平山病的神经电生理学研究_徐迎胜

作者单位：１０００８３北京大学第三医院神经内科通讯作者：樊东升（Ｅｍａｉｌ：ｄｓｆａｎ＠ｓｉｎａ．ｃｏｍ）・论著・【摘要】目的探讨平山病的神经电生理学特点及其与肌萎缩侧索硬化、多灶性运动神经病的鉴别诊断。

方法分别对平山病（２６例）、肌萎缩侧索硬化（３０例）和多灶性运动神经病（１６例）患者进行运动和感觉传导速度、肌电图及交感皮肤反应等神经电生理学检查。

运动传导速度采用由远端至近端分段刺激，记录复合肌肉动作电位的波幅、时限、面积及波形的变化，并判断是否存在神经传导阻滞；肌电图检查记录脑区肌肉（双侧胸锁乳突肌），颈区肌肉（拇短展肌、小指展肌、第一骨间肌、肱二头肌），胸区肌肉（Ｔ１０椎旁肌、腹直肌）和腰骶区肌肉（胫骨前肌）的肌电活动。

比较３组患者神经电生理学特点的差异性。

结果平山病组患者均无神经传导阻滞，肌电图检查显示颈区肌肉呈神经源性损害；肌萎缩侧索硬化组患者亦无神经传导阻滞，肌电图检查显示脑区、颈区、胸区和腰骶区肌肉均呈神经源性损害；多灶性运动神经病组患者均存在神经传导阻滞，肌电图检查颈区和腰骶区肌肉呈神经源性损害。

平山病组患者神经传导阻滞的发生率与多灶性运动神经病组比较，差异有统计学意义（χ２＝４２．０００，Ｐ＝０．０００）；平山病组患者神经源性损害的发生率与肌萎缩侧索硬化组比较，差异亦有统计学意义（χ２＝５６．０００，Ｐ＝０．０００）。

结论平山病组患者运动和感觉传导速度均无异常，无神经传导阻滞，但肌电图检查显示颈区肌肉呈神经源性损害。

【关键词】肌萎缩；肌萎缩侧索硬化；运动神经元病；诊断，鉴别；神经传导阻滞；肌电描记术ＳｔｕｄｙｏｆｅｌｅｃｔｒｏｎｅｕｒｏｐｈｙｓｉｏｌｏｇｙｏｆＨｉｒａｙａｍａｄｉｓｅａｓｅＸＵＹｉｎｇ－ｓｈｅｎｇ，ＺＨＥＮＧＪｕ－ｙａｎｇ，ＺＨＡＮＧＳｈｕｏ，ＺＨＡＮＧＪｕｎ，ＫＡＮＧＤｅ－ｘｕａｎ，ＦＡＮＤｏｎｇ－ｓｈｅｎｇ．ＤｅｐａｒｔｍｅｎｔｏｆＮｅｕｒｏｌｏｇｙ，ＰｅｋｉｎｇＵｎｉｖｅｒｓｉｔｙＴｈｉｒｄＨｏｓｐｉｔａｌ，Ｂｅｉｊｉｎｇ１０００８３，ＣｈｉｎａＣｏｒｒｅｓｐｏｎｄｉｎｇａｕｔｈｏｒ：ＦＡＮＤｏｎｇ－ｓｈｅｎｇ（Ｅｍａｉｌ：ｄｓｆａｎ＠ｓｉｎａ．ｃｏｍ）【Ａｂｓｔｒａｃｔ】ＯｂｊｅｃｔｉｖｅＴｏｅｘｐｌｏｒｅｔｈｅｅｌｅｃｔｒｏｎｅｕｒｏｐｈｙｓｉｏｌｏｇｉｃａｌｆｅａｔｕｒｅｓｏｆＨｉｒａｙａｍａｄｉｓｅａｓｅ（ＨＤ）ａｎｄｉｔｓｄｉｆｆｅｒｅｎｔｉａｌｄｉａｇｎｏｓｉｓｗｉｔｈａｍｙｏｔｒｏｐｈｉｃｌａｔｅｒａｌｓｃｌｅｒｏｓｉｓ（ＡＬＳ）ａｎｄｍｕｌｔｉｆｏｃａｌｍｏｔｏｒｎｅｕｒｏｐａｔｈｙ（ＭＭＮ）．ＭｅｔｈｏｄｓＥｌｅｃｔｒｏｎｅｕｒｏｐｈｙｓｉｏｌｏｇｉｃａｌｓｔｕｄｉｅｓｗｅｒｅｐｅｒｆｏｒｍｅｄｉｎ２６ｐａｔｉｅｎｔｓｗｉｔｈＨＤ，３０ｐａｔｉｅｎｔｓｗｉｔｈＡＬＳａｎｄ１６ｐａｔｉｅｎｔｓｗｉｔｈＭＭＮ，ｉｎｃｌｕｄｉｎｇｍｏｔｏｒｃｏｎｄｕｃｔｉｏｎｖｅｌｏｃｉｔｙ（ＭＣＶ），ｓｅｎｓｏｒｙｃｏｎｄｕｃｔｉｏｎｖｅｌｏｃｉｔｙ（ＳＣＶ），ｅｌｅｃｔｒｏｍｙｏｇｒａｐｈｙ（ＥＭＧ）ａｎｄｓｙｍｐａｔｈｅｔｉｃｓｋｉｎｒｅｓｐｏｎｓｅ（ＳＳＲ）．ＭＣＶｗｅｒｅｄｏｎｅｓｅｇｍｅｎｔａｌｌｙｂｙｓｔｉｍｕｌａｔｉｎｇｔｈｅｎｅｒｖｅｄｉｓｔａｌｌｙａｓｗｅｌｌａｓｐｒｏｘｉｍａｌｌｙ．Ｔｈｅａｍｐｌｉｔｕｄｅ，ｄｕｒａｔｉｏｎ，ａｒｅａａｎｄｗａｖｅｆｏｒｍｃｈａｎｇｅｓｏｆｃｏｍｐｏｕｎｄｍｕｓｃｌｅａｃｔｉｏｎｐｏｔｅｎｔｉａｌ（ＣＭＡＰ）ｗｅｒｅｒｅｃｏｒｄｅｄａｎｄａｎａｌｙｓｅｄ．Ｔｈｅｖａｌｕｅｓｏｂｔａｉｎｅｄｆｒｏｍｔｈｅｄｉｓｔａｌａｎｄｐｒｏｘｉ－ｍａｌｐａｒｔｓｗｅｒｅｃｏｍｐａｒｅｄｔｏａｓｃｅｒｔａｉｎｔｈｅｐｒｅｓｅｎｃｅｏｆｃｏｎｄｕｃｔｉｏｎｂｌｏｃｋ（ＣＢ）．ＥＭＧｗａｓｐｅｒｆｏｒｍｅｄｉｎｍｕｓｃｌｅｓｏｆｄｉｆｆｅｒｅｎｔｒｅｇｉｏｎｓ：ｂｕｌｂａｒｒｅｇｉｏｎ（ｂｉｌａｔｅｒａｌｓｔｅｍｏｃｌｅｉｄｏｍａｓｔｏｉｄｍｕｓｃｌｅｓ），ｃｅｒｖｉｃａｌｒｅｇｉｏｎ（ａｂｄｕｃｔｏｒｐｏｌｌｉｃｉｓｂｒｅｖｉｓｍｕｓｃｌｅ，ａｂｄｕｃｔｏｒｄｉｇｉｔｉｍｉｎｉｍｉｍｕｓｃｌｅ，ｆｉｒｓｔｄｏｒｓａｌｉｎｔｅｒｃｏｓｔａｌｓｍｕｓｃｌｅ，ｂｉｃｅｐｓｂｒａｃｈｉｉｍｕｓｃｌｅ），ｔｈｏｒａｃｉｃｒｅｇｉｏｎ（ｌｏｗｅｒｔｈｏｒａｃｉｃｐａｒａｓｐｉｎａｌｍｕｓｃｌｅ，ｒｅｃｔｕｓａｂｄｏｍｉｎｉｓｍｕｓｃｌｅ）ａｎｄｌｕｍｂｏｓａｃｒａｌｒｅｇｉｏｎ（ｔｉｂｉａｌｉｓａｎｔｅｒｉｏｒｍｕｓｃｌｅ）．Ｃｏｍｐａｒｅｄｔｈｅｅｌｅｃｔｒｏｎｅｕｒｏｐｈｙｓｉｏｌｏｇｉｃａｌｆｅａｔｕｒｅｓｏｆｐａｔｉｅｎｔｓｉｎｔｈｅｓｅ３ｇｒｏｕｐｓ．ＲｅｓｕｌｔｓＩｎｐａｔｉｅｎｔｓｗｉｔｈＨＤ，ｎｏＣＢｗａｓｆｏｕｎｄ，ｔｈｅｒｅｗｅｒｅｎｅｕｒｏｇｅｎｉｃｃｈａｎｇｅｓｏｆＥＭＧｉｎｍｕｓｃｌｅｓｏｆｃｅｒｖｉｃａｌｒｅｇｉｏｎ．ＷｈｉｌｅｉｎｐａｔｉｅｎｔｓｗｉｔｈＡＬＳ，ｔｈｅｒｅｗｅｒｅｎｅｕｒｏｇｅｎｉｃｃｈａｎｇｅｓｏｆＥＭＧｉｎｍｕｓｃｌｅｓｏｆｂｕｌｂａｒｒｅｇｉｏｎ，ｃｅｒｖｉｃａｌｒｅｇｉｏｎ，ｔｈｏ－ｒａｃｉｃｒｅｇｉｏｎａｎｄｌｕｍｂｏｓａｃｒａｌｒｅｇｉｏｎ，ａｎｄｎｏＣＢｗａｓｆｏｕｎｄｉｎｔｈｅｓｅｐａｔｉｅｎｔｓｅｉｔｈｅｒ．ＴｈｅｒｅｗｅｒｅＣＢｉｎａｌｌＭＭＮｐａｔｉｅｎｔｓ，ｎｅｕｒｏｇｅｎｉｃｃｈａｎｇｅｓｏｆＥＭＧｉｎｍｕｓｃｌｅｓｏｆｃｅｒｖｉｃａｌｒｅｇｉｏｎａｎｄｌｕｍｂｏｓａｃｒａｌｒｅｇｉｏｎｗｅｒｅｉｎｖｅｓ－ｔｉｇａｔｅｄ．ＡｓｃｏｎｃｅｒｎｅｄｗｉｔｈｔｈｅｉｎｃｉｄｅｎｃｅｏｆＣＢ，ｔｈｅｒｅｗａｓｓｉｇｎｉｆｉｃａｎｔｄｉｆｆｅｒｅｎｃｅｂｅｔｗｅｅｎＨＤｐａｔｉｅｎｔｓａｎｄＭＭＮｐａｔｉｅｎｔｓ（χ２＝４２．０００，Ｐ＝０．０００）．ＲｅｇａｒｄｉｎｇｎｅｕｒｏｇｅｎｉｃｃｈａｎｇｅｓｏｆＥＭＧ，ｔｈｅｒｅｗａｓｓｉｇｎｉｆｉｃａｎｔｄｉｆｆｅｒ－ｅｎｃｅｂｅｔｗｅｅｎＨＤｐａｔｉｅｎｔｓａｎｄＡＬＳｐａｔｉｅｎｔｓ（χ２＝５６．０００，Ｐ＝０．０００）．ＣｏｎｃｌｕｓｉｏｎＩｎｐａｔｉｅｎｔｓｗｉｔｈＨＤ，ｔｈｅｒｅｉｓｎｅｕｒｏｇｅｎｉｃｃｈａｎｇｅｓｏｆＥＭＧｉｎｍｕｓｃｌｅｓｏｆｃｅｒｖｉｃａｌｒｅｇｉｏｎ，ｂｕｔｎｏＣＢｏｒａｂｎｏｍａｌＭＣＶａｎｄＳＣＶａｒｅｆｏｕｎｄ．【Ｋｅｙｗｏｒｄｓ】Ｍｕｓｃｕｌａｒａｔｒｏｐｈｙ\Ａｍｙｏｔｈｒｏｐｈｉｃｌａｔｅｒａｌｓｃｌｅｒｏｓｉｓ\Ｍｏｔｏｒｎｅｕｒｏｎｄｉｓｅａｓｅ\Ｄｉａｇｎｏｓｉｓ，ｄｉｆｆｅｒｅｎｔｉａｌ\Ｎｅｒｖｅｂｌｏｃｋ\Ｅｌｅｃｔｒｏｍｙｏｇｒａｐｈｙ平山病的神经电生理学研究徐迎胜郑菊阳张朔张俊康德宣樊东升平山病（ＨＤ）又称青年上肢远端肌萎缩症。

主要临床特征为１５～２５岁起病，上肢远端尺侧肌萎缩，呈斜坡样改变，屈颈时颈椎ＭＲＩ检查显示颈髓前移、变扁，硬脊膜后呈月牙形异常信号影，多于发病后３～５年停止进展，尽早使用颈托可以阻止疾病的发展，为良性自限性运动神经元病（ＭＮＤ）。

该病与肌萎缩侧索硬化（ＡＬＳ）、多灶性运动神经病（ＭＭＮ）等的临床表现十分相似，但治疗和预后有着较大的不同。

本文旨从神经电生理学方面对这３种疾病的鉴别诊断进行探讨，以达到及时治疗的目的。

对象与方法一、研究对象选择２００２－２００７年北京大学第三医院神经内科和骨科就诊患者７２例，分为以下３组。

（１）平山病组（ＨＤ组）：２６例患者，均男性，年龄１５～２６岁，平均（１７．８２±２．７５）岁；病程２．００～５．００年，平均３．５０年。

均表现为上肢远端尺侧肌无力、肌萎缩，其中左侧起病者１８例，右侧起病者８例；寒冷麻痹者２３例，伸指震颤者２１例。

颈椎ＭＲＩ检查显示，下段颈髓硬脊膜前移，压迫颈髓，均符合平山病的诊断标准［１］。

（２）肌萎缩侧索硬化组（ＡＬＳ组）：３０例患者，男２１例，女９例；年龄２５～５７岁，平均（４０．５４±７．３６）岁；病程０．５０～５．００年，平均２．４５年。

根据修订的ＥｌＥｓｃｏｒｉａｌ诊断标准［２］，３０例患者均诊断明确。

（３）多灶性运动神经病组（ＭＭＮ组）：１６例患者，男１１例，女５例；年龄２８～５９岁，平均（４０．７０±７．５０）岁；病程０．１０～５．００年，平均３．００年。

所有的患者均符合２００３年美国电诊断医学会（ＡｍｅｒｉｃａｎＡｓｓｏｃｉａｔｉｏｎｏｆＥｌｅｃｔｒｏｄｉａｇｎｏｓｔｉｃＭｅｄｉｃｉｎｅ，ＡＡＥＭ）对多灶性运动神经病的诊断标准［３］。

二、观察方法１．神经电生理学检查方法应用Ｋｅｙｐｏｉｎｔ肌电图仪（美国Ｍｅｄｏｃ公司）分别对３组患者进行检测。

（１）运动传导速度（ＭＣＶ）：正中神经选择掌部、腕部、肘部、腋窝和Ｅｒｂ点进行分段刺激；尺神经选择掌部、腕部、肘下部、肘上部、腋窝和Ｅｒｂ点进行分段刺激；胫神经选择内踝上部、内踝下部和腘窝进行分段刺激；腓总神经选择踝部、腓骨小头上部和腓骨小头下部进行分段刺激。

应用表面电极记录各点复合肌肉动作电位（ＣＭＡＰ）波幅、时限、面积及波形的变化，然后根据１９９９年美国电诊断医学会的诊断标准［４］判断是否存在神经传导阻滞（ＣＢ），对于可疑传导阻滞者进一步应用Ｉｎｃｈｉｎｇ技术精确定位。

由于肌电图仪可以直接显示复合肌肉动作电位波幅、时限、面积变化的百分数，故可判断是否存在神经传导阻滞。

（２）感觉传导速度（ＳＣＶ）：包括正中神经、尺神经和腓总神经，观察感觉神经动作电位潜伏期、波幅和传导速度。

（３）肌电图（ＥＭＧ）：采用同心圆针电极进行静息状态（自发电位）、轻收缩（运动单位动作电位时限、波幅、相位变化）和重收缩（募集相）的检测。

受检肌肉包括脑区肌肉（双侧胸锁乳突肌）；颈区肌肉（拇短展肌、小指展肌、第一骨间肌、肱二头肌）；胸区肌肉（Ｔ１０椎旁肌、腹直肌）；腰骶区肌肉（胫骨前肌）。

（４）交感皮肤反应（ＳＳＲ）：将１０ｍｍ的盘状银合金表面电极置于手掌侧，参考电极置于手背侧，应用单脉冲方波无规律经皮电刺激正中神经，刺激强度为１８ｍＡ，间隔＞１５ｓ、不叠加，持续刺激０．２０ｍｓ，刺激频率３Ｈｚ，波分析时间１０ｓ，滤波频率０．２０～０．５０Ｈｚ，灵敏度平均２ｍＶ，共描记５次。

分别测量其潜伏期和波幅，取最短潜伏期和最高波幅进行分析。

２．统计分析方法应用ＳＰＳＳ１０．０统计软件进行数据分析，计数资料以率（％）表示，进行χ２检验。

以Ｐ≤０．０５为差异有统计学意义。

结果３组患者的神经电生理学表现如下。