运动障碍ppt课件
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发作性运动障碍PPT课件
？
遗传特点
离子通道病 原发性PKD以家族性病例为主，多呈常染色体显性遗传，
多伴有婴儿惊厥、偏头痛或其他神经系统疾病。
目前共发现3个与PKD有关的致病基因或位点：PRRT2、 SCN8A、EKD3。
2011年PRRT2基因被首次证实为家族性PKD的致病基因， 基因定位于16p11.2。PRRT2基因编码富含脯氨酸跨膜蛋 白-2，其表达于神经元突触，并通过与突触结合蛋白相 互作用参与Ca2+的快速识别机制，从而介导神经递质的 同步释放。
PNKD临床诊断标准
(1)婴儿或幼儿期发病； (2)神经系统检查正常，且排除其他继发性因素； (3)饮用咖啡、酒精等可诱发； (4)不自主肌张力障碍表现，包括肌张力异常、舞蹈
症或混合型发作； (5)发作持续时问：10 min～1 h，不超过4 h； (6)家族性PNKD：有家族史者符合上述1～5条标准。
遗传特点
发病率极低。 临床以散发性病例为主，仅约10％患者存在家族史。
家族性PED的遗传方式为常染色体显性遗传，无遗传 早现，相关致病基因包括：SLC2A1(1p34.2)、PRRT2、 PNKD(MR-1)、GCHl(14q22.2)和ECHSl(10q26.3)等。
PED患者中存在SLC2A1基因突变者不超过20％，故 除了进行SLC2A1基因筛查外，还应进行其他相关致 病基因筛查。
PxDs分类
Bhatia根据诱因等临床特点，分为4类：
(1)发作性运动诱发性运动障碍(paroxysmal kinesigenicdyskinesia，PKD)：由突然运动诱发；
(2)发作性非运动诱发性运动障碍（PNKD）：由摄入 茶、咖啡、酒精等非运动因素诱发；
(3)过度运动源性运动障碍（PED）：由长时间运动诱 发；
遗传特点
离子通道病 原发性PKD以家族性病例为主，多呈常染色体显性遗传，
多伴有婴儿惊厥、偏头痛或其他神经系统疾病。
目前共发现3个与PKD有关的致病基因或位点：PRRT2、 SCN8A、EKD3。
2011年PRRT2基因被首次证实为家族性PKD的致病基因， 基因定位于16p11.2。PRRT2基因编码富含脯氨酸跨膜蛋 白-2，其表达于神经元突触，并通过与突触结合蛋白相 互作用参与Ca2+的快速识别机制，从而介导神经递质的 同步释放。
PNKD临床诊断标准
(1)婴儿或幼儿期发病； (2)神经系统检查正常，且排除其他继发性因素； (3)饮用咖啡、酒精等可诱发； (4)不自主肌张力障碍表现，包括肌张力异常、舞蹈
症或混合型发作； (5)发作持续时问：10 min～1 h，不超过4 h； (6)家族性PNKD：有家族史者符合上述1～5条标准。
遗传特点
发病率极低。 临床以散发性病例为主，仅约10％患者存在家族史。
家族性PED的遗传方式为常染色体显性遗传，无遗传 早现，相关致病基因包括：SLC2A1(1p34.2)、PRRT2、 PNKD(MR-1)、GCHl(14q22.2)和ECHSl(10q26.3)等。
PED患者中存在SLC2A1基因突变者不超过20％，故 除了进行SLC2A1基因筛查外，还应进行其他相关致 病基因筛查。
PxDs分类
Bhatia根据诱因等临床特点，分为4类：
(1)发作性运动诱发性运动障碍(paroxysmal kinesigenicdyskinesia，PKD)：由突然运动诱发；
(2)发作性非运动诱发性运动障碍（PNKD）：由摄入 茶、咖啡、酒精等非运动因素诱发；
(3)过度运动源性运动障碍（PED）：由长时间运动诱 发；
迟发性运动障碍讲课PPT课件
社会影响：研究迟发性运动障碍对社会、家庭和个人的影响，提高社会对疾病的认识和关 注
对临床实践的指导意义
制定个性化治疗方案：根据 患者的具体情况，制定个性 化的治疗方案
提高诊断准确性：通过研究， 可以更准确地诊断迟发性运 动障碍
提高治疗效果：通过研究， 可以找到更有效的治疗方法，
提高治疗效果
预防并发症：通过研究，可 以预测和预防迟发性运动障
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迟发性运动障碍讲课PPT课件
汇报人：
汇报时间：20XX/01/01
目录
01.
02.
迟发性运动 障碍概述
03.
迟发性运动 障碍的治疗 方法
04.
迟发性运动 障碍的预防 与康复
05.
迟发性运动 障碍的案例 分享
06.
展望与未来 研究方向
单击汇报人员：XX医院-XX内容
01
迟发性运动障碍概述
迟发性运动障碍的预防与康复
04
预防措施
保持良好的生活 习惯，如规律作 息、合理饮食、 适量运动等
避免过度劳累和 压力过大，保持 心情愉快
定期进行身体检 查，如抗 精神病药、抗抑 郁药等
康复训练
康复方法：物理治疗、言语 治疗、职业治疗等
迟发性运动障碍的案例分享
05
典型案例介绍
案例一：患者 A，男性，50 岁，因长期服 用抗精神病药 物导致迟发性
运动障碍
案例二：患者B， 女性，45岁， 因长期服用抗 抑郁药物导致 迟发性运动障
碍
案例三：患者 C，男性，35 岁，因长期服 用抗癫痫药物 导致迟发性运
动障碍
案例四：患者 D，女性，25 岁，因长期服 用抗焦虑药物 导致迟发性运
对临床实践的指导意义
制定个性化治疗方案：根据 患者的具体情况，制定个性 化的治疗方案
提高诊断准确性：通过研究， 可以更准确地诊断迟发性运 动障碍
提高治疗效果：通过研究， 可以找到更有效的治疗方法，
提高治疗效果
预防并发症：通过研究，可 以预测和预防迟发性运动障
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迟发性运动障碍讲课PPT课件
汇报人：
汇报时间：20XX/01/01
目录
01.
02.
迟发性运动 障碍概述
03.
迟发性运动 障碍的治疗 方法
04.
迟发性运动 障碍的预防 与康复
05.
迟发性运动 障碍的案例 分享
06.
展望与未来 研究方向
单击汇报人员：XX医院-XX内容
01
迟发性运动障碍概述
迟发性运动障碍的预防与康复
04
预防措施
保持良好的生活 习惯，如规律作 息、合理饮食、 适量运动等
避免过度劳累和 压力过大，保持 心情愉快
定期进行身体检 查，如抗 精神病药、抗抑 郁药等
康复训练
康复方法：物理治疗、言语 治疗、职业治疗等
迟发性运动障碍的案例分享
05
典型案例介绍
案例一：患者 A，男性，50 岁，因长期服 用抗精神病药 物导致迟发性
运动障碍
案例二：患者B， 女性，45岁， 因长期服用抗 抑郁药物导致 迟发性运动障
碍
案例三：患者 C，男性，35 岁，因长期服 用抗癫痫药物 导致迟发性运
动障碍
案例四：患者 D，女性，25 岁，因长期服 用抗焦虑药物 导致迟发性运
运动障碍ppt课件
–嗅觉的检测(运动症状前期) –植物神经症状：便秘等 –焦虑-抑郁状态(运动症状前期) –睡眠障碍：白天过度睡眠（EDS）、
快动眼睡眠行为障碍（RBD）
31
运动症状前期的PD患者的诊断
• 生物学标志
–影像学特征
• 中脑黑质部超声检查 • 脑功能显像
–基因检测：α-synuclein基因、parkin基因 –蛋白质等指标的检测：脑脊液中α-syn寡
28
帕金森病的分型
• 少动-强直为主型
–震颤轻，甚至终身不出现震颤 –进展较快，药物剂量增加较快 –常伴有快动眼睡眠行为障碍 –易发生认知功能障碍
29
帕金森病的UK脑库临床诊断标准
UK Parkinson’s Disease Society Brain Bank Clinical Diagnostic Criteria
• 副作用：
– 胃肠道反应、体位性低血压、口干、便 秘或腹泻、幻觉
40
帕金森病
B-单胺氧化酶抑制剂
• 特点：
– 单用或与多巴制剂合用可减少PD症状 – 可减轻多巴制剂引起的轻度症状波动 – 可能有神经保护作用
• 药物：
– 司来吉兰(咪哆吡、金思平), 5mg, b. i. d
• 副用：
– 恶心，轻度心律失常，多梦、 幻觉，有精神病 的PD患者禁用，骨骼肌不适，轻度肝功能异常
早期即有严重的自主神经受累
早期即有严重的痴呆,伴记忆力、语言和行为障 碍
锥体束征阳性（Babinski征 + ）
CT扫描可见颅内肿瘤或阻塞性脑积水
用大剂量左旋多巴治疗无效(除外吸收障碍)
接触过MPTP
步骤III
（至少有3项）
单侧起病 静止性震颤 逐渐进展 发病后多为持续性的不
快动眼睡眠行为障碍（RBD）
31
运动症状前期的PD患者的诊断
• 生物学标志
–影像学特征
• 中脑黑质部超声检查 • 脑功能显像
–基因检测：α-synuclein基因、parkin基因 –蛋白质等指标的检测：脑脊液中α-syn寡
28
帕金森病的分型
• 少动-强直为主型
–震颤轻，甚至终身不出现震颤 –进展较快，药物剂量增加较快 –常伴有快动眼睡眠行为障碍 –易发生认知功能障碍
29
帕金森病的UK脑库临床诊断标准
UK Parkinson’s Disease Society Brain Bank Clinical Diagnostic Criteria
• 副作用：
– 胃肠道反应、体位性低血压、口干、便 秘或腹泻、幻觉
40
帕金森病
B-单胺氧化酶抑制剂
• 特点：
– 单用或与多巴制剂合用可减少PD症状 – 可减轻多巴制剂引起的轻度症状波动 – 可能有神经保护作用
• 药物：
– 司来吉兰(咪哆吡、金思平), 5mg, b. i. d
• 副用：
– 恶心，轻度心律失常，多梦、 幻觉，有精神病 的PD患者禁用，骨骼肌不适，轻度肝功能异常
早期即有严重的自主神经受累
早期即有严重的痴呆,伴记忆力、语言和行为障 碍
锥体束征阳性（Babinski征 + ）
CT扫描可见颅内肿瘤或阻塞性脑积水
用大剂量左旋多巴治疗无效(除外吸收障碍)
接触过MPTP
步骤III
（至少有3项）
单侧起病 静止性震颤 逐渐进展 发病后多为持续性的不
运动障碍学习 ppt课件
12
MSA-P或MSA-C
Ø Babinski征伴反射亢进
Ø 喘鸣
可能的MSA-P
Ø 快速进展性帕金森综合征
Ø 对左旋多巴反应差
Ø 运动症状出现后3年内即有姿势不稳
Ø 步态共济失调，小脑性构音障碍，四肢共济障碍，小脑性眼球运动障碍
Ø 运动症状出现5年内即有吞咽困难
Ø MRI见壳核、小脑中脚、脑桥及小脑萎缩
14
不支持特征： l 典型球样滚动的静止性震颤 l 明显的其它神经病变 l 非药物诱发的幻觉 l 75岁以后发病 l 共济失调或帕金森症状家族史 l 痴呆（见DSM-IV） l 提示多发性硬化的白质损伤
帕金森综合评分量表(UPDRS) 精神行为情绪4项 日常生活活动13项 运动检查27项 治疗并发症11项 H-Y分级
运动障碍学习
1·
不自主运动的类型 帕金森病的诊断、评价
影像学的诊断价值 肌张力障碍 DBS 病例分享
2
不随意运动类型
不自主运动的类型
迟发型运动障碍及异动症 震颤 舞蹈症
肌张力障碍 抽动症 投掷症
手足徐动症
4
帕金森病及综合征
诊断：英国脑库临床诊断标准
第一步：诊断帕金森综合征 运动减少：随意运动在始动时缓慢，重复性动作的运 动速度及幅度逐渐降低 同时至少具有以下一个症状： A 肌肉强直 B.静止性震颤（4-6Hz） C.直立不稳（非原发性视觉，前庭功能，小脑及本体 感觉功能障碍造成）
Ø FDG-PET显示壳核、脑干、小脑代谢减低
可能的MSA-C
Ø 帕金森综合征（运动迟缓和僵硬）
Ø MRI见壳核、小脑中脚和脑桥萎缩
Ø FDG-PET显示壳核低代谢
Ø SPECT 或PET见突触前黑质纹状体多巴胺能衰退
MSA-P或MSA-C
Ø Babinski征伴反射亢进
Ø 喘鸣
可能的MSA-P
Ø 快速进展性帕金森综合征
Ø 对左旋多巴反应差
Ø 运动症状出现后3年内即有姿势不稳
Ø 步态共济失调，小脑性构音障碍，四肢共济障碍，小脑性眼球运动障碍
Ø 运动症状出现5年内即有吞咽困难
Ø MRI见壳核、小脑中脚、脑桥及小脑萎缩
14
不支持特征： l 典型球样滚动的静止性震颤 l 明显的其它神经病变 l 非药物诱发的幻觉 l 75岁以后发病 l 共济失调或帕金森症状家族史 l 痴呆（见DSM-IV） l 提示多发性硬化的白质损伤
帕金森综合评分量表(UPDRS) 精神行为情绪4项 日常生活活动13项 运动检查27项 治疗并发症11项 H-Y分级
运动障碍学习
1·
不自主运动的类型 帕金森病的诊断、评价
影像学的诊断价值 肌张力障碍 DBS 病例分享
2
不随意运动类型
不自主运动的类型
迟发型运动障碍及异动症 震颤 舞蹈症
肌张力障碍 抽动症 投掷症
手足徐动症
4
帕金森病及综合征
诊断：英国脑库临床诊断标准
第一步：诊断帕金森综合征 运动减少：随意运动在始动时缓慢，重复性动作的运 动速度及幅度逐渐降低 同时至少具有以下一个症状： A 肌肉强直 B.静止性震颤（4-6Hz） C.直立不稳（非原发性视觉，前庭功能，小脑及本体 感觉功能障碍造成）
Ø FDG-PET显示壳核、脑干、小脑代谢减低
可能的MSA-C
Ø 帕金森综合征（运动迟缓和僵硬）
Ø MRI见壳核、小脑中脚和脑桥萎缩
Ø FDG-PET显示壳核低代谢
Ø SPECT 或PET见突触前黑质纹状体多巴胺能衰退
运动障碍PPT精选课件
7
运动障碍病
需要注意的方面： 10、缓解因素：
酒精可减轻ET和肌阵挛性肌张力障碍；跑和倒退走可 减轻肌张力障碍步态
11、分散注意力和不持续性：提示非器质性可能
，但是需要与上述第10点一致。
8
运动障碍病
病史：
起病的方式、病程、伴随症状、功能残疾、生活质量 的影响
过去病史、包括感染（如风湿热）和中毒 服药物史－现在，既往和娱乐性毒品 酒精的反应性 家族史 神经心理特征 自主神经症状 睡眠障碍
14
运动障碍病
辅助检查：
血液： 脑脊液 遗传 电生理 影像学 活检（皮肤、肠道、骨髓）：偶尔
15
运动障碍病
辅助检查：
常规的血液学检查：肝、肾、甲状腺功能对震颤和阵 挛有重要意义；
铜蓝蛋白：年轻人和中年人：WD PD有时要注意和SCA和青少年起病的HD鉴别 影像学：意义有限，对于不能分类的PD随访可能有一
用可能会在药物已经停用后也持续存在 许多运动障碍病基本通过临床确诊，辅助检查所起的
作用很少 神经精神症状和认知障碍在运动障碍病很常见，在决
定病人的生活质量方面很重要。
20
21
肌张力障碍
神经功能紊乱
锥体外系病
主动肌与拮抗肌收缩 不协调或过度收缩引起
肌张力障碍 可累及躯体的 任何部位
以异常运动和 姿势异常为特征
运动障碍病的诊治规范
1
运动障碍病的分类
运动增多的运动障碍病（hyperkinetic disorder） 运动减少的运动障碍病（hypokinetic or
akinetic-rigid disorder）
2பைடு நூலகம்
运动障碍病
需要注意的方面： 10、缓解因素：
酒精可减轻ET和肌阵挛性肌张力障碍；跑和倒退走可 减轻肌张力障碍步态
11、分散注意力和不持续性：提示非器质性可能
，但是需要与上述第10点一致。
8
运动障碍病
病史：
起病的方式、病程、伴随症状、功能残疾、生活质量 的影响
过去病史、包括感染（如风湿热）和中毒 服药物史－现在，既往和娱乐性毒品 酒精的反应性 家族史 神经心理特征 自主神经症状 睡眠障碍
14
运动障碍病
辅助检查：
血液： 脑脊液 遗传 电生理 影像学 活检（皮肤、肠道、骨髓）：偶尔
15
运动障碍病
辅助检查：
常规的血液学检查：肝、肾、甲状腺功能对震颤和阵 挛有重要意义；
铜蓝蛋白：年轻人和中年人：WD PD有时要注意和SCA和青少年起病的HD鉴别 影像学：意义有限，对于不能分类的PD随访可能有一
用可能会在药物已经停用后也持续存在 许多运动障碍病基本通过临床确诊，辅助检查所起的
作用很少 神经精神症状和认知障碍在运动障碍病很常见，在决
定病人的生活质量方面很重要。
20
21
肌张力障碍
神经功能紊乱
锥体外系病
主动肌与拮抗肌收缩 不协调或过度收缩引起
肌张力障碍 可累及躯体的 任何部位
以异常运动和 姿势异常为特征
运动障碍病的诊治规范
1
运动障碍病的分类
运动增多的运动障碍病（hyperkinetic disorder） 运动减少的运动障碍病（hypokinetic or
akinetic-rigid disorder）
2பைடு நூலகம்
眼球运动障碍的诊断思路PPT课件
眼球运动障碍的诊断 思路
汇报人：xxx
2023-12-26
目录
Contents
• 引言 • 病史采集与体格检查 • 实验室检查与辅助检查 • 诊断流程与鉴别诊断 • 治疗原则及方案选择 • 并发症预防与处理策略 • 总结回顾与展望未来发展趋势
01 引言
眼球运动障碍定义与分类
定义
眼球运动障碍是指眼球在注视或追踪物体时出现的异常运动，表现为眼球震颤 、眼球偏斜、注视障碍等。
根据患者病情选择合适的手术或非手术治疗方式，如戴镜矫正、视觉训练、手术矫正等。
针对弱视
采取遮盖治疗、视觉训练等措施，提高视力水平。同时，积极治疗原发病，促进视觉发育 。
07 总结回顾与展望未来发展趋势
本次报告内容总结回顾
01
眼球运动障碍的分类与症状
详细阐述了不同类型的眼球运动障碍及其对应的症状表现。
误诊原因分析
体格检查不仔细
未认真观察患者眼球运动情况， 忽略了一些细微的异常表现，导 致误诊。
神经系统检查不完善
未全面评估患者神经系统功能， 忽略了神经系统疾病对眼球运动 的影响，导致误诊。
实验室检查不全面
未根据患者病情需要选择性地进 行血液、脑脊液等实验室检查， 导致一些潜在疾病被漏诊。
病史采集不全面
治疗手段有限
尽管有多种治疗手段可供选择，但每种手段都有其局限性和适用范围，且对于某些严重 或复杂的眼球运动障碍，现有治疗手段可能无法完全治愈。
临床研究不足
目前关于眼球运动障碍的临床研究相对较少，对于其发病机制、病理生理过程等方面的 了解不够深入，限制了诊断和治疗水平的提高。
未来发展趋势预测
客观化、量化诊断指标的研究与 应用
02
汇报人：xxx
2023-12-26
目录
Contents
• 引言 • 病史采集与体格检查 • 实验室检查与辅助检查 • 诊断流程与鉴别诊断 • 治疗原则及方案选择 • 并发症预防与处理策略 • 总结回顾与展望未来发展趋势
01 引言
眼球运动障碍定义与分类
定义
眼球运动障碍是指眼球在注视或追踪物体时出现的异常运动，表现为眼球震颤 、眼球偏斜、注视障碍等。
根据患者病情选择合适的手术或非手术治疗方式，如戴镜矫正、视觉训练、手术矫正等。
针对弱视
采取遮盖治疗、视觉训练等措施，提高视力水平。同时，积极治疗原发病，促进视觉发育 。
07 总结回顾与展望未来发展趋势
本次报告内容总结回顾
01
眼球运动障碍的分类与症状
详细阐述了不同类型的眼球运动障碍及其对应的症状表现。
误诊原因分析
体格检查不仔细
未认真观察患者眼球运动情况， 忽略了一些细微的异常表现，导 致误诊。
神经系统检查不完善
未全面评估患者神经系统功能， 忽略了神经系统疾病对眼球运动 的影响，导致误诊。
实验室检查不全面
未根据患者病情需要选择性地进 行血液、脑脊液等实验室检查， 导致一些潜在疾病被漏诊。
病史采集不全面
治疗手段有限
尽管有多种治疗手段可供选择，但每种手段都有其局限性和适用范围，且对于某些严重 或复杂的眼球运动障碍，现有治疗手段可能无法完全治愈。
临床研究不足
目前关于眼球运动障碍的临床研究相对较少，对于其发病机制、病理生理过程等方面的 了解不够深入，限制了诊断和治疗水平的提高。
未来发展趋势预测
客观化、量化诊断指标的研究与 应用
02
运动障碍PPT课件
2．下运动神经元性瘫痪：脊髓前角、前根、神经丛及周围神经损害 后引起的瘫痪，其特点是：①瘫痪多较局限。②由于牵张反射弧的中断 引起瘫痪肢体肌张力减低，呈现弛缓性瘫痪。③反射弧传出通路的损害 导致腱反射减低或消失。④不出现病理反射。⑤因运动神经兴奋传导障 碍至一部分肌纤维废用，加之末梢部位的乙酰胆碱释放减少，致使交感 神经营养作用减弱，肌肉萎缩明显,可有肌肉颤动。⑥电检测呈变性反应。
2021/6/16
7
上运动神经元损伤
●脊髓型
脊髓横贯性损害的临床表现 脊髓局限性病变的临床表现 脊髓圆锥与马尾病变的鉴别诊断 脊髓完全横断与部分横断的鉴别诊断 脊髓髓内与髓外病变(肿瘤)的鉴别诊断
2021/6/16
8Байду номын сангаас
病变部位
感觉
脊髓横贯性损害的临床表现
运动
反射
括约肌功能
上颈段 (C1~4)
下颈段 (颈膨大C5~T2)
2021/6/16
10
上\下运动神经元性瘫痪区别
神经原性瘫痪：根据运动通路受损的部位又分为： 1．上运动神经元性瘫痪：皮质运动区至支配脊髓前角的锥体束(皮
质,内囊,脊髓)发生病变所产生的瘫痪。特点是：①瘫痪范围较广泛。② 由于锥体束损害后牵张反射的释放，瘫痪肢体上肢屈肌、下肢伸肌肌张 力增高，称为痉挛性瘫。但急性期（休克期）肌张力低下，呈弛缓性瘫。 ③正常受抑制的腱反射被释放，出现腱反射亢进。④正常被抑制的原始 反射又复出现，即病理反射阳性。⑤除久病后瘫痪肢体呈废用性萎缩外， 无肌肉萎缩,无肌肉颤动。⑥电检测无变性反应。皮质运动区损害引起的 瘫痪虽也属上运动神经元生瘫痪但临床表现多不全同（详见后文）。
肛门反射消失
显著障碍 9
下运动神经元损伤
2021/6/16
7
上运动神经元损伤
●脊髓型
脊髓横贯性损害的临床表现 脊髓局限性病变的临床表现 脊髓圆锥与马尾病变的鉴别诊断 脊髓完全横断与部分横断的鉴别诊断 脊髓髓内与髓外病变(肿瘤)的鉴别诊断
2021/6/16
8Байду номын сангаас
病变部位
感觉
脊髓横贯性损害的临床表现
运动
反射
括约肌功能
上颈段 (C1~4)
下颈段 (颈膨大C5~T2)
2021/6/16
10
上\下运动神经元性瘫痪区别
神经原性瘫痪：根据运动通路受损的部位又分为： 1．上运动神经元性瘫痪：皮质运动区至支配脊髓前角的锥体束(皮
质,内囊,脊髓)发生病变所产生的瘫痪。特点是：①瘫痪范围较广泛。② 由于锥体束损害后牵张反射的释放，瘫痪肢体上肢屈肌、下肢伸肌肌张 力增高，称为痉挛性瘫。但急性期（休克期）肌张力低下，呈弛缓性瘫。 ③正常受抑制的腱反射被释放，出现腱反射亢进。④正常被抑制的原始 反射又复出现，即病理反射阳性。⑤除久病后瘫痪肢体呈废用性萎缩外， 无肌肉萎缩,无肌肉颤动。⑥电检测无变性反应。皮质运动区损害引起的 瘫痪虽也属上运动神经元生瘫痪但临床表现多不全同（详见后文）。
肛门反射消失
显著障碍 9
下运动神经元损伤
运动障碍疾病PPT课件
5. 儿茶酚-氧位-甲基转移酶（COMT）抑 制剂：恩他卡朋（减少外周DA代谢、 增加进脑量），无中枢活性，单独应用 无效。
2019/11/19Biblioteka .15合 征
外侧核
-
丘脑底核
致密带 + 苍白球内侧核
/黑质网状带
-
新纹状体GABA能神经元病变
大脑皮层运动功能区
+
纹状体
运动前区
舞
-
苍白球
D2 D1
-+
黑质
+
丘脑 (VA-VL)
蹈 症
外侧核
-
丘脑底核
致密带 + 苍白球内侧核
/黑质网状带
-
新纹状体-黑质环路
新纹状体
DA
GABA
黑质致密部
中间神经元
黑质网状部
基底神经节起连结部位的作用。其中新纹 状体作为传入部，苍白球作为传出部。
传递路径通过直接通路和间接通路实现。
直接通路： 新纹状体——内侧苍白球/黑质网状部 间接通路： 新纹状体——外侧苍白球——丘脑底核
——内侧苍白球/黑质网状部
基底节的联系
接受大脑皮层的兴奋性传入：谷氨酸（ GLU）
+
-+
DA DA
黑质
致密带 +GLU 苍白球内侧核
/黑质网状带
丘脑 (VA-VL)
-
黑质-纹状体多巴胺能投射纤维通过直接、间接通路对大脑皮 层产生的效应是相同的，均易化大脑皮层活动
黑质-纹状体多巴胺能通路病变
大脑皮层运动功能区
+
帕
纹状体
运动前区
金 森 综
-
苍白球
D2 D1
2019/11/19Biblioteka .15合 征
外侧核
-
丘脑底核
致密带 + 苍白球内侧核
/黑质网状带
-
新纹状体GABA能神经元病变
大脑皮层运动功能区
+
纹状体
运动前区
舞
-
苍白球
D2 D1
-+
黑质
+
丘脑 (VA-VL)
蹈 症
外侧核
-
丘脑底核
致密带 + 苍白球内侧核
/黑质网状带
-
新纹状体-黑质环路
新纹状体
DA
GABA
黑质致密部
中间神经元
黑质网状部
基底神经节起连结部位的作用。其中新纹 状体作为传入部，苍白球作为传出部。
传递路径通过直接通路和间接通路实现。
直接通路： 新纹状体——内侧苍白球/黑质网状部 间接通路： 新纹状体——外侧苍白球——丘脑底核
——内侧苍白球/黑质网状部
基底节的联系
接受大脑皮层的兴奋性传入：谷氨酸（ GLU）
+
-+
DA DA
黑质
致密带 +GLU 苍白球内侧核
/黑质网状带
丘脑 (VA-VL)
-
黑质-纹状体多巴胺能投射纤维通过直接、间接通路对大脑皮 层产生的效应是相同的，均易化大脑皮层活动
黑质-纹状体多巴胺能通路病变
大脑皮层运动功能区
+
帕
纹状体
运动前区
金 森 综
-
苍白球
D2 D1
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– 鸟类以下的动物，纹状体是中枢神经系统 的高级部位，负责运动功能的最高级整合
– 哺乳动物，大脑皮质高度发达，纹状体成 为皮质下中枢，但对运动仍起着重要的调 节作用
• 随意运动的稳定、肌张力的调节和躯体运动的 协调、反射性刻板性半自动性运动
3
以基底节为核心的投射联系
• 传入纤维
–皮质纹状体束：从皮质额叶4区、6区和 4s/8s区来的纤维
–嗅觉的检测(运动症状前期) –植物神经症状：便秘等 –焦虑-抑郁状态(运动症状前期) –睡眠障碍：白天过度睡眠（EDS）、
快动眼睡眠行为障碍（RBD）
31
运动症状前期的PD患者的诊断
• 生物学标志
–影像学特征
• 中脑黑质部超声检查 • 脑功能显像
–基因检测：α-synuclein基因、parkin基因 –蛋白质等指标的检测：脑脊液中α-syn寡
–进行性运动迟缓、肌强直及震颤等
11
病因及其危险因素
病因不清，危险因素众多
• 年龄 –高龄或神经细胞老化加速
• 遗传因素 –家族性、早发性
• 环境因素：
–MPTP、农药和重金属中毒
遗传因素与环境因素的共同作用导致PD的发生
12
原发性帕金森病的病因及发病机制
遗传 老化
外内环 境因素
易感 人群
衰老 加速
一般特征 • 好发年龄：中老年人 • 性别：男、女均可累及 • 起病形式：隐袭，缓慢进展
22
运动症状
动作迟缓(bradykinesia)
• 起始动作缓慢、重复 运动速度或幅度减少
• “写字过小症” • 构音障碍 • 吞咽困难，流涎 • 日常生活不能自理
23
主征2 ：
运动症状
震 颤(tremor)
8
9
震颤麻痹（shaking palsy） Parkinson disease
• 英国内科医生James Parkinson博士1817 年系统描述
• 自1997年开始，每年 的4月11日被确定为“ 世界帕金森病日”
10
帕金森病的概念
• 好发于中-老年人 • 黑质及纹状体通路变性 • 临床表现
对称性受累 对左旋多巴的治疗反应
非常好（70-100%） 严重的左旋多巴导致的
异动症 左旋多巴的治疗效果持
续5年以上（含5年） 临床病程10年以上（含
10年）
特异性98.6%，敏感性91.1% Hughes, et al. JNNP 139092
运动症状前期的PD患者的诊断
• 临床症状（可能会早于运动症状10-20 年）
• 肢体远端
• 搓丸样动作
• 频率：4～6Hz
• 静止性
24
主征3：
运动症状
强直（rigidity）
• 铅管样强直 • 齿轮样强直 • 面具脸 • 特殊姿势： • “路标现象”
25
其它运动症状
• 步态障碍 • 慌张步态 • 冻结步态
• 姿势反射障碍 • 平衡障碍
26
帕金森病
非运动症状
• 感觉症状
28
帕金森病的分型
• 少动-强直为主型
–震颤轻，甚至终身不出现震颤 –进展较快，药物剂量增加较快 –常伴有快动眼睡眠行为障碍 –易发生认知功能障碍
29
帕金森病的UK脑库临床诊断标准
UK Parkinson’s Disease Society Brain Bank Clinical Diagnostic Criteria
–丘脑纹状体束
• 传出纤维 –纹状体豆状核束 –黑质纹状体束
4
基底节-丘脑-皮质环路学说
• 纹状体是大 脑皮质、丘 脑和脑干传 出纤维的主 要接受者， 其神经元投 射到苍白球 和黑质
5
概述
锥体外系损害的临床表现
• 肌张力高而动作少综合征--黑质
–帕金森病
• 肌张力低而运动多综合征--纹状体
–舞蹈病、手足徐动症、扭转 痉挛
聚体等
32
运动症状前期PD的影像学检查
心脏123I-MIBG显像
[123I]β-CIT DAT SPECT 显像
33
A：正常一级亲属；B：嗅觉减退亲属，随访2年后诊断为PD
基底节多巴胺功能显像 DAT SPECT显像
正常人
早期即有严重的自主神经受累
早期即有严重的痴呆,伴记忆力、语言和行为障 碍
锥体束征阳性（Babinski征 + ）
CT扫描可见颅内肿瘤或阻塞性脑积水
用大剂量左旋多巴治疗无效(除外吸收障碍)
接触过MPTP
步骤III
（至少有3项）
单侧起病 静止性震颤 逐渐进展 发病后多为持续性的不
步骤I (必须包 括)
少动 至少下列一项
静止性震颤 肌肉强直
姿势不稳
步骤II (除外下列情况)
反复的脑卒中发作后，逐步出现帕金森症状 反复的脑损伤史 确切的脑炎病史 有眼球运动障碍 在症状出现时，应用精神抑制药物 病情持续性缓解
发病3年后，仍是严格的单侧受累
核上性麻痹
小脑征
运动障碍 （movement disorder)
锥体外系疾病 (extrapyramidal disease)
1
概述
锥体外系统的组成
• 基底节（新旧纹 状体）*
• 丘脑底核、黑质
• 丘脑、红核、甚 至脑干的网状结 构、延髓的下橄 榄核、小脑的齿 状核和前庭神经 核等
2
基底节的功能
• 基底神经节尤其纹状体，是锥体外系皮 质下ห้องสมุดไป่ตู้一个重要结构
氧化应激
线粒体功 能障碍
PD
蛋白质异 常聚集
18
病理
–黑质多巴胺神经元 变性
–黑质和蓝斑中含色 素的神经细胞减少 、变性、空泡形成 ，胶质增生
–胞质内嗜酸性包含 体形成：LBs和LNs
19
生化改变
黑质损害严重
DA合成减少
纹状体神经末梢DA严重不足
Ach作用相对增强
Ach
DA
21
帕金森病
临床表现
• 疼痛、嗅觉减退
• 植物神经症状
• 便秘、小便困难、 性功能障碍
• 出汗、皮脂增多 • 体位性低血压
• 神经精神症状
• 焦虑、抑郁、痴呆
• 睡眠障碍
• 白天过度睡眠 （EDS）
• 快动眼睡眠行为障 碍（RBD）等
27
帕金森病的分型
• 震颤为主型 –震颤为主要表现 –进展相对较慢 –治疗药物剂量相对少 –认知功能障碍出现较晚，相对轻
• 偏侧投掷---丘脑底核
• 震颤
6
概述
运动障碍的生化病理改变
• 纹状体中多巴胺－乙酰胆碱是一对相 互拮抗的神经递质
– 多巴胺抑制纹状体，乙酰胆碱兴奋纹状体 – 正常人两者处于平衡状态
• 帕金森病患者纹状体中多巴胺减少 • 舞蹈病纹状体中多巴胺功能增强
7
帕金森病 （Parkinson disease）
– 哺乳动物，大脑皮质高度发达，纹状体成 为皮质下中枢，但对运动仍起着重要的调 节作用
• 随意运动的稳定、肌张力的调节和躯体运动的 协调、反射性刻板性半自动性运动
3
以基底节为核心的投射联系
• 传入纤维
–皮质纹状体束：从皮质额叶4区、6区和 4s/8s区来的纤维
–嗅觉的检测(运动症状前期) –植物神经症状：便秘等 –焦虑-抑郁状态(运动症状前期) –睡眠障碍：白天过度睡眠（EDS）、
快动眼睡眠行为障碍（RBD）
31
运动症状前期的PD患者的诊断
• 生物学标志
–影像学特征
• 中脑黑质部超声检查 • 脑功能显像
–基因检测：α-synuclein基因、parkin基因 –蛋白质等指标的检测：脑脊液中α-syn寡
–进行性运动迟缓、肌强直及震颤等
11
病因及其危险因素
病因不清，危险因素众多
• 年龄 –高龄或神经细胞老化加速
• 遗传因素 –家族性、早发性
• 环境因素：
–MPTP、农药和重金属中毒
遗传因素与环境因素的共同作用导致PD的发生
12
原发性帕金森病的病因及发病机制
遗传 老化
外内环 境因素
易感 人群
衰老 加速
一般特征 • 好发年龄：中老年人 • 性别：男、女均可累及 • 起病形式：隐袭，缓慢进展
22
运动症状
动作迟缓(bradykinesia)
• 起始动作缓慢、重复 运动速度或幅度减少
• “写字过小症” • 构音障碍 • 吞咽困难，流涎 • 日常生活不能自理
23
主征2 ：
运动症状
震 颤(tremor)
8
9
震颤麻痹（shaking palsy） Parkinson disease
• 英国内科医生James Parkinson博士1817 年系统描述
• 自1997年开始，每年 的4月11日被确定为“ 世界帕金森病日”
10
帕金森病的概念
• 好发于中-老年人 • 黑质及纹状体通路变性 • 临床表现
对称性受累 对左旋多巴的治疗反应
非常好（70-100%） 严重的左旋多巴导致的
异动症 左旋多巴的治疗效果持
续5年以上（含5年） 临床病程10年以上（含
10年）
特异性98.6%，敏感性91.1% Hughes, et al. JNNP 139092
运动症状前期的PD患者的诊断
• 临床症状（可能会早于运动症状10-20 年）
• 肢体远端
• 搓丸样动作
• 频率：4～6Hz
• 静止性
24
主征3：
运动症状
强直（rigidity）
• 铅管样强直 • 齿轮样强直 • 面具脸 • 特殊姿势： • “路标现象”
25
其它运动症状
• 步态障碍 • 慌张步态 • 冻结步态
• 姿势反射障碍 • 平衡障碍
26
帕金森病
非运动症状
• 感觉症状
28
帕金森病的分型
• 少动-强直为主型
–震颤轻，甚至终身不出现震颤 –进展较快，药物剂量增加较快 –常伴有快动眼睡眠行为障碍 –易发生认知功能障碍
29
帕金森病的UK脑库临床诊断标准
UK Parkinson’s Disease Society Brain Bank Clinical Diagnostic Criteria
–丘脑纹状体束
• 传出纤维 –纹状体豆状核束 –黑质纹状体束
4
基底节-丘脑-皮质环路学说
• 纹状体是大 脑皮质、丘 脑和脑干传 出纤维的主 要接受者， 其神经元投 射到苍白球 和黑质
5
概述
锥体外系损害的临床表现
• 肌张力高而动作少综合征--黑质
–帕金森病
• 肌张力低而运动多综合征--纹状体
–舞蹈病、手足徐动症、扭转 痉挛
聚体等
32
运动症状前期PD的影像学检查
心脏123I-MIBG显像
[123I]β-CIT DAT SPECT 显像
33
A：正常一级亲属；B：嗅觉减退亲属，随访2年后诊断为PD
基底节多巴胺功能显像 DAT SPECT显像
正常人
早期即有严重的自主神经受累
早期即有严重的痴呆,伴记忆力、语言和行为障 碍
锥体束征阳性（Babinski征 + ）
CT扫描可见颅内肿瘤或阻塞性脑积水
用大剂量左旋多巴治疗无效(除外吸收障碍)
接触过MPTP
步骤III
（至少有3项）
单侧起病 静止性震颤 逐渐进展 发病后多为持续性的不
步骤I (必须包 括)
少动 至少下列一项
静止性震颤 肌肉强直
姿势不稳
步骤II (除外下列情况)
反复的脑卒中发作后，逐步出现帕金森症状 反复的脑损伤史 确切的脑炎病史 有眼球运动障碍 在症状出现时，应用精神抑制药物 病情持续性缓解
发病3年后，仍是严格的单侧受累
核上性麻痹
小脑征
运动障碍 （movement disorder)
锥体外系疾病 (extrapyramidal disease)
1
概述
锥体外系统的组成
• 基底节（新旧纹 状体）*
• 丘脑底核、黑质
• 丘脑、红核、甚 至脑干的网状结 构、延髓的下橄 榄核、小脑的齿 状核和前庭神经 核等
2
基底节的功能
• 基底神经节尤其纹状体，是锥体外系皮 质下ห้องสมุดไป่ตู้一个重要结构
氧化应激
线粒体功 能障碍
PD
蛋白质异 常聚集
18
病理
–黑质多巴胺神经元 变性
–黑质和蓝斑中含色 素的神经细胞减少 、变性、空泡形成 ，胶质增生
–胞质内嗜酸性包含 体形成：LBs和LNs
19
生化改变
黑质损害严重
DA合成减少
纹状体神经末梢DA严重不足
Ach作用相对增强
Ach
DA
21
帕金森病
临床表现
• 疼痛、嗅觉减退
• 植物神经症状
• 便秘、小便困难、 性功能障碍
• 出汗、皮脂增多 • 体位性低血压
• 神经精神症状
• 焦虑、抑郁、痴呆
• 睡眠障碍
• 白天过度睡眠 （EDS）
• 快动眼睡眠行为障 碍（RBD）等
27
帕金森病的分型
• 震颤为主型 –震颤为主要表现 –进展相对较慢 –治疗药物剂量相对少 –认知功能障碍出现较晚，相对轻
• 偏侧投掷---丘脑底核
• 震颤
6
概述
运动障碍的生化病理改变
• 纹状体中多巴胺－乙酰胆碱是一对相 互拮抗的神经递质
– 多巴胺抑制纹状体，乙酰胆碱兴奋纹状体 – 正常人两者处于平衡状态
• 帕金森病患者纹状体中多巴胺减少 • 舞蹈病纹状体中多巴胺功能增强
7
帕金森病 （Parkinson disease）