《呼吸pbl案例讨论》PPT课件
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儿科呼吸PBL(PPT)
不同年龄组、不同病原体
年龄
常见病原体（按照发生频率排列）
3周至3月 4月至5岁 5岁至青少年
沙眼衣原体；合胞病毒；副流感病毒； 肺炎链球菌；百日咳杆菌
合胞病毒；副流感病毒；流感病毒； 腺病毒；肺炎链球菌
肺炎支原体；肺炎衣原体；肺炎链球菌； 结核杆菌
不同病原体
肺炎链球菌
肺炎支原体
腺病毒
呼吸道合胞病毒
现病史：7天前受凉后出现咳嗽、喘息，热峰38.6℃， 在当地治疗效差（具体不详），1天前咳喘加重伴呼吸 困难、烦躁不安，精神萎靡。 食欲差，尿量少。
既往史：哭闹后口鼻周青紫
基础疾 病？
分析、总结
体格检查：
正常R、P? R、P明显增快
心功能不全表现
T：38℃，R：66次/分，P：192次/分，
标示、归纳
体格检查： T：38℃，R：66次/分，P：192次/分，
神志模糊，精神萎靡，呼吸浅促，鼻扇，吸气三凹征 阳性，前囟隆起，双肺可闻及细密湿罗音，心率192 次/分，心音稍钝，律齐，心前区胸骨左缘3-4肋间闻 及Ⅲ级收缩期杂音，腹稍胀，肝右肋缘下3cm，质稍 韧，边钝，脾左肋下未触及，神经系统：颈软，四肢 肌张力稍低，病理反射未引出。
需要进一步作的辅助检查？
抽血检查：血培养，降钙素原，血气分析，肝 肾功心肌酶，呼吸道病毒 胸部影像学检查 心脏彩超 呼吸道分泌物PCT 2.1ng/ml(正常0-0.5ng/ml) ESR 65mm/h (正常0-15mm/h) 呼吸道病毒检测：阴性 血气分析:pH 7.24 ，PaO2 45mmHg
肌部缺损(20-30%)
室间隔缺损
ventricular septal defect,VSD
急性呼吸衰(PBL教学)PPT课件
肌酐 82.6 正常值44-132 mmol/L 尿素氮5.04 正常值3.2--7.1 mmol/L 尿酸 331.9 正常值250-440 mmol/L
呼 吸 音 减 X线胸片 低或消失； 气道移位
呼 吸 音 可 胸 片 、 CT
正常
可正常；
中枢性相
关检查，
如CT、MRI、
肌电图
慢性呼 COPD
肺气肿
吸困难
老 年 人 ； 慢 性 呼 吸 停 止 运 动 吸 烟 ； 劳 坐位后倾
极少小于 困难；劳 后，快速 累；体位
30岁；经 力 性 呼 吸 恢 复 正 常 改 变 影 响
7.37 正常值7.35-7.45 32 正常值35-45mmHg 98 正常值49mmHg -6.10 正常值-3---3 mmol/L 97 正常值95—98mmHg 6.90 正常值0.50—2.20
GLU 20.47mmol/L 3.9-6.1 mmol/L FRUC 1350 mmol/L 1150-2250.00
2021/3/25
2021
14
1、2 、1 病因
与呼吸道有关： 呼吸道以外：
2021
呼吸道 有关
呼吸道梗阻 肺实质病变 肺血管疾病 胸廓胸膜疾病
2021
呼吸道以外
呼吸中枢 神经系统疾病
2021
呼吸衰竭
分
类
Ⅰ型
按血气 Ⅱ型
通气障碍 按呼吸环节
换气障碍
急性 按发生过程
慢性
中枢性（泵衰竭）
按发病机制
医源性操作错误或气源接错会导致吸入氧分压下 降
2021
G、 氧耗量增加
耗氧增加：发烧、呼吸困难、严重烧伤、胰腺炎、感 染性休克等
呼 吸 音 减 X线胸片 低或消失； 气道移位
呼 吸 音 可 胸 片 、 CT
正常
可正常；
中枢性相
关检查，
如CT、MRI、
肌电图
慢性呼 COPD
肺气肿
吸困难
老 年 人 ； 慢 性 呼 吸 停 止 运 动 吸 烟 ； 劳 坐位后倾
极少小于 困难；劳 后，快速 累；体位
30岁；经 力 性 呼 吸 恢 复 正 常 改 变 影 响
7.37 正常值7.35-7.45 32 正常值35-45mmHg 98 正常值49mmHg -6.10 正常值-3---3 mmol/L 97 正常值95—98mmHg 6.90 正常值0.50—2.20
GLU 20.47mmol/L 3.9-6.1 mmol/L FRUC 1350 mmol/L 1150-2250.00
2021/3/25
2021
14
1、2 、1 病因
与呼吸道有关： 呼吸道以外：
2021
呼吸道 有关
呼吸道梗阻 肺实质病变 肺血管疾病 胸廓胸膜疾病
2021
呼吸道以外
呼吸中枢 神经系统疾病
2021
呼吸衰竭
分
类
Ⅰ型
按血气 Ⅱ型
通气障碍 按呼吸环节
换气障碍
急性 按发生过程
慢性
中枢性（泵衰竭）
按发病机制
医源性操作错误或气源接错会导致吸入氧分压下 降
2021
G、 氧耗量增加
耗氧增加：发烧、呼吸困难、严重烧伤、胰腺炎、感 染性休克等
呼吸病理PBLPPT课件
慢性阻塞性肺疾病
慢性阻塞性肺疾病的治疗主要包括戒烟、使用支气管舒张 剂、吸入性糖皮质激素等药物治疗，以及在急性加重期使 用抗生素和氧疗等。
呼吸系统疾病的预防措施
戒烟
戒烟是预防呼吸系统疾病的重要措施 之一。戒烟可以显著降低慢性阻塞性 肺疾病、肺癌等呼吸系统疾病的风险。
保持室内空气清新
加强锻炼
适当的体育锻炼可以提高身体免疫力， 预防感冒和其他呼吸系统疾病。建议 根据自身情况选择合适的运动方式， 如散步、慢跑、瑜伽等。
对病例的特点、难点和争议 点进行深入讨论，启发学生 思考和探索，促进对呼吸病 理学的深入理解和掌握。
06 总结与展望
呼吸病理学研究的现状与进展
呼吸病理学研究在近年来取得了显著进展，特别是在肺癌、哮喘、慢性 阻塞性肺病等常见呼吸系统疾病方面。
随着分子生物学和遗传学技术的发展，对呼吸系统疾病的发病机制有了 更深入的了解，为疾病的预防、诊断和治疗提供了新的思路和方法。
详细描述
呼吸病理学是病理学的一个重要分支，主要研究呼吸系统疾病的病因、发病机制、病理变化和转归等方面的知识。 通过对呼吸系统疾病的深入研究，可以为疾病的诊断、治疗和预防提供科学依据，提高呼吸系统疾病的诊疗水平， 保障人类健康。
呼吸病理学的主要疾病类型
总结词
呼吸病理学涉及的疾病类型包括但不限于肺炎、慢性阻塞性肺疾病、肺癌、哮 喘等。
慢性阻塞性肺疾病（COPD）
肺癌
COPD是一种常见的慢性呼吸系统疾病，表 现为持续的气流受限，通常与吸烟有关。
肺癌是起源于肺部支气管上皮细胞的恶性 肿瘤，与吸烟、空气污染等因素有关。
02 呼吸病理学基础
呼吸病理学的定义和重要性
总结词
呼吸病理学是研究呼吸系统疾病的病因、发病机制、病理变化和转归的医学学科，对于提高呼吸系统疾病的诊疗 水平具有重要意义。
慢性阻塞性肺疾病的治疗主要包括戒烟、使用支气管舒张 剂、吸入性糖皮质激素等药物治疗，以及在急性加重期使 用抗生素和氧疗等。
呼吸系统疾病的预防措施
戒烟
戒烟是预防呼吸系统疾病的重要措施 之一。戒烟可以显著降低慢性阻塞性 肺疾病、肺癌等呼吸系统疾病的风险。
保持室内空气清新
加强锻炼
适当的体育锻炼可以提高身体免疫力， 预防感冒和其他呼吸系统疾病。建议 根据自身情况选择合适的运动方式， 如散步、慢跑、瑜伽等。
对病例的特点、难点和争议 点进行深入讨论，启发学生 思考和探索，促进对呼吸病 理学的深入理解和掌握。
06 总结与展望
呼吸病理学研究的现状与进展
呼吸病理学研究在近年来取得了显著进展，特别是在肺癌、哮喘、慢性 阻塞性肺病等常见呼吸系统疾病方面。
随着分子生物学和遗传学技术的发展，对呼吸系统疾病的发病机制有了 更深入的了解，为疾病的预防、诊断和治疗提供了新的思路和方法。
详细描述
呼吸病理学是病理学的一个重要分支，主要研究呼吸系统疾病的病因、发病机制、病理变化和转归等方面的知识。 通过对呼吸系统疾病的深入研究，可以为疾病的诊断、治疗和预防提供科学依据，提高呼吸系统疾病的诊疗水平， 保障人类健康。
呼吸病理学的主要疾病类型
总结词
呼吸病理学涉及的疾病类型包括但不限于肺炎、慢性阻塞性肺疾病、肺癌、哮 喘等。
慢性阻塞性肺疾病（COPD）
肺癌
COPD是一种常见的慢性呼吸系统疾病，表 现为持续的气流受限，通常与吸烟有关。
肺癌是起源于肺部支气管上皮细胞的恶性 肿瘤，与吸烟、空气污染等因素有关。
02 呼吸病理学基础
呼吸病理学的定义和重要性
总结词
呼吸病理学是研究呼吸系统疾病的病因、发病机制、病理变化和转归的医学学科，对于提高呼吸系统疾病的诊疗 水平具有重要意义。
PBL案例分析PPT教案
肺动脉 左主支气管 左上肺静脉
左下肺静脉
左
右
第12页/共17页
右主支气 管 肺动脉 右上肺静脉
右下肺静脉
延伸
气胸的分类 ➢ 按病因分类
① 外伤性气胸 ② 自发性气胸
➢ 按肺-胸膜裂口情况及胸膜腔内压大小分类
① 闭合性气胸 ② 开放性气胸 ③ 张力性气胸
第13页/共17页
确诊及治疗
确诊
① 摄胸部X线正、侧位 片。
PBL案例分析
会计学
1症状Βιβλιοθήκη 诊断左胸壁有骨擦音（第4,5,6肋），局部压痛 明显--------肋骨骨折
胸痛，憋气 皮下气肿
张力性气胸
第1页/共17页
张力性气胸
当肺组织破裂等原因导致 空气进入胸膜腔，称为气胸 。张力性气胸为较大的肺气 泡破裂或较大、较深的肺裂 伤，肺损伤处形成单向活瓣 ，气体随每次吸气进入胸膜 腔并积累增多，使胸膜腔压 力高于大气压，易形成皮下 气肿。
第2页/共17页
张力性气胸
单向瓣膜
➢ 吸气时活瓣开 放，空气进入 胸膜腔。
➢ 呼气时活瓣关 闭，空气不能 排出。
第3页/共17页
受损部位
胸膜 肺
第4页/共17页
胸膜
胸膜是一薄层 浆膜，可分为 壁胸膜与脏胸 膜两部分
第5页/共17页
胸膜
壁胸膜
脏胸膜
第6页/共17页
胸膜（壁胸膜）
根据其配布部位 可分为：
➢ 肋胸膜 ➢ 膈胸膜 ➢ 纵隔胸膜 ➢ 胸膜顶
第7页/共17页
胸膜腔
胸膜腔为脏、 壁胸膜在肺 根处相互延 续共同围成 的左右各一 的密闭窄隙
第8页/共17页
胸膜隐窝
有些部位壁胸膜相互 转折处的胸膜腔，即 使深呼吸肺缘也不能 到达其内，这些部位 胸膜腔称为胸膜隐窝。
PBL教学呼吸教材教学课件
完善评估体系 建立更为科学全面的评估体系， 综合运用多种评估方法对教学效 果进行全面评估，及时发现问题 并改进。
THANKS
谢谢
生的学习兴趣和好奇心。
小组讨论
小组内学生进行讨论，分享彼此 的观点和经验，共同探讨解决问 题的方法和途径。教师需要关注 学生的讨论情况，给予必要的指
导和帮助。
汇报展示
各小组将讨论结果进行汇报展示， 与其他小组进行交流和分享。教 师对学生的汇报进行点评和总结，
强调重点和难点。
课后拓展
01
02
03
反思与总结
学生需要对学习过程进行 反思和总结，巩固所学知 识，提高自我认知和评价 能力。
拓展阅读与实践
推荐相关阅读资料和实践 项目，引导学生进一步拓 展知识和提高实践能力。
反馈与改进
教师根据学生的表现和反 馈，对教学方法和手段进 行改进和完善，提高教学 效果。
04
CHAPTER
PBL呼吸教材的教学案例
案例一：呼吸系统疾病的PBL教学
教学方法与手段
教学方法
采用PBL教学法，以学生为主体，教师为主导，通过问题情境引导学生自主学习 和合作学习，注重培养学生的问题解决能力和团队协作精神。
教学手段
利用多媒体课件、网络资源、实验设备等多种教学手段，丰富教学内容，提高教 学效果。
评价与反馈
评价方式
采用过程评价和结果评价相结合的方式，注重对学生学习过 程的评价，关注学生在问题解决过程中的表现和进步。
特点
PBL教学强调问题解决能力的培养， 注重跨学科知识的整合，注重团队合 作和交流能力的培养，以及强调学生 的主动性和创造性。
PBL教学的历史与发展
起源
PBL教学起源于20世纪50年代的 医学教育领域，最初是为了解决 传统教学方法中存在的问题而提
THANKS
谢谢
生的学习兴趣和好奇心。
小组讨论
小组内学生进行讨论，分享彼此 的观点和经验，共同探讨解决问 题的方法和途径。教师需要关注 学生的讨论情况，给予必要的指
导和帮助。
汇报展示
各小组将讨论结果进行汇报展示， 与其他小组进行交流和分享。教 师对学生的汇报进行点评和总结，
强调重点和难点。
课后拓展
01
02
03
反思与总结
学生需要对学习过程进行 反思和总结，巩固所学知 识，提高自我认知和评价 能力。
拓展阅读与实践
推荐相关阅读资料和实践 项目，引导学生进一步拓 展知识和提高实践能力。
反馈与改进
教师根据学生的表现和反 馈，对教学方法和手段进 行改进和完善，提高教学 效果。
04
CHAPTER
PBL呼吸教材的教学案例
案例一：呼吸系统疾病的PBL教学
教学方法与手段
教学方法
采用PBL教学法，以学生为主体，教师为主导，通过问题情境引导学生自主学习 和合作学习，注重培养学生的问题解决能力和团队协作精神。
教学手段
利用多媒体课件、网络资源、实验设备等多种教学手段，丰富教学内容，提高教 学效果。
评价与反馈
评价方式
采用过程评价和结果评价相结合的方式，注重对学生学习过 程的评价，关注学生在问题解决过程中的表现和进步。
特点
PBL教学强调问题解决能力的培养， 注重跨学科知识的整合，注重团队合 作和交流能力的培养，以及强调学生 的主动性和创造性。
PBL教学的历史与发展
起源
PBL教学起源于20世纪50年代的 医学教育领域，最初是为了解决 传统教学方法中存在的问题而提
儿科学PBL教学课件：PBL-气喘
医生体检： 咽部：红肿，双侧扁桃体I度肿大，无脓性渗出 肺部：两肺满布哮鸣音，可闻及粗湿罗音，RR 30次/分 心脏：HR 90次/分，律齐，未闻及杂音 腹部：无压痛、反跳痛，无肌卫 神经系统：无异常体征、无脑膜刺激征
病史＋症状＋体征：您如何诊断？
急性上呼吸道感染
• 发热、咳嗽、可有气喘 • 体检：咽红，肺部无异常 • 90%以上由病毒感染引起 • 有一定的自然过程
some or all of these features
Helpful additional information
• personal/family history of asthma or
atopy
• history of worsening after aspirin,
-blocker use
儿童呼吸道解剖特点
上呼吸道
鼻、鼻窦、咽、 咽鼓管、会厌、
环 状 软
喉
骨
下呼吸道
气管、支气管、 毛细支气管、 呼吸性细支气管、 肺泡管、肺泡囊 肺泡
肺、支气管发育分5期：
胚胎期（孕4-6周）：气道分支 假腺样期（孕7-16周）：粘液腺、软骨 导管期（孕17-27周）： 肺泡、表面活性物质磷脂、肺泡毛细血管 表面活性物质结合蛋白SP-B、 SP-C 囊泡期（孕28-35周）：SP-A（亲水性蛋白） 肺泡期（孕36周-生后3岁）
急性鼻咽炎（感冒）、急性咽炎、急性扁桃体炎
肺炎
定义：不同病原体或其他因素所致肺部炎症。 发热：热型不一（早产儿，营养不良） 咳嗽：初干咳，后有痰；口吐白沫 气促及呼吸困难：呼吸频率快、鼻翼扇动、三凹症、
点头状呼吸、呼气性呻吟、口唇紫绀 体检：肺部闻及固定的细湿罗音
哮喘
医学精品课件：呼吸系统疾病(PBL)
1 鳞状细胞癌： 2 腺癌： 3 未分化癌：泡状核细胞癌
鼻咽型未分化癌
泡状核细胞癌
未分化癌
（三）扩散途径
1 直接蔓延 2 转移
二、喉 癌
（一）病理变化 （二）扩散途径：直接蔓延，转移较晚。
一 概述:
三、肺癌
二 病因: 吸烟
职业因素
三 组织发生：
大气污染 分子遗传学改变
四 病变:
1 肉眼类型：中央型 周围型 弥漫型
变； 鼻咽癌和喉癌的病变及临床病理联系
• 气管树：气管→主支气管→叶支气管→段支气 管→小支气管→细支气管→终末细支气管→呼 吸细支气管
• 小气道：直径<2mm小支气管、细支气管
• 肺小叶：3～5个终末细支气管＋其分支＋肺泡
• 肺腺泡（pulmonary acinus）：肺小叶内的Ⅰ 级呼吸性细支气管及其远端所属的肺组织，是 肺的基本功能单位。
第九章 呼吸系统疾病
概述
感染性疾病 慢性阻塞性肺疾病 肺间质疾病 慢性肺源性心脏病 呼吸系统常见肿瘤
掌握：慢性支气管炎、肺气肿、肺心病病因、发 病机制、病变及临床病理联系； 大叶性、小叶性、病毒性肺炎的病因、病 变和临床病理联系； 肺癌的类型、组织发生及转移途径
熟悉：硅肺的发病机制和基本病变 了解：支气管哮喘、支气管扩张的发病机制和病
镜下：肺泡内大量纤维素及中性粒细胞渗出，肺 组织和支气管坏死（伴单核巨噬细胞浸 润），渗出物和坏死组织机化，间质纤维
化。重者胸膜纤维素渗出或坏死 。
(二)病毒性肺炎（viral pneumonia）
1 病因 流感病毒
2 病理变化 大体：充血水肿 镜下：
（1）间质性肺炎； （2）病变较重者形成透明膜；支气管上皮及肺泡上皮 增生形成多核巨细胞（巨细胞肺炎）。 （3）包含体是病理组织学诊断依据（腺病毒、单纯疱 疹病毒、巨细胞病毒－－核内嗜碱性；呼吸道合胞病毒 －－胞质嗜酸性；麻疹病毒－－胞核胞质均有） 3 临床病理联系
呼吸系统疾病PBL病例
呼吸系统实验课内容和要求呼吸系统疾病PBL病例(中职)刘大爷怎么了？第一部分刘大爷今年68岁，退休赋闲在家多年。
从年轻时就喜欢抽烟，平均每天能抽两包烟（40 支）。
20余年前开始经常咳嗽、咳白色泡沫样痰，近5年每到冬季，稍有着凉，极易患上感冒，而且，犯病时咳嗽、咳痰加重，还会出现心悸、气短，最近又出现双下肢水肿。
老伴愈来愈担心刘大爷的身体情况，每当天气晴朗，气候暖和的时候，就陪刘大爷到户外慢走，然而，上下三层楼刘大爷都要在中途休息两次。
上周一场大雨过后，气温明显下降，刘大爷有些着凉，感觉身体不适，咳痰增多，并出现明显的气喘，呼吸困难，即使在室内轻微活动也明显感觉气短，并且食欲也不好。
女儿一家前来探望，为刘大爷做了平日喜欢的饭菜，但刘大爷没有一点食欲，女儿十分担心。
刘大爷却安慰女儿说：“吃得少，体重也没减轻，多年的老毛病了，不用担心”。
然而，当天晚上刘大爷出现了烦躁、失眠，深夜服了2片地西泮（安定）以后睡着了。
但在清晨老伴发现刘大爷神志不清，急忙呼叫120急救中心，护送刘大爷来急诊室就诊。
第二部分当时诊室内医生们正忙于为一位心脏骤停的病人做心脏复苏抢救，由一名实习医生首先接待刘大爷。
实习医生听完刘大爷老伴上述的病情介绍后，顿生疑虑：刘大爷多年咳嗽肯定有慢性支气管炎，心悸、气短、双下肢水肿又似心脏病，可为什么出现了神志不清呢？难道呼吸循环、神经系统的疾病兼而有之？还是呼吸系统疾病引发了一些列病变？带着疑问实习医生开始对刘大爷进行查体。
查体：BP135/90mmHg，HR106次分，R23次/分，T37.6℃。
诊室一位胸牌上写着教授黄X的医生忙完其他病人后急忙向刘大爷走来，并询问实习医生：“情况如何？”实习医生立刻回答：“多年慢性支气管炎，昨晚服2片安定，今晨发现神志不清，对了，还有心脏病症状！”黄教授边听边坐到办公桌前开辅助检查单，同时下医嘱采血后立即低流量吸氧。
辅助检查：胸部正、侧位片，心电图，血常规血气分析，血清Na＋、K+、Cl- 第三部分辅助检查结果出来了:血常规：红细胞（RBC）6.5×1012/L，血红蛋白（Hb）18.5g/L，白细胞（WBC）12.8X109/L，其中中性粒细胞（N）0.86，淋巴细胞（L）0.11，嗜酸性粒细胞(E)0.03；血清钾离子(K＋)4．2mmol/L，钠离子（Na＋140mmol/L，氯离子（CI-）100mmol/L；血pH7.40；动脉血氧分压（PaO2）52mmHg，动脉二氧化碳分压（PaCO2）70.2mmHg，二氧化碳结合力27mmol/L。
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小组成员：
.
1
患者，59岁女性，起病急，病程短
现病史：
2周前，患者因受凉出现咳嗽，咳黄脓痰，略带 腥味，10+次/天，3-4克/次，晨重，痰不易咳出 ，开始两天鼻塞流涕。头孢治疗，无明显好转。
1+天前，出现胸闷，无胸痛，咽痛，发热， 出汗
患病以来睡眠食欲，精神尚可，大小便正常 ，体重无明显变化
间接征象在单发者多可合并不同程度的肺动脉高 压，因此有右房室大、主肺动脉及对侧肺动脉扩张 等，可见同侧乳内或肋间动脉等侧支血管扩张征象 。
肺窗示肺动脉缺如侧不同程度的肺纹理细小稀疏 、肺野透亮度增高、肺容积缩小，多反映同侧肺发 育不全。
.
24
核磁共振
能更清晰地显示肺动脉。在诊断心血管畸形方面也 有了很大进步，较心导管检查更具无创特点。但由 于肺动脉内流速相对较缓的不含氧静脉血与组织信 号强度相似，故对肺部动脉和肺部病变的观察价值 有限。
同侧肺发育不全
.
8
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9
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10
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11
常起源于右侧 常形成条索状围绕气管和左右主支气管 可引起压塞和阻塞
.
12
单个或多个狭窄，程度不一 常伴狭窄远端血管扩张 常有其他心血管畸形
.
13
.
14
患侧肺血供差 患侧肺的供血动脉主要为支气管动脉和迷走动
脉。此外, 还可来自无名动脉、肋间动脉、内乳 动脉、锁骨下动脉、冠状动脉等。患侧肺的侧支 血管随着年龄增长逐渐形成, 这些侧支可能起源 于主动脉或头臂干等冠状动脉的分支血管以保证 肺灌注。 肺动脉高压
.
19
患侧胸廓缩小, 呼吸音减低, 心脏与纵隔向患侧移 位;
偶在心底闻及收缩期杂音, 有肺动脉高压者可出 现肺动脉瓣区第二心音亢进。
.
20
胸部X线—筛选提示作用
典型表现是患侧肺动脉血管影小，肺纹理稀疏，侧 支血管(支气管动脉)扩张, 形成网状或带状影、肺 门影消失,肺容积缩小，膈肌上抬和纵隔向患侧移 位。
.
2
个人史：饮白酒，2两/天
体格检查：血压130/80mmHg 无发热，S2增强 ，右下肺散在湿啰音，无下肢水肿
血常规（-） 痰培养（-）痰涂片（-）
生化（-） 心电图未见
CT：右肺散在斑片条索影，纵隔淋巴结肿 大，肺动脉增粗
CTA：肺动脉干4.3cm 左肺动脉2.8cm 右侧肺动 脉缺如，纵隔，胸壁内多见迂曲细小血管影，右肺 静脉灌注较左侧差
1962年Pool 等报道的98例中单纯性32例，多发生于右侧，而 伴发复杂心血管畸形者则多见于左肺动脉缺如。
TenHarkel 等对1978至2000年MEDLINE上报道的孤立性单 侧肺动脉缺如文献进行回顾性分析，发现UAPA最常合并的心 血管畸形为法洛四联症，或间隔缺损，其他并存畸形有主动脉 弓缩窄，或主动脉弓缩窄合并室间隔缺损; 主动脉瓣下狭窄; 大 动脉转位;Taussig-Bing病和主动脉弓缩窄
Байду номын сангаас
.
21
.
22
超声心动图
可以明确有无其他先天性的心脏血管畸形，也可测 定有无肺动脉高压。近年来应用越来越普遍，但由 于受肺动脉局部解剖因素影响，增益不足，透气窗 图像受一定限制，对于初诊患者，漏诊率较高。
.
23
增强CT
纵隔窗直接征象为缺如侧肺动脉起始部或近端呈 盲端，血管壁规则，断端光滑，远端未见显影，亦 未见相延续的血管影。
气肿。 心功能降低
肺动脉压力的升高, 肺循环阻力增加, 右心发挥 其代偿功能, 克服肺动脉阻力而发生右心室肥厚 。高原缺氧和妊娠期心脏负荷增加是诱发的重要 因素。
方苏榕等. 先天性单侧肺动脉缺如的诊断与治疗 [J] 现代医学. 2007 1(35):35-37
.
16
.
17
1868年Frantzel 等首次报道单侧肺动脉缺如，约占先心病的 0.1%左右。
.
3
超声心动图：左房增大，肺动脉主干明显增宽，左 右肺动脉近端增宽，二尖瓣少量返流 PG23mmHg，左室收缩正常
血气分析：PaO2 66.6mmHg 免疫全套：ANA 1：100 余无异常 肿标：CAI轻度增高 右心左心导管检查已做，结果未出 诊断：先心病相关肺动脉高压
支气管肺炎
.
4
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5
较为少见的先天畸形 多种类型
肺动脉主干缺如 左右肺动脉近段缺如 左右肺动脉异常起源 肺动脉缩窄等 常伴其他心血管畸形
如法洛四联症
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6
肺动脉闭锁 肺动脉段呈残存纤维索条状 左右肺动脉位于正常位置 与主动脉相联通
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7
血管闭锁
肺组织血液供应来源于支气管动脉或主动脉的异常 分支
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核素肺灌注显像
若一侧肺脏无放射性物质分布，即可诊断为该侧 肺动脉缺如，但如有右向左分流(如合并重度肺动脉 高压或主动脉骑跨等)，核素可经动脉侧支进入缺如 侧肺脏，出现该侧肺内有放射性分布，造成漏诊。
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26
多排螺旋CTA
作为无创性的检查手段,不仅能识别先天肺动脉缺 如，可显示周围细小血管及侧枝循环，还可以发现 并存心血管畸形，为手术提供多方面的数据及三维 的解剖形态，高分辨成像还可发现细小肺部病变。
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18
常见临床表现
肺部感染
47.4%
咯血
52.6%
气喘
57.9%
胸闷
31.6%
心悸
18.4%
胸痛
7.9%
肺动脉高压
43.2%
李维浩, 曹惠芳, 张萍等. 单纯性左侧肺动脉缺如一例报道及文献复习[J]. 国际呼吸杂志 ISTIC, 2012, 32(5). DOI:10.3760/cma.j.issn.1673-436X.2012.005.009.
由于主肺动脉缺如, 供血来自主动脉的分支动脉 及发育不好的侧支循环, 故缺血缺氧, 使血管收缩, 管壁增生, 血管腔狭窄、闭塞, 肺血管阻力增加, 则易导致肺动脉高压。
方苏榕等. 先天性单侧肺动脉缺如的诊断与治疗 [J] 现代医学. 2007 1(35):35-37
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15
呼吸功能下降 通气下降, 换气减少, 通气/血流比例失调, 致肺
1977年至今, 国内报道168例, 男57.7 % , 女42.3% , 比例无 明显差异; 右肺动脉缺如 24 % , 其中 72 % 合并心血管畸形, 左侧占 76% ,但单纯左肺动脉缺如报道仅 3例。
张丽君, 黄小勇, 杜靖等. 先天性单侧肺动脉缺如25例影像学诊断[J]. 心肺血管病杂志, 2013, 32(3). DOI:10.3969/j.issn.1007-5062.2013.03.019.
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1
患者，59岁女性，起病急，病程短
现病史：
2周前，患者因受凉出现咳嗽，咳黄脓痰，略带 腥味，10+次/天，3-4克/次，晨重，痰不易咳出 ，开始两天鼻塞流涕。头孢治疗，无明显好转。
1+天前，出现胸闷，无胸痛，咽痛，发热， 出汗
患病以来睡眠食欲，精神尚可，大小便正常 ，体重无明显变化
间接征象在单发者多可合并不同程度的肺动脉高 压，因此有右房室大、主肺动脉及对侧肺动脉扩张 等，可见同侧乳内或肋间动脉等侧支血管扩张征象 。
肺窗示肺动脉缺如侧不同程度的肺纹理细小稀疏 、肺野透亮度增高、肺容积缩小，多反映同侧肺发 育不全。
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核磁共振
能更清晰地显示肺动脉。在诊断心血管畸形方面也 有了很大进步，较心导管检查更具无创特点。但由 于肺动脉内流速相对较缓的不含氧静脉血与组织信 号强度相似，故对肺部动脉和肺部病变的观察价值 有限。
同侧肺发育不全
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8
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9
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10
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常起源于右侧 常形成条索状围绕气管和左右主支气管 可引起压塞和阻塞
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12
单个或多个狭窄，程度不一 常伴狭窄远端血管扩张 常有其他心血管畸形
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14
患侧肺血供差 患侧肺的供血动脉主要为支气管动脉和迷走动
脉。此外, 还可来自无名动脉、肋间动脉、内乳 动脉、锁骨下动脉、冠状动脉等。患侧肺的侧支 血管随着年龄增长逐渐形成, 这些侧支可能起源 于主动脉或头臂干等冠状动脉的分支血管以保证 肺灌注。 肺动脉高压
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19
患侧胸廓缩小, 呼吸音减低, 心脏与纵隔向患侧移 位;
偶在心底闻及收缩期杂音, 有肺动脉高压者可出 现肺动脉瓣区第二心音亢进。
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20
胸部X线—筛选提示作用
典型表现是患侧肺动脉血管影小，肺纹理稀疏，侧 支血管(支气管动脉)扩张, 形成网状或带状影、肺 门影消失,肺容积缩小，膈肌上抬和纵隔向患侧移 位。
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2
个人史：饮白酒，2两/天
体格检查：血压130/80mmHg 无发热，S2增强 ，右下肺散在湿啰音，无下肢水肿
血常规（-） 痰培养（-）痰涂片（-）
生化（-） 心电图未见
CT：右肺散在斑片条索影，纵隔淋巴结肿 大，肺动脉增粗
CTA：肺动脉干4.3cm 左肺动脉2.8cm 右侧肺动 脉缺如，纵隔，胸壁内多见迂曲细小血管影，右肺 静脉灌注较左侧差
1962年Pool 等报道的98例中单纯性32例，多发生于右侧，而 伴发复杂心血管畸形者则多见于左肺动脉缺如。
TenHarkel 等对1978至2000年MEDLINE上报道的孤立性单 侧肺动脉缺如文献进行回顾性分析，发现UAPA最常合并的心 血管畸形为法洛四联症，或间隔缺损，其他并存畸形有主动脉 弓缩窄，或主动脉弓缩窄合并室间隔缺损; 主动脉瓣下狭窄; 大 动脉转位;Taussig-Bing病和主动脉弓缩窄
Байду номын сангаас
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21
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超声心动图
可以明确有无其他先天性的心脏血管畸形，也可测 定有无肺动脉高压。近年来应用越来越普遍，但由 于受肺动脉局部解剖因素影响，增益不足，透气窗 图像受一定限制，对于初诊患者，漏诊率较高。
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增强CT
纵隔窗直接征象为缺如侧肺动脉起始部或近端呈 盲端，血管壁规则，断端光滑，远端未见显影，亦 未见相延续的血管影。
气肿。 心功能降低
肺动脉压力的升高, 肺循环阻力增加, 右心发挥 其代偿功能, 克服肺动脉阻力而发生右心室肥厚 。高原缺氧和妊娠期心脏负荷增加是诱发的重要 因素。
方苏榕等. 先天性单侧肺动脉缺如的诊断与治疗 [J] 现代医学. 2007 1(35):35-37
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1868年Frantzel 等首次报道单侧肺动脉缺如，约占先心病的 0.1%左右。
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3
超声心动图：左房增大，肺动脉主干明显增宽，左 右肺动脉近端增宽，二尖瓣少量返流 PG23mmHg，左室收缩正常
血气分析：PaO2 66.6mmHg 免疫全套：ANA 1：100 余无异常 肿标：CAI轻度增高 右心左心导管检查已做，结果未出 诊断：先心病相关肺动脉高压
支气管肺炎
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较为少见的先天畸形 多种类型
肺动脉主干缺如 左右肺动脉近段缺如 左右肺动脉异常起源 肺动脉缩窄等 常伴其他心血管畸形
如法洛四联症
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肺动脉闭锁 肺动脉段呈残存纤维索条状 左右肺动脉位于正常位置 与主动脉相联通
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血管闭锁
肺组织血液供应来源于支气管动脉或主动脉的异常 分支
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核素肺灌注显像
若一侧肺脏无放射性物质分布，即可诊断为该侧 肺动脉缺如，但如有右向左分流(如合并重度肺动脉 高压或主动脉骑跨等)，核素可经动脉侧支进入缺如 侧肺脏，出现该侧肺内有放射性分布，造成漏诊。
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多排螺旋CTA
作为无创性的检查手段,不仅能识别先天肺动脉缺 如，可显示周围细小血管及侧枝循环，还可以发现 并存心血管畸形，为手术提供多方面的数据及三维 的解剖形态，高分辨成像还可发现细小肺部病变。
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常见临床表现
肺部感染
47.4%
咯血
52.6%
气喘
57.9%
胸闷
31.6%
心悸
18.4%
胸痛
7.9%
肺动脉高压
43.2%
李维浩, 曹惠芳, 张萍等. 单纯性左侧肺动脉缺如一例报道及文献复习[J]. 国际呼吸杂志 ISTIC, 2012, 32(5). DOI:10.3760/cma.j.issn.1673-436X.2012.005.009.
由于主肺动脉缺如, 供血来自主动脉的分支动脉 及发育不好的侧支循环, 故缺血缺氧, 使血管收缩, 管壁增生, 血管腔狭窄、闭塞, 肺血管阻力增加, 则易导致肺动脉高压。
方苏榕等. 先天性单侧肺动脉缺如的诊断与治疗 [J] 现代医学. 2007 1(35):35-37
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呼吸功能下降 通气下降, 换气减少, 通气/血流比例失调, 致肺
1977年至今, 国内报道168例, 男57.7 % , 女42.3% , 比例无 明显差异; 右肺动脉缺如 24 % , 其中 72 % 合并心血管畸形, 左侧占 76% ,但单纯左肺动脉缺如报道仅 3例。
张丽君, 黄小勇, 杜靖等. 先天性单侧肺动脉缺如25例影像学诊断[J]. 心肺血管病杂志, 2013, 32(3). DOI:10.3969/j.issn.1007-5062.2013.03.019.