中国肺高血压诊断和治疗指南2018
中国高血压防治指南(2018年修订版)
要点 2 高血压与心血管风险 血压水平 与 心 血 管 风 险 呈 连 续、独 立、直 接 的 正 相 关 关系。 脑卒中仍是目前我国高血压人群最主要的并发症，冠心 病事件也有明显上升，其他并发症包括心力衰竭、左心室肥 厚、心房颤动、终末期肾病。 2. 1 血压与心血管风险的关系 血压水平与心脑血管病发病和死亡风险之间存在密切 的因果关系。在对全球 61 个人群（ 约 100 万人，40 ～ 89 岁） 的前瞻性观察研究中［29］，基线血压从 115 /75 mmHg 到 185 / 115 mmHg，平均随访 12 年，结果发现诊室 SBP 或 DBP 与脑 卒中、冠心病事件、心血管病死亡的风险呈连续、独立、直接 的正 相 关 关 系。 SBP 每 升 高 20 mmHg 或 DBP 每 升 高 10 mmHg，心、脑血管病发生的风险倍增。 在包括中国 13 个人群在内的亚太队列研究 （ APCSC）
为临界高血压 ≥140 /90 mmHg 和（ 或） 2 周内服用降压药者 ≥140 /90 mmHg 和（ 或） 2 周内服用降压药者
950 356 272 023
≥140 /90 mmHg 和（ 或） 2 周内服用降压药者
—
≥140 /90 mmHg 和（ 或） 2 周内服用降压药者
451 755
13. 8 16. 8
不同人口学特征比较，知晓率、治疗率和控制率均为女 性高于男性，城市高血压治疗率显著高于农村［6］； 与我国北 方地区相比，南方地区居民高血压患者的知晓率、治疗率和 控制率较高［7-8］； 不同民族比较，少数民族居民的高血压治疗 率和控制率低于汉族［1，9］。 1. 3 我国人群高血压发病重要危险因素
【Key words】 Hypertension； Drug therapy； Disease management； Guidelines
第三届东方呼吸病学术会议日程
白冲&主席评审团成员
评审团：陈恩国 董宇超 高蓓莉 胡洁 姜丽岩 潘志杰 沈毅弘 王悦虹 张艰
呼吸科内镜及免疫全程管理展示一
展示团队1
呼吸科内镜及免疫全程管理展示二
展示团队2
呼吸科内镜及免疫全程管理展示三
展示团队3
呼吸科内镜及免疫全程管理展示四
展示团队4
总结
白冲 周建英
世纪厅（一楼）
08:00-12:00 08:00-10:00 08:00-08:20 08:20-08:40 08:40-09:00 09:00-09:20 09:20-09:40 09:40-10:00 10:00-12:00
瞿介明 郭凌川 易祥华 候英勇 黄剑 徐作军 叶俏 冯瑞娥 （待定） 顾莹莹 武春燕
李庆云
瞿介明 瞿介明 揭志军 刘又宁 徐金富
张静 瞿介明 何礼贤
黄怡
蒋捍东 杨冬
金美玲 汤崴 周新 周新
邱忠民 樊祥山
李锋
易祥华 蒋捍东 郑绘霞
高习文 金晓燕
简易肺功能检测实践（分4组）
5BC（五楼）
08:00-12:00 08:00-08:10
08:10-08:35
08:35-09:00 09:00-09:25
病理影像论坛会前会(病理影像人工智能)
论坛主席致辞
易祥华
人工智能结合三维后处理技术在肺部疾病量化评估中的应 用
史景云
人工智能赋能呼吸影像-应用及展望
青年论坛会前会 青委学术报告
慢阻肺合并肺动脉高压的诊治进展 气道基底干细胞功能及肺再生实践：进展与质疑 IDSA流感诊治指南解读 肺曲霉病的早期诊断 支扩气道细菌感染及潜在干预靶点 NSCLC的免疫治疗进展
肺动脉高压诊治进展：从指南到实践(2020完整版)
肺动脉高压诊治进展：从指南到实践（2020完整版）1995年治疗肺动脉高压第一个靶向药物上市以来，三大途径实际种药物陆续批准应用，肺动脉高压治疗从传统治疗时代进入了靶向药物的治疗时代。
PAH患者的生存率明显提高，患者的生活质量的到大大改善。
但总体预后依然需要进一步提高和改善。
下面我们一起从肺动脉高压定义、诊断、风险评估以及治疗几个方面，从指南到实践，回顾肺动脉高压诊治进展。
1.肺动脉高压定义的更新：肺动脉高压是一种以肺动脉压力升高为表现形式的血流动力学状态。
自1973年召开的第一届世界肺动脉高压大会以来，肺动脉高压血流动力学标准一直被定义为：在海平面，平卧静息状态下，经右心导管测量肺动脉平均压（mean pulmonary artery pressure，mPAP）≥25mmHg。
然而，在正常成人静息状态下，mPAP正常值为14±3.3mmHg，即使考虑年龄、性别、种族等因素，mPAP正常也不超过20mmHg。
可见，在肺动脉高压定义诊断的标准和正常肺动脉压力中间有个一空间值GAP，相当于存在一个灰色地带。
近年来随着国内外专家对肺动脉高压的认识，这个GAP也得到了重视和研究，发现mPAP超过20mmHg即使不足25mmHg者同样是一种肺动脉压力增高的异常状态，当肺动脉20mmHg ≤mPAP≤25mmHg者与肺动脉压力正常者比较，疾病进展及死亡的风险显著增加。
因此认为，20mmHg≤mPAP≤25mmHg提示是肺血管病变的早期阶段，从而在2018年第六届肺动脉高压大会上，专家们提出是否需要将肺动脉高压血流动力学定义修订为mPAP > 20mmHg。
尽管如上所述，在不同的情况下，mPAP>20mmHg与增加死亡风险相关，但是mPAP从25mmHg降低至20mmHg是否就能改善生存率是尚未被证实。
何况肺动脉高压只是一种血流动力学状态，单纯以压力定义肺动脉高压不能反映疾病的本质。
此外，从血流动力学上，肺动脉高压可分为毛细血管前肺动脉高压与毛细血管后肺动脉高压，前者是指存在毛细血管前的肺动脉病变，并由此产生肺动脉高压，后者则主要是指左心疾病患者肺静脉压力增高引起肺动脉压力被动性地增高，这部分患者早期并不存在毛细血管前的肺动脉病变。
中国高血压防治指南2018年修订版
白大衣高血压和假性高血压增多。 常与多种疾病如冠心病、心力衰竭、脑血管疾病、肾功能不全、糖尿病等并存，
使治疗难度增加。
老年高血压 降压目标值
老年高血压治疗的主要目标是 SBP 达标。 共病和衰弱症患者应综合评估后，个体化确定血压起始治疗水平和治疗目标值。 65～79 岁的老年人，第一步应降至＜150/90 mmHg；如能耐受，目标血压＜
二、高血压与心血管风险
要点
1、血压水平与心血管风险呈连续、独立、直接的正相关关系； 2、脑卒中仍是我国高血压人群最主要的并发症。
三、诊断性评估
诊断性评估包括：确立高血压诊断及分级水平，判断原因为原发性或继发
性，寻找其他心脑血管危险因素、靶器官损害及相关临床情况。 病史 体格检查 实验室检查 遗传学分析 血压测量 靶器官损害
✓ 适用人群：老年高血压、单纯收缩期高血压或伴心力衰竭患者 ✓ 不良反应：电解质紊乱 ✓ 禁忌症：噻嗪类利尿剂痛风患者禁用，高尿酸血症及肾功能不全慎用；醛
固酮拮抗剂肾衰及高血钾患者禁用；
β受体阻滞剂
作用机制：通过抑制过度激活的交感神经活性、抑制心肌收缩 力、减慢心率发挥降压作用。
✓ 代表药：XX洛尔 ✓ 适用人群：心绞痛、心梗后、快速心律失常、慢性心衰患者 ✓ 不良反应：疲乏、肢冷、激动不安、胃肠不适，可能影响糖脂代谢 ✓ 禁忌症：二度至三度心脏传导阻滞、哮喘患者，慢阻肺、运动员、周围血
年人以及有体位血压变化的老年人使用时应当注意体位性低血压。
特殊人群高血压的处理—高血压伴脑卒中
特殊人群高血压的处理—高血压伴冠心病
高血压伴冠心病药物选择
稳定性心绞痛的降压药物首选β 受体阻滞剂或CCB（ I，A ）
间断重复应用左西孟旦治疗肺动脉高压右心衰竭的临床观察
间断重复应用左西孟旦治疗肺动脉高压右心衰竭的临床观察作者：韦斌张朝勇邓燕钟诗颖韦哲黄凯来源：《中国药房》2022年第14期中图分类号 R972+.1;R543.2 文献标志码 A 文章编号 1001-0408（2022）14-1754-05DOI 10.6039/j.issn.1001-0408.2022.14.16摘要目的观察间断重复应用左西孟旦治疗肺动脉高压右心衰竭的疗效和安全性。
方法选择2019年1月-2021年5月在广西医科大学第一附属医院住院治疗的70例肺动脉高压右心衰竭患者，按随机数字表法分为对照组和观察组，每组各35例。
对照组中肺动脉高压危险分层为中危的患者给予他达拉非片和安立生坦片，高危患者给予他达拉非片、安立生坦片和曲前列尼尔注射液，同时均给予抗右心衰竭药物;观察组患者在对照组治疗的基础上静脉泵入左西孟旦注射液12.5 mg，每月1次，泵入速度为0.05～0.1 μg/（kg·min），共3个月。
观察两组患者治疗有效率，治疗后肺动脉高压危险分层改善情况，治疗前后肺动脉平均压、6 min步行距离（6MWD）、血清NT-proBNP水平、右心房压（RAP）、混合静脉血氧饱和度（SvO2）、心指数（CI）、右心室射血分数（RVEF）、三尖瓣环舒张早期血流峰速度/三尖瓣环舒张早期运动峰速度（E/Ea）、三尖瓣环收缩期位移（TAPSE）、右心室舒张末期内径（RVEDD）、右心室收缩末期内径（RVESD）以及不良反应发生情况。
结果治疗后，观察组患者的治疗有效率显著高于对照组（P0.05）。
结论间断重复应用左西孟旦可以改善肺动脉高压右心衰竭患者的右心功能，且安全性较好。
关键词左西孟旦;右心衰竭;肺动脉高压;强心剂;间断重复;疗效;安全性Clinical observation of intermittently repeated application of levosimendan in the treatment of right heart failure of pulmonary hypertensionWEI Bin1，ZHANG Chaoyong1，DENG Yan2，ZHONG Shiying1，WEI Zhe1，HUANG Kai1（1. Cardiac Intensive Care Unit， the First Affiliated Hospital of Guangxi Medical University，Nanning 530021， China; 2. Dept. of Ultrasound， the First Affiliated Hospital of Guangxi Medical University， Nanning 530021， China）ABSTRACT OBJECTIVE To observe the efficacy and safety of intermittently repeated application of levosimendan in the treatment of right heart failure of pulmonary hypertension. METHODS A total of 70 cases of right heart failure of pulmonary hypertension were collected from the First Affiliated Hospital of Guangxi Medical University during Jan. 2019-May 2021， and then randomly divided into control group and observation group， with 35 cases in each group.In control group， the patients with moderate risk of classification of pulmonary hypertension were given Tadalafil tablets and Ambrisentan tablets， while the patients with high risk were given Tadalafil tablets， Ambrisentan tablets and Treprostinil injection; both were given anti-right heart failure drugs at the same time. On the basis of treatment in the control group， patients in the observation group were additionally intravenously pumped with levosimendan injection 12.5 mg， once a month， at a rate of 0.05-0.1 μg/ （kg·min）， 3 months in total. Response rate of therapy， improvement of risk stratification of pulmonary hypertension after treatment， and average pulmonary artery pressure，six-minute walk distance （6MWD）， serum level of N-terminal pro brain natriuretic peptide （NT-proBNP），right atrial pressure （RAP），oxygen saturation in mixed venous blood （SvO2）， cardiac index （CI）， right ventricular ejection fraction （RVEF），early diastolic tricuspid inflow velocity/early diastolic tricuspid annular velocity （E/Ea）， tricuspid annular plane systolic excursion （TAPSE），right ventricular end-diastolic diameter （RVEDD）， right ventricular end-systolic diameter （RVESD） before and after treatment， and the occurrence of adverse reactions were observed in 2 groups. RESULTS The total response rate of observation group was significantly higher than control group after treatment （P0.05）. CONCLUSIONS Intermittently repeated application of levosimendan can improve the function of right heart of pulmonary hypertension complicated with right heart failure and has good safety.KEYWORDS levosimendan;right heart failure;pulmonary hypertension;inotropicagent;intermittently repeated; efficacy; safety肺动脉高压是一种以毛细血管前肺血管异常高压为特征的疾病，右心衰竭是肺动脉高压患者的严重并发症之一，肺动脉高压患者一旦进展为右心衰竭，其死亡率会显著升高[1]。
合并艾森曼格综合征孕产妇剖宫产麻醉
深入思考
深入思考
▪ 问题3：该病例的麻醉计划与准备应如何制定？ ▪ 麻醉计划： （1）做好术前评估，该患者ASA IV，将风险告知病患签署知情同意。 （2）麻醉方法选择全身麻醉。 （3）重点监测动态IBP、CVP、TTE动态评估RV容量负荷（下腔静脉塌 陷率）、左右心功能情况。
患者信息
▪ 实验室检查 ▪ 血常规：血红蛋白（Hb）133 g/L、血小板（PLT）204、血细胞
压积（HCT）41% 。 ▪ 凝血功能：凝血酶原时间（PT）10 s、APTT 31.1 s、INR 0.84。 ▪ BNP：2410 pg/ml。 ▪ 白蛋白：28.2 g/L。
患者信息
▪ 辅助检查 ▪ 心脏彩超：先天性心脏病、完全型心内膜垫缺损（A型）、房室
深入思考
▪ 加强心肌收缩力： （1）多巴酚丁胺：低剂量5 µg/（kg·min）增加心肌收缩力，同时 降低SVR和PVR；大剂量10 µg/（kg·min）增加PVR，引起心动过 速甚至心律失常。 （2）米力农：具有强效正性肌力及扩血管作用，可以提高RV收缩 力和降低PVR，改善LV充盈，但其扩血管作用可恶化外周血压。
▪ 术后转归 ▪ 重症监护室治疗方案:（1）重症监护，继续呼吸辅助通气；（2）
利尿减少心脏负荷；（3）止血、抗感染、调整电解质平衡；（4） 纠正贫血，提高携氧能力。 ▪ 转归：患者拨除气管导管鼻导管吸氧，SpO2 94%，转入心外科。
深入思考
▪ 问题1：对妊娠合并肺动脉高压患者如何做风险评估？ （1）加根据加拿大妊娠合并心脏病风险评估系统评分，该患者符合第一 项，评分≥1分，患者围术期出现心血管事件的风险较大。 （2）根据2018年ESC新版妊娠合并心脏病风险评估，该患者符合 mWHO IV，因此该患者围术期出现心血管事件的几率在40%~100%。 （3）根据2018年中国肺高血压诊断和治疗指南中肺动脉高压危险分层评 估，该患者BNP 2410 pg/ml和WHO心功能分级IV，属于高风险级别。
中国2018肺动脉高压
• 建议给予充分靶向药物治疗，使PAH患者病情达到或维持低危状 态（Ⅰ，C）。
• 若PAH患者经靶向药物治疗病情仍进展或维持中危状态，应考虑 靶向药物治疗不充分（Ⅱa，C）。
治疗要点
• 1．一般和支持治疗建议
• 女性PAH患者应避免妊娠（Ⅰ，C）。 • PAH患者应定期接种流感和肺炎疫苗（Ⅰ，C）。 • 应对PAH患者进行心理疏导（Ⅰ，C）。 • 对接受药物治疗的PAH患者建议在专人指导下进行运动康复锻炼（Ⅱa，C）。 • WHO心功能Ⅲ~Ⅳ级且动脉血氧分压<60 mmHg的PAH患者乘坐飞机时建议吸氧（Ⅱa，C）。 • PAH患者进行择期手术建议尽可能选择硬膜外麻醉（Ⅱa，C）。 • PAH患者运动锻炼时以不引起明显不适为宜（Ⅱb，C）。 • 合并右心功能不全和液体潴留的PAH患者应给予利尿剂治疗（Ⅰ，C）。 • CTEPH患者需终生抗凝，IPAH、遗传性PAH及药物相关PAH可考虑长期口服抗凝剂治疗（Ⅱb，C）。 • 合并矛盾性栓塞的艾森曼格综合征、合并肺动脉原位血栓形成的PAH患者需酌情抗凝治疗（Ⅱb，C）。 • PAH患者应纠正贫血和/或缺铁状态（Ⅱb，C）。 • PAH患者不建议使用ACEI、ARB、β受体阻滞剂及伊伐布雷定，除非合并相关疾病如高血压、冠心病或左心功能衰竭等（Ⅲ，C）。 • 当外周血氧饱和度<91%或动脉血氧分压<60 mmHg时建议吸氧，使血氧饱和度>92%。
中国2018肺动脉高压治疗指南
专用术语与定义
• 肺高血压是一类常见肺血管疾病，其主要病理生理学特征是静息 状态下肺动脉压力升高，同时合并不同程度右心功能衰竭。
• 肺高血压指各种原因导致的肺动脉压力升高，包括毛细血管前性 肺高血压、毛细血管后性肺高血压和混合性肺高血压（肺动脉和 肺静脉压力均升高）。肺高血压的血流动力学诊断标准为：海平 面状态下、静息时、右心导管测量肺动脉平均压（mPAP）≥25 mmHg。正常人mPAP为（14±3）mmHg，上限为20 mmHg。
沙库巴曲缬沙坦钠与雷米普利治疗老年急性失代偿心力衰竭合并肺动脉高压患者的效果比较
- 19 -①福建医科大学附属泉州第一医院 福建 泉州 362000沙库巴曲缬沙坦钠与雷米普利治疗老年急性失代偿心力衰竭合并肺动脉高压患者的效果比较何雅芬① 曾又晓① 黄雪娥①【摘要】 目的：比较沙库巴曲缬沙坦钠与雷米普利治疗老年急性失代偿心力衰竭（ADHF）合并肺动脉高压（PAH）的效果。
方法：选取2020年11月—2022年11月于福建医科大学附属泉州第一医院就诊的100例ADHF 合并PAH 老年患者作为研究对象，按照随机数表法将患者分为对照组和观察组，各50例。
对照组予以雷米普利治疗，观察组予以沙库巴曲缬沙坦钠治疗。
比较两组治疗效果、治疗前后血清指标和心功能指标、不良反应发生情况。
结果：治疗3个月后，观察组总有效率高于对照组，差异有统计学意义（P <0.05）。
治疗3个月后，两组N 末端B 型利钠肽原（NT-proBNP）、转化生长因子β1（TGF-β1）水平较治疗前降低，6分钟步行试验（6MWT）、心排血量及左心室射血分数（LVEF）水平较治疗前升高，且观察组优于对照组，差异有统计学意义（P <0.05）。
观察组治疗期间不良反应发生率低于对照组，差异有统计学意义（P <0.05）。
结论：沙库巴曲缬沙坦钠治疗老年ADHF 合并PAH 较雷米普利的临床效果显著，可明显提升心脏功能，改善血清相关指标，且安全性良好。
【关键词】 急性失代偿性心力衰竭 肺动脉高压 雷米普利 沙库巴曲缬沙坦钠 doi：10.14033/ki.cfmr.2023.28.005 文献标识码 A 文章编号 1674-6805（2023）28-0019-04 Comparison Effects of Sacubitril Valsartan Sodium and Ramipril in the Treatment of Elderly Patients with Acute Decompensated Heart Failure Complicated with Pulmonary Arterial Hypertension/HE Yafen, ZENG Youxiao, HUANG Xue ’e. //Chinese and Foreign Medical Research, 2023, 21(28): 19-22 [Abstract] Objective: To compare the effect of Sacubitril Valsartan Sodium and Ramipril in the treatment of elderly patients with acute decompensated heart failure (ADHF) complicated with pulmonary arterial hypertension (PAH). Method: A total of 100 elderly patients with ADHF complicated with PAH who treated in Quanzhou First Hospital Affiliated to Fujian Medical University from November 2020 to November 2022 were selected as the research objects, the patients were divided into the control group and the observation group according to the random number table method, with 50 cases in each group. The control group was treated with Ramipril, and the observation group was treated with Sacubitril Valsartan Sodium. The therapeutic effects, serum indicators and cardiac function indicators before treatment and after 3 months of treatment, and adverse reactions of two groups were compared. Result: After 3 months of treatment, the total effective rate of the observation group was higher than that of the control group, and the difference was statistically significant (P <0.05). After 3 months of treatment, the levels of N-terminal B-type natriuretic peptide (NT-proBNP) and transforming growth factor β1 (TGF-β1) in two groups were lower than those before treatment, and the levels of 6-minute walking test (6MWT), cardiac output and left ventricular ejection fraction (LVEF) were higher than those before treatment, and which in the observation group were better than those in the control group, the differences were statistically significant (P <0.05). The incidence of adverse reactions in the observation group was lower than that in the control group, and the difference was statistically significant (P <0.05). Conclusion: The clinical effect of Sacubitril Valsartan Sodium in the treatment of elderly patients with ADHF complicated with PAH is more significant than that of Ramipril, which can significantly improve cardiac function, improve serum related indicators, and has good safety. [Key words] Acute decompensated heart failure Pulmonary arterial hypertension Ramipril Sacubitril Valsartan Sodium First-author's address: Quanzhou First Hospital Affiliated to Fujian Medical University, Quanzhou 362000, China 急性心力衰竭是常见的心血管系统疾病，主要表现为心脏功能迅速出现异常或恶化，同时常伴有血浆利钠肽水平升高。
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中国肺高血压诊断和治疗指南2018
近日，由中华医学会心血管病学分会肺血管病学组和中华心血管病杂志编辑委员会联合制定的《中国肺高血压诊断和治疗指南2018》正式发表，新版指南是我国肺高血压症领域专家对2007年版肺动脉高压筛查诊断与治疗专家共识的修订和更新，涵盖了国内外进展，特别是我国近11年来该领域取得的成就。
新版指南具体内容包括肺高血压（pulmonary hypertension，PH）相关的专用术语与定义、临床分类、流行病学、危险因素、发病机制、诊断评估和治疗策略等。
专用术语与定义
肺高血压是一类常见肺血管疾病，其主要病理生理学特征是静息状态下肺动脉压力升高，同时合并不同程度右心功能衰竭。
肺高血压指各种原因导致的肺动脉压力升高，包括毛细血管前性肺高血压、毛细血管后性肺高血压和混合性肺高血压（肺动脉和肺静脉压力均升高）。
肺高血压的血流动力学诊断标准为：海平面状态下、静
息时、右心导管测量肺动脉平均压（mPAP）≥25 mmHg。
正常人mPAP为（14±3）mmHg，上限为20 mmHg。
肺动脉高压（pulmonary arterial hypertension，PAH）指孤立性肺动脉压力升高，而左心房与肺静脉压力正常，主要由肺小动脉本身病变导致肺血管阻力增加，且不合并慢性呼吸系统疾病、慢性血栓栓塞性疾病及其他未知因素等导致的肺高血压。
PAH的血流动力学诊断标准为右心导管测量mPAP≥25 mmHg，同时肺小动脉楔压（PAWP）≤15 mmHg及肺血管阻力>3 Wood单位。
特发性肺动脉高压（idiopathic pulmonary arterial hypertension，IPAH）是一类无明确原因、以肺血管阻力进行性升高为主要特征的恶性肺血管疾病。
血流动力学符合PAH诊断标准。
临床分类
本指南推荐的肺高血压临床分类仍延续既往五大类分类原则，并参照2018年第6届世界肺高血压大会最新内容进行修订。
表1 肺高血压临床分类
危险因素
根据与PAH发生的相关程度和致病性，将危险因素分为确定致病及可能致病。
表2 确定和可能导致肺动脉高压的药物和毒物
诊断流程
建议对疑诊肺高血压的患者首先考虑常见疾病如第二大类的左心疾病和第三大类的呼吸系统疾病，然后考虑CTEPH，最后考虑PAH和未知因素所致。
对疑诊PAH的患者应考虑相关疾病和/或危险因素导致的可能，仔细查找有无家族史、先天性心脏病、结缔组织病、HIV感染、门脉高压、与肺动脉高压有关的药物服用史和毒物接触史等。
图1 肺高血压诊断流程图
推荐意见：
超声心动图是疑诊肺高血压时一线无创诊断方法（Ⅰ，C）。
无法解释肺高血压需排除CTEPH时建议进行肺灌注或肺通气灌注显像检查（Ⅰ，C）。
疑诊CTEPH时建议进行CT肺动脉造影检查（Ⅰ，C）。
所有肺高血压患者均应进行血常规、血生化、自身免疫抗体、HIV抗体、甲状腺功能检查（Ⅰ，C）。
PAH考虑门脉高压引起时建议进行腹部超声检查（Ⅰ，C）。
肺高血压首次评估时建议完善呼吸功能包括DLco检查（Ⅰ，C）。
所有肺高血压患者均应完善高分辨肺CT检查（Ⅱa，C）。
CTEPH患者应进行肺动脉造影检查（Ⅱa，C）。
不建议对肺高血压患者进行开胸或胸腔镜肺活检（Ⅲ，C）。
治疗要点
1．一般和支持治疗建议
女性PAH患者应避免妊娠（Ⅰ，C）。
PAH患者应定期接种流感和肺炎疫苗（Ⅰ，C）。
应对PAH患者进行心理疏导（Ⅰ，C）。
对接受药物治疗的PAH患者建议在专人指导下进行运动康复锻炼（Ⅱa，C）。
WHO心功能Ⅲ~Ⅳ级且动脉血氧分压<60 mmHg的PAH患者乘坐飞机时建议吸氧（Ⅱa，C）。
PAH患者进行择期手术建议尽可能选择硬膜外麻醉（Ⅱa，C）。
PAH患者运动锻炼时以不引起明显不适为宜（Ⅱb，C）。
合并右心功能不全和液体潴留的PAH患者应给予利尿剂治疗（Ⅰ，C）。
IPAH、遗传性PAH及药物相关PAH可考虑长期口服抗凝剂治疗（Ⅱb，C）。
合并矛盾性栓塞的艾森曼格综合征、合并肺动脉原位血栓形成的PAH 患者需酌情抗凝治疗（Ⅱb，C）。
PAH患者应纠正贫血和/或缺铁状态（Ⅱb，C）。
PAH患者不建议使用ACEI、ARB、β受体阻滞剂及伊伐布雷定，除非合并相关疾病如高血压、冠心病或左心功能衰竭等（Ⅲ，C）。
2．钙通道阻滞剂治疗建议
IPAH、遗传性PAH及药物相关PAH患者如急性肺血管扩张试验阳性，应给予大剂量钙通道阻滞剂治疗（Ⅰ，C）。
建议对接受大剂量钙通道阻滞剂治疗的IPAH、遗传性PAH及药物相关PAH患者密切随访，治疗3~4个月后全面再评价（包括右心导管检查）（Ⅰ，C）。
对WHO心功能Ⅰ、Ⅱ级且血流动力学明显改善甚至接近正常的IPAH、遗传性PAH及药物相关PAH患者，建议继续给予大剂量钙通道阻滞剂治疗（Ⅰ，C）。
对WHO心功能Ⅲ、Ⅳ级或血流动力学改善不明显的PAH患者，建议启动PAH靶向药物治疗（Ⅰ，C）。
对未接受急性肺血管扩张试验或结果阴性的患者，不建议应用大剂量钙通道阻滞剂治疗（Ⅲ，C）。
3．PAH靶向药物治疗
图2 肺动脉高压患者治疗流程图
表3 PAH靶向药物的类型、推荐用法和不良反应
表4 根据PAH患者WHO心功能分级推荐靶向药物单药治疗建议
根据肺动脉高压患者WHO心功能分级推荐的靶向药物起始联合治疗方案为安立生坦+他达拉非——WHO Ⅱ级（Ⅰ，B），Ⅲ级（Ⅰ，B），Ⅳ级（Ⅱb，C）。
对WHO心功能Ⅳ级的患者，建议先给予以静脉或皮下前列环素为基础的联合治疗至少3个月，仍然疗效不佳时可考虑肺移植或心肺联合移植。
序贯联合治疗方案应根据患者具体情况选择。