低血钾性周期性麻痹ppt课件
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小儿周期性低血钾性麻痹诊断与治疗PPT
其他治疗方法
药物治疗：使 用钾盐补充剂， 如氯化钾、碳
酸氢钾等
饮食调整：增 加富含钾的食 物，如香蕉、 土豆、菠菜等
运动疗法：适 当进行运动， 增强体质，提
高免疫力
心理辅导：对 患儿进行心理 疏导，减轻心 理压力，提高
治疗效果
ห้องสมุดไป่ตู้
Part Five
小儿周期性低血钾 性麻痹的预防
避免诱发因素
避免过度劳累和剧 烈运动
影像学检查
超声检查：观察 肌肉厚度、肌腱 和肌腱膜的连续 性
核磁共振 （MRI）：观察 肌肉和神经的形 态和信号强度
肌电图（EMG）： 评估肌肉和神经 的功能状态
神经传导速度 （NCV）：评估 神经传导速度，判 断神经损伤程度
Part Four
小儿周期性低血钾 性麻痹的治疗
急性发作期治疗
补钾：静脉滴注氯化钾，根据血钾浓 度调整滴速
复
Part One
单击护理人员：XX 医院-XX科室-XX
Part Two
小儿周期性低血钾 性麻痹的症状
肌肉无力
肌肉无力是周期性 低血钾性麻痹的主 要症状
肌肉无力通常表现 为四肢无力，特别 是下肢无力
肌肉无力可能伴有 肌肉疼痛和肌肉痉 挛
肌肉无力可能影响 日常生活活动，如 行走、站立等
肌肉麻痹
保持良好的心理状态，避免 过度焦虑和紧张
THANKS
汇报人：
发作频率：通常为每月1-2次，但也有可能更频繁或更不频繁
持续时间：每次发作通常持续数小时至数天，但也有可能更长或更短
发作时间：通常在夜间或清晨，但也有可能在其他时间
发作类型：可分为急性发作和慢性发作，急性发作通常持续时间较短，慢性发作通常持续时 间较长
周期性麻痹 ppt课件
Em负值 Em-Et距离 兴奋性 肌无力、肌麻痹
ppt课件 14
Et
ppt课件
15
（2）横纹肌溶解（rhabdomolysis)
机制: ①释出K+减少，引起组织缺血缺 氧；②糖原合成减少；③Na+泵活性降 低，细胞内高钠
ppt课件
16
2.对心肌的影响
变化基础 —— Em↓+心肌膜钾通透性↑
39
鉴别诊断
3.重症肌无力 本病症状呈波动性，晨轻暮重，病态疲劳。疲劳试验及新斯的明试验 阳性，血清钾正常，肌电图重复神经电刺激检查可鉴别。
ppt课件
40
鉴别诊断
4.GBS： 呈四肢迟缓性瘫痪，伴有周围性感觉障碍和脑神经损害，脑脊液蛋白 细胞分离现象，肌电图神经源性损害。
ppt课件
41
鉴别诊断
ppt课件
32
临床表现
起病形式：肢体肌肉对称性无力或完全瘫痪，下肢重于上肢，近端重 于远端 通常从双下肢开始，后延及双上肢。眼肌、面肌、舌肌、咽喉肌、膈 肌、咀嚼肌不受影响。
一般数小时至1-2天达到高峰。
ppt课件
33
临床表现
体征：发病期间神智清楚、呼吸、吞咽、咀嚼、发音和眼球活动正常。 瘫痪肢体肌张力降低，腱反射减弱或消失，感觉正常。 少数病例可发生呼吸肌麻痹、心动过速或过缓、室性心律失常、血压 增高而危及生命。
高钾型周期性麻痹
正常钾型周期性麻痹
ppt课件
3
钾的代谢
钾是人体最重要的无机阳离子之一。 正常人体内含钾量约为50-55mmol/kg。 90%在细胞内，骨钾约占1%，跨细胞液钾约占1%，仅约1.4%的钾存 在于细胞外液中。 摄入钾的90%经肾随尿排出。 多吃多排，少吃少排，不吃也排。
ppt课件 14
Et
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（2）横纹肌溶解（rhabdomolysis)
机制: ①释出K+减少，引起组织缺血缺 氧；②糖原合成减少；③Na+泵活性降 低，细胞内高钠
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2.对心肌的影响
变化基础 —— Em↓+心肌膜钾通透性↑
39
鉴别诊断
3.重症肌无力 本病症状呈波动性，晨轻暮重，病态疲劳。疲劳试验及新斯的明试验 阳性，血清钾正常，肌电图重复神经电刺激检查可鉴别。
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40
鉴别诊断
4.GBS： 呈四肢迟缓性瘫痪，伴有周围性感觉障碍和脑神经损害，脑脊液蛋白 细胞分离现象，肌电图神经源性损害。
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41
鉴别诊断
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32
临床表现
起病形式：肢体肌肉对称性无力或完全瘫痪，下肢重于上肢，近端重 于远端 通常从双下肢开始，后延及双上肢。眼肌、面肌、舌肌、咽喉肌、膈 肌、咀嚼肌不受影响。
一般数小时至1-2天达到高峰。
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33
临床表现
体征：发病期间神智清楚、呼吸、吞咽、咀嚼、发音和眼球活动正常。 瘫痪肢体肌张力降低，腱反射减弱或消失，感觉正常。 少数病例可发生呼吸肌麻痹、心动过速或过缓、室性心律失常、血压 增高而危及生命。
高钾型周期性麻痹
正常钾型周期性麻痹
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3
钾的代谢
钾是人体最重要的无机阳离子之一。 正常人体内含钾量约为50-55mmol/kg。 90%在细胞内，骨钾约占1%，跨细胞液钾约占1%，仅约1.4%的钾存 在于细胞外液中。 摄入钾的90%经肾随尿排出。 多吃多排，少吃少排，不吃也排。
低血钾周期性麻痹ppt课件
性别：男 年龄：28岁 2011年9月18日来我院治疗 主诉：周期性瘫痪5年，加重三个月。 现病史：五年前，偶发全身无力休息即好，并无在意;后某天晨起下 肢突然瘫痪上肢无力，惊恐异常，经医院检查诊为 低钾性瘫痪，经 补钾身体回复;后不定期发作，患者常带补钾药在身上，白天感到上 下肢无力时即服，若晨起病情发作也服补钾药，一年发作5-6次，去 多家医院诊治服中西药无数而无效;今年春节至今，已发作10余次之 多。 刻诊：患者瘸腿而来，自述今晨起发作，下肢瘫痪，上肢无力，服 补钾药后基本能行走，但已拉伤大腿肌肉，形体消瘦，倦怠面容，
低血钾周期性麻痹
• 低血钾型周期性麻痹（hypokalemicperiodic
paralysis）是以骨骼肌反复发作弛缓性麻痹及发 作时血清钾降低为主要特征。本病系常染色体显 性遗传，有不完全外显率。
临床表现
• 本病是常染色体显性遗传，有不完全外显
率。家族史明显，但散发病例也有报告。 据报道88%病例首次发病在7～21岁，北京 儿童医院曾见一例患儿发病是4岁，与国外 报道相符。男孩多见。发作间歇期患儿多 无任何症状，无肌萎缩。间歇期可自数日 至数年不等。发生麻痹的时间不定，以睡 醒及休息时多见。过食碳水化合物、受凉、 精神紧张、外伤、感染及经期等均为诱发 因素。有时可因肢体浸入冷水而诱发局部
• 麻痹常自四肢近端肌肉开始痹范围大小不一，从几个 肌群乃至全身。轻者仅有全身乏力，尚可行走；重者除颜 面肌，眼肌，与发音和言语有关的肌群、膈肌、括约肌外， 全身的骨骼肌均可受累。麻痹程度可为完全性或不完全性。 如麻痹范围广泛者，有时可致呼吸障碍，心界扩大或心力 衰竭。发作期间腱反射减退或消失感觉正常，知觉及意识 亦无变化。每次发作持续时间短至1～3小时，多则6～24 小时，个别病例可长达1周左右。 1891年Oppenheim首先报道周期性麻痹患者可发生永久 性肌病。可见于儿童，青少年及成年人。北京儿童医院曾 确诊一例，其临床表现为慢性进行性近端肌无力和肌萎缩， 尤以盆带肌，股四头肌无力为著，肩带肌和颈肌相对较轻。 本病轻者多被忽视，重者可波及肢体远端肌群，甚至丧失 肌肉功能，只能坐轮椅或卧床不起。据报道，永久性肌病 与麻痹发作的频数及严重程度无关；但与年龄密切相关， 年龄越大，该病发生率越高，症状更重，由此支持本病实 质为肌肉组织进行性受损的观点。
低血钾周期性麻痹
• 低血钾型周期性麻痹（hypokalemicperiodic
paralysis）是以骨骼肌反复发作弛缓性麻痹及发 作时血清钾降低为主要特征。本病系常染色体显 性遗传，有不完全外显率。
临床表现
• 本病是常染色体显性遗传，有不完全外显
率。家族史明显，但散发病例也有报告。 据报道88%病例首次发病在7～21岁，北京 儿童医院曾见一例患儿发病是4岁，与国外 报道相符。男孩多见。发作间歇期患儿多 无任何症状，无肌萎缩。间歇期可自数日 至数年不等。发生麻痹的时间不定，以睡 醒及休息时多见。过食碳水化合物、受凉、 精神紧张、外伤、感染及经期等均为诱发 因素。有时可因肢体浸入冷水而诱发局部
• 麻痹常自四肢近端肌肉开始痹范围大小不一，从几个 肌群乃至全身。轻者仅有全身乏力，尚可行走；重者除颜 面肌，眼肌，与发音和言语有关的肌群、膈肌、括约肌外， 全身的骨骼肌均可受累。麻痹程度可为完全性或不完全性。 如麻痹范围广泛者，有时可致呼吸障碍，心界扩大或心力 衰竭。发作期间腱反射减退或消失感觉正常，知觉及意识 亦无变化。每次发作持续时间短至1～3小时，多则6～24 小时，个别病例可长达1周左右。 1891年Oppenheim首先报道周期性麻痹患者可发生永久 性肌病。可见于儿童，青少年及成年人。北京儿童医院曾 确诊一例，其临床表现为慢性进行性近端肌无力和肌萎缩， 尤以盆带肌，股四头肌无力为著，肩带肌和颈肌相对较轻。 本病轻者多被忽视，重者可波及肢体远端肌群，甚至丧失 肌肉功能，只能坐轮椅或卧床不起。据报道，永久性肌病 与麻痹发作的频数及严重程度无关；但与年龄密切相关， 年龄越大，该病发生率越高，症状更重，由此支持本病实 质为肌肉组织进行性受损的观点。
低血钾性周期性麻痹.pptx
正常血钾型周期性瘫痪
本病较少见，10岁前发病，常在夜间发作，肌无力持续时间较长，无肌强 直表现。血钾正常，补钾后症状加重，服钠后症状减轻。
重症肌无力
亚急性起病，可累及四肢及脑神经支配肌肉，症状呈波动性，晨轻暮重，病 态疲劳。疲劳试验及新斯的明试验阳性。血清钾正常，重复神经电刺激波幅递减， 抗乙酰胆碱受体抗体阳性可资鉴别。
预后良好，随年龄增长发作次数趋于减少。
【病例介绍】
患者，毛团结，男，40岁，因“四肢无力7小时”于2012-08-24 20:00收住 院。患者7小时前午睡后自觉四肢无力，双上肢持物不稳，行走费力，活动后酸 痛不适，未特殊重视，卧床休息，自觉症状进行性加重，遂来我院就诊，查电解 质示血钾2.5mmol∕L，现为进一步诊治收入病房，患者起病前有受凉感冒病史。 入院查体：神清，血压168∕90mmHg，言语流利，两侧鼻唇沟对称，伸舌居中， 双上肢肌力4级，双下肢肌力远端4级，近端3级，四肢腱反射( )，四肢肌张力 正常，右侧 Babinski 征（+），右侧偏身感觉障碍。既往有脑梗塞病史，遗留右 侧肢体活动不灵活。入院后医嘱予一级护理，补钾，营养神经，对症支持等治疗， 完善相关辅助检查。
徐一医院病人入院护理评估单
科别：脑内 床号：28 床 入院时间：2012-08-24 20:00 住院号：261225
一、一般资料
3
学海无涯
姓名：毛团结 性别：男 年龄：40 岁 民族：汉族 籍贯：江苏徐州 婚姻：已 婚 文化程度：高中 职业：个体 联系地址：铜山区汉王镇北旺村 资料收集时 间：2012-08-24 20:00 入院方式：步行ˇ扶走 轮椅 担架 其他 资料来源：ˇ病 人 亲属 入院医疗诊断：重症肌无力 既往史：否认ˇ有 高血压 （4-5 年） 家族史：ˇ否认 有 烟 、 酒 嗜 好 ：ˇ 否 认 有 过 敏 史 ：ˇ 否 认 有
本病较少见，10岁前发病，常在夜间发作，肌无力持续时间较长，无肌强 直表现。血钾正常，补钾后症状加重，服钠后症状减轻。
重症肌无力
亚急性起病，可累及四肢及脑神经支配肌肉，症状呈波动性，晨轻暮重，病 态疲劳。疲劳试验及新斯的明试验阳性。血清钾正常，重复神经电刺激波幅递减， 抗乙酰胆碱受体抗体阳性可资鉴别。
预后良好，随年龄增长发作次数趋于减少。
【病例介绍】
患者，毛团结，男，40岁，因“四肢无力7小时”于2012-08-24 20:00收住 院。患者7小时前午睡后自觉四肢无力，双上肢持物不稳，行走费力，活动后酸 痛不适，未特殊重视，卧床休息，自觉症状进行性加重，遂来我院就诊，查电解 质示血钾2.5mmol∕L，现为进一步诊治收入病房，患者起病前有受凉感冒病史。 入院查体：神清，血压168∕90mmHg，言语流利，两侧鼻唇沟对称，伸舌居中， 双上肢肌力4级，双下肢肌力远端4级，近端3级，四肢腱反射( )，四肢肌张力 正常，右侧 Babinski 征（+），右侧偏身感觉障碍。既往有脑梗塞病史，遗留右 侧肢体活动不灵活。入院后医嘱予一级护理，补钾，营养神经，对症支持等治疗， 完善相关辅助检查。
徐一医院病人入院护理评估单
科别：脑内 床号：28 床 入院时间：2012-08-24 20:00 住院号：261225
一、一般资料
3
学海无涯
姓名：毛团结 性别：男 年龄：40 岁 民族：汉族 籍贯：江苏徐州 婚姻：已 婚 文化程度：高中 职业：个体 联系地址：铜山区汉王镇北旺村 资料收集时 间：2012-08-24 20:00 入院方式：步行ˇ扶走 轮椅 担架 其他 资料来源：ˇ病 人 亲属 入院医疗诊断：重症肌无力 既往史：否认ˇ有 高血压 （4-5 年） 家族史：ˇ否认 有 烟 、 酒 嗜 好 ：ˇ 否 认 有 过 敏 史 ：ˇ 否 认 有
低血钾性周期性麻痹护理查房PPT
随访计划及注意事项
随访时间：确定随访时间，以便及时了解患者病情变化
随访内容：了解患者的生活习惯、饮食习惯、运动情况等，为患者提供个性化的健康指导
注意事项：注意保护患者隐私，避免过度干预患者生活，同时也要关注患者的心理状 态，提供必要的心理支持
随访反馈：及时收集患者的反馈意见，以便调整护理方案，提高护理质量
饮食指导：向患者及家属介绍低血钾性周期性麻痹的饮食注意事项，鼓励患者多食用富含钾的 食物，如瘦肉、豆类、蔬菜、水果等
饮食观察：密切观察患者的饮食情况，及时调整饮食计划，确保患者获得足够的营养和能量
饮食记录：详细记录患者的饮食情况，包括食物种类、摄入量、进食时间等，为后续的治疗和 护理提供参考
心理护理
添加标题
建立有效的沟通渠道：医护人员之间应保持密切联系，及时交流患者病情和治疗方案，确保信息 畅通。
添加标题
协作配合：医护人员应相互协作，共同为患者提供优质的医疗服务。医生应及时向护士提供患者 病情变化信息，护士则应积极配合医生的治疗方案，做好患者的护理工作。
添加标题
培训和教育：加强医护沟通与协作需要医护人员具备相应的知识和技能。医院应定期组织培训和 教育活动，提高医护人员的沟通能力和协作意识。
解释疾病原因和治疗方法，增强患 者信心
给予患者关心和支持，减轻其焦虑 和恐惧
添加标题
添加标题
添加标题
添加标题
鼓励患者积极配合治疗，提高治疗 效果
及时解答患者疑问，消除其疑虑和 担忧
运动护理
评估运动能力：根据患者的病情和身体状况，评估其运动能力，制定合适的运动计划。
指导运动方式：指导患者进行适当的运动，如散步、慢跑、太极拳等，以增强肌肉力量和耐 力。
预防小儿周期性低血钾性麻痹PPT课件
通过定期体检可以早期发现潜在问题。
何时进行预防措施？ 生活方式调整
在日常生活中应注重均衡饮食，增加钾的摄入。
适当运动和保持良好的作息也有助于预防。
如何有效预防小儿周期性低血 钾性麻痹？
如何有效预防小儿周期性低血钾性麻痹？ 饮食管理
增加富含钾的食物，如香蕉、橙子、菠菜等。
保持饮食多样化，确保营养全面。
预防小儿周期性低血钾性麻痹
演讲人：
目录
1. 什么是小儿周期性低血钾性麻痹？ 2. 为什么预防小儿周期性低血钾性麻痹？ 3. 何时进行预防措施？ 4. 如何有效预防小儿周期性低血钾性麻痹 ？ 5. 谁应该参与预防工作？
什么是小儿周期性低血钾性麻 痹？
什么是小儿周期性低血钾性麻痹？
定义
小儿周期性低血钾性麻痹是一种由于体内钾离子 浓度低导致的肌肉无力或麻痹的疾病。
如何有效预防小儿周期性低血钾性麻痹？ 医疗干预
在医生指导下，必要时补充钾剂。
避免自行用药，确保安全性。
如何有效预防小儿周期性低血钾性麻痹？ 教育与宣传
向家长和儿童普及低血钾的知识，提高警觉性。
学校和社区可开展相关的健康教育活动。
谁应该参与预防工作？
谁应该参与预防工作？ 家庭角色
家长应关注孩子的饮食和健康状况，及时就医。
家庭成员的支持对于孩子的康复至关重要。
谁应该参与预防工作？ 学校责任
学校应定期开展健康知识教育，关注学生的健康 。
教师应识别学生的异常表现，及时反馈给家长。
谁应该参与预防工作？ 医疗机构
医院和诊所应提供专业的咨询和检查服务。
医生应定期跟进高风险儿童的健康状况。
谢谢观看
为什么预防小儿周期性低血钾 性麻痹？
为什么预防小儿周期性低血钾性麻痹？
何时进行预防措施？ 生活方式调整
在日常生活中应注重均衡饮食，增加钾的摄入。
适当运动和保持良好的作息也有助于预防。
如何有效预防小儿周期性低血 钾性麻痹？
如何有效预防小儿周期性低血钾性麻痹？ 饮食管理
增加富含钾的食物，如香蕉、橙子、菠菜等。
保持饮食多样化，确保营养全面。
预防小儿周期性低血钾性麻痹
演讲人：
目录
1. 什么是小儿周期性低血钾性麻痹？ 2. 为什么预防小儿周期性低血钾性麻痹？ 3. 何时进行预防措施？ 4. 如何有效预防小儿周期性低血钾性麻痹 ？ 5. 谁应该参与预防工作？
什么是小儿周期性低血钾性麻 痹？
什么是小儿周期性低血钾性麻痹？
定义
小儿周期性低血钾性麻痹是一种由于体内钾离子 浓度低导致的肌肉无力或麻痹的疾病。
如何有效预防小儿周期性低血钾性麻痹？ 医疗干预
在医生指导下，必要时补充钾剂。
避免自行用药，确保安全性。
如何有效预防小儿周期性低血钾性麻痹？ 教育与宣传
向家长和儿童普及低血钾的知识，提高警觉性。
学校和社区可开展相关的健康教育活动。
谁应该参与预防工作？
谁应该参与预防工作？ 家庭角色
家长应关注孩子的饮食和健康状况，及时就医。
家庭成员的支持对于孩子的康复至关重要。
谁应该参与预防工作？ 学校责任
学校应定期开展健康知识教育，关注学生的健康 。
教师应识别学生的异常表现，及时反馈给家长。
谁应该参与预防工作？ 医疗机构
医院和诊所应提供专业的咨询和检查服务。
医生应定期跟进高风险儿童的健康状况。
谢谢观看
为什么预防小儿周期性低血钾 性麻痹？
为什么预防小儿周期性低血钾性麻痹？
小儿周期性低血钾性麻痹护理查房PPT课件
谁需要护理
谁需要护理 患者群体
本病主要影响儿童及青少年，尤其是有家族 史的个体。
早期发现和干预对于改善预后至关重要。
谁需要护理
护理团队
护理工作需由专业护士、医生及营养师共同 参与。
团队合作可以提高护理质量，确保患者得到 全面的支持。
谁需要护理 家庭支持
家庭成员的理解与配合对于患者的康复有重 要作用。
该病多见于儿童及青少年，发作时可导致严重的 肌肉无力，甚至呼吸困难。
什么是小儿周期性低血钾性麻痹 病因
常见病因包括遗传因素、饮食不当及内分泌失调 等。
有家族史的患儿风险较高，需定期监测。
什么是小儿周期性低血钾性麻痹 症状
典型症状包括肌肉无力、乏力、心律不齐及呼吸 困难等。
发作期间，血钾水平显著降低，需及时处理。
应提供心理支持，帮助患者及家属应对疾病 带来的压力。
为什么需要特别关注 长期管理
该病需长期管理和定期随访，以防复发。
建立健康档案，有助于监测病情变化。
如何进行有效护理
如何进行有效护理
护理计划
制定个体化护理计划，包括药物管理和饮食调整 。
营养师的参与可以优化患者的饮食结构，增加钾 的摄入。
如何进行有效护理 教育患者及家属
对患者及家属进行疾病知识及自我管理的培训。
提高他们对疾病的认识和应对能力。
如何进行有效护理 多学科合作
加强医护人员之间的沟通与协作，形成合力。
定期召开护理查房，有助于信息共享与经验交流 。
谢谢观看
小儿周期性低血钾性麻痹护理查 房
演讲人：
目录
1. 什么是小儿周期性低血钾性麻痹 2. 谁需要护理 3. 何时进行护理干预 4. 为什么需要特别关注 5. 如何进行有效护理
低血钾性周期性麻痹ppt课件
剧烈恶心、呕吐、腹泻等 （2）经肾脏丢钾：
排钾利尿剂 肾小管性酸中毒 醛固酮 缺镁 （3）经皮肤丢钾：大量出汗 3细胞外钾转移至细胞内
低血钾性周期性麻痹
低钾血症
细胞外钾转移至细胞内： • 1.碱中毒 • 2.过量胰岛素使用 • 3.β-肾上腺素能受体活性增强 • 4.某些毒物中毒：钡、棉籽油 • 5.低钾性周期性麻痹
低血钾性周期性麻痹
鉴别诊断
• 4.格林巴利综合症GBS： • 呈四肢迟缓性瘫痪，伴有周围性感觉障碍和脑神
经损害，脑脊液蛋白细胞分离现象，肌电图神经 源性损害。
低血钾性周期性麻痹
鉴别诊断
• 散发病除甲亢外，应与可反复引起低血钾的疾病 鉴别，如原发性醛固酮增多症、肾小管性酸中毒、 失钾性肾炎、腹泻、药源性低钾麻痹（噻嗪类利 尿剂、皮质类固醇等）。
低血钾性周期性麻痹
治疗
• 3.对呼吸肌麻痹者应予辅助呼吸，严重心律失常者 应积极纠正。伴有甲状腺功能亢进者，甲亢控制 后发作将明显减少或终止发作。
低血钾性周期性麻痹
谢理
• 肌纤维稍增大，最具特征性的肌浆网的空泡化。 肌原纤维被圆形或卵圆形空泡分隔，空泡内含有 透明液体和少数PAS染色阳性颗粒
低血钾性周期性麻痹
临床表现
• 发病年龄：任何年龄均可发病，青壮年多发，随 年龄增长而发作次数减少。
• 性别倾向：男性约为女性患者的3-4倍，病情多重 于女性。
低钾性周期性麻痹
低血钾性周期性麻痹
定义
• 周期性麻痹是以反复发作的骨骼肌迟缓性瘫痪为 特征的一组肌病，发作时多伴有血清钾含量的改 变。
• 肌无力可持续数小时或数周，发作间歇期完全正 常
• 根据发作时血清钾的浓度，可分为低钾型，高钾 型和正常钾型。
排钾利尿剂 肾小管性酸中毒 醛固酮 缺镁 （3）经皮肤丢钾：大量出汗 3细胞外钾转移至细胞内
低血钾性周期性麻痹
低钾血症
细胞外钾转移至细胞内： • 1.碱中毒 • 2.过量胰岛素使用 • 3.β-肾上腺素能受体活性增强 • 4.某些毒物中毒：钡、棉籽油 • 5.低钾性周期性麻痹
低血钾性周期性麻痹
鉴别诊断
• 4.格林巴利综合症GBS： • 呈四肢迟缓性瘫痪，伴有周围性感觉障碍和脑神
经损害，脑脊液蛋白细胞分离现象，肌电图神经 源性损害。
低血钾性周期性麻痹
鉴别诊断
• 散发病除甲亢外，应与可反复引起低血钾的疾病 鉴别，如原发性醛固酮增多症、肾小管性酸中毒、 失钾性肾炎、腹泻、药源性低钾麻痹（噻嗪类利 尿剂、皮质类固醇等）。
低血钾性周期性麻痹
治疗
• 3.对呼吸肌麻痹者应予辅助呼吸，严重心律失常者 应积极纠正。伴有甲状腺功能亢进者，甲亢控制 后发作将明显减少或终止发作。
低血钾性周期性麻痹
谢理
• 肌纤维稍增大，最具特征性的肌浆网的空泡化。 肌原纤维被圆形或卵圆形空泡分隔，空泡内含有 透明液体和少数PAS染色阳性颗粒
低血钾性周期性麻痹
临床表现
• 发病年龄：任何年龄均可发病，青壮年多发，随 年龄增长而发作次数减少。
• 性别倾向：男性约为女性患者的3-4倍，病情多重 于女性。
低钾性周期性麻痹
低血钾性周期性麻痹
定义
• 周期性麻痹是以反复发作的骨骼肌迟缓性瘫痪为 特征的一组肌病，发作时多伴有血清钾含量的改 变。
• 肌无力可持续数小时或数周，发作间歇期完全正 常
• 根据发作时血清钾的浓度，可分为低钾型，高钾 型和正常钾型。
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• 3.对呼吸肌麻痹者应予辅助呼吸，严重心律 失常者应积极纠正。伴有甲状腺功能亢进 者，甲亢控制后发作将明显减少或终止发 作。
道的二氢嘧啶受体基因相关，此基因编码 二氢嘧啶敏感性电压门控钙离子通道。
.
发病机制
• 发病机制尚不清楚，普遍认为与钾离子浓 度在骨骼肌细胞膜内、外的波动有关。在 正常情况下，钾离子浓度在肌膜内高，肌 膜外低，当两侧保持正常比例时，肌膜才 能维持正常的静息电位，才能为Ach的去极 化产生正常的反应。而在患者中，肌细胞 内膜经常处于轻度去极化状态，而且很不 稳定，电位稍有变化即产生钠离子在膜上 的通路受阻，引起钾钠交换障碍，细胞外 钾转至胞内（表现为低钾血症）Байду номын сангаас从而不 能传播电活动。在疾病发作期间，病肌对 一切电刺激均不反应. 。
剧烈恶心、呕吐、腹泻等 （2）经肾脏丢钾：
排钾利尿剂 肾小管性酸中毒 醛固酮 缺镁 （3）经皮肤丢钾：大量出汗 3细胞外钾转移至细胞内
.
低钾血症
细胞外钾转移至细胞内： • 1.碱中毒 • 2.过量胰岛素使用 • 3.β-肾上腺素能受体活性增强 • 4.某些毒物中毒：钡、棉籽油 • 5.低钾性周期性麻痹
• 伴发甲亢的周期性瘫痪发作频率较高，每 次持续时间短，常在数小时至1天之内。甲 亢控制后，发作频率减少。
.
辅助检查
• 血钾检查 • 心电图：典型低钾性改变，U波出现，T波
低平或倒数，P-R间期和Q-T间期延长，ST 段下降，QRS波增宽。 • 肌电图：示运动电位时限短、波幅低，完 全瘫痪时运动单位消失，电刺激无反应。 膜电位低于正常。
• 易发时间：一般在夜间入睡后或早晨清醒 后发作。
.
临床表现
• 起病形式：肢体肌肉对称性无力或完全瘫 痪，下肢重于上肢，近端重于远端
• 通常从双下肢开始，后延及双上肢。眼肌、 面肌、舌肌、咽喉肌、膈肌、咀嚼肌（均 为颅神经直接支配）不受影响。
• 一般数小时至1-2天达到高峰。
.
临床表现
• 体征：发病期间神智清楚、呼吸、吞咽、 咀嚼、发音和眼球活动正常。
低钾性周期性麻痹
卢茜
.
定义
• 周期性麻痹是以反复发作的骨骼肌迟缓性 瘫痪为特征的一组肌病，发作时多伴有血 清钾含量的改变。
• 肌无力可持续数小时或数周，发作间歇期 完全正常
• 根据发作时血清钾的浓度，可分为低钾型， 高钾型和正常钾型。
.
• 钾的生理功能： 维持细胞新陈代谢，保持细胞静息膜电位， 调节细胞内外的渗透压及调控酸碱平衡。 血钾异常时，可引起细胞膜静息电位异 常，导致电生理活动紊乱，影响心肌、骨 骼肌等肌肉运动。
.
鉴别诊断
• 2.正常钾型周期性瘫痪 • 常在夜间发作，肌无力持续时间更长，无
肌强直表现。血钾正常，补钾后症状加重， 服钠后症状减轻。
.
鉴别诊断
• 3.重症肌无力 • 本病症状呈波动性，晨轻暮重，病态疲劳。
疲劳试验及新斯的明试验阳性，血清钾正 常，肌电图重复神经电刺激检查可鉴别。
.
鉴别诊断
• 4.格林巴利综合症GBS： • 呈四肢迟缓性瘫痪，伴有周围性感觉障碍
病理
• 肌纤维稍增大，最具特征性的肌浆网的空 泡化。肌原纤维被圆形或卵圆形空泡分隔， 空泡内含有透明液体和少数PAS染色阳性颗 粒
.
临床表现
• 发病年龄：任何年龄均可发病，青壮年多 发，随年龄增长而发作次数减少。
• 性别倾向：男性约为女性患者的3-4倍，病 情多重于女性。
• 诱发因素：感染、创伤、寒冷、情绪激动、 饱餐含大量碳水化合物的饮料等。
和脑神经损害，脑脊液蛋白细胞分离现象， 肌电图神经源性损害。
.
鉴别诊断
• 散发病除甲亢外，应与可反复引起低血钾 的疾病鉴别，如原发性醛固酮增多症、肾 小管性酸中毒、失钾性肾炎、腹泻、药源 性低钾麻痹（噻嗪类利尿剂、皮质类固醇 等）。
.
鉴别诊断
• 对个别诊断有困难的病人，可结合肌电图检查进 行葡萄糖诱发试验。在1小时内静脉滴注葡萄糖 100g及普通胰岛素20U，一般在滴注后1h随血糖 降低而出现低血钾。在瘫痪发生前，可见到快速 感应电刺激引起的肌肉动作电位幅度的节律性搏 动，继而潜伏期延长、动作电位时限增宽、波幅 降低甚至消失。瘫痪出现后可给予氯化钾静脉滴 注以终止发作。诱发实验前应取得病人及家属的 合作和同意，并做呼吸肌麻痹和心律失常抢救的 准备。
.
诊断
• 根据周期性发作的短时期的肢体近端迟缓 性瘫痪，无意识障碍和感觉障碍，发作期 间血钾低于3.5mmol/l，心电图呈低钾性改 变，补钾后迅速好转。
• 有家族史支持诊断
.
鉴别诊断
• 1.高钾型周期性瘫痪 • 本病一般在10岁以前发病，白天运动后发
作频率较高，肌无力持续时间短，血钾增 高，补钙后停止发作。
.
治疗
• 1.发作时给予10%KCl或10%枸橼酸钾4050ml顿服，24h内再分次口服，一日总量为 10g。
• 2.对发作频繁者，在发作间期可用钾盐1g， 每日3次口服；或乙酰唑胺250mg，每日4 次口服；或螺内酯200mg，每日2次口服， 以预防发作。低钠高钾饮食也有助于减少 发作。
.
治疗
• 瘫痪肢体肌张力降低，腱反射减弱或消失， 感觉正常。
• 少数病例可发生呼吸肌麻痹、心动过速或 过缓、室性心律失常、血压增高而危及生 命。
.
临床表现
• 发作一般经数小时至数日逐渐恢复，最先 受累的肌肉最先恢复。
• 发作频率不等，一般数周或数日一次，个 别病例每天均有发作，也有数年一次甚至 终生仅发作一次。
.
低钾血症（hypokalemia）
• 血清钾的浓度<3.5mmol/L • 血钾浓度能反映体内总钾含量，但在异常
情况下，两者之间不一定平衡。 • 低钾血症患者体内钾总量也不一定减少，
但在多数情况下，低钾血症常伴有缺钾。
.
低钾血症
• 原因和机制： • 1.钾的摄入不足：消化道梗阻、昏迷、厌食 • 2.钾的丢失过度：（1）消化道丢钾：
.
低钾性周期性瘫痪
• 为周期性瘫痪中最常见的类型，以发作性 肌无力、伴有血清钾降低、补钾后能迅速 缓解为特征。
• 该病为常染色体显性遗传，在同一家族中 数代均有患者，故又称为家族型周期性瘫 痪，我国以散发为多见。
.
遗传学
• 系常染色体显性遗传，外显率不高。 • 本病与常染色体1q31-32上的L型钙离子通
道的二氢嘧啶受体基因相关，此基因编码 二氢嘧啶敏感性电压门控钙离子通道。
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发病机制
• 发病机制尚不清楚，普遍认为与钾离子浓 度在骨骼肌细胞膜内、外的波动有关。在 正常情况下，钾离子浓度在肌膜内高，肌 膜外低，当两侧保持正常比例时，肌膜才 能维持正常的静息电位，才能为Ach的去极 化产生正常的反应。而在患者中，肌细胞 内膜经常处于轻度去极化状态，而且很不 稳定，电位稍有变化即产生钠离子在膜上 的通路受阻，引起钾钠交换障碍，细胞外 钾转至胞内（表现为低钾血症）Байду номын сангаас从而不 能传播电活动。在疾病发作期间，病肌对 一切电刺激均不反应. 。
剧烈恶心、呕吐、腹泻等 （2）经肾脏丢钾：
排钾利尿剂 肾小管性酸中毒 醛固酮 缺镁 （3）经皮肤丢钾：大量出汗 3细胞外钾转移至细胞内
.
低钾血症
细胞外钾转移至细胞内： • 1.碱中毒 • 2.过量胰岛素使用 • 3.β-肾上腺素能受体活性增强 • 4.某些毒物中毒：钡、棉籽油 • 5.低钾性周期性麻痹
• 伴发甲亢的周期性瘫痪发作频率较高，每 次持续时间短，常在数小时至1天之内。甲 亢控制后，发作频率减少。
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辅助检查
• 血钾检查 • 心电图：典型低钾性改变，U波出现，T波
低平或倒数，P-R间期和Q-T间期延长，ST 段下降，QRS波增宽。 • 肌电图：示运动电位时限短、波幅低，完 全瘫痪时运动单位消失，电刺激无反应。 膜电位低于正常。
• 易发时间：一般在夜间入睡后或早晨清醒 后发作。
.
临床表现
• 起病形式：肢体肌肉对称性无力或完全瘫 痪，下肢重于上肢，近端重于远端
• 通常从双下肢开始，后延及双上肢。眼肌、 面肌、舌肌、咽喉肌、膈肌、咀嚼肌（均 为颅神经直接支配）不受影响。
• 一般数小时至1-2天达到高峰。
.
临床表现
• 体征：发病期间神智清楚、呼吸、吞咽、 咀嚼、发音和眼球活动正常。
低钾性周期性麻痹
卢茜
.
定义
• 周期性麻痹是以反复发作的骨骼肌迟缓性 瘫痪为特征的一组肌病，发作时多伴有血 清钾含量的改变。
• 肌无力可持续数小时或数周，发作间歇期 完全正常
• 根据发作时血清钾的浓度，可分为低钾型， 高钾型和正常钾型。
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• 钾的生理功能： 维持细胞新陈代谢，保持细胞静息膜电位， 调节细胞内外的渗透压及调控酸碱平衡。 血钾异常时，可引起细胞膜静息电位异 常，导致电生理活动紊乱，影响心肌、骨 骼肌等肌肉运动。
.
鉴别诊断
• 2.正常钾型周期性瘫痪 • 常在夜间发作，肌无力持续时间更长，无
肌强直表现。血钾正常，补钾后症状加重， 服钠后症状减轻。
.
鉴别诊断
• 3.重症肌无力 • 本病症状呈波动性，晨轻暮重，病态疲劳。
疲劳试验及新斯的明试验阳性，血清钾正 常，肌电图重复神经电刺激检查可鉴别。
.
鉴别诊断
• 4.格林巴利综合症GBS： • 呈四肢迟缓性瘫痪，伴有周围性感觉障碍
病理
• 肌纤维稍增大，最具特征性的肌浆网的空 泡化。肌原纤维被圆形或卵圆形空泡分隔， 空泡内含有透明液体和少数PAS染色阳性颗 粒
.
临床表现
• 发病年龄：任何年龄均可发病，青壮年多 发，随年龄增长而发作次数减少。
• 性别倾向：男性约为女性患者的3-4倍，病 情多重于女性。
• 诱发因素：感染、创伤、寒冷、情绪激动、 饱餐含大量碳水化合物的饮料等。
和脑神经损害，脑脊液蛋白细胞分离现象， 肌电图神经源性损害。
.
鉴别诊断
• 散发病除甲亢外，应与可反复引起低血钾 的疾病鉴别，如原发性醛固酮增多症、肾 小管性酸中毒、失钾性肾炎、腹泻、药源 性低钾麻痹（噻嗪类利尿剂、皮质类固醇 等）。
.
鉴别诊断
• 对个别诊断有困难的病人，可结合肌电图检查进 行葡萄糖诱发试验。在1小时内静脉滴注葡萄糖 100g及普通胰岛素20U，一般在滴注后1h随血糖 降低而出现低血钾。在瘫痪发生前，可见到快速 感应电刺激引起的肌肉动作电位幅度的节律性搏 动，继而潜伏期延长、动作电位时限增宽、波幅 降低甚至消失。瘫痪出现后可给予氯化钾静脉滴 注以终止发作。诱发实验前应取得病人及家属的 合作和同意，并做呼吸肌麻痹和心律失常抢救的 准备。
.
诊断
• 根据周期性发作的短时期的肢体近端迟缓 性瘫痪，无意识障碍和感觉障碍，发作期 间血钾低于3.5mmol/l，心电图呈低钾性改 变，补钾后迅速好转。
• 有家族史支持诊断
.
鉴别诊断
• 1.高钾型周期性瘫痪 • 本病一般在10岁以前发病，白天运动后发
作频率较高，肌无力持续时间短，血钾增 高，补钙后停止发作。
.
治疗
• 1.发作时给予10%KCl或10%枸橼酸钾4050ml顿服，24h内再分次口服，一日总量为 10g。
• 2.对发作频繁者，在发作间期可用钾盐1g， 每日3次口服；或乙酰唑胺250mg，每日4 次口服；或螺内酯200mg，每日2次口服， 以预防发作。低钠高钾饮食也有助于减少 发作。
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治疗
• 瘫痪肢体肌张力降低，腱反射减弱或消失， 感觉正常。
• 少数病例可发生呼吸肌麻痹、心动过速或 过缓、室性心律失常、血压增高而危及生 命。
.
临床表现
• 发作一般经数小时至数日逐渐恢复，最先 受累的肌肉最先恢复。
• 发作频率不等，一般数周或数日一次，个 别病例每天均有发作，也有数年一次甚至 终生仅发作一次。
.
低钾血症（hypokalemia）
• 血清钾的浓度<3.5mmol/L • 血钾浓度能反映体内总钾含量，但在异常
情况下，两者之间不一定平衡。 • 低钾血症患者体内钾总量也不一定减少，
但在多数情况下，低钾血症常伴有缺钾。
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低钾血症
• 原因和机制： • 1.钾的摄入不足：消化道梗阻、昏迷、厌食 • 2.钾的丢失过度：（1）消化道丢钾：
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低钾性周期性瘫痪
• 为周期性瘫痪中最常见的类型，以发作性 肌无力、伴有血清钾降低、补钾后能迅速 缓解为特征。
• 该病为常染色体显性遗传，在同一家族中 数代均有患者，故又称为家族型周期性瘫 痪，我国以散发为多见。
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遗传学
• 系常染色体显性遗传，外显率不高。 • 本病与常染色体1q31-32上的L型钙离子通