口腔粘膜大疱类疾病OralVesiculobullousDiseases
合集下载
大疱类疾病PPT课件
其他
鼻、眼、 生殖器、 肛门
增 唇红缘增殖 早期发生
鼻、生
殖 尼氏征(+)
腋 脐 肛门
殖器
型
乳头状增殖 尼氏征(+)
叶 正常或轻微红 鳞屑痂边缘翘起如叶 型 肿、糜烂
红 斑 少见 型
面部蝶型红斑
眼、生 殖器
/
NEXT
4. 病理(pathology)
棘层松解 上皮内疱 棘层松解细胞
NEXT
5. 诊断(diagnose)
同时有典型的LP、BP特征 又有独特 的抗原结构分子
NEXT
1. 临床表现
口腔：紧张性大疱＋网状白条纹 皮肤：与大疱性类天疱疮相似 尼氏征 (－)
NEXT
2. 诊断与鉴别
无公认诊断标准 有典型LP BP特征。 基底膜带有IgG、C3线状沉淀，IIF血清 中与抗基底膜带抗原结合沉淀 鉴别：大疱性扁平苔藓
1）病史 2）临床表现
寻常型：口腔损害最早 最重 增殖型：疱底肉芽组织增殖 叶型：皮损为主 松弛大疱 鳞屑痂边翘如 叶 红斑型：皮损为主 面部对称红斑 鳞屑痂
NEXT
3）特殊检查 a. 活检 b. 细胞学：涂片寻找棘层松解细胞（天疱疮细胞） c. 免疫荧光法：直接法 间接法
显示棘细胞层间抗细胞粘合物质的抗体
大疱性
创伤性
粘膜血疱
斑纹类
扁平苔藓
盘状红斑狼疮
NEXT
一. 总论
1. 疾病范畴 2. 疱的概念
BACK
疱 vesicle 粘膜或皮肤内储存液体而成
水疱 water blister 疱内容物为浆
液
上皮内疱 上皮下疱
血疱 blood blister 疱内容物为血 液
口腔粘膜大孢类疾病共35页
种 神灵， 而不是 殚精竭 虑将神 灵揉进 宪法， 总体上 来说， 法律就 会更好 。—— 马克·吐 温 37、纲纪废弃之日，便是暴政兴起之 时。— —威·皮 物特
38、若是没有公众舆论的支持，法律 是丝毫 没有力 量的。 ——菲 力普斯 39、一个判例造出另一个判例，它们 迅速累 聚，进 而变成 法律。 ——朱 尼厄斯
40、人类法律，事物有规律，这是不 容忽视 的。— —爱献 生
46、我们若已接受最坏的，就再没有什么损失。——卡耐基 47、书到用时方恨少、事非经过不知难。——陆游 48、书籍把我们引入最美好的社会，使我们认识各个时代的伟大智者。——史美尔斯 49、熟读唐诗三百首，不会作诗也会吟。——孙洙 50、谁和我一样用功，谁就会和我一样成功。——莫扎特
38、若是没有公众舆论的支持，法律 是丝毫 没有力 量的。 ——菲 力普斯 39、一个判例造出另一个判例，它们 迅速累 聚，进 而变成 法律。 ——朱 尼厄斯
40、人类法律，事物有规律，这是不 容忽视 的。— —爱献 生
46、我们若已接受最坏的，就再没有什么损失。——卡耐基 47、书到用时方恨少、事非经过不知难。——陆游 48、书籍把我们引入最美好的社会，使我们认识各个时代的伟大智者。——史美尔斯 49、熟读唐诗三百首，不会作诗也会吟。——孙洙 50、谁和我一样用功，谁就会和我一样成功。——莫扎特
口腔黏膜大疱类疾病
为什么说天疱疮是自身免疫性疾病
1.免疫荧光等研究在患者的皮肤和黏膜的损害部位发现了抗棘细胞层间黏合物质的自身抗体。
2.发现抗棘细胞层间黏合物质沉积的部位是相应的病理变化的主要部位。
3.电镜下可见到细胞间黏合物质的溶解和桥粒的破坏。
4.肾上腺皮质激素及细胞毒类药物治疗天疱疮取得显著疗效。
揭皮实验阳性：天疱疮出现的疱性损害，若将疱壁撕去或提取时，常连同邻近外观正常的黏膜一并无痛性地撕去，并遗留下一鲜红的创面。这种现象被称为揭皮实验阳性。
免疫耐受：免疫耐受是指机体免疫系统对某种抗原特异性免疫无应答状态，但对其他抗原仍具有正常的免疫应答能力。
简述天疱疮的临床分型及每型的损害特点
1.寻常型天疱疮：损害特点是表现为口腔黏膜的大疱，揭皮实验阳性，尼氏症阳性，是四型中最重一型。
简述天疱疮的治疗原则
天疱疮的治疗是一个长期的过程，一方面应注意药物的疗效，同时也要注意对药物不良反应的检测和及时处理。
1.全身治疗：支持治疗，皮质类固醇治疗，其他免疫抑制剂治疗，并发症治疗。
2.局部治疗：避免创伤，保持清洁，消炎止痛，促进愈合。
3.中医中药治疗：扶持整齐，补益脾胃气血。
3.大疱性表皮松解症：本病少见，多为先天性家族遗传性皮肤病，由于先天性弹性纤维不全而导致皮肤脆弱，由于外伤等原因容易发生水疱，尼氏症阴性。口腔黏膜容易受食物的摩擦以及温度的刺激而表皮脱落，糜烂，口臭重。患者发育较差，毛发稀疏，指甲变形，甚至脱落。而天疱疮为大疱，在正常皮肤上起疱，尼氏症阳性，疱不易愈合。
论述天疱疮应于哪些疾病鉴别诊断
1.多形性红斑：本病是急性炎症性疾病，起病急，口内黏膜呈大小不等的红斑，糜烂，其上覆以灰黄色假膜，尼氏症阴性。皮肤表现为红斑，其上可有水疱，而天疱疮则是在正常皮肤上起疱。
口腔粘膜大孢类疾病
手术治疗
01
02
03
激光手术
利用激光技术对病变组织 进行精确切除，具有创伤 小、恢复快的特点。
冷冻手术
通过低温冷冻使病变组织 坏死脱落，适用于较小病 灶的治疗。
切除手术
对于较大的病灶，可能需 要手术切除病变组织。
其他治疗方法
要点一
物理疗法
如光疗、热疗等，通过物理因子作用于病变组织，促进愈 合。
要点二
心理疗法
对于由心理因素引起的口腔粘膜疾病，需要进行心理疏导 和治疗。
预防措施
01持健康的生活方式，加强锻 炼，增强免疫力，预防疾病的
发生。
注意口腔卫生
养成饭后漱口、早晚刷牙的好 习惯，保持口腔清洁。
避免刺激
避免食用过硬、过烫、辛辣等 刺激性食物，减少口腔粘膜损
伤的风险。
定期口腔检查
其他病因
物理刺激
如热、酸、碱等物理刺激，可引起口腔粘膜的损伤和水疱。
化学刺激
如烟草、酒精、药物等化学刺激，可引起口腔粘膜的炎症和溃疡。
03
口腔粘膜大孢类疾病的诊断与鉴 别诊断
诊断方法
临床检查
医生通过观察患者的口 腔粘膜变化，如颜色、 质地、形状等，初步判
断疾病类型。
病理学检查
通过取样并进行组织病 理学检查，观察细胞结 构和组织变化，以明确
自身免疫病
如白塞病、天疱疮等自身免疫病，可引起口腔粘膜的水疱、糜烂和溃疡。
变态反应
某些食物、药物或口腔内的细菌、病毒等过敏原，可引起口腔粘膜的变态反应， 导致水疱、水肿和炎症。
遗传性病因
基因缺陷
某些基因缺陷可以增加个体对某些病 原体的易感性，从而增加患口腔粘膜 大孢类疾病的风险。
口腔黏膜病学课件-口腔粘膜大疱类疾病
其他
鼻、眼、 生殖器、 肛门
增 唇红缘增殖 早期发生
鼻、生
殖 型
尼氏征(+)
腋 脐 肛门
殖器
乳头状增殖 尼氏征(+)
叶 正常或轻微红 鳞屑痂边缘翘起如叶 型 肿、糜烂
红
斑 型
少见
面部蝶型红斑
眼、生 殖器
/
NEXT
4. 病理(pathology)
棘层松解 上皮内疱 棘层松解细胞
NEXT
5. 诊断(diagnose)
大疱性
创伤性
粘膜血疱
斑纹类
扁平苔藓
盘状红斑狼疮
NEXT
一. 总论
1. 疾病范畴 2. 疱的概念
BACK
疱 vesicle 粘膜或皮肤内储存液体而成 水疱 water blister 疱内容物为浆液
上皮内疱 上皮下疱
血疱 blood blister 疱内容物为血液 脓疱 pustule 疱内容物为脓液 大疱 bulla 直径 > 5mm
5. 诊断：皮肤大疱 免疫荧光
NEXT
6. 鉴别诊断
大疱类天 瘢痕类天 寻常型天 大疱性表皮松
疱疮
疱疮
疱疮
解症
病因
临床
病理 预后
NEXT
7. 治疗
1. 激素 2. 氨苯砜
四环素 烟酰胺联合
BACK
五.其他大疱性疾病
（一）类天疱疮样扁平苔藓 （lichen planus pemphigoides，LPP）
NEXT
3. 临床表现 4. 病理：上皮下疱 无棘层松解
免疫荧光直接法 基底膜区连续细长荧光带
NEXT
诊断 临床表现 活检 免疫荧光法
口腔黏膜大疱性疾病PPT课件
外观正常皮肤 黏膜
薄壁大疱 糜烂面
结痂深色素
薄壁大疱 糜烂面
假膜
注：本页图片来源于周红梅等主编《口腔黏膜病药物治疗精解》人民卫生出版社 2010
SUCCESS
THANK YOU
2020/9/29
可编辑
薄壁大疱
尼氏征阳性
棘层松解 上皮内疱
揭皮试验阳性
探诊试验阳性
Nikolski Sign(+)*
天疱疮特征性体征之 一，用手指轻推水疱，可 移动扩展；摩擦外观正常 的皮肤或黏膜，可迅速形 成水疱或脱皮。
Sliding off Epithelium(+)*
在糜烂面周围残留疱壁， 用镊子撕去，常连同邻近外 观正常的皮肤或黏膜一并撕 去，无痛，遗留新鲜糜烂面
Probing Test(+)*
在糜烂面边缘将探 针轻轻置入其下方，探 针可无痛伸入表观正常 的皮肤或黏膜内。
口腔黏膜大疱性疾病的种类
➢天疱疮** ➢瘢痕性类天疱疮*
➢副肿瘤性天疱疮
Etiology
✓药物（青霉胺） ✓病毒细菌感染 ✓酶系统紊乱 ✓内分泌障碍 ✓遗传倾向 ✓过多紫外线照射
Pathogenesis 各种诱因
抗上皮棘细胞间桥粒芯蛋白（Dsg3）， 斑珠蛋白（85KDa）的自身抗体
抗原抗体反应
口腔是P.V.
首发、必发部位
口腔是P.V.
首发、必发部 位
Diagnosis
初步诊断: 病史＋临床损害特点
“ESPN+”
确诊：
活体组织检查 常规
直接免疫荧光法 检查
其他：
间接免疫荧光法
细胞学检查
Treatment Principle
口腔粘膜大孢类疾病
疱
疾
• 棘细胞松解
病
组织病理
天疱疮
大 疱
类天疱疮
• 口腔黏膜上皮棘层细胞 间桥断裂，形成上皮内 疱/裂隙
• 棘细胞松解
• 疱底不规则绒毛状乳头 突起
• 上皮与结缔组织之间有 水平或裂隙，形成上皮 下疱
• 无棘细胞松解
临床表现
累及皮肤口腔黏膜
• 皮肤：躯干、头面部、腋窝、腹股沟、四肢易 受摩擦部位
尼氏征(+)：用手指或棉签侧向推压外表正常的皮 肤或黏膜，可迅速形成水疱，或使外观正常的黏 膜表层脱落或撕去
临床表现
天疱疮
• 损害无自限性 • “三征”阳性
• 口腔粘膜出现松驰、 透明、纤薄的水疱； 破溃后留下糜烂面和 不规则疱壁
类天疱疮
• 损害有一定的自限性 • “三征”阴性 • 好发于牙龈的紧张厚
病理学检查：上皮下疱形成 DIF：基底膜区连续细长荧光带 I I F：80%病例抗基底膜抗体阳性
与病情不平行
四、诊断 临床特点和病理检查
五、鉴别诊断
大疱性类天疱疮与瘢痕性类天疱疮的鉴别
────────────────────────────────────────────
大疱性类天疱疮 瘢痕性类天疱疮
────────────────────────────────────────────
口腔水疱 大疱，数量少，易愈合 小疱，数量多，形成疤痕
皮肤水疱 大疱，易愈合
少见
眼损害
无
有
IIF
80%阳性
极少阳性
────────────────────────────────────────────
六、治疗要点
一、病因 自身免疫
口腔黏膜大疱性疾病的诊断与鉴别诊断
若临床表现和组织病理学表 现均不典型，诊断须同时符 合免疫病理中的两项才可以 确立
华红, 闫志敏. 寻常型天疱疮诊断和治疗的研究进展[J]. 现代口腔医学杂志, 2010(2):81-85.
鉴别诊断：临床表现+病理+实验室检查
（1）家族性良性类天疱疮 ·家族史；起病缓，口腔损害少；青壮年 （2）多形红斑 ·起病急；尼氏征阴性；红斑上或有水疱；无棘层松解 （3）大疱性皮肤松解症 ·可有家族史；外伤可造成水疱；破溃可痊愈 （4）剥脱性龈炎 ·非特异性炎症：龈缘及附着龈弥散性红斑
（2）白塞综合征：口-眼-生殖器综合征，表现为口腔反复溃疡， 虹膜睫状体炎，外生殖器溃疡，皮肤反复结节性红斑；
（3）斯约综合征（Steven-Johnson综合征）：出现发热、全身 不适、头疼、咳嗽、鼻炎等前驱症状，皮肤表现面部、躯干到四 肢的斑疹，口腔和唇红易受累，眼部和生殖器较少受损。
大疱性类天疱疮鉴别诊断：
若病损发生在悬雍垂、软腭、扁桃体、腭咽弓、腭舌弓，可出现咽喉 疼痛、咽下困难等症状。
（2）眼部：眼结膜临床表现为四个阶段 ①慢性结膜炎、睑板上皮下纤维化； ②穹窿缩短； ③睑球粘连； ④眼表面角化、睑缘粘连，最后泪腺分泌减少、角膜混浊、溃疡、穿 孔、终致失明。
（3）其他黏膜： 鼻、咽喉、食道、尿道口、阴道和肛门黏膜，形成局部纤维粘连，发 生于食管和气管可导致吞咽困难、呼吸不畅；
有报道称其准确率可达100%。
取脱落细胞也可以进行DIF来诊断天疱疮，其灵敏度也可达85.7%。
②.IIF：在包被有反应底物的载玻片上加入待查血清，其中的抗 体作为第一抗体，使其充分反应后加入用荧光素标记的第二抗体， 再在荧光显微镜下进行观察。通过抗原抗体反应便可得知该血清 中是否存在有天疱疮抗体。
华红, 闫志敏. 寻常型天疱疮诊断和治疗的研究进展[J]. 现代口腔医学杂志, 2010(2):81-85.
鉴别诊断：临床表现+病理+实验室检查
（1）家族性良性类天疱疮 ·家族史；起病缓，口腔损害少；青壮年 （2）多形红斑 ·起病急；尼氏征阴性；红斑上或有水疱；无棘层松解 （3）大疱性皮肤松解症 ·可有家族史；外伤可造成水疱；破溃可痊愈 （4）剥脱性龈炎 ·非特异性炎症：龈缘及附着龈弥散性红斑
（2）白塞综合征：口-眼-生殖器综合征，表现为口腔反复溃疡， 虹膜睫状体炎，外生殖器溃疡，皮肤反复结节性红斑；
（3）斯约综合征（Steven-Johnson综合征）：出现发热、全身 不适、头疼、咳嗽、鼻炎等前驱症状，皮肤表现面部、躯干到四 肢的斑疹，口腔和唇红易受累，眼部和生殖器较少受损。
大疱性类天疱疮鉴别诊断：
若病损发生在悬雍垂、软腭、扁桃体、腭咽弓、腭舌弓，可出现咽喉 疼痛、咽下困难等症状。
（2）眼部：眼结膜临床表现为四个阶段 ①慢性结膜炎、睑板上皮下纤维化； ②穹窿缩短； ③睑球粘连； ④眼表面角化、睑缘粘连，最后泪腺分泌减少、角膜混浊、溃疡、穿 孔、终致失明。
（3）其他黏膜： 鼻、咽喉、食道、尿道口、阴道和肛门黏膜，形成局部纤维粘连，发 生于食管和气管可导致吞咽困难、呼吸不畅；
有报道称其准确率可达100%。
取脱落细胞也可以进行DIF来诊断天疱疮，其灵敏度也可达85.7%。
②.IIF：在包被有反应底物的载玻片上加入待查血清，其中的抗 体作为第一抗体，使其充分反应后加入用荧光素标记的第二抗体， 再在荧光显微镜下进行观察。通过抗原抗体反应便可得知该血清 中是否存在有天疱疮抗体。
- 1、下载文档前请自行甄别文档内容的完整性，平台不提供额外的编辑、内容补充、找答案等附加服务。
- 2、"仅部分预览"的文档,不可在线预览部分如存在完整性等问题,可反馈申请退款(可完整预览的文档不适用该条件!)。
- 3、如文档侵犯您的权益，请联系客服反馈,我们会尽快为您处理(人工客服工作时间：9:00-18:30)。
体内肿瘤的循环体液因子或其代谢产物的作 用→诱发天疱疮→副肿瘤性天疱疮 （三）线性IgA大疱性皮肤病
无密集的嗜酸性粒细胞浸润带
有微脓肿和纤维蛋白沉淀
BACK
Summary
Like the skin, the oral mucosa manifests a variety of vesiculobullous diseases（大疱类疾 病）. These vary in frequency, severity, and systemic consequence. The most important vesiculobullous diseases are ―pemphigus‖（天 疱疮） and ―pemphigoid‖（类天疱疮）.
NEXT
The skin lesions are initially vesiculobullous eruptions that subsequently ulcerate and are then prone to secondary infection and poor healing. Diagnosis of the disease is based on history, clinical examination, cytologic smears（细胞学 涂片）, biopsy, and immunofluorescent（免疫荧 光） techniques.
NEXT
An autoimmune mechanism is suggested by the finding of antibodies in the lesions of skin and mucasa localized in the intercellular（细胞间） spaces between epithelial cells. The presence of antidesmosomal antibodies（抗桥 粒抗体） results in the dissolution of intercellular cementing substance （细胞间粘合物质）. This process results in intraepithelial（上皮内） separation of the stratum germinativum （基底层） from the underlying stratum spinosum （棘层）, with subsequent acantholysis （棘层松解） and loss of epithelial integrity.
BACK
自身免疫性 创伤性
斑纹类
疱 vesicle 粘膜或皮肤内储存液体而成 水疱 water blister 疱内容物为浆液
上皮内疱 上皮下疱
血疱 blood blister 疱内容物为血液
脓疱 pustule 疱内容物为脓液 大疱 bulla 直径 > 5mm
NEXT
上皮内疱 intraepithelial bulla
NEXT
3. 临床表现
口腔：少见 疱小 不易破 尼氏征(－)
颊部多见
皮肤：外观正常皮肤或红斑的基础上起
大疱 尼氏征(－)
NEXT
4. 病理
上皮下疱 无棘层松解 连续细长荧光带（直接免疫荧光）
5. 诊断：皮肤大疱 免疫荧光
NEXT
6. 鉴别诊断
大疱类天 疱疮
病因 临床 病理 预后
瘢痕类天 疱疮
寻常型天 大疱性表皮松 疱疮 解症
NEXT
Pemphigus vulgaris（寻常型天疱疮）is a serious chronic vesiculobullous disease of mucosa and skin. The disease is seen almost totally in adults over the age of 60 years. The specific cause of the disease is poorly understood. However, autoimmune reaction （自身免疫） is thought to be important in the pathogenesis of it.
上皮下疱 subepithelial bulla
BACKБайду номын сангаас
二.天疱疮（pemphigus）
1. 概述(preface)
• 严重 (severity)
致死性疾病
激素(corticosteroid) 的使用降低了 死亡率
NEXT
• 慢性(chronicity)
不易愈合 反复发作
• 皮肤 – 粘膜联合疾病 (skin-mucosa associated disease ) 寻常型口腔损害多见 其他型口腔损害少见
NEXT
本课小结
• 天疱疮的发病机制 • 天疱疮和类天疱疮的临床分型及其表现 特征 • 天疱疮的病理基础 • 口腔粘膜大疱类疾病的皮肤损害，建立 粘膜—皮肤联发疾病概念 • 鉴别诊断 • 皮质激素在天疱疮和类天疱疮治疗中的 应用方法、效果、注意事项
BACK
棘层松解 （×400） acantholysis
抗棘细胞层间粘合物质的自身抗体
3. 临床表现 (clinical manifestation)
NEXT
分型 寻 常 型
口
腔
皮
肤
其
他
早 常见 口腔各部位 水疱 糜烂 尼氏征(+) 唇红缘增殖 尼氏征(+)
早期少 突发 尼氏征(+) 摩擦区 多种病损并存 自觉症状 早期发生 腋 脐 肛门 乳头状增殖 尼氏征(+)
BACK
上皮内疱（×120） Intraepithelial bulla
BACK
棘层松解细胞（×2000） Acantholytic cell
BACK
上皮下疱（×100）
Subepithelial bulla
BACK
天疱疮免疫荧光
NEXT
5. 诊断 临床表现 活检 免疫荧光法
6. 鉴别诊断 寻常型天疱疮 多形渗出性红斑 糜烂性扁平苔癣
NEXT
7. 治疗
1) 局部：抗炎 抗粘连
2) 全身：激素 红霉素
BACK
四.大疱性类天疱疮 （bullous pemphigoid）
1. 概述
病程长，预后好
2. 病因 自身免疫性疾病
抗基底膜抗体
NEXT
2. 诊断与鉴别
无公认诊断标准 有典型LP BP特征。 基底膜带有IgG、C3线状沉淀，IIF血清中 与抗基底膜带抗原结合沉淀
鉴别：大疱性扁平苔藓 大疱性类天疱疮 大疱性红斑狼疮 大疱性表皮松解症
NEXT
3. 治疗
强的松
硫唑嘌呤
灰黄霉素
NEXT
（二）副肿瘤性天疱疮 (paraneoplastic pemphigus, PNP)
NEXT
7. 治疗
1. 激素 2. 氨苯砜 四环素 烟酰胺联合
BACK
五.其他大疱性疾病
（一）类天疱疮样扁平苔藓 （lichen planus pemphigoides，LPP）
同时有典型的LP、BP特征 又有独特 的抗原结构分子
NEXT
1. 临床表现
口腔：紧张性大疱＋网状白条纹
皮肤：与大疱性类天疱疮相似 尼氏征(－)
NEXT
Pemphigoid(类天疱疮) includes cicatricial pemphigoid and bullous pemphigoid. They are also autoimmune diseases. Unlike pemphigus, the antibodies are demonstrated in the area of the epithelial basement membrane. Consequently, subepithelial vesiculobullous lesion arise, in which separation is noted between the epithelium and the underlying connective tissue.
鼻、眼、 生殖器、 肛门
增 殖 型 叶 型 红 斑 型
鼻、生 殖器
正常或轻微红 肿、糜烂
少见
鳞屑痂边缘翘起如叶
眼、生 殖器
/
面部蝶型红斑
NEXT
4. 病理(pathology)
棘层松解 上皮内疱 棘层松解细胞
NEXT
5. 诊断(diagnose)
1）病史 2）临床表现
寻常型：口腔损害最早 最重
增殖型：疱底肉芽组织增殖 叶型：皮损为主 松弛大疱 鳞屑痂边翘如叶 红斑型：皮损为主 面部对称红斑 鳞屑痂
BACK TO INDEX
口腔粘膜大疱类疾病
Oral Vesiculobullous Diseases
NEXT
总论 天疱疮 瘢痕性类天疱疮 大疱性类天疱疮 其他大疱性疾病 本课小结
选择相应内容点击
BACK
一. 总论
1. 2.
疾病范畴 疱的概念
BACK
病毒感染性 变态反应性 疱 性 损 害
单纯疱疹 带状疱疹、水痘 药疹 接触性口炎 多型红斑（斯— 约综合征） 寻常型 增殖型 天疱疮 叶 型 红斑型 瘢痕性 类天疱疮 大疱性 粘膜血疱 扁平苔藓 盘状红斑狼疮
NEXT
寻常型 pemphigus vulgaris
• 分类 增殖型 pemphigus vegetans 叶 型 pemphigus foliaceus 红斑型 pemphigus erythematous
classification
无密集的嗜酸性粒细胞浸润带
有微脓肿和纤维蛋白沉淀
BACK
Summary
Like the skin, the oral mucosa manifests a variety of vesiculobullous diseases（大疱类疾 病）. These vary in frequency, severity, and systemic consequence. The most important vesiculobullous diseases are ―pemphigus‖（天 疱疮） and ―pemphigoid‖（类天疱疮）.
NEXT
The skin lesions are initially vesiculobullous eruptions that subsequently ulcerate and are then prone to secondary infection and poor healing. Diagnosis of the disease is based on history, clinical examination, cytologic smears（细胞学 涂片）, biopsy, and immunofluorescent（免疫荧 光） techniques.
NEXT
An autoimmune mechanism is suggested by the finding of antibodies in the lesions of skin and mucasa localized in the intercellular（细胞间） spaces between epithelial cells. The presence of antidesmosomal antibodies（抗桥 粒抗体） results in the dissolution of intercellular cementing substance （细胞间粘合物质）. This process results in intraepithelial（上皮内） separation of the stratum germinativum （基底层） from the underlying stratum spinosum （棘层）, with subsequent acantholysis （棘层松解） and loss of epithelial integrity.
BACK
自身免疫性 创伤性
斑纹类
疱 vesicle 粘膜或皮肤内储存液体而成 水疱 water blister 疱内容物为浆液
上皮内疱 上皮下疱
血疱 blood blister 疱内容物为血液
脓疱 pustule 疱内容物为脓液 大疱 bulla 直径 > 5mm
NEXT
上皮内疱 intraepithelial bulla
NEXT
3. 临床表现
口腔：少见 疱小 不易破 尼氏征(－)
颊部多见
皮肤：外观正常皮肤或红斑的基础上起
大疱 尼氏征(－)
NEXT
4. 病理
上皮下疱 无棘层松解 连续细长荧光带（直接免疫荧光）
5. 诊断：皮肤大疱 免疫荧光
NEXT
6. 鉴别诊断
大疱类天 疱疮
病因 临床 病理 预后
瘢痕类天 疱疮
寻常型天 大疱性表皮松 疱疮 解症
NEXT
Pemphigus vulgaris（寻常型天疱疮）is a serious chronic vesiculobullous disease of mucosa and skin. The disease is seen almost totally in adults over the age of 60 years. The specific cause of the disease is poorly understood. However, autoimmune reaction （自身免疫） is thought to be important in the pathogenesis of it.
上皮下疱 subepithelial bulla
BACKБайду номын сангаас
二.天疱疮（pemphigus）
1. 概述(preface)
• 严重 (severity)
致死性疾病
激素(corticosteroid) 的使用降低了 死亡率
NEXT
• 慢性(chronicity)
不易愈合 反复发作
• 皮肤 – 粘膜联合疾病 (skin-mucosa associated disease ) 寻常型口腔损害多见 其他型口腔损害少见
NEXT
本课小结
• 天疱疮的发病机制 • 天疱疮和类天疱疮的临床分型及其表现 特征 • 天疱疮的病理基础 • 口腔粘膜大疱类疾病的皮肤损害，建立 粘膜—皮肤联发疾病概念 • 鉴别诊断 • 皮质激素在天疱疮和类天疱疮治疗中的 应用方法、效果、注意事项
BACK
棘层松解 （×400） acantholysis
抗棘细胞层间粘合物质的自身抗体
3. 临床表现 (clinical manifestation)
NEXT
分型 寻 常 型
口
腔
皮
肤
其
他
早 常见 口腔各部位 水疱 糜烂 尼氏征(+) 唇红缘增殖 尼氏征(+)
早期少 突发 尼氏征(+) 摩擦区 多种病损并存 自觉症状 早期发生 腋 脐 肛门 乳头状增殖 尼氏征(+)
BACK
上皮内疱（×120） Intraepithelial bulla
BACK
棘层松解细胞（×2000） Acantholytic cell
BACK
上皮下疱（×100）
Subepithelial bulla
BACK
天疱疮免疫荧光
NEXT
5. 诊断 临床表现 活检 免疫荧光法
6. 鉴别诊断 寻常型天疱疮 多形渗出性红斑 糜烂性扁平苔癣
NEXT
7. 治疗
1) 局部：抗炎 抗粘连
2) 全身：激素 红霉素
BACK
四.大疱性类天疱疮 （bullous pemphigoid）
1. 概述
病程长，预后好
2. 病因 自身免疫性疾病
抗基底膜抗体
NEXT
2. 诊断与鉴别
无公认诊断标准 有典型LP BP特征。 基底膜带有IgG、C3线状沉淀，IIF血清中 与抗基底膜带抗原结合沉淀
鉴别：大疱性扁平苔藓 大疱性类天疱疮 大疱性红斑狼疮 大疱性表皮松解症
NEXT
3. 治疗
强的松
硫唑嘌呤
灰黄霉素
NEXT
（二）副肿瘤性天疱疮 (paraneoplastic pemphigus, PNP)
NEXT
7. 治疗
1. 激素 2. 氨苯砜 四环素 烟酰胺联合
BACK
五.其他大疱性疾病
（一）类天疱疮样扁平苔藓 （lichen planus pemphigoides，LPP）
同时有典型的LP、BP特征 又有独特 的抗原结构分子
NEXT
1. 临床表现
口腔：紧张性大疱＋网状白条纹
皮肤：与大疱性类天疱疮相似 尼氏征(－)
NEXT
Pemphigoid(类天疱疮) includes cicatricial pemphigoid and bullous pemphigoid. They are also autoimmune diseases. Unlike pemphigus, the antibodies are demonstrated in the area of the epithelial basement membrane. Consequently, subepithelial vesiculobullous lesion arise, in which separation is noted between the epithelium and the underlying connective tissue.
鼻、眼、 生殖器、 肛门
增 殖 型 叶 型 红 斑 型
鼻、生 殖器
正常或轻微红 肿、糜烂
少见
鳞屑痂边缘翘起如叶
眼、生 殖器
/
面部蝶型红斑
NEXT
4. 病理(pathology)
棘层松解 上皮内疱 棘层松解细胞
NEXT
5. 诊断(diagnose)
1）病史 2）临床表现
寻常型：口腔损害最早 最重
增殖型：疱底肉芽组织增殖 叶型：皮损为主 松弛大疱 鳞屑痂边翘如叶 红斑型：皮损为主 面部对称红斑 鳞屑痂
BACK TO INDEX
口腔粘膜大疱类疾病
Oral Vesiculobullous Diseases
NEXT
总论 天疱疮 瘢痕性类天疱疮 大疱性类天疱疮 其他大疱性疾病 本课小结
选择相应内容点击
BACK
一. 总论
1. 2.
疾病范畴 疱的概念
BACK
病毒感染性 变态反应性 疱 性 损 害
单纯疱疹 带状疱疹、水痘 药疹 接触性口炎 多型红斑（斯— 约综合征） 寻常型 增殖型 天疱疮 叶 型 红斑型 瘢痕性 类天疱疮 大疱性 粘膜血疱 扁平苔藓 盘状红斑狼疮
NEXT
寻常型 pemphigus vulgaris
• 分类 增殖型 pemphigus vegetans 叶 型 pemphigus foliaceus 红斑型 pemphigus erythematous
classification