临床血液学检验 19 血小板止血功能

与GPⅠa和Ⅰc形成复合物，是胶原和Fn的受体 GPⅡb与Ⅲa形成复合物，是Fg的受体，参与血 小板聚集反应；也是wWF和Fn的受体
是凝血酶敏感蛋白（TSP）受体
是凝血酶受体，异常见于巨大血小板综合征 是胶原的受体，免疫球蛋白超家族成员，血小 板活化的主要激动剂，参与血小板粘附和聚集 GPⅠb形成复合物，作用同GPⅠb
这些蛋白质在促进血小板黏附、聚集、细胞生长、
血块收缩及血块溶解中起着重要的作用
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血小板三种颗粒内容物
致密颗粒
a颗粒
溶酶体
ADP
血小板第4因子（ PF4）
ATP
β-血小板球蛋白（β-TG）
酸性水解酶 β-半乳糖苷酶
5-HT
血小板衍生促生长因子（PDGF）
β-葡萄醛酸酶
Ca2+
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2血小板膜收缩结构模式图
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2血02小0/板12的/1骨0架系统模式图
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（三）血小板细胞器和内容物
a颗粒 致密颗粒 溶酶体
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1.a颗粒（a-granules）
每个血小板中有十几个，圆形，直径为250-500nm，
颗粒有界膜包围，内容物呈中等电子密度
它是血小板可分泌的蛋白质的主要贮存部位
可能成为PF3。
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（二）血小板骨架系统和收缩蛋白
由微管、微丝及膜下细丝组成 它们在维持细胞形态、收缩、释放中起着重要
的作用
骨架系统又称为《溶胶-凝胶区》
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1. 微 管 Microtubule 2. 微 丝 Microfilaments 3. 膜下细丝 Submembrane filaments
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（2）GPIIb-IIIa复合物:
是血小板上含量最多的膜糖蛋白。
GPIIb
结构：
GPIIIa 复合物是一个完整的功能单位，解 离导致此受体功能的完全丧失。
功能： 与GPIb-IX相似，是Fg的受体，如缺乏
会引起血小板无力症，聚集功能障碍。
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血小板主要糖蛋白受体：
粘附功能 GPIb/IX GPIa、Ib、IIb、IIIa （被ICSH统一命名）
第十章 血栓与止血检验的基础理论 第二节 血小板止血作用(P291-300)
一、血小板的结构 二、血小板的活化 三、血小板的止血功能
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普通显微镜下 血小板
扫描电镜图下
主
血小板
要
功
能
：
参
与
机
体
止
血
与
凝
血2020/12/10来自2一、血小板的结构
血小板是一种无核的细胞
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凝血酶敏感蛋白（thrombospondin，TSP）
是血小板的主要糖蛋白，主要由血小板合成，其主
要作用是促进血小板聚集
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a颗粒部分蛋白质特点(下)
纤维连接蛋白（fibronectin，Fn） 是一种高分子量糖蛋白。当血小板被胶原或凝血
酶活化后，Fn从颗粒中释放并结合到血小板膜表面， 介导了血小板对胶原的黏附作用 血小板衍生生长因子
凝血酶敏感蛋白（TSP）
弹性硬蛋白酶
抗纤溶酶 因 子 Ⅴ 、 Ⅺ 、 Fg 、 vWF 、 HMWK 、 胶原酶 ⅫⅠa亚单位
焦磷酸盐 通透因子、杀菌因子、趋化因子
肝素酶
a1抗胰蛋白酶（a1-AT） a2巨球蛋白（a2-M） C1-抑制剂（a2-INH） 纤溶酶原活化抑制剂（PAI-1）
蛋白S（PS）、白蛋白
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主要血小板膜糖蛋白
国际名称 GPⅠa GPⅠb
CD名称 CD49b CD42c
GPⅠc CD49f
GPⅡa GPⅡb 和Ⅲa
GPⅣ GPⅤ GPⅥ
CD29 CD41a （Ⅱb/Ⅲa）
CD36 CD42d
GPⅨ CD42a 2020/12/10
特性 与GPⅡa形成复合物，是胶原的受体 与GPⅨ形成复合物，是wWF受体，参与血小板 粘附反应，缺乏或减少时血小板粘附功能减低 与GPⅡa形成复合物，是Fn的受体，也是层素 的受体
主要贮存低分子量的活性物质
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血小板三种颗粒内容物
致密颗粒
a颗粒
溶酶体
ADP ATP
血小板第4因子（ PF4） β-血小板球蛋白（β-TG）
酸性水解酶 β-半乳糖苷酶
5-HT
血小板衍生促生长因子（PDGF）
β-葡萄醛酸酶
Ca2+
凝血酶敏感蛋白（TSP）
弹性硬蛋白酶
抗纤溶酶 因 子 Ⅴ 、 Ⅺ 、 Fg 、 vWF 、 HMWK 、 胶原酶 ⅫⅠa亚单位
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GPV 凝血酶
聚集功能 10
2、膜脂质
由磷脂（鞘磷脂和甘油磷脂）、胆固醇、糖脂组成
磷脂酰胆碱 （PC ）
甘 油
磷脂酰乙醇胺 （PE ）
磷
脂
磷脂酰肌醇 （PI）
磷脂酰丝氨酸 （PS）
血小板在未活化时PC 、PE和PI主要分布在血小板膜外侧面，
而PS主要分布在血小板膜内侧面，活化时，PS可转向外侧面，
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1．膜蛋白：主要是糖蛋白
（1）GPIb-IX复合物：最主要的糖蛋白之一。
GPIbα：是血小板膜上含糖量
GPIb：
最多的GP，超过60%。
结构：
GPIbβ
GPIX
功能：
A. VWF受体功能，如缺乏会引起“粘附功能障
碍”。
B．凝血酶受体功能。
（巨大血小板综合症）
2020/12C/．10维持血小板膜结构完整性的功能。
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（一）血小板的表面结构
血小板膜
血小板膜蛋白 血小板膜脂质
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膜蛋白 (57％)
血小板膜
血小板膜 糖类 (8％)
膜脂质 (35％)
糖蛋白
（glycoprotein，GP）
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糖脂
鞘磷脂、甘油磷脂 5
血小板膜糖蛋白结构模式图
膜蛋白
膜脂质
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纤维连结蛋白(Fn)、玻连蛋白(Vn)
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a颗粒部分蛋白质特点(上)
血小板特有蛋白质
血小板第4因子（platelet factor 4，PF4） 血小板活化
能中和肝素的抗凝活性
分子标志物
β-血小板球蛋白（β-thromboglobulin，β-TG），
能抑制血管内皮细胞合成PGI2 当血小板被活化时，两者从a颗粒中释放到血中
（platelet derived growth factor，PDGF） 是一种碱性糖蛋白，具有细胞分裂活性。
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2.致密颗粒（dense granules）
又称为δ颗粒
每个血小板中有4-8个δ颗粒，直径为200-
300nm，圆形，颗粒有界膜包围，颗粒与界膜
之间常有一层透亮的间隙