中国软组织肉瘤诊治策略
134例原发性腹膜后软组织肉瘤的临床诊治分析
果： 腹部肿块 、 腹痛 、 腹胀 为最常见的临床表现
本组 患者总的 ５ 生存率为 ３ ． 行根 治性切除术患者的５ 年 ７８ ％， 年生存率为４ ． ６ ％， ５
ｄ ｉ０３ ６￣ｉ ｎ１０ — １９ ０ ０２ ． ６ ｏ ｌ． ９ ．ｓ． ０ ８ ７ ． １． ０ ： ９ ｓ ０ ２ ４０
Ｃｌｎ ｃ ｌＡｎａ ｙ ｉ ｆＤｉ ｇ ｏ ｉ ｎｄ Ｔｒ ａ ｍ ｅ ｆＰｒｍ ａ ｙ Ｒｅ ｒ ｐ ｒｔ ｎ ａ ａ ｃ ｍ ａ ｉ ｉ ａ ｌ ｓｓｏ ａ ｎ ｓｓａ ｅ ｔ ｎｔ ｉ ｒ ｔ ｏ ｅ ｉｏ ｅ ｌＳ ｒ ｏ ｏ
ｔ ｎ ａ ａ ｃ ｍａ ａ ｄ ｔ ｅ ｒ ｌ ｓ ｏ ｈ ｍｏ ｈ ｒ ｐ ｎ ａ ｉｔ ｅ ａ ｙ ｓ ｏ ｌ ｅ ｉｅｎ ｉｅ ｔ ｒ ｅ ｅ ｒ ｈ ｉ ｈ ｕ ｕ ． ｏ ｅ ｌ ｒｏ ｓ ， ｎ ｈ ｏ ｅ ｆ ｅ ｃ ｔ ｅ ａ ｙ ａ ｄ ｒ ｄ ｏ ｈ ｒ ｐ ｈ ｕ ｄ ｂ ｄ ｔ ｄ ｗｉ ｍｏ ｒ ｓ ａ ｃ ｔ ｅ ｆ ｔ ｒ ｉ ｆ ｈ ｅ ｎ ｅ
ｃ ｌ ｏｌ ｅ Ｂ ｉ ｇ１ ０ ２ ， ｉａ ａ Ｃ ｌｇ ， ｅ ｉ ０ ０ １Ｃｈห้องสมุดไป่ตู้ ｅ ｊ ｎ
Ａ ｓｒｃ Ｏｂｅｔ ｃ Ｔ ｘ ｌｒ ｅｃｉｉ ｌ ｈ ｒｃｅｉ ｌ ． ｉｇ ｏ ｉ ａ ｄｔ ａｍｅ ｔ ｅ ｉ ｎ ｆ ｒ ｒ ｔ ｐ ｒｏ ｅ ｂｔ ｔ ａ ｊｃｉ ： ｏｅ ｐｏｅｔ ｌ ｃ ａａ ｔ ｔ ｓ ｄａ ｎ ｓ ｎ ｅ ｔ ｎ ｇｍｅ ｓｏ ｉ ｙ ｒ ｒ ｅｉ ｎ — ｖ ｈ ｎ ａｃ ｒ ｃ ｓ ｓ ｒ ｒ ｐ ｍａ ｅ ｏ ｔ
滑膜肉瘤临床诊疗指南
滑膜肉瘤临床诊疗指南1 【制定规范的依据】《临床诊疗规范—关节骨科分册》中华医学会编著2 【概述】滑膜肉瘤是恶性程度较高的软组织恶性肿瘤。
来源于关节、滑囊及腱鞘滑膜组织。
3 【临床表现】3.1 多发于青壮年。
3.2 好发于四肢大关节附近或手足小关节的软组织内，以下肢的膝、踝关节附近最多见。
3.3 常先有局部肿块、肿胀，肿瘤为软组织包块，偶可见分叶状；继之出现疼痛、压痛及关节活动受限。
可有区域淋巴结转移或肺转移。
4 【辅助检查】4.1 X线表现为关节附近的软组织肿块，可有邻近骨质侵蚀、受压及骨膜反应。
凡软组织肿瘤的部位较深，与腱膜、筋膜、关芾滑膜的关系密切，又在大关节附近，伴有疼痛时，首先要考虑到滑膜肉瘤。
4.2 在肿瘤组织内，肿瘤细胞腺状排列，且形成间隙，其中充满着肿瘤细胞所分泌的黏液样物质。
比较少见。
4.2病理学检查手足部位肿瘤有包膜，切面呈软肉状实体，可分泌出黏液。
大肢体处肿瘤包膜不完整，周围为水肿的、血管丰富的、炎性反应组织所包绕镜下见手足处肿瘤由两部分构成，一部分为成群滑膜细胞在淡染黏液物质中，另一部分为梭形成纤维细胞；而大肢体处肿瘤为多液的高度恶性的滑膜细胞，有许多丝状分裂。
5 【诊断】5.1 青壮年发病，四肢大关节附近或手足小关节的软组织内出现软组织包块，疼痛、压痛及关节活动受限。
5.2 典型X线、CT、MRI表现。
5.3 病理学检查。
6 【治疗】滑膜肉瘤以手术治疗为主。
按软组织肉瘤的手术治疗原则进行切除，加区域淋巴结清除术。
近年来应用手术配合放射治疗及化疗的综合疗法，收到一定效果。
但该病复发几率很高，最后常要关节置换或截肢。
肉瘤化疗方案
肉瘤化疗方案
一、方案概述
针对肉瘤患者的化疗方案，旨在通过科学、合理的药物组合及治疗策略，达到抑制肿瘤生长、缓解患者症状、提高生存质量及延长生存期的目的。本方案将综合考虑患者病情、体质、年龄、病理类型及分期等因素，制定个性化的化疗方案。
二、化疗原则
1.个性化治疗：根据患者的具体病情、病理类型、分期及个体差异，选择适宜的化疗药物和剂量。
c.方案三：CDDP + ADM，每4周为1个疗程，共6个疗程。
四、毒副作用管理
1.骨髓抑制：密切监测血常规，发现白细胞、血小板降低时，给予相应的升白、升血小板治疗。
2.胃肠道反应：预防性使用5-HT3受体拮抗剂，减轻恶心呕吐症状，保持良好的饮食和生活习惯。
3.肝肾功能损害：定期监测肝肾功能，出现异常时及时给予保肝、护肾治疗。
三、化疗方案
1.常用化疗药物：阿霉素（ADM）、长春新碱（VCR）、达卡巴嗪（DTIC）、异环磷酰胺（IFO）、顺铂（CDDP）等。
2.方案一：
-药物组合：ADM + VCR
-给药方式：静脉注射
-疗程：每3周为1个疗程，共6个疗程
-剂量：根据患者体重、年龄等因素调整
3.方案二：
-药物组合：DTIC + IFO
肉瘤化疗方案
第1篇
肉瘤化疗方案
一、方案背景
肉瘤（Sarcoma）是一种起源于间叶组织的恶性肿瘤，其治疗手段主要包括手术、化疗、放疗及靶向治疗等。本方案针对肉瘤患者，以化疗为主要治疗手段，结合患者具体病情、体质、年龄等因素，制定个性化化疗方案，以提高治疗效果，降低毒副作用，改善患者生活质量。
二、化疗原则
2.方案制定：
-初诊患者：根据病理类型、分期及患者体质，选择合适的化疗药物和剂量，进行初始治疗。
软组织肉瘤诊治中国专家共识2015版
一旦发现肿块生长加速或伴有临床症状时要及时就诊进行活检，明确病理诊断。
生长速度：胚胎型横纹肌肉瘤 > 未分化多形性肉瘤 > 黏液脂肪肉瘤 区域淋巴结转移：
一般较少出现区域淋巴结转移。 透明细胞肉瘤、滑膜肉瘤、上皮样肉瘤、血管肉瘤、胚胎型横纹肌肉瘤和未分化肉瘤等易发生 淋巴结转移，发生率5%～19%不等。
病理类型与发病年龄的关系
儿童：横纹肌肉瘤 青少年：胚胎型横纹肌肉瘤多见于青少年头颈和眼眶。 中青年人：滑膜肉瘤 中老年人： 未分化多形性肉瘤 脂肪肉瘤 恶性周围神经鞘膜瘤 平滑肌肉瘤。
区域淋巴结与远处转移
区域淋巴结
• • • • 淋巴结总体转移率<4%。 淋巴结转移率>10%的病理类型： 透明细胞肉瘤(27.5%) 上皮样肉瘤（16.7%） 血管肉瘤（13.5%） 胚胎型横纹肌肉瘤（13.6%） 未分化肉瘤区域淋巴结转移率高，其临床意义等同于内脏转移。
试谈软组织肿瘤病理诊断的基本思路
试谈软组织肿瘤病理诊断的基本思路软组织肿瘤病理诊断的基本思绪(ZT)软组织肿瘤病理诊断的基本思绪江西省人民医院病文科路名芝软组织肿瘤的病理诊断是临床病理学中最疑问的范围之一，本文从肿瘤还是反响性病变、良性、接壤性还是恶性、间叶源性还是其它、肿瘤分化方向〔组织来源〕如何、软组织肿瘤WHO分类如何以及怎样书写病理诊断报告六个方面论述软组织肿瘤病理诊断的基本思绪。
1 肿瘤还是反响性病变？每看一张切片，都应从反响性病变末尾思索，直到证明不是。
反响性病变经常听从一定的组织病理学规那么并且有某种组织结构构成。
有一些假肉瘤可以有生动的核分裂像，但是它们不但是良性的，而且还常是非肿瘤性的，如：结节性筋膜炎、增生性筋膜炎、增生性肌炎、增生性滑囊周围炎、非典型性纤维性息肉、乳头状血管内皮细胞增生、骨化性肌炎、手术后梭形细胞结节等。
因此核分裂自身不能被依托作为肿瘤或恶性度的规范。
2 良性、接壤性还是恶性？一个病变首先应思索为良性，直到找到足够的诊断恶性的证据。
2.1 观察的基本要求：确切的部位、大体形状、基本细胞成分〔组织形状〕。
2.1.1 确切的部位不同组织类型的良恶性肿瘤，好发部位不同。
如脂肪瘤，可发作于全身皮下有脂肪组织的部位，也可发作在肌间或肌间隙中，而脂肪肉瘤主要发作于下肢和腹膜后。
血管瘤主要发作于皮肤和皮下组织，而血管肉瘤主要发作于头颈、面部、乳房、大腿深部肌肉.2.1.2 大体形状良性肿瘤体积小，有完整包膜/不完整，或呈浸润性生长，如平滑肌瘤、粘液瘤，纤维瘤病，肿瘤的质地，颜色和结构与相应的正常组织近似,很少有出血，坏死和囊性变。
而肉瘤体积较大，无包膜或假包膜，呈浸润性生长较多，切面灰白鱼肉样或脑髓样，常伴有出血、坏死、囊性变。
2.1.3 基本细胞成分〔组织形状〕良性软组织肿瘤的组织形状大致与来源组织相似，基本上与正常组织相似，仅是数量或结构陈列上有差异，如脂肪瘤，纤维瘤，平滑肌瘤，血管瘤、淋巴管瘤、血管球瘤等。
【医学ppt课件】软组织肉瘤诊断与治疗
N ：淋巴结转移 Nx: 区域淋巴结未能评价 N0：无区域淋巴结转移 N1：区域淋巴结转移
M：远处转移 Mx: 远处转移未能评价 M0：没有远处转移 M1：有远处转移
G：组织学分级 Gx: 分级未能评价 G1：高分化 G2：中分化 G3：低分化 G4：未分化（只用于四分级）
I期 G1,2 G1 T1a,1b,2a,2b No Mo 低级
（一）手术治疗
外科手术是软组织肉瘤的首选治疗方 式。包括“肿物去除术”和“局部边缘切 除术”，这类手术复发率可高达60%90%。还有“广泛的局部切除术”，局部 复发率为25%-50%。而“根治性切除 术”，其局部失败率仅为15%-20%。根 治性的截肢术局部复发率最低，约为5%。
近二十年来，手术趋于保守。截 肢术仅适用于肢体的巨大肿瘤并累及 重要神经、血管，伴发溃疡、感染、 出血而又无法控制者；或肿瘤引起毗 邻病理性骨折者；或因过去曾行远端 截肢，现在又有肿瘤复发及区域淋巴 结转移，已无法用根治手术或其他方 法挽救者。
，横纹肌肉瘤，其次为纤维肉瘤，恶性神经鞘膜瘤
，透明细胞肉瘤等。在儿童，国内外资料均认为横 纹肌肉瘤的发病率最高，其次是纤维肉瘤。
二 、生物学行为
（一）生长方式
肉瘤是一种实质性肿块，肉瘤通常被假 包膜包裹。高度恶性的肉瘤反应区边界不 清，局部有肉瘤浸润，可以突破假包膜， 在肿瘤所在的筋膜室内形成转移瘤，称为 “跳跃式转移灶”。肉瘤的生长受解剖边 界的限制，局部解剖限制肉瘤的生长，是 肉瘤扩散的自然屏障。
（4）靶向治疗 靶向治疗药物伊马替尼（格列卫）治
疗进展期 GIST具有良好的疗效。另一种 多靶点酪氨酸激酶抑制剂舒尼替尼（索坦） 能抑制肿瘤血管生长，阻止肿瘤细胞生殖， 对伊马替尼不能耐受或用了伊马替尼后疾 病进展者也有效。
裴正学教授自拟五尾大竭合剂治疗软组织肉瘤经验
莪术 、 海藻 、 布 、 昆 汉三七 、 蛭 ， 水 配合 裴 老研 制 的裴 氏
扶 正生 血 颗 粒圈 基 本药 物 ： 沙 参 、 子参 、 参 、 （ 北 太 党 生
神经纤维 瘤 。中医辩证 ： 肝郁 化火 ， 气滞 血瘀 。 治则 ： 疏
肝 解郁 ， 活血化瘀 。方药 ： 丹栀 逍遥散加五尾大竭合剂… 。
２ 病 案举例
子参 １ ｇ人 参须 １ｇ 潞党 参 １ｇ 生 地 １ｇ 山药 １ｇ ５、 ５、 ５、 ２、 ０、
山萸 肉 ３ ｇ 桂枝 １ｇ 白芍 １ ｇ 甘草 ６ ０、 ０、 ０、 生姜 ６ 大枣
２１ 病 案 一 ．
患 者 ， ，６岁 ， 女 １ 因左 眼 视 力 下 降 伴 头
６、 ｇ 浮小 麦 ３ ｇ 麦冬 １ ｇ 五 昧子 ３ 生龙牡 各 １ ｇ 黄 ０、 ０、 ５、 芪 １ ｇ鸡 血藤 １ｇ 二 诊 ， 方服用 ３ 余 剂 ， 基本 ５、 ５。 上 ０ 血像 正 常 ， 肩胛 骨仍 疼痛 ， 右 以活血 化瘀 ， 软坚 散结 佐 以扶 正 固本 治疗 。拟 方 ： 五尾 大 竭合 剂加 兰州 方 ， 三棱 、 加
余 剂后 头 痛 减 轻 ， 睛 视力 ０２ 精神 好 转 ， 方取 丹 眼 ．， 上 皮、 山栀子 、 柴胡 、 白术 、 茯苓 。 加三棱 ｌ ｇ 莪术 １ｇ 海 Ｏ、 Ｏ、 藻 ｌｇ 昆布 ｌ ｇ汉三 七 ３ （ 冲 ）水蛭 １ ｇ分 冲 ） 三 Ｏ、 Ｏ、 ｇ分 、 ０（ 。 诊 ， 方 坚 持 服 用 半 年 ， 眼视 力恢 复 至 ０８ 头 痛 症 上 左 ．，
展 文 国
【 摘要】 介绍裴 正学 教授 中医辨证 ， 以活血化瘀 ， 消肿 散结 ， 清热解毒 ， 益气养 阴的方法 ； 总结 出五尾大竭合剂治疗软组织 肉瘤 ， 使患者肿块 缩小 ， 病情稳定 ， 活质量 提高 ， 生 且能防止复发是治疗软组织 肉瘤 的有效方剂 。 【 关键词】 五尾大竭合剂 ； 软组织 肉瘤 ； 经验
《原发性腹膜后软组织肉瘤诊治中国专家共识(2019版)》要点
《原发性腹膜后软组织肉瘤诊治中国专家共识（2019版）》要点软组织肿瘤主要是指一大类源于间叶组织的肿瘤，传统上还包括周围神经源性的肿瘤。
其胚胎发生上主要源于中胚层和神经外胚层。
腹膜后腔是指位于横膈以下和盆膈以上，后壁层腹膜与腹横筋膜间的潜在腔隙，是软组织肿瘤的好发部位之一。
原发性腹膜后肿瘤是指源于腹膜后腔非特定器官的一大类肿瘤，其中逾半数以上为软组织肉瘤。
根据美国纪念斯隆-凯特琳癌症中心的统计资料，我国腹膜后肉瘤新发病应在每年9000～10000例。
原发性腹膜后软组织肿瘤（后简称“腹膜后肿瘤”）涵盖了70余种组织学类型和生物学行为方面异质性很强的肿瘤，加之解剖结构的特殊性和多见的巨大瘤体，给相关治疗决策的制定和实施者提出了较其他常见实体瘤更高的学术和技术要求，也给相关的医疗机构在诊治团队、设备、治疗模式乃至临床和基础科研方面提出了更高要求。
根据全国科学技术名词审定委员会1998年公布的名词规范，本共识推荐采用“腹膜后腔”和“腹膜后肿瘤”的名称。
鉴于“胃肠道间质瘤（GISTs）”诊断和治疗的特殊性，且该病已成为相对成熟而独立的一大类肿瘤。
相关组织已有相应诊疗指南，本共识不再涉及此方面内容。
1 共识的形成2 诊断2.1 影像学诊断腹膜后肿瘤病人在治疗前、治疗过程中及治疗后均可能会多次进行影像学检查，其主要目的是：（1）评估肿瘤的质地和内部成分，肿瘤大小、数目、部位、范围、与邻近重要解剖结构的关系，以及可能的病理学类型，为肿瘤的良恶性鉴别、分期、预后评估及个体化治疗方案的制定提供依据。
（2）明确是否有远位转移病灶，以及转移病灶的部位、范围、数目、大小等。
（3）对拟行手术切除的病人，评估手术风险及有无手术禁忌证（如严重心脏和肺部疾患等）。
（4）手术切除可能涉及一侧肾脏者，评估对侧肾脏血管是否受累以及肾功能。
（5）评估治疗效果，为进一步治疗方案的调整提供依据。
（6）对经治病人进行随访。
2.1.1 超声检查腹部超声是最简单易行且最经济的腹部肿瘤初筛检查手段。
软组织肉瘤诊治中的常见问题
软组织肉瘤诊治中的常见问题1、肉瘤是什么？医学上所说的肉瘤是指间叶组织来源的恶性肿瘤，仅占所有恶性肿瘤的1%.通常包括皮下纤维组织、脂肪、平滑肌、横纹肌、脉管、间皮、滑膜、骨、软骨等组织的恶性肿瘤。
2、肉瘤是恶性的吗？肉瘤和癌有什么区别？肉瘤和癌都是一种恶性肿瘤，它们的区别在于肉瘤和癌的来源不同，肉瘤是间叶组织来源的恶性肿瘤，而癌是指上皮来源的恶性肿瘤。
肉瘤又进一步分为骨来源的肉瘤和软组织来源的肉瘤。
而癌相对于肉瘤来说更多见，常见的癌有大家熟悉的肺癌、胃癌、食管癌、肝癌、胰腺癌、肠癌、肾癌、膀胱癌、前列腺癌、甲状腺癌、乳腺癌等。
因此，可以简单地认为肉瘤就是四肢肌肉骨骼的恶性肿瘤，而癌是器官内脏的恶性肿瘤。
另外还有一种混合型的癌肉瘤，这种肿瘤相对少见，但恶性度更高。
3、什么人容易得肉瘤？肉瘤相对于癌有其发病的特点。
而骨的肉瘤和软组织的肉瘤又有所不同。
骨的肉瘤好发于年轻人，这是它和其他恶性肿瘤相比一个最大的特点，这个特点也决定了它的预后不好。
骨的肉瘤中最常见的骨肉瘤好发于男性，男性患者约是女性患者的1.5-2倍，发病年龄多在10-30岁之间，尤以10-15岁为发病高峰。
尤文肉瘤也是好发于男性的肿瘤，发病年龄也较低，约90%的病例在5-25岁间发病，10-20岁间的发病率最高。
软骨肉瘤是另一种原发骨的恶性肿瘤，它也好发于男性，男性患者也约是女性患者的1.5-2倍，但其很少发病于20岁之前，因此和骨肉瘤和尤文肉瘤不同，它是一种成年型的肿瘤。
软组织的肉瘤中最常见的是恶性纤维组织细胞瘤、滑膜肉瘤、脂肪肉瘤和横纹肌肉瘤。
它们的发病年龄要远高于骨的肉瘤，据统计，在软组织肉瘤的患者中，30-70岁的患者占到70%，其中又以50-60岁人群最多，尤其是恶性纤维组织细胞瘤和脂肪肉瘤均好发于40岁以上人群。
所以，在肉瘤的诊断中，年龄是一个很重要的因素。
目前尚未发现与肉瘤发病明确相关的生活因素，但外伤和射线可能和肉瘤的发病相关。
软组织肉瘤诊治中国专家共识
正确区分软组织肿块、手术后改变或术后复发等。ＭＲＩ 是目前 四肢和躯干、脊柱等部位软组织肉瘤诊断与鉴别诊断、 分期、手术治疗方案制订、术后随访的首选影像检查
第8页，共47页。
５． 核医学检查：
（１）发射型计算机断层成像术： 全身骨骼放射性核素显像是早期发现软组织肉瘤骨转移的首选方法，由于假阳
第6页，共47页。
（三）影像学检查
１． Ｘ 线摄影：
Ｘ 线平片对软组织肉瘤的定性和定位诊断敏感性和特异性都不高，只有在肿瘤 内有较多的钙化、骨化或以成熟的脂肪组织为主的病变中，Ｘ 线有特征性表现，才显示
出一定的诊断价值。 另外，Ｘ 线平片可以清楚地显示肿瘤邻近骨骼的改变，可帮助显示软组织
肿块与邻近骨与关节的关系。
疑病灶采取穿刺活检，无法活检者可以检查 ＰＥＴ-ＣＴ。 （２）远处转移：远处转移早期大多缺乏明显临床症状， 多在常规复查或局部复发后全面检查时被发现。
第20页，共47页。
八、预后与随访 （一）预后因素
软组织肉瘤的预后取决于治疗后是否复发、转移和疾病进展时间，初诊时肿瘤 的分期、分级和初治方法的规范性是与复发和转移有关的主要因素。 通常肿瘤部 位位于四肢者的预后优于位于躯干者，位于四肢和躯干者优于位于腹和盆腔者，
第2页，共47页。
软组织肉瘤类型多：未分化多形性肉瘤最多见，
其次是脂肪肉瘤
平滑肌肉瘤
滑膜肉瘤
恶性周围神经鞘膜瘤
发病部位：肢体--未分化多形性肉瘤、脂肪肉瘤和滑膜肉瘤最多见（脂肪肉瘤好发于臀部、大腿和腹膜后； 滑膜肉瘤最常见于中青年的关节附近；腺泡状软组织肉瘤多发生于下肢）
腹膜后--脂肪肉瘤最多见，其次是平滑肌肉瘤（内脏器官６０％为平滑肌肉瘤，是子宫 和泌尿生殖系统最常见肉瘤）
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软组织肉瘤是一类相对少见的恶性肿瘤，发病 肿物位于浅筋膜浅层而未侵入该筋膜，深部肿瘤指
率约为 1~2/10 万。近年来本病有逐渐增多的趋势， 肿物位于浅筋膜深层或侵犯浅筋膜两侧。
在欧洲，每年大约新增病例 10 000 例。软组织肉瘤
区域淋巴结（N）：Nx 为区域淋巴结无法评估；No
经手术治疗、化疗和放疗等综合措施，Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ 为无区域淋巴结转移；N1为区域淋巴结转移。仅有区
期患者 5 年生存率分别为 90%、70%、50%和 10%，总 域淋巴结转移者为Ⅲ期。
体 5 年生存率约 50%～60%［6］。
远处转移（M）：Mo为无远处转移；M1为远处转移。
1 病因
组织学分级：Gx 为无法评价组织学分级；G1 为分
绝大部分软组织肉瘤的病因仍不明确，但已知 化良好（低度恶性）；G2为中等分化（中度恶性）；G3为
N0
M0
ⅡB 期
T2a
N0
M0
T2b
N0
M0
Ⅲ期
T2a，T2b
N0
M0
任何 T
N1
M0
Ⅳ期
任何 T
任何 N
M1
G 组织学分级
G1
GX
G1
GX
G1
GX
G1
GX
G2
G3
G2
G3
G2
G2
G3
任何 G
任何 G
5 诊断
查 体 ：一 般 根 据 肿 物 的 部 位 、大 小 、边 界 、活 动 度、有无压痛、皮温和伴随症状等七个方面对肿物进 行初步定性。
doi:10.3969/j.issn.1000-8179.2010.24.002
软组织肉瘤是指发生在间叶组织如纤维组织、 脂肪组织、肌肉组织、滑膜组织、血管及淋巴管等的 恶性肿瘤，较常见的依次是恶性纤维组织细胞瘤、滑 膜肉瘤、脂肪肉瘤等［1］。随着对软组织肉瘤的认识逐 渐深入，对其诊断和治疗越来越规范。在国外，如美 国的 NCCN 指南［2］及 NICE［3］指南，欧洲的 ESMO［4］指 南及英国的 BSG［5］指南均已推出并得到广泛实施。 我国对软组织肉瘤的治疗水平仍旧参差不齐，大部 分 非 专 业 医 师 对 本 病 亦 不 甚 了 解 ，导 致 漏 诊 误 诊 。 2008 年中国抗癌协会肉瘤专业委员会软组织肉瘤学 组在成立之时提出了制定“中国软组织肉瘤诊治规 范”的必要性，为此，我们根据国内情况，经 2009 年中 国抗癌协会肉瘤专业委员会第六届全国会议讨论及 修 改 ，拟 定 了 软 组 织 肉 瘤 诊 治 策 略 ，供 国 内 同 行 参 考，并期待提出宝贵意见。
2010 年第 37 卷第 24 期
中国肿瘤临床
1385
中国软组织肉瘤诊治策略
杨 蕴 陈 勇 宋金纲① 徐万鹏② 姚 阳⑦ 王凤玮⑧ 孙 平⑨ 李长江⑩ 房永宏○15 赵 军
师英强③ 李 涛○11
宋建民ห้องสมุดไป่ตู้ 李 敏⑤ 张 清⑥ 袁 涛○12 靳迎军○13 游原瑜○14
曩 关键词 软组织肉瘤 诊断 治疗
新辅助化疗适用范围：①化疗疗效显著的软组 织肉瘤；②预计术后肢体功能不佳或无法一期切除； ③Ⅳ期患者姑息性手术前需术前化疗；④肢体隔离 灌注化疗。
辅助化疗适用范围：①高危患者；②高度恶性肿 瘤（G3）；高度恶性 R2 切除（包括术中肿瘤破溃）。
一 线 化 疗 方 案 ：组 合 ：① MAID 方 案 ：Mesna + ADM+IFO+DTIC；②AIM 方案：（ADM+IFO+Mesna）； ③AC+IE 方案：（ADM+CTX）+（IFO+VP16）交替（小圆 细胞肉瘤）等。
异位错构瘤性胸腺瘤
交界性 不典型脂肪瘤/分化良好脂肪肉瘤
恶性 脂肪肉瘤，未特指 去分化脂肪肉瘤 黏液性脂肪肉瘤 多形性脂肪肉瘤 圆细胞脂肪肉瘤 混合型脂肪肉瘤
表浅性纤维瘤病 韧带样型纤维瘤病 脂肪纤维瘤病 孤立性纤维瘤 炎症型肌纤维母细胞瘤 低度恶性肌纤维母细胞肉瘤 黏液炎症性纤维母细胞肉瘤 婴儿纤维肉瘤
万方数据
2010 年第 37 卷第 24 期
骨与软组织肿瘤专栏
1387
表 2 软组织肿瘤 TNM 分期
Table 2 TNM stagging for saft tissuc sarcoma
分期
T
N
M
ⅠA 期
T1a
N0
M0
T1b
N0
M0
ⅠB 期
T2a
N0
M0
T2b
N0
M0
ⅡA 期
T1a
N0
M0
T1b
部分遗传因素与某些软组织肉瘤的发病相关，如家 分化差或未分化（高度恶性）。
族性神经纤维瘤病患者由于 NF1 基因突变，发生恶鞘
TNM 分期见表 2。
万方数据
杨蕴教授，天津医科大学附属肿瘤医院骨与软组织肿瘤科主任医师，现任中国抗癌协会肉瘤专业委员会秘书长。主
要研究方向为骨与软组织肿瘤的综合治疗，曾参加创建肢体恶性肿瘤的序贯疗法，设计股骨、肱骨、跟骨恶性骨肿瘤保肢
腱鞘巨细胞瘤
弥散性巨细胞瘤
深部良性纤维组织细胞瘤
横纹肌肿瘤
横纹肌瘤
平滑肌肿瘤
血管周围肿瘤 脉管肿瘤
骨与软骨肿瘤 未明来源肿瘤
深部平滑肌瘤 先天性平滑肌瘤 血管平滑肌瘤 血管球瘤 血管瘤 上皮样血管瘤 血管瘤病 淋巴管瘤 软组织软骨瘤
肌间黏液瘤 关节旁黏液瘤 深部血管黏液瘤 异位错构瘤性胸腺瘤
未明来源肿瘤
其他症状：关节活动受限，神经压迫，破溃感染、 畸形和皮肤温度升高等。 3 病理分类
软组织肿瘤 WHO 分类见表 1［9］。 4 分期
根据 2010 年 AJCC 第七版软组织肉瘤分期［10］。 原发肿瘤（T）：Tx 为原发肿瘤无法评估；T0 为未见 明显原发肿瘤；T1 为原发肿瘤最大径不超过 5cm；T1a 为表浅肿瘤；T1b 为深部肿瘤；T2 为原发肿瘤最大径超 过 5cm；T2a为表浅肿瘤；T2b为深部肿瘤。表浅肿瘤指
山东省肿瘤医院骨肿瘤科；⑥北京积水潭医院骨肿瘤科；⑦上海市第六人民医院肿瘤内科；⑧天津人民医院放疗科；⑨辽
宁省肿瘤医院骨软科；⑩河北省唐山市肿瘤医院骨软科；○11 浙江省肿瘤医院骨软科；○12 云南省肿瘤医院骨软科；○13 河南省 安阳市肿瘤医院；○14 福建省肿瘤医院骨软科；○15 山西省人民医院骨科。
专家共识：①手术仍是软组织肉瘤的主要治疗 方法；②肉瘤诊断以病理为最终诊断，并结合辅助检 查。高危软组织肉瘤（高度恶性，位置较深，>5cm，局 部复发或切缘阳性等）术前应通过活检明确诊断；③ 保肢手术为主要手术方式，切缘按照 UICC 分为 R0 （肉眼及镜下切缘均阴性），R1（肿瘤镜下残留或沿假 包膜的边缘切除）和 R2（囊内切除或肉眼残留）三 种［13］，在保证切缘阴性的情况下最大限度保留功能； ④在病理条件所限情况下，仍按根治、广泛、边缘、囊 内划分，广泛切除是软组织肉瘤外科手术的目标，除 少数病理类型如皮隆突性纤维肉瘤等之外（NCCN 推 荐 2～4cm），广泛切除可以 1cm 为界（不影响术后功 能者可适当增加），但应强调三维立体切缘均为 R0； ⑤少数患者仍需要截肢治疗；⑥对某些难以获得广 泛 切 除 的 类 型 及 患 者 ，可 考 虑 术 前 新 辅 助 治 疗（放 疗，化疗及肢体隔离灌注化疗）。 6.2 化疗
单药：ADM，PTX（血管肉瘤）等。 二线化疗方案：组合：①GT 方案：GEM+TXT；② IEP 方案：IFO+VP16+DDP 等。 单药：HD-IFO，Trabectedin 等。 6.3 放疗 放疗可以消灭亚临床和微小残留病灶。在 NCI 一项随机对照试验发现单纯保肢治疗局部复发率高 达 22% ，而 辅 助 放 疗 后 可 降 低 至 5% 以 下 。 由 此
成人纤维肉瘤 黏液纤维肉瘤 低度恶性纤维黏液肉瘤 硬化型上皮样纤维肉瘤
丛状纤维组织细胞肿瘤 软组织巨细胞瘤
多形性恶性纤维组织细胞瘤/未分化多形性巨细胞肉瘤 含巨细胞的未分化多形性肉瘤/巨细胞型恶性纤维组织细胞瘤 炎症性恶性纤维组织细胞瘤/伴炎症的未分化多形性肉瘤 横纹肌肉瘤 胚胎型横纹肌肉瘤 滤泡型横纹肌肉瘤 多形性横纹肌肉瘤 平滑肌肉瘤
万方数据
1388
中国肿瘤临床
2010 年第 37 卷第 24 期
NCCN 指南推荐对高度恶性，或者低度恶性但肿瘤>
5cm，或切缘阳性者进行辅助放疗。初次手术不规范
或术后出现复发者亦应进行辅助放疗［2］。新辅助放
疗与辅助放疗相比在局部控制与预防远处转移方面
手术的新术式，区域热药灌注治疗肢体恶性肿瘤等国内外先进诊治研究。获天津市科技成果三等奖。发表论文 15 篇，参 加了《简明肿瘤学》编写、《美国医学专家临床会诊》编译。
作者单位：天津市肿瘤防治重点实验室，天津医科大学附属肿瘤医院骨与软组织肿瘤科（天津市 300060）；①解放军第 二五四医院肿瘤科；②北京世纪坛医院骨肿瘤科；③上海复旦大学附属肿瘤医院腹部外科；④甘肃省肿瘤医院骨软科；⑤
的几率约 10%；Rb 基因及 P53 抑癌基因突变者发生 肉瘤的几率增加等［7］。此外，接触化学原料、放疗、感 染及外伤等均可能与软组织肉瘤的发生有关［8］。 2 临床表现
肿块：软组织肉瘤肿块位于体表或皮下者清晰 可见，位置深的患者往往就诊时已肿物体积巨大。
疼痛：大多数患者首发症状为疼痛，夜间疼痛尤 其明显。
肌脂肪瘤
软骨样脂肪瘤
肾外血管肌脂肪瘤
肾上腺外髓性脂肪瘤
梭形细胞/多形性脂肪瘤/冬眠瘤
纤维母细胞性/肌纤维母细胞性肿瘤
结节性筋膜炎
增生性筋膜炎
骨化性肌炎
缺血性筋膜炎
弹力纤维瘤
婴儿纤维错构瘤