Brugada综合征诊断标准
Brugada综合征
与ST段抬高性心梗
病例一则
• 现病史：
患者男性，83岁，因“畏寒发热6小时”入 院。患者晨9时许出现畏寒发热，伴寒颤、 鼻塞流涕，无胸痛大汗，无肢体麻木。 外院测体温39℃； 血常规WBC13.78×109/L，N87%； 心电图：窦性心律，V1-3导联ST段斜行向下 性抬高。
2.心电图复合波的绝对幅度对ST段抬高的强 度有所影响。因此，在QRS波群幅度较低的 情况下，较低的ST段抬高也许就能达到诊断 标准。 3.以上的心电图描述是基于正确放置右胸前 区导联之上，放置于较高位置的肋间隙可 能增加心电图的敏感度。
Brugada综合征的诊断
• 如果右胸导联(VI～V3) 出现符合1型的ECG， 并出现以下任何一点时，可诊断Brugada综 合症： (1)记录到室颤； (2)自行终止的多形性室速； (3)心脏猝死家族史(<45岁)； (4)家族成员有l型J点和ST段抬高； (5)电生理诱发室颤； (6)晕厥或夜间猝死状呼吸。
• 3型：为穹窿型或马鞍形，ST段抬高<1mm。 在一般人群中，2型及3型常见，检出率是1 型的5倍。
注意
1. 心电图的类型常常是动态的，隐匿的， 在同一个患者身上，可能见到3种类型心电 图。 钠通道阻断剂、α-受体激动剂、胆碱能激动 剂可增大ST段的抬高；而α-受体阻断剂、β受体激动剂则会减轻这一异常。 体温也会影响心电图的形态，发热即可引 起这一特征性变化。
1.间歇性和多变性： 40%以上的患者心电图可正常化；而同一患 者心电图可自行或在各种病理生理因素的 影响下，在不同类型的异常心电图之间相 互演变； 2.隐匿性： 部分患者静息心电图始终正常，仅在发热、 低钾血症或使用钠通道阻滞剂后才表现出 异常心电图；
Brugada综合征与不完全性右束支阻滞的心电图诊断鉴别
Brugada综合征与不完全性右束支阻滞的心电图诊断鉴别Brugada综合征是一种与家族性遗传有关心脏离子通道疾病，是近年来才为医学界关注并加以深入研究的一种特殊的心脏疾病类型。
从Brugada综合征心电图来看，Brugada波的主要特征在于末部出现J波，伴有ST段尖峰样的抬高，同时存在T波倒置，与右束支传导阻滞有类似之处，因此，对二者心电图表现的典型特征的明确认识和鉴别，对于临床准确的诊断Brugada综合征具有重要意义。
本文以举例的方式对Brugada综合征与不完全性右束支阻滞的心电图进行研究和分析，以此为基础探讨Brugada综合征与不完全性右束支阻滞的心电图诊断鉴别，供广大同行参考和借鉴。
标签：Brugada综合征；右束支阻滞；心电图；诊断1 概述在心脏科，心源性猝死是全世界各国都在重点关注和研究的课题之一，占心血管疾病死亡率的30～40%，并且呈逐步上升的发展趋势。
Brugada综合征是一种心脏离子通道疾病，具有典型的家族遗传性，属于特发性心室纤颤的一种特殊类型，其病死率在心源性猝死中占有很大的比重。
医学领域对于Brugada综合征的研究时间虽不太长，但是已经引起了全世界各国医学领域的关注，并加大对此疾病的研究力度。
Brugada波是在QRS波群存在J波，并同时存在下斜型的ST 段的抬高，这是Brugada综合征的典型特征，主要在右心前的胸导联中有所体现，同时伴有T波倒置。
这样的Brugada波群与右束支传导阻滞相类似，因此在对Brugada综合征的诊断时，要与不完全性右束支阻滞相鉴别。
2 Brugada综合征的心电图诊断2.1 Brugada综合征的诊断标准在临床上，很多学者认为，关于Brugada综合征要严格对其加以定义。
首先要将存在器质性心脏病或者其它可能引起右胸导联ST段抬高的因素加以排除，在排除这些因素后，如果心电图反映有典型的Brugada图形特征，同时具有致命性的心律失常的表现，在临床上才可以做出Brugada综合征的诊断。
Brugada 综合征
◦ 应用药物诱发
Brugada波三联征
◦ V1-V3导联ST段抬高 ◦ T波倒置 ◦ 伴或不伴有右束支阻滞
变异型Brugada心电图表现
◦ II、III、aVF导联上可见上述表现
常染色体显性遗传 散发性病例可能是发生新的突变 已知基因突变
◦ 特异性Ia类药物：奎尼丁：阻滞Ito， 奎尼丁1200-1500mg/天 ◦ 提高L型钙电流的药物：β受体激动剂（异丙肾） ◦ 磷酸二酯酶III 抑制剂（西洛他唑）
—— SCN5A ，20%~25%
—— 3p 22-25
Idiopathic VF 夜间猝死 Short QT Syndrome
?
SCN5A
1、自发性出现I 型心电图危险性高 自发性出现 I 型心电图表现者，较在运动或用
钠通道阻滞剂后诱发出Brugada样心电图者，出
现致死性心律失常的危险高7.7倍
6. 东南亚发生率高，欧美发生率低
Brugada综合征诊断标准
◦ 1+1/5 ◦ 1+1/5=I 型心电图+下述5个条件之一
本 人 1、室颤或多形性室速 2、有晕厥或夜间濒死样 呼吸 3、电生理检查诱发室速
家
族
1、45岁以下猝死的家族史 2、家族成员出现穹隆型上 抬型心电图改变
Brugada波心电图分型
2、男性是猝死的危险因素
男性患者猝死的风险是女性的5.5倍
3、程序刺激诱发出持续性室性心律失常是最强的 危险因素
能诱发者猝死风险是不能诱发者的 8 倍
4、室颤、猝死复苏者54±5个月中70%复发
参数 年龄，30－50岁 男性 猝死家族史
Brugada综合征
因此和LQT一样，Brugada综合征也具 有明显的遗传不均一性和表现型不均一性。
Brugada综合征药物激发试验的注意事项
(1) 试验前须向患者及其亲属说明本试验的意义及可 能出现的危险, 并签字同意;
(2) 持续12 导联心电监护及血压监护, 电极的放置要 正确; 用药后心电图有改变者, 心电监护应持续至心 电图恢复基础状态；
(3) 建立静脉通道, 备齐各种抢救药品;
(4) 抢救设备如除颤仪、临时起搏器、气管插管、呼 吸机等处于待用状态。
Brugada综合征的流行病学
——亚洲的发现
虽然CDC 到1977年才注意到该综 合征，但在亚洲已发现多年。
菲律宾 叫做“Bargungut” 日本 叫做“Pokkuki”， 泰国 叫做“Laitai” 所有这些名词的意思为“夜间睡眠 中的死亡” 。
Brugada综合征的流行病学
——中国和泰国
该综合征在泰国最普遍。在泰国东北部，年 死亡率在40/10万，为该地区年轻人第二位 死亡原因，仅次于第一位的交通事故。
基于目前的有限认识,药物激发试验阴性者 不太可能患有Brugada 综合征；对药物激发的 ST 段抬高< 2mm 者尚不能作结论。
（3）III型ST 段抬高(马鞍型)
①基础情况下超过1 个以上右侧胸前导联III 型ST 段抬高(低平型)，在应用钠通道阻滞剂 进行药物激发试验时, 转变为I型ST 段抬高， 其意义等同于以上“情况1”的I 型ST 段抬高 并应接受相应的疾病筛检。
Brugada综合征危险分层
B组(中危组) :基础状态下ST段抬高≥2 mm，但无晕厥发作史。
Brugada综合征
此综合征在泰国最普遍，在泰国东北
部，年死亡率达40/10万［11，12］，是 该地区年轻人第二位死亡原因，仅次 于第一位的交通事故。在该地区，70 年前就已有类似于老挝移民至美国的 猝死的患者。近年来在我国也有相似 报告［13，14］。
二、临床表现
Brugada综合征的发病年龄
4～70岁，平均35～40岁， 其临床表现主要是VF或VT及 其并发症。
三、病理生理及其他研究进展
3.1心电与心律失常研究
Brugada
综合征ST段抬高的机制和室速/室 颤的病源尚不清楚。Matsuo等报告1例 Brugada综合征患者在室颤发作前、后的12 导联心电图上可观察到大J波和ST段逐渐抬 高，且ST段抬高的程度和发作前RR间期有 密切关系，因而认为这些心电图表现支持 Brugada综合征患者ST段抬高和室颤与右 室心外膜一过性显著外向电流(Ito)有关的假 设［19］。
Brugada等对63例Brugada综合征
患者随访34±32个月，41例曾经 发生过至少一次心脏聚停或晕厥的 有症状患者，14例(34%)的患者出 现心律失常事件，无症状的22例患 者，随访27±32个月，6例(27%) 患者发生心律失常事件(P=NS)。
该组患者中35例(绝大多数为有症
状患者)植入ICD，15例接受药物 治疗(β受体阻滞剂和/或胺碘酮)， 13例未接受任何治疗。
1981～1982年，死亡率上升至高峰，达25/10万。 死亡者平均年龄为32岁(16～63岁)，大多数是男 性，68%的死亡者来自老挝，18%来自柬埔寨， 13%来自越南。在亚洲菲律宾称为“Bargungut”， 在日本称为“Pokkuki”，泰国称做“Laitai”，所有 这些名词的意思为“夜间睡眠中的死亡”，绝大 多数发生在年轻人。在地理位置分布上，泰国、 老挝、柬埔寨、越南和菲律宾是发病区域。
brugada诊断标准
brugada诊断标准Brugada综合征是一种罕见的遗传性心脏疾病，其特征在于室性心律失常。
本病的发生风险主要取决于基因型，且可能与许多其他疾病的症状混淆。
为提高对该疾病的认识和诊断，本文将详细介绍brugada诊断标准。
一、临床特征Brugada综合征的主要临床特征包括典型心电图表现（室性心律失常），但也有可能出现一些非特异性的症状，如胸痛、心悸、头晕等。
值得注意的是，本病存在一定的遗传倾向，因此患者亲属中出现该病症状的可能性较大。
二、诊断标准1.心电图室性节律（间隔24小时出现两次以上特征性ST段抬高）；2.无其他明显病因可解释胸痛、心悸等症状；3.排除其他可能导致室性心律失常的疾病（如电解质紊乱、心肌病等）。
在满足以上条件的情况下，还需考虑其他诊断方法，如动态心电图监测、心脏电生理检查等。
若确诊为brugada综合征，还需进行其他相关检查，如心脏超声、心肌酶谱等，以评估病情严重程度及预后。
三、治疗策略治疗brugada综合征的主要目标是预防恶性室性心律失常发作导致的心脏骤停。
具体治疗方法包括：1.药物控制：通过使用抗心律失常药物，控制室性心律失常的发生。
然而，由于药物副作用和患者个体差异，药物治疗并非完全有效。
2.植入式心律转复除颤器（ICD）：对于有高危风险的患者，植入ICD可以有效预防心脏骤停。
3.手术干预：针对基因型明确的患者，手术干预（如导管消融）可能是一种可行的治疗选择。
在患者及家属充分了解病情和治疗方案的前提下，遵循医生的建议和指导是至关重要的。
此外，定期复查和监测也是确保治疗效果的关键环节。
四、结论总的来说，对于brugada综合征的诊断和治疗，应综合考虑患者的临床表现、心电图特征及相关检查结果。
通过遵循明确的诊断标准，采取合理的治疗策略，有望提高患者的生存率和生活质量。
同时，加强公众对brugada综合征的认识和预防措施，有助于减少误诊和漏诊的风险。
几种预后不良的心电综合症的心电图特点与鉴别诊断
几种预后不良的心电综合症的心电图特点与鉴别诊断一、Brugada综合症心电图特点：右束支传导阻滞图形伴V1～V3ST段或J点抬高＞0.2mv，按ST段抬高的形态可分为3型：Ⅰ型为ST段抬高呈下斜型伴T波倒置；Ⅱ型为ST段抬高呈马鞍型伴T波直立或负正双向；Ⅲ型为Ⅰ型、Ⅱ型混合型。
动态心电图可记录到多形性室性心动过速或心室颤动。
Brugada综合症的鉴别诊断：1.右束支传导阻滞，V1.V3R呈rsR′型或R波挫折伴ST段压低及T波倒置，而左室导联可见S波粗钝，QRS间期＞0.12s;2.早期复极综合症，以R波为主的导联出现J点抬高0.1～0.4mv，与迷走神经张力增高有关，运动后恢复正常。
二、长QT综合症心电图特点：校正后的Q-T间期（Q-Tc）延长、T波异常和室性心律失常，特别是尖端扭转型室性心动过速，一般来讲男性Q-Tc＞460ms,女性Q-Tc＞480ms时诊断长QT综合症。
长QT综合症的鉴别诊断：主要与低钾血所致的Q-U间期延长相鉴别。
低钾血心电图表现：U波增高≥0.2mv以上，大于同导联的T波血钾越低，U波越高大，可导致T-U融合，易将Q-U间期的延长误认为Q-T间期延长，同时低血钾可出现各种心律失常，多以窦性心动过速、室性期前收缩、阵发性心动过速、心房颤动、心房扑动常见。
三、短QT综合症心电图特点：Q-T间期＜300ms,Q-Tc＜320ms.短QT综合症的鉴别诊断：主要与继发性短QT综合症（高血钙、高血钾、洋地黄中毒、低温等）鉴别。
四、病态窦房结综合症心电图特点：1.显著而持久的窦性心动过缓，心率﹤45bpm，窦性静止、窦房阻滞、房室交界性逸波心律、心脏复律后窦性节律回复不良；2.快慢心率交替，房性早搏后或室上性心动过速后的长停顿间歇、心动过缓-过速综合症；3.双结或全传导系病变，有些患者伴有心室率特别慢的心房颤动；4.以上三类的各种组合。
病态窦房结综合征的鉴别诊断：1.病态窦房结综合征与药物引起的窦性心动过缓、窦性停搏、窦房传导阻滞等鉴别后三种异常经停用药物后，窦性心律失常可以很快消失;而病态窦房结综合征治疗困难。
必须严格Brugada综合征的诊断标准
中的意义完全不同。穹隆型 Ｂｕａａ ｒｇｄ 波有较强的诊
心律失常（ 包括心室颤动 ） 必须加强监测并作好抢 ，
断意义 ， 而马鞍型及低 马鞍型 Ｂ ａａ 即使 明确 ｍｇｄ 波
存在也无诊断价值 ， 需进一步诱发出穹隆型 Ｂ ｇｄ ｍ ａａ
救准备 ； ③其他方法： 如发热 （ 热水浴后 ） 运动 、 、 饮 酒、 其他 药 物 （ Ｂ受 体 阻 滞 剂、 精 神 病 药 物 如 抗 等） 等。
患 者男 性 ， 岁。因咽喉部灼痛伴恶心 ３ 加 ｈ至门诊就 诊。
在连续的心电监测 中， 除检 测到 一次短 阵房性 心 动过速 ， 未 监测到其 它心律失 常。４ ｍ ｎ后患者在医院行走 中因心室 颤 ｜ｉ Ｄ 动发生猝 死 。综 上情 况 ， 者心 室颤 动 考虑 为特 发 性 心 室 患
岁）④ 家族成员有穹隆型 Ｂ ａａ ； 电生理检 ； ｍｇｄ 波 ⑤ 查诱发心室颤动 、 室性心动过速 ； ⑥晕厥或夜间临死 状呼吸。如仅有穹隆型 Ｂ ａａ ｍｇｄ 波而无上述临床特 征 ， 称为 特发性 Ｂｕａａ 则 ｒｇｄ 综合 征样 心 电 图征 。
只有严 格 Ｂｕａａ综 合 征 的 诊 断 标 准 ， 能 防 ｒｇｄ 才 止误 诊 和 漏 诊 Ｂ ａａ综 合 征 患 者 ， 而 避 免 ＩＤ ｍｇｄ 从 ｃ
Ｂｕａａ ｒｇｄ 综合 征 的诊断标 准 可简 单 归 纳 为 】＋１
波才可能作为 Ｂｕａａ ｒｇｄ 综合征的诊断依 据。常见诱 发 出穹隆型 Ｂ１ ａａ波的方法有 ： Ｉｇｄ Ｊ ①提高右胸导联
心 电图的记 录 位 置 或 扩 大 胸 前 导 联 心 电 图 检查 范 围； ②药 物激 发试 验 ， 欧洲 心脏病 协会 推荐 的激发 药
重视 的结 果 。但是 ， 目前 国 内在本 征 的诊 断上 存 在 过度 甚 至错误 地 认 为 Ｂｕａａ波 就 是 Ｂ ａａ综 合 ｒｇｄ ｍｇｄ
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“Brugar'd"综合症的诊断标准
Brugada综合征诊断标准
1+1/5=I 型心电图+下述5个条件之一
本人家族
1、室颤或多形性室速 1、45岁以下猝死的家族史
2、有晕厥或夜间濒死样
呼吸 2、家族成员出现I 型心电图改变3、电生理检查诱发室速
分型
䦋㌌㏒㧀
낈ᖺ琰茞ᓀ
㵂Ü
I型II型III型J波幅度≥2mm ≥2mm ≥2mm
T波负向正向或双
向
正向ST-T形态下斜形马鞍状马鞍状
ST段终末部
分逐渐下
斜
抬高≥１
mm
上移<１
mm
临床意义：I 型有诊断意义，II、III 型心电图没有特殊诊断意义
当表现为 II、III 型心电图特征，可通过下列方法使其表现出 I 型图形，才具有诊断价值将胸前导联向上移1-2个肋间，应用药物诱发，左边是平时的，右边为运动后诱发的
运动后诱发
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