2018年肾病综合征呕心沥血之作-最新医学文档资料
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肾综PPT医学课件
3、频复发（FR），指肾病病程中复发≥2 次，或 1 年 内复发 3 次。
四、肾活检指征
多数 PNS 患儿不需要肾活检。有下列指征时可行肾 活检穿刺以了解肾组织病理改变。
1、 发病年龄< 1 岁者。
2 、临床分型为肾炎型者。
3、原发或继发激素耐药者。
4、钙调蛋白磷酸酶抑制剂（CNI）治疗中出现进行性肾 功能减退者。
（ 6 ）利妥昔单抗（ RTX ）：剂量： 375mg/（ m2 .次），每周 1 次，用 1-4 次。
3、免疫调节剂：左旋咪唑一般作为激素辅助治疗，适用于常伴感染的 FRNS 和 SDNS。剂量： 2.5mg/kg，隔日服用，至少维持 12 个月。
SRNS 患儿的治疗
1、治疗原则 （1）去除可能存在的病因如隐匿性感染、高凝状态、血栓形成等。 （2）肾活检明确病理类型。 （3）评估患儿的肾功能（ GER 或 eGFR ）。 （4）激素逐步改为隔日顿服，加用或换用免疫抑制剂。 （5）对可致肾病缓慢进展的因素如蛋白尿、高血压、高血脂等进行治疗。
（ 2 ）根据不同病理类型制订治疗方案： SR 由于病理类型不同，对各 种免疫抑制剂的治疗反应不同，其预后及自然病程有很大差别；因此， 明确 SRNSS，有条件 的单位应尽早进行肾组织活检以明确病理类型。
SRNS 患儿的治疗
在需要联合免疫抑制剂治疗时，应考虑不同的药物机制，采用多 靶点用药理念，力求增加疗效和避免副作用。推荐方案如下：
02
诊断
一、诊断标准
（1）大量蛋白尿：1周内3次尿蛋白定性（+++）~（ ++++），或随机或晨尿尿蛋白/肌酐mg/mg≥2.0,24 小时尿蛋白定量≥50mg/kg； （2）血浆白蛋白低于25g/L； （3）不同程度的水肿； （4）高脂血症：血浆胆固醇高于5.71mmol/L。
四、肾活检指征
多数 PNS 患儿不需要肾活检。有下列指征时可行肾 活检穿刺以了解肾组织病理改变。
1、 发病年龄< 1 岁者。
2 、临床分型为肾炎型者。
3、原发或继发激素耐药者。
4、钙调蛋白磷酸酶抑制剂（CNI）治疗中出现进行性肾 功能减退者。
（ 6 ）利妥昔单抗（ RTX ）：剂量： 375mg/（ m2 .次），每周 1 次，用 1-4 次。
3、免疫调节剂：左旋咪唑一般作为激素辅助治疗，适用于常伴感染的 FRNS 和 SDNS。剂量： 2.5mg/kg，隔日服用，至少维持 12 个月。
SRNS 患儿的治疗
1、治疗原则 （1）去除可能存在的病因如隐匿性感染、高凝状态、血栓形成等。 （2）肾活检明确病理类型。 （3）评估患儿的肾功能（ GER 或 eGFR ）。 （4）激素逐步改为隔日顿服，加用或换用免疫抑制剂。 （5）对可致肾病缓慢进展的因素如蛋白尿、高血压、高血脂等进行治疗。
（ 2 ）根据不同病理类型制订治疗方案： SR 由于病理类型不同，对各 种免疫抑制剂的治疗反应不同，其预后及自然病程有很大差别；因此， 明确 SRNSS，有条件 的单位应尽早进行肾组织活检以明确病理类型。
SRNS 患儿的治疗
在需要联合免疫抑制剂治疗时，应考虑不同的药物机制，采用多 靶点用药理念，力求增加疗效和避免副作用。推荐方案如下：
02
诊断
一、诊断标准
（1）大量蛋白尿：1周内3次尿蛋白定性（+++）~（ ++++），或随机或晨尿尿蛋白/肌酐mg/mg≥2.0,24 小时尿蛋白定量≥50mg/kg； （2）血浆白蛋白低于25g/L； （3）不同程度的水肿； （4）高脂血症：血浆胆固醇高于5.71mmol/L。
肾病综合征精品医学课件
肾病综合征精品医学课件汇报人：日期:•肾病综合征概述•肾病综合征的病因学•肾病综合征的治疗方法•肾病综合征的预防与护理•肾病综合征的案例分析•总结与展望01肾病综合征概述定义与分类0102肾病综合征的症状肾病综合征的诊断标准02肾病综合征的病因学免疫因素炎症介质细胞凋亡和坏死030201系统性疾病感染药物和毒素部分遗传性肾病综合征是由于先天性肾脏发育异常所致，如多囊肾等。
先天性肾脏发育异常基因突变03肾病综合征的治疗方法激素治疗免疫抑制剂抗高血压药物抗凝药物药物治疗非药物治疗01020304饮食治疗休息适度运动心理治疗新型免疫抑制剂细胞疗法是一种新型的治疗方法，通过调节机体免疫反应，促进肾脏组织的修复和再生，为肾病综合征的治疗带来了新的希望。
细胞疗法中西医结合治疗最新治疗进展04肾病综合征的预防与护理保持健康的生活方式合理饮食预防感染控制血压和血糖预防措施关注患者的心理健康，鼓励患者保持积极乐观的态度，减轻心理负担。
心理护理日常护理用药护理病情监测保持患者皮肤清洁，避免皮肤感染，根据病情适当限制活动量。
指导患者正确使用药物，避免擅自更改药物剂量或停药。
定期监测患者的尿常规、肾功能等指标，及时发现并处理病情变化。
护理方法自我管理指导患者如何管理自己的病情，包括饮食控制、用药管理、病情监测等方面的技能。
知识普及向患者及其家属介绍肾病综合征的病因、治疗及预防措施等方面的知识。
定期随访建议患者定期到医院进行随访，以便及时调整治疗方案和进行必要的检查。
患者教育及自我管理05肾病综合征的案例分析案例一：青少年肾病综合征的诊治010203041 2 3肾病综合征对肾功能的影响肾病综合征肾功能保护的方法肾病综合征肾功能监测案例二：肾病综合征的肾功能保护肾病综合征患者的营养需求肾病综合征患者的饮食调整肾病综合征患者的营养补充肾病综合征患者的饮食禁忌案例三：肾病综合征患者的营养管理06总结与展望总结肾病综合征的诊治经验诊断经验的总结01治疗经验的总结02预防与康复经验的总结03个体化治疗的探索联合治疗的尝试新型治疗手段的研究对肾病综合征治疗的展望03加强中西医结合研究01加强基础研究02注重临床研究对肾病综合征研究的建议与展望THANK YOU。
三、肾病综合征综
二、肾上腺皮质激素疗法（特效治疗）
1、初次病例确诊后应尽早选用强的松治疗
(1）作用机理 a 抑制免疫反应 b 利尿作用 c 降低肾小球滤过膜的通透性，减少蛋白 质漏出 d 强地松为中效剂，半衰期（12～36h）
(2）方案： 短程——2个月（易复发） 中程——6个月 长程——9个月
强的松治疗方案
单纯性肾病——具备以上四项条件。
肾炎性肾病
凡具有以上四项+ 以下四项之一或多项者
① 2周内分别3次以上离心尿检查RBC≥10个 /HPF，并证实为肾小球源性血尿者。 ② 反复或持续高血压，学龄儿童≥130/90 mmHg，学龄前儿童≥120/80mmHg。并除外 糖皮质激素等原因所致。 ③ 肾功能不全，并排除由于血容量不足所致。 ④ 持续低补体血症。
急性肾衰竭：
5%微小病变型，低血容量— 肾前性肾衰
实验室检查
尿液分析：尿常规，24小时尿蛋白定量；
血清蛋白、胆固醇和肾功能测定
血清补体测定
感染依据的检查
高凝状态和血栓形成的检查 经皮肾穿刺组织病理学检查
诊断
凡具备以下条件可诊断为肾病综合征
① 大量蛋白尿（尿蛋白+++～++++；1周内3 次，24小时尿蛋白定量≥50mg/kg） ② 血浆白蛋白低于30g/L ③ 血浆胆固醇高于5.7mmol/L ④ 全身浮肿
高脂血症
总胆固醇↑ 甘油三酯↑ 低密度脂蛋白↑ 极低密度脂蛋白↑
机
制
低蛋白血症——促进肝合成脂蛋白↑
（脂蛋白为大分子物质难以从肾脏排出）
高脂血症—— 导致肾小球硬化、
肾间质纤维化
水肿
1.低蛋白血症降低血浆胶体渗透压
2018年协和肾病综合征-文档资料
• 新生物
9
继发性NS病因(2)
PUMCH
不伴有免疫复合物形成的多系统及代谢性疾病
• 糖尿病性肾小球硬化 • 肾淀粉样变(原发性、继发性及多发性骨髓瘤) • 新生物 • 妊娠相关性(子痫、先兆子痫) • 急进性高血压
10
继发性NS病因(3)
暂时性机械因素
• 缩窄性心包炎 • 肾静脉血栓形成 • 充血性心力衰竭
PUMCH
肾病综合征的定义
1
PUMCH
肾病综合征(Nephrotic Syndrome,NS)：
是各种肾脏疾病，主要是肾小球疾病 所致的临床综合征。特征性的临床表现是 大量蛋白尿(3.5克/24小时/1.73米2)、低血 浆白蛋白(Alb <30克/升)、程度不等的水肿， 常伴高脂血症。
2
PUMCH
• 分子大小选择性屏障：
• 可阻止大分子血浆成份滤过 • 分子大小屏障与滤过膜滤过孔径大小有关，以有效分子半
径为限
– 小于14A的，如GS、尿素可不受限制，自由滤过； – 20A者可滤过，但受限。如人血白蛋白分子半径35A，分子量6.9万
即属此类； – 42A者则完全不能滤过。
22
PUMCH
• 电荷选择性屏障：
2.8 31.9 6.9 20.8 5.6 1.4 2.4 1.4
广州 (成人) 25.9
32.1 6.2 11.1 4.9
11.1
6.2
18
PUMCH
肾病综合征的病理生理
19
蛋白尿 低蛋白血症 水肿 高脂血症与脂尿
PUMCH
20
蛋白尿
原因： 肾小球滤过膜通透性改变PUMCH Nhomakorabea21
PUMCH
肾病综合征
（非选择性蛋白尿）
大量蛋白尿
低蛋白血症
脂代谢紊乱
血浆胶体渗透压 血管内外水交换失衡
2015年6月13日
高脂血症
水肿
临床表现
大量蛋白尿
- 大量选择性蛋白尿 - 尿蛋白定量＞3.5ｇ／ｄ
- 以清蛋白为主
低蛋白血症
- 血浆清蛋白<30g/L - 免疫球蛋白、抗凝及纤溶因子、金属结合蛋白减少
临床表现
3.细胞毒性药物
激素治疗无效，或激素依赖型或反复发作型，可以细胞毒 药物协助治疗。由于此类药物多有性腺毒性、肝脏损伤及 大剂量可诱发肿瘤的危险，因此，在用药指征及疗程上应 慎重掌握。目前此类药物中，环磷酰胺（CTX）和苯丁酸 氮介（CB1348）临床应用较多。
4.免疫抑制剂
目前临床上常用的免疫抑制剂有环孢霉素A、他克莫司 （FK506）、麦考酚吗乙酯和来氟米特等
并发症
高凝状态和血栓形成
相关因素：肝脏合成凝血因子增加、尿中丢失抗凝血酶 III ，高脂血症时血液粘稠，使肾病患儿血液处于高凝 状态
以肾静脉血栓最常见，其次为肺血管血栓、下肢静脉血栓；
急性肾衰竭
多数为低血容量所致的肾前性肾衰竭
治疗原则
1、一般治疗：休息、调整饮食、预防感染、补充维生素D 和钙剂
遵医嘱给予利尿消肿、减少尿蛋白的对症治疗和抑制免疫 与炎症反应的治疗，注意其副作用，及时监测肝肾功能。 利尿治疗原则是不宜过快过猛，以免造成血容量不足，诱 发栓塞并发症。激素治疗者应遵循使用原则，切忌随意撤 减药物，注意其副作用如易出现感染、药物性糖尿、骨质 疏松等。细胞毒药副作用有骨髓抑制及中毒性肝损害等。
水肿
–最突出的症状；
–水肿程度与低蛋白血症的程度呈正相关，当临 床上出现可觉察的凹陷性水肿时，组织间液容 量增长至少5Kg
大量蛋白尿
低蛋白血症
脂代谢紊乱
血浆胶体渗透压 血管内外水交换失衡
2015年6月13日
高脂血症
水肿
临床表现
大量蛋白尿
- 大量选择性蛋白尿 - 尿蛋白定量＞3.5ｇ／ｄ
- 以清蛋白为主
低蛋白血症
- 血浆清蛋白<30g/L - 免疫球蛋白、抗凝及纤溶因子、金属结合蛋白减少
临床表现
3.细胞毒性药物
激素治疗无效，或激素依赖型或反复发作型，可以细胞毒 药物协助治疗。由于此类药物多有性腺毒性、肝脏损伤及 大剂量可诱发肿瘤的危险，因此，在用药指征及疗程上应 慎重掌握。目前此类药物中，环磷酰胺（CTX）和苯丁酸 氮介（CB1348）临床应用较多。
4.免疫抑制剂
目前临床上常用的免疫抑制剂有环孢霉素A、他克莫司 （FK506）、麦考酚吗乙酯和来氟米特等
并发症
高凝状态和血栓形成
相关因素：肝脏合成凝血因子增加、尿中丢失抗凝血酶 III ，高脂血症时血液粘稠，使肾病患儿血液处于高凝 状态
以肾静脉血栓最常见，其次为肺血管血栓、下肢静脉血栓；
急性肾衰竭
多数为低血容量所致的肾前性肾衰竭
治疗原则
1、一般治疗：休息、调整饮食、预防感染、补充维生素D 和钙剂
遵医嘱给予利尿消肿、减少尿蛋白的对症治疗和抑制免疫 与炎症反应的治疗，注意其副作用，及时监测肝肾功能。 利尿治疗原则是不宜过快过猛，以免造成血容量不足，诱 发栓塞并发症。激素治疗者应遵循使用原则，切忌随意撤 减药物，注意其副作用如易出现感染、药物性糖尿、骨质 疏松等。细胞毒药副作用有骨髓抑制及中毒性肝损害等。
水肿
–最突出的症状；
–水肿程度与低蛋白血症的程度呈正相关，当临 床上出现可觉察的凹陷性水肿时，组织间液容 量增长至少5Kg
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病理生理
三、水肿 血浆胶体渗透压下降 原发于肾内的钠、水潴留因素 四、高脂血症 肝合成脂蛋白增加 脂蛋白分解减弱
一、微小病变型肾病 Minimal change disease,MCD
LM（光镜）：基本正常,仅见近 曲小管上皮严重脂肪变性。
IF（免疫荧光）:(-) EM(电镜)：足突消失
四、膜性肾病
Membranous nephropathy (MN) 肾病综合征 LM上皮下IC，有钉突和GBM增厚 IF 颗粒状IgG、C3沿肾小球毛细血管壁
沉积 EM 上皮下电子致密物、足突融合
四、膜性肾病 Membranous nephropathy
2、临床特征：
20%NS， 男>女，好发于中老年
多种肾小球疾病引起的一组症状和体征， 临床特点是
1.大量蛋白尿（＞3.5g/d)
必备条件
2.低蛋白血症（清蛋白＜30g/L）
3.明显水肿
4.高脂血症
病因
肾
原
病
继
发
综
发
性
合
性
症
肾病综合征的分类和常见病因
分类 儿 童
原微 发 小病 性 变型
肾病
青少年
系膜增生性肾炎 系膜毛细血管性肾炎 局灶性节段性肾小球硬
。通常起病隐匿，
80%=NS+镜下血尿(30%)，一般无肉 眼血尿。
本病易发生血栓栓塞并发症。
常在发病5〜10年后逐渐出现肾功能损害 。20~35%可自发缓解，
尚未出现钉突的早期膜性肾病，糖皮质激 素及细胞毒药物治疗后多可缓解，
五、局灶节段性肾小球硬化
Focal segmental glomerulo- sclerosis
化
继
过敏性紫癜肾炎
发
乙型肝炎病毒相关性肾炎
性
系统性红斑狼疮性肾炎
中老年
膜性肾病
糖尿病肾病 肾淀粉样变 骨髓瘤肾病 其他肿瘤性肾
病
病理生理
一、大量蛋白尿 肾小球滤过膜的分子屏障及电荷屏障受损 肾小球内压力及导致高灌注、高滤过的因
素 二、血浆蛋白变化 1、血浆白蛋白减少： 肝白蛋白合成增加不足以克服丢失和分解 饮食减退、蛋白质摄人不足 吸收不良或丢失 2、血浆球蛋白及补体成分减少：患者易
2）、1/4~1/3有前驱感染 急性肾炎 ，
50~60% 肾病综合征 +血尿，
少数为隐匿性肾炎。
3）、肾功能损害、高血压及贫血出现早。
4）、50%〜70%病例的血清C3持续降低，对提示本病有重要意义。
本病所致NS治疗困难，糖皮质激素及细胞毒药物治疗常无效，较快进
展至慢性肾衰竭
50%慢性肾衰（10年后）
青少年，大
表 儿童，几乎所有 为肾病综合征，多数为 占60%，其余为 80%，少数为慢性肾 多数为NS，少
（男 的病例均呈肾病 慢性肾炎或隐匿性肾炎。慢性肾炎，并伴 炎，极易发生血栓栓塞 数为慢性肾炎。
多于 综合征或大量蛋
有明显的血尿， 并发症。
女） 白尿。
肉眼血尿常见。
光 正常 镜
肾小球系膜细胞和 系膜基质弥漫增生
肾功能不全及高血压的发生率逐渐增加。
B：在NS的患者中，激素及细胞毒药物的疗效与病理改变轻重相关，轻 者治疗效果好，与微小病变型肾病相似，重者对治疗反应差
三、系膜毛细血管性肾炎（膜增生性肾炎)
Membranous proliferative GN MCGN/ MPGN 肾病综合征或肾炎综合征 LM 系膜细胞及系膜基质重度增生，并插入到
(FsGs) 肾病综合征、或肾炎综合征 LM 局灶节段性硬化、相应肾小管萎缩
、肾间质纤维化 IF IgM和C3在受累节段呈团块状沉积。 EM 足突融合
五、局灶节段性肾小球硬化 Focal segmental glomerulo- sclerosis
2、临床特征： A：5~10%NS，好发于青少年男性，多为隐匿起病，可由微小病变型肾病转
临床特征： A：儿童NS 80~90% 典型的临床表现=肾病综合征+镜下血尿 （15%）
无持续性高血压及肾功能减退 B：30~40%可有自发缓解，90%（糖皮质激 素 利尿）缓解 ，复发率60%， 若反复发作或长期大量蛋白尿 系膜增生 性肾小球肾炎 局灶性节段性肾小球硬化
成人的治疗缓解率和缓解后复发率均较儿 童低。
二、系膜增生性肾炎Mesangial proliferative glomerular nephritis、
IgA肾病(IgAN) （MespGN） 肾病综合征或肾炎综合征
光镜:系膜细胞及系膜基质弥漫增生. 免疫荧光:IgA沉积为主或IgG/IgM沉积为主
，均常伴C3于肾小球系膜区或系膜区 及毛细血管壁呈颗粒样沉积 电镜:系膜区或系膜区及内皮下可见电子致 密物
变而来。 主要表现为NS+镜下血尿或肉眼血尿。50%高血压和30%肾功能减退。 B： 对糖皮质激素和细胞毒药物治疗反应较差，逐渐发展至肾衰竭。 受累肾小球较少或继发于微小病变型肾病者经治疗仍有可能临床缓解。
微小病变型 肾病
系膜增生性肾炎
系膜毛细血
管性肾炎
膜性肾病
局灶节段性 肾小球硬化
临 好发于少年 青少年，部分表现 青壮年，NS 中老年，NS占
系膜细胞和 基膜上皮侧见许多排 局灶节段分
系膜基质弥漫重 列整齐的嗜复红小颗粒, 布，受累节段的
度增生，可呈双 后渐增厚,并向上皮侧伸 硬化、玻璃样变。
轨征。
出钉突。
免 阴性 疫
IgA、IgG、IgM、 IgG和C3呈颗 IgG和C3呈细颗粒状 受累节段可
C3于肾小球系膜区、或 粒状沉积于系膜 沉积于毛细血管壁 见IgM及C3呈团
二、系膜增生性肾炎 Mesangial proliferative glomerular nephritis、
IgA肾病(IgAN)
2、临床特征 ： A：我国发病率高(30%NS)，男>女，好发于青少年，
50%上感后急性起病 可表现为肾病综合征/ 肾炎综合征 非IgA型=50%NS+70%血尿 ， IgA型=血尿+15%NS。
基膜与内皮细胞 间，使毛细血管袢广泛 呈现双轨征（内皮 下新生的基底膜与原 基底膜） GBM增厚 IF 系膜区及毛细血管壁IgG、C3沉积 EM 系区及系膜区电子致密物沉积。
三、系膜毛细血管性肾炎（膜增生性肾炎) Membranous proliferative GN
2、临床特征：
1）、10~20%NS，好发于青壮年，