小颌畸形综合征
连枷胸诊断详述
连枷胸诊断详述*导读：连枷胸症状的临床表现和初步诊断?如何缓解和预防？体格检查以及影像学检查即可诊断。
连枷胸对患者的危害程度取决于致伤原因，软化部位和范围，患者年龄和原有心肺储备功能，有无合并伤。
连枷胸多发部位在胸廓外侧，少部分发生在前胸。
对胸外伤多根肋骨骨折，呼吸急促合并休克者，首先考虑连枷胸合并以肺挫伤为主的肺损伤血气胸存在。
借助X线胸片、B超、CT等检查明确诊断。
连枷胸的鉴别诊断：1、胸廓畸形：鸡胸是胸前壁呈楔状凸起状如禽类的胸骨，故而得名。
漏斗胸则是一种胸前壁的凹陷畸形，状如漏斗。
这是两种常见的胸廓畸形。
2、胸廓塌陷：一侧胸廓塌陷可因脓胸或胸膜炎，广泛胸膜增厚粘连及收缩，肺不张，肺纤维化，慢性纤维性肺结核，慢性肺化脓等疾患而引起。
3、肋骨及胸骨下吸入性凹陷：肋骨及胸骨下吸入性凹陷是由于小儿小颌畸形综合征引起的一种临床表现。
小颌畸形综合征(micrognathia syndrome)又称腭裂-小颌畸形-舌下垂综合征、小下颌-舌下垂综合征、小颌大舌畸形综合征、吸气性气道阻塞综合征、Robin综合征、Pierre-Robin综合征等。
本病征以新生儿、婴儿时期的先天性小颌畸形、舌下垂，腭裂及吸气性呼吸道阻塞为特征，本病征引起的呼吸道阻塞造成死亡，发生率较高。
连枷胸的处理对于连枷胸的处理，尤其注意尽快消除反常呼吸运动、保持呼吸道通畅和充分供氧、纠正呼吸与循环功能紊乱和防治休克。
当胸壁软化范围小或位于背部时，反常呼吸运动可不明显或不严重，可采用局部夹垫加压包扎。
但是，当浮动幅度达3厘米以上时可引起严重的呼吸与循环功能紊乱，当超过5厘米或为双侧连枷胸(软胸综合征)时，可迅速导致死亡，必须进行紧急处理。
首先暂时予以夹垫加压包扎，然后进行肋骨牵引固定。
以往多用巾钳重力牵引，方法是在浮动胸壁的中央选择1～2根能持力的肋骨，局麻后分别在其上、下缘用尖刀刺一小口，用布钳将肋骨钳住，注意勿损伤肋间血管和胸膜，用牵引绳系于钳尾部，通过滑车用2～3公斤重量牵引约2周左右。
内科学_各论_症状：舌下垂_课件模板
身体部位： 口。
内科学症状部分：舌下垂>>>
科室： 小儿科 口腔科 耳鼻喉。
内科学症状部分：舌下垂>>>
简介： 舌下垂是小儿小颌畸形综合征的症状之一。
内科学症状部分：舌下垂>>>
病因：
舌根在正常情况下有赖于下颌颏联合 的下颌舌肌的牵引支持，所以能处于前位。 小颌后移畸形时舌根失去支持即发生后垂， 口咽峡缩小被堵乃引起气道阻塞。由于气 道阻塞、哺乳障碍，患儿可出现代偿性加 强吸气动作和吸吮力，这样使下咽部、胸 食管内负压增高，迫使舌根更向后垂。同 时有大量空气入胃，可引起
内科学症状部分：舌下垂>>>
病因： 反胃。呕吐物容量被吸入下呼吸道，导致 吸入性肺炎或肺不张。
内科学症状部分：舌下垂>>>
诊断： 本症须与18-三体综合征、DiGeorge
综合征相鉴别。
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检查项目： 白细胞计、白细胞分、一般摄片。
内科学症状部分：舌下垂>>>
相关症状：
舌肌麻痹 痛性红舌 舌质红绛 舌肌萎缩 伸舌偏斜 舌炎 肋骨及胸骨下吸入性凹陷 舌轻度外吐。
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相关疾病：
舌下神经损伤 小儿小颌畸形综合征 婴幼儿舌下囊肿 舌癌 舌病 舌下间隙感染 巨舌。
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牵张成骨联合正颌外科治疗成人严重小下颌畸形伴重度阻塞性睡眠呼吸暂停低通气综合征
・ 论著 ・
牵张 成骨联合正颌外科治疗成人严重小下颌畸形伴重度阻塞性睡眠呼 吸 暂停低通气综合征
陈宇轩 ， 韩 小宪， 李正 勇， 陈书军 ， 林雪梅 ， 魏 晓总， 赵林 炜
（ 解放军第 ２ ５ ２医院口腔科 河北 保定 ０ ７ １ ０ ０ ０ ）
【 摘要］ 目的： 探讨 牵张成骨术联合正颌外科 的方法治疗小下颌畸形患者下颌骨严重发育不足伴重度 睡眠呼 吸暂停综合征 （ Ｏ Ｓ Ａ Ｈ Ｓ ） 的效果。方法： 对２ 例继发 于颞 下颌关节强直的小颌畸形患者首先采用牵张成骨技术 进行治疗。 手术在全麻下行双例下颌 角处截骨， 安置牵引器， 延长下颌升支及下颌体矫正小颌畸形及 Ｏ Ｓ Ａ Ｈ Ｓ 。 第二期在拆除牵 引器的后行正畸治疗， 继而采用正颌外科方法矫正颌面畸形及咬合关系， 术后进一步正畸治 疗矫正咬合关系排 齐牙列 。 结果： ２ 例患者均顺利完成治疗。 下颌骨最小牵引距 离 ２ ５ ｍ ｍ ， 最大牵引距 离 ３ ０ ｍ ｍ ， 牵引区成骨 良好。后 气道间隙由治疗前 的平均 ３ ． ２ ５ ｍ ｍ 增加到 １ １ ． ５ ｍ ｍ ； Ｓ Ｎ Ｂ角由术前平均 ６ ７ 。增加到术后 ８ ０ 。， Ｏ Ｓ Ａ Ｈ Ｓ 得以治愈 。 联合正颌外科及正畸治疗后小颌畸形得 以矫治， 面型及咬合功能均获得 满意的效果。 术后经过 ２ 年随访 ， 未见复发。结论 ： 牵张成骨技术联合正颌外科治疗成人严重小颌畸形伴重度 Ｏ Ｓ Ａ Ｈ Ｓ 可以 获得满意的效果。不仅可有效治疗伴发的 Ｏ Ｓ Ａ Ｈ Ｓ ， 而且能很好地矫 治小下颌畸形引起 的牙颌面畸形。 ［ 关键词］ 小下颌畸形 ， 阻塞性睡眠呼吸暂停低通气综合征； 牵张戍骨术； 正颌外科； 正畸治疗 ［ 中图分 类号］ Ｒ ７ ８ ２ ． ２ ［ 文 献标 识码 ］ Ａ ［ 文章编 号］ １ ０ ０ ８ － ６ ４ ５ ５ （ ２ ０ １ ３ ） ２ ０ — ２ ０ ２ ３ — ０ ４
新生儿上呼吸道梗阻病因的早期识别
现， 喘鸣是 其最 主要 的临 床表 现 ， 这些 症状 出现 的时 而
间分别 为 生后 １ 内 （ 周 ６例 ） １ 月 内 （ ，个 ６例 ） １ ５个 及 ．
月（ ２例 ） 。Ｋｕｎ 等口 ｉｔ 报道 ２例 舌 甲状 舌 管囊 肿 于 出 生 即表现 出严 重 的呼 吸窘迫 ， Ｄ ａ 等＿ 而 ｉｚ ＿ 】 报道 １ 则 例 于 生后 ３ 反 复 出现 呼 吸 暂 停 及 发绀 。富 建 华 等口］ 周 。 对 １ ０例新 生儿舌 甲状 舌管囊 肿 的早期 诊 断发 现 ， 于 均 生后 １ 内 （ 早 为 生 后 ２ ） 现不 同程 度 呼 吸 困 周 最 ４ｈ 出 难 ， 喉部 喘 鸣音 ， 叫或 吸 吮 时 明显 ， 者发 生 呼 吸 伴 哭 重 暂停 及 呼吸 窘迫 。 由于咽 喉部先 天性 囊肿 患儿 多 以喉 喘鸣为 首 发症 状 ， 常 被误 诊 为先天 性喉 软化症 ， 故 而延 误 最佳 治 疗 时 机 ， 重病 例 甚 至发生 猝死 。在 新生儿 期 ， 严 对上 述 先 天 性囊 肿 的极 早确诊 尤 为重 要 。直接 喉镜检 查 对于 发 现 舌 根及 会厌 囊肿 很重 要 ， 咽 喉壁囊 肿常 不 易被 发 现 。 但
时 间仅 占总 呼 吸 时 间 的 １ Ｌ６。若 双 侧 鼻 后 孔 闭 Ｏ ５１
锁 ， 通 常 于 出 生 后 即 刻 可 致 呼 吸 窘 迫 ， 至 威 胁 新 生 则 甚 儿 生 命 ， 中 单 侧 鼻 后 孔 闭 锁 较 为 多 见 ， 长 时 间 不 被 其 可
发现 ， 表现 为患 侧鼻 塞 、 多 黏膜 苍 白 、 流胶 冻 样分 泌 物 ，
患 儿为 Ｉ型 和 Ⅱ型 的混 合 型 ， 占 １ ［ 约 ５ ２ 。 喉 软化 为 自限性 疾 病 ， ８ 患儿 症 状 较 轻 ，不 约 ４ 需 手术 治疗 可 自行好转 ， 严重 病例 ， 但 可导致 威胁 生命 的阻 塞性 呼吸暂 停 、 源性 心脏 病及 生长 发育 停 滞 ， 肺 此 类 患儿需 手 术 治 疗¨ ２ 。 目前 声 门 上 成形 术 是 重 度 喉 软 化 的首 选手 术 方 式 ， 少数 合 并 神 经 系统 疾 病 或 不 仅 良预后 的严 重气管 梗 阻患儿 需施行 气 管切 开术 ｌ ２ 。 综 上所 述 ， 生儿 先天 性上 呼 吸道发 育异 常 ， 鼻 新 除 后孔 闭锁 、 吸道 相 关 先 天性 囊 肿 、 Ｒ 呼 Ｐ Ｓ及 喉 软化 外 ，
小儿小颌畸形综合征科普讲座PPT
座PPT
目录 导言 症状与分类 原因与诱因 诊断方法 治疗方法 预防与建议 结束语
导言
导言
小儿小颌畸形综合征是一种常 见的儿童面部发育异常情况。 它导致了颌骨和面部结构的不 正常发育，影响了正常的咀嚼 、发音和面部外貌。
导言
本讲座PPT将介绍小儿小颌畸形综合征 的症状、原因、诊断和治疗方法。
早期诊断和干预：尽早发现小儿小颌畸 形综合征，及时进行治疗和康复是非常 重要的。
结束语
结束语
小儿小颌畸形综合征是一种影 响儿童面部发育的常见问题， 但通过正确的诊断和治疗，可 以显著改善儿童的生活质量。
如果您的孩子有类似症状，请 及时就医，并咨询医生获得专 业的建议和治疗措施。
谢谢您的观赏聆听
症状与分类
症状与分类
面部畸形：下颌骨发育不良， 面部轮廓扁平等。 牙齿畸形：牙齿不齐，错颌等 。
症状与分类
咀嚼困难：由于颌骨不正常发育，儿童 可能体验到吃东西不方便。
咀嚼和言语发育延迟：颌骨畸形对正常 的咀嚼和发音过程造成了阻碍。
症ห้องสมุดไป่ตู้与分类
分类：根据颌骨发育情况的不 同，小儿小颌畸形综合征可分 为多种类型。
原因与诱因
原因与诱因
遗传因素：遗传基因突变是小儿小颌畸 形综合征的主要原因之一。
环境因素：孕期受到药物、辐射等不良 环境因素的影响可能导致胚胎面部发育 异常。
诊断方法
诊断方法
临床观察：医生通过面部外貌 、牙齿情况和口腔功能来初步 判断是否存在小儿小颌畸形综 合征。
影像学检查：X射线、CT或MRI 等影像学检查有助于确定颌骨 发育情况和确定最佳治疗方案 。
治疗方法
治疗方法
四维彩超产前诊断小下颌畸形1例
1131 病例介绍孕妇，28岁，孕2产1，既往无不良生育史和家族史，本次孕23周，来我院行四维彩超胎儿产前系统筛查，检查设备：SIEMENS-S2000和GE Voluson-E6。
检查所见：胎头位于母体脐部，胎儿BPD:58.3mm，HC:209.2mm，AC:184.8mm，FL:39.0mm，胎心率141bpm，羊水最大深度72.3mm，羊水指数235.1mm，胎儿颅骨光环完整，脑中线居中，侧脑室、丘脑无异常，小脑半球大小形态如常，小脑蚓部可见，颅后窝池、透明隔腔无扩大，上唇未见连续中断，眼，鼻及鼻骨可见，胎儿颜面部正中矢状切面二维超声显示，胎儿下颌短小，下颌及下唇明显后缩（图1），四维超声成像直观显示胎儿下颌短小，下唇后缩（图2），冠状切面显示下颏短小，下唇后缩、塌陷；三维成像定量检测胎儿下颌指数（JI）为26，下颌面部角度（IFA）为35°。
胎儿腹腔，胸腔，心脏，四肢各器官未见明显异常，胎盘，脐带，脐动脉血流监测均未见明显异常。
超声诊断：1、宫内妊娠，臀位，单活胎，胎儿相当于孕23周；2、胎儿下颌后缩、短小，考虑小下颌畸形，建议上级医院确诊并行染色体检查。
后经省妇幼保健院复查与我院检查结果相符，遂行羊水穿刺染色体检查，回报无异常，孕妇及家属要求继续妊娠，于孕36周早产1男婴，产后发现除小下颌外，还合并腭裂，因喂养困难产后4天夭折。
图1 二维超声正中矢状切面显示下唇短小，下颌后缩图2 三维超声正中矢状切面直观显示下颌短小，下唇小2 讨论小下颌畸形主要是指下颌短小或无下颌，病因尚不明确，多数学者认为可能是供应鳃弓营养的镫骨动脉发育不良，破裂出血，导致局部缺血、坏死而造成第一鳃弓在胚胎发育的某一阶段减缓或停止正常发育，造成下颌骨发育极小或无下颌的颅面部畸形[1]。
小下颌畸形的主要特征是下颌骨小，颏后缩，上唇前凸，下唇后缩，轻者外观基本正常，严重者下颌骨极小，外观上几乎看不出明显的下颌或仅为一小下颌[2]。
牙颌面畸形—牙颌面畸形的病因
拥挤，错位等。
双颌畸形
上述各类畸形在不同个体可形成相互交叉的复合类型。 （一）上颌前突伴下颌发育不足 前牙深覆盖深覆 （ Angle II 类牙 ） 1、上颌前突伴开 2、上颌前突伴深覆 或合并深覆盖。
双颌畸形
（二）上颌垂直向发育过度伴下颌发育不足 （ Angle II 类牙合），即长面综合征。
合征）
颌骨发育不足畸形
（一）前后向发育不足畸形
1.上颌前后向发育不足
多为Angle III
2.下颌前后向发育不足
多为Angle II
3.下颌颏部发育不足（小颏畸形） 多为Angle I
(二）上下（垂直）向发育不足畸形
1.上颌垂直向发育不足
多为Angle III
2.下颌垂直向发育不足 多为Angle II
带蒂牙骨段复合组织
自体易位
截骨段在新的位置愈合 软组织愈合
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现代正颌外科的特点
•外科与正畸联合，形态与功能并举
•手术必须遵循颌骨血液动力学规律 •定量化诊断设计与高精度手术要求 •正颌外科是医学与艺术的结合
牙颌面畸形的病因
牙颌面畸形是指在个体出生以后，在其颅颌面生长 发育过程中，受先天性（遗传性）因素或后天性（获得 性）因素，或由二者联合影响所致的一类生长发育畸形。
Angle(安氏）分类
（一）骨性Ⅰ类错颌 ANB角在0~5度，后牙关系为中性 ，由于上下牙槽骨过度发育引起的双 颌前突属于这类。 （二）骨性Ⅱ类错颌 ANB>5度，后牙关系多为远中 。 1.上颌前突 上颌整体前突及上颌牙槽骨前突 中性 2.下颌后缩 3.上颌前突合并下颌后缩 （三）骨性Ⅲ类错颌 ANB<2度，后牙关系多为近中 。 1.下颌前突 下颌整体前突及下颌牙槽骨前突 中性 2.上颌后缩 3.下颌前突合并上颌后缩
皮罗综合征超声诊断标准
皮罗综合征超声诊断标准
皮罗综合征（Pierre Robin Syndrome）是一种先天性畸形，通常在新生儿和婴儿中发现。
以下是一些常见的超声诊断标准：
1. 下颌骨发育不全：超声显示下颌骨较小，可能导致舌根后坠，这是皮罗综合征的典型特征。
2. 腭裂：超声可以检测到软腭和硬腭的裂隙，这是皮罗综合征的常见特征之一。
3. 呼吸道狭窄：超声可以观察到呼吸道狭窄的情况，这可能导致呼吸困难和喂养困难。
4. 面部畸形：超声可以检测到面部畸形，如短下颌、小口畸形等。
5. 颈椎异常：皮罗综合征可能伴有颈椎异常，如颈椎分节不全、颈椎融合等。
需要注意的是，超声诊断标准并不是绝对的，因为每个患者的病情可能有所不同。
因此，如果您有任何疑问或担忧，请咨询专业医生进行评估和诊断。
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疾病名：小颌畸形综合征英文名：micrognathia syndrome 缩写：
别名：Pierre-Robin综合征；腭裂-小颌畸形-舌下垂综合征；吸气性气道阻塞综合征；小颌大舌畸形综合征；小颌畸形综合症；小下颌-舌下垂综合征ICD号：J98分类：呼吸科
概述：小颌畸形综合征(micrognathia syndrome)又称腭裂-小颌畸形-舌下垂综合征、小下颌-舌下垂综合征、小颌大舌畸形综合征、吸气性气道阻塞综合征、Robin综合征、Pierre-Robin综合征等。
本病征以新生儿、婴儿时期的先天性小颌畸形、舌下垂，腭裂及吸气性呼吸道阻塞为特征，本病征引起的呼吸道阻塞造成死亡，发生率较高。
流行病学：本病征于1923年由Pierre和Robin首先描述本病而命名Pierre-
Robin综合征。
由于本病征引起的呼吸道阻塞死亡率可高达30%～65%。
其
发生率约占新生儿的1/5。
病因：病因尚未完全阐明，与多种环境因素有关，近已证明与胎内巨细胞
包涵体病毒感染有关。
发病机制：小颌畸形一般认为发生于胚胎前4个月，由下颌髁状突发生中
心受到干扰抑制所致，与孕期时的营养不良，孕期时使用某些药物，放射线及某些毒素中毒均可诱发种种畸形，出现包括腭裂、舌下垂三联征，Douglas观察到出生后如能获得充分营养，小颌畸形能在6～8个月内发育到接近正常。
尽管如此，本病征的真正原因还不明确，亦无遗传因素方面的足够证据。
近已明确本畸形与胎内巨细胞包涵体病毒感染有关。
从妊娠第4周起到妊娠末期，均可发生该病毒之感染。
受感染之产妇年轻初产者
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居多，母亲之临床体征可不明显，病毒经胎盘感染胎儿。
感染发生越是在妊娠早期，胎儿受累程度越重。
临床表现：
1.大部分患儿出生不久即出现症状，表现为吸气性呼吸困难、发绀、喉部喘鸣等，影响婴儿入睡，症状轻重与畸形程度不同而有差异。
2.呼吸困难 在仰卧或喂奶时更加明显，易引起呛咳、窒息及吸入性肺炎。
3.营养不良 长期喂养困难，可导致营养不良、发育迟缓、生活能力低
下、恶病质等表现。
并发症：导致吸入性肺炎或肺不张，有吸气性喘鸣，可因上呼吸道梗阻而
致肺动脉高压和肺心病。
常有喂养困难，营养不良，生长缓慢。
易并发中
耳炎。
实验室检查：并发感染时外周血象白细胞计数和中性粒细胞显著增高；发
生低氧血症时PaO 2下降PaCO 2升高。
其他辅助检查：根据临床选择X线胸片、超声心动图、心电图等检查。
诊断：根据临床表现，和特征如少颌畸形，舌根不愈，吸气性气道阻塞等相即可诊断。
鉴别诊断：临床应与气管异物鼻息肉等相鉴别。
治疗：
1.一般治疗 精心护理，采取侧位或俯卧位，以防舌根后坠。
2.营养治疗 采用鼻饲管喂养，重者可行胃造瘘以保证息儿营养。
3.畅通气道 重症病例可施行舌固定术或安装假腭或下颌支架，以保持呼吸道通畅，也可行气管切开。
4.对症处理 对腭裂和小颌症可做整形和骨成形术。
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预后：本病征的预后较差，由于患儿喂养困难，常因营养不良、呼吸窘迫、肺部感染和心血管畸形而早期死亡。
预防：避免感冒、加重病情，影响生命。
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