中的重要措施，有助
于预防肌肉挛缩和关节变形
吉兰-巴雷综合征
概述
➢吉兰-巴雷综合征（Guillain-Barrésyndrome，GBS) 是一种自身免疫介导的周围神经病，主要损害多数 脊神经根和周围神经，也常累及脑神经 。
周围神经病四种基本病理过程示意图
E. 节段性脱 髓鞘(轴索 可无损害)
概述
临床分类
遗传性 后天获得性
病因分类 病理分类
营养缺乏和代谢性、中毒性、感染性、免 疫相关性炎症、缺血性、机械外伤性等
主质性神经病 间质性神经病
病程分类
急性、亚急性、慢性、复发性或进行性神 经病
概述
临床分类
受损神经 分布分类
1.急性或亚急性起病，病前1～4周常有呼吸道或胃肠道感 染症状或疫苗接种史，任何年龄、季节均可发病 2.首发症状多为肢体对称性无力，自远端渐向近端发展或 自近端向远端加重，常由双下肢开始,逐渐累及躯干肌、脑 神经 ➢多于数日至2周达高峰 ➢严重病例可累及肋间肌和膈肌致呼吸麻痹
临床表现
3. 发病时患者多有肢体感觉异常如烧灼感、麻木、 刺痛和不适感等，呈手套-袜子样分布，少数患者 肌 肉可有压痛，偶有出现Kernig征和Lasegue征等神经 根刺激症状
三、吉兰-巴雷综合征
治疗
3. 皮质类固醇 （corticosteroids） ➢可试用甲泼尼龙500mg/d，ivgtt，连用5日 ➢地塞米松10mg/d，ivgtt，7~10天 4. 抗生素 ➢胃肠道CJ感染者，可用大环内酯类抗生素治疗 5. 辅助呼吸 6. 对症治疗及预防并发症
周围神经病ppt课件
19 19
220
21
22
23周围神经的解剖和生理 ▪周围神经病的发病机制 ▪周围神经病的临床表现 ▪周围神经病的临床类型 ▪周围神经病的诊断思路
2266
2277
28
29
• 自主神经 性（少见）
• 轴索性
• 脱髓鞘 性
• 混合型
•单神经病 •多发神经病
18
▪ 通常全身对称性起病，感觉、运动、自主神经同时 受累
▪ 病变范围内腱反射消失，通常踝反射尤为明显 ▪ 感觉症状和感觉丧失多见于肢体远端，大多数病例
足部症状较手部症状明显 ▪ 可有“手套”、“袜套”样感觉障碍 ▪ 肌力减退、肌肉有不同程度的萎缩 ▪ 可有出汗异常、皮肤、指(趾)甲营养障碍等
117
分类依据
病程
突出症状
病变纤维大小 病理改变 损伤范围
• 急性 • 纯感觉性
(<4w)
或以感觉
• 亚急 性
(4-8w)
障碍为主 （如糖尿 病性远端 多发性神
• 慢性
经病）
• 大纤维神经 病
• 小纤维神经 病
(>8w)
• 复发 性或 进展 性
• 纯运动性 或以运动 症状为主 （GBS）
• 混合型 （多见）
血管源性
9
免疫介导的周围神经病变
▪ 细胞免疫或体液免疫可攻击神经髓鞘成份产生神经 病变
▪ 血液中的循环抗体与郎飞节处的髓鞘蛋白特异地结合，导 致电传导阻滞伴或不伴有相连轴索或髓鞘的损害
▪ 补体依赖的体液免疫反应也会对神经根或周围神经 轴索产生损害
▪ 选择性损害Schwann细胞或其细胞膜，引起周围神 经脱髓鞘而轴突相对完好
▪ 由于神经根及后根神经节处无血脑屏障，易被免疫、 中毒等攻击。
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23周围神经的解剖和生理 ▪周围神经病的发病机制 ▪周围神经病的临床表现 ▪周围神经病的临床类型 ▪周围神经病的诊断思路
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• 自主神经 性（少见）
• 轴索性
• 脱髓鞘 性
• 混合型
•单神经病 •多发神经病
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▪ 通常全身对称性起病，感觉、运动、自主神经同时 受累
▪ 病变范围内腱反射消失，通常踝反射尤为明显 ▪ 感觉症状和感觉丧失多见于肢体远端，大多数病例
足部症状较手部症状明显 ▪ 可有“手套”、“袜套”样感觉障碍 ▪ 肌力减退、肌肉有不同程度的萎缩 ▪ 可有出汗异常、皮肤、指(趾)甲营养障碍等
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分类依据
病程
突出症状
病变纤维大小 病理改变 损伤范围
• 急性 • 纯感觉性
(<4w)
或以感觉
• 亚急 性
(4-8w)
障碍为主 （如糖尿 病性远端 多发性神
• 慢性
经病）
• 大纤维神经 病
• 小纤维神经 病
(>8w)
• 复发 性或 进展 性
• 纯运动性 或以运动 症状为主 （GBS）
• 混合型 （多见）
血管源性
9
免疫介导的周围神经病变
▪ 细胞免疫或体液免疫可攻击神经髓鞘成份产生神经 病变
▪ 血液中的循环抗体与郎飞节处的髓鞘蛋白特异地结合，导 致电传导阻滞伴或不伴有相连轴索或髓鞘的损害
▪ 补体依赖的体液免疫反应也会对神经根或周围神经 轴索产生损害
▪ 选择性损害Schwann细胞或其细胞膜，引起周围神 经脱髓鞘而轴突相对完好
▪ 由于神经根及后根神经节处无血脑屏障，易被免疫、 中毒等攻击。
周围神经疾病神经病学第五版医学精品课件
鉴别 臂丛损伤: 上肢感觉神经动作电位波幅↓ 后根神经节近端损伤: 此电位波幅正常
鉴别 脱髓鞘病变: NCV明显↓, EMG失神经支配(－) 轴索病变: 波幅↓, NCV正常&轻度↓, EMG失神经(+)
鉴别 神经源性肌萎缩&肌源性肌萎缩
精选课件
辅助检查
2. 血液等常规检查
➢ 全血细胞计数
传递
精选课件
病理
三叉神经感觉根切断术活检可见: ➢ 神经节细胞消失 ➢ 神经纤维脱髓鞘&髓鞘增厚 ➢ 轴索变细&消失 ➢ 部分患者后颅窝异常小血管团
压迫三叉神经根&延髓外侧
精选课件
临床表现
1. 中老年多见, >40岁起病(70%~80%), 女:男=2~3: 1
疼痛局限于1 & 2个分支, 2, 3支常见, 多为单侧,
临床分类
可根据病程\病因&症状分布分类
Ⅰ. 急性运动麻痹综合征伴各种感觉&自主神经障碍 Ⅱ. 亚急性感觉运动性麻痹综合征 Ⅲ. 慢性感觉运动性多发性神经病综合征 Ⅳ. 神经病伴线粒体病 Ⅴ. 再发性&复发性多发性神经病综合征 Ⅵ. 单神经病&神经丛病综合征
精选课件
症状学
1. 感觉神经损害 (1) 感觉缺失
出现面部持续疼痛 \感觉减退 \角膜反射迟钝
常合并其他脑神经麻痹
见于
多发性硬化(MS) 延髓空洞症 原发性&转移性颅底肿瘤
主要累及双上肢
精选课件
症状学
2. 运动神经损害 (2) 运动神经麻痹症状 ②肌萎缩 ➢ 肌肉失神经营养&不可逆性失神经损害 ➢ 与肌无力程度一致
精选课件
周围神经疾病症状学
鉴别 脱髓鞘病变: NCV明显↓, EMG失神经支配(－) 轴索病变: 波幅↓, NCV正常&轻度↓, EMG失神经(+)
鉴别 神经源性肌萎缩&肌源性肌萎缩
精选课件
辅助检查
2. 血液等常规检查
➢ 全血细胞计数
传递
精选课件
病理
三叉神经感觉根切断术活检可见: ➢ 神经节细胞消失 ➢ 神经纤维脱髓鞘&髓鞘增厚 ➢ 轴索变细&消失 ➢ 部分患者后颅窝异常小血管团
压迫三叉神经根&延髓外侧
精选课件
临床表现
1. 中老年多见, >40岁起病(70%~80%), 女:男=2~3: 1
疼痛局限于1 & 2个分支, 2, 3支常见, 多为单侧,
临床分类
可根据病程\病因&症状分布分类
Ⅰ. 急性运动麻痹综合征伴各种感觉&自主神经障碍 Ⅱ. 亚急性感觉运动性麻痹综合征 Ⅲ. 慢性感觉运动性多发性神经病综合征 Ⅳ. 神经病伴线粒体病 Ⅴ. 再发性&复发性多发性神经病综合征 Ⅵ. 单神经病&神经丛病综合征
精选课件
症状学
1. 感觉神经损害 (1) 感觉缺失
出现面部持续疼痛 \感觉减退 \角膜反射迟钝
常合并其他脑神经麻痹
见于
多发性硬化(MS) 延髓空洞症 原发性&转移性颅底肿瘤
主要累及双上肢
精选课件
症状学
2. 运动神经损害 (2) 运动神经麻痹症状 ②肌萎缩 ➢ 肌肉失神经营养&不可逆性失神经损害 ➢ 与肌无力程度一致
精选课件
周围神经疾病症状学
周围神经病医学课件
04
周围神经病的预防与康复
预防措施
健康生活方式
倡导健康的生活方式，包括均 衡饮食、适度运动和充足休息 ，以降低患周围神经病的风险
。
避免暴露于有害物质
减少或避免接触可能导致周围 神经病的化学物质、重金属和 有机溶剂，如铅、汞、有机磷 农药等。
控制慢性疾病
对于患有糖尿病、肾病等慢性 疾病的患者，应积极控制病情 ，以预防周围神经病变的发生 和发展。
通过测量神经冲动的传导速度，评估周围神经的传导功能。可用于诊断
周围神经病变的部位和程度。
03
ห้องสมุดไป่ตู้
体感诱发电位（SSEP）检查
通过刺激周围神经，记录体感诱发电位，评估周围神经的传导功能和脊
髓后索的完整性。
影像学检查
X线检查
可观察骨骼和关节的病变，排除骨折、脱位等压迫性周围神经病的 原因。
计算机断层扫描（CT）
全身性疾病。
脑脊液检查
分析脑脊液中的蛋白质、细胞等成 分，有助于诊断炎症性、感染性、 肿瘤性等周围神经病的病因。
神经活检
通过取得病变神经组织进行病理学 检查，能明确周围神经病的病理类 型和病因，对诊断和指导治疗有重 要意义。
03
周围神经病的治疗方法
药物治疗
镇痛药物
对于疼痛明显的患者，可以使用 镇痛药物如非甾体抗炎药、阿片 类镇痛药等，缓解疼痛症状，提
脱髓鞘性神经病：主要影响神经的髓鞘 ，导致神经传导速度减慢。
分类
轴索性神经病：主要影响神经的轴索， 导致神经传导障碍。
流行病学和病因学
流行病学 发病率：周围神经病的发病率较高，常见于中老年人。
影响因素：年龄、遗传、环境因素（如毒物、营养缺乏）等。
周围神经病精品医学课件
周围神经病精品医学课件汇报人：日期:•周围神经病概述•周围神经病的病理生理机制•周围神经病的诊断和评估目录•周围神经病的治疗和管理•周围神经病的典型病例分析•周围神经病的最新研究进展01周围神经病概述定义：周围神经病是指周围神经系统（包括脑神经和脊神经）的结构或功能损害，导致神经传导异常，产生一系列临床症状。
•局部神经病：病变局限于某一周围神经，如尺神经炎、腕管综合征等。
分类•多发性神经病：病变涉及多个周围神经，如糖尿病性周围神经病、格林-巴利综合征等。
定义和分类流行病学关。
•易感人群：糖尿病患者、免疫系统疾病患者、长期酗酒者等。
病因学•血管性因素：如微血管病变导致神经缺血、缺氧。
•免疫性因素：如自身免疫性疾病引起的神经损害。
如糖尿病引起的周围神经病变。
•压迫性因素如肿瘤、骨折等压迫周围神经导致功能障碍。
临床症状•感觉障碍：如麻木、疼痛、蚁走感等。
•运动障碍：如肌力减弱、肌肉萎缩、腱反射减弱或消失等。
•自主神经功能障碍：如皮肤潮红、出汗异常等。
03•电生理检查：如肌电图、神经传导速度测定等，可客观评估神经功能损害程度。
01诊断02•病史和体格检查：详细询问病史，进行神经系统专科检查，注意感觉、运动、反射等方面的异常表现。
如MRI、CT等，可帮助排除压迫性病因，观察神经结构变化。
•影像学检查如血糖、免疫指标等，有助于病因诊断。
•实验室检查临床症状和诊断02周围神经病的病理生理机制周围神经病变可能导致神经传导速度减慢，使得神经信号在神经纤维上的传导受阻，引起肌肉无力、感觉异常等症状。
神经病变可能导致动作电位幅度降低或形态异常，影响神经冲动的传导，进一步导致神经功能受损。
神经传导异常动作电位异常传导速度减慢神经元变性周围神经病可能导致神经元变性，使得神经元结构受损、功能减退，从而影响神经信号的传递。
轴突萎缩神经病变可能导致轴突萎缩，使得轴突直径减小、传导速度降低，严重时可能导致神经信号传导中断。
神经元和轴突病变以上内容涵盖了周围神经病的病理生理机制及其相关表现，为了更深入地理解和治疗周围神经病，医学界不断研究和探索这些机制的详细作用和相互影响。
神经病学课件：周围神经疾病(7版)
传递—短路---中枢—叠加 继发性的三叉神经痛有明确的病因：脑膜炎、 肿瘤、脑干梗塞、多发性硬化等
周围学说 半月神经节—间脑 多种原因压迫
中枢学说
感觉性癫痫
来源可能在三叉神经脊束 核or脑干
临床表现（掌握）
1. 中老年多见, >40岁起病(70%~80%), 女:男=2~3: 1
疼痛局限于1 & 2个分支, 2, 3支常见, 多为单侧,
第十五章 周围神经疾病（7版）
Diseases of the Peripheral Nerves
掌握：三叉神经痛、面神经麻痹的临床表现&治 疗方法；急性炎症性脱髓鞘性多发性神经根神经 病的临床表现、诊断和鉴别诊断
熟悉：急性炎症性脱髓鞘性多发性神经根神经病 的治疗原则的
了解：周围神经病的分类和临床表现；三叉神经 痛、面神经麻痹、急性炎症性脱髓鞘性多发性神 经根神经病的病因和发病机制
面颊\上下颌\舌部明显 电击\针刺\刀割\撕裂样 剧痛， 数秒至1~2分
突发突止, 间歇期正常
扳机点(轻触口角\鼻翼\颊部\舌诱发), 不敢洗 脸\进食\讲话, 面色憔悴
2. 严重病例伴面肌痛性抽搐(tic douloureux) 可伴面红\皮温高\结膜充血&流泪 可昼夜发作, 夜不成眠
3. 病程呈周期性 发作期--数日\周\月 缓解期--数日~数年，病 程愈长, 发作愈重, 愈频繁
第一节 一、三叉神经痛 Trigeminal Neuralgia
一、三叉神经痛(Trigeminal Neuralgia)
概念
➢ 三叉神经分布区 ➢反复发作的、短暂的、发作性剧痛
病因及机制
➢ 特发性病因不明：动脉硬化、动脉异位或扭 曲、半月神经节压迫… ➢ 可能三叉神经脱髓鞘→异位冲动&伪突触
周围学说 半月神经节—间脑 多种原因压迫
中枢学说
感觉性癫痫
来源可能在三叉神经脊束 核or脑干
临床表现（掌握）
1. 中老年多见, >40岁起病(70%~80%), 女:男=2~3: 1
疼痛局限于1 & 2个分支, 2, 3支常见, 多为单侧,
第十五章 周围神经疾病（7版）
Diseases of the Peripheral Nerves
掌握：三叉神经痛、面神经麻痹的临床表现&治 疗方法；急性炎症性脱髓鞘性多发性神经根神经 病的临床表现、诊断和鉴别诊断
熟悉：急性炎症性脱髓鞘性多发性神经根神经病 的治疗原则的
了解：周围神经病的分类和临床表现；三叉神经 痛、面神经麻痹、急性炎症性脱髓鞘性多发性神 经根神经病的病因和发病机制
面颊\上下颌\舌部明显 电击\针刺\刀割\撕裂样 剧痛， 数秒至1~2分
突发突止, 间歇期正常
扳机点(轻触口角\鼻翼\颊部\舌诱发), 不敢洗 脸\进食\讲话, 面色憔悴
2. 严重病例伴面肌痛性抽搐(tic douloureux) 可伴面红\皮温高\结膜充血&流泪 可昼夜发作, 夜不成眠
3. 病程呈周期性 发作期--数日\周\月 缓解期--数日~数年，病 程愈长, 发作愈重, 愈频繁
第一节 一、三叉神经痛 Trigeminal Neuralgia
一、三叉神经痛(Trigeminal Neuralgia)
概念
➢ 三叉神经分布区 ➢反复发作的、短暂的、发作性剧痛
病因及机制
➢ 特发性病因不明：动脉硬化、动脉异位或扭 曲、半月神经节压迫… ➢ 可能三叉神经脱髓鞘→异位冲动&伪突触
神经病学PPT课件：周围神经疾病
辅助检查
神经传导速度（NCV）和肌电图（EMG） 对周围神经病的诊断有很大价值。
1. 可发现亚临床型神经病：感觉纤维丧失达 30-40%有时临床还不能检出，但NCV测 定可有异常，有助于早期诊断；
2. 测定NCV可协助病变定性； 3. 可鉴别轴突变性及脱髓鞘性神经病； 4. 可鉴别运动神经病和肌病所致的肌萎缩。
常见的颅神经疾病
• 三叉神经痛 • 特发性面神经麻痹 • 偏侧面肌痉挛 • 多发性颅神经疾病
常见的脊神经疾病
• 单神经病 • 多发性神经病 • 急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病 • 慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病
脑神经疾病之三叉神经痛
三叉神经解剖
病因
特发性原因不明 三叉神经脱髓鞘？？
临床表现
脑神经疾病之特发性面神经麻痹 idiopathic facial palsy
A case
• An 38-year-old previously healthy woman experienced modest pain in her right ear. 1 day later, voice seemed to be louder than normal while she was talking on the phone. The next day, she noted that her right eye did not close and she could not smile on that side. Tearing was diminished in her right eye, and she could not taste things on the right side of her tongue.
无髓纤维：无髓鞘 神经冲动沿神经纤维连续依次前进
神经病学-周围神经疾病PPT课件
临床表现
男＞女
急性起病 病初常有耳后疼痛 单侧
周围性面瘫
特殊的临床表现
Ⅰ 茎乳孔以下
单侧周围性面瘫
Ⅱ 鼓索支以上
Ⅰ＋舌前2/3的味觉丧失
Ⅲ 镫骨肌支以上
Ⅱ＋听觉过敏
Ⅳ 膝状神经节
Ⅲ ＋皮肤感觉↓＋疱疹 （Hunt综合征）
诊断
❖ 急性起病，典型周围性面瘫的临床表现
鉴别诊断
定位诊断
周围神经疾病
目的要求
❖ 掌握三叉神经痛、特发性面神经炎的临床表现 及诊治
❖ 掌握吉兰-巴雷综合症的临床表现、诊断及治 疗原则
❖ 了解周围神经疾病的病理、临床特点
❖ 概述
❖ 脑神经疾病
三叉神经痛 特发性面神经麻痹
❖ 脊神经疾病
多发性神经病 吉兰-巴雷综合征（急性炎症性脱髓鞘性多发性神
急性横贯性脊髓炎
发病前1-2周有发热病史 脊髓 病变 截瘫 感觉平面 自主神经功能障碍：尿潴留、少汗或无
汗、皮肤脱屑及水肿、指（趾）甲松脆。
治疗原则
❖ 病因治疗 ❖ 支持对症(呼吸/并发症)
病因治疗
❖ 血浆置换（PE） ❖ 大剂量注射免疫球蛋白（IVIG）
❖静丙0.4g/kg.d×5d
脑神经麻痹
❖ 面瘫：最常见
周围性面瘫 常为双侧
球麻痹
– 饮水呛咳 – 吞咽困难 – 声音嘶哑
呼吸肌麻痹
❖ 危重
神经科的急症之一
❖ 表现
四肢完全性瘫痪 呼吸困难
❖ 监测
SaO2、PaO2，PaCO2等
呼吸肌麻痹呼吸机支持
自主神经功能紊乱
❖ 表现
窦性心动过速 体位性低血压/高血压 出汗增多 暂时性尿潴留
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运动/感觉/自主N/腱反射↓/其它
对称性多发性神经病
– 最远轴索最先受损 – 四肢远端受损早且最严重 – 手套袜子型感觉减退
单神经病或多数性单神经病
– 一根：单神经病 – 两根：多数性单神经病，通常不对称
三叉神经痛
Trigeminal algia
1. 概念
三叉神经分布区短暂的反复发作性、短暂 的、阵发性剧痛，又称痛性痉挛
2. 病因与发病机制
原发性三叉神经痛
– 无明确的病理损害 – 病因：压迫（常见）/伪突触（近年）
继发性三叉神经痛
– 有明确的病因
发病机制
– 可能三叉神经脱髓鞘→异位冲动及伪突触→ 传递产生短路
三叉神经的核性与外周性分布
3. 临床表现
中老年，女＞男，多单侧 三叉神经第2、3支分布区 疼痛特点
– 电击样、刀割样、撕裂样 – 扳机点/痛性抽搐 – 短暂（＜2min）、发作性、反复
NS检查无阳性体征
4. 诊断与鉴别诊断
诊断：
–疼痛的部位\性质\扳机点 –神经系统无阳性体征可确诊
鉴别诊断：
–牙痛：最常误诊，持续性钝痛，进冷热食物 –鼻窦炎：持续性钝痛，压痛，炎症改变，摄片 –颞下颌关节综合征：咀嚼疼痛，关节压痛 –舌咽神经痛：吞咽疼痛，舌咽N分布区 –继发性三叉神经痛：有病因，呈持续性，阳性体征
病理
Wallerian变性（Wallerian degeneration）
– 轴突断裂
轴突变性（axonal degeneration）
– 逆死性（中毒代谢性、营养障碍性）
神经元变性（neuronal degeneration）
– 神经元胞体→轴突及髓鞘
节段性脱髓鞘（segmental demyelination）
解剖
胞体：接受、产生、储存冲动，合成蛋白质及氨基酸等 树突：接受冲动 轴突：传送冲动和轴浆流，营养周围神经 髓鞘: 绝缘、保护轴突，利于冲动快速传递。 郎飞结（node of Ranvier）：呈跳跃式传递，直径越
大，结间体距离越大，冲动传递的速度越快。
周围神经纤维
轴索
髓鞘
解剖
有髓纤维：
又称面神经炎或Bell麻痹（Bell palsy）
面神经的非特异性炎症所致的急性周围性 面瘫
2. 病因和病理
病因：未明
– 受凉或上呼吸道感染 – 病毒感染(带状疱疹) – 自主神经功能不稳 – 面N炎症→面神经在骨性面神经管（茎乳孔出口）受压
病理：
– 早期：神经水肿，脱髓鞘 – 晚期：轴索变性
临床病例
临床主要体征
周围性面瘫
– 口角歪斜
额纹 眼裂 闭眼
– Bell现象
鼻唇沟 口角 鼓腮
Bell现象
临床表现
发病率：男＞女 急性起病 常耳后疼痛（病初） 单侧 周围性面瘫
特殊的临床表现
Ⅰ 茎乳孔以下
单侧周围性面瘫
Ⅱ 鼓索支以上
Ⅰ＋舌前2/3的味觉丧失
Ⅲ 镫骨肌支以上
周围神经疾病
温州医学院附属第一医院神经科 童秋玲
讲解内容
❖概述 ❖脑神经疾病
– 三叉神经痛 –面神经麻痹
❖脊神经疾病
–多发性神经病：略 –急性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病
（格林-巴利综合征）
大纲要求
❖ 掌握三叉神经痛的临床表现和治疗方法 ❖ 掌握面神经麻痹的临床表现和治疗方法 ❖ 掌握急性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经
病的临床表现、诊断和鉴别诊断
概述
❖ 解剖与生理 ❖ 病因和病理
Walllerian变性 轴索变性 节段性脱髓鞘
❖ 临床表现
对称性多发性神经病/单神经病或多数性单神经病
周围神经系统
(Peripheral nervous system)
脊神经
脑神经（Ⅲ~Ⅻ）
自主神经
周围神经病：周围运动、感觉和自主神经元的结构改 变和功能障碍
5. 治 疗
药物
–卡马西平：首选，起始量0.1 tid –奥卡西平 –苯妥英钠/氯硝安定/阿米替林/巴氯芬
射频热凝治疗
–药物无效/难耐受/年老体弱 –选择性破坏痛觉纤维或半月神经节
手术治疗
–微血管减压术：血管压迫者 –切除术：周围支/感觉根/脊束核
面神经麻痹
Facial Palsy
1. 概 念
– 髓鞘破坏轴突完整（炎症、中毒、遗传、代谢等）
四种基本病理改变
A. 正常
B. 华勒变性 (损伤远端轴 索&髓鞘变性)
C. 轴索变性 (轴索变性& 脱髓鞘自远端
向近端发展)
D. 神经元变性 E. 节段性脱髓
(轴索&髓鞘变 鞘(轴索可无
性)
损害)
临床表现--症状学
1. 感觉神经损害
感觉缺失 感觉异常
神经如同电缆
神经结构
解剖
神经干：神经内膜（神经纤维）→神经束膜（神经 束）→神经外膜（神经干）
PNS的营养：神经外膜（小动脉分支）→神经束膜 →神经内膜（毛细血管丛）→营养作用
血-神经屏障：神经内膜毛细血管内皮细胞紧密连 结，大分子不能透过。在神经根和神经节无此屏障 （中毒和免疫性的病理基础）
(细纤维受累为主)
病因
特发性：自身免疫性疾病 营养代谢性：酒中毒、糖尿病等 药物及中毒：乙胺丁醇、苯妥英钠等 感染性及肉芽肿性：麻风、艾滋病等 自身免疫性、血管炎性：类风湿、SLE等 肿瘤性及副蛋白血症性：淋巴瘤等 遗传性：特发性及家族性 嵌压性：腕管综合症、椎间盘突出等
临床分类
Ⅱ＋听觉过敏
Ⅳ 膝状神经节
Ⅲ ＋皮肤感觉↓＋疱疹
（Hunt综合征）
HUNT综合征
诊断
急性起病，典型周围性面瘫的临床表现
周 围 性 面 瘫
中 枢 性 面 瘫
鉴别诊断
Guillain-Barré 综合征
– 有髓纤维轴索包绕髓鞘, 由Schwann细胞膜构成 – 髓鞘形成节段性结构Ranvier结 – 神经冲动在Ranvier结呈跳跃性传布 – 绝缘/快速传导 – 运动和深感觉
无髓纤维：
– 数个轴突，一个Schwann细胞膜构成，无髓鞘环绕 – 传导速度慢 – 痛温觉和自主神经
轴浆运输（轴质流）
– 多发性神经病：针刺\麻木\触电
疼痛：神经痛
临床表现--症状学
2. 运动神经损害
运动神经刺激症状
– 肌束震颤 – 肌痉挛或肌纤维颤搐 – 痛性痉挛：常见
运动神经麻痹症状
– 肌力减低或丧失 – 肌萎缩
临床表现--症状学
3. 自主神经损害
无汗\竖毛障碍\直立性低血压 无泪\无涎\阳痿\膀胱直肠功能障碍 多见于遗传性神经病\糖尿病性神经病
对称性多发性神经病
– 最远轴索最先受损 – 四肢远端受损早且最严重 – 手套袜子型感觉减退
单神经病或多数性单神经病
– 一根：单神经病 – 两根：多数性单神经病，通常不对称
三叉神经痛
Trigeminal algia
1. 概念
三叉神经分布区短暂的反复发作性、短暂 的、阵发性剧痛，又称痛性痉挛
2. 病因与发病机制
原发性三叉神经痛
– 无明确的病理损害 – 病因：压迫（常见）/伪突触（近年）
继发性三叉神经痛
– 有明确的病因
发病机制
– 可能三叉神经脱髓鞘→异位冲动及伪突触→ 传递产生短路
三叉神经的核性与外周性分布
3. 临床表现
中老年，女＞男，多单侧 三叉神经第2、3支分布区 疼痛特点
– 电击样、刀割样、撕裂样 – 扳机点/痛性抽搐 – 短暂（＜2min）、发作性、反复
NS检查无阳性体征
4. 诊断与鉴别诊断
诊断：
–疼痛的部位\性质\扳机点 –神经系统无阳性体征可确诊
鉴别诊断：
–牙痛：最常误诊，持续性钝痛，进冷热食物 –鼻窦炎：持续性钝痛，压痛，炎症改变，摄片 –颞下颌关节综合征：咀嚼疼痛，关节压痛 –舌咽神经痛：吞咽疼痛，舌咽N分布区 –继发性三叉神经痛：有病因，呈持续性，阳性体征
病理
Wallerian变性（Wallerian degeneration）
– 轴突断裂
轴突变性（axonal degeneration）
– 逆死性（中毒代谢性、营养障碍性）
神经元变性（neuronal degeneration）
– 神经元胞体→轴突及髓鞘
节段性脱髓鞘（segmental demyelination）
解剖
胞体：接受、产生、储存冲动，合成蛋白质及氨基酸等 树突：接受冲动 轴突：传送冲动和轴浆流，营养周围神经 髓鞘: 绝缘、保护轴突，利于冲动快速传递。 郎飞结（node of Ranvier）：呈跳跃式传递，直径越
大，结间体距离越大，冲动传递的速度越快。
周围神经纤维
轴索
髓鞘
解剖
有髓纤维：
又称面神经炎或Bell麻痹（Bell palsy）
面神经的非特异性炎症所致的急性周围性 面瘫
2. 病因和病理
病因：未明
– 受凉或上呼吸道感染 – 病毒感染(带状疱疹) – 自主神经功能不稳 – 面N炎症→面神经在骨性面神经管（茎乳孔出口）受压
病理：
– 早期：神经水肿，脱髓鞘 – 晚期：轴索变性
临床病例
临床主要体征
周围性面瘫
– 口角歪斜
额纹 眼裂 闭眼
– Bell现象
鼻唇沟 口角 鼓腮
Bell现象
临床表现
发病率：男＞女 急性起病 常耳后疼痛（病初） 单侧 周围性面瘫
特殊的临床表现
Ⅰ 茎乳孔以下
单侧周围性面瘫
Ⅱ 鼓索支以上
Ⅰ＋舌前2/3的味觉丧失
Ⅲ 镫骨肌支以上
周围神经疾病
温州医学院附属第一医院神经科 童秋玲
讲解内容
❖概述 ❖脑神经疾病
– 三叉神经痛 –面神经麻痹
❖脊神经疾病
–多发性神经病：略 –急性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病
（格林-巴利综合征）
大纲要求
❖ 掌握三叉神经痛的临床表现和治疗方法 ❖ 掌握面神经麻痹的临床表现和治疗方法 ❖ 掌握急性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经
病的临床表现、诊断和鉴别诊断
概述
❖ 解剖与生理 ❖ 病因和病理
Walllerian变性 轴索变性 节段性脱髓鞘
❖ 临床表现
对称性多发性神经病/单神经病或多数性单神经病
周围神经系统
(Peripheral nervous system)
脊神经
脑神经（Ⅲ~Ⅻ）
自主神经
周围神经病：周围运动、感觉和自主神经元的结构改 变和功能障碍
5. 治 疗
药物
–卡马西平：首选，起始量0.1 tid –奥卡西平 –苯妥英钠/氯硝安定/阿米替林/巴氯芬
射频热凝治疗
–药物无效/难耐受/年老体弱 –选择性破坏痛觉纤维或半月神经节
手术治疗
–微血管减压术：血管压迫者 –切除术：周围支/感觉根/脊束核
面神经麻痹
Facial Palsy
1. 概 念
– 髓鞘破坏轴突完整（炎症、中毒、遗传、代谢等）
四种基本病理改变
A. 正常
B. 华勒变性 (损伤远端轴 索&髓鞘变性)
C. 轴索变性 (轴索变性& 脱髓鞘自远端
向近端发展)
D. 神经元变性 E. 节段性脱髓
(轴索&髓鞘变 鞘(轴索可无
性)
损害)
临床表现--症状学
1. 感觉神经损害
感觉缺失 感觉异常
神经如同电缆
神经结构
解剖
神经干：神经内膜（神经纤维）→神经束膜（神经 束）→神经外膜（神经干）
PNS的营养：神经外膜（小动脉分支）→神经束膜 →神经内膜（毛细血管丛）→营养作用
血-神经屏障：神经内膜毛细血管内皮细胞紧密连 结，大分子不能透过。在神经根和神经节无此屏障 （中毒和免疫性的病理基础）
(细纤维受累为主)
病因
特发性：自身免疫性疾病 营养代谢性：酒中毒、糖尿病等 药物及中毒：乙胺丁醇、苯妥英钠等 感染性及肉芽肿性：麻风、艾滋病等 自身免疫性、血管炎性：类风湿、SLE等 肿瘤性及副蛋白血症性：淋巴瘤等 遗传性：特发性及家族性 嵌压性：腕管综合症、椎间盘突出等
临床分类
Ⅱ＋听觉过敏
Ⅳ 膝状神经节
Ⅲ ＋皮肤感觉↓＋疱疹
（Hunt综合征）
HUNT综合征
诊断
急性起病，典型周围性面瘫的临床表现
周 围 性 面 瘫
中 枢 性 面 瘫
鉴别诊断
Guillain-Barré 综合征
– 有髓纤维轴索包绕髓鞘, 由Schwann细胞膜构成 – 髓鞘形成节段性结构Ranvier结 – 神经冲动在Ranvier结呈跳跃性传布 – 绝缘/快速传导 – 运动和深感觉
无髓纤维：
– 数个轴突，一个Schwann细胞膜构成，无髓鞘环绕 – 传导速度慢 – 痛温觉和自主神经
轴浆运输（轴质流）
– 多发性神经病：针刺\麻木\触电
疼痛：神经痛
临床表现--症状学
2. 运动神经损害
运动神经刺激症状
– 肌束震颤 – 肌痉挛或肌纤维颤搐 – 痛性痉挛：常见
运动神经麻痹症状
– 肌力减低或丧失 – 肌萎缩
临床表现--症状学
3. 自主神经损害
无汗\竖毛障碍\直立性低血压 无泪\无涎\阳痿\膀胱直肠功能障碍 多见于遗传性神经病\糖尿病性神经病