小儿地中海贫血的护理

小儿地中海贫血的护理
定义
地中海贫血又称海洋性贫血，是由于一种或几种珠蛋白链的合成受到部分或完全抑制，导致血红蛋白成分组成异常，引起的一组遗传性溶血性贫血。

疾病分类
组成珠蛋白的肽链有4种，即α、β、γ、δ链，地中海贫血按照受累的氨基酸链来分类，通常将地中海贫血分为α、β、δβ和δ等4种类型，其中以α和β地中海贫血较为常见。

病因
本病是由于珠蛋白基因的缺失或点突变所致，是合成血红蛋白的珠蛋白链减少或缺失导致血红蛋白结构异常，这种含有异常血红蛋白的红细胞变形性降低，寿命缩短，可以提前被人体的肝脾等破坏，导致贫血甚至发育等异常。

地中海贫血的分型
α地中海贫血：根据造成病情的严重性将其分为4种类型：静止型、轻型、中间型、重型
β地中海贫血：根据造成病情的严重性分为3种类型：轻型地中海贫血、中间型地中海贫血、重型地中海贫血··
地中海贫血的遗传
如果一个携带者（轻型地中海贫血）与一个非携带者婚配，通常他们的子女有一半的机率成为携带者，但都不会患上重型地中海贫血症，但是如果两个携带者婚配，每次怀孕有25%的可能性孩子是非携带者，50%的可能性孩子是携带者（轻型地中海贫血），还有25%的可能性孩子是重型地中海贫血患者。

临床表现（β地中海贫血）
1.轻型也被称作携带者状态，意思是指人体携带了地中海贫血的基因。

患者无症状或轻度贫血，脾不大或轻度大。

这些人通常能正常生活，但可能有轻微的贫血症状，多在重型患者家族调查时被发现。

2中间型多于幼童期出现症状，其临床表现介于轻型和重型之间，中度贫血，脾脏轻或中度大，黄疽可有可无，骨骼改变较轻。

3.重型患儿出生时无症状，至3～12个月开始发病，呈慢性进行性贫血，面色苍白，肝脾大，发育不良，常有轻度黄疽，症状随年龄增长而日益明显。

伴骨骼改变，首先发生于掌骨，以后为长骨和肋骨，最后为肋骨，形成特殊面容：表现为头颅变大、额部隆起、颧骨增高、鼻梁塌陷，两眼距增宽，、眼睑浮肿。

患儿常并发气管炎或肺炎。

当并发含铁血黄素沉着症时，因过多的铁沉着于心肌和其它脏器如肝、胰腺、脑垂体等而引起该脏器损害的相应症状，其中最严重的是心力衰竭，它是贫血和铁沉着造成心肌损害的结果，是导致患儿死亡的重要原因之一。

本病如不治疗，多于5岁前死亡。

实验室诊断
轻型地中海贫血：
成熟红细胞有轻度形态改变，红细胞渗透脆胜正常或减低，血红蛋白电泳显示HbA2含（0.035～0.060)，这是本型的特点。

HbF含量正常
重型地中海贫血：
血液涂片表现为严重的小红细胞性贫血，红细胞大小不等, 可见泪滴型细胞，靶型红细胞及有核红细胞。

红细胞渗透脆性明显减低。

HbF含量明显增高，大多>0.40，这是诊断重型β地贫的重要依据
疾病治疗
轻型地贫无需特殊治疗。

中间型和重型地贫应采取下列一种或数种方法给予治疗。

1 一般治疗注意休息和营养，积极预防感染。

适当补充叶酸和维生素B1
2 。

2 输血和去铁治疗此法在目前仍是重要治疗方法之一。

少量输注红细胞法仅适用于中间型α
和β地贫，使血红蛋白维持在60-70g/L。

对于重型β地贫应从早期开始给予中、高量输血，维持患儿的血红蛋白(Hb)>90 g／L，以使患儿生长发育接近正常和防止骨骼病变。

其方法是：先反复输注浓缩红细胞，使患儿血红蛋白含量达120～150g/L；然后每隔2～4周输注浓缩红细胞1次，使血红蛋白含量维持在90g/L以上。

但本法容易导致含铁血黄素沉着症，故应同时给予铁鳌合剂治疗。

（铁血黄素沉着症是指血管内溶血时红细胞破坏，产生过多的游离血红蛋白由肾脏排出，产生血红蛋白尿，其中一部分被肾小管上皮细胞重吸收并降解，生成含铁血黄素，铁血黄素沉积于各组织器官，引起相应组织器官的损害）
3 铁鳌合剂通常在定期输红细胞开始后的1～2年(即累计输红细胞10一20次)，应检查血清铁蛋白(sF)水平；当SF>1000ug/L时应应开始去铁治疗。

临床广泛使用去铁胺，每日25~50mg/kg，每晚1次连续皮下注射12小时，或加入等渗葡萄糖液中静滴8～12小时；每周5～7天，长期应用。

或加入红细胞悬液中缓慢输注。

去铁胺副作用不大，偶见过敏反应，长期使用偶可致白内障和长骨发育障碍，剂量过大可引起视力和听觉减退。

维生素 C 与鳌合剂联合应用可加强去铁胺从尿中排铁的作用。

4 脾切除脾切除：对血红蛋白H病和中间型β地贫的疗效较好，对重型β地贫效果差。

脾切除可致免疫功能减弱，应在5～6岁以后施行并严格掌握适应证。

脾切除指征：1.输血量日益增多，每年输血量大于200ml/kg 2.脾功能亢进3.巨脾引起压迫症4.一般年龄在5岁以上
5 造血干细胞移植：异基因造血干细胞移植是目前能根治重型β地贫的唯一方法。

护理诊断/问题
1活动无耐力：与贫血致组织缺氧有关。

2疼痛：与慢性溶血引起的肝脾肿大有关
3发育异常: 与骨骼发育畸形有关
4器官衰竭：与铁血黄素沉着有关
护理措施
1.病情观察评估患儿贫血的程度，了解患儿血红蛋白数值。

观察患儿面色，有无疲乏无力及活动后心慌气短；巩膜、皮肤巩膜有无黄染；观察患儿有无生长发育迟缓，身材矮小、消瘦、颧骨突出等外形异常表现。

（根据外周血血红蛋白含量讲贫血分为轻、中、重、极重4度，轻度：新生儿期144-120 g/L，儿童129-90 g/L中度：新生儿120-90 g/L儿童90-60 g/L重度：新生儿90-60 g/L儿童60-30 g/L极重度：新生儿<60 g/L,儿童<30 g/L）
2.活动与休息轻型患儿如仅有轻度贫血可适当减少活动；重型患儿一般伴有重度贫血应绝对卧床休息，减少机体耗氧量防止贫血性心脏病的发生。

3.饮食护理避免进食一切可能引起溶血的食物或药物(抗疟药、解热镇痛药、磺胺类、青蒿素、蚕豆等等) ，多饮水，勤排尿，促进溶血后所产生的毒性物质排泄。

4.预防感染注意患儿个人卫生，勤给患儿洗澡、洗头、更衣；室内保持空气新鲜，经常开窗通风；勤漱口、早晚刷牙，口腔内有血泡或溃疡的涂以碘甘油，保持大便通畅
5.输血的护理输血是治疗本病的主要方法之一
输血注意事项
1、正确填写化验单，禁止同时采集两个病员的血标本，要严格查对制度，以防混淆，发生差错。

2.根据医嘱凭提血单取血，应与血库人员共同认真查对病人床号、姓名、住院号、供血者及受血者血型、交叉配血试验结果；血量及采血日期；血瓶包装是否严密，有无裂痕。

切实检查血液质量。

正常库血分为两层，上层为血浆呈淡黄色半透明，下层为红细胞呈均匀暗红色，两者界限清楚，且无凝块，查对准确无误方可签字取回使用。

3.血液从血库取后勿剧烈震荡，以免红细胞破坏而引起溶血。

另外，血液不能加温以免血红蛋白凝固变性而引起反应。

从血库取出后应在半小时内输入，不宜置久。

4. 取血回病区后，应经另一人按上述要求再次核对无误方可输用。

5.输入两瓶以上血液时，两瓶血之间须输入少量等渗盐水。

6.输血时，血液内不得随意加入其它药品，如钙剂、酸性或碱性药品，高渗或低渗液，以防血液凝集或溶解。

7.输血过程中，应密切观察有无局部疼痛，有无输血反应，如有严重反应，应立即通知医生，停止输血，并保留余血以备检查分析原因
8.掌握输血速度，开始宜慢，每分钟15滴，观察15分钟后若病人无不适，再根据病情调节滴速，一般成人每分钟40－60滴，儿童15－20滴／分，大量失血病人速度稍快，心脏病人速度宜慢，并注意观察病情变化。

（不同血制品输注顺序血小板>血浆>红细胞不同血制品的输注时间血小板1U ＜30min血浆200ml ＜30min 红细胞1U ≤4h(一般情况下)
6.应用铁螯合剂的护理虽然强有力的输血治疗已明显改善患儿的生存质量，但不进行及时和持续的去铁治疗，患儿并发含铁血黄素沉着症，引起器官损害或死亡。

目前的治疗是皮下或静脉注射铁鳌合剂去铁胺，使大量的铁从尿中排出。

应用时应注意以下几点。

①应用去铁胺时要严格控制速度。

由于去铁胺半衰期仅1小时，故通常采用连续皮下注射12小时或持续静脉滴注8-12小时等方法，以保证治疗效果。

②观察尿量及尿色的变化。

使用后由于铁复合物的排出使尿色变深为浓茶色或洗肉水色。

③指导在使用去铁胺的同时服用维生素C可增加铁复合物的排出。

④观察药物的不良反应。

局部反应，注射部位出现红肿、疼痛、硬结、烧灼感、皮疹，一般无需停药。

如有寒战、发热及视力下降、听力下降、白内障等全身反应，一旦发生及时给予处理。

⑤该药不稳定，粉针剂要在4 ℃以下存储，注射用水溶解后24 小时内用完。

7.心理护理向患儿及家长介绍有关本病的知识，帮助患儿及家长建立战胜疾病的信心，从而配合治疗。

疾病预防
开展人群普查和遗传咨询、作好婚前指导以避免地贫基因携带者之间联姻，对预防本病有重要意义。

采用基因分析法进行产前诊断，可在妊娠早期对重型β和α地贫胎儿作出诊断并及时中止妊娠，避免胎儿水肿综合征的发生和重型β地贫患者出生，是目前预防本病行之有效的方法。