最新不同类型子宫肉瘤诊断、治疗选择
子宫肉瘤的病理分型、预后、治疗原则和辅助治疗
子宫肉瘤病理分型
▪ 平滑肌肉瘤(uterine leiomyosarcoma, uLMS) ▪ 子宫内膜间质肉瘤(endometrial stromal sarcoma, ESS) ●低级别子宫内膜间质肉瘤(low-grade endometrial atromal sarcoma. LGESS) ●高级别宫内膜间质肉瘤(high grade endomerial stromal sarcoma. HGESS )
子宫平滑肌肉瘤
▪ 预后 ▪ 平滑肌肉瘤预后不良，复发率为53%-71%，40%首次复发在肺部，13%首
次复发在盆腔。5年生存率为15%-25%，中位生存期10个月，I期患者的5 年生存率为51%，II 期患者为25%，出现了盆腔外转移的患者均于5年内 死亡。 ▪ 影响预后的因素缺乏一致性结论。患者年龄、临床分期、肿瘤大小(直 径> 5cm)、包膜情况(压迫型或浸润型)、有无坏死、有丝分裂率、细胞 核异型性程度以及血管浸润等p53、p16、Ki-67 和Bcl-2等辅助指标。
子宫平滑肌肉瘤
子宫平滑肌肉瘤
子宫内膜间质肉瘤
▪ 占所有子宫肿瘤的比例< 1%，第2常见子宫间叶源性恶性肿瘤，仅 次于uLMS。特征性表现为肌壁间肿瘤。根据肿瘤边界的类型分良 恶性：边界清楚者为良性间质性结节，出现肌层浸润和淋巴脉管 浸润者为肉瘤。
▪ 2个类型：（1）低级别子宫内膜间质肉瘤，（2）高级别子宫内膜 间质肉瘤。
腺肉瘤
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▪ 常见症状：绝经后阴道流血，子宫外转移病灶的症状和体征。约60%的 患者诊断为晚期（III/IV期），预后非常差（生存期少于2年）。
▪ 治疗需多种策略联合应用：全子宫切除术+双侧输卵管卵巢切除术+辅助 化疗和（或）放疗。
子宫肉瘤诊断标准
五．xx肉瘤诊疗指南子宫肉瘤就是生殖道肉瘤中最常见得一种，发病率低，占子宫恶性肿瘤得2％-6％。
子宫肉瘤多发生在40-60岁。
子宫肉瘤虽少见，但组织成分繁杂，主要有子宫平滑肌肉瘤、子宫内膜间质肉瘤与子宫恶性苗勒管混合瘤。
子宫肉瘤缺乏特异性症状与体征，术前诊断较为困难，常需术中冷冻切片以及术后石蜡病理检查才能明确诊断。
子宫肉瘤恶性度高，由于早期诊断困难，易远处转移，术后复发率高，放疗与化疗不甚敏感，预后较差,5年存活率为30％-50%。
5-1．分类子宫肉瘤常见类型有三种，最常见得就是子宫平滑肌肉瘤（leiomyosarcoma of uterus，LMS），其来源于子宫肌层或子宫血管得平滑肌细泡，可单独存在或与平滑肌瘤并存。
其次就是子宫内膜间质肉瘤（endometrial stromal sarcoma，ESS），来源于子宫内膜间质细胞。
较少见得就是子宫恶性中胚叶混合瘤亦称恶性苗勒管混合瘤（malignant mullerian mixed tumor，MMMT）或癌肉瘤（carcinosarcoma），它来源于苗勒管衍生物中分化最差得子宫内膜间质组织，同时含有恶性得上皮成分与恶性得间质成分，即癌与肉瘤成分。
5-2．诊断5-2-1．临床表现5-2-1-1．发病年龄子宫平滑肌肉瘤，可发生于任何年龄，一般为43岁-56岁。
低度恶性子宫内膜间质肉瘤发病年龄较年轻，平均发病年龄为34、5岁，而高度恶性者平均年龄为50、8岁。
子宫恶性中胚叶混合瘤多发生于绝经后妇女，平均发病年龄57岁。
5-2-1-2．症状子宫肉瘤一般无特殊症状，可表现为类似子宫肌瘤或子宫内膜息肉得症状。
（1）阴道不规则流血为最常见得症状(67%)。
（2）下腹疼痛、下坠等不适感(25%)。
（3）压迫症状肿物较大时则压迫膀胱或直肠，出现尿急、尿频、尿潴留、便秘等症状。
如压迫盆腔则影响下肢静脉与淋巴回流，出现下肢水肿等症状(22%)。
（4）子宫恶性中胚叶混合瘤常与肥胖（40%）、糖尿病（15%）、不育（25%）等伴发。
子宫肉瘤诊断与治疗指南2021(全文)
子宫肉瘤诊断与治疗指南2021（全文）子宫肉瘤约占所有女性生殖道恶性肿瘤的1%，占子宫体恶性肿瘤的3%~7%［1］，其病因尚不明确。
长期使用他莫昔芬可使子宫肉瘤的发病风险增加3倍；接受盆腔放射治疗者远期继发子宫肉瘤的可能性也明显升高［1］。
由于影像学检查难于在术前辨别子宫体肿瘤的良恶性，许多患者就诊时常被诊断为子宫良性疾病，在术后病理学检查时才得以确诊为子宫肉瘤。
肿瘤分期是子宫肉瘤患者最重要的预后因素。
基于该病少见且临床缺乏高级别证据支持，尚未达成最佳治疗方案方面的共识。
1、子宫肉瘤的组织病理学分类［2］子宫肉瘤是一类恶性间叶组织源性肿瘤，其病理学类型及治疗方案的选择与预后密切相关，主要包括以下几种类型。
1.1 子宫平滑肌肉瘤（uterine leiomyosarcoma，uLMS）uLMS是呈现平滑肌分化的子宫间叶源性恶性肿瘤，占子宫肉瘤的40%~50%，占所有子宫体恶性肿瘤的1%~2%［1-2］。
病理组织学类型包括梭形细胞型（普通型）、上皮样型和黏液型，其中梭形细胞型（普通型）uLMS最为常见，肿瘤细胞为梭形，呈束状排列，细胞核多形，具有异形，核分裂象通常≥4个/mm2相当于≥10个/10 HPF（HPF指0.55 mm直径的高倍镜视野），出现肿瘤细胞坏死对于诊断梭形细胞型uLMS具有特征性意义。
当肿瘤细胞主要（>50%）由圆形、多角形细胞组成时，且细胞核具有中-重度异型，核分裂象≥1.6个/mm2相当于≥4个/10 HPF，则诊断为上皮样型uLMS。
黏液型uLMS最为少见，肿瘤具有丰富的黏液间质，细胞具有中-重度异型，但细胞较稀疏，核分裂象≥0.4个/mm2，相当于≥1个/10 HPF，肿瘤向周围肌壁浸润性生长。
1.2 子宫内膜间质肉瘤（endometrial stromal sarcoma，ESS）ESS较少见，包括以下两种类型。
1.2.1 低级别子宫内膜间质肉瘤（low-grade endometrial stromal sarcoma，LGESS）LGESS发病率不足整个子宫恶性肿瘤的1%，是第二常见的子宫间叶源性恶性肿瘤，仅次于uLMS。
子宫肉瘤的诊断与治疗(健康前行,医路护航)
本文极具参考价值，如若有用请打赏支持，谢谢！子宫肉瘤的诊断与治疗（健康前行，医路护航）子宫肉瘤占子宫恶性肿瘤的2-5%，好发年龄为50岁左右，而宫颈葡萄状肉瘤多见于幼女。
因子宫肉瘤早期无特异症状，故术前诊断率仅为30-39%。
【组织发生及病理】根据不同的组织发生来源，主要有以下4种类型：1、子宫平滑肌肉瘤最多见，约占45%。
来自子宫肌层或子宫血管壁平滑肌纤维，也可来自子宫肌瘤肉瘤变。
易发生盆腔血管、淋巴结及肺转移。
巨检：见肉瘤呈弥漫性生长，与子宫肌层无明显界限。
若为肌瘤肉瘤变常从中心开始向周围播散。
剖面失去漩涡状结构，常呈均匀片状或鱼肉状。
色灰黄或黄红相间，半数以上见出血坏死。
镜下：见平滑肌细胞增生，细胞大小不一，排列紊乱。
核异型性，染色质多、深染而且分布不均，核仁明显，有多核巨细胞，核分裂相》5/l0HP。
许多学者认为核分裂相越多者预后越差（生存率：5-10/10HP为42%，》10/10HP为15%）。
2、子宫内膜间质肉瘤来自子宫内膜间质细胞，分两种类型：低度恶性子宫内膜间质肉瘤：少见。
有宫旁组织转移倾向，较少发生淋巴、肺转移。
巨检：见子宫球状增大，有多发性颗粒样、小团状突起，质如橡皮富弹性，用镊夹起后能回缩，似拉橡皮筋感觉。
剖面见子宫内膜层有息肉状肿块，黄色，表面光滑，切面均匀，无波涡状排列。
镜下：见子宫内膜间质细胞侵入肌层肌束间，细胞浆少，细胞异型少，核分裂相少（《10/10HP），细胞周围有网状纤维围绕。
很少出血坏死。
高度恶性子宫内膜间质肉瘤：少见。
恶性程度较高。
巨检：见肿瘤向腔内突起呈息。
子宫肉瘤诊断与治疗指南要点
子宫肉瘤诊断与治疗指南要点子宫肉瘤是一种发生在子宫内膜、肌层或浆膜的恶性肿瘤。
它是一种罕见的癌症，通常发生在更年期后的女性。
目前尚没有明确的原因，但一些因素可能会增加患子宫肉瘤的风险，如与雌激素相关的疾病、肥胖、不孕不育、早孕和早产等。
子宫肉瘤的诊断往往需要多种检查手段的综合运用。
常见的诊断方法包括：1.宫颈涂片：对子宫颈进行细胞学检测，可以初步判断是否存在恶性细胞变异。
2.子宫内膜活检：通过经阴道或腹腔镜取得子宫内膜组织样本，进行病理学检查，确定病变的类型和程度。
3.彩超与CT/MRI：用于了解病变的大小、位置及周围组织的侵犯情况，以便确定治疗方案。
4.血液检查：包括肿瘤标志物检测，如CA125等，用于评估肿瘤的活跃度。
治疗子宫肉瘤的主要策略包括手术、放疗、化疗和靶向治疗等。
1.手术是主要的治疗方法之一，既可以进行子宫切除术，也可以进行子宫切除术并切除附加的子宫筋膜和卵巢组织。
2.放疗在一些高危患者中是必要的。
常用的放疗方式有外部放射治疗和内部放射治疗。
外部放疗可以避免手术后残留的病变，内部放疗则能更精确地照射到病变区域。
3.化疗是治疗子宫肉瘤的重要手段，通常采用多种药物的组合，如白介素、大剂量胞膜素和顺铂等。
4.靶向治疗是一种相对新颖的治疗方法，其主要通过抑制肿瘤生长所必需的特定分子通路来治疗肿瘤，如使用内皮素受体抑制剂单抗和激酶抑制剂。
此外，对于青春期女性患者，可选择为其保留生育功能的手术方式，如子宫肌瘤剥除术或子宫肌瘤动脉栓塞术等，以维持生育能力。
总之，子宫肉瘤是一种严重的恶性肿瘤，早期诊断和治疗是提高治疗效果和预后的关键。
此外，由于该病较为罕见，建议通过多学科团队的协作来制定个体化的治疗方案和随访策略。
子宫肉瘤指南解读
子宫肉瘤指南解读子宫肉瘤是一种极具侵袭性的癌性肿瘤，在女性生殖系统中非常常见。
根据世界卫生组织（WHO）的统计数据，子宫肉瘤在女性生殖系统恶性肿瘤中占据了第四位。
面对如此高发疾病，医学界也积极制定了一系列的指南，以解决临床对子宫肉瘤治疗的全面规范化。
子宫肉瘤分类根据WHO的分类标准，子宫肉瘤被分为九类：盂胞管腺癌、粘液腺癌、粘液上皮样癌、内分泌分化差的癌、低度分化的癌、高度分化的癌、间质性肉瘤、未分化肉瘤以及未定性肉瘤。
肉瘤的分类对于治疗和预后评估都有重要的意义，因为它会影响到治疗方案和术后辅助治疗，也能展现出预后结果的差异。
子宫肉瘤的症状和体征子宫肉瘤的症状和体征主要包括：1.阴道流血：在闭经或绝经后女性阴道出血是相对较明显的特征，包括经间期出血和经期之外的阴道流血。
2.阴道分泌物：与阴道出血同时出现。
3.阴道异味：也是早期症状之一。
4.盆腔疾病：患者可出现腹痛、腰痛、膀胱刺激症状等。
5.外阴痒、疼痛和烧灼感。
这些症状和体征，早期时非常不明显，晚期时更加突出。
子宫肉瘤的治疗子宫肉瘤的治疗方法包括手术、放射治疗和化疗，还包括实验性治疗、靶向治疗等。
•手术：对早期子宫肉瘤患者可以采取分层手术辅以特定类型的化疗，手术的目的就是切除病灶，并保留患者的生育功能。
晚期患者可能需要切除子宫和附近的其他组织器官。
手术后维持化疗也是重要的治疗方式之一。
•放疗：对于高度侵袭性和失血量巨大的肉瘤患者可以采取放射治疗，这样可以减轻疼痛，并阻挡癌细胞扩散。
•化疗：化疗针对的是和手术一样的目的，就是清除癌细胞。
不同的是化疗药物是采取静脉注射的方式，药物可以通过化学反应杀死癌细胞。
子宫肉瘤的预后子宫肉瘤的预后估计比较困难，这是由于它对不同的治疗方案非常敏感，而且患者身体状况会影响它的预后结果。
较为确定的是分化度、病理分期、大小和深度等因素影响预后结果。
预后因素中，分化程度、病理分期被认为是影响预后的最重要的两个因素。
子宫肉瘤对于女性健康，极具危害性。
子宫颈肉瘤诊断与治疗PPT
保持良好的心理状态，避免过度紧张和 焦虑
定期进行肿瘤标志物检测，如CA125、 CEA等
及时就诊，如有异常情况，应及时就诊 并接受治疗
定期复查：每3-6个月进行一次复查，包括B超、CT、MRI等 肿瘤标志物检测：定期检测肿瘤标志物，如CA125、CEA等 影像学检查：定期进行影像学检查，如PET-CT、MRI等 临床症状观察：观察患者是否有复发或转移的临床症状，如腹痛、腹胀、消瘦等
汇报人：
01
02
03
04
05
06
病理检查：通过活检或穿刺获 取组织样本，进行病理学检查
临床检查：观察子宫颈的外 观、大小、形状等
影像学检查：如超声、CT、 MRI等，了解肿瘤的大小、位
置、范围等
实验室检查：如肿瘤标志物检 测、HPV检测等，辅助诊断和
评估病情
临床表现：阴道出血、 腹痛、肿块等
子宫颈腺瘤：子宫颈肉瘤与子宫颈腺瘤在临床表现和病理学上有相似之处，需要鉴别 诊断。
子宫颈平滑肌瘤：子宫颈肉瘤与子宫颈平滑肌瘤在临床表现和病理学上有相似之处， 需要鉴别诊断。
症状不明显：子 宫颈肉瘤早期症 状不明显，容易 与其他疾病混淆
检查方法不当： 检查方法选择不 当，可能导致漏
诊或误诊
医生经验不足： 医生经验不足， 对子宫颈肉瘤的 认识不足，可能
定期进行妇科检查，及时发现 异常情况
保持良好的生活习惯，避免过 度劳累和熬夜
保持良好的饮食习惯，多吃蔬 菜水果，少吃辛辣刺激性食物
保持良好的心理状态，避免过 度紧张和焦虑
保持良好的生活习惯，如戒烟、限酒、保持良好的饮食习惯等 定期进行身体检查，及时发现并治疗疾病 保持良好的心理状态，避免过度紧张和焦虑 加强体育锻炼，提高身体素质和免疫力
妇产科子宫肉瘤患者诊断与治疗PPT课件
诊断
辅助检查
阴道彩色多普勒超声检香：可初步鉴别诊断子宫肉瘤和 子宫肌瘤，应注意低阻血流。
诊断性刮宫;是早期诊断子宫肉瘤的方法之—，刮宫对子宫内膜间 质肉瘤及未分化子宫内膜肉瘤有较大诊断价值，对子宫平滑肌肉 瘤的诊断价值有限。
诊断
术中剖视标本
应在子宫切除后立即切开标本检查，注意切面是否呈鱼肉状，质地是否均 匀致，有无出血、坏死，有无包膜，有无编织状瘤可位于子宫黏膜下和肌层，可与子宫肌瘤同时存在。 子宫内膜间质肉瘤可表现为宫颈口或阴道内发现软脆、易出血的息
肉样肿物，如肿物破溃合并感染，可有极臭的阴道分泌物，也常合 并贫血，子宫增大及盆腔肿物。 未分化子宫内膜肉瘤多发生在子宫内膜，形如息肉，常充满宫腔， 使子宫增大、变软，肿瘤可突出阴道内，常伴坏死。 下腹部包块，约见于1/3患者。
病理诊断
石蜡切片病理诊断较为重要，3 种常见子宫肉瘤的病理特征如下。 子宫平滑肌肉瘤：
肿瘤多数为单个，以肌壁间多见，可呈弥漫性生长，与肌层界限不清。切面呈鱼肉状， 典型的旋涡结构消失，有灶性或片状出血或坏死。镜下可见： ①细胞异常增生，排列紊乱，旋涡状排列消失; ②细胞核异型性明显; ③肿瘤组织病理性核分裂象≥5/10HPFs; ④凝固性坏死。
以手术治疗为主，辅以放疗或化疗。
化疗
一般主张对晚期平滑肌肉瘤患者、未分化子宫内膜间质肉瘤以及肉瘤复发患者，可辅助化疗。化疗 以多柔比星的疗效最佳，文献报道单药有效率为25.0%，而其他有效的药物有异环磷酰胺、顺铂、 依托泊苷及替莫唑胺等。目前，尚无理想的化疗方案，下列方案可选用。 lAP方案：异环磷酰胺（1FO）（需要美司钠解毒）十盐酸表柔比星（EPI-ADM）+顺铂（DDP）。 HDE方案：羟基脲（Hu）＋氮烯米胺（DTIC）＋依托泊苷（Vpl6）。
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发病率
国外：0.5-3.3/10万
占子宫恶性肿瘤: 1.0-5.0% (2%-9.7%)
中国:
占子宫恶性肿瘤: 1.46% -7 % 较低；国内尚无完整资料统计发病率
术前诊断——LMS
➢LDH ➢LDH同工酶3 ➢Gd-DTPA-MRI
肌瘤变性——LMS 40-60 sec 灵敏性，特异性、阳/阴性预测值均100%
➢ 手术中重视剖开肌瘤、仔细观察“肌瘤”的 性状、质地。冰冻结果
➢ B-us示肿瘤内部反射不均、血流信号增强
诊断及鉴别诊断
➢LMS
LDH同功酶3 Gd-DTPA MRI
转移
➢血行转移： ➢淋巴转移：MMMT, HG-ESS
发生率：I期：15.4-20.6% II期：35- 45%
➢直接蔓延：
早期转移常发生于卵巢及输卵管 晚期盆腔、浆膜、肺、肝等转移
A 肌瘤变性 (n=130) B/C LMS (n=10)
Goto A, TakeuchiS, Sugimura K, Maruo T. Usefulness of Gd-DTPA contrast-enhanced dynamic MRI and serum determination ofLDH and its isozymes in the differential diagnosis of leiomyosarcoma from degenerated leiomyoma of the uterus.Int J Gynecol Cancer 2002;12:354–61
治疗
➢治疗原则:
彻底手术，补充放疗或化疗及孕 激素治疗。
手术
I 期：筋膜外子宫+双附件（或+盆淋巴 剔除+大网膜）切除术
II 期：广泛子宫切除+双附件+腹主动脉 及盆淋巴剔除（+大网膜切除）术
III 期：肿瘤减灭术+腹主动脉盆淋巴剔除 术+大网膜切除术
IV 期：同III期
放疗
➢ 术后辅助放疗有助于预防盆腔复发，提高5年 生存率
➢ VYVAD
环磷酰胺＋VAD
➢ 阿霉素+氮烯眯胺联合疗效不优于单剂阿霉 素
阿霉素60 mg/m2 +氮烯眯胺250 mg/m2 d1-d5 V.S. 阿霉素60 mg/m2
缓解率30％v.s.25％
化疗-LMS
➢ 异环磷酰胺＋阿霉素
GOG，34例晚期复发性LMS，异环磷酰胺5g 24h+阿霉素50mg/m2 ，临床缓解率34％
➢联合化疗
Hydroxycarbamide+DTIC+etoposide Doxorubicin+ifosfamide Gemcitabine+docetaxel
对于LMS的RCT研究
化疗-LMS
➢ VAD
长春新碱1.2mg/m2 d1+阿霉素20-25 mg/m2 d1d3+氮烯眯胺250 mg/m2 d1-d5
LMS
➢大体表现
外观: 多数单发、体积较大、肌壁间多见、充血、 较软
切开后：可有或无假包膜、与肌层界限不清、 典型的漩涡状结构消失、糟脆、生鱼肉状、少 数可有出血及坏死表现。
LMS
LMS
➢镜下特征
平滑肌细胞增生，排列紊乱，漩涡状结构消失 细胞异形性明显、侵袭性生长 凝固性坏死 核分裂像数目增多，>5MF/10HP Ki67——生长速度
➢ 晚期及转移的晚期患者可行姑息性放疗 ➢ 盆腔外照射和阴道内照射 ➢ 放疗对ESS和MMMT的疗效较LMS好
化疗
➢ LMS（晚期）、HG-ESS、MMMT、复发 者
➢ 术前可介入治疗，术后可全身治疗 ➢ 常用化疗药物： ADM、DDP、 Vp16 、
IFO 、VCR、 CTX、DTIC等 ➢ 理想的化疗方案？
手术-LMS
➢全子宫加双附件切除术
➢早期LMS卵巢去留的问题
Gadducci等
早期患者BSO和保留单侧或双侧附件生存率无 差异（复发率33%vs24%）
早期患者可保留单侧或双侧附件
Giuntoli等n=208
保留卵巢不影响预后，建议绝经前患者保留卵 巢
化疗-LMS
➢单药化疗
Ifosfamide(17%) Etoposide(11%) Doxorubicin(25%) Gemcitabine(21%)
1/376（0.26%） 0/198（6 weeks/Y）
➢SEER
1989~1999年 2098例子宫肉瘤
诊断
➢ 诊断标准：UICC-AJCCS（1994年）
I 期 ：癌肿局限于宫体。 II 期 ：癌肿已累及宫颈。 III 期：癌肿已超出子宫，浸犯盆腔其他脏器，但
不超出盆腔。 IV 期：癌肿已超出盆腔，并可有远处转移。 问题：未将肿瘤侵犯深度、淋巴结受侵、血管淋巴
管内瘤栓列入分期，对临床治疗和预后判定有一点 的局限性。
➢ FIGO (1988年)诊断标准（见子宫内膜癌手术病理分
期）ESS MMMT可用
诊断及鉴别诊断
➢ 分段诊刮：LMS诊断率低（40%）；MMMT （90%）；ESS（70-80%）
➢ 宫口脱出物活检：MMMT、ESS诊断率高
➢ 重视肌瘤生长快、下腹隐痛、绝经后肌瘤仍 生长的病史
症状
➢ 出现症状到诊断约为2-5个月 ➢ 一般无特殊症状，但可有以下表现：
异常子宫出血：ESS及MMMT多见，约占2/3以 上。
下腹包块、压迫症状：LMS多见，大的肿瘤均见。 约占1/3。
下腹隐痛：MMMT多见，生长快的肿瘤均可见。 全身表现：晚期肿瘤表现。
临床表现：快速生长
➢肌瘤快速生长——？肉瘤
➢ 异环磷酰胺＋阿霉素＋氮烯眯胺
毒性大 推荐用于年龄<50岁的晚期患者
放疗-LMS
➢GOG1995年前瞻性研究：放疗对LMS 无效果。
➢LMS 对放疗不敏感，而且多远处复发， 盆腔局部复发少见，一般不推荐放疗。
ESS
➢占肉瘤的15-23% ➢源于子宫内膜间质疗肉瘤的主要药物，有明显的剂量-强度效应 每周期至少用药60-70 mg/m2 ，3周一次，如果剂
量低疗效下降（2RCTs,n=86,n=226）。
➢ 氮烯眯胺
一般多与阿霉素联合应用
➢ 异环磷酰胺 ➢ 顺铂
目前关于子宫肉瘤治疗的研究
LMS
➢病理特征
占肉瘤的40-70% 约占平滑肌瘤的0.5-1.2% 主要源于子宫肌的平滑肌细胞