超声心动图诊断右室双出口
胎儿超声心动图
பைடு நூலகம்
断脐
脐静脉闭锁－肝圆韧带
脐动脉闭锁－脐外侧韧带，仅近侧保留为膀胱上动脉
静脉导管闭索－静脉韧带（从门静脉左支经肝到下腔）
血流动力学改变
脐静脉闭锁－下腔回右房血流量减少－右房压力 （3-5mmHg－2-4mmHg）
肺开始呼吸－大量血由肺静脉入左房－左房压力 （2-4mmHg－5-10mmHg）－卵圆孔关闭 一年后解剖关闭， ２５％的人未达到解剖关闭
十字交叉心：罕见的特殊心脏畸形，特征是房室连接区空间位置异常， 包括心房、心室间隔扭转，使每个心室与其相关心房处于对侧位置上。
肺动脉闭锁:示其有无室间隔缺损分两型： 1.伴有室间隔缺损（又称假性动脉干）为法四中最严重类型，由于肺 动脉闭锁或缺如，右心室和肺动脉之间没有通道，肺动脉干本身亦 可能闭锁或发育不良。左右两侧心室的血液全部注入主动脉。肺循 环的血液来自动脉导管或支气管动脉。 2. 室间隔完整，多伴有右心室发育不良，右室壁很厚，三尖瓣很小， 由于右心室为一盲腔，收缩时血液返回右心房，自腔静脉回到右心 房的血液只能通过未必卵圆孔或房间隔缺损进入左房，左心室， 和主动脉。肺循环的血液来自动脉导管或支气管动脉。
仪器要求 胎儿超声心动图检查应该使用实时探头扫查。因此应使用扇形、凸阵及经阴道探头。尽量将探头频率调至最佳，值得注意分辨率与扫查深度是相互制约的。对目前设备而言，经腹壁探查时经常使用频率为3.5MHz或更高，而经阴道扫查时频率为5MHz或更高。超声声影及母体体型肥胖均可限制高频探头的使用，从而限制了心脏高分辨率解剖信息的获得。
上腔
主动脉
肺动脉
胎儿超声心动图检查
腹部与心房的连接：腹主动脉与下腔静脉位于脊柱的同一侧，
02
是内脏移位的标志，当脉冲与彩色多普勒显示为漏流时，
经胸实时三维超声心动图对右室双出口的诊断意义
267第 30 卷第 3 期2012 年 6 月广东医学院学报JOURNAL OF GUANGDONG MEDICAL COLLEGE V ol. 30 No. 3Jun. 2012Abstract: Objective To investigate the diagnostic significance of transthoracic real-time 3-dimensional echocardiography (RT-3DE) in double outlet right ventricle (DORV). Methods Thirty-six cases of DORV underwent the transthoracic RT-3DE, followed by surgical therapy. Results According to the results of cardiac surgery, 34 patients were definitely diagnosed as DORV by RT-3DE, with the diagnostic rate being 94.4%. Transthoracic RT-3DE displayed the spatial routes of large arteries and their connection to the ventricles in real-time, and the size and position of ventricular septal defect. Conclusion Transthoracic RT-3DE can provide the 3-dimensional section views of DORV , which is helpful for the selection of operation methods.Key words: real-time 3-dimensional echocardiography; double outlet right ventricle; diagnosis经胸实时三维超声心动图对右室双出口的诊断意义韦国雄，严 坤（广东医学院附属高州市人民医院，广东高州 525200）Diagnostic significance of transthoracic real-time 3-dimensional echocardiography in double outlet right ventricleWEI Guo-xiong, YAN Kun (Gaozhou Hospital, Guangdong Medical College, Gaozhou 525200, China)收稿日期：2012-01-11；修订日期：2012-04-23作者简介：韦国雄(1980－)，男，学士，主治医师。
右心室双出口
右心室双出口【概述】右心室双出口的涵义为主动脉和肺动脉均起源于右心室，或一根大动脉和另一根大动脉的大部分起源于右心室，室间隔缺损为左心室的唯一出口。
心室间隔缺损通常比主动脉口径大，仅10％的病例心室间隔缺损的口径比主动脉开口小，心室间隔缺损约60％位于主动脉瓣下方，30％位于肺动脉瓣下方，少数病例心室间隔缺损的位置在主动脉和肺动脉开口下方的中间部位，极少数病例心室间隔缺损位于心室间隔的中下部与大动脉开口相距较远。
大动脉位置：常见的是主动脉与肺动脉开口并排于同一平面，主动脉位于右侧。
其次是主动脉开口位于肺动脉开口的右后方，主动脉开口位于肺动脉开口的右前方。
主动脉开口位于肺动脉开口的左前方这种情况较常见于房室不一致的右心室双出口病例。
房室联接：90％的病例房室关系一致，右心房与右心室联接，左心房和左心室联接，房室关系不一致者仅占10％左右。
其他畸形有肺动脉瓣或漏斗部狭窄、主动脉瓣下狭窄、房室瓣畸形、心室发育不良、心房间隔缺损、冠状动脉开口异常等。
【治疗措施】与临床表现的分类对应：（一）治疗：在体外循环结合低温下，切开右心室作心室内隧道，即应用涤纶织物补片作室间隔缺损与主动脉间的隧道，将左心室血液经室间隔缺损及隧道引入主动脉。
（二）治疗：在体外循环结合低温下，切开右心室，切除漏斗部肥厚肌肉，切开肺动脉瓣膜融合的交界，若瓣环狭小需作右心室流出道或跨越肺动脉瓣环的补片，重建扩大右心室流出道，同时在右心室内作隧道将室间隔缺损与主动脉相联接。
（三）治疗：在体外循环结合低温下，切开右心室，在右心室内作一室间隔缺损与肺动脉之间隧道，使肺动脉与左心室连接，因而形成生理上的大动脉错位，然后在右心房内施行改道手术（Mustard或Senning术）。
另一种手术方法为在右心室内作一隧道，将室间隔缺损与主动脉连接，这样左心室血流排入主动脉，右心室血液排入肺动脉，如隧道引致右心室流出道梗阻则需用带瓣心外导管作右心室与肺动脉的通道，若有肺动脉狭窄，需同时作右心室流出道扩大手术。
右心室双出口_You Xin Shi Shuang Chu Kou
右心室双出口_You Xin Shi Shuang Chu Kou一概述右心室双出口（DORV）系一系列简单的先天性简单心脏畸形，其广义的形态学表现可以从心室中膈缺损（VSD）合并主动脉骑跨，到大动脉转位合并VSD。
主要合并其他的心脏畸形包括：肺动脉狭窄、动脉导管未闭、房间隔缺损、房室间隔缺损、完全型肺静脉异位连接、左室流出道梗阻、房室瓣畸形（狭窄、骑跨）等。
相关症状有心悸、右心室双出道和心脏杂音等。
二病因右心室双出口的病因主要分为6大方面：1.心房心室的连接，心房心室的连接关系上可能有各种状况；2.大血管关系，多数病例两大动脉位置正常，主动脉在肺动脉的右后方；3.主动脉在肺动脉的右侧；4.主动脉在肺动脉的左前位；5.心室双出口的传导束分布与法洛四联症相像。
6.冠状动脉的发育也可以不正常。
三临床表现本病临床症状多样。
无肺动脉狭窄者，肺血多，很早即消失肺动脉高压，症状可类似大型室间隔缺损，有心慌、气短，自小简单感冒，反复消失肺炎，体重增长缓慢，早期发生充血性心力衰竭。
室缺位于肺动脉瓣下，或伴严峻肺动脉高压时，均有不同程度发绀。
如伴肺动脉狭窄，临床症状可类似法洛四联症表现，自幼发绀，进行性加重，杵状指（趾）明显，有呼吸困难、头痛、头昏、活动受限和喜爱蹲踞。
右心室肥厚可致心前区向前隆起，肺动脉瓣区第二心音亢进或减弱，这主要取决有无肺动脉口狭窄。
胸骨左缘2～4肋间常可听到3～4/6级全收缩期吹风性杂音，并能触到细震颤。
可伴发绀和杵状指（趾）。
四检查1.X线检查右心室双出口无肺动脉狭窄者，X线表现为心影扩大，肺动脉干明显突出，两肺多血，类似大型室间隔缺损合并肺动脉高压征象。
伴肺动脉口狭窄者则纹理削减，类似法洛四联症，心影常为轻度增大，但不呈典型木靴形。
2.超声心动图胸骨旁左室长轴切面可见两条平行的大动脉均起源于右心室，主动脉前壁与室间隔连接中断，主动脉后半月瓣与二尖瓣前叶纤维连接中断，主动脉下有反光增加的肌性圆锥组织回声。
心室双出口
•
Ⅱ型：室缺位于室上嵴上方，同时伴有 肺动脉骑跨，左室血流通过室缺进入肺 动脉，右室血流主要进入主动脉，患者 紫绀较重，又称Taussing—Bing综合征。 血流动力学类似大动脉转位合并巨大室 缺。
•
Ⅲ型：室缺合并右室漏斗部狭窄或PS，
右室的血流进入肺动脉受阻而主要进入
主动脉，患者出现严重紫绀现象，血流
由左室提供。经典左室双出口两条大动
脉瓣下均无圆锥部，两组半月瓣与二尖
瓣均有纤维连续。常合并右室发育不良、
TA、TS、AS、PS等畸形。
（ⅠA），患者无紫绀或者较轻微。
室缺口位于肺动脉瓣下（ⅡA），此 时左室血液与右室血液混合后进入主动 脉，使之血氧下降，患者紫绀较重。 如室缺口与两条大动脉口均不对口或 均对口，主动脉的血氧高低决定于层流 方向。
血流动力学
• 按解剖结构不同，右室双出口可分为三型
• Ⅰ型：室上嵴下方室缺，缺口位于主动脉 瓣下，左室血流直接进入主动脉，右室血流 主要进入肺动脉紫绀较轻或无紫绀。血流动 力学类似巨大室缺。
• （二）、连续多普勒：
• 合并有右室流出道狭窄时，利用连续多 普勒技术可准确获得狭窄的程度。
• 彩色多普勒： • 1、室缺口分流束：左室长轴切面，收缩 期呈红色（左向右），舒张期呈兰色 （右向左）。通过分流束位置高低可以 判定室缺口位置。 • 2、肺动脉血流异常：PH时血流带明亮， PS时呈五彩细窄射流束。 • 3、利用彩色多普勒可以较准确的判定左、 右室血流进入大动脉的情况。
如有以下情况便出现右室双出口 • 1、圆锥动脉干向中线移位不充分。
• 2、主动脉瓣下圆锥吸收不充分。
• 3、肺动脉瓣下圆锥发育不充分。
病理解剖
一、主动脉与肺动脉均发自右室。 二、主动脉瓣下、肺动脉瓣下均有圆锥结 构，半月瓣与房室瓣无纤维连接。
胎儿右室双出口产前超声诊断分析
胎儿右室双出口产前超声诊断分析摘要】目的分析右室双出口的产前超声诊断价值。
方法对产后证实的6例胎儿右室双出口的产前声像图进行分析。
结果产前共诊断6例右室双出口，误诊1例为法洛四联症，经尸解证实,并对心外畸形进行检查。
【关键词】胎儿右室双出口产前诊断右室双出口是一种复杂的先天性心脏病，约占先天性心脏病的1%-2%。
右室双出口及合并畸形的产前诊断对于评估预后和产前咨询具有重要的临床意义。
现将本组6例产前诊断右室双出口的声像图表现做一回顾性分析。
1 资料与方法1.1研究对象在我院做常规产前检查或因胎儿先心病高危因素和发现其他异常来我科超声检查的胎儿，孕妇年龄为20-38岁，检查孕龄约为22-29周。
1.2仪器和方法仪器：使用美国voluson730pro型彩色多普勒血流显像仪，探头频率为4.0-6.0MHz，选用适合胎儿的检查条件。
检查方法：显示胎儿四腔切面加胎儿头侧偏转法快速筛查胎儿心脏畸形[1]，大动脉可疑畸形时，进一步按详细的诊断胎儿大动脉心脏畸形的方法进行检查[2]，胎儿右室双出口的主要特征是：主动脉（AO）及肺动脉（PA）两条大动脉完全或大部分起源于右心室,难以显示主动脉后壁与二尖瓣前瓣的纤维连续关系。
几乎所有的病例都合并室间隔缺损。
2 结果根据上述超声诊断标准，产前共诊断6例右室双出口，并对心外畸形进行检查，误诊1例为法洛四联症，经尸解证实。
合并畸形多见室间隔无损以外包括左心发育不良，肺动脉狭窄1例合并膈疝，内脏转位。
3例进行染色体和性分析，1例18-三体，1例21-三体，1例正常。
3 讨论3.1右室双出口是一种胚胎期动脉圆锥发育异常引起的一种先天性心脏大动脉脉畸形，声像图表现主要为主、肺动脉均发自右室，失去正常的主肺动脉起始部交叉排列关系，均存在室间隔水平的分流，VSD是左心室唯一的出口。
彩色多普勒在确定VSD位置优越于二维超声。
VSD可以是单纯的，也可以是心内膜垫缺损。
VSD存在四种形式，本例位于主、肺动脉之间，以主动脉瓣下最为多见。
彩色多普勒超声诊断成人右室双出口1例
作 者 单 位 ： ３ ２０ 江 西 省 ，九 江 市 第 三 人 民 医 院功 能 检查 科 ３０ ０
（０ １１ ９收稿 ．２ ８天 刊出 ） ２ ０ －００ １
彩 色多 普 勒 超 声 诊 断成 人右 室 双 出 口 １例
江 声 选
患者 ， ， ８岁。活动后气促 、 男 ４ 乏力三十余年 ．常发心悸 、 胸 闷 枯床诊断 ： 天性心脏病 ，室问隔缺损 。查体 ： Ｐ １５ 先 Ｂ ０ ／ ７ｒｍＨ ＋发育正 常 ，营养 稍差 ＋口唇轻度紫绀 ．轻度杵状指 ， ５ ａ ｇ
圈 ４ 晌量旁左室长轴切面显示二尖鬻前瓣脱垂并返流
为室 壁梗 塞 、 壁瘤 、 尖瓣 关 闭不 全 、 重 心 律失 常 和 心 力 衰 室 二 严 竭 。本 病 与 右 冠 状 动 脉 一 动脉 瘘有 许 多相 似之 处 ， 进 行 超 声 肺 在 检 查 时应 对 主 动 脉 左窭 处 多 切 面 探查 ． 以 确 定 是 否有 左 冠 状 动 脉 主 干走 行 及 开 口 ＋其 最 终 确 诊 鲥 有赖 于 冠 状 动 脉造 影 检 查 ：
动 脉短轴切面 见主动脉在肺动脉右前 （ ２ ，未见环抱主动脉 图 ）
的右 室流 出道 。 室 长 轴 切 面 见 主 动 脉 前 、 壁 均 失 去 正 常 的延 左 后 续 ， 间 隔膜 部 室上 嵴 下方 靠 近 主动 脉 瓣 处 见 ］ ｍｍ 连 续 中断 ， 室 ６
Ｒ ：右 室 ｌＡＯ： 主动 脉 ｛Ｐ Ｖ Ａ：肺 动 脉 ；Ｐ Ｖ：肺 静 脉
讨 论 ： 室 双 出 口 （ ＯＲ 是 一 种少 见 的紫 绀 型 先 天性 心 右 Ｄ Ｖ） 脏 病 ， 占先 心 病 总发 病率 的 ０ ７ 。 分 类 繁 多 ， 中以 Ｓ 约 ．２ 其 其 ＤＤ
右心室双出口有哪些症状表现
右心室双出口有哪些症状表现*导读：右心室双出口的涵义为主动脉和肺动脉均起源于右心室，或一根大动脉和另一根大动脉的大部分起源于右心室，室间隔缺损为左心室的唯一出口。
……【临床表现】右心室双出口临床表现多样，视病变类型，心室间隔缺损的大小及其与主动脉，肺动脉的关系，通过心室间隔缺损，左心室血流方向，肺循环血流量以及是否伴有其他心脏畸形而异，但不论病变属于何种类型，病儿在出生后早期(平均2个月，变动范围1天～4岁)即呈现症状，最常见的是紫绀和充血性心力衰竭。
病情严重的新生儿未经治疗常早期死亡，出生后2个月以内施行根治术，手术死亡率曾高达50%，因此常需先施行姑息性手术，如肺动脉环扎术或体肺循环分流术以延长生命。
近年来2岁左右幼儿根治术的手术死亡率已降至10%左右。
胸部X线检查、心电图检查和心导管检查按不同类型的病变颇多变异。
切面超声心动图和心脏血管造影电影摄影是最可靠的诊断方法，两者均能显示主动脉前移与肺动脉共同起源于右心室，二尖瓣前瓣叶基部与主动脉半月瓣之间不连接，并可显示主动脉、肺动脉开口的互相位置，心室间隔缺损的位置及大小，以及合并心脏畸形如肺动脉口狭窄，二尖瓣前叶裂缺等。
(一)右心室双出口，房室一致，右位主动脉伴主动脉瓣下室间隔缺损不伴肺动脉狭窄为最常见类型。
临床表现与大型室间隔缺损伴肺动脉高压相似，常呈现肺血流量增多而引致的反复呼吸道感染，肺炎，发育迟缓和心功能不全。
胸片：显示心影增大和肺充血。
心电图检查：右心室肥大，常见室内传导阻滞。
右心导管检查：左、右心室压力及主、肺动脉压力相似为其特征，肺血管阻力增高，因左室射血经室间隔缺损入右心室及主动脉故动脉血氧饱和度增高。
选择性右心室造影：可见主、肺动脉同时显影。
(二)右心室双出口，房室一致，右位主动脉，主动脉瓣下室间隔缺损，伴肺动脉狭窄临床表现与严重的法乐四联症相似，有紫绀，蹲踞，杵状指(趾)和缺氧性发作。
胸片：显示肺缺血。
心电图检查：左、右心房，右心室肥大。
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肺动脉瓣下—Taussing Being综合征，手术难度大
㈢左室发育情况（决定手术指征及术后俞后）
—要求测量准确
EDVI=π/6 D1×D2×D3/BSA≥30ml/m2 精品PPT
2D长椭圆体积法计算心功能
V=π/6 D1×D2×D3
EF=EDV—ESV/EDV×%
FS=（Dd1+Dd2）—（Ds1+Ds2）/ Dd1+Dd2 ×%
PCO2↓: 31mmHg SO2↓:89% Hb↑:1精7品3PPgT /l Hct↑：0.51
右室肥大
精品PPT
肺血减少 右室扩大
精品PPT
肝、脾位置正常 （AO位于脊柱左侧
IVC位于脊柱右侧） 心房正位
心室右袢 精品PPT
右上、左上、下肺静脉回流入左房 上、下腔静脉回流入右房
精品PPT
主、肺动脉均起源于右室
大动脉右转位
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室缺位于肺动脉瓣下
肺动脉瓣下圆锥结构 导致狭窄
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与肺动脉根部有纤维连接
室水平双向分流精品P，PT 左向右为主
左室血流经室间隔缺损 进入肺动脉、主动脉
主、肺动脉瓣反流精品PPTFra bibliotek 上、下腔静脉血流
房间隔连续完整
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冠状静脉窦
降主动脉隔肌水平内径约11-12mm （ McGoon指数约1.8-2.0）
F4 骑跨于IVS之上
正常 无 无 LV血直接进入AO
DRVOT 起源于RV 异常 平行走向
有 有 LV血经室缺进入AO
㈡巨大室缺伴艾森蔓格综合征
当DRVOT不伴肺动脉狭窄时需鉴别
鉴别点： ⒈主、肺动脉间的排列关系 ⒉大动脉与二尖瓣前叶连接关系
㈢完全性大动脉转位
大动脉相互关系异常精品与PPT形态学心室连接关系不一致
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男患，18岁，自幼发现心脏杂音，活动 后口唇发绀。近一年发绀加重伴活动明显受 限。查体：发育较差，口唇发绀，可见杵状 指。心界略向右扩大，心前区可触及震颤， L2-3可闻及5/6级粗糙吹风样收缩期杂音， 向心前区广泛传导，无心包磨擦音。
ECG ：窦性心律，右室肥大。 X线检查：两肺外带纹理纤细，主动脉结缩 小，心尖园钝上翘，心胸比例0.54。 血气分析：PO2↓：55mmHg
左心室：（前后径、上下径、左右径D/S） 36/24mm 40/28mm
68/60mm
右心室：（前后径、上下径、左右径、D） 26、58、43mm
左心房：（前后径、上下径、左右径S） 31、47、39mm
右心房：（左右径、上下径S）46、45mm
EDV：66.1ml ESV：21ml SV：45.1ml EF：68% FS：32%（长椭圆立方法）
●心血管造影＞超声 肺动脉远端狭窄、冠脉畸形
●必做心血管造影 主动脉离断 肺动脉远端狭窄 肺静脉部分引流
●超声+心血管造影共同完成 紫绀精型品PP先T 心病
右室双出口 --Tausig-Bing综合征
超声心动图对大动脉异位型右室双出 口的 诊断较准确，并可做出分型，尤其对 Tausig-Bing综合征，基本可取代心血管造影。
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诊断
先心病： 右室双出口（SDD型）； 室间隔缺损（肺动脉瓣下) 肺动脉狭窄； 彩色血流：收缩期右室血流进入主、肺动脉；
室水平双向分流，左向右分流为主； 肺动脉瓣下窄后及瓣上湍流。
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鉴别诊断
㈠法洛氏四联征 当DRVOT伴肺动脉狭窄时需鉴别
AO 大动脉排列 后连续中断 圆锥组织 彩色血流
基础测值：
身高：165cm 体重：45 kg 体表面积：1.43m2
心率： 59 次/分
血压：110/80mmHg
超声测值：
主动脉： 环部 24mm 窦部 30 mm 升部30mm
起源于右室
肺动脉： 环部12mm 主干20mm 左支 11mm 右支11mm 起源于右室
室间隔：（D/S） 13/18mm 左室 后壁：（D/S）11/16mm
左室舒张末期容积指数=EDV/BSA（体表面积）
BSA=（0.0061×身高）精品+P（PT0. 0128×体重）-0.1529
超声心动图
—反流、分流、肺动脉压力、心功能 的评价
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反流、分流定量—半定量
轻度
中度
重度
㈠ 长度 ＜1.5cm 1.5-3.0cm ＞4.5cm
面积 ＜4.0cm2 4.0-8.0cm2 ＞8.0cm2
SVC IVC
RA → RV→ PA → PC
↑
↓
AO VSD
PV
↓↓
↓
Sc LV ← LA
必须合精并品PVPTSD
超声测量难点及重点
㈠判定肺动脉狭窄或肺动脉高压
↓
↓
手术效果好 手术效果差
↓
隔肌水平降主动脉内径的测定
McGoonI=LPA+RPA/DAO＞1.5
㈡判断室间隔缺损位于肺动脉瓣下或主动脉瓣下
超声心动图的临床应用界限
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㈠确诊价值 ⒈常见先心病和获得性心脏瓣膜病 ⒉心包积液和心腔肿瘤 ㈡主要参考价值 ⒈心肌病⒉复杂先心病 ㈢参考价值 ⒈感染性心内膜炎 ⒉肺源性疾病心脏改变 ⒊缺血性疾病心脏改变 (四)超声下先心病介入治疗
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超声心动图对先心病诊断价值
●超声＞心血管造影 心内畸形
容积 1.0-5.0ml 5.0-10ml ＞10ml
起始部宽度 ＜2.0mm 2.0-3.0mm ＞ 5.0mm
㈡目前MR、TR常用方法：反流面积/左、右房面积比
轻度
中度
重度
＜ 20%
20-40%
＞ 40 %
㈢目前AR常用方法：瓣口反流束宽度/左室流出道宽度比
轻度
中度
重度
＜ 25%
25-46%
＞ 65%
精品PPT
DRVOT分型
⑴主动脉瓣下型（68%）最常见
常合并肺动脉狭窄
⑵肺动脉瓣下型（22%）
即Taussing-Bing
⑶双大动脉干下型（3%）
⑷远离双动脉干下型（7%）
VSD位于小梁部
临床上常分 ㈠无肺动脉狭窄型—
艾森曼格型
㈡合并肺动脉狭窄型—
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法四型
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血液动力学改变
主要取决于两条大血管与两个心室的关 系、有无肺动脉狭窄、室缺部位、大小及有 无合并畸形等。
左室舒张末容积指数精品约PP3T 6ml/m2
病理改变
右室双出口为少见的较为复杂紫绀型先心 病，实际上是不完全型大动脉转位，占先心病12%，占手术治疗复杂先心病的第二位。指⑴主 动脉、肺动脉均起自右室或一支大动脉全部及另 一支大动脉大部起自右室；⑵室间隔缺损是左室 唯一出口；⑶半月瓣与房室瓣之间无纤维联系， 而以肌性圆锥结构分隔。