自身免疫性肝病诊疗规范2022版
自身免疫性肝病患者抗体谱检测的临床价值
自身免疫性肝病患者抗体谱检测的临床价值陆文烈【期刊名称】《实用检验医师杂志》【年(卷),期】2022(14)2【摘要】目的探讨对自身免疫性肝病患者实施抗体谱检测的临床价值。
方法选择2016年1月—2019年6月肇庆市第一人民医院收治的30例原发性胆汁肝硬化(PBC)患者作为PBC组,25例自身免疫性肝炎(AIH)患者作为AIH组,另外选择25名健康体检者作为对照组。
采用免疫印迹法(WB)对所有研究对象进行血清检测,分析并比较相关抗体〔包括抗线粒体(AMA)-M2抗体、抗2-酮酸脱氢酶复合物(M2-3E)抗体、抗早幼粒细胞性白血病(PML)抗体、抗肝肾微小粒体-1型(LKM-1)抗体、抗可溶性肝抗原/肝胰抗原(SLA/LP)抗体、抗SP100抗体、抗gp210抗体、抗肝特异性细胞质-1型(LC-1)抗体、抗Ro-52抗体〕水平。
结果①对照组血清相关抗体阳性率均为0%。
②PBC组抗AMA-M2抗体、抗M2-3E抗体、抗PML抗体、抗gp210抗体的阳性率均明显高于AIH组〔抗AMA-M2抗体:90.0%(27/30)比16.0%(4/25),抗M2-3E抗体:80.0%(24/30)比16.0%(4/25),抗PML抗体:56.7%(17/30)比12.0%(3/25),抗gp210抗体:50.0%(15/30)比8.0%(2/25),均P<0.05〕,PBC组抗SP100抗体、抗LC-1抗体阳性率均略高于AIH组,抗SLA/LP抗体、抗Ro-52抗体阳性率均略低于AIH组,但差异均无统计学意义。
③PBC组未检测到抗LKM-1抗体,而AIH组抗LKM-1抗体的阳性率为16.0%,差异有统计学意义(P<0.05)。
④抗AMA-M2抗体、抗M2-3E抗体、抗PML抗体、抗gp210抗体对PBC诊断的敏感度分别为90.0%、80.0%、56.7%、50.0%,特异度分别为100%、100%、100%、100%。
自身免疫性肝病诊断标准
自身免疫性肝病诊断标准自身免疫性肝病（autoimmune liver disease, AIH）是一组以肝脏炎症为主要特征的疾病，其发病机制尚不完全清楚。
自身免疫性肝病包括自身免疫性肝炎（autoimmune hepatitis, AIH）、原发性胆汁性胆管炎（primary biliary cholangitis, PBC）和原发性硬化性胆管炎（primary sclerosing cholangitis, PSC）。
这些疾病的诊断对患者的治疗和预后具有重要意义。
自身免疫性肝病的诊断标准主要包括临床表现、实验室检查、肝脏影像学和病理学检查等方面。
根据2018年国际自身免疫性肝病研究协会（International Autoimmune Hepatitis Group, IAIHG）制定的诊断标准，自身免疫性肝病的诊断应综合考虑以下几个方面的指标：一、临床表现。
自身免疫性肝病的临床表现多样，常见症状包括乏力、食欲减退、黄疸、肝区疼痛、肝脾肿大等。
此外，部分患者还可出现关节痛、皮肤瘙痒、皮肤色素沉着等自身免疫表现。
对于临床症状不典型的患者，还需结合实验室检查和影像学检查进行综合分析。
二、实验室检查。
实验室检查是自身免疫性肝病诊断的重要依据，包括肝功能检查、免疫学指标、抗核抗体、抗平滑肌抗体、抗线粒体抗体等自身免疫标志物的检测。
此外，还需排除病毒性肝炎、药物性肝损伤、酒精性肝病等其他原因引起的肝炎。
三、肝脏影像学。
肝脏影像学检查对于自身免疫性肝病的诊断和鉴别诊断也具有一定的帮助。
肝脏超声、CT、MRI等检查可以帮助评估肝脏的形态结构、肿块、胆道情况等，对于鉴别诊断和病情评估有一定的意义。
四、病理学检查。
对于确诊不明的患者，行肝活检是非常重要的。
病理学检查可以帮助确定肝脏的炎症程度、纤维化程度，同时排除其他原因引起的肝脏病变。
综上所述，自身免疫性肝病的诊断需要综合临床表现、实验室检查、肝脏影像学和病理学检查等多方面的指标。
自身免疫性肝病诊断和治疗指南
自身免疫性肝病诊断和治疗指南中华医学会风湿病学分会1 概述自身免疫性肝病与病毒感染、酒精、药物、遗传等其他因素所致肝病不同，是一组由于自身免疫异常导致的肝脏疾病，突出特点是血清中存在自身抗体，包括原发性胆汁性肝硬化（primary biliary cirrhosis，PBC）、自身免疫性肝炎（autoimmune hepatitis，AIH）、原发性硬化性胆管炎以及其他自身免疫病[如系统性红斑狼疮（SLE）、干燥综合征（SS）等]肝脏受累等。
本章重点介绍PBC和AIH。
2 PBCPBC是一种自身免疫性肝脏疾病，好发于50岁以上女性，是由于肝内小叶间胆管肉芽肿炎症导致小胆管破坏减少、胆汁淤积，最终出现纤维化、肝硬化甚至肝功能衰竭。
多数病例明确诊断时可无临床症状。
血清抗线粒体抗体（AMA）阳性率很高，但并非100%。
尽管PBC通常进展缓慢，但其生存率较同性别及同龄人群为低。
近年来诊断为PBC越来越多，但基发病机制至今仍未完全阐明，治疗上也缺乏特异手段。
2.1临床表现2.1.1 临床症状可表现为乏力、皮肤瘙痒、门静脉高压、骨质疏松、黄疸、脂溶性维生素缺乏、复发性无症状尿路感染等。
此外，尚可伴有其他自身免疫病，如SS、系统性硬化、自身免疫性甲状腺炎等。
2.1.2 辅助检查2.1.2.1生化检查：肝源性血清碱性磷酸酶和γ谷氨酰转肽酶升高是PBC最常见的生化异常。
尽管诊断时少数患者有以直接胆红素为主的血清胆红素升高，但高胆红素血症升高多为PBC晚期的表现，并提示PBC预后不佳。
血清总胆固醇可升高。
2.1.2.2胆管影像学检查：对所有胆汁淤积患者均应进行肝胆系统的B超检查。
B超提示胆管系统正常而AMA阳性的患者，一般不需进行胆管成像来排除原发性硬化性胆管炎。
如果PBC的诊断不明确或有血清胆红素的突然升高，则需进行胆管成像检查。
2.1.2.3自身抗体：血清AMA阳性是诊断PBC的重要免疫指标。
通常以大鼠肾组织为底物进行间接免疫荧光法测定。
原发性胆汁性胆管炎-自身免疫性肝炎重叠综合征的诊治
原发性胆汁性胆管炎－自身免疫性肝炎重叠综合征的诊治杨 宁，刘雁声，韩 英空军军医大学西京医院消化内科，西安７１００３２摘要：自身免疫性肝病（ＡＩＬＤ）包括原发性胆汁性胆管炎（ＰＢＣ）、自身免疫性肝炎（ＡＩＨ）、原发性硬化性胆管炎（ＰＳＣ）。
患者可在初诊时或随访的过程中出现２种ＡＩＬＤ的特征，通常将这种情况称为“重叠综合征”，其中以ＰＢＣ重叠ＡＩＨ最为常见。
与单纯ＰＢＣ或ＡＩＨ相比，ＰＢＣ－ＡＩＨ重叠综合征门静脉高压、消化道出血、腹水、死亡及肝移植发生率明显升高，病情进展也更迅速，因此，其早诊早治显得尤为重要。
对近年ＰＢＣ－ＡＩＨ重叠综合征的诊治进展进行综述。
关键词：原发性胆汁性胆管炎；肝炎，自身免疫性；诊断；治疗学中图分类号：Ｒ５７５ 文献标志码：Ａ 文章编号：１００１－５２５６（２０２０）０３－０６９７－０４Ｄｉａｇｎｏｓｉｓａｎｄｔｒｅａｔｍｅｎｔｏｆｐｒｉｍａｒｙｂｉｌｉａｒｙｃｈｏｌａｎｇｉｔｉｓ－ａｕｔｏｉｍｍｕｎｅｈｅｐａｔｉｔｉｓｏｖｅｒｌａｐｓｙｎｄｒｏｍｅＹＡＮＧＮｉｎｇ，ＬＩＵＹａｎｓｈｅｎｇ，ＨＡＮＹｉｎｇ．（ＤｅｐａｒｔｍｅｎｔｏｆＧａｓｔｒｏｅｎｔｅｒｏｌｏｇｙ，ＸｉｊｉｎｇＨｏｓｐｉｔａｌ，ＡｉｒＦｏｒｃｅＭｅｄｉｃａｌＵｎｉｖｅｒｓｉｔｙ，Ｘｉ’ａｎ７１００３２，Ｃｈｉｎａ）Ａｂｓｔｒａｃｔ：Ａｕｔｏｉｍｍｕｎｅｌｉｖｅｒｄｉｓｅａｓｅｓ（ＡＩＬＤｓ）ｉｎｃｌｕｄｅｐｒｉｍａｒｙｂｉｌｉａｒｙｃｈｏｌａｎｇｉｔｉｓ（ＰＢＣ），ａｕｔｏｉｍｍｕｎｅｈｅｐａｔｉｔｉｓ（ＡＩＨ），ａｎｄｐｒｉｍａｒｙｓｃｌｅ ｒｏｓｉｎｇｃｈｏｌａｎｇｉｔｉｓ．ＳｏｍｅｐａｔｉｅｎｔｓｍａｙｈａｖｅｔｈｅｆｅａｔｕｒｅｓｏｆｔｗｏＡＩＬＤｓａｔｉｎｉｔｉａｌｄｉａｇｎｏｓｉｓｏｒｄｕｒｉｎｇｆｏｌｌｏｗ－ｕｐ，ｗｈｉｃｈｉｓｕｓｕａｌｌｙｒｅｆｅｒｒｅｄｔｏａｓ“ｏｖｅｒｌａｐｓｙｎｄｒｏｍｅ”，ａｍｏｎｇｗｈｉｃｈＰＢＣ－ＡＩＨｏｖｅｒｌａｐｉｓｔｈｅｍｏｓｔｃｏｍｍｏｎｔｙｐｅ．ＣｏｍｐａｒｅｄｗｉｔｈｔｈｏｓｅｗｉｔｈＰＢＣｏｒＡＩＨａｌｏｎｅ，ｔｈｅｐａｔｉｅｎｔｓｗｉｔｈＰＢＣ－ＡＩＨｏｖｅｒｌａｐｓｙｎｄｒｏｍｅｔｅｎｄｔｏｈａｖｅｈｉｇｈｅｒｉｎｃｉｄｅｎｃｅｒａｔｅｓｏｆｐｏｒｔａｌｈｙｐｅｒｔｅｎｓｉｏｎ，ｇａｓｔｒｏｉｎｔｅｓｔｉｎａｌｂｌｅｅｄｉｎｇ，ａｓｃｉｔｅｓ，ｄｅａｔｈ，ａｎｄｌｉｖｅｒｔｒａｎｓｐｌａｎｔａｔｉｏｎ，ａｓｗｅｌｌａｓｍｏｒｅｒａｐｉｄｄｉｓｅａｓｅｐｒｏｇｒｅｓｓｉｏｎ，ａｎｄｔｈｅｒｅｆｏｒｅ，ｅａｒｌｙｄｉａｇｎｏｓｉｓａｎｄｔｒｅａｔｍｅｎｔｉｓｏｆｇｒｅａｔｉｍｐｏｒｔａｎｃｅ．ＴｈｉｓａｒｔｉｃｌｅｒｅｖｉｅｗｓｔｈｅｒｅｃｅｎｔａｄｖａｎｃｅｓｉｎｔｈｅｄｉａｇｎｏｓｉｓａｎｄｔｒｅａｔｍｅｎｔｏｆＰＢＣ－ＡＩＨｏｖｅｒｌａｐｓｙｎｄｒｏｍｅ．Ｋｅｙｗｏｒｄｓ：ｐｒｉｍａｒｙｂｉｌｉａｒｙｃｈｏｌａｎｇｉｔｉｓ；ｈｅｐａｔｉｔｉｓ，ａｕｔｏｉｍｍｕｎｅ；ｄｉａｇｎｏｓｉｓ；ｔｈｅｒａｐｅｕｔｉｃｓｄｏｉ：１０．３９６９／ｊ．ｉｓｓｎ．１００１－５２５６．２０２０．０３．０５１收稿日期：２０１９－１１－０７；修回日期：２０１９－１２－２４。
2022系统性硬化病诊疗规范(全文)
2022系统性硬化病诊疗规范（全文）摘要系统性硬化病是一类以皮肤纤维化为主要特征的多脏器受累的自身免疫性结缔组织病。
在我国，系统性硬化病的规范化诊疗依然欠缺。
中华医学会风湿病学分会在借鉴国内外诊疗指南的基础上，制定了本规范，旨在规范我国系统性硬化病临床管理方案，对评估疾病的关键方法予以解读，并对疾病的治疗原则、方案给予建议。
系统性硬化病（systemic sclerosis，SSc）是一类以皮肤增厚变硬为突出表现的系统性自身免疫病，2018年5月SSc被列入中国第一批罕见病目录。
除皮肤受累外，亦可影响内脏（肺、心血管、肾脏、消化道等）。
SSc 的发病高峰在45~65岁，儿童发病相对少见，女性好发，男：女为1∶4~1∶6，但男性SSc患者往往病情较重，更易出现弥漫性皮肤病变、指端溃疡和肺动脉高压（pulmonary arterial hypertension，PAH），预后相对较差。
SSc发生内脏损害的潜在风险很高，严重威胁患者的生活质量和生存，因此SSc的规范化诊疗亟待进一步普及和推广。
中华医学会风湿病学分会在借鉴国内外诊治经验和指南的基础上，制定了本规范，旨在规范SSc的诊断方法和治疗方案，以减少漏诊、误诊及误治。
一、临床分型根据皮肤累及范围及临床特征可将SSc分为4型［1］：1.局限皮肤型SSc（limited cutaneous SSc，lcSSc）：皮肤增厚变硬通常由肢体末端向近心端发展，如局限在肘、膝以远时，则分类为局限皮肤型SSc，伴或不伴有颜面受累。
2.弥漫皮肤型SSc（diffuse cutaneous SSc，dcSSc）：皮肤增厚变硬超过肘、膝并达到其近端，甚至累及至躯干，则分类为弥漫皮肤型SSc，伴或不伴有颜面受累。
3.重叠综合征（overlap syndrome）：弥漫或局限皮肤型SSc与其他明确诊断的结缔组织病共存，如类风湿关节炎、炎性肌病或系统性红斑狼疮等。
4.无皮肤硬化型SSc（SSc sine scleroderma）：少部分SSc患者（<5%）缺乏典型皮肤病变，但有雷诺现象、SSc特征性的内脏表现和血清学异常。
自身免疫性肝病抗体谱检测在自身免疫性肝病诊断中的价值观察白雪艳黄树华通讯作者
自身免疫性肝病抗体谱检测在自身免疫性肝病诊断中的价值观察白雪艳黄树华通讯作者发布时间：2023-06-14T08:20:30.735Z 来源：《健康世界》2023年7期作者：白雪艳黄树华通讯作者[导读] 目的：观察在自身免疫性肝病诊断中应用自身免疫性肝病抗谱检测的应用价值。
玉溪市中医医院云南玉溪 653100摘要：目的：观察在自身免疫性肝病诊断中应用自身免疫性肝病抗谱检测的应用价值。
方法：资料集中于2021年10月～2022年12月，获取临床自身免疫性肝病患者75例（自身免疫性肝炎25例、原发性胆汁性胆管炎25例、原发性硬化胆管炎25例）和健康体检者25名，将其区分为A组、B组、C组、对照组，并运用自身免疫性肝病抗谱检测，分析检验结果。
结果：经检验分析，比较其他三组，A组患者血清ANA阳性率显著P<0.05；比较其他组别，B组血清AMA阳性结果更高P<0.05；比较其他分组，A组患者的SMA滴度≥1/320阳性更高，P<0.05。
讨论：对自身免疫性肝病患者应用自身免疫性肝病抗谱检测效果更为明显。
关键词：自身免疫性肝病抗谱检测；自身免疫性肝病；检查结果就现阶段自身免疫性肝病分析，病因仍然有待研究，不过一旦患此病后，患者均会出现一定程度的肝区不适、乏力等现象，导致患者的生活质量被降低[1]。
因此，本文涉及了自身免疫性肝病患者，提供自身免疫性肝病抗谱检测，详细报告如下陈述。
1资料与方法1.1一般资料研究资料整理，资料收纳于2021年10月～2022年12月，资料获取来源：就诊本院的自身免疫性肝病患者，合计75例，健康体检作为对照，合计25名。
A组，获取年龄数值30～63岁，平均获取年龄（46.53±5.67）岁，性别占比（男：女）14：11；B组，获取年龄数值31～63岁，平均获取年龄（46.56±5.69）岁，性别占比（男：女）15：10；C组，获取年龄数值32～63岁，平均获取年龄（46.55±5.67）岁，性别占比（男：女）13：12。
自身免疫性肝病自身抗体谱的检测及临床应用
自身免疫性肝病自身抗体谱的检测及临床应用发表时间：2014-07-02T10:28:41.077Z 来源：《中外健康文摘》2014年第14期供稿作者：林波刘莹刘志宇[导读] 自身免疫性肝病发病机制与免疫功能异常密切相关，自身抗体在发病机制中起重要作用。
林波刘莹刘志宇（黑龙江省牡丹江市康安医院检验科 157011）【摘要】目的探讨联合检测多种自身抗体在原发性胆汁性肝硬化(PBC)及自身免疫性肝炎(AIH)诊断中的价值及临床意义。
方法用免疫印迹法分别检测2012～2014年本院提供的35例PBC患者、13例AIH患者和5例健康体检者血清中的抗线粒体(AMA)-M2亚型抗体、抗3E(BPO)抗体、抗Sp100抗体、抗早幼粒细胞性白血病(PML)抗体、抗gp210抗体、抗肝肾微粒体-1(LKM-1) 抗体、抗肝特异性胞质1型(LC-1)抗体、可溶性肝抗原/肝胰抗原抗体(抗SLA/LP抗体)、抗Ro-52抗体。
结果35例PBC中抗AMA-M2抗体、抗3E(BPO)抗体、抗Sp100抗体、抗PML抗体、抗gp210抗体、抗LC-1抗体、抗SLA/LP抗体、抗Ro-52抗体阳性率分别为82.15%、77.21%、15.63%、56.25%、6.88%、9.38%、6.25%、56.25%，而以上8种自身抗体在13例AIH患者中的阳性率分别为18.52%、18.52%、14.81%、14.81%、7.41%、3.70%、7.41%、66.67%。
抗LKM-1抗体在PBC中未检测出，而在AIH的阳性率为11.11%。
结论抗AMA-M2抗体、抗3E抗体、抗PML抗体、抗gp210抗体的联合检测对PBC的诊断有着较高的应用价值，而对AIH的诊断意义不大，而LKM-1对PBC的诊断没有价值，而对AIH具有较高的诊断价值。
自身免疫性肝病自身抗体谱检测对PBC、AIH诊断、鉴别诊断、治疗及预后判断均有重要意义。
【关键词】肝硬化肝炎自身免疫性自身抗体【中图分类号】R446.61 【文献标识码】A 【文章编号】1672-5085（2014）14-0150-02 自身免疫性肝病是患者自身免疫系统攻击肝脏引起的炎症和肝细胞坏死，其特征是慢性和进展性的，其主要包括自身免疫性肝炎（AIH)、原发性胆汁性肝硬化(PBC)、原发性硬化性胆管炎(PSC)。
国家卫生健康委办公厅关于印发原发性肝癌诊疗指南（2022年版）的通知
国家卫生健康委办公厅关于印发原发性肝癌诊疗指南
（2022年版）的通知
文章属性
•【制定机关】国家卫生健康委员会
•【公布日期】2022.01.10
•【文号】国卫办医函〔2022〕12号
•【施行日期】2022.01.10
•【效力等级】部门规范性文件
•【时效性】现行有效
•【主题分类】慢性病防控
正文
国家卫生健康委办公厅关于印发原发性肝癌诊疗指南（2022
年版）的通知
国卫办医函〔2022〕12号各省、自治区、直辖市及新疆生产建设兵团卫生健康委：
为进一步提高原发性肝癌诊疗规范化水平，保障医疗质量安全，维护患者健康权益，我委组织对《原发性肝癌诊疗规范（2019年版）》进行了修订，形成了《原发性肝癌诊疗指南（2022年版）》。
现印发给你们（可在国家卫生健康委网站医政医管栏目下载），请各地卫生健康行政部门组织做好实施。
附件：原发性肝癌诊疗指南（2022年版）
国家卫生健康委办公厅
2022年1月10日。
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自身免疫性肝病诊疗规范2022版自身免疫性肝病（autoimmuneliverdiseases,AILD）是一类病因尚不明确，具有自身免疫基础的非化脓性炎症性肝病，表现为机体对自身肝组织失去免疫耐受性,肝脏出现病理性炎症性损伤，同时血清中发现与肝有关的循环自身抗体。
AILD根据主要受累的肝细胞类型不同可分为两大类:肝细胞受累的自身免疫性肝炎、胆管细胞受累的自身免疫性胆管病。
后者有胆汁淤积的表现，包括原发性胆汁性肝硬化、原发性硬化性胆管炎、IgG4相关硬化性胆管炎一、自身免疫性肝炎自身免疫性肝炎（auloimmunehepalitis,AIH）以血清中出现非特异性自身抗体、血清转氨酶和IgG增高（高了球蛋白血症）、组织学表现界面性肝炎、门静脉大量浆细胞浸润为特点，常共存有肝外自身免疫性疾病。
治疗上对激素等免疫抑制剂等有反应。
男女比例为1：4,大部分患者年龄＞40岁。
亚太地区的患病率（40-245）/100T J,年发病率¢6.7-20）/100万。
AlH可根据自身抗体进一步分型。
I型最常见，血清抗核抗体（ANA,靶抗原为着丝粒,52kDaSSA∕Ro,组蛋白，核糖核蛋白）和抗平滑肌抗体（ASMA,靶抗原为肌动蛋白、微管蛋白、中间丝），或抗可溶性肝抗原/肝胰抗原抗体（抗SLA/LP）阳性；∏型主要发生于儿童，抗肝肾微粒体抗体（抗LKM,靶抗原为细胞色素单氧化酶P450DD6）和/或抗肝细胞胞质1型抗体（抗LCl）阳性。
此外还有一些非标准抗体对诊断也有帮助。
【发病机制】AIH的发病机制为机体对自身组织蛋白失去耐受产生自身抗体和/或自身致敏淋巴细胞,攻击自身靶抗原细胞和组织，发生病理改变和功能障碍。
1.遗传易感性主要与人类白细胞抗原（HLA）I类分子及D类分子有关。
其中HLA DR3（D77S7*0301）及DR4（DQBZ^0407）是I型AlH的危险因子，而H型AIH可能与DR7有关。
2.环境促发因素及抗原交叉反应一些因素如感染（麻疹病毒、肝炎病毒和EB病毒感染等）、药物和毒素、交叉抗原等可能诱导自身抗体的产生和打破自身耐受,发生针对肝的自身免疫反应。
3.免疫功能异常从体液免疫角度,AIH患者可能具有抑制性T细胞功能缺陷，不能正常抑制对自身抗原有反应性的B细胞,后者产生针对自身抗原的自身抗体,进一步可通过抗体依赖的细胞介导的细胞毒作用（antibody-dependentcellularcytotoxicity,ADCO破坏自身细胞。
从细胞免疫角度,AIH发生时HLA分子、细胞黏附分子及淋巴细胞功能相关抗原异常表达，细胞因子失衡,T细胞打破耐受而识别自身抗原，导致效应T细胞与靶细胞结合复合体的形成和细胞溶解,引起肝损伤和坏死。
【病理】肝组织学检查对AIH的诊断和治疗非常重要，可帮助明确诊断、评价肝病分期和分级。
AIH特征性肝组织学表现包括:①界面性肝炎，指汇管区和小叶间隔周围肝细胞呈碎片样坏死，伴淋巴细胞、浆细胞为主的炎症细胞浸润,也可出现汇管区-汇管区、小叶中央-汇管区的桥样坏死;②淋巴-浆细胞浸润，主要见于门管区和界面处，也可出现在小叶内；③肝细胞玫瑰花瓣样改变,指数个水样变性的肝细胞形成的假腺样结构，中心有时可见扩张的毛细胆管,形似玫瑰花环，一般见于界面炎周围;④淋巴细胞穿入现象和小叶中央坏死等。
肝细胞的持续坏死刺激胶原结缔组织的增生及肝细胞再生结节的形成,可表现为进展性纤维化、肝硬化。
【临床表现】（-）发病特点发病常隐匿性，患者可无症状，或诉说某些症状体征波动长达数月或2年以上。
本病也可急性、亚急性甚至暴发性发作，临床上很难与急性病毒性肝炎相区别。
急性发病的患者大多先前已有慢性肝损伤过程。
女性患者占多数（80%）。
发病的年龄分布呈双峰型，即青春期（15-24岁）和女性绝经期前后（45-64岁）为两个发病高峰。
年轻患者病情多较严重,糖皮质激素难以控制病情。
而年长患者病程趋于缓和，易由免疫抑制剂控制。
（-）症状最常见的主诉是极度疲乏、嗜睡，其他症状可有厌食、体重减轻、右上腹不适或疼痛、皮肤瘙痒、关节肌肉疼痛、发热等。
10%的患者无任何症状。
本病常伴有肝外免疫性疾病，一些患者以关节炎的关节疼痛、白瘢风、自身免疫性甲状腺疾病、胰岛素依赖性糖尿病就诊，在治疗其他疾病时出现肝病的症状或体征,或发现肝功能异常。
（三）体征常有显性黄疸，可有肝大、脾大、蜘蛛痣、腹水、周围水肿、呕血及黑便。
8%患者以呕血和/或黑便就诊。
30%患者就诊时已有肝硬化。
【实验室检查】常规肝功能检查结果差异大，可表现为急慢性肝损伤、胆汁淤积。
转氨酶和胆红素的水平可以刚刚超过正常上限，也可以高于正常的30~50倍。
实验室检查的异常程度与肝活检组织学严重程度可以不一致。
伴有胆汁淤积者可有碱性磷酸酶（ALP）和竹谷氨酰转肽酶（7-GT）的轻、中度升高。
【诊断与鉴别诊断】原因不明的肝功能异常和/或肝硬化患者均应考虑AlH的可能。
自身抗体是诊断AlH的重要依据,ANA、ASMA、抗SLA/LP、抗LKMl和/或抗LCl阳性是诊断AIH的关键依据，对疑似患者应首先进行检测。
拟诊AIH时应常规检测血清IgG和/或Y球蛋白水平，对诊断和观察治疗应答有重要价值。
AIH特征性肝组织表现包括界面性肝炎、淋巴-浆细胞浸润、肝细胞玫瑰花环样改变等，应尽可能对拟诊AlH的患者进行肝组织学检查以明确诊断。
（-）诊断标准AlH的明确和疑似诊断标准见表3-1。
诊断不明的患者也可根据临床表现和影响因素经过积分系统进行诊断（表15∙8-3∙2）,并通过累积分数反映激素治疗前后诊断的准确性。
2008年提出简化积分系统（表15-8-3-3）,具有较低的敏感度和较高的特异度。
（-）临床分期和特殊类型的AlH临床上AlH可分为：①无症状AIH；②有症状AIH；③缓解期AIH；④治疗中复发；⑤代偿期无活动性肝硬化；⑥失代偿期活动性肝硬化；⑦肝衰竭。
无药物、毒素或酒精性 平均每天摄入乙醇V25g 最近没 平均每天摄入乙醇V50g 最近没有使肝损伤依据 有使用肝毒性药物用肝毒性药物 实验室表现血清转氨酶异常为主 血清转氨酶异常为主任何程度的高 球甯白、Y 球雷白水平招过正常LY 球带白血症 自身抗体成人ANA 5ASMA 或抗LKM1>1: 成人ANA,ASMA 或抗LKMlVl:40 80.儿童>1:20：AMA 阴性 或出现其他自身杭体 组织学发现 中度或重度界面性肝炎、小叶性肝 中度或重度界面性肝炎、小叶性肝炎 区-汇管区桥接坏死、没有胆管病变、肉芽肿、汇管区桥接坏死、没有胆管病变、肉芽肿、铜沉铜沉积注：*美国肝病学会2002年公布;ANA.抗核抗体;ASMA .抗平滑肌抗体;抗LKMl .抗肝肾微粒体抗体1型; AMA .抗线粒体抗体。
ALP∕AST(ALT)比值>3 -21.57.0 0 <1.5+2 丫球蛋白或IgG(超出正常上限倍数) >2.0+3 1.5-2.0+2 1.0-1.5+1 <1.0 0ANA.SMA 或抗LKMl 滴度 >1：80 +31：80 +2>1：40 +1<1：40 0AMA 阳性 -4活动性病毒感染标志(HAV,HBV,HCV) 阳性 -3阴性 +3肝毒性药物使用史 是 -4否 +1乙醇平均消耗/(g-d-1) <25g∕d +2>60g∕d -2同时伴随免疫性疾病 任何肝外免疫相关性疾病,包括乳糜泻 +2其他自身抗体〃 抗SLA∕LP,actin,LC1,pANCA +2组织学表现 界面性肝炎 +3淋巴浆细胞浸润 +1特征无遗传性肝病 表15-8-3-1AIH 诊断标准*明确 血清%-抗胰蛋白酶、铜蓝蛋白、 疑似 部分抗胰蛋白酶缺陷；非特异性血清无活动性病毒感染 铁及转铁蛋白水平正常，角膜K-F 环铜、 无现在感染甲、乙、丙型肝炎病毒铜蓝蛋白、铁和/或转铁蛋白异常无现在感染甲、乙、丙型肝炎病毒的 或其他提示不同诊断的表现 积或其他提示不同诊断的表现玫瑰花结以上均无胆道改变I其他不典型改变*+1 -5人类白细胞抗原（HLA）对皮质激素对治疗反应完全缓解+2撤药后复发+3治疗前累积分数明确诊断>15疑似诊断10-15注美国肝病学会2002年公布；”与肝病相关但非传统前i或不常检测的抗体，包括:抗SLA/LP（可溶性肝抗原/肝胰抗原）、actin（肌动蛋自）、LCI（肝细胞胞质1型）、pANCA（中性粒细胞核周）、ASGPR（去唾液酸糖蛋自曼体）的抗体。
t包括破坏性和非破坏性胆管炎或胆管稀少。
*包括脂肪肝，支持遗传性血包病^铁负荷，酒精诱导的肝炎,病毒感染表现（毛玻璃样肝细胞），或包涵体（巨细胞病毒，单纯疱疹病毒）。
表15-8-3-3AIH的简化诊断积分系统ANA或ASMA Ml：80（间接免疫荧光+2抗LKMl（替代ANA和ASMA）Ml：40（间接免疫荧光+2抗SLA（替代ANA、ASMA及抗阳性+2免疫球蛋IgG水平>ULN+1>1.1倍ULN+2组织学发界面性肝炎符合表现+1典型表现+2病毒标志抗HAVIgM,HBsAg,HBVDNA.HCV无病毒标志+2可能诊断明确诊断M7一些情况需特殊治疗:①儿童;②妊娠;③多次复发或对皮质类固醉耐受;④合并丙肝;⑤特殊类型的AIH,如AlH-PBC重叠综合征、自身免疫性胆管炎;®AlH-PSC重叠。
AIH发病（三）鉴别诊断临床上AlH与其他肝病在治疗上有着明确的区别，需仔细鉴别。
主要包括:①肝遗传性疾病，如Wil-SOn病、血色病、a-抗胰蛋白酶缺陷;②药物诱导的肝病;③慢性病毒（如HCV、HBV）感染；④酒精性肝病；⑤其他自身免疫性肝病或重叠。
【治疗】AIH对激素等免疫抑制药物治疗敏感，但一般仅对严重、快速进展的AIH才使用免疫抑制药物治疗,对于尚不满足绝对指征的患者的治疗应基于临床判断并个体化;对没有治疗过的失代偿肝硬化患者也应考虑使用皮质激素或其他免疫抑制药物作为防止和延迟移植手术的补救治疗措施。
治疗的总体目标是获得肝组织学缓解、防止肝纤维化进展或发生肝衰竭、延长患者生存期、提高患者的生存质量。
治疗目标是获得完全生化指标缓解，即ALT/AST和IgG水平均恢复正常。
非活动性AlH患者还应每3~6个月密切观察肝功能和免疫球蛋白，病情加重可考虑重复肝组织检查。
（-）免疫抑制药物治疗1.治疗指征（1）绝对指征:①血清转氨酶至少10倍于正常上限甚至重症（伴出凝血异常JNR>1.5）;②血清转氨酶至少3倍于正常，而Y球蛋白至少1.5倍于正常;③病理组织学检查示桥样坏死,或多小叶坏死,界面性肝炎（重度、融合）。
（2）相对指征:乏力、关节痛、黄疸症状明显;血清转氨酶和/或），球蛋白增高水平低于绝对指征;界面性肝炎（轻、中度）。