癫痫的发病机制ppt课件(1)

近亲中增加2-6%患病率
特殊类型
定位
影响功能
全身性癫痫伴发热 19q13.1 钠通道
良性新生儿惊厥 20q13.3 钾通道
夜间额叶癫痫
20q13.2 钙通道
年龄： <6月 <20岁 >20岁
与发作类型相关 多有脑部器质改变 占原发性癫痫60% 多见继发性癫痫
癫 特痫发性及癫痫癫痫(id综iop合ath征ic e的pil国epsy际) 分类
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简单部分性发作特殊表现
部分性癫痫持续状态
Jackson（杰克森）发作
继发性全身性发作
Todd麻痹
间脑百度文库痫 头痛型及腹痛型癫痫
诊断依据：
①发作性症状；②EEG痫样放电；③AEDs有效；④排除
了其他非癫痫性发作性疾病。
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复杂部分性发作
精神运动性癫痫；伴意识障碍；病灶多在颞叶
特殊感觉性发作：幻嗅、幻视、幻听等 记忆障碍发作：熟悉感、陌生感、失真实感 情感障碍发作：恐惧、焦虑、不安、愤怒、忧郁、
欣快 思维障碍发作：妄想、强迫思维 自动症
简单自动症：摄食（口咽）自动症、行为自动症 复杂自动症：夜游症、漫（神）游症
临床分期： 先兆期： 痉挛发作期 强直期：20秒许 阵挛期：1分钟许
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痉挛后期：10余分钟至数小时
癫痫持续状态：重症和急诊
短期、频繁、间歇期意识无恢复
全身性发作
多在3～13岁发病，约占儿童癫痫15%～20%
局限性口面部运动或感觉性发作、继发性全身 性发作
多在睡眠中发作 EEG：中央-颞区棘波发放
注意与睡眠肌阵挛鉴别 预后良好：对AEDs有良效，青春期自愈
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West综合征（婴儿痉挛）
婴儿期（生后4～6个月）起病 多种原因引起（胎儿期、围产期、生后） 点头样、鞠躬样痉挛发作 醒后或睡前密集发作，连续数次至数十次 智力发育障碍 可伴失神发作、跌倒发作 EEG：高幅失律
性神经传递 调节电压依赖性和受体依赖性钙离子通
道 阻断兴奋性神经传递
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治疗
病因治疗 对症治疗
间歇期的药物治疗 癫痫持续状态的治疗 一般治疗中的问题
治疗的必要性
癫痫发作的自愈问题：30%上下 良性癫痫：儿童良性癫痫等 发作对脑部的影响：神经元丧失等 发作的危险性：外伤、突然意外的
钙内流
兴奋递质释放
钠内
流
去极化达阈电位
产生兴奋性突触
后电位（EPSP）
3 神经递质：r-氨基丁酸（GABA）是脑内主要的抑制性 神经递质，谷氨酸（Glu）是脑内主要的兴奋性神经
递质
4 生化、免疫
5 遗传
2
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癫痫发病机制
癫痫产生的基本条件：神经元兴奋性增加 过度同步化发放（去极化飘移）EPSP
离子通道异常
无 先 兆 ； 无 颞 叶 损 害 证 据 ； 3 Hz S&W complex, HV易诱发
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肌阵挛性失神发作
两侧对称眼、面、上肢、躯干短暂肌阵挛 伴或不伴意识障碍 EEG：3Hz S&W或多棘波慢波综合 2/3 HV可诱发；1/2闪光可诱发
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儿童期良性中央—颞区棘波灶癫 痫（BCECT）
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部分性发作（Partial Seizures） 简单部分性发作（无意识障碍）
①运动症状 ②感觉症状 ③植物神经症状 ④精神症状 复杂部分性发作（有意识障碍） ①从简单部分性发作开始继之
有意识障碍 ②开始即有意识障碍 部分发作继发全身发作
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全身性发作（典型大发作）
特征：意识丧失和全身抽搐
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发发作的三个重点阶段
发作开始：先兆、起始部位、有 无意识丧失？
发作中间：发作形式、持续时间 发作结束：发作后状态，有无肢
体瘫痪？
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鉴别诊断
癔病 晕厥 短暂脑缺血发作 偏头痛 代谢性疾病（糖、氨基酸及钙代谢）
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我国癫痫治疗存在的问题 我国癫痫治疗存 在的问题
大部分没有得到明确诊断和合理规范治疗,据统计 有70%-80%的癫痫患者未治疗或治疗不正规，其中 活动性癫痫的治疗缺口达到61.8%-75.6%
全身性 部分性
症状性癫痫 (symptomatic epilepsy)
全身性 部分性
隐源性癫痫 (cryptogenic epilepsy)
全身性 部分性
特发性癫痫（原发）
发病与年龄相关性强，儿童及青少年期发病 发作相对稀少 脑电图检查背景活动正常 一般无神经系统阳性体征，精神运动发育及智力正常 神经放射检查无异常 有自愈的倾向，一般于青春期前后痊愈 通常只需单药治疗(monotherapy)且中小剂量即可奏效，
癫痫发病机制
神经元过度放电 大脑皮层由120～140亿个神经元 组成， 神经元之间以突触的方式进行信 息传递，其突触方式以化学突触 为主。 神经元的兴奋和抑制恰当配合相 互制约，维持正常的生理功能。
1
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癫痫发病机制
1 电生理：神经元膜内外存在一定的电位差，
通常为内负外正，－60mV~－90mV
2 离子及离子通道: 主要钙、钾、钠及氯离子
很少需要多药联合治疗(polytherapy)。
症状性癫痫（继发）
年龄相关性不如原发性癫痫明显 多有较为明确的病因 发作相对较多，甚至呈癫痫持续状态 脑电图检查背景活动欠正常 可有神经系统阳性体征及影象学异常 部分病人有精神运动障碍及智力异常 部分病人属于难治性癫痫 基本仍选择单药治疗，单药治疗不能奏效可选择两种或两
异常
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热性惊厥复发
复发率：33%（25%～40%） 复发时间：首发后2年内 危险因素：初发<1岁；复杂型；NS异常体征；家族FC、
EP史
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热性惊厥复发预防方案
热期突击短期用AEDs
凡FC均用AEDs数年
复杂型、高危因素者长期使用AEDs
高危因素
1岁内起病
- CNS缺陷
多次复发
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失神发作
简单性失神发作 自动症性失神发作 肌阵挛性失神发作 失张力性发作 少年期失神发作
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典型失神发作：小发作
短暂意识丧失，5-20秒，<30秒 无先兆和局部症状 突发和突止 脑电图呈3Hz棘-慢波发放 年龄：5-12岁，15岁以上极少
单纯性失神发作
（典型失神发作）
死亡
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制定最适合的治疗方案
必须考虑患者年龄、病史、目前发作形 式和病因，也应考虑我们是否熟悉备选 药物的药化动力学，适用范围和副作用
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开始治疗的时间
应遵循个体化原则。传统的观点认为，“单次痫样发作 不是癫痫”， “第二次发作可确诊癫痫”， “不必行 脑电图检查”
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首次不明原因发作后，复发的危险性为33%，在这 些复发患者中，25%仅发生两次。对于许多儿童发作 并未造成严重危胁，不必急于治疗。初次发作的惊 厥性癫痫持续状态应该尽早治疗。越早开始治疗并 控制发作，患者发展为顽固性疾病的机会就越少， 对于儿童癫痫中的某些癫痫综合征，如果延误治疗 可能产生灾难性后果
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失神发作
肌阵挛发作 1
强直发作 作
失张力发作 1
失张力发作 3
婴儿痉挛症
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肌阵挛发作 2 强直阵挛发
失张力发作 2
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简单部分性发作
局部性、不伴意识障碍
简单部分性运动性发作 简单部分性感觉性发作 特殊感觉性发作
视：枕-单纯性幻视； 颞-复杂性幻视 听：颞叶； 嗅: 钩回、颞眶面、岛叶 味：杏仁核、岛叶； 前庭：岛叶、颞叶 植物神经性发作
6～12岁儿童多见 突发突止意识障碍，持续5～30秒 工作、活动、步行时发生，动作中顿，
不跌倒。 日发数次至上百次 发作过程不能回忆 EEG：3Hz棘慢波综合，过度换气（HV）
易诱发
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自动症性失神发作
（失
神发作自动症）
发作性意识障碍
简单自动症的表现（摄食、行为自动症） 与CPS（脉络丛卒中）鉴别：发作时间短；
- 产伤、缺氧史
近亲EP史
- EEG有异常
有无热惊厥、惊厥状态、局限性惊厥
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热性惊厥的治疗
发作期 安定：0.2～0.5mg/kg，静缓注；0.5mg/kg直肠给药 频繁发作、持续状态：按持续状态治疗 降低体温、 治疗原发病
发作间期：有高危因素者用AEDs在2年以上 主要药物：德巴金（VPA） 20～30mg/kg.d 苯 巴 比 妥 （ PB ） 4 ～ 5mg/kg.d TPM 35mg/kg.d
种以上的药物治疗
国际癫痫发作分类
部分性发作
部分性发作 继发全身性发作
简单部分性发作
复杂部分性发作
全身性发作
失神发作 婴儿痉挛症 失张力发作 全身性强直阵挛发作 肌阵挛发作 阵挛发作 强直发作 Akinetic
部分性发作
源于数量有限的神经元，通常限于同侧 大脑半球，整个发作过程中始终可保持 局限化，亦可进一步扩散到全脑范围
低热 可<38℃
GTCS
GTCS/PS
<10min
>15min
24h内只一次
可多次
正常
可有神经体征、智力障碍
FC后2周内正常
不正常，或有发作波发放
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热性惊厥与癫痫
FC转变为Ep发病率2%～7% 转变时间 <1年40%～70%，<3年37%～77%，<4年
85% 危险因素：复杂性FC；EP家族史；CNS缺陷；EEG有
社会对癫痫病人的认识理解支持不够，有歧视现象
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癫痫治疗新目标
癫痫治疗目标不仅仅在于控制发作 更重要的是使健康状况得到全面改善
➢ 没有癫痫发作 ➢ 提高生活质量
癫痫治疗目标是：在控制发作与提高生活质量间找寻 最佳结合点
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抗癫痫机制
调节电压依赖性钠离子通道 增加r-氨基丁酸（GABA）介导的抑制
部分性发作（单纯部分性，复杂部分性及继发全身
强直一阵挛性）
卡马西平或
苯妥英为首选，丙戊酸可能效较差，巴比妥类过去作
为首选药物虽有效，但因其毒性多见故不常用
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药物治疗的一般原则
全身强直一阵挛性发作 首选为丙戊酸、卡马西平和苯妥英，
其次为巴类妥类。如单药治疗无效， 丙戊酸和卡马西平或苯妥因合用又可 控制其余病人的一半
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经典抗癫痫药作用机制
AED Na+ Ca2+(T Ca 2+ GABAa 谷氨酸
苯妥英 +++ )
+
CBZ +++
鲁米那 ++
VPA ++ +
乙琥胺
+++
+
++
++
+
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传统的一线AED能控制80% 新诊断的癫痫病人发作
仍有20%左右的发作虽经正 规治疗仍然不能控制,此
即难治性癫痫
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理想的抗癫痫药
&口服吸收迅速，高生物利用度 &长t1/2，病人间药动学易变性低，体内
不会代谢，不和血浆蛋白结合，不会 诱导或抑制肝酶，相互作用少 &从肾排出，为线性动力学 &长期应用无慢性不良反应,无畸变 &更理想的是作用机制是多种的，且为 广谱的，最好价廉的
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药物治疗的一般原则
药物的选择
FC前无无热惊厥
非FC：①
CNS感染；②CNS疾病；③严重全身代谢紊乱；④明
显遗传性疾病；⑤新生儿期惊厥（1983）
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热性惊厥临床类型
首发年龄 发作时间 热度 惊厥类型 持续时间 发作次数 体格智力发育 EEG
单纯型
复杂型
6m-3Y
<6m >6y,任何年龄
热初24小时内先热后惊可>24h内
>38℃
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癫痫诊断步骤
是不是癫痫 是哪种发作类型
或癫痫综合征 病因 生活质量评估
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癫痫诊断要靠“他”（HE）
H：History（病史） E：EEG
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确 诊 不能 依靠它
“地形” “血流”
CT、 核磁 找病因
功能磁共振 脑磁图
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病史关键在发作 发作重点有三个 开始、中间和结束 逐项询问莫漏过
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获得性癫痫失语症
多在10岁前发病 一次癫痫后急性失语或多次癫痫后逐渐失语 运动性、感觉性或混合性失语 AEDs治疗发作控制后言语功能可获改善
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热性惊厥
febrile convulsion, FC又称高热惊厥
乳幼儿期（6m-6y）非CNS感染及颅内疾病所引起的 发热期出现的惊厥发作
静息电位稳定性
神经元单
＋
反复兴奋环路
离子分布异常
个动作电位
突触兴奋性
高度同步化的动
突触抑制性
作电位爆发
癫痫
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发病情况 门诊和急诊 人群发病率 人群患病率 全国约有患者 我市约有患者
12%-28% 2.5-3.5/万 35-80/万 700-900万 14000-32000人
遗传： 父母亲直接遗传极少见