川崎病至右冠状动脉扩张症如何治疗
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川崎病至右冠状动脉扩张症如何治疗
导语：心脏是我们人体中最为重要的器官，也象征着我们的生命体征，一旦心脏停止跳动也就结束了生命，但是在我们的日常生活中有很多人由于长期大量
心脏是我们人体中最为重要的器官，也象征着我们的生命体征，一旦心脏停止跳动也就结束了生命，但是在我们的日常生活中有很多人由于长期大量抽烟喝酒等原因特别容易导致心脏出现一些问题，其中冠状动脉扩张症就是比较严重的一种心脏疾病，会对我们的生命健康有着一定的影响，所以出现这样的症状要及时的到医院进行检查和治疗，下面一起了解一下川崎病至右冠状动脉扩张症如何治疗川崎病至右冠状动脉扩张症如何治疗
在医学上，川崎病是一种很常见的血管炎综合征，多发于2－4岁的孩子，主要是男孩多见。在近年来，发病率越来越高了。川崎病最大的危害就是损害冠状动脉，也是小儿冠状动脉病变的主要原因，在我们国家多数在7－9月发病，所以在夏秋之交，家长应特别警惕婴幼儿发生川崎病。
川崎病的特征就是发烧，特别是患儿在发病早期多数是高热，一般体温持续38.5℃～40.0℃之间，持续时间一般在7～10天，个别可达2周，此时的高热应该以物理降温为主，患者家属可使用冰袋给孩子降温，温水擦浴，同时要鼓励患儿多喝开水退热期间及时擦干汗液，及时更换衣服，防受凉。
川崎病最严重的并发症就是冠状动脉扩张，这个时候家长往往表现为焦虑、恐惧。所以，家长在这个时候一定要耐心的听医生解释川崎病的临床表现、疾病过程、治疗效果、以及预后的工作，要正确对待。还有在治疗期间需要用的药丙种球蛋白的价格很昂贵，家长要明白此
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冠状动脉造影诊断川崎病冠状动脉扩张14例分析
#临床经验#冠状动脉造影诊断川崎病冠状动脉扩张14例分析 王瑞耕邓淑珍尹薇 (武汉市儿童医院心内科,湖北武汉430016) [中图分类号]R72[文献标识码]D[文章编号]1008-8830(2010)08-0675-02 川崎病是一种血管炎综合征,好发于2~4岁儿童,其最大的危害为冠状动脉受损,是小儿后天性心脏病的主要原因,也是成年后发生冠心病的潜在危险[1]。目前大多数医院均采用心脏彩超判断川崎病的冠状动脉损害。但对于冠状动脉远端及细小动脉损害的诊断,心脏彩超存在局限性。本研究对14例川崎病患儿进行冠状动脉造影检查,准确诊断了冠状动脉损害的病变程度,报道如下。 1资料与方法 2003年1月至2007年10月我院共收治川崎病患儿884例,其中男584例,女300例。年龄3个月至14岁。所有病例均在睡眠或安静状况下行心脏彩超检查判断冠状动脉的损害情况。327例(37%)合并冠状动脉损害,其中141(15.6%)例出现冠状动脉瘤。确诊冠状动脉损害病例均给予大剂量丙种球蛋白治疗(2g/kg)及阿司匹林治疗。在病情稳定2~6个月后选择14例心脏彩超示冠状动脉损害的病例,行冠状动脉造影检查。14例患儿中,男9例,女5例,年龄2~6岁。14例患儿中5例发现冠状动脉瘤,4例左右冠状动脉均有轻度扩张,5例仅有左侧冠状动脉扩张。 造影方法:在氯胺酮静脉复合麻醉下穿刺右股动脉送入冠状动脉造影管达左右冠状动脉开口,缓慢注入造影剂,同时进行电影摄像,判断冠状动脉病变。 2结果 心脏彩超发现的5例冠状动脉瘤的患儿冠状动脉造影均提示相同的病变,两者符合率为100%,但冠状动脉造影还见到部分病例前降支有扭曲、局限性扩张等心脏彩超没有发现的病变。4例心脏彩超显示左右冠状动脉均有轻度扩张的患儿与造影结果相同。5例心脏彩超仅有左侧冠状动脉扩张的患儿有2例与造影结果相同,另2例冠状动脉造影后发现右冠状动脉也有扩张;还有1例患儿患川崎病后随访1年,多次心脏彩超均见左冠状动脉轻度扩张,行冠状动脉造影显示左右冠脉均正常,后根据冠状动脉造影结论,该患儿停止治疗,临床观察1年,多次心脏彩超随访均正常。 3讨论 川崎病目前被认为是易感者感染病原体后触发的免疫介导的一种全身血管炎,常累及中心血管,冠状动脉最易受累而形成冠状动脉扩张或冠状动脉瘤。本组884例川崎病发生冠状动脉损害者占37%,其中15.6%的患儿出现冠状动脉瘤。冠状动脉瘤是川崎病最严重的并发症,也是造成患者死亡的重要原因。目前心脏彩超是检测川崎病是否具有血管损伤、尤其是检测冠状动脉病变的可靠有效的非侵入性诊断方法,而且无痛苦,易重复,检出率高,耗资少,容易被大多数临床医生及患儿家长接受。从本研究心脏彩超与冠状动脉造影两者结果对比来看,心脏彩超判断川崎病冠状动脉损害有较高的准确性,尤其是诊断冠状动脉瘤的准确率达100%。但是对于冠状动脉远端及细小的动脉损害,心脏彩超诊断的准确性明显降低,如本研究中2例患儿右侧冠状动脉扩张没有从心脏彩超的检查中发现。心脏彩超虽然准确诊断了冠状动脉瘤,但没能发现其前降支的病变。尤其是1例冠状动脉造影显示冠状动脉正常的患儿,心脏彩超却提示其冠状动脉扩张,
《川崎病冠状动脉病变的临床处理建议(2020年修订版)》要点
《川崎病冠状动脉病变的临床处理建议（2020年修订版）》要点 川崎病冠状动脉病变（CAL）已成为发达国家及我国许多地区儿童时期较常见的获得性心血管疾病之一。《川崎病冠状动脉病变的临床处理建议（2020年修订版）》总结了近年来国内外进展，旨在更好地指导临床实践，提高我国川崎病冠状动脉病变的临床诊治水平，改善患儿预后。关于川崎病CAL的风险分级和药物治疗，该建议主要涉及以下内容。 川崎病CAL的风险分级 根据冠状动脉解剖形态的异常情况，结合是否存在心肌缺血，对川崎病CAL进行风险分级（表2）。
川崎病CAL的药物治疗 川崎病CAL药物治疗的目的是预防和抑制血栓形成，增加冠状动脉血流，预防或解除冠状动脉痉挛，降低心脏工作负担，保护心肌，防止血管壁重塑。具体治疗方案需根据CAL 临床风险分级，见表4。 （一）预防和治疗血栓形成 1. 抗血小板治疗：应用抗血小板药物是川崎病患儿的基础性治疗，最常用的药物为阿司匹林，其他药物包括双嘧达莫和氯吡格雷。具体药物的使用方法和注意事项见表5。
氯吡格雷为成人常用药，但我国尚无儿童用药说明，本建议根据日本及美国川崎病诊疗指南、美国儿童及新生儿药物手册以及我国5 年来临床应用经验制定此推荐剂量，供临床参考。 2. 抗凝治疗：CAL风险分级为Ⅳ级及以上的患儿需要同时抗血小板和抗凝治疗（表5）。 最常用的是小剂量阿司匹林加华法林，维持国际标准化比值（INR）1.5~2.5；或小剂量阿司匹林加低分子肝素（LMWH）。LMWH起效快速，而且具有抗炎作用，因此在急性期优先选用。如果动脉瘤停止扩张，患儿病情稳定，可以考虑从LMWH过渡到华法林长期口服。华法林的起效时间为3~7 d，因此二者需交叠应用3~7 d。
川崎病冠状动脉病变的主要原因
川崎病冠状动脉病变的主要原因 *导读：川崎病好发于五岁以下的幼童，发生率在台湾约为五岁以下儿童人口的万分之一，男孩得到的机率约为女孩的1。5倍。川崎病最早由日本川崎富作医师于1967年首先发表，经过三十多年的研究，至今仍无法了解其病因，可能和感染或免疫反应有关。…… 川崎病，又称为黏膜皮肤淋巴腺症候群，会侵犯全身中小型血管引起血管炎的病变。 诊断要件包括： （一）持续高烧（39-40°C）超过五天，这是诊断川崎病的必要条件。 （二）急性期在手脚末梢出现红肿，第二到第四周时可能在手脚掌或指尖及肛门周围产生脱皮现象。 （三）多形性红斑，全身可能会出现各式各样的斑疹。 （四）两侧性结膜炎，结膜充血、发红，通常无分泌物。 （五）口腔黏膜变化，如草莓舌、口腔咽喉黏膜充血，嘴唇红肿干裂甚至流血。 （六）急性非化脓性颈部淋巴结肿大，单侧或双侧，直径多超过1。5公分。 根据1993年美国心脏学会所制定的川崎病诊断标准，以上（二）－（六）要件中至少要符合四项，加上持续高烧五天以上，并且
能排除其它可以造成类似症状的疾病，才能正确诊断为川崎病。其它常见的临床表现包括：病童注射卡介苗的部位，可能出现红肿甚至结痂的情况；血液检查出现贫血、白血球及血小板增多现象，发炎指数（ESR、CRP）升高，无菌性脓尿等。这些表现将增加川崎病的可能性。 合并症包括： （一）心脏血管系统侵犯，常是造成川崎病患者死亡的主要原因。在急性期可能引起心肌炎、心包膜炎，导致心脏衰竭或心律不整。发病1至3周时（平均约10天） 15-20%的川崎病患者则可能产生冠状动脉瘤。冠状动脉瘤超过50%会在1~2年内消失，特别是常见的直径小于8mm的中小型冠状动脉瘤。至于直径超过8mm以上的巨大冠状动脉瘤，日后追踪经常无法完全消失，容易形成血栓造成急性心肌梗塞或冠状动脉瘤破裂，两者皆可能引起猝死（猝死率约占所有病患的2 %）。心肌梗塞常发生在发病6~8周内。日后也可能因冠状动脉扩张痊愈后，疤痕组织造成冠状动脉狭窄或钙化引起心肌缺氧。 （二）发病两星期内出现关节痛或关节炎，有文献报告甚至症状可持续达4个月之久。 （三）胆囊水肿可能在疾病发作后两星期内出现，通常不需特别的治疗。 （四）肠道假性阻塞。 （五）无菌性脑膜炎。
《川崎病冠状动脉病变的临床处理建议》解读
《川崎病冠状动脉病变的临床处理建议》解读 一、前言 我国在 2012 年由中华医院会、儿科学分会、心血管组、免疫学组以及中华儿科杂志编辑委员会共同发表《川崎病冠状动脉病变的临床处理建议》。建议已经发表了 2 年多，对临床工作有很大帮助。 二、川崎病 （一）历史 川崎病由日本医生在 1967 年以日文首次发表，在 1974 年以英文的形式首次发表。随后在世界各地都有了川崎病的报道。目前川崎病在发达国家已经取代风湿成为小儿获得性心脏病第一位病因。 （二）发病率 在各国之间和人种之间的差异较大。在我国，在 5 岁以下儿童中约为 30-50/10 万，也有稍低的调查在 20-30/10 万，但总体上是严重影响了我国儿童健康的疾病之一。其最常见的症状是发热，因此对于发热不退的孩子，要提高警惕。 （三）定义和临床表现 川崎病好发于小年龄儿童，以全身血管炎为主要病变，急性热性疾病，部分患儿可侵犯冠状动脉。临床表现有发热、皮肤黏膜损害、淋巴结病变以及其它多地方的受累。 （四）诊断 最常用的诊断标准：首先必须是发热持续五天以上，并且有以下五项中的至少四项：第一：双眼球膜出血无分泌物；第二：口唇潮红，杨梅舌，口、咽部黏膜弥漫性充血；第三，急性非化脓性颈部淋巴结肿大，直径≥ 1.5cm ，常为单侧；第四，四肢末端变化，在急性期有手足硬性水肿，掌跖及指趾端有红斑；在恢复期，甲床皮肤移行处有膜样脱皮；第五，有多形性红斑。 如果在发热持续五天以上的基础上，只有五项中的三项或二项，需要加强超声心动图的结果诊断，当证实有冠状动脉扩张时即可以诊断。 （五）治疗 治疗目标为：控制全身血管炎症、防止冠状动脉瘤形成及血栓性阻塞。治疗药物有静脉丙种球蛋白、阿司匹林，以及进行对症治疗。 丙种球蛋白： 2g/kg ， 12 小时输入，阿司匹林： 30-50mg/kg ，治疗 3-5 天后炎症症状消除后，丙种球蛋白减量为 3-5 mg/kg ，再以少剂量阿匹西林维持抗血小板作用持续 2-3 个月。 川崎病急性期的诊断和治疗方案已经比较成熟。通过正规治疗，冠状动脉病变的发生率明显降低，日本报道自 1993 年的 13 ％降至 2008 年的 3.2 ％。，但仍有部分患儿需要长期随访和监测，甚至是长期的药物干预。 三、川崎病冠状动脉病变 川崎病冠状动脉病变的诊断、治疗及长期管理规范管理非常重要。为了规范川崎病冠状动脉临床诊断和处理流程，从 2010 年以来，中华医学会、儿科分会、心血管学组、免疫
小儿川崎病冠状动脉病变的超声表现
小儿川崎病冠状动脉病变的超声表现 作者：钟文津， 景香香， 杨炳昂， 林凌， 王超 作者单位：海南省人民医院,海南,海口,570311 刊名： 中国热带医学 英文刊名：CHINA TROPICAL MEDICINE 年，卷(期)：2008,8(12) 参考文献(6条) 1.Nakaguwa M;Watanabe N;Okuno M Effects of intraeoronary tissue-type plasminogen activator treatment in Kawasaki disease and acute myocardial infarction[外文期刊] 2000(01) 2.Pahl E;Duffy CE;Chaudhry FA The role of stress echoeardiography in Children[外文期刊] 2000(05) 3.Ktramochi Y;Ohkubo T;Takechi N Hemedynamic factors of thmmbus formation in coronary anenrysms associated with Kawasaki disease[外文期刊] 2000(05) 4.American Heart Association Committee of Rheanmtie Fevez Endoearditis and Kawasaki Disease.Diagmostic guidelines for Kawasaki disease 1998(11) 5.陈示瑛川崎病的诊断和治疗 1999(05) 6.潘伊菊超声在川崎病冠状动脉病变诊断中的应用[期刊论文]-中国超声诊断杂志 2006(07) 本文链接：https://www.360docs.net/doc/672354874.html,/Periodical_zgrdyx200812048.aspx
儿童川崎病冠状动脉病变危险因素分析
---------------------------------------------------------------最新资料推荐------------------------------------------------------ 儿童川崎病冠状动脉病变危险因素分析儿童川崎病冠状动脉病变危险因素分析 2019-03-27 12:00:30 中国现代医生 2019 年 3 期周芳许君贾黎红周杰林张晓晓杨明 [摘要] 目的探讨川崎病（KD）合并冠状动脉病变的危险因素。 方法回顾性分析 2019 年 1月～2019 年 12 月本院 169 例KD 住院患兒的临床资料；将 169 例 KD 分为 A、B 两组，其中 A 组为KD 合并冠状动脉病变，B 组为 KD 不伴冠状动脉病变；采用独立样本 t 检验分析两组年龄、发热天数、白细胞数、超敏 C 反应蛋白、血沉、血小板数、血清白蛋白、血钠、D 二聚体与 KD 冠状动脉病变的关系；同时采用 ROC 曲线分析血清白蛋白、血钠、D 二聚体预测冠状动脉病变的效能。 结果 KD冠状动脉病变发生率为 36.69%。 A、B 组患儿血清白蛋白、血钠、D 二聚体的差异有统计学意义（P0.05）。 ROC 曲线分析显示血清白蛋白、血钠、D 二聚体曲线下面积分别为 0.383、0.353 和0.715。 血清白蛋白35 g/L、血钠135 mmol/L、D 二聚体0.92 mg/L 是 KD 合并冠状动脉病变的危险因素。 结论 KD 的主要危害是冠状动脉病变；血清白蛋白35 g/L、血钠135 mmol/L、D 二聚体0.92 mg/L 是 KD 合并冠状动脉病变的危险因素。 1 / 11
川崎病冠状动脉病变的影像学诊断 陈树宝
作者简介：陈树宝，男，主任医师，教授，博士生导师，上海医学会儿科学 分会顾问，《中华儿科杂志》《国际儿科学杂志》编委，研究方向为心血管 疾病。 DOI ：10．3969/j．issn．1003－515X．2011．21．002 川崎病冠状动脉病变的影像学诊断 陈 树 宝 （上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心心内科，上海200127）Imaging Diagnosis of Coronary Artery Lesion in Kawasaki Disease CHEN Shu －bao （Department of Cardiology ，Shanghai Children's Medical Center Affiliated to Shanghai Jiaotong University Medical College ，Shanghai 200127，China ） 摘要：川崎病的主要并发症与心血管，特别是冠状动脉系统有关。在未经治疗的川崎病病例中冠状动脉瘤发生率占20% 30%，在经过IVIG 及阿司匹林治疗的病例中约占5%。超声心动图已成为川崎病急性期及恢复期诊断及随访评估冠状动脉扩张等心血管并发症的标准诊断技术。急性期冠状动脉病变的超声心动图表现有冠状动脉扩张、冠状动脉瘤及管壁周围回声增强。冠状 动脉内径测值与正常值比较对川崎病的诊断与治疗起关键作用。冠状动脉内径的正常范围受年龄、 体表面积的影响，并存在地区人群间差异。超声心动图诊断远端冠状动脉病变、冠状动脉狭窄或闭塞病变的敏感性不够高。近年来磁共振血管造影及CT 技术迅速发展成为重要的心血管诊断方法。多层CT 对川崎病冠状动脉病变诊断效果优于超声心动图及磁共振血管造影。多层CT 显像受心率及呼吸影响。选择性冠状动脉造影仍然是显示冠状动脉病变的金标准，但有一定的风险。 实用儿科临床杂志， 2011，26（21）：1619－1623关键词：川崎病；冠状动脉病变；影像诊断中图分类号：R729文献标识码：A 文章编号：1003－515X （2011）21－1619－05 川崎病是一种全身性血管炎综合征，好发于5岁以下儿童。许多研究发现， 在川崎病急性期存在免疫系统激活，特别是单核/巨噬细胞的激活在发病过程中起重要作用。单核/巨噬细胞通过细胞表面受体结合各种病原后启动细胞内信号传导， 产生大量细胞因子引起血管内皮及其他细胞损伤和干扰自身免疫应答反应 ［1］ 。血管炎 病变主要涉及小-中动脉，特别是冠状动脉。此外病变还涉及多种脏器（如心肌、心包、心内膜、胆囊、胰管、脑膜、淋巴结等）。冠状动脉病变是影响川崎病预后的重要因素。1 冠状动脉病变的表现及转归 川崎病冠状动脉病变的特点是明显的水肿及CD8+T 淋巴细胞、巨噬细胞浸润，不伴类纤维蛋白样坏死，很少多核细胞浸润。血管壁渗透性增高与血管内皮细胞生长因子增多有关。最早病理变化为内膜下单核/巨噬细胞积聚，炎性浸润从外膜及腔壁向中层发展。分泌IgA 浆细胞及嗜酸性粒细胞也见于炎症过程。继而中层水肿变性， 并伴内弹力层及平滑肌细胞破坏，导致血管壁变软，在血管腔内压力影响下血管扩张，甚至形成瘤状。血管瘤内血流滞缓， 促使血栓形成。血栓可闭塞血管，或沿血管壁形成而使管腔变狭。在恢复期，冠状动脉瘤可能缩小，甚至消退。在恢复过程中，存在持续的血管生长因子表达， 内膜增生及血管新生等血管重构。经过愈合后的冠状动脉壁仍然存在不同程度增厚，管壁僵硬度增加及内皮功能减低 ［1-2］ 。 冠状动脉病变包括冠状动脉扩张、冠状动脉瘤（小型 直径＜5mm ；中型直径5 8mm ）及巨大瘤（直径＞8mm ）。30% 50%的川崎病病例在发热10d 左右可有轻度广泛的冠状动脉扩张，大部分病例的冠状动脉扩张是暂时的，在起病6 8周消退。部分（20%）病例冠状动脉扩张病变进展形成真正的瘤。在未经治疗的川崎病病例中冠状动脉瘤发生占20% 30%，在经过IVIG 及阿司匹林治疗的病例中约占5% ［2-4］ 。日本循环学会报道，最 近IVIG 治疗使冠状动脉病变发生率减低，冠状动脉扩张 占12．9%，冠状动脉瘤占1．96%，巨大瘤占0．27%［5］ 。 冠状动脉瘤多见于冠状动脉主干及左冠状动脉前降支（LAD ），左迴旋支（LCX ）较少，孤立的远端冠状动脉瘤罕见。冠状动脉瘤的转归， 在发病2a 内消退的占40% 60%，发生局限性狭窄的占10%以下，闭塞伴侧支血管形成占10%以下，闭塞占1%以下，仍然保持冠状动脉瘤占 40% 60%，发生破裂的非常少见［4］。冠状动脉巨大瘤 的预后差。最近的随访研究报道， 1% 3%曾伴冠状动脉瘤的病例在冠状动脉造影中发现新的冠状动脉瘤或冠状动脉扩大，所有新的冠状动脉瘤均伴冠状动脉狭窄［6］ 。 检测发现新的病变年龄为1．90 19．23岁（中位数11．40 岁）。2影像学诊断2．1 超声心动图 川崎病的主要并发症与心血管，特别 是与冠状动脉系统有关。因此，心脏影像学检查是所有疑似川崎病患儿重要的评估和检查内容。1977年首次报道将超声心动图应用于川崎病病例冠状动脉扩张的诊断。超声心动图的非侵入性，小儿特别是婴儿透声窗适宜显示冠状动脉系统的特点，已成为川崎病急性期及恢复期诊断及随访评估冠状动脉扩张等心血管并发症的标
川崎病病程10天后应用丙种球蛋白治疗与冠状动脉病变关系
川崎病病程10天后应用丙种球蛋白治疗与冠状动脉病变关系 【摘要】目的：探讨川崎病（kawasaki disease，KD）病程10天后使用静脉注射丙种球蛋白(intravenous immune globulin，IVIG)治疗能否进一步减少冠状动脉病变(coronary artery lesion，CAL)的发生。方法：按是否使用IVIG治疗将本组25例KD患儿分为A、B两组，A组：IVIG 2 g/(Kg.d)一次静脉注射，B组：未使用IVIG治疗。统计两组患儿CAL的发生率。结果：A组与B组分别在病程3~4周和0.5年时冠状动脉瘤发生率比较，差异有显著性（P0.05）。结论：KD病程10天后使用IVIG治疗可减少CAL的发生率，尤其减少冠状动脉瘤的发生，KD病程10天后尽管可能无发热症状，但仍需静脉注射IVIG。 【关键词】静脉注射；丙种球蛋白；川崎病；冠状动脉病变 川崎病（KD）已取代风湿热成为我国小儿后天性心脏病的主要原因之一，可发生严重的心血管病变，应尽早10天内使用丙种球蛋白（IVIG）预防冠状动脉病变（CAL）的发生，而10天后使用效果报道相对较少。从1998年2月~2008年2月，我科共诊治163例KD患儿，其中病程10天后住院25例，有11例使用了IVIG，14例未使用IVIG，并在3~4周、6个月做二维超声心动图了解CAL 情况，现总结如下。 1 对象与方法 1.1 对象：本组25例患儿，入选标准：符合KD的诊断标准[1]，病程均在10天以上并剔除用药前已有CAL者，其中男14例，女11例，男女之比1.27：1；年龄3月~8岁，6月以下15例，占60%，5岁以上6例占24%；11例KD 患儿在病程10~14天时使用了IVIG。 1.2 方法：25例KD患儿按是否使用IVIG治疗分为A、B两组。A组：采用卫生部成都生物制品研究所冻干低PH IVIG 2 g/(kg·d)一次性使用，B组未使用IVIG，两组均使用阿斯匹林治疗，用法为发热时应用阿斯匹林30~50 mg/(kg·d)分3~4次给药，热退后，减量至5~10 mg/(kg.d)，连续用药到症状消失；血小板计数正常，血沉正常，疗程1~2月。有CAL者使用阿斯匹林5 mg/(kg·d），持续用药到病变消失。 1.3 二维超声心动图检查：于病程3~4周及6个月时做超声心动图检查，了解CAL发生情况。 1.4 统计学处理：分类资料的比较采取χ2检验，P0.05差异无显著性，A与
川崎病累计冠脉的超声表现
川崎病累及冠状动脉的超声表现 川崎病 1、皮肤粘膜淋巴结综合征是1967年由日本川崎富作最早发现，故命名为川崎病。（提问：有没有以中国人名字命名的疾病？） 2、本病的发病原因至今未明。 3、基本病理变化：全身性血管炎，常累及冠状动脉及其分支。 诊断标准 1、发热5天以上; 2、手足症状：末端梭形肿胀，热退脱皮; 3、皮肤多形红斑; 4、粘膜改变：口腔粘膜牛肉色，球结膜充血; 5、口唇干裂，杨梅舌; 6、非化脓性颈部淋巴结炎。 包括发热在内共有5条，无需实验室支持即可确诊；如有超声提示冠状动脉改变，包括发热在内共有4条即可确诊，但此时要排除其它疾病：如风湿热(抗O 增高)。6条可概括为：发热、皮肤、粘膜、淋巴结、口舌、手足。 超声相关 超声主要用于发现患儿冠状动脉有无病变，二维及彩色多普勒超声心动图可显示典型病例的冠状动脉异常扩张或冠状动脉瘤。
小儿冠状动脉内径正常参考值 不同的资料给出的正常值不同，以下数值供大家参考： 1、4周-3岁为2.5mm，3-9岁为3mm，9-14岁为3.5mm。 2、儿童正常冠状动脉内径正常参考值范围（由丁香园注册用户阿然0提供） 3、正常儿童左右冠脉主干内径（mm）（郑慕白、郭文彬等主编《超声心动图综合解析与诊断》） 年龄....................左冠状动脉.................右冠状动脉 新生儿.................1.0-1.5 ........................ 0.9-1.3 1岁.......................2.0-2.5 .........................1.5-2.0 3岁.......................2.2-3.0..........................1.8-2.2 6岁 ......................2.5-3.5..........................2.0-3.0 12-14岁...............2.8-3.8..........................2.5-3.2 小儿冠状动脉扩张标准 1、扩张标准：（1）内径大于正常值1.5倍，或（2）冠状动脉与主动脉根部内径之比（CA/Ao）>0.3。 2、扩张程度： 0级：正常范围 1级（轻度）：＜4mm 2级（中度）：4-7mm，此级最常见 3级（重度）：≥8mm，可累及主干1支以上 冠状动脉瘤：冠状动脉发生局部性或弥漫性扩张，超过局部原来直径的两倍以上，呈球形、纺锤样改变。 典型病例 病例1：患儿，女，6岁，发热一周就诊。眼部结膜充血。口唇、手指未见明显异常（由丁香园注册用户ciwawa2提供）
冠状动脉扩张的认识现状
冠状动脉扩张的认识现状 复旦大学附属中山医院心内科，上海市心血管病研究所作者：黄浙勇葛均波2011-3-27冠状动脉扩张（coronary artery ectasis，CAE）是一种少见但容易识别的解剖形态学异常，1761年Morgagni首先描述尸检发现的冠状动脉瘤，1812年Bougon公布第一个病例报道。近来由于冠状动脉造影的普及，已有较多文献讨论其发生率、病因、病理学改变和临床意义，试图廓清CAE的治疗策略及其预后，但存在诸多争议。 1 定义和发生率 冠状动脉扩张指心外膜下冠状动脉的局限性或弥漫性扩张，超过邻近正常节段的1.5倍[1]，不同文献定义有所不同。CAE可单发或多发，可为囊状（瘤体横径大于长径）或梭形（瘤体横径小于长径）。临床上一般将局限性冠状动脉扩张称为冠状动脉瘤（coronary arte ry aneurysm，CAA）或冠状动脉瘤样扩张。Markis等[2]根据病变范围将CAE分为四种类型：二支或三支血管弥漫性扩张（I型）；一支血管弥漫性扩张，另一支血管局限性扩张（II型）；单支血管弥漫性扩张（III型）；单支血管局限性或节段性扩张（IV型）。 1967年前CAE流行病学资料[3]均来为尸体检查，检出率为1.4%，好发于右冠（68%），其次为左主干（39%）、前降支（17%）和回旋支（17%）。在随后的诊断性冠脉造影检查中，缺血性症状患者CAE 检出率为0.3%～4.9%[1,4]，最常见于右冠的近中段（68%），其次为前
降支近段（60%）和回旋支（50%）。左主干少见（3.9%），检出率为0.1%。 2 病因和发病机制 根据构成比的高低，CAE的病因主要有以下几种[5]：⑴动脉粥样硬化（约占50%）：最常见，动脉粥样硬化病变一般情况下局限于内膜层，主要表现为内膜增厚、纤维化和大量脂质沉积，引起管腔狭窄或阻塞；当病变累及血管中膜和外膜时，导致血管重构和扩张。因此，Swaye等[1]认为CAE并非一单独疾病，而是梗阻性冠状动脉疾病的一种变异型。⑵川崎病（约占17%）：儿童和青少年的多发CAE通常为川崎病的晚期并发症。急性期（发病10天内）使用免疫球蛋白可使CAE发生率从23%降到5%，巨大动脉瘤发生率从5%降到1%，川崎病诊断和治疗延误将明显增加CAE的发病率[6]。川崎病存活患者即使无症状，也可出现巨大CAE，常发生严重冠心病甚至心肌梗死。⑶结缔组织疾病[7]、系统性动脉炎（如结节性动脉炎、大动脉炎）和马凡氏综合症（约占10%～20%）。⑷血管感染性疾病[8]（约占11%）：如真菌性或脓毒性栓子、梅毒、疏螺旋体病等。⑸其他罕见的原因有神经纤维瘤病、肿瘤、心脏原发性淋巴瘤、先天性CAE、Ehler-Danlos综合症、高免疫球蛋白血症E综合症等[9]。近年来介入相关性CAE日益增加[10,11]，TAXUS-V试验资料[12]显示, 紫杉醇药物支架植入术后CAE 发生率为1.4%，金属裸支架为0.2%。 由上可见，CAE只是众多原发病引起的一种共同的病理过程：在各种物理、化学、生物学因子（如高血压、烟草刺激物、高同型半胱
川崎病冠状动脉病变的临床处理建议(2020年完整版)
川崎病冠状动脉病变的临床处理建议（2020年完整版） 川崎病于1967年被首次报道，川崎病冠状动脉病变（coronary artery lesions，CAL）已成为较常见的获得性心血管疾病之一。2012年我国专家首次发布"川崎病冠状动脉病变的临床处理建议"，对我国川崎病患儿CAL的诊断、治疗和长期随访管理起到了规范作用，在临床实践过程中积累了较多的经验。近年来国际上关于川崎病CAL的临床研究也有了新的进展，日本循环协会和美国心脏病协会亦相继更新了川崎病冠状动脉后遗症的诊断和处理相关指南。为了及时总结经验，更好地指导临床实践，提高我国川崎病CAL的临床诊治水平，改善患儿预后，中华医学会儿科学分会心血管学组及中华儿科杂志编辑委员会于2019年6月启动了"川崎病冠状动脉病变的临床处理建议"的修订工作，多次组织相关专家进行深入讨论，提出此修订版建议。 一、川崎病CAL的病理特点 川崎病存在3种相互关联的血管病变过程 急性自限性坏死性动脉炎（necrotizing arteritis, NA）、亚急性或慢性（subacute/chronic, SA/C）血管炎和管腔肌成纤维细胞增生（luminal myofibroblastic proliferation, LMP）。NA是与川崎病发病同步的血管内皮的中性粒细胞炎症，呈自限性过程，开始并结束于发热的2周内。NA
开始于内皮，并依次破坏内膜、内弹力层、中膜、外弹力层和外膜，形成囊状动脉瘤，可导致动脉瘤破裂或血栓形成，是川崎病早期死亡的主要原因。NA主要累及冠状动脉和中等大小具有肌层和弹力纤维的非冠状动脉（腋窝、肋间或髂骨、肠系膜肌动脉等）。 SA/C血管炎与川崎病发病非同步，是一种以小淋巴细胞为主的炎症过程，可以在发病的2周内开始并持续数月至数年，并与LMP病变密切相关。SA/C血管炎自血管外膜或血管周围组织开始，并在进展到管腔的过程中不同程度地损伤血管壁，可呈轻微扩张的梭形状态（梭形动脉瘤）或进行性扩张形成囊状动脉瘤，并可形成血栓。 LMP是由内膜平滑肌细胞来源的病理性肌成纤维细胞的增生过程，肌成纤维细胞在SA/C炎症细胞背景下产生细胞外介质参与病变 （SA/C-LMP），呈环形和对称性，导致不同程度管腔狭窄。SA/C-LMP 病变不是肉芽组织或瘢痕组织，不发生机化、钙化或再通。与SA/C血管炎一致，LMP可以在发病的2周内开始并持续数月至数年。 二、川崎病CAL的定义和风险分级 1.定义