血管型白塞病的治疗护理新进展
白塞氏综合征的护理
白塞病（Ｄ ３ 称贝赫切特综合征 ， Ｂ ）Ｌ 也称 眼 、 ｌ生殖器综 Ｅ、
轻， 以防损伤 角膜 ， 并避免 强光刺激 ， 不易久看 电视 ， 久用电 脑， 外出戴护镜 ， 以防光和风沙刺激。
合征 ， 是一种 以血管炎为病理基础 的慢性 进行性 、 复发性多 系统疾病。主要表现为复炭陛口腔溃疡 、 生殖器溃疡 、 色素膜
７关节 损 害 的 护理
主要累及膝 、 、 、 节。合并关 节痛或关节炎患者 踝 腕 肘关 应卧床休息 ， 将痛肢垫高 ， 采取舒适体位 ， 以减轻疼痛 。病情
稳定 、 疼痛减轻后可适 当增加活动。
８呼 吸道 护 理
２口腔 溃 疡 的 护理
口腔溃疡为本病常见 的首发症状 ， ８ ％的患者 以 口腔 有 ５ 反复发作性 溃疡首发。可予 口腔护理前用生理盐水 ５ ０ｍ ＋ ０ Ｌ
志，０ １ ｌ（）３ ５ ２ ０ ，３５：０ ．
【 王素霞 ， ３ ］ 朗素华 ， 于瑞 芳． 白塞病的护理 ［ ． 医药 ，９ ９ ３ （ ） Ｊ 山东 】 １９ ，９ ０ ： ２
６ ６． ４７ ５
】】 ４马骥 良． 病的诊 断和治疗精 制进展 ［． 白塞 Ｊ 俅材诳 圃又荆 ？０ ，９ ］ ０ ２ １
医 学１
医学信息２０ 年 １ 月 ２ 卷第 １期 Ｍｄ ａＩｏ ａｏ．ｅ ２ ８Ｖ１ １Ｎ． ０８ ２ 第 １ ２ ｅｃ ｆｍｔ Ｄｃ０ ．ｏ ２． ｏ２ ｉｌ ｒ ｉ ｎ ｎ ０ ． １
自塞氏综合征的护理
杨 颖 华
（ 苏 省 南京 医科 大 学 附属 无锡 二院 ， 苏 南 京 ２ ４ ０ ） 江 江 １ ０２
临床 ，０ １ １（）２ ３２ ４ ２ ０ ，７３：０ ０ ．
白塞病诊治进展
白塞病摘要：白塞病(Behcet’s disease，BD)又称贝赫切特病、口-眼-生殖器三联征等，白塞病是一种全身性、慢性，血管炎症性疾病，本文就[3]白塞病的最新诊断及治疗做一概述。
关键词：白塞病，诊断，治疗。
1、概述白塞病为一种原因不明的自身免疫性疾病，主要表现为口腔阿弗他溃疡以及眼部和生殖器溃疡[1]。
1930年Ada-mantiada从葡萄膜炎角度报道本病。
1937年Hultisi Behcet首次报道了本病的三联症。
1941年Jenson 使用了白塞综合征(adamantiada—behcet syndrome，ABD)。
1946年Feigen·haun和Kombltth提出白塞病的概念，延用至今，为多数国内外学者承认。
白塞病(Beheet 7sdisease，BD)除口腔溃疡、生殖器溃疡和前葡萄膜炎这三种具有特征性的表现外，血管、胃肠道、肺、肾和中枢系统等多脏器均可受累，是一种典型的累及多系统的慢性疾病[2]。
本病在东亚、中东和地中海地区发病率较高，又被称为丝绸之路病。
好发年龄为16—40岁。
男性患者血管、神经系统及眼受累较女性多且病情重，大部分患者预后良好，眼、中枢神经系统及大血管受累者预后不佳[3]。
我国发病率在北方约为14／10万，南方比北方少，25--35岁多发，男性似多于女性、且病情比女性重[4]。
白塞病的病因及发病机制至今仍不明确，考虑可能与遗传因素及病原体感染等有关。
进年来有研究者从患者的受累部位通过原位杂交及eDNA技术在BD患者的外周血淋巴细胞中发现有单纯疱疹病毒基因[5]，Salas Cabre R等人[6]研究显示一些微生物如分支杆菌的肽结构与人的线粒体HSP显示有较高的同源性，成为特异性免疫反应的启动因素并且产交叉炎性反应，另外有学者发现在许多不同的种族人群中BD与HLA-B51相关，具有虹膜炎和结节性红斑的患者的HLA．B51频率增加更明显[7]，再者，虽然BD的男女发病率几乎相同，但男性BD患者的临床表现较重，肺栓塞、神经BD及肠BD 的发病率均与男性高度相关，考虑BD发病与性激素有相关性。
血管型白塞病的外科治疗现状
血管型白塞病的外科治疗现状王青山;唐波;腾兰波;王颖【摘要】Behcet's disease( BD)is an autoimmune system disease, which can be classified into vascular, gastrointestinal and neurological type. Vascular type BD usually has relatively high mortality and morbidity. BD patients with aneurysm rupture would have very high mortality and poor prognosis without proper treatment. The etiology of BD remains unclear,while the abnormal activities of neutrophils is considered to be the main pathogenesis. Based on medication control of active phase, the treatment of vascular type BD should also include appropriate surgical intervention, which could improve short term survival and the prognosis. Here is to make a review on the recent progress of surgical treatments for vascular type BD.%白塞病是一种自身免疫性疾病,可分为血管型、胃肠型及神经型.其中血管型白塞病常导致较高的致死率及致残率.白塞病合并动脉瘤破裂未经诊治后果严重,病死率极高.白塞病的病因至今不明,中性粒细胞的异常活动被认为是白塞病的主要发病机制.血管型白塞病的治疗应在药物治疗控制疾病活动期的基础上实行正确的手术干预.正确的手术能提高患者近期生存率,提高生活质量.现就血管型白塞病外科治疗的最新进展进行综述.【期刊名称】《医学综述》【年(卷),期】2012(018)009【总页数】3页(P1360-1362)【关键词】白塞病;外科治疗;血管并发症;动脉瘤【作者】王青山;唐波;腾兰波;王颖【作者单位】哈尔滨医科大学附属第一医院血管外科,哈尔滨,150001;哈尔滨医科大学附属第一医院血管外科,哈尔滨,150001;大连市中心医院泌尿内科,辽宁,大连,116033;哈尔滨医科大学附属第一医院血管外科,哈尔滨,150001【正文语种】中文【中图分类】R597白塞病于1937年因土耳其皮肤病医师Behcet首先报道而命名，属自身免疫性疾病，以多器官系统受损且反复发作为主要临床表现［1］。
白塞氏病的诊治进展
Ａｒａｂ ｃｏ，６１（４）：３６５—
３６６．
ＩＵ，每周皮下注射３次，可明显缩短口腔溃
『４］Ｄａｖａｔｃｈｉ
３７３．
Ｆｌ，Ｓｈａｈｒａｍ Ｆ，Ｃｈａｍｓ．Ｄａｖａｔｃｈｉ Ｃ，ｅｔ ａ１．Ｂｅｈｃｅｔ’Ｓ ｄｉｓｅａｓｅ ｉｎ
Ｉｒａｎ：ａｎａｌｙｓｉｓ ｏｆ６５００
表１ ２０１３年国际白塞氏病分类标准和评分系统
性㈨。
９．其他：肺部损害少见，以肺内血管病变为主，咯 血是肺部最常见又最严重的症状，多为肺梗死或肺动 脉瘤破裂，预后差；附睾、肾脏损害极少见。１
二、白塞氏病的诊断进展
２Ｉ。
临床表现 眼部损害 口腔溃疡 外阴溃疡 皮肤损害 神经系统病变 血管表现 针刺反应阳性
物不良反应较少。Ｕｇｕｒｌｕ等。１副观察到白塞氏病患者
应证选择见表３。
表３
治疗药物 英夫利昔单抗 依那西普 阿达木单抗 利妥昔单抗
Ｇｅｖｏｋｉｚｕｍａｂ Ｃａｎａｋｉｎｕｍａｂ Ｔｏｃｉｌｉｚｕｍａｂ
白塞氏病生物制剂治疗的选择
受累系统 眼炎、消化道、神经系统损害 血管病变、关节炎、皮肤损害 眼炎、皮肤损害 眼炎、皮肤、血管损害 消化道、神经系统损害 眼炎 眼炎 眼炎 眼炎、神经系统损害 眼炎、皮肤、关节、神经系统损害
标准（敏感性和特异性分别为８１．２％和９５．９％）相
表２
白塞氏病的传统治疗方法
万方数据
・６７０・
崦压囱型苤查兰Ｑ！垒生！Ｑ旦筮！！鲞筮！Ｑ翅』堡！垫！堕！婴丛！鱼：Ｑ！！！ｂ望至Ｑ！垒：ｙ！！：！！：№：！Ｑ 解‘２９｜。磷酸二酯酶４抑制剂（Ａｐｒｅｍｉｌａｓｔ）能缓解口腔 溃疡、外阴溃疡。生物制剂对白塞氏病患者治疗的适
型：表现为共济失调。此外还有静脉窦血栓形成等病 变‘９１。
(医学课件)白塞病护理查房
《(医学课件)白塞病护理查房》xx年xx月xx日•白塞病概述•白塞病护理原则•白塞病药物治疗与护理目录•白塞病并发症的预防与护理•白塞病患者的教育与康复01白塞病概述白塞病是一种系统性血管炎，以口腔溃疡、外阴溃疡、眼炎、皮肤损害等为主要表现，并累及消化道、心血管、神经系统等多个器官。
患者常常出现口腔溃疡，外阴溃疡，眼炎，皮肤损害等症状，部分患者还可能出现关节痛、关节炎、消化道出血、肺栓塞、神经病变等表现。
定义与症状白塞病的病因尚不明确，可能与遗传、感染、生活环境等多种因素有关。
病理机制主要为血管壁的免疫炎症反应，导致血管内皮细胞受损，从而引起血小板聚集和血栓形成。
病因与病理机制根据患者的症状、体征和实验室检查，可以做出初步诊断。
需要与口腔溃疡、外阴溃疡、眼炎等疾病进行鉴别诊断，同时还需要与其他系统性血管炎进行鉴别。
诊断标准与鉴别诊断02白塞病护理原则口腔护理总结词：保持口腔清洁、湿润，减轻疼痛，预防感染。
饭后漱口，使用生理盐水、双氧水或复方氯己定含漱液漱口，减轻口腔异味和疼痛。
使用软毛牙刷刷牙，避免刺激口腔黏膜。
定期做口腔检查和护理，预防口腔感染。
总结词：保持眼部清洁，避免感染，减轻炎症。
每日用生理盐水棉球清洗眼睑周围皮肤，保持手卫生。
外出时佩戴防护眼镜，避免强光、尘埃等刺激。
使用人工泪液或眼药水缓解眼部干燥、刺痛等不适症状。
总结词：保持皮肤清洁、干燥，避免感染，减轻瘙痒。
穿宽松、柔软、透气的全棉内衣，保持床单、内衣清洁干燥。
每日淋浴，避免使用刺激性沐浴产品，保持水温适宜。
瘙痒处可涂抹止痒药膏，避免用力搔抓，以免破溃感染。
饮食与营养总结词：提供高蛋白、高维生素、易消化的食物，增强免疫力。
控制食用辛辣、油腻和高脂肪食物，避免刺激口腔和肠道黏膜。
多摄入富含维生素A、C、E、锌、硒等微量元素的食物，如胡萝卜、菠菜、鸡蛋和核桃等。
根据病情需要，可适当增加流质或半流质食物的摄入，以减轻口腔疼痛和方便进食。
白塞病病人的护理PPT课件
目录 引言 护理要点 结语
引言
引言
白塞病是一种罕见的慢性多系 统疾病，需要综合治疗和细心 的护理。
本课件将介绍白塞病病人的护 理要点，帮助护士更好地理解 和照顾这类患者。
护理要点
护理要点
病情观察和记录： - 观察病人的病情变化，如关节肿胀
、口腔溃疡等，并及时记录。 - 密切关注病人的体温、血压等生命
体征指标。 - 注意观察病人的精神状态和情绪变
化。
护理要点
疼痛管理： - 根据病人的疼痛程度，使
用适当的药物缓解疼痛，如非 甾体抗炎药等。
- 提供舒适的环境，如调节 室温、床铺等，减轻病人的不 适感。
护理要点
营养支持： - 根据病人的病情和个体差异，制定
合理的饮食计划，确保病人获得足够的 营养。
结语
结语
白塞病病人的护理需要综合考 虑，我们需要关注疾病的进展 和病人的个体差异。
通过合理的护理措施和良好的 沟通，我们可以为白塞病病人 提供更好的护理服务。
谢谢您的观 赏聆听
- 注意病人的口腔问题，如溃疡、痛 处等，提供软食或液体饮食。
护理要点
个人卫生： - 帮助病人保持身体清洁，
定期更换床上用品和衣物。 - 指导病人正确洗手，避免
交叉感染的发生。
护理要点
心理支持： - 和病人建立良好的沟通和信任关系
，倾听他们的需求和疾苦。 - 提供情绪上的支持，鼓励病人积极
应对疾病。
白塞病的诊治进展
肠型白塞病的内窥镜下表现
胃镜
肠镜
心脏白塞病(CBD)
发病率: 研究手段的不同, 各家报道不一。 • Mendes 等 综合临床研究发现, 1%～ 5%; • 日本 尸检资料: 16. 5% 。
预后: 4 年病死率为21.4%
炎症细胞因子 IL-22 和 TNF-α 可能在白塞病患者眼内 免疫反应中发挥关键作用。
Sugita S, Kawazoe Y, Imai A, et al. Role of IL-22- and TNF-(alpha)-producing Th22 cells in uvei tis patients with Behcet'sdisease. Journal of Immunology, 2013, 190(11): 5799-5808.
MRI 对细小缺血灶的发现、对脑干结构的辨别有优势,首选。 特征性发现通常：为< 5 mm 散在的或融合的混合T1 和长T2 异常信号,病变主要 位于白质 。 60 %脑干,多累及脑桥,40 %位于基底节和丘脑, 随病情变化病灶有波 动性, 有亚临床过程 * 硬膜窦病变和脑干萎缩对NBD 的诊断具有极高的特异性,脑干萎缩的特异性 为96.5 % , 如同时发现无皮质萎缩则具有100 %的特异性. 鉴别：NBD ：从脑室旁到其他部位基本均匀分布, MS ：在侧脑室旁, ＳLE：在非脑室旁。 SPECT 放射性同位素标记,用以评估局部的脑灌注量和能量代谢情况。比MRI 更敏感, 有创性检查,且很多医院尚未开展,其实际应用价值不及MRI。 为
肠型白塞病
• 发生率：8.4-26% • 组织病理: 中等及小血管的非特异性炎症,致血管壁增厚、血管狭窄、 闭塞, 继而出现供血组织的坏死, 溃疡形成。 • 部位：全消化道均可受累，但以回盲部多见, 约占75%。溃疡单发/多 发性，深浅，吞咽困难，中下腹胀满，隐痛，阵 发性绞痛，腹泻，便秘等，严重者可因大出血，穿孔等并发症而死亡。
心血管白塞氏病的治疗
１ 资料和方法 １．１ 临床资料
本组病例男 ２１ 例， 女 ３ 例。年龄 １６￣６５ 岁， 平均 ３６．４ 岁。有反复口腔、外阴溃疡、皮肤损害病史 １６ 例， Ｃ－ 反应蛋白增高 １４ 例， 针刺 试 验 阳 性 １１ 例 ， 低 热 １４ 例， 咯血 ２ 例； 主动脉听诊区闻及舒张期泼水音 １０ 例， 合并心前区收缩期吹风样杂音 ４ 例， 心包摩擦音 ２ 例。心功能分级： Ⅱ级 １２ 例， Ⅲ级 ７ 例， Ⅳ级 ５ 例； 详见表 １、２。
术后病理报告： 动脉壁内膜纤维增厚， 粘液变性；
· ６９４ ·
南方医科大学学报（Ｊ Ｓｏｕｔｈ Ｍｅｄ Ｕｎｉｖ）
第 ２６ 卷
中膜变薄， 部分区域弹力纤维断裂； 外膜血管炎性改 变， 可见淋巴细胞与浆细胞侵润； 瓣叶粘液变性； 部分 病例有瓣膜赘生物， 培养未见细菌生长。
８ 例介入治疗的患者， 均进行股动脉穿刺（ 其中 右侧 ３ 例， 左侧 ５ 例） ， 带膜支架置入治疗降主动脉 瘤， 全组无手术死亡病例。有 ２ 例在术后出现穿刺部 位的假性动脉瘤， 经手术置换人工血管， 激素治疗后 痊愈。
外科治疗 ３ ２６．７７（μｇ／ｍｌ） ３１．６ ｍｍ／ｈ
介入治疗 ５ ２４．６７５（μｇ／ｍｌ） ２６．８ ｍｍ／ｈ
针刺阳性 ４ ３ ４
１．２ 诊断和治疗方法
收稿日期： ２００５－０４－１９ 作 者 简 介 ： 邓 志 刚 （ １９７３－） ， 男 ， 主 治 医 师 ， 在 读 博 士 生 ， 电 话 ： ０２０－ ６１６８７２４０， Ｅ－ｍａｉｌ： ｄｚｇｃｌｊ＠ｓｉｎａ．ｃｏｍ。
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基本的病理改变是血管周围炎症。
白塞病血管型危害大, 常导致较高的致死率及致残率
BD动脉病变特点
动脉狭窄
动脉 瘤
动脉闭塞
动脉受累的临床发生率仅为5-15％
BD血栓特点
动脉晚于静脉 多发性 男性多于女性 外周多于心内
活动期多见
深静脉血栓形成(DVT)多见于下肢，是最常见 的静脉血栓(60％～ 80％)，常在白塞病早期出现，且 复发常先于其他血管病变
眼部受累 (9.38%-62.5%)
角膜炎 (8.9%)
视网膜炎 (14.3%) 玻璃体混浊 (3.1%)
BD眼病致盲率为14.58%
葡萄膜炎
BD基本症状——皮肤表现
• 皮肤病变 （80%-98%）
结节性红斑
针刺反应（阳性60-78%）
BD基本症状——心脏表现
传导异常 瓣膜病变 心内血栓
BD
动脉狭窄 动脉瘤
预 后
• 大部分患者预后良好。
• 预后不良：
– 眼病：严重的视力下降，甚至失明。
– 胃肠道受累：溃疡、穿孔、肠瘘、吸收不良、感染等 严重并发症，死亡率可达10%。
– 中枢神经系统病变：死亡率12%～47%，存活者多有严 重的后遗症。 – 大中动脉受累：因动脉瘤破裂、心肌梗塞，可猝死。
5.诱发因素
白人 亚洲
3.病因及发病机制
感染 遗传 免疫
BD
环境 微量元素
4.临 床 表 现
眼炎
黏膜
皮肤
心脏
胃肠道
附睾
关节
BD
血液系统
肾脏
五官受累 血管
神经系统
肺脏
BD基本症状——复发性口腔溃疡
最基本的必备症状 几乎所有患者 98%-100% 常为首发症状；为反复发生 疼痛性溃疡。 发作次数：> 3次/年；
血管型白塞病的治疗护理新进展
风湿一病区 陈佩玲
1.概 念
• 白塞病(Behcet's disease，BD)是一种以口腔
溃疡、外阴溃疡、眼葡萄膜炎及皮肤损害
为临床特征的自身免疫性疾病。又称白塞
综合征或眼一口一生殖器三联综合症。
2. 流行病学调查
发病率
发病 年龄
性别
种族 差异
140／ 100万
女 >男 20~40 男 >女
静脉病变治疗
滤器置入
护 理
1 2
心理护理 症状护理 饮食护理 血管病护理 用药护理
3 4
5
症状护理 皮肤受损护理 口腔溃疡护理 会阴溃疡护理 眼部护理
1 2
1. 保持皮肤清洁 1. 保持会阴清洁 1.1. 保持清洁卫生 激素软膏外涂 会阴溃疡护理 1. 2.避免搔抓皮肤 2.适量多饮水 尽量减少说话 2.2. 避免强光照射 口腔溃疡护理 3.避免紫外线直射 3.急性期避免性生活 皮肤损害护理 3.局部皮肤热敷 不宜用眼疲劳 4. 4. 抗菌热水坐浴
25
血栓形成的原因
什么引起了血栓？
高凝 状态 内皮 损伤 流速 减慢
血管型BD血栓特点
损害程度重 易复发 治疗反应差 血栓后 综合征 双侧受累
血栓后综合征：表现为红斑硬结、腿痛、静脉曲张、浮肿、 皮肤色素沉着、间歇性跛行和皮肤溃疡等。
27
血管型BD并发症
BD最严重的并发症是上腔静脉综合征和Budd-Chiari综合征
1 2 3 4 5
发热 头痛
乏力 关节痛
食欲不振
基本病理改变是血管炎，临床表现存在高度异质性
BD分型
血管型
神经型
消化型
17
• • • • •
心理护理 本病为慢性疑难病病程长尚 无有效的根治办法易复发患者心情烦躁情绪低 落甚至失去信心容易产生焦虑烦躁忧郁等负性 情绪 因此护理时要掌握相应的护理方法注意关 心体贴患者给患者以安全感和信任感
4. 戒烟戒酒 5. 皮疹避免挤压 5. 呋喃西林软膏涂 眼部受损护理 4.佩戴护眼目镜 5. 口腔护理 6.勿用化妆品 6. 宽松内衣裤 关节疼痛护理 5.避免风沙刺激 7.使用留置针 7.红外线照射 3.外喷锡类散
3 4
5
饮食护理
• 消化道症状护理 白塞综合征累及消化道主要表现为腹痛 腹泻便秘消化道出血等 ， 饮食应给予高热量、高蛋白、
复发性阿弗他溃疡
舌缘、颊粘膜、唇、软腭；
• 典型阿弗他溃疡：
大、深、疼痛 周边红晕 底部黄色覆盖物
•
白塞病口腔溃疡
BD基本症状——复发性外阴溃疡
75%患者 次数少，数目少； 常见部位： 女性的大、小阴唇，其次为阴道 男性的阴囊和阴茎。
也可在会阴或肛周。
白塞病——眼部病变
葡萄膜炎 (21.9%-57.1%) 虹膜炎 (12.5%-40%) 结膜炎 (3.6%-12.5%)
高维生素、易消化有营养、软食、少量多餐、少食辛辣刺
激性食物、药物应在饭后服用。
血管病变的护理
1 2
动脉瘤破裂的预防 动脉瘤破裂的观察 观察抗凝药副作用 术后并发症观察 急 性肾衰竭观察
3 4
5
用药指导
非甾体抗炎镇痛药。 免疫抑制剂 糖皮质激素 生物制剂
NSAIDs 免疫抑制剂
1.胃肠道副作用 胃肠道副作用 1. 2.骨髓抑制 过敏反应 2. 3.肾脏副反应 肾脏副反应 3. 4.生育受损 神经系统 4. 5.脱发、血尿 血液系统 5. 6.肝损伤 肝损伤 6.
BD临床表现——中枢系统
• 脑白赛病（5-50%）
脑干或皮质脊髓束综合征（脑白质）、无菌性脑膜炎、静脉窦栓塞、颅高压， 头痛， 共济失调，中风，人格改变，意识障碍）
白塞病——消化系统
• 肠白塞病（10-50%）
（全消化道均可受累．以回盲部多见）(腹胀，腹痛，腹泻，黑便，溃疡穿孔出血)
临床表现-全身表现
Budd— Chiari综合征 上腔静脉综合征
血管型BD内科治疗
骨髓移植 免疫抑制剂 控制病情 中医中药
生物制剂
抗凝治疗
本病无根治方法
干细胞移植
干扰素
血栓型BD外科治疗
开放手术
如移植物闭塞、吻合血管瘤形成和吻合口瘘，与潜在的血管炎症有关
BD 外 科 治 疗 方 法
动脉病变治疗
杂交手术 腔内治疗 抗凝溶栓
感染
情绪
劳累
BD
酗酒
月经
出院指导
定期复诊 正规治疗
生活宜忌
出院 指导
用药指导
保持情绪稳定
适当功能锻炼
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