ANCA血管炎
ANCA相关性血管炎
ANCA相关性血管炎临床常见ANCA相关性血管炎（ANCA-associated vasculitis，AAV）包括肉芽肿性多血管炎（granulomatosis with polyangiitis，GPA）、显微镜下多血管炎（microscopic Polyangiitis，MPA）、嗜酸性粒细胞性肉芽肿性血管炎（eosinophilic granulomatosis with polyangiitis，EGPA）、抗GBM病，其中GPA ANCA阳性率最高，MPA次之。
1. 肉芽肿性多血管炎（GPA）（1）特点：以坏死性肉芽肿为典型病理表现的系统性血管炎；上呼吸道、肺、肾脏受累最为常见。
（2）实验室检查：ANCA（+）90%（80%～95% c-ANCA，其余p-ANCA）。
（3）组织活检：①肺活检：寡免疫复合物性血管炎，累及动脉、静脉、毛细血管，同时有肉芽肿和组织坏死。
②肾活检：坏死性新月体肾炎（血管炎、肉芽肿少见）。
（4）诊断标准：鼻或口腔炎症（脓性/血性鼻腔分泌物、痛性/无痛性口腔溃疡）；X 线胸片异常（结节、浸润、空洞）；尿沉渣异常（镜下血尿、红细胞管型）；活检显示肉芽肿性炎症（血管壁、血管周围肉芽肿形成）。
（5）治疗：①诱导缓解：激素+CTX或CD20单抗；②若肾脏受累，出现PRGN可血浆置换；③轻型或局限型使用激素+MTX，严重脏器功能受累可激素冲击；④维持治疗：CTX、MTX、AZA、LEF至少2年。
2. 显微镜下多血管炎（MPA）（1）特点：主要累及小血管的系统性坏死性血管炎。
（2）实验室检查：70%ANCA（+）（60%-p-ANCA）。
（3）诊断标准：中年男性，存在系统性炎症性疾病的症状；亚急性进行性肾功能不全；肺出血；肾活检示系膜增殖和新月体形成的局灶节段性坏死性肾小球肾炎；皮肤或其他内脏活检示白细胞碎裂性血管炎；p-ANCA阳性。
（4）治疗：激素联合环磷酰胺。
3. 嗜酸性粒细胞性肉芽肿性血管炎（EGPA）（1）特点：累及全身中、小动脉的系统性血管炎，患病率为10.7/100万～14/100万。
ANCA阴性的ANCA相关性血管炎
ANCA阴性的ANCA相关性血管炎尽管嗜酸性粒细胞肉芽肿伴多血管炎（EGPA）被认为是一种"ANCA 相关性血管炎"（AA V），但高达60% 的病例中ANCA 呈阴性。
在此，我们报告了一例临床综合征高度提示EGPA 但ANCA 血清学结果反复阴性的年轻男性病例，他最终在发现原发性系统性血管炎之前出现心脏骤停，随后接受了大剂量糖皮质激素和环磷酰胺的诱导治疗，并取得了成功。
该病例说明了普通医生对ANCA 阴性AA V 认识的重要性，以便将发病率和死亡率降至最低。
关键词：血管炎、ANCA、ANCA相关性血管炎、嗜酸性粒细胞性多血管炎病例介绍一位38岁的成人哮喘患者，因间歇性喘息和呼吸困难症状难以控制被转诊到呼吸科门诊。
他的哮喘在初始治疗中一直控制不佳，多次需要使用激素。
血液检查显示，外周嗜酸性粒细胞增多为1.10* 10^9/L，IgE空气过敏原分析阴性，过敏性支气管肺曲霉菌病（ABPA）筛查和ANCA均为阴性。
尽管开始给予了孟鲁司特和吸入沙丁胺醇、以及氟替卡松/维兰特罗治疗，但呼气峰流速继续恶化。
他需要多次紧急住院接受支气管扩张剂雾化吸入和泼尼松龙治疗，剂量高达60 mg/天。
全身检查显示，他近期鼻塞加重，但全身其它情况良好。
外周嗜酸性粒细胞增多持续存在。
胸部高分辨率CT 显示斑片状磨玻璃影，伴局部树芽样改变，符合肺部感染，为此他被转诊进行支气管镜检查。
在停止口服激素2周后，他因呼吸困难再次急诊入院。
在急诊科发生了心肺骤停，骤停后CT肺血管造影（CTPA）显示大量心包积液和双肺多发实变灶（图1a），但没有发现肺栓塞。
血液检查显示，嗜酸性粒细胞增多，伴急性肾损伤，尿白蛋白肌酐比值升高至25.3 mg/mmol。
患者被送入ICU接受呼吸和肾脏支持治疗，并被诊断为嗜酸性粒细胞性肺炎。
CTPA后进行了支气管肺泡灌洗，MC&S感染阴性，细胞分类计数显示嗜酸性粒细胞30%。
再次ANCA检测结果仍为阴性。
ANCA相关性血管炎诊治
腹痛等症状。
并发症
肾脏损害
包括肾炎、肾衰竭等。
肺部疾病
包括肺炎、肺栓塞等。
心脏疾病
包括心肌炎、心包炎等。
其他并发症
如神经系统疾病、胃肠道疾病 等。
03 诊断方法
实验室检查
血常规检查
自身抗体检测
可能出现白细胞、血小板减少，贫血 等。
如抗中性粒细胞胞质抗体（ANCA） 检测，有助于诊断anca相关性血管炎。
心理调适
关注患者的心理健康，提 供心理支持和辅导，帮助 患者调整心态，积极面对 疾病和生活。
患者及家属的自我管理和教育
患者自我管理
患者应学会自我监测病情，记录 症状变化和用药情况，以便及时
发现异常。
家属参与
家属应积极参与患者的康复过程， 给予关爱和支持，共同应对疾病挑 战。
健康教育
通过各种途径进行血管炎相关知识 的宣传和教育，提高患者及家属对 疾病的认知和理解。
血沉和C反应蛋白
血沉增快和C反应蛋白升高，提示炎 症活动。
影像学检查
超声检查
可发现血管壁增厚、血管狭窄或 闭塞等病变。
CT和MRI
可显示血管病变的范围和程度， 以及是否有内脏器官受累。
组织病理学检查
皮肤或肾脏活检
通过病理组织学检查，观察血管炎症 和血管壁损伤的病理表现，是确诊 anca相关性血管炎的重要手段。
镜下多血管炎）。
02 临床表现
主要症状
全身症状
皮肤症状
关节及肌肉症状
消化系统症状
乏力、发热、体重减轻 等。
皮疹、紫癜、溃疡等。
关节疼痛、肌肉疼痛、 肌肉无力等。
腹痛、恶心、呕吐、腹 泻等。
常见体征
ANCA相关性血管炎诊治优质PPT课件
No
血培养，活检，经食道 心脏超声，血管造影
血清学检查 ANAs，RF，CH50, 冷球蛋白， 肝炎抗原，ANCA， APL，LAC
No
明确诊断？
Yes
治疗
血管炎的诊断 血管炎
中等大小血管炎
（结节性多动脉炎， Kawasaki’s病）
小血管血管炎
大血管炎
（巨细胞动脉炎， Takayasu’s病
U/L），经4次治疗后抗体水平降至正常范围
（2.4U/L），下降显著。
免疫吸附治疗时患者抗体水平变化情况
120
100
80
60 6
40
20
0
ANCA-PR3水平（U/L） 第第第第第第第第第第一一二二三三四四五五次次次次次次次次次次治治治治治治治治治治疗疗疗疗疗疗疗疗疗疗前后前后前后前后前后
14
12
Microscopic Polyangiitis
美国风湿病协会1990年Churg-Strauss综合 征分类诊断标准
1.哮喘 2.外周血嗜酸性粒细胞增多，大于分计数的10% 3.单发性或多发性神经炎 4.非固定性肺内浸润 5.副鼻窦炎 6.血管外嗜酸性粒细胞浸润
MPA诊断
中老年患者，不明原因发热，皮疹，神经炎等 肾脏损害 肺部累及 P-ANCA阳性 肾或肺组织活检
ANCA-相关小血管炎 （WG，mPA, ChurgStrauss Syn
肉芽肿？
有
无
Asthma和嗜酸 MPA 性细胞增多？
有
无
Churg-Strauss WG 综合征
非ANCA-相关血管炎
IgA-沉积？
有
Henoch-Schoulein purpura
anca相关血管炎分类标准
anca相关血管炎分类标准anca相关血管炎是一组自身免疫性疾病，以血管炎和坏死性小血管炎为主要特征，通常涉及肾脏和呼吸系统等器官，严重影响患者的生活质量和生存率。
目前，关于anca相关血管炎的分类标准一直备受关注和讨论，以便更好地诊断和治疗这一疾病。
本文将对进行详细介绍和分析。
第一，anca相关血管炎的分类标准主要包括临床表现和实验室检测结果。
根据临床表现的不同，可以将anca相关血管炎分为结节性多动脉炎（EGPA）、显微镜下多动脉炎（MPA）和颗粒性肉芽肿性肾炎（GPA）三种类型。
EGPA主要表现为气道和肺部病变，常伴有过敏性鼻炎、支气管哮喘等表现；MPA主要累及小血管，易导致肾脏和呼吸系统损害；GPA主要累及上呼吸道和肾脏，患者常呈现肾功能不全和肾小球肾炎等症状。
其次，对于实验室检测结果，主要包括血清抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）和肾脏活检。
血清ANCA检测是anca相关血管炎的重要诊断依据，根据ANCA的阳性率和抗体亚型可以进一步确定疾病的类型。
对于肾脏活检，可以发现肾小球和小血管的病变程度，并评估患者的肾功能。
另外，根据anca相关血管炎的发病机制和病理特点，还有一些新的分类标准和研究方向逐渐引起重视。
例如，最近有研究指出，anca相关血管炎患者中存在一些与炎症状态和肾功能相关的生物标志物，可以作为辅助诊断和预后评估的参考。
此外，针对不同的临床表现和病理类型，还可以进一步细化和个性化治疗方案，有助于提高患者的治疗效果和生存率。
梳理一下本文的重点，我们可以发现，anca相关血管炎的分类标准对于临床诊断和治疗具有重要意义，可以帮助医生更准确地判断患者的病情和预后。
未来，随着对anca相关血管炎病因和病理机制的深入研究，相信会有更多新的分类标准和治疗策略出现，为患者带来更好的康复效果和生活质量。
ANCA相关性血管炎诊疗进展教学课件
anca相关性血管炎诊疗进展教学课件pptxx年xx月xx日contents •介绍•临床特征及诊断•病因及发病机制•治疗及预后•最新研究进展•讨论与总结目录01介绍anca相关性血管炎(ANCA相关性血管炎)是一种少见的自身免疫性疾病，主要累及小血管和中等血管。
患者可表现为全身性血管炎，同时可伴有肺、肾、皮肤等多器官和组织受累。
定义与概述1anca相关性血管炎的基本特点23anca相关性血管炎多见于中老年女性，且多数患者有吸烟史。
患者可出现发热、乏力、肌肉疼痛等非特异性症状，也可出现肾脏、呼吸系统受累表现。
anca相关性血管炎的病理学特征为血管壁纤维素样坏死、炎症细胞浸润和中性粒细胞胞质抗体沉积。
诊疗现状及发展历程01anca相关性血管炎的诊断标准为存在活动性小血管炎、血清ANCA阳性及组织病理学符合血管炎表现。
02目前治疗以糖皮质激素和免疫抑制剂为主，早期治疗可有效控制病情进展，延长患者生存期。
03近年来，随着对ANCA相关性血管炎发病机制的深入研究，生物制剂等新型治疗手段逐渐应用于临床，为患者带来新的治疗选择。
02临床特征及诊断临床表现血管炎病变引起的症状包括疼痛、麻木、感觉异常等全身症状发热、乏力、肌肉疼痛等受累器官的症状根据不同的器官受累，出现相应的症状，如肺部受累可引起咳嗽、咳痰、呼吸困难等目前较为公认的诊断标准为美国风湿病学会（ACR）1994年提出的分类标准，包括主要标准和次要标准，其中主要标准为ANCA阳性；次要标准包括：蛋白尿＞0.5g/d，肾功能不全血沉＞30mm/h，有神经系统表现，有血管炎表现等诊断流程对于可疑患者，首先进行ANCA筛查，若ANCA阳性，则进行进一步检查，如病理学检查、影像学检查等，以明确诊断诊断标准诊断标准与流程VS03与其他自身免疫性疾病的鉴别ANCA相关性血管炎还需与其他自身免疫性疾病进行鉴别，如系统性红斑狼疮等鉴别诊断与其他相关性血管炎的异同点01与其他血管炎的鉴别ANCA相关性血管炎需与其他类型的血管炎进行鉴别，如结节性多动脉炎、韦格纳肉芽肿等02与其他相关性疾病的鉴别ANCA相关性血管炎还需与其他相关性疾病进行鉴别，如感染、肿瘤等03病因及发病机制HLA-DRB1基因与ANCA相关性血管炎发病相关遗传因素如感染、职业暴露等环境因素抗GBM抗体、抗PR3抗体等自身抗体在血管炎发病中起作用自身免疫异常ANCA与自身抗体结合形成免疫复合物，沉积于血管壁免疫复合物沉积中性粒细胞、淋巴细胞等炎症细胞浸润血管壁，引起血管炎炎症细胞浸润炎症细胞释放的细胞因子和炎症介质对血管壁造成损伤和破坏血管损伤和破坏与其他自身免疫性疾病的关系ANCA相关性血管炎常与其他自身免疫性疾病同时存在与肿瘤的关系部分ANCA相关性血管炎患者可能并发肿瘤，如多发性骨髓瘤等与其他因素的关系04治疗及预后免疫抑制剂联合糖皮质激素使用，可提高疗效、减少复发。
anca相关血管炎 分类标准
ANCAs相关血管炎分类标准
ANCAs (anti-neutrophil cytoplasmic antibodies) 是一组自身免疫抗体，与一类血管炎疾病称为ANCA相关血管炎（ANCA-associated vasculitis）相关。
根据患者的临床表现、肾脏病变及ANCA的阳性程度，可以将ANCA相关血管炎分为以下三种类型：
1. 肾小球肾炎型（renal limited）：肾脏是主要受累器官，临床表现为肾炎症状，如血尿、蛋白尿等。
患者的ANCA通常为c-ANCA （cytoplasmic anti-neutrophil cytoplasmic antibodies），并多数与肾小球内固有抗原myeloperoxidase（MPO）有关。
2. 易于肺小动脉炎型（eosinophilic granulomatosis with polyangiitis, EGPA）：除肾脏外，受累范围广泛，常侵犯肺脏和别的器官。
患者的ANCA多为p-ANCA（perinuclear anti-neutrophil cytoplasmic antibodies），与细胞核内的抗原proteinase 3（PR3）有关。
3. 无器官限制型（granulomatosis with polyangiitis, GPA）：除上述器官外，还可引起鼻腔、鼻窦等局部病变，导致临床表现为鼻中隔溃疡、鼻出血等。
患者的ANCA通常为c-ANCA，并与PR3有关。
以上是常见的ANCA相关血管炎的分类标准，但个体差异较大，临床表现和ANCA阳性程度也可能会存在重叠或转换。
因此，准确的诊断和分类需要综合患者的临床病史、症状、体征和实验室检查结果。
anca血管炎治疗方案
ANCA血管炎治疗方案概述ANCA血管炎是一种罕见但严重的自身免疫性疾病，主要影响小血管。
该疾病可分为两种类型：抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）相关的小血管炎和抗GBM抗体相关的小血管炎。
治疗ANCA血管炎的目标是控制炎症反应、缓解症状、防止损害器官以及维持疾病缓解。
治疗方案1. 免疫抑制治疗免疫抑制剂是治疗ANCA血管炎的首选药物。
常用的免疫抑制剂包括：•糖皮质激素（如泼尼松）：用于控制急性炎症反应，起始剂量一般为1mg/kg/天，逐渐减量至维持量（一般为5-10mg/天）。
•紫杉醇（Paclitaxel）：通过抑制细胞分裂和增殖，减少炎症细胞数量。
剂量为135-250mg/m²，每3-4周一次，通常与糖皮质激素联合使用。
•环磷酰胺（Cyclophosphamide）：通过抑制免疫细胞的功能，减少炎症反应。
剂量为0.5-1g/m²，每4周一次。
•甲氨蝶呤（Methotrexate）：通过抑制DNA合成和细胞增殖，减少炎症细胞数量。
剂量为15-25mg/周，口服或皮下注射。
•阿托品（Atropine）或苯巴比妥钠（Phenobarbitone）：用于控制过敏反应，改善呼吸道症状。
2. 血液净化治疗血液净化治疗主要是通过清除血浆中的病理性抗体和炎症介质，来减轻炎症反应并改善患者症状。
常用的血液净化治疗方法包括：•血液透析：透析可通过清除血液中的毒素和废物，来改善患者的肾功能。
一般情况下，透析的频率为每周3次，每次3-4小时。
•血浆置换：置换可通过分离和清除患者的血浆，并用新鲜血浆代替，来清除病理性抗体和炎症介质。
通常每周进行2-3次，每次2-3小时。
3. 药物辅助治疗在治疗ANCA血管炎过程中，还需要进行一些药物辅助治疗，以控制炎症反应和预防并发症的发生。
常用的药物辅助治疗包括：•阿司匹林（Aspirin）：用于抑制血小板聚集和减少血栓形成的风险。
•ACE抑制剂或ARB（Angiotensin Receptor Blockers）：用于控制高血压和肾脏损害。
anca相关小血管炎治疗的进展PPT课件
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生物制剂治疗
抗肿瘤坏死因子（TNF）拮抗剂
01
如依那西普、英夫利西单抗等，用于抑制炎症反应和免疫过程
。
B细胞抑制剂
02
如利妥昔单抗，用于抑制B细胞活性，减少抗体产生。
生物制剂联合治疗
03
根据病情需要，可联合使用多种生物制剂进行治疗。
其他辅助治疗
血浆置换
通过置换血浆去除致病抗体和其 他有害物质，缓解病情。
患者自身因素
年龄、性别、遗传背景等患者自身因素也会影响 预后。
患者生活质量改善
症状缓解
治疗后患者的症状如发热、乏力、体重下降等应得到缓解，生活 质量得到提高。
心理状态改善
治疗带来的心理负担减轻，患者的心态更加积极，有助于提高生活 质量。
社会功能恢复
随着病情缓解，患者能够更好地回归家庭和社会，参与正常的社交 和工作活动。
利用基因组学技术，研究患者基 因变异与疾病易感性和治疗反应 的关系，为个体化治疗提供依据 。
临床试验
开展大规模临床试验，比较不同 治疗方案对患者的疗效和安全性 ，为个体化治疗提供实践依据。
预防措施的探讨
早期筛查
加强早期筛查和诊断，及时发现并干预疾病进展，降低并发症和死亡率。
健康宣教
开展健康教育活动，提高公众对ANCA相关小血管炎的认识和预防意识。
免疫球蛋白输注
用于提高免疫力，减少感染风险 。
营养支持
提供足够的营养物质，保证患者 正常生理功能。
03
最新治疗进展
新药研发
针对ANCA相关小血管炎的特异 性靶点进行新药研发，如针对免 疫反应、炎症反应等关键环节的
药物。
开发新型免疫调节剂，以调节异 常的免疫反应，控制疾病进展。
anca小血管炎诊断标准
anca小血管炎诊断标准
ANC小血管炎（ANCA小血管炎）是一组自身免疫性血管炎症性疾病的统称，其特点是累及小血管，伴有抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）的产生。
目前常见的ANCA小血管炎包括微小结节性多动脉炎（MPA）、肾小球肾炎（GN）和坏死性肉芽肿性血管炎（GPA）。
以下是ANC小血管炎的诊断标准：
1. 临床表现：存在全身或器官特异性症状，如疲劳、发热、关节痛、皮疹等。
2. 血液检查：阳性的ANCA血清学结果，包括抗MPO（髓过氧化物酶）和/或抗PR3（蛋白酶3）抗体。
3. 病理学检查：符合小血管炎的组织活检结果，如肺、肾、皮肤等组织的坏死性血管炎或肾小球损伤。
根据以上三个方面的表现，医生可以做出ANC小血管炎的诊断。
然而，诊断ANC小血管炎是一个复杂的过程，需要综合考虑患者的症状、体征、实验室检查和组织学结果等多个方面的信息。
因此，如果您怀疑自己或他人可能患有ANC小血管炎，请及时就医并咨询专业医生的意见。
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8肌肉和骨骼：关节疼痛多见，无骨质破坏
9其他：心包炎、心肌炎，胃肠道受累，泌尿生殖系统
实验室
1.常规：
外周嗜酸细胞绝对计数≥1.5，与组织浸润程度不平行
尿沉渣：蛋白尿、镜下血尿
急性炎性指标：IgE
2.免疫学
40%ANCA阳性（其中70%为MPO-ANCA），与肾、神经、肺泡出血相关
ANCA相关性血管炎（AAV）：主要累及小血管，缺乏免疫复合物沉积和ANCA阳性
Churg-Strauss综合征（CSS）
变应肉芽肿血管炎
显微镜下多血管炎MPA
肉芽肿性多血管炎GPAGPA、韦格纳肉芽肿
主要累及中小动静脉的系统性坏死性血管炎
主要累及小血管的系统性坏死性血管炎
累及小动脉、静脉、毛细血管，偶有大动脉
GPA三联征：上呼吸道、肺和肾病变
轻型GPA：无肾累及
1一般症状：可缓慢也可快速，发热最常见
2上呼吸道：最常见首发症状，表现为不断加重的持续性流涕
3下呼吸道症状：GPA基本特征之一，50%起病时就有，最常见胸闷、气短、咳出、视神经，可失明
6皮肤黏膜：多数有，皮肤紫癜最常见
1.全身表现
2.肾损害：最常见临床表现，但表现差异很大，多数血尿、蛋白尿、管型、水肿
3.肺部损害：50%肺泡毛细血管炎
4.皮肤：可出现各种皮疹，以紫癜和高出皮面的充血性斑丘疹多见
5.神经系统：57%多发性单神经炎或多神经病变
6.消化系统：出血、胰腺炎、腹痛（肠缺血）
7.心血管：
8.其他：耳鼻喉、关节痛、睾丸炎、眼部
病理
1组织及血管壁大量嗜酸性细胞浸润
2血管外肉芽肿形成
3主要累及小动脉和小静脉的坏死性血管炎
血管壁很少或无免疫复合物沉积
小血管节段性纤维素样坏死，无坏死性肉芽肿性炎
肾病理为坏死性肾小球肾炎
肺病理是坏死性毛细血管炎和纤维素样坏死，2型上皮过度增生
肌肉和腓肠肌神经活检可见小到中等动脉的坏死性血管炎
以血管壁的炎症为特征，主要侵犯上、下呼吸道和肾，常从鼻粘膜和肺组织的局灶肉芽肿开始逐渐进展为血管的弥漫性坏死性肉芽肿
4肺损害，严重为肺肾综合征
5临床上伴有关节、眼、耳等多系统
6ANCA阳性
7几乎所有HBsAg阴性
8血管造影非特异性改变
9活检：坏死性寡免疫型肾小球肾炎、肺毛细血管炎、皮肤白细胞破碎性血管炎
早期诊断至关重要
ANCA+鼻窦、肺部CT
鉴别诊断
1．结节性多动脉炎PAN
2．WG
3．MPA
4．高嗜酸细胞综合征HES
5．慢性嗜酸细胞性肺炎CEP
6．变应性支气管肺曲霉菌病ABPA
1PAN
2肺出血-肾炎综合征
3变应性肉芽肿性血管炎
淋巴瘤样肉芽肿病
肺出血-肾炎综合征
治疗
分为诱导缓解和维持缓解
无危险因素的单用激素，失败或复发的加免疫抑制剂
有1个以上预后不良因素的需激素联合CTX控制
难治性和频繁复发的，用替代方案（干扰素、利妥昔单抗）
阴性的易出现高计数嗜酸细胞、组织浸润、间质性肺炎、心脏、发热
3.病理学
1.常规
2.免疫学检查：ANCA阳性，是本病诊断、监测病情活动和预防复发的重要60%MPO-ANCA（p-ANCA）
40%PR3-ANCA（c-ANCA）
补体正常
3.活检病理：
4.影像学：肺部
PR3-ANCA（c-ANCA）可作为本病诊断与治疗观察的重要参考指标
病理组织：坏死、肉芽肿、血管炎
诊断
1990符合4条以上
1哮喘
2嗜酸细胞＞0.1
3单发或多发神经病变
4非固定性肺浸润
5鼻旁窦炎
6血管外嗜酸细胞浸润
病情严重可用FSS判断
无统一，依靠病史、体格、血清学、活体组织、血管造影
1中老年，男性多见，起病急、进展快
2有上述起病前驱症状
3肾损害表现为血尿、蛋白尿、急进性肾功不全
病因与发病机制
未明确
遗传因素
免疫学异常
环境因素（白三烯受体拮抗剂）
不清
未明，包括遗传易患性和环境因素（感染、吸入有害化学物）
临床表现
分3个阶段
1前驱期：过敏性鼻炎、鼻窦炎、哮喘等过敏症状，可持续8~10年才过度为血管炎期
2嗜酸性细胞组织浸润期：主要是肺炎、胃肠炎
3系统性血管炎期
1全身表现
2耳鼻喉（ENT）：常见的首发症状
依据病变范围、进展情况及炎症程度而定
分3阶段：诱导缓解、维持缓解、治疗复发
分3阶段：诱导缓解、维持缓解、治疗复发
糖皮质激素+环磷酰胺联合疗效显著，尤其是肾病变和具有严重呼吸系统受累的，应作为首选
3哮喘与肺部受累
4心脏：50%，早期死亡主要原因，常见于ANCA阴性和嗜酸细胞显著增高的
5胃肠道：腹痛、腹泻、消化道出血，食管少见
6神经系统：50%~75%出现外周神经炎，不对称多发性单神经炎
7肾：27%
8皮肤：1/2-2/3，血管炎期最常见表现，皮下结节有特异性
9关节与肌肉：40%血管炎期有肌肉疼痛、游走性多关节炎。小腿腓肠肌痉挛性疼痛是系统性血管炎的早期征兆