白塞病医疗主题知识宣教培训课件
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白塞病健康宣讲PPT
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药物治疗与医疗干预
医疗干预：定期复诊，密切观 察病情变化，及时调整治疗方 案。
预防与注意事 项
预防与注意事项
避免食用刺激性食物：辛辣、 酸、烫等刺激性食物可诱发口 腔溃疡。
注意个人卫生：保持良好的卫 生习惯，勤换洗衣物，避免感 染。
预防与注意事项
提高免疫力：均衡饮食，适量 运动，保持良好的心态。
白塞病的症状与诊断
生殖器溃疡：女性患者可出现 外阴溃疡，男性患者则常见阴 囊、龟头溃疡。
诊断方法：通过详细病史、体 格检查和相应检查方法来确定 白塞病的诊断。
日常护理与生 活建议
日常护理与生活建议
口腔护理：保持口腔清洁，避 免烟酒刺激，均衡饮食。 眼部护理：保持良好的眼部卫 生，定期使用人工泪液缓解眼 部不适。
日常护理与生活建议
注重休息：避免过度劳累，保 持良好的生活习惯，保证充足 的睡眠时间。
心理调适：积极面对疾病，寻 求家人和朋友的支持，保持良 好的心态。
药物治疗与医 疗干抑制剂等，需在医生指导 下使用。
局部治疗：口腔溃疡可使用口腔搽 剂和漱口液，眼部症状可应用人工 泪液等。
白塞病健康宣 讲PPT
目录 引言 认识白塞病 白塞病的症状与诊断 日常护理与生活建议 药物治疗与医疗干预 预防与注意事项
引言
引言
什么是白塞病：白塞病是一种自身 免疫性的慢性疾病，常见于口腔、 眼睛和生殖器官等粘膜处。
白塞病的症状：疼痛性口腔溃疡、 眼红、眼干、眼痛、生殖器溃疡等 。
引言
白塞病的治疗：目前尚无根治 方法，治疗主要以缓解症状和 控制疾病进展为主。
认识白塞病
认识白塞病
免疫系统失调：白塞病发生与 免疫系统的异常激活有关。 遗传与环境因素：遗传因素和 环境因素均可能增加患白塞病 的风险。
白塞病医学课件
白塞病的研究进展
病因学研究进展
遗传因素
白塞病具有家族聚集性， 研究发现与HLA-B51基因 、PVR基因等遗传因素相 关。
感染因素
部分患者发病前有感染史 ，如口腔溃疡与链球菌感 染有关，肠道感染也可能 触发白塞病。
免疫异常
白塞病患者体内免疫系统 异常激活，产生多种自身 抗体，导致血管炎和组织 损伤。
白塞病医学课件
汇报人： 202X-01-06
目录
• 白塞病概述 • 白塞病的分类与治疗 • 白塞病的预防与护理 • 白塞病的研究进展 • 白塞病的病例分享
01
白塞病概述
定义与特点
定义
白塞病是一种全身性免疫系统疾 病，以口腔溃疡、生殖器溃疡、 眼炎及皮肤损害为临床特征。
特点
白塞病具有反复发作、病程长、 病情轻重不一制研究进展
血管内皮损伤
免疫复合物沉积
白塞病患者体内免疫细胞攻击血管内 皮细胞，导致血管炎症和内皮损伤。
免疫复合物在血管和组织中沉积，引 起局部炎症和组织损伤。
细胞因子网络失衡
白塞病患者体内细胞因子网络失衡， 如IL-1、IL-6、TNF-α等促炎因子过 度表达。
治疗研究进展
药物治疗
糖皮质激素和免疫抑制剂是治疗 白塞病的主要药物，同时也有一 些新型药物如生物制剂等在临床
饮食调理
选择清淡易消化的食物 ，避免刺激性食物和饮
料。
心理支持与康复指导
心理支持
白塞病患者常常面临较大的心理 压力，需要给予心理支持和关爱
。
康复指导
根据患者的具体情况，制定个性化 的康复计划，包括适当的锻炼、理 疗等。
社交支持
鼓励患者积极参与社交活动，与家 人和朋友保持联系，增强社会支持 系统。
病因学研究进展
遗传因素
白塞病具有家族聚集性， 研究发现与HLA-B51基因 、PVR基因等遗传因素相 关。
感染因素
部分患者发病前有感染史 ，如口腔溃疡与链球菌感 染有关，肠道感染也可能 触发白塞病。
免疫异常
白塞病患者体内免疫系统 异常激活，产生多种自身 抗体，导致血管炎和组织 损伤。
白塞病医学课件
汇报人： 202X-01-06
目录
• 白塞病概述 • 白塞病的分类与治疗 • 白塞病的预防与护理 • 白塞病的研究进展 • 白塞病的病例分享
01
白塞病概述
定义与特点
定义
白塞病是一种全身性免疫系统疾 病，以口腔溃疡、生殖器溃疡、 眼炎及皮肤损害为临床特征。
特点
白塞病具有反复发作、病程长、 病情轻重不一制研究进展
血管内皮损伤
免疫复合物沉积
白塞病患者体内免疫细胞攻击血管内 皮细胞，导致血管炎症和内皮损伤。
免疫复合物在血管和组织中沉积，引 起局部炎症和组织损伤。
细胞因子网络失衡
白塞病患者体内细胞因子网络失衡， 如IL-1、IL-6、TNF-α等促炎因子过 度表达。
治疗研究进展
药物治疗
糖皮质激素和免疫抑制剂是治疗 白塞病的主要药物，同时也有一 些新型药物如生物制剂等在临床
饮食调理
选择清淡易消化的食物 ，避免刺激性食物和饮
料。
心理支持与康复指导
心理支持
白塞病患者常常面临较大的心理 压力，需要给予心理支持和关爱
。
康复指导
根据患者的具体情况，制定个性化 的康复计划，包括适当的锻炼、理 疗等。
社交支持
鼓励患者积极参与社交活动，与家 人和朋友保持联系，增强社会支持 系统。
白塞病专业知识讲座
角膜炎 (8.9%)
视网膜炎 (14.3%)
玻璃体混浊 (3.1%)
BD眼病致盲率为14.58%
眼球机构
• 由外向内可分为三层： 纤维膜、色素膜、视网膜
• 纤维膜：分为角膜、巩膜 • 色素膜又叫葡萄膜
营养眼内组织及遮光旳作用 前色素膜（虹膜、睫状体） 后色素膜（脉络膜）
• 眼底顾名思义是指眼睛旳底部，也就是眼睛最 里面旳组织。它涉及视网膜、视神经乳头和视 网膜中央血管
BD基本症状 ——皮肤病变
发生率高80-98%，多种多样 相对特异：结节红斑、毛囊炎、
针刺反应（特异性高、病情活动）
结节红斑样皮损
主要位于下肢， 尤其是小腿
• 毛囊炎样皮疹
针刺反应
(注射部位出现脓疱疹)
• BD病人中阳性率高于正常人群 • 是目前诊疗白塞病唯一旳特异性体征；
• 57.9%旳BD患者针刺反应阳性 – 男性患者旳阳性率明显高于女性 (70% vs. 41.7%，p<0.001)
上、下腔静脉阻塞综合征（Budd-Chiari综合征） 大动脉栓塞、闭塞和/或动脉瘤 消化道溃疡 胃肠道受累 中枢神经系统病变 严重旳头痛并颈部僵硬(可能旳无菌性脑膜炎) 肺血管炎症和浆膜炎 家族史
鉴 别 诊 断 详细病史和分析至关主要
白塞综合征 1 . SLE和SS等CTD —— ANA谱
2 . Reiter综合征 Steven-Johnson综合征 炎性肠病
预后
• 大部分患者预后良好 • 预后不良：男性重于女性
– 眼病：严重旳视力下降，未治疗者失明率65%, 从发病到失明平均5年
– 胃肠道受累：溃疡、穿孔、肠瘘、吸收不良、感染等 严重并发症，死亡率可达10%
– 中枢神经系统病变：死亡率12%～47%，存活者多有 严重旳后遗症
视网膜炎 (14.3%)
玻璃体混浊 (3.1%)
BD眼病致盲率为14.58%
眼球机构
• 由外向内可分为三层： 纤维膜、色素膜、视网膜
• 纤维膜：分为角膜、巩膜 • 色素膜又叫葡萄膜
营养眼内组织及遮光旳作用 前色素膜（虹膜、睫状体） 后色素膜（脉络膜）
• 眼底顾名思义是指眼睛旳底部，也就是眼睛最 里面旳组织。它涉及视网膜、视神经乳头和视 网膜中央血管
BD基本症状 ——皮肤病变
发生率高80-98%，多种多样 相对特异：结节红斑、毛囊炎、
针刺反应（特异性高、病情活动）
结节红斑样皮损
主要位于下肢， 尤其是小腿
• 毛囊炎样皮疹
针刺反应
(注射部位出现脓疱疹)
• BD病人中阳性率高于正常人群 • 是目前诊疗白塞病唯一旳特异性体征；
• 57.9%旳BD患者针刺反应阳性 – 男性患者旳阳性率明显高于女性 (70% vs. 41.7%，p<0.001)
上、下腔静脉阻塞综合征（Budd-Chiari综合征） 大动脉栓塞、闭塞和/或动脉瘤 消化道溃疡 胃肠道受累 中枢神经系统病变 严重旳头痛并颈部僵硬(可能旳无菌性脑膜炎) 肺血管炎症和浆膜炎 家族史
鉴 别 诊 断 详细病史和分析至关主要
白塞综合征 1 . SLE和SS等CTD —— ANA谱
2 . Reiter综合征 Steven-Johnson综合征 炎性肠病
预后
• 大部分患者预后良好 • 预后不良：男性重于女性
– 眼病：严重旳视力下降，未治疗者失明率65%, 从发病到失明平均5年
– 胃肠道受累：溃疡、穿孔、肠瘘、吸收不良、感染等 严重并发症，死亡率可达10%
– 中枢神经系统病变：死亡率12%～47%，存活者多有 严重旳后遗症
(医学课件)白塞病护理查房
《(医学课件)白塞病护理查房》xx年xx月xx日•白塞病概述•白塞病护理原则•白塞病药物治疗与护理目录•白塞病并发症的预防与护理•白塞病患者的教育与康复01白塞病概述白塞病是一种系统性血管炎，以口腔溃疡、外阴溃疡、眼炎、皮肤损害等为主要表现，并累及消化道、心血管、神经系统等多个器官。
患者常常出现口腔溃疡，外阴溃疡，眼炎，皮肤损害等症状，部分患者还可能出现关节痛、关节炎、消化道出血、肺栓塞、神经病变等表现。
定义与症状白塞病的病因尚不明确，可能与遗传、感染、生活环境等多种因素有关。
病理机制主要为血管壁的免疫炎症反应，导致血管内皮细胞受损，从而引起血小板聚集和血栓形成。
病因与病理机制根据患者的症状、体征和实验室检查，可以做出初步诊断。
需要与口腔溃疡、外阴溃疡、眼炎等疾病进行鉴别诊断，同时还需要与其他系统性血管炎进行鉴别。
诊断标准与鉴别诊断02白塞病护理原则口腔护理总结词：保持口腔清洁、湿润，减轻疼痛，预防感染。
饭后漱口，使用生理盐水、双氧水或复方氯己定含漱液漱口，减轻口腔异味和疼痛。
使用软毛牙刷刷牙，避免刺激口腔黏膜。
定期做口腔检查和护理，预防口腔感染。
总结词：保持眼部清洁，避免感染，减轻炎症。
每日用生理盐水棉球清洗眼睑周围皮肤，保持手卫生。
外出时佩戴防护眼镜，避免强光、尘埃等刺激。
使用人工泪液或眼药水缓解眼部干燥、刺痛等不适症状。
总结词：保持皮肤清洁、干燥，避免感染，减轻瘙痒。
穿宽松、柔软、透气的全棉内衣，保持床单、内衣清洁干燥。
每日淋浴，避免使用刺激性沐浴产品，保持水温适宜。
瘙痒处可涂抹止痒药膏，避免用力搔抓，以免破溃感染。
饮食与营养总结词：提供高蛋白、高维生素、易消化的食物，增强免疫力。
控制食用辛辣、油腻和高脂肪食物，避免刺激口腔和肠道黏膜。
多摄入富含维生素A、C、E、锌、硒等微量元素的食物，如胡萝卜、菠菜、鸡蛋和核桃等。
根据病情需要，可适当增加流质或半流质食物的摄入，以减轻口腔疼痛和方便进食。
白塞病PPT演示课件
免疫抑制剂
如硫唑嘌呤、环磷酰胺等 ，用于控制病情进展和减 少复发。
手术干预时机及术式选择
手术时机
当白塞病患者出现严重的并发症，如 肠穿孔、大出血等危及生命的情况时 ，需考虑手术治疗。
术式选择
根据患者的具体病情和并发症情况选 择合适的术式，如肠切除、肠吻合、 血管修复等。
并发症预防与处理措施
预防感染
用药指导
向患者说明药物治疗的重 要性，指导患者正确用药 ，包括药物的剂量、用法 、副作用等。
心理干预策略制定和实施
评估患者心理状态
认知行为疗法
通过专业心理评估工具，了解患者的 心理状况，为制定个性化心理干预策 略提供依据。
通过认知行为疗法，帮助患者改变不 良的思维和行为模式，提高应对疾病 的能力。
杆菌等。
新型治疗方法探索
生物制剂
针对特定免疫细胞或分子的生物制剂，如肿瘤坏死因子抑制剂、 白细胞介素抑制剂等，用于治疗白塞病。
免疫抑制剂
环磷酰胺、甲氨蝶呤等免疫抑制剂可用于控制病情，减少复发。
血浆置换
通过去除患者血浆中的异常抗体和免疫复合物，以减轻组织损伤 和炎症反应。
未来发展趋势预测
01
个体化治疗
临床表现
反复发作的口腔溃疡、生殖器溃疡、眼炎及皮肤损害等是白塞病的主要表现，还可累及 关节、心血管、胃肠道、神经系统等多个系统。
分型
根据受累器官和临床表现的不同，白塞病可分为不完全型和完全型。不完全型症状较轻 ，仅累及部分器官；完全型症状较重，多个系统受累。
Part
02
诊断与鉴别诊断
诊断标准及流程
国际诊断标准
目前广泛采用国际白塞病研究小组（ISG）制定的诊断标准， 包括反复口腔溃疡、生殖器溃疡、眼部病变、皮肤病变等临 床表现，以及针刺反应阳性等实验室检查结果。
白塞病医学课件
白塞病的科研进展和展望
当前研究领域和热点
遗传因素研究
白塞病的发病与遗传背景有一定关联，当前研究正深入探索相关 基因变异及其与疾病发生的关系。
免疫反应机制
研究白塞病发病过程中的免疫紊乱、自身免疫反应和炎症机制，以 寻找潜在的治疗靶点。
临床表现和诊断标准
进一步明确白塞病的临床表现和诊断标准，提高诊断准确性和疾病 认知。
流行病学特征
01
02
03
地域分布
白塞病在全球各地均有发 生，但地中海地区、中东 以及亚洲等地区的发病率 较高。
年龄和性别
任何年龄均可发病，但以 20-40岁的青壮年多见， 男性发病率略高于女性。
遗传因素
白塞病具有一定的家族聚 集性，遗传因素在白塞病 的发病中起重要作用。
病理生理学机制
• 血管炎：白塞病的基本病理改变为血管炎，表现为血管壁全层的炎症细 胞浸润，导致血管壁增厚、管腔狭窄或闭塞。
• 免疫反应：研究表明，白塞病患者存在免疫功能紊乱，包括T细胞、B细 胞及多种细胞因子的异常活化，导致炎症反应持续放大。
• 遗传因素：白塞病与HLA-B51等基因密切相关，携带这些基因的人群更 易患病。
• 总结：白塞病是一种慢性、复发性的多系统血管炎性疾病，具有地域性 、年龄和性别差异以及遗传倾向。其病理生理学机制涉及血管炎、免疫 反应和遗传因素等多个方面。通过对白塞病的深入了解，有助于临床医 生更准确地诊断和治疗该病。
02
白塞病的临床表现和诊断
主要症状
口腔溃疡
白塞病的最常见症状，表现为 口腔内反复发作的疼痛性溃疡 ，可出现在唇、舌、颊等部位
。
生殖器溃疡
类似于口腔溃疡，但出现在生 殖器部位，如阴茎、阴道等。
当前研究领域和热点
遗传因素研究
白塞病的发病与遗传背景有一定关联，当前研究正深入探索相关 基因变异及其与疾病发生的关系。
免疫反应机制
研究白塞病发病过程中的免疫紊乱、自身免疫反应和炎症机制，以 寻找潜在的治疗靶点。
临床表现和诊断标准
进一步明确白塞病的临床表现和诊断标准，提高诊断准确性和疾病 认知。
流行病学特征
01
02
03
地域分布
白塞病在全球各地均有发 生，但地中海地区、中东 以及亚洲等地区的发病率 较高。
年龄和性别
任何年龄均可发病，但以 20-40岁的青壮年多见， 男性发病率略高于女性。
遗传因素
白塞病具有一定的家族聚 集性，遗传因素在白塞病 的发病中起重要作用。
病理生理学机制
• 血管炎：白塞病的基本病理改变为血管炎，表现为血管壁全层的炎症细 胞浸润，导致血管壁增厚、管腔狭窄或闭塞。
• 免疫反应：研究表明，白塞病患者存在免疫功能紊乱，包括T细胞、B细 胞及多种细胞因子的异常活化，导致炎症反应持续放大。
• 遗传因素：白塞病与HLA-B51等基因密切相关，携带这些基因的人群更 易患病。
• 总结：白塞病是一种慢性、复发性的多系统血管炎性疾病，具有地域性 、年龄和性别差异以及遗传倾向。其病理生理学机制涉及血管炎、免疫 反应和遗传因素等多个方面。通过对白塞病的深入了解，有助于临床医 生更准确地诊断和治疗该病。
02
白塞病的临床表现和诊断
主要症状
口腔溃疡
白塞病的最常见症状，表现为 口腔内反复发作的疼痛性溃疡 ，可出现在唇、舌、颊等部位
。
生殖器溃疡
类似于口腔溃疡，但出现在生 殖器部位，如阴茎、阴道等。
白塞病医学课件
白塞病的临床表现
皮肤损害
可出现多种皮肤病变，包括结节性红斑、丘疹、痤疮样皮疹 等。
其他系统表现
神经系统受累可出现头痛、癫痫、意识障碍等症状；消化道 受累可出现腹痛、腹泻、便血等症状；心血管受累可出现心 律失常、心肌炎等症状；肺部受累可出现咳嗽、咳痰、呼吸 困难等症状。
白塞病的诊断标准
反复发作的口腔溃疡（每年至少发作3次） 反复发作的生殖器溃疡
01
探讨白塞病与自身免疫性疾病之间的关联，为预防和治疗提供
新思路。
白塞病与感染
02
研究感染因素在白塞病发病中的作用，寻找有效的预防和治疗
方法。
白塞病与肿瘤
03
研究白塞病与肿瘤之间的关联，揭示潜在的发病机制，为早期
诊断和治疗提供帮助。
06
白塞病病例分享与讨论
病例一：复杂白塞病的治疗经验分享
总结词
本病例分享了复杂白塞病的诊断和治疗经验，重点探讨了疾病的活动性和损伤程度对治疗策略的影响 。
高生活质量。
04
白塞病的预后及预防
预后影响因素
疾病活动度
白塞病的预后与疾病活动度密切相关。高疾病活动度通常 意味着更高的复发风险和更严重的器官损害。因此，控制 疾病活动度是改善预后的关键。
器官受累情况
白塞病可累及多个器官，如口腔、皮肤、关节、眼睛、血 管等。器官受累越广泛、越严重，预后通常越差。
诊断时机
早期诊断和及时治疗可以改善预后。延迟诊断或错过治疗 可能导致更严重的器官损害或功能障碍。
治疗反应
对治疗反应良好的患者通常预后较好。对治疗反应不佳的 患者可能需要更积极的治疗方案，以控制疾病活动度和预 防器官损害。
预防措施
提高疾病认知
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目录 介绍 什么是白塞病 白塞病的症状 如何预防白塞病 如何治疗白塞病 生活护理 结论
介绍
介绍
白塞病是一种慢性炎症性疾病，当 前不能根治，但可以通过正确的治 疗达到缓解、控制病情的目的。 本PPT将为大家介绍白塞病的概念 、病因、症状和预防方案，希望能 给您提供一些帮助。
白塞病的症状
消化道症状
如何预防白塞 病
如何预防白塞病
注意个人卫生，保持口腔、生殖器和眼 部清洁 避免过度疲劳、紧张和精神压力
如何预防白塞病
避免食用辛辣刺激性食品和饮 料 避免饮酒和吸烟
如何预防白塞病
避免接触可能引起过敏的物质
如何治疗白塞 病
如何治疗白塞病
白塞病目前还没有根治方法，治疗 的目的是缓解和控制病情。 口腔、生殖器和眼部的溃疡可以使 用口服或外用药物进行治疗。
如何治疗白塞病
皮肤症状也可以使用药物治疗。 对于严重病例，可能需要使用免疫抑制 剂等药物来控制病情。
生活护理
生活护理
避免食用辛辣、烫食和硬物等 刺激性食品。 注意口腔、眼部和生殖器卫生 ，保持清洁。
生活护理
不吸烟，少饮酒。 避免疲劳和精神紧张。
结论
结论
白塞病是一种需要注意的慢性炎症 性疾病。 通过合理的预防措施和适当的治疗 方法，可以达到缓解和控制病情的 目的。
什么是白塞病
什么是白塞病
白塞病是一种自身免疫性疾病，会引起 口腔黏膜、生殖器黏膜和眼部黏膜等处 的溃疡和炎症。 具体病因尚不清楚。但有可能与遗传、 免疫系统失调、感染等因素有关。
白塞病的症状
白塞病的症状
口腔溃疡或炎症，通常是唇部 、舌头、口腔黏膜等处 皮肤溃疡或炎症
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目录 介绍 什么是白塞病 白塞病的症状 如何预防白塞病 如何治疗白塞病 生活护理 结论
介绍
介绍
白塞病是一种慢性炎症性疾病，当 前不能根治，但可以通过正确的治 疗达到缓解、控制病情的目的。 本PPT将为大家介绍白塞病的概念 、病因、症状和预防方案，希望能 给您提供一些帮助。
白塞病的症状
消化道症状
如何预防白塞 病
如何预防白塞病
注意个人卫生，保持口腔、生殖器和眼 部清洁 避免过度疲劳、紧张和精神压力
如何预防白塞病
避免食用辛辣刺激性食品和饮 料 避免饮酒和吸烟
如何预防白塞病
避免接触可能引起过敏的物质
如何治疗白塞 病
如何治疗白塞病
白塞病目前还没有根治方法，治疗 的目的是缓解和控制病情。 口腔、生殖器和眼部的溃疡可以使 用口服或外用药物进行治疗。
如何治疗白塞病
皮肤症状也可以使用药物治疗。 对于严重病例，可能需要使用免疫抑制 剂等药物来控制病情。
生活护理
生活护理
避免食用辛辣、烫食和硬物等 刺激性食品。 注意口腔、眼部和生殖器卫生 ，保持清洁。
生活护理
不吸烟，少饮酒。 避免疲劳和精神紧张。
结论
结论
白塞病是一种需要注意的慢性炎症 性疾病。 通过合理的预防措施和适当的治疗 方法，可以达到缓解和控制病情的 目的。
什么是白塞病
什么是白塞病
白塞病是一种自身免疫性疾病，会引起 口腔黏膜、生殖器黏膜和眼部黏膜等处 的溃疡和炎症。 具体病因尚不清楚。但有可能与遗传、 免疫系统失调、感染等因素有关。
白塞病的症状
白塞病的症状
口腔溃疡或炎症，通常是唇部 、舌头、口腔黏膜等处 皮肤溃疡或炎症
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漩涡状龟头炎（无痛性） 溢脓性皮肤角化征
3/9/2021
白塞病医疗主题知识宣教
20
炎性肠病
鉴别诊断
• 易混淆： 坏疽性脓皮病（溃结）、阿弗他口腔炎 （<10％） 急性前葡萄膜炎(5％～15％)、结节红斑(<10％，Crohn病)
炎性肠病其他表现： 跟踺炎／足底踱筋膜炎、杵状指（5％） 肥大性骨病、继发性淀粉样变
概述
• 公元前5世纪，Hippocrates首次记载
• 1937年，Hulusi Behcet 复发性口腔、生殖器溃疡和葡萄膜炎
• 全身性、慢性、血管炎症性
口腔、生殖器溃疡，皮肤病变，眼炎
神经，胃肠道，关节，血管，肺，肾
3/9/2021
白塞病医疗主题知识宣教
1
流行病学
• 丝绸之路病 东亚、中东、地中海发病率高
3/9/2021
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6
临床表现
• 生殖器溃疡 （75%）
（疼痛，深大，出血，疤痕，较少复发）
3/9/2021
白塞病医疗主题知识宣教
7
临床表现
• 皮肤病变 （80%-98%）
结节性红
针刺反应（阳性60-78%）
斑
（结节性红斑、疱疹、丘疹、痤疮样皮疹、多形环形红斑、
Sweet病样皮疹、皮肤小血管炎、脓皮病、针刺反应）
3/9/2021
白塞病医疗主题知识宣教
16
“临床可疑”的标准
• 无口腔溃疡
• 有口腔溃疡 无4项中任何1项 有其他11项中的表现 除外其他疾病
3/9/2021
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17
鉴别诊断
• 复发性阿弗他口炎，复合性口疮，疱疹感 染，多型红斑，结节红斑，梅毒，Sweet病， 系统性红斑狼疮
• 赖特综合症，RA，AS • 炎性肠病（Crohn病，溃疡性结肠炎） • 感染性、变态反应性脑脊膜炎 • 脑脊髓肿瘤,多发性硬化 • 各种血管炎
(腹胀，腹痛，腹泻，黑便，溃疡穿孔出血)
3/9/2021
白塞病医疗主题知识宣教
12
临床表现
• 血管和肺、肾、心损害
动脉狭窄，扩张，动脉瘤（10-20%) 静脉炎、血栓形成，狭窄与栓塞（25%）
肺动脉瘤，肺动脉高压，肺栓塞(5-10%)
肾微小病变、增殖性肾小球病变（IC）
心梗、瓣膜病变、传导系统受累、心包炎
• Crohn病- 非特异性肉芽肿性全肠壁炎 可发生于胃肠道的任何部位； 黏膜鹅卵石样改变，
溃疡性结肠炎 –只限于结直肠的非特异性溃疡性炎症
3/9/2021
白塞病医疗主题知识宣教
21
鉴别诊断
血管炎
大动脉炎—全层动脉炎，淋巴、浆细胞浸润，缺血症状
结节性动脉炎－中小肌性血管，坏死性动脉全层炎
变应性肉芽肿性血管炎－肉芽肿，嗜酸细胞增多
3/9/2021
白塞病医疗主题知识宣教
10
临床表现
• 脑白赛病（5-50%）
脑干或皮质脊髓束综合征（脑白质） 无菌性脑膜炎、静脉窦栓塞、颅高压 （头3痛/9/20，21 共济失调，白中塞病医风疗主，题知识人宣教格改变，意识障11 碍）
临床表现
• 肠白塞病（10-50%）
（回盲部、升结肠、横结肠、食道）
白塞病医疗主题知识宣教
3
免疫机制
• 巨噬细胞激活 细胞因子（IL-1、IL-8、TNFα）- 疾病活动
• 中性粒细胞过度激活-中性粒细胞血管反应 • 循环免疫复合物 • 热休克蛋白（HSPs） • 前列环素水平下降 • 内皮异常和凝固因子异常
3/9/2021
白塞病医疗主题知识宣教
4
组织病理学特点
显微镜下多血管炎－中老年，男性，p－ANCA，肾，肺
3/9/2021
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治疗
• 无根治办法
• 目的 控制症状 防治重要脏器损害 减缓进展
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治疗
• 皮肤粘膜疾病
局部皮质类固醇，麻醉剂 秋水仙碱 0.5mg，Bid-Tid 氨苯砜 50-100mg/d 两者合用
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Sweet病
鉴别诊断
• 性发热性中性粒细胞增多性皮肤病 • 中年女性，夏、秋季节好发 • 面部、颈部和四肢，不对称分布皮损 • 多数伴有发热、关节痛或关节炎 • 偶有肾脏和眼部受损
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鉴别诊断
赖特综合症
• 尿道炎 • 关节炎 （腊肠趾） • 结膜炎
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临床特征
• 中性粒细胞性血管炎 • 口腔、生殖器溃疡，皮肤病变，眼炎 • 神经，胃肠道，关节，血管，肺，肾
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诊断标准 (临床性,排除性)
1990年国际标准（敏感91%，特异96%）
• 反复口腔溃疡 – 必备条件 +
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临床表现
• 眼部表现（50%）（致盲率25%）
前房积脓
（虹膜睫状体炎、前房积脓、后葡萄膜炎、视网膜血管炎）
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临床表现
• 关节损害 （25-60%） （滑膜中性粒细胞反应、IgG沉积）
相对轻微，非侵蚀性 大关节（膝、腕、踝、肘关节） 骶髂关节炎
(英国2例/100,000人)
• 我国女性多见，男性血管、神经、眼受累多
• 好发年龄16~40岁
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发病机制
• 遗传
家族聚集 HLA-B51 6号染色体 (MHC-Ⅰ，PERB、NOB、TAP)
• 感染
链球菌、大肠埃希菌、金黄色葡萄球菌 单纯疱疹病毒
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• 4项中2项：反复外阴溃疡 皮肤病变 眼病变 针刺试验阳性(20号针, 24-48h,>2mm)
(需除外其他疾病)
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“临床可能”的诊断标准
• 反复口腔溃疡
+ • 4项中1项：
（反复外阴溃疡、皮肤病变、眼病变、针刺试验阳性）
+ • 11项中2项：
关节炎/关节痛、神经系统症状、胃肠道炎症、深静 脉血栓、浅表的血栓性静脉炎、炎性心血管问题、 炎性胸肺问题、听力或平衡问题、易疲劳、人格改 变/精神异常、家族史
中性粒细胞性血管反应 白细胞破碎性血管炎
免疫复合物介导的血管炎 淋巴细胞浸润性血管炎(陈旧性病变)
毛细血管，小静脉 营养血管的小血管炎
累及全身大、中、小血管，动、静脉
（血管壁中膜增厚，弹力纤维断裂）
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临床表现
• 复发性口腔溃疡 – 必备症状
（疼痛，表浅， 1-3周消退，不留疤痕）