白塞病的诊断与治疗
白塞病临床诊治要点及处方建议
白塞病临床诊治要点及处方建议白塞病(BD)是一种全身性、慢性、血管炎性疾病。
以口腔溃疡、生殖器溃疡、眼炎及皮肤损害为突出表现，又称为口-眼-生殖器综合征(白塞综合征、贝赫切特综合征)。
常累及神经系统、消化道、肺、肾以及附睾等器官，病情呈反复发作和缓解的交替过程。
【诊断要点】1.病史：16-40岁的青壮年，男性发病略高于女性，以反复口腔溃疡等为首发症状。
2.症状：有复发性、疼痛性口腔溃疡及生殖器溃疡。
视物模糊、视力减退、眼球充血、眼球痛、畏光流泪、异物感、飞蚊症和头痛等。
局限性、非对称性关节炎。
上腹饱胀、嗳气、吞咽困难、中下腹胀满、隐痛、阵发性绞痛、腹泻、黑便、便秘等。
肺受累时有咳嗽、咯血、胸痛、呼吸困难等（肺动脉瘤形成，瘤体破裂时可形成肺血管-支气管瘘，致肺内出血；肺静脉血栓形成可致肺梗塞；肺泡毛细血管周围炎可使内皮增生纤维化影响换气功能）。
3.体征：角膜炎、疱疹性结膜炎、巩膜炎、脉络膜炎、视网膜炎、视神经乳头炎、坏死性视网膜血管炎、眼底出血。
有结节性红斑、疱疹、丘疹、痤疮样皮疹，多形红斑、环形红斑、坏死性结核疹样损害、大疱性坏死性血管炎、Sweet病样皮损、脓皮病等。
4.辅助检查：(1)实验室检查本病无特异性实验室异常。
活动期可有血沉增快、C反应蛋白升高；部分患者冷球蛋白阳性，血小板凝集功能增强。
HLA-B51阳性与眼、消化道病变相关。
(2)针刺反应试验此试验特异性较高且与疾病活动性相关。
静脉穿刺或皮肤创伤后出现的类似皮损具有同等价值。
(3)特殊检查神经白塞病常有脑脊液压力增高，白细胞数轻度升高。
急性期MRI 的检查敏感性高，可发现在脑干、脑室旁白质和基底节处的增高信号。
慢性期行MRI检查应注意与多发性硬化相鉴别。
高分辨的CT或肺血管造影、同位素肺通气/灌注扫描等均有助于肺部病变诊断。
5.鉴别诊断本病以某一系统症状为突出表现者易误诊为其他系统疾病。
以关节症状为主要表现者，应注意与类风湿关节炎、赖特综合征、强直性脊柱炎相鉴别；皮肤粘膜损害应与多形红斑、结节红斑、梅毒、Sweet病、Stevens-Johnson 综合征、寻常性痤疮、单纯疱疹感染、热带口疮、系统性红斑狼疮、周期性粒细胞减少、艾滋病相鉴别；胃肠道受累应与克罗恩病和溃疡性结肠炎相鉴别。
中国白塞综合征中西医结合诊疗专家共识
2、制定个性化治疗方案
西医治疗：根据病理学检查和影像学检查结果，选择手术、放疗、化疗等治 疗方法。
中医治疗：根据中医辨证结果，选用针对性的中药汤剂、中成药、针灸等治 疗方法。
综合治疗：将西医和中医治疗方法有机结合起来，制定个性化的中西医结合 治疗方案。
3、术后调理
西医方面：根据患者的身体状况和手术情况，制定术后康复计划，如营养支 持、抗感染等治疗。
5、长期随访：对患者进行长期随访，及时调整治疗方案，并对患者进行生 活指导和健康宣教，以提高患者的生活质量和预后。
1、综合评估病情
西医方面：通过病理学检查明确肺癌的类型和分期，通过影像学检查了解肿 瘤的大小、部位和扩散情况。
中医方面：通过望、闻、问、切等方法，了解患者的体质、症状和证候，辨 证分析肺癌的中医病机。
2、制定个性化治疗方案：根据患者的病情、身体状况和中医辨证结果，制 定个性化的中西医结合治疗方案。
ห้องสมุดไป่ตู้、术后调理：手术后，应根据患者的体质和恢复情况，采用中医调理方法， 如食疗、中药汤剂等，以促进患者身体恢复。
4、放疗和化疗配合：在放疗和化疗期间，可根据患者的具体情况，选用适 当的中药制剂，减轻放化疗的不良反应，提高患者的生活质量。
4、随访：定期随访患者，观察病情变化，及时调整治疗方案。
四、专家建议
1、白塞病是一种慢性疾病，需要长期治疗和随访。医生应根据患者的具体 情况制定个体化的治疗方案。
2、中西医结合治疗白塞病具有较好的疗效和安全性。在急性发作期以西药 治疗为主，缓解期可采用中西医结合治疗，以提高疗效和减少复发率。
4、其他疗法：如针灸、中药外敷等。针灸可选用曲池、足三里等穴位进行 刺激，以调节免疫功能。中药外敷可选用清热解毒、活血化瘀的中药煎汤外敷患 处，以缓解局部炎症反应。
中医内科白塞病中医诊疗规范诊疗指南2023版
白塞病白塞病是以反复发作的口腔、生殖器溃疡和眼炎为主，多系统受累的炎性疾病，又称眼、口、生殖器三联综合征。
根据本病的临床表现，当与中医学”狐惑病”相似。
本病外因主要是感受淫邪毒气，内因主要是脏腑功能失调，尤以肝、脾、肾三脏功能失调为主。
病机主要是湿热毒邪蕴滞，湿热毒邪内蕴营分，外客于肌肤，或循经上蒸、下注，则发为本病。
【诊断】1口腔黏膜的再发性阿弗他性溃疡。
2 .皮肤症状可有结节性红斑、皮下血栓性静脉炎、皮肤针刺过敏反应或毛囊炎样瘗疮样皮疹。
3 .眼部症状有虹膜睫状体炎或视网膜脉络膜炎。
4.外阴部溃疡。
【治疗】一、辨证论治本病辨证主要是辨病之虚实，一般病程较短，局部肿痛明显，溃疡数目较多者，多为实；而病程较长，反复发作，肿痛不甚，溃疡数目不甚多，但难以愈合者，多属虚。
治疗当以清热除湿，泻火解毒为原则。
气郁化火者，佐以理气解郁；阴虚火旺者，滋阴降火；阴虚及阳，虚阳上扰者，又当温阳散火；病久不愈者,还应参入活血行瘀之品。
1 .肝脾湿热起病急，病程短，口腔黏膜及外阴溃疡，灼热疼痛，或下肢皮肤红斑结节，或伴有畏寒发热，心烦口干，胸闷纳呆，妇女带下黄稠，小漫短赤,舌苔黄腻，脉濡数或弦数。
治法：清热解毒，化湿和中。
方药举例：甘草泻心汤加减。
黄苓IOg,黄连5g,干姜3g,制半夏、党参各10g,生甘草5g,大枣5枚。
加减：若胸闷、纳呆，舌苔厚腻，加蕾香、佩兰各10g。
食少、便澹，加白术、茯苓各10g,赤小豆12go2 .气郁化火反复发生口腔及外阴溃疡，皮肤出现结节红斑，胸胁胀满，眼红目赤，心烦口苦，小便黄赤，大便干结，舌质红，苔黄腻，脉弦数。
治法：清肝泻火，疏利气机。
方药举例：龙胆泻肝丸加减。
龙胆草5g,桅子、黄苓各IOg,川木通6g,车前子（包煎）10g,柴胡6g,当归10g,生地黄12g,生甘草5g。
加减：若胸胁胀闷明显，妇女乳房作胀，月经不调，加香附、枳壳各IOg0气滞血瘀，皮疹紫暗，舌暗脉涩，加桃仁、红花各10g。
白塞病诊断标准
白塞病诊断标准
白塞病（Behçet's disease）是一种以复发性口腔溃疡、生殖器
溃疡、眼部炎症为主要表现的全身性自身免疫性疾病。
目前，白塞病的诊断没有特异性的实验室检查或病理学改变，主要依靠临床表现和排除其他疾病的可能性。
以下是国际白塞病研究会（International Study Group for
Behçet's Disease）制定的白塞病诊断标准：
1. 必备诊断标准：
- 口腔溃疡：复发性的口腔溃疡，至少三次发作，在一年内发
作至少三次。
- 溃疡性皮疹：具有特征性溃疡性皮疹，如包括青春痘样丘疹、结节，或表现为无明显溃疡的脓疱性皮疹。
- 运动器官溃疡：包括生殖器溃疡（附睾溃疡、阴道溃疡等）
或消化道溃疡（胃、十二指肠等）。
2. 至少两个参考诊断标准（具备一项组合）：
- 视网膜脉络膜炎：双眼视网膜脉络膜炎可确诊。
- 皮肤病变：包括接触性红斑、结构化皮疹等。
- 阳性皮肤针刺试验：经验性诊断方法，用来检测皮肤过敏反应。
- Selçuk标准：特指下面这些疾病特征：头颈部静脉炎、消化
道溃疡、肺脏病变和神经系统病变。
以上诊断标准适用于16岁以上的患者，并排除其他疾病导致
的相似症状。
白塞病的确诊需要综合分析患者的病史、临床表现和实验室检查结果。
【精品】白塞氏病的诊疗规范
【关键字】精品白塞氏病的诊疗规范白塞氏病(Behcet’s disease，BD)是一种全身性、慢性、血管炎性疾病。
临床上以复发性、生殖器溃疡、眼炎及皮肤损害为突出表现，又称为口-眼-生殖器综合征（白塞综合征、贝赫切特综合征）。
该病也可累及血管、神经系统、消化道、肺、肾以及附睾等器官，病情呈反复发作和缓解的交替过程。
该病在东亚、中东和地中海地区发病率较高，被称为丝绸之路病。
发病年龄大多为16～40岁的青壮年，男性发病略高于女性。
我国则以女性略占多数，但男性患者中眼葡萄膜炎、血管及神经系统受累较女性多且病情重。
一、发病机制本病发病病因不明确，可能与感染、遗传、环境以及免疫功能异常等因素有关。
病变以侵蚀小动脉、小静脉及微血管为主，病损的血管和周围组织中可见到淋巴细胞和单核细胞浸润、血管壁坏死、扩张、破裂，腔内血栓形成或纤维增生造成管腔狭窄，病变可累及全身血管，如皮肤黏膜、眼睛以及全身多系统的细小血管炎，多数病例还伴随不同成度的关节症状。
二、临床表现1．症状1.1 一般症状：大多数病例症状轻微或偶感乏力不适，有的可出现关节疼痛、头痛头晕、纳差和体重减轻，发病有急性和慢性两型，急性少见，但症状较显著，有的可伴随发热，以低热多见。
1.2 ：几乎所有患者均有复发性、疼痛性，在急性期，复发性每年发作至少3次，溃疡此起彼伏。
多数患者以此为本病的首发症状。
它被认为是诊断本病的最基本必备症状。
1.3 生殖器溃疡：男性多见于阴囊和阴茎和龟头，症状轻；女性主要见于大、小阴唇，其次为阴道，在也可以出现在会阴或肛门周围，疼痛症状比较明显。
约75～80%的患者有此症状。
1.4 眼炎：初发症状为明显的眶周疼痛和畏光、发作性的结膜炎，也有因视网膜血管炎而形成的视网膜炎。
通常表现为慢性、复发性、进行性病程。
眼炎的反复发作可以造成严重的视力障碍甚至失明，是本病致残的主要原因。
最常见和最严重的眼部病变为色素膜炎。
单独视盘水肿提示脑静脉血栓，由白塞氏病所致的颅内血管病变可导致视野缺损。
白塞病实验室诊断标准
白塞病实验室诊断标准
白塞病的实验室诊断标准主要包括以下方面：
1. 必要条件：复发性口腔溃疡，即在一年内至少有3次口疮样或疱疹样溃疡。
2. 次要条件（满足其中任意两条及以上）：
复发性生殖器溃疡或瘢痕；
前、后葡萄膜炎，或者眼科医生查出的玻璃体细胞，或视网膜血管炎；
结节红斑、假毛囊炎、脓性丘疹或痤疮样结节（但要排除青春期或服用激素的情况）；
针刺试验阳性，由医生在24-48小时内判断。
综合评分≥4分时，可考虑诊断为白塞病。
请注意，以上诊断标准并非绝对，可能需要结合其他检查结果和临床表现进行综合判断。
如有相关症状和问题，建议及时就医并咨询专业医生的意见。
白塞病PPT演示课件
免疫抑制剂
如硫唑嘌呤、环磷酰胺等 ，用于控制病情进展和减 少复发。
手术干预时机及术式选择
手术时机
当白塞病患者出现严重的并发症，如 肠穿孔、大出血等危及生命的情况时 ，需考虑手术治疗。
术式选择
根据患者的具体病情和并发症情况选 择合适的术式，如肠切除、肠吻合、 血管修复等。
并发症预防与处理措施
预防感染
用药指导
向患者说明药物治疗的重 要性，指导患者正确用药 ，包括药物的剂量、用法 、副作用等。
心理干预策略制定和实施
评估患者心理状态
认知行为疗法
通过专业心理评估工具，了解患者的 心理状况，为制定个性化心理干预策 略提供依据。
通过认知行为疗法，帮助患者改变不 良的思维和行为模式，提高应对疾病 的能力。
杆菌等。
新型治疗方法探索
生物制剂
针对特定免疫细胞或分子的生物制剂，如肿瘤坏死因子抑制剂、 白细胞介素抑制剂等，用于治疗白塞病。
免疫抑制剂
环磷酰胺、甲氨蝶呤等免疫抑制剂可用于控制病情，减少复发。
血浆置换
通过去除患者血浆中的异常抗体和免疫复合物，以减轻组织损伤 和炎症反应。
未来发展趋势预测
01
个体化治疗
临床表现
反复发作的口腔溃疡、生殖器溃疡、眼炎及皮肤损害等是白塞病的主要表现，还可累及 关节、心血管、胃肠道、神经系统等多个系统。
分型
根据受累器官和临床表现的不同，白塞病可分为不完全型和完全型。不完全型症状较轻 ，仅累及部分器官；完全型症状较重，多个系统受累。
Part
02
诊断与鉴别诊断
诊断标准及流程
国际诊断标准
目前广泛采用国际白塞病研究小组（ISG）制定的诊断标准， 包括反复口腔溃疡、生殖器溃疡、眼部病变、皮肤病变等临 床表现，以及针刺反应阳性等实验室检查结果。
白塞病实验室诊断标准
白塞病实验室诊断标准全文共四篇示例，供读者参考第一篇示例：白塞病是一种慢性自身免疫性疾病，主要表现为口腔黏膜和皮肤的慢性复发性炎症。
白塞病的确诊依赖于临床表现和实验室检查，其中实验室诊断标准对于确认白塞病的诊断至关重要。
本文将介绍白塞病实验室诊断标准的相关内容。
一、血清学检查1.抗核抗体（ANA）检测：白塞病患者多数在血清中检测到ANA，这是一种自身免疫疾病的常见表现。
2.抗双链DNA抗体（anti-dsDNA）检测：在白塞病患者中，抗双链DNA抗体常常呈阳性，提示有自身免疫性疾病的可能性。
3.类风湿因子（RF）检测：白塞病患者血清中的类风湿因子阳性率较高，提示有风湿性疾病的可能性。
4.免疫球蛋白检测：白塞病患者血清中的免疫球蛋白（IgG、IgA、IgM）水平常常升高，反映了免疫系统的异常活跃。
二、口腔黏膜组织活检口腔黏膜组织活检是白塞病的确诊金标准之一，通过活检可以观察到典型的病变组织学特点，如上皮内炎性细胞浸润、上皮下小血管炎症、上皮下间质炎性细胞浸润等。
口腔黏膜组织活检还可以排除其他口腔疾病，确保诊断准确性。
三、皮肤病理活检除口腔黏膜组织活检外，皮肤病理活检也是白塞病的重要实验室诊断手段。
患者皮肤病变部位的活检可以观察到真皮层和上皮层的炎症、坏死、增生等病理改变，有助于明确诊断。
四、免疫组化检查免疫组化检查可以通过染色方式观察病变组织中特定蛋白质的表达情况，如白细胞介素、肿瘤坏死因子等。
这种检查方法可以帮助医生了解白塞病的发病机制，指导治疗方案的制定。
五、血清生化指标检测除了上述实验室检查外，血清生化指标检测也有助于白塞病的诊断。
例如C反应蛋白（CRP）、红细胞沉降率（ESR）等指标的升高通常反映了炎症的程度，有助于疾病的监测和评估。
白塞病的实验室诊断标准是确诊该病的关键。
通过系统的实验室检查可以帮助医生深入了解病情，制定个性化的治疗方案，提高治疗效果，降低并发症发生率。
也可以排除其他可能的口腔和皮肤疾病，确保诊断的准确性。
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三、病理变化：
基本病变为血管炎，大小血管均可受到 不同程度的侵犯。口腔及皮肤损害常为白细 胞碎裂性和淋巴细胞性血管炎。
四、临床表现： 发病年龄4~70岁，主要在30~40岁年 龄段，50岁以后发病少见，随年龄增长症状有逐 渐减轻趋势。男女发病率相当。
轻者无全身症状，或偶感乏力、关节酸痛、
发热、头痛、食欲下降、体重减轻、低热。过度
肤病变。
4. 硫唑嘌呤：100mg/d口服，用于关节病变、慢性
进行性中枢神经系统病变、动脉炎、静脉血栓及视网膜
病变。
5. 环磷酰胺：50~100mg/d，或700~l000mg，
每月静滴1次。一般和小剂量激素合用效果好。 6. 环孢A：150mg /d，2天/W，对治疗眼、口、外
生殖器、关节炎、肠道和神经系统症状有效。
前房积脓、葡萄膜炎和虹膜睫状体炎。两眼最 终都受累。眼部病变发生后4~8年内，25％的患 者失明。
（四）皮肤症状：总的发生率为 38~99％，仅次于口腔黏膜病变。多数发
生 于黏膜病变以后，24.5％的患者以皮 损为首发症状。
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常见的特征性损害：
1. 结节性红斑样损害：占68.6％，主要见于小腿。 约1/3结节有1~1.5 mm宽的鲜红晕围绕，称红晕现象，有 较高的辅助诊断价值。 2. 毛囊炎样损害：占41.2％。一型为头面和胸背部 的米粒大至绿豆大、暗红色丘疹或丘脓疱疹的痤疮样损 周围有较宽的红晕，轻度疼痛感。约1W脓疱吸收，浸润 性硬结消退较慢，比较具特征性。慢性反复发作，细菌
害。另一型为脓疱性结节损害的假性毛囊炎，分布周身，
培养阴性。
3. 针刺反应：无菌条件下针刺后 l2~48h开始出现米粒大小的红丘疹，继而发展 为水疱、脓疱。病情活动时，反应阳性率高；
缓解时阳性率低；病情稳定后可为阴性。为本
病的特殊表现。静脉壁损伤亦可产生局限性静 脉炎。
少见典型损害： 如Sweet病样损害(表现为水肿性红斑 和高起的结节等)、浅表游走性血栓性静脉
劳累、睡眠不佳、月经前后、精神紧张或季节改
变都能使病情加重。
（一）口腔溃疡：以此为首发症状者约
占47~86％，整个病程发生率达99％。溃疡呈圆形、 椭圆形或不规则形，直径2~10 mm，境界清楚但不整 齐，深浅不一，周围有鲜红晕。单发或多发，可位于
整个唇、口、扁桃体、咽喉，甚至食道或鼻腔。多
7~l4d自然消退，隔数天到数月又复发。
7. 吗替麦考酚酯：50mg口服，2次/d；
8. 甲氨喋呤：7.5~l5mg口服，1次/W，用于视网膜 病变、慢性进行性中枢神经系统病变及关节炎。 9.口服羟氯喹或磺胺吡啶等也有效。
（三）非甾体抗炎剂：吲哚美辛、保泰松、诺
松、芬必得等，对发热、关节炎、结节性红
斑疗效较好。
（四）生物制剂：卡介菌多糖核酸、胸腺肽、转
主要为非特异性血管炎及血管周围炎。部分患者
因脑血管病变导致多发性脑软化灶。
（八）胃肠道病变：小肠溃疡，我 们曾报道3例患者因肠系膜血管炎，出现剧烈
腹痛肠梗阻症状，误诊为急腹症等被开腹探查。
（九）其他病变：有附睾炎、尿道炎、间 质性肺炎、胸膜炎、心肌炎、扁桃体炎等。
五、病程及预后：病程可长达数十年，
大、小阴唇、阴道和宫颈。发生时间较早，疼
痛较明显，可导致外阴严重破坏。男性主要发 生于阴囊、阴茎、龟头及尿 道。约经1~3W渐 愈。深溃疡愈后留有瘢痕。
（三）眼部病变：发生率35~69%，通常
2~3年 内出现，85％于5年内出现。男性发生
率高且症状重。视网膜血管炎是最典型的眼部
体征，也是失明的主要原因。也可发生结膜炎、
八、治疗
（一）糖皮质激素的应用指征： 1. 急性发作的眼损害。
2. 中枢神经系统病损害。
3. 全身中毒症状严重，伴高热者。 4. 血栓性大血管炎。
5. 口腔、外阴溃疡面积大而深，疼痛剧烈者。
口服泼尼松30~60 mg/d，病情控制 2W后减量；缓解后停用或小量维持。与硫唑嘌 呤合用，疗效更佳。 急性脑膜脑炎、慢性进行性中枢神经系统损 害、动脉炎和眼损害者，静滴甲强1000 mg/d， 连续3d，以后逐渐减量。
1. 滤泡性口炎（轻型）：最常见，溃疡浅，
数量少，1~2周痊愈，愈后不留疤。 2. 溃疡性口炎（较重型）：较少见，常见
于咽部，溃疡大而深，剧痛，4~6W痊愈留疤。
3. 疱疹性口炎（最重型）：少见，分布广， 分布密集，愈后不留疤。
（二）生殖器溃疡：占64~83％，少 数可为初发症状。女性多见，主要发生于
少数为顿挫型，短期发作后不再复发。大 多数症状较轻，常可自然缓解。缓解期可
为月余、数年甚至10余年。
六、诊断：目前公认的是白塞病国际研讨会1990 年制订的诊断标准： 1. 复发性口腔溃疡：小阿弗他溃疡、大阿弗他溃 疡或疱疹样溃疡，在l年中至少发作3次。 2. 复发性生殖器溃疡：有阿弗他溃疡或瘢痕。
炎、多形红斑样损害、环状红斑样损害、
类似色素性紫癜性苔藓样皮炎损害和丘疹 坏死性结核菌疹样损害。
（五）关节症状：发生率为30~57％
不等，类似风湿性关节炎，一般可自行缓 解，常与发热、血沉快、C-反应蛋白及抗
“O”增高、皮肤结节性红斑同时存在。
（六）心、血管损害：比较少见，表现为
心肌损害、瓣膜病变、传导异常和心包炎等。
移因子、丙种球蛋白，或多次小剂量输新鲜血，l~2次
/W，100~200mL/次，可减轻症状、延迟复发。IFN-α
对急性眼病变、皮肤黏膜症状、和关节症状有效。
（五）改善微循环药物：低分子右旋糖酐、链激
酶、尿激酶、阿司匹林等，对血栓性静脉炎有效。
（六）精神疗法：病人要树立长期治疗、战胜疾 病的信心，尽量避免过度紧张，生活起居规律。 （七）寻找病因：有病毒、结核、细菌感染时，积 极进行相应治疗。 （八）对症治疗：口腔溃疡疼痛剧烈者，可口服止 痛药，外用局麻药。口腔、外阴溃疡可涂抗生素软膏。 眼部损害可外用皮质类固醇滴眼液。
3. 眼损害：葡萄膜炎、玻璃体混浊和视网膜血管炎。
4. 皮肤损害：结节性红斑、假性毛囊
炎、丘疹脓疱样损害以及非激素导致的青 春期后的痤疮样结节。 5. 针刺反应阳性。
具有第l项，同时再有后4项的2项或2项以上， 即可诊断。
七、鉴别诊断：与急性发热性嗜 中性皮病、多形红斑、瘢痕性类天疱疮、
天疱疮、单纯性口腔溃疡、瑞特综合征等相鉴 别。
（二）免疫抑制剂： 糖皮质激素疗效差或
无 效者，可用免疫抑制剂。
1. 秋水仙碱： 0.5~1.5 mg/d，服3~6m。对口腔及外 生殖器病变有效，对眼炎疗效稍差。 2. 沙利度胺：0.1~0.3mg/d口服，对口腔、生殖器 溃疡及假性毛囊炎效果较好，对虹膜睫状体炎无效。
3. 氨苯砜：100mg/d口服，用于口腔、生殖器及皮
白塞病的诊断和治疗
沈阳军区总医院皮肤科
张士发
一、概述： 白塞病又称眼、口、生殖器综合征， 是一种以细小血管炎为病理基础的多系统
疾病，口腔、眼、生殖器及皮肤为好发部
位，也可出现多系统改变。
二、病因： 白塞病病因不明，可能与免疫、遗传 （HLA-B51）、微循环障碍、病毒、细菌 （超抗原）、结核等因素有关，可出现体液免疫 亢进、紊乱及中性粒细胞趋化性显著增高、细胞 免疫降低等，可能涉及Ⅲ、Ⅳ型变态反应。
男性发生率为女性l2倍。中、大动脉和静脉均
可受累，以血栓性静脉炎为多。动脉病变的基
本损害为动脉内膜炎及动脉血栓形成。肺部血
栓性脉管炎和动脉瘤破裂可致咳血、死亡。 少
见夹层动脉瘤，甚至巨大夹层动脉瘤。
左
（七）神经系统病变：神经系统症状
多在发病2~5年内出现，发生率4.6~11%，男性居
多。中枢神经系统各部均可受累，多呈慢性经过， 预后较严重，特别是脑干型。脑膜炎预后较好。