多发性骨髓瘤
多发性骨髓肿瘤最佳治疗方案
多发性骨髓肿瘤最佳治疗方案第1篇多发性骨髓肿瘤最佳治疗方案一、方案背景多发性骨髓瘤（Multiple Myeloma，MM）是一种起源于骨髓浆细胞的恶性肿瘤，其特征为恶性浆细胞克隆性增生，血清中出现过量的单克隆免疫球蛋白，以及多发性骨髓瘤骨病。
鉴于多发性骨髓瘤的复杂性与治疗难度，制定一套合法合规、人性化且效果显著的治疗方案至关重要。
二、治疗目标1. 缓解病情，延长患者生存期；2. 控制病情进展，减轻患者痛苦；3. 改善患者生活质量，降低并发症发生率；4. 根据患者具体情况，制定个体化治疗方案。
三、治疗方案1. 诊断评估1.1 完善病史采集、体格检查及实验室检查，包括血常规、尿常规、血清蛋白电泳、血清免疫固定电泳、骨髓穿刺涂片及活检等。
1.2 影像学检查：全身骨骼X线片、全身低剂量CT、MRI等。
1.3 心脏、肝脏、肾脏等脏器功能评估。
2. 初期治疗2.1 化学治疗：采用VAD（长春新碱+多柔比星+地塞米松）方案，或BD（硼替佐米+地塞米松）方案，根据患者病情及耐受性调整药物剂量。
2.2 支持治疗：纠正贫血、改善骨痛、预防感染等。
2.3 骨病治疗：针对骨髓瘤骨病，给予双磷酸盐类药物，减轻骨痛，预防病理性骨折。
3. 持续治疗3.1 疾病稳定期：采用口服药物（如沙利度胺、来那度胺等）维持治疗，定期监测病情。
3.2 疾病进展期：根据患者病情，调整化学治疗方案，可考虑联合使用免疫调节剂、蛋白酶体抑制剂等。
3.3 骨髓移植：对于年轻、体能状态良好的患者，可考虑自体或异基因造血干细胞移植。
4. 个体化治疗4.1 根据患者年龄、体能状态、病情严重程度、合并症等因素，制定个性化治疗方案。
4.2 结合基因检测、分子生物学等技术，筛选敏感药物，提高治疗效果。
5. 生活管理5.1 健康教育：指导患者掌握疾病相关知识，提高自我管理能力。
5.2 心理干预：针对患者心理状况，给予心理支持和疏导。
5.3 饮食调理：保持营养均衡，提高患者免疫力。
多发性骨髓瘤-
多发性骨髓瘤(multiple myeloma)
也称浆细胞骨髓瘤(plasma cell myeloma), 骨
瘤病(myelomatosis)或Kahler病,
属造血系统肿瘤,是浆细胞异常过度增生 所至的恶性肿瘤。异常浆细胞浸润骨髓 及软组织,产生M球蛋白,引起骨骼破坏、 贫血、肾功能损害和免疫功能异常等。
感染常是本病致死的主要原因。
(3)高粘稠性综合征
血液粘滞度增高后影响血液循环和毛细血管内的灌注, 引起组织器官淤血和缺血、缺氧改变。
其中以脑、眼、肾、肢端最为明显。
(4)出血倾血
为本病常见, 血小板生成减少、M蛋白导致血小板功能 障碍、M蛋白直接拟制Ⅷ因子活性等都是引致出血的 原因。
3.其他 (1)伴有其他肿瘤
3.注意事项：肝肾功能异常可使环磷酰胺毒 性加强，泼尼松对环磷酰胺代谢和活性均有影 响。
（四）ABCM方案
1、适应证：可作为一线化疗方案应用 于初治患者。
2、剂量与用法：ADM 30 mg/m2 静滴， 第1天；BCNU 30 mg/m2 静滴．第1天； CTX 100mg/(m2·d) 静注，第22～25 天；MEL 6 mg/(m2·d) 口服，第22～ 25天。每6周一疗程。
3.注意事项：应按时作心电图检查，监 测心律失常的出现。
（五）VBAP方案
1、适应证：可作为一线化疗方案应用于初治 患者。
2、剂量与用法：VCR 1mg/m2 (每日不超过 1.5mg)静脉冲入，第1日;BCNU 30 mg/m2 静 滴，第1日; ADM 30 mg/m2 静脉冲入，第1 日;PDM 60 mg/m2 口服，第l～4日。3～4 周一疗程。
3.特殊类型
冒烟性骨髓瘤,孤立性骨髓瘤,两种以上M蛋白的骨髓瘤,
多发性骨髓瘤诊治
治疗:
1. 不适合自体干细胞移植者的初始治疗：化疗：由马法兰和泼尼松组成的MP方案是老年 患者或有移植禁忌者的重要治疗方案，可使50~70～55％的患者获得PR，但只有极少 患者(<5％)能达到CR。随着反应停应用于临床，用于治疗多发性骨髓瘤以来，发现其 通过抑制新生血管形成、免疫调节等作用对复发难治和初发多发性骨髓瘤均有一定疗效。 已有2个大型随机对照试验对MP和MPT方案进行比较。MPT方案具有治疗优势。
诊断评估：
多发性骨髓瘤的诊断需要综合实验室检查及临床 表现，即需要浆细胞克隆性增生的证据及由此造 成的相应器官受损的表现。
一．检测单克隆蛋白：
检测单克隆蛋白常用的实验室检测方法包括血清蛋白电泳、24小时尿蛋白电泳、免疫固定 电泳和血浆免疫球蛋白定量。免疫固定电泳除了检测单克隆蛋白，还可以用于治疗反应监测 及疗效评估。通过电泳检测发现MM中IgG型占70％ ，IgA型占20％ ，IgM 型不到1％。 另外有5％ 一10％患者仅有单克隆轻链，小于1％ 的患者为非分泌型骨髓瘤。大多数患者 在诊断时有非受累的免疫球蛋白的抑制(如IgA骨髓瘤时 gM和IgG明显降低)。IgA骨髓瘤患 者尽管有较高的初始反应率，但整体生存较差；目前针对不同类型骨髓瘤治疗方法没有区别。 双克隆或三克隆骨髓瘤发生率极低。
STEP1 STEP2 STEP3 STEP4
综合上述特点，世界卫生组织(WHO)提出新的相关浆细胞疾病的诊断标准:
MGUS：M蛋白<3O L；骨髓浆细胞<10％；没有其他B细胞增殖性疾病 证据；没有骨髓瘤相关的器官或组织受损。
SMM：M蛋白>30g／L，和／或骨髓克隆性浆细胞>10％ ；没有骨髓瘤相 关的器官或组织受损。
国际分期系统ISS
多发性骨髓瘤
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一、概述
多发性骨髓瘤（multiple myeloma，MM）是浆细胞恶性增殖性疾病。 特征为：骨髓中克隆性浆细胞异常增生，分泌单克隆免疫球蛋白或其片段（M蛋白），相关器
官或组织损伤。 常见临床表现为：骨痛、贫血、肾功能损害、血钙增高、感染。
二、病因和发病机制
病因不明 可能因素：遗传、电离辐射、化学物质、病毒感染、抗原刺激等。 遗传学的不稳定性：是其主要特征，表现为明显多变的染色体异常核型。
二、临床表现
（三）肾功能损害
1.表现：蛋白尿、血尿、管型尿和急、慢性肾衰竭。 2.急性肾衰竭常见原因：脱水、感染、静脉肾盂造影。 3.慢性肾衰竭的原因： ①游离轻链（本周蛋白）沉积在肾小管上皮细胞胞浆内； ②高血钙； ③尿酸过多； ④肾脏淀粉样变性，高黏滞综合征和骨髓瘤细胞浸润等。
二、临床表现
（四）高钙血症 1.表现：食欲不振、呕吐、乏力、意识模糊、多尿或便秘等。 2.发生机制：溶骨性改变，肾功能不全。 （五）感染 正常免疫球蛋白及中性粒细胞减少，免疫力下降，容易发生各种感染甚至败血症。 病毒感染以带状疱疹多见。
四、诊断标准、分型、分期与鉴别诊断
（一）诊断标准
无症状性骨髓瘤需满足以下第3条，加上第1条和/或第2条 1.血清单克隆M蛋白≥30g/L或24 h尿轻链≥0.5g 2.骨髓单克隆浆细胞比例10%～60% 3.无相关器官及组织的损害（无SLiM、CRAB等终末器官损害表现，及淀粉样变性）
四、诊断标准、分型、分期与鉴别诊断
（二）骨髓
骨髓中浆细胞异常增生，大小形态不一，成堆出现，可见1～4个核仁， 可见双核或多核浆细胞。
多发性骨髓瘤化疗方案
多发性骨髓瘤化疗方案多发性骨髓瘤（Multiple Myeloma，MM）是一种恶性浆细胞疾病，常见于中老年人，并以骨髓增生和骨发生破坏为特征。
目前，多发性骨髓瘤的治疗主要包括化疗、干细胞移植、靶向药物治疗等。
下面是一种典型的多发性骨髓瘤化疗方案。
一线化疗方案大多数多发性骨髓瘤患者在初始治疗中接受一线化疗方案，结合不同的药物可以获得更好的疗效。
1.利妥昔单抗（Daratumumab）利妥昔单抗是一种CD38抗体，可以激活自身免疫系统，识别和杀灭骨髓瘤细胞。
与其他药物联合使用可以提高疗效。
2.梅沙莫德（Melphalan）梅沙莫德是一种碱性药物，可以直接抑制DNA的合成和修复，从而抑制骨髓瘤细胞的增殖。
通常与泼尼松（Prednisone）合用。
3.地塞米松（Dexamethasone）地塞米松是一种类固醇药物，具有抗炎和免疫抑制作用。
它可以减轻骨髓瘤患者的症状，提高生活质量。
以上三种药物组合使用，称为MPD（Melphalan-Prednisone-Dexamethasone）方案，是一线多发性骨髓瘤患者常用的化疗方案。
二线化疗方案对于一线化疗方案无效或复发的多发性骨髓瘤患者，需要进行二线化疗。
以下是常用的二线化疗方案之一：1.嘧啶类似物（Bortezomib）嘧啶类似物是一种蛋白酶体抑制剂，能够抑制骨髓瘤细胞的生长和分裂。
通常与澳曲肽（Dexamethasone）合用。
2.白蛋白结合Doxorubicin（LRD）白蛋白结合Doxorubicin是一种DNA损伤剂，可以诱导骨髓瘤细胞凋亡。
通常与澳曲肽合用。
3.依托泊苷（Ibrutinib）依托泊苷是一种激酶抑制剂，可以抑制信号转导通路，从而阻断骨髓瘤细胞的生长和增殖。
三线化疗方案对于经过一线和二线化疗无效的多发性骨髓瘤患者，需要进行三线化疗。
以下是常用的三线化疗方案之一：1.卡铂（Carfilzomib）卡铂是一种蛋白酶体抑制剂，与嘧啶类似物作用相似，可以阻断骨髓瘤细胞的生长和增殖。
多发性骨髓瘤名词解释
多发性骨髓瘤名词解释多发性骨髓瘤是一种慢性的、非常罕见的血液系统疾病，也被称为“multiply myeloma”，简称MM。
这种病侵犯人体的骨髓，骨髓被一种称为“多发性骨髓瘤细胞”（MM细胞）所感染，使病人出现多种症状，如机体免疫力减弱、贫血、淋巴结肿大、肾功能受损等。
此外，患者还有可能出现药物耐受性的状况，以及肿瘤的转移以及临床症状的恶化。
多发性骨髓瘤是一种恶性肿瘤，病因尚不清楚，不过在临床实践中，有一些因素可以增加病人的患病风险，如年龄超过65岁，性别以男性为主，抽烟，患有慢性淋巴细胞白血病，慢性粒细胞白血病等。
多发性骨髓瘤的常见表现有贫血，乏力，发烧，夜间汗出，体重减轻，食欲不振，骨酸痛，腰疼，四肢及颅骨酸痛，骨折，细胞凋亡及免疫力减退等。
多发性骨髓瘤的诊断主要通过血液检查，血液检查中会检查淋巴细胞的总量，以及检查骨髓以及检测尿液中的蛋白质以及检测骨髓细胞的增加程度。
其他检查还包括骨扫描、X光血管造影，以及脑电图等。
治疗多发性骨髓瘤的主要方法实行的治疗一般有药物治疗，包括抗癌药物及免疫抑制剂，以及手术治疗和骨髓移植等。
药物治疗是治疗多发性骨髓瘤的主要方法之一，主要是使用抗癌药物和免疫抑制剂来抑制病变或者控制病变的发展，以及减轻症状，改善身体的综合状态。
抗癌药物的选择主要是利用抗胰腺锥状细胞抗原（CA-125）和抗胰岛素受体（InsR）这两种抗体水平来确定，以及病人的病史，临床表现等因素。
另外，手术治疗也会被用于治疗多发性骨髓瘤，这种治疗一般在肿瘤继发病症出现激烈时被用于，如出现骨折等。
移植手术则是将病人接受自体骨髓移植，替换病变的骨髓，使患者的免疫力恢复正常。
总之，多发性骨髓瘤仍然是一种慢性而又罕见的疾病，在临床实践中，应该采取多种治疗方法，如药物治疗，手术治疗以及骨髓移植等，同时也不要忽视因素，如年龄、性别、抽烟、慢性淋巴细胞白血病、慢性粒细胞白血病等的影响，以便及早发现，尽早治疗，使病人尽快康复。
多发性骨髓瘤
诊断
（一）国际卫生组织（WHO）诊断MM标准（2001年） 1.主要标准 （1）骨髓浆细胞增多（>30%） （2）组织活检证实有浆细胞瘤 （3）M-成分：血清IgG>3.5g/dL或IgA>2.0g/dL，尿本周蛋白>1g/24h。 2.次要标准 （1）骨髓浆细胞增多（10%～30%） （2）M-成分存在但水平低于上述水平 （3）有溶骨性病变 （4）正常免疫球蛋白减少50%以上：IgG<600mg/dL，IgA<100mg/dL，IgM<50mg/dL。 3.诊断MM要求
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2022年2月28日，传奇生物靶向B细胞成熟抗原（BCMA）的CAR-T疗法西达基奥仑赛（cilta-cel）的生物制 品许可申请（BLA）正式获FDA批准，用于治疗复发/难治性多发性骨髓瘤（r/r MM）患者。这是首款获得FDA批准 的国产CAR-T细胞疗法。这款药物的获批也是继百济神州泽布替尼之后中国创新药国际化取得的新里程碑和新突 破。
临床表现
多发性骨髓瘤起病徐缓，早期无明显症状，容易被误诊。MM的临床表现多样，主要有贫血、骨痛、肾功能不 全、感染、出血、神经症状、高钙血症、淀粉样变等。
1.骨痛、骨骼变形和病理骨折 骨髓瘤细胞分泌破骨细胞活性因子而激活破骨细胞，使骨质溶解、破坏，骨骼疼痛是最常见的症状，多为腰 骶、胸骨、肋骨疼痛。由于瘤细胞对骨质破坏，引起病理性骨折，可多处骨折同时存在。 2.贫血和出血 贫血较常见，为首发症状，早期贫血轻，后期贫血严重。晚期可出现血小板减少，引起出血症状。皮肤黏膜 出血较多见，严重者可见内脏及颅内出血。 3.肝、脾、淋巴结和肾脏病变 肝、脾肿大，颈部淋巴结肿大，骨髓瘤肾。器官肿大或者异常肿物需要考虑髓外浆细胞瘤或者淀粉样变。 4.神经系统症状 神经系统髓外浆细胞瘤可出现肢体瘫痪、嗜睡、昏迷、复视、失明、视力减退。
多发性骨髓瘤精品医学课件
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• 概述 • 临床表现与诊断 • 治疗策略 • 预后和生存期 • 最新研究进展 • 临床实践经验分享
01 概述
多发性骨髓瘤的定义
一种恶性浆细胞病 骨髓内单克隆浆细胞异常增生
产生异常球蛋白或M蛋白
多发性骨髓瘤的发病率和死亡率
发病率
约1-3/10万
死亡率
高于其他常见恶性肿瘤
肝脾肿大多为轻至中度，质地 较硬。
多发性骨髓瘤的诊断标准
01
02
03
血清M蛋白成分
多发性骨髓瘤患者血清中 存在M蛋白成分，包括 IgG、IgA、轻链蛋白等。
骨髓浆细胞比例
骨髓浆细胞比例超过30% 是诊断多发性骨髓瘤的重 要指标之一。
组织活检
组织活检有助于确诊多发 性骨髓瘤，并排除其他肿 瘤。
多发性骨髓瘤的分期和分类
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病例二
患者年龄52岁，男性，诊断为多发性骨髓瘤IgA-λ型，采用VAD方案化疗4个疗程后，患者获得完全缓解，但半 年后出现复发，再次采用VAD方案化疗未能控制病情，后采用BD方案进行维持老年患者，尤其是存在肾功能不全的患者，采用低剂量的化疗药物进行维持治疗可能更为合适； 对于复发的患者，可以考虑更换治疗方案。
02 临床表现与诊断
多发性骨髓瘤的临床表现
贫血
患者常有贫血表现，包括乏力 、头晕、面色苍白等。
出血倾向
部分患者有出血倾向，如牙龈 出血、鼻出血等。
骨痛
多发性骨髓瘤常引起骨痛，疼 痛部位多在腰骶部、胸骨和肋 骨，呈进行性加重。
感染
多发性骨髓瘤患者容易发生感 染，尤其是肺炎、尿路感染和 败血症等。
肝脾肿大
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2.免疫电泳：M蛋白与相应的抗血清形成迁移范围十分局限的浓密沉淀弧。主 要用于M蛋白血症的分型。
3.血清Ig定量：血清中某一类Ig出现大量的单克隆免疫球蛋白(M蛋 白)(IgG>35g/l;IgA>20g/l;IgD>2.0g/l;IgE>2.0g/l;lgM>15g/l)。而其他类1g则显 著降低或维持正常。
病例讨论
2014.08.28
病例特点
1.患者，女，58岁，农民，既往体 健； 2.因“乏力2月，双侧胁肋部疼痛 半月”于2014年7月15日入院；
查体：
血压140/85mmHg，BMI 21.94kg/m2。贫血 貌，全身皮肤散在瘀点瘀斑，胸骨无压痛， 双侧下颌下各可及一大小约0.5*0.5cm肿大淋 巴结，活动度佳，质中，无压痛。左侧第六 肋距前正中线约6cm处轻压痛，右侧第四后 肋距后正中线约5cm处轻压痛。心肺听诊无 殊，腹平软，肝、脾肋下未触及，双下肢无 浮肿。
进一步检验
血清β2微球蛋白4.9800μg/ml↑
血常规示白细胞计数3.05 10^9/L↓、血红蛋白64.0g/L↓、 平均红细胞体积98.1fL
凝血功能示部分凝血酶原时间62.80sec↑、凝血酶时间
25.6sec↑、凝血酶原时间16.00sec↑；
尿常规示尿潜血2+、红细胞计数549个/ul↑；
免疫球蛋白
正常人体的免疫球蛋白是由成千上万株B细胞－浆细
胞克隆合成的分泌的免疫球蛋白组成，因此为多克隆性，
结构不均一。
M蛋白
M蛋白是浆细胞或B淋巴细胞单克隆恶性增殖所产生的一种大量的异常免 疫球蛋白，其本质是一种免疫球蛋白或免疫球蛋白的片段。因其多见于多发 性骨髓瘤(multiple myeloma)、巨球蛋白血症(macroglobulinemia)及恶性淋巴 瘤(malignant lymphoma)，都是以M开头的疾病，故称为“M蛋白”。
累野进行放疗(45 Gy或更大剂量)，如有必要行手术治疗。疾
病进展为MM者按MM治疗。
3．有症状骨髓瘤的治疗： (1)诱导治疗：适合造血干细胞移植患者的可选以下方案之一诱导治疗3～4个疗 程，达到PR及更好疗效者，进行干细胞动员。
· 硼替佐米／阿霉素／地塞米松±沙利度胺(PAD-4-T) · 硼替佐米／环磷酰胺／地塞米松(BCD) · 硼替佐米／地塞米松-4-沙利度胺(BD±T) · 沙利度胺／阿霉素／地塞米松(TAD) · 沙利度胺／地塞米松(TD) · 沙利度胺／环磷酰胺／地塞米松(TCD) · 长春新碱／阿霉素／地塞米松(VAD)
病程维持3－5年以上不变，一般不急于治疗。
三、分型
依照增多的异常免疫球蛋白重链类型可分为 IgG型：约占半数以上，易发生感染 IgA型：约占25%，易造成肾功能损害，愈后差 IgD型：占2%，轻链蛋白尿严重，生存期短，愈后差 IgM型： IgE型：极为罕见 轻链型：约占10－20%，愈后差 双克隆型：极为罕见 不分泌型：约占1%，血及尿中不能检测到M蛋白，仅存在于浆细胞内 每一种可再根据轻链类型分为k、λ型。
支持治疗：1.申请输注洗涤红细胞纠正贫血，输血科通知 因球蛋白过高，血交叉失败；2.唑来膦酸针（天晴伊
泰)4mg 静滴 1/月
疗效：治疗第5天
临床表现：头晕、乏力改善，骨痛消失 生化：总蛋白116.1g/L↑、白蛋白27.5g/L↓、球蛋白 88.6g/L↑、白球比0.31 ↓ 凝血功能：部分凝血酶原时间51.50sec↑、凝血酶时间 19.2sec、凝血酶原时间16.10sec↑ ；
四、分期
（一）、Durie—Salmon分期体系
（二）、国际分期体系(ISS)
五、鉴别诊断
MM需与可出现M蛋白的下列疾病鉴别： 1．意义未明的单克隆丙种球蛋白病(MGUS)：血清和(或)尿液中出现 M蛋白，血清-微球蛋白正常。骨髓中单克隆浆细胞增多但未达到MM
诊断标准，且无组织、器官损伤的证据。即诊断需要满足以下4条：
谢谢
大，心脏扩大，腹泻或便秘，肝、脾大及外周神经病等；晚
期患者还可有出血倾向。
临床经验
早期（多发性骨髓瘤）MM患者首诊科室常常并非血液科：
1、骨痛、骨折：疼痛科，骨科； 2、肾功能不全：肾内科； 3、头晕、乏力：心内科（较少） 若不能及时发现，容易延误病情，有些患者 甚至在转至血液科前1-2年，就已经有球蛋白异常 增高、白球比值倒臵表现！若能及时发现，是对 患者极大的帮助。
尿常规：尿潜血(-)，红细胞计数0个/ul↑；
疗效：治疗第11天
血常规：白细胞计数4.90 10^9/L、血红蛋白68.0g/L↓； 生化：白蛋白26.5g/L↓、球蛋白83.1g/L↑、白球比 0.32/↓；
免疫球蛋白
血凝指标：部分凝血酶原时间44.30sec↑、凝血酶时间 17.8sec、凝血酶原时间15.20sec↑；
讨论
1、初步诊断？ 2、诊断依据？ 3、鉴别诊断？ 4、进一步检验、检查？
进一步检验
血免疫球蛋白A 61.700g/L↑、免疫球蛋白G 5.60g/L↓、免
疫球蛋白轻链k 117.0g/L↑、免疫球蛋白轻链λ 1.7g/L↓、 κ/λ 68.02/↑；
血清蛋白电泳示M蛋白阳性。 尿本周蛋白阳性；尿免疫球蛋白轻链k10.65mg/L、免疫球蛋 白轻链λ3.50mg/L、κ/λ3.04；
位，分子生物学检测常常有MYD88 L265P突变。
（MM细胞遗传学改变，累及人IgH基因定位的14号染色体
异常）
3．继发性单免疫球蛋白增多：偶见于慢性肝炎、
自身免疫病、B细胞淋巴瘤和白血病，均无克隆性 骨髓瘤细胞增生
六、治疗与监测
(一)治疗原则
1．对有症状的MM应采用系统治疗，包括诱导、巩
其他类型的终末器官损害也偶有发生；若经过治疗，证实这些脏器的
损害与骨髓瘤相关可进一步支持诊断。
诊断标准
2．无症状骨髓瘤(冒烟型骨髓瘤)的诊断标准：
(1)血清单克隆M蛋白>30 L，和(或)；
(2)骨髓单克隆浆细胞比例≥10％ ； (3)无相关器官及组织的损害(无终末器官损害，包 括溶骨改变)。
4.尿本—周氏蛋白检测：如出现阳性，则为尿中含有游离的免疫球蛋白轻链， 是诊断轻链病的一项指标。
中国多发性骨髓瘤诊治指南（2013年修订）
一、临床表现：
MM常见的临床表现与骨髓瘤相关组织、器官损伤有关， 包括血钙增高(Calcium elevation)、肾功能损害(Renal insuficiency)、贫血(Anemia)、骨质病变(Bone disease)， 即CRAB症状，及免疫力下降导致的反复细菌感染(12个月
5．肾功能损害：常常表现为轻链管型肾病、蛋白尿、肌酐
清除率下降等。
6．高黏滞综合征：可有头昏、眼花、耳鸣，可突发意识障 碍、手指麻木、冠状动脉供血不足、慢性心力衰竭等症状。 此外，部分患者的M蛋白成分为冷球蛋白，可引起微循环障 碍，出现雷诺现象。
7．其他：有淀粉样变性病变者可表现为舌体肥大，腮腺肿
体液免疫功能：免疫球蛋白A 53.600g/L↑。
免疫球蛋白
Ig 分子的基本结构是由四肽链组成的，即由二条相同
的分子量较小的轻链和二条相同的分子量较大的重链组成
的。根据重链的不同分为IgG、IgA、IgM、IgD和IgE 5种，
根据轻链不同，分为两型：kappa（κ）与lambda（λ）， 正常人血清中的κ：λ约为2：1。
内发作>2次)、高黏滞血症等靶器官损害等。
1．骨骼症状：骨痛、局部肿块、病理性骨折，可合并截瘫。
2．免疫力下降：反复细菌性肺炎和(或)尿路感染，败血症；
病毒感染以带状疱疹多见。
3．贫血：常为单纯正细胞正色素性贫血；少数合并白细胞 减少和(或)血小板减少。
4．高钙血症：有呕吐、乏力、意识模糊、多尿或便秘等症 状。
固治疗(含造血干细胞移植)以及维持治疗，达到MR
及以上疗效时可用原方案继续治疗，直到获得最大
程度的缓解；不建议在治疗有效的病人变更治疗方
案；未获得MR的患者，应变更治疗方案。
2．对适合自体造血干细胞移植的患者，应尽量采
用含新药的诱导治疗+造血干细胞移植；诱导治疗 中避免使用干细胞毒性药物(如烷化剂和亚硝基脲 类药物)。
二、诊断标准
1．有症状骨髓瘤诊断标准(满足全部3条标准)： (1)骨髓单克隆浆细胞比例≥10％ 和(或)组织活检证明有浆细胞瘤； (2)血清和(或)尿出现单克隆M蛋白 ；
(3)骨髓瘤相关靶器官损害(至少一项或多项)：校正血清钙 >2.65
mmol/fL，肾功能损害(肌酐>177umol/L)，贫血(血红蛋白低于正常 下限20g/L或<100g/L)，溶骨性破坏，严重的骨质疏松或病理性骨折 ，
3．所有适合临床试验者，可考虑进入临床试验。
(二)随访监测
诱导治疗期间每2～3个疗程进行疗效评估；
不分泌型骨髓瘤的疗效评估需行骨髓检查；
骨骼检查每6个月1次或根据临床症状进行。
（三）治疗 1．无症状骨髓瘤：不建议化疗，除非进行临床试验。 2．孤立性浆细胞瘤的治疗：组织学上证实骨内孤立的瘤体 内含单克隆浆细胞，而其他骨骼内无证据。骨型浆细胞瘤对 受累野进行放疗(45 Gv或更大剂量)。骨外型浆细胞瘤先对受